púrpura de henoch schonlein
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Púrpura de Henoch-Schonlein
Edgar Efraín Pazmiño Erazo
Heberden Henoch Schonlei
n
Precedidas por una infección del tracto respiratorio superior
Patología mediada por el sistema inmune
Inducida por factores ambientales
Estreptococo beta-hemolítico del grupo A
Bartonella henselae
Estafilococo aureus, Helicobácter pylori, Haemophilus influenzae,
Parvovirus B19, Coxsackie, adenovirus y virus de la hepatitis A y B
Mimetismo molecular
Activación - Espectador
Autoalteración
Superantígeno
Cuadro ClínicoPúrpuras o
petequias no relacionadas
con trombocitopeni
a
Artritis o Artralgia
s
Dolor abdominal
tipo cólico de incio súbito
Hematuria y/o
proteinuria
Bloqueos AV,
PericarditisColecistiti
sNeuropatía
s
Hemorragia Pulmonar, derrame pleural
Pancreatitits, hematoma suprarrenal,
Esleritis
Diagnóstico Diferencial
Sepsis Meningocócic
a
PTI
Criterios Diagnósticos EULAR/PRINTO/PRES para PHS
Criterio Descripción Sensibilidad (%) Especificidad (%) ABC (%)
Púrpura (criterio obligatorio)
Purpura o petequias, con predominio de miembros inferiores, no relacionada con trombocitopenia
89 86 87,5
Dolor Abdominal Dolor abdominal difuso tipo cólico de aparición aguda evaluada por la historia clínica y el examen físico. Puede incluir invaginación intestinal y hemorragia gastrointestinal.
61 64 62,2
Histopatología Vasculitis leucocitoclástica con depósito predominante de IgA o glomerulonefritis proliferativa con depósito predominante de IgA.
93 89 91,1
Artritis o artralgia Artritis de inicio agudo que se define como dolor en las articulaciones o hinchazón articular con limitación de movimiento. Artralgia de comienzo agudo se define como dolor en las articulaciones sin inflamación articular o limitación de movimiento.
78 42 59,9
Compromiso renal Proteinuria >0,3 g/24h o >30 mmol/mg de la relación albumina en orina/creatinina en una muestra tomada en la mañana. Hematuria o conteo de glóbulos rojos de >5 glóbulos rojos/campo de visión, o conteo de glóbulos rojos en sedimento urinario >2+ en la tirilla reactiva
33 70 51,4
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS
Púrpura o petequia y al menos uno de los siguientes criterios:
Sensibilidad (%)
Especificidad (%)
ABC (%)
Dolor Abdominal Histopatología Artritis o Artralgia Compromiso renal
100 87 93,5
TratamientoAines
Prednisona (2mg/Kg por 3 días) no tiene evidencia suficiente
2% de los niños desarrollan
problemas renales a largo plazo
No existe medida
preventiva demostrada
Corticoides, Ciclofosfamida,
ciclosporina, azatropina, inmunoglobulinas, mofetil
micofenolato, plasmaféresis
Seguimiento de compromiso renal a largo
plazo
Al momento del diagnóstico
Uroanálisis y medición de la presión arterial
Si hay proteinuria o hematuria
Medir urea y creatinina séricas
En hematuria o proteinuria aisladas
Repetir urea y creatinina séricas cada 6 meses
En caso de sd. Nefrótico o Nefrítico
Interconsultar un nefrólogo pediatra más un seguimiento a largo plazo