Presentado por:Presentado por:Dr. Amador Flores AréchigaDr. Amador Flores Aréchiga

Universidad Autónoma de Nuevo León Departamento de Patología

Clínica

EL DULCE MILAGRO

Autor: Juana de Ibarbourou

¿Que es esto? ¡Prodigio! Mis manos florecen.Rosas, rosas, rosas a mis dedos crecen.Mi amante besóme las manos, y en ellas,

¡oh gracia! brotaron rosas como estrellas.

Y voy por la senda voceando el encantoy de dicha alterno sonrisa con llanto

y bajo el milagro de mi encantamientose aroman de rosas las alas del viento.

Y murmura al verme la gente que pasa:“¿No veis que está loca? Tornadla a su casa.¡Dice que en las manos le han nacido rosas

y las va agitando como mariposas!"

¡Ah, pobre la gente que nunca comprendeun milagro de éstos y que sólo entiende

Que no nacen rosas más que en los rosalesy que no hay más trigo que el de los trigales!

Que requiere líneas y color y forma,y que sólo admite realidad por norma.

Que cuando uno dice: "Voy con la dulzura",de inmediato buscan a la criatura.

Que me digan loca, que en celda me encierrenque con siete llaves la puerta me cierren,

que junto a la puerta pongan un lebrel,carcelero rudo carcelero fiel.

Cantaré lo mismo: "Mis manos florecen.Rosas, rosas, rosas a mis dedos crecen".

¡Y toda mi celda tendrá la fragancia de un inmenso ramo de rosas de Francia!

Mi madre me contó que yo Mi madre me contó que yo lloré en su vientre. lloré en su vientre. A ella le dijeron: tendrá suerte. A ella le dijeron: tendrá suerte. Alguien me habló todos los Alguien me habló todos los días de mi vida al oído, días de mi vida al oído, despacio, lentamente. despacio, lentamente. Me dijo: ¡vive, vive, vive!Me dijo: ¡vive, vive, vive!Era la muerte. Era la muerte. Jaime SabinesJaime Sabines

Del mitoDel mito

• CromosómicoCromosómico

• AnatómicoAnatómico

• EndocrinológicoEndocrinológico

• PsicológicoPsicológico

• SSocialocial

Factores que influyen en la determinación del sexo

Evolución

Inactivación genética

SSexo cromosómicoexo cromosómico

46,XX46,XX

46,XY46,XY

Sexo genético

SexoSexo anatómico anatómico

•Cromosomas sexuales

•Tipo de gónadas

•Genitales externos

•Características sexuales secundarias

VarónVarón HembraHembra

ComienzoComienzo PubertadPubertad Vida embrionaria Vida embrionaria tempranatemprana

DuraciónDuración 60-65 días60-65 días 10-50 años10-50 años

Producción de Producción de gametos por gametos por meiosismeiosis

4 4 espermátidasespermátidas

1 óvulo + 3 1 óvulo + 3 corpúsculos corpúsculos polares polares

Producción de Producción de gametos en la gametos en la vida adulta vida adulta

100-200 100-200 millones por millones por cada cada eyaculacióneyaculación

1 óvulo por ciclo 1 óvulo por ciclo menstrualmenstrual

Diferencias en la gametogénesis masculina y femenina

Genética Médica Emery´s 2001.pág 41

Sexo sicosocial

•Tipo de crianza•Roles dentro de la sociedad

¿Mas de dos sexos?

HHermafroditismoermafroditismo• Definición :  Es un término que se refiere Definición :  Es un término que se refiere

al hecho de presentar en forma al hecho de presentar en forma simultánea características de ambos simultánea características de ambos sexos (intersexuales).sexos (intersexuales).

HermafroditismoHermafroditismo

GeneralidadesGeneralidades       

• El hermafroditismo verdadero presentan El hermafroditismo verdadero presentan tejidotejido ováricoovárico y y testiculartesticular en una misma o en una misma o una gónada de cada tejido.una gónada de cada tejido.

• Gónada más frecuentemente observada: Gónada más frecuentemente observada: OVOTESTISOVOTESTIS

• Constitución cromosómica: 46,XXConstitución cromosómica: 46,XX

MotivoMotivoss de consulta de consulta

     

• Genitales ambiguos en el Genitales ambiguos en el momento del nacimiento momento del nacimiento

• Genitales de apariencia Genitales de apariencia inusual en el momento del inusual en el momento del nacimientonacimiento

• Hematuria cíclica Hematuria cíclica

• Esterilidad Esterilidad

• Hernias inguinalesHernias inguinales

Uno de los primeros casos de hermafroditismo conocido: María Magdalena Lefort a los 65 años.

Estudios diagnósticosEstudios diagnósticos  

• Análisis de cromosomas Análisis de cromosomas

• Niveles hormonales (por ejemplo, nivel de Niveles hormonales (por ejemplo, nivel de testosterona) testosterona)

• Examen endoscópico (para verificar la ausencia o Examen endoscópico (para verificar la ausencia o presencia de la vagina o el cuello uterino)presencia de la vagina o el cuello uterino)

• Ultrasonido para evaluar si los órganos sexuales Ultrasonido para evaluar si los órganos sexuales internos están presentes (por ejemplo, el útero) internos están presentes (por ejemplo, el útero)

Condiciones predisponentesCondiciones predisponentes• Causas endógenasCausas endógenas

• Hiperplasia suprarrenal Hiperplasia suprarrenal congénitacongénita

• Causas exógenasCausas exógenas• Administración de Administración de

andrógenosandrógenos

ManejoManejo  

     

• Información sobre su condición lo más pronto Información sobre su condición lo más pronto posible. evitar sentimientos de culpabilidad, posible. evitar sentimientos de culpabilidad, vergüenza o incomodidad.vergüenza o incomodidad.

• Asignar en forma temprana el sexo al niñoAsignar en forma temprana el sexo al niño

Anomalías del desarrollo sexualANOMALÍA FRECUENCI

ACARIOTIPO MANIFESTACIONES DIAGNÓSTICO

Hermafroditismo verdadero

Muy raro 46XX46XX/XY

Genitales ambiguosLa orientación masculina o femenina depende del predominio hormonal

Tejido ovárico y testicular.Cariotipo

Seudohermafro ditismo masculino

Raro 46XY Genitales femeninosInsuficiencia embrionaria de testosterona

CariotipoTestosterona

Feminización testicular

Raro 46XY Genitales externos femeninos. Caracteres sexuales secundarios femeninos. Consultan por amenorrea primaria o “tumor” en la región inguinal (testículo no descendido). Los tejidos no responden a la acción androgénica (defecto en receptores)

Det. de testosteronaCariotipoCromatina

Feminización testicular Tipo I

Raro 46XY Genitales ambiguos.Resistencia parcial a la testosterona por anomalías de los receptores

Cariotipo.Det. de testosteronacromatina

Tipo II Raro 46XY Genitales ambiguos deficiencia de 5 reductasa. Caracteres secundarios masculinos. Ausencia de barba, la próstata no madura

Seudohermafroditismo femenino

Raro 46XX Genitales ambiguos. Caracteres sexuales secundarios femeninos. Causado por influencia alterna de hormonas androgénicas (hiperplasia suprarrenal)

CariotipoCromatina

Anomalías del desarrollo sexual

GRACIAS POR SU ATENCIÓN