Prof. Dr. Juan Jose ScaliUnidad Academica de Reumatologia/Autoinmunidad y Osteologia

Hospital Carlos G Durand

Enfermedad inflamatoria sistémica crónica con afeccion principalmente en

el esqueleto axial

DEFINICION

ARTICULACION SACROILICA ARTICULACION INTERVERTEBRAL

ARTICULACION COSTOVERTEBRAL ARTICULACION COSTOESTERNAL

ARTICULACION MANUBRIOESTERNAL

ARTICULACION

SINFISIS DEL PUBIS

• Mayor afeccion en varones (2 a 3 veces mas)

• Relacion estrecha entre la prevalencia del gen del HLA B 27 y desarrollo de la enfermedad.

• HLA B27 � 90 % – 95 % pacientes con EA (EEUU)

• Baja prevalencia en africanos y afroamericanos.

• Individuos HLA B 27 (+) � 2% - 5% posibilidades � EA

• Factores de riesgo:I. Sexo masculinoII. HLA B27 (+)III. Historia familiar de EA

• Edad de comienzo? 15 y 29 años (mayor incidencia)

• Rara aparición antes de la primera década de la vida

• 5 % pacientes inician luego de los 50 años

ETIOPATOGENIA

ESPONDILITISANQUILOSANTE

DOLOR Y RIGIDEZ

Fatiga, cansancio

fácil, trastorno del sueño

Compromiso de

Cadera

IridociclitisAguda

Fasceitisplantar

Tendinitis de Aquiles

ENTESITIS

• Intermitente � constantes o permanentes

• Sordo, gravativo, profundo, despertares durante el sueño

• Acentuados al levantarse y luego de periodos de reposo

• Mejora con movimientos o ejercicios

• Intensidad variable

• Dolor agudo � nalgas, caderas, región sacra o lumbar baja

• Dolor torácico, articulación manubrio esternal, esternoclavicular.

DOLOR Y RIGIDEZ DOLOR Y RIGIDEZ

• > frecuente en edad juvenil

• Solo o asociado a artritis

• Estructuras afectadas:

Disco vertebral

Articulacion costovertebral

Articulacion costotransversa

Inserciones ligamentos interespinosos/paravertebrales

Articulacion sacroiliaca

Tendon de Aquiles

Fascia plantar talalgia

Tuberculo anterior de la tibia

Trocanteres mayores

Cresta iliaca

Tuberosisdad isquiática

ENTESITIS

ENTESOPATIA

ESPONDILITISANQUILOSANTE

DOLOR Y RIGIDEZ

Fatiga, cansancio fácil, trastorno del

sueño

Compromiso de Cadera

IridociclitisAguda

Fasceitisplantar

Tendinitis de Aquiles

ENTESITIS

• Otras localizaciones de inicio de síntomas:

� Columna dorsal

� Region torácica

� Cuello (mas raro)

• 20% � inicio como artritis periférica (mono u oligoartritisgrandes articulaciones de MMII)

• Sinovitis similar a la AR pero con menor tendencia al daño articular permanente.

CARACTERISTICAS CLINICAS

COMPONENTE INFLAMATORIO

CRONICO FIBROSIS CALCIFICACION OSIFICACION ANQUILOSIS

LIMITACION MOVIMIENTOS

DOLORDOLOR

•Dolor Torácico•Limitación expansión respiratoria

•Respiración abdominal•Cifosis dorsal•Aplanamiento pared anterior

• Rigidez flexion anterior• Perdida mirada horizontal • Distancia nuca/tragus –pared

• Medicion entre mentón y esternón (flexion/extensión)

•Dolor• Contractura/Atrofia

paravertebral•Limitación movilidad•Rectificación lordosis

•Aplanamiento

•Dolor (palpación/ percusión)•Compresión sacroiliaca contra y lateralmente•Maniobra de

Mennell COMPROMISO SACROILIACO

(Signo de Mennell)

COMPROMISO LUMBAR

(Prueba de Schober)

COMPROMISO DORSAL

COMPROMISO CERVICAL

EVALUACION SACROILICA

COMPROMISO SACROILIACO

Maniobra Mennell:

1. Decubito lateral

2. Fijar pelvis � rodilla flexionada contra el abdomen

3. Otra pierna completamente extendida � tomada por examinador � extensión forzada de cadera + presiona con la otra mano el sacro del paciente

4. Dolor en lado superior � Signo Mennell +

COMPROMISO SACROILIACO

FLEXION PRUEBA DE SCHOBER

COMPROMISO LUMBAR

MEDICION EXCURSION RESPIRATORIA

CIFOSIS DORSAL APLANAMIENTO TORAX

COMPROMISO DORSAL

Columna con Cifosis

Columnanormal

MEDIDA TRAGO-PARED

MEDIDA OCCIPUCIO-PAREDPERDIDA MIRADA HORIZONTAL +

DEFORMIDAD EN FLEXION CERVICAL

COMPROMISO CERVICAL

RECTIFICACION LORDOSIS LUMBAR + CIFOSIS DORSAL + FLEXION ANTERIOR CUELLO +

PROTRUSION ANTERIOR CABEZA

CIFOSIS DORSAL + PROTRUSION ANTERIOR CUELLO + DEFORMIDAD EN FLEXION DE

CADERAS Y RODILLAS

Postura del esquiador

MANIFESTACIONES EXTRAARTICULARES

OCULARES

Iritis unilateral

25% - 40% pacientes

Recurrente

Autolimita ss

Relacion HLA B27

CARDIACAS

Aortitis

Dilatacion subaortica

Insuficiencia aortica

IC

Bloqueo

RENALES

Proteinuria/hematuria microscópica con o sin

alteración función renal

Amiloidosis secundaria (raro)

Nefropatia Ig A (raro)

NEUROLOGICAS

Subluxacionatlantoaxoidea

Sd compresión “cola de caballo”

Paraplejia/cuadriplejia traumatica

PULMONARES

Insuficiencia ventilatoria restrictiva

Derrame pleural

Fibrosis bullosa: asintomática/tos/he

moptisis

GASTROINTESTINALES

EII

Lesiones inflamatorias en ileon terminal y colon

proximal sin síntomas GI

Enfermedad Crohn 15-20%

Independiente del HLA B27

OSTEOPOROSIS

Notoria Columna vertebral

Por falta movimiento y anquilosis

Alteracion mineralización osea

• Anemia normocitica normocromica

• ESD /PCR

• No asociación con FR, ni anti CCP, ni ANA

• Analisis del LS y biopsia inespecíficos

• Ciudad Bs As 87.5% EA HLA B27 +

• 5% EA …. HLA B27 - resultado negativo no excluye dx.

LABORATORIO

SACROILIACO: • Inflamacion bilateral y simétrica

• Tecnica de Ferguson

• Cambios iniciales 1/3 inferior

EVALUACION RADIOLOGICA

• Borramiento• Irregularidades oseas

• Erosiones en cartílago y hueso • Aspecto arrosariado

• Pseudoensanchamiento• Neoformacion osea

• Esclerosis subcondral• Fibrosis

• Calcificacion• Osificacion

SI erosiones + esclerosis subcondral+ pseudoensanchamiento + SI

arrosariadas

SACROILITIS BILATERAL y JOROBAS BILATERALES EN LA UNION DE LA PARTE LATERAL DE CABEZA/CUELLO DEL FEMUR

Afectacion SI bilateral algo asimétrica(I) Esclerosis + erosiones

(D) Perdida distinción cortical

ESCLEROSIS SI CON ESTRECHAMIENTO DEL ESPACIO ARTICULAR

COLUMNA VERTEBRAL• “Shiny corner” o “ Lesion de Romanus”

• Perdida concavidad anterior cuadratura cuerpo vertebral

• Sindesmofitos ( producto de la calcificación y osificación anillo fibroso)

unen cuerpos vertebrales “puentes”

Imagen “en caña de bambu”

• Calcificacion ligamentos común anterior y posterior e interespinosos

• Espondilodiscitis (producto del proceso inflamatorio en el centro del disco intervertebral, origen traumatico)

Erosion en bordes adyacentes de cuerpos vertebrales

Esclerosis subcondral

Erosion

Destruccion disco/cuerpo

EVALUACION RADIOLOGICA

“Shiny corner” + cuadratura cuerpo

Sindesmofitos a partir del anillo fibroso de los cuerpos

adyacentesFormacion de sindesmofitos

Formacion sindesmofito / sindesmofito bien delimitado

EA avanzada: sindesmofitosaspecto ondulado y solida fusión

columna

Sindesmofitos verticales en puente + SI erosionada y fusión

Espondilodiscitis + pinzamiento del espacio discal + esclerosis platillos vertebrales +

anquilosis interapofisiarias

Fractura interapofisiria � listesis + destrucción del disco

Desflecado periostico en ambos isquiones + erosion sínfisis del pubis

Compromiso bilateral cadera + anquilosis SI + erosiones en sínfisis pubis + periostitis en isquiones

Proliferacion periostica inserción de fascia plantar en calcáneo

Proliferacion osea calcáneo inferior + erosiones en zona inserción tendón

aquiles

• STIR (RM con supresión grasa) dx temprano

• RM mas sensible y especifico

• Visualiza:

• TAC: sutiles fracturas transversales post traumatismo

• Ultrasonografia:

IMÁGENES POR RM – TC

• Tumefaccion entesis• Tendinitis

• Tumefaccion tej. Blandos peritendinosos• Bursitis

• Tumefaccion ligamentaria y periostica

LESIONES INFLAMATORIAS AGUDAS (STIR)

LESIONES INFLAMATORIASCRONICAS

Edema medula osea Esclerosis

Capsulitis Erosiones

Sinovitis Depositos grasa

Entesitis Puentes oseos/anquilosis

Lesiones Romanus en angulos anteriores + edema ligamento infraespinoso Entesitis ligamentos interespinosos

Lesiones RomanusEA avanzada + osificación LVCA + sindesmofitos+ anquilosis elementos posteriores y cuerpos a

varios niveles

• Curso clínico variable

• Remision temporaria � brotes posteriores

• 40% curso benigno (lenta progresión)

• Resto pacientes curso

severo

invalidante

rápida progresión limitacion

remisiones periódicas

• 5%

Curso desfavorable desde inicio

Rapida progresión

Discapacidad en pocos años

EVOLUCION DE EA

• Mujeres � EA leve o benigna

Mas lenta evolución

Menor incapacidad funcional

Tendencia presentaciones atípicas

Compromiso cervical o art. Periferica (principal manifestación)

Sintomas semejan Fibromialgia o AR

• Impacto socioeconomico importante

• Perdida capacidad funcional

perdida calidad de vida

afectación salud psicológica

• Discapacidad funcional

• Disminucion productividad

• Ausentismo laboral, desempleo, jubilación anticipada

• Expectativa de vida disminuida (riesgo enf cardiovasculares y pulmonares)

EVOLUCION DE EA

4/5 2/4 4/5

CRITERIOS DE NUEVA YORK (modificados para la clasificación de la EA)

Criterios clínicos:

• Dolor y rigidez lumbar > 3 meses que mejora con ejercicio, pero no se alivia con el reposo

• Limitacion de movilidad lumbar en el plano frontal y sagital

• Limitacion de la expansión respitaria respecto de valores para edad y sexo

Criterios radiológicos:

• Sacroilieitis bilateral grado > o = a 2 o unilateral grado 3 o 4.

EA difinida: cuando el criterio radiológico se asocia al menos un criterio clínicoEA probable: 3 criterios clínicos presentes o criterio radiológico sin criterios clinicos

GRADO CLASIFICACION DESCRIPCION

0 Normal Margenes claros, anchouniforme , sin esclerosisyuxtaarticular

1 Sospechoso Sospechoso pero nodefinitivamente anormal

2 Minima sacroileitis Evidencias de esclerosis yminimas erosiones, pero sinestrechamiento notorio delespacio

3 Moderada sacroileitis Esclerosis defintiva en ambosmárgenes articulares, erosionesy ensanchamiento del espacioarticular

4 Anquilosis Obliteracion articular completacon o sin esclerosis residual

CRITERIOS NUEVA YORK PARA LA GRADUACION RADIOLOGICA DE SACROILEITIS

Sacroileitis en imagen *Mas >= 1 característica

de EspA **

o HLA B 27 Mas >= 2 características

de EspA**

*Sacroileitis en imagen:

� Inflamacion activa (aguda) en RM altamente sugestiva de sacroileitisasociada a EspA.

� Sacroileitis radiológica definida de acuerdo con los criterios de Nueva York modificados

Sensibilidad del 82.9 %Especificidad del 84.4%

**Caracteristicas de EspA:

• Dolor lumbar inflamatorio• Artritis • Entesitis• Uveitis• Dactilitis • Psoriasis• Enf. Crohn/ colitis ulcerosa• Buena rspta AINES• Historia familiar de EspA• HLA B27• PCR elevada

CRITERIOS DE CLASIFICACION ASAS PARA EspA AXIAL (en pacientes con dolor lumbar > = 3 meses y edad de

comienzo > 45 años

AINES:

• Indometacina

• Naproxeno

• Inhibidores COX2

CORTICOSTEROIDES INTRAARTICULARES

SULFASALAZINA

METOTREXATO

BIFOSFONATOS (Inyenccion Pamidronato disminuye actividad enf y mejoría funcional)

ANTI TNF alfa

• Infliximab (Mejoria clínica sostenida + beneficio en progresión Rx??)

• Etanercept

• Adalimumab

TRATAMIENTO

REHABILITACION

• Ejercicios activos

• Movilidad articular

• Expansion respiratoria

• Fortalecimieto de extensores

• Fortalecimiento de abdominales

• Indicaciones posturales

CIRUGIA ORTOPEDICA

• Reemplazo total de cadera

• Osteotomias/fusión

TRATAMIENTO

EVALUACIONES ESPECIFICAS

DE LA EA

BASDAI

BASFIfuncional

BASMIMovilidad espinal

BASRIRadiologio

ASQoLCalidad de vida

Score total 0 – 50 se divide por 5 Score BASDAI final 0 – 10

4 o > pobre control de la enfermedad

Score 0 – 10 , a mayor puntaje mayor dificultad funcional

Score OEnfermedad

leve

1Moderada

2Severa

Tragus a pared

< 15 cm 15 - 30 >30

Lumbar, flexion

> 4 cm 2 – 4 cm < 2cm

Cervical,rotacion

>70 grados 20 – 70 grados < 20 grados

Lumbar, flexion lateral

>10 cm 5 – 10 cm < 5 cm

Distancia intermaleolar

>100 cm 70 – 100 cm < 70 cm

PUNTUACION BASMI SEGÚN ESCALA 3 PUNTOS

Score 0 – 10 , mayor score indica mayor limitación

� Mejoria de >= 20 % y mejoría absoluta de >= 10 unidades (en escala 0 – 100) en >= 3 de los siguientes 4 dominios

� Evaluacion global por el paciente (VAS 0 -100 mm)

� Dolor (dolor lumbar total VAS 0 -100)

� Funcion (BASFI score 0 – 100)

� Inflamacion ( media de las 2 ultimas preguntas del BASDAI)

� Ausencia de deterioro en los potenciales dominios restantes

� Deterioro definido como > 20% de empeoramiento y empeoramiento neto de > 10 unidades

CRITERIOS DE RESPUESTA ASAS 20

CRITERIOS DE RESPUESTA RECOMENDADOS POR ASAS PARA AGENTES QUE SUPUESTAMENTE SON MODIFICADORES DE LA ENFERMEDAD:

• ASAS 40:

Mejoria de >= 40 % y mejoría absoluta de >= 20 unidades en >= 3 de los 4 criterios, sin deterioro en los potenciales dominios restantes.

• ASAS 5/6:

Un 20 % de mejoría en 5 de los 6 criterios, sin empeoramiento del sexto dominio

Evaluacion global por el paciente, funcio, dolor, inflamación

Movilidad espinal

Reactantes de fase aguda

CRITERIO DE RESPUESTA (ASAS 40 y ASAS 5/6)

MUCHAS GRACIAS