Presentación de caso clínico en conjunto con Hospital Bellvitge

María Guadalupe SilveiraCecilia Pérez Muñante

Hospital Vall d’Hebron

Mujer de 28 años

Asma bronquial en tratamiento con broncodilatadores y

corticoides inhalados.

Aplasia de médula ósea:

Trasplante alogénico de médula ósea.

Inducción: ciclofosfamida + fludarabina + ATG.

Mantenimiento: metotrexate y tracolimus.

Paciente

Acude a Urgencias a los 2 meses postrasplante

Disnea de esfuerzos progresiva de 4 semanas de evolución

Ortopnea, disnea paroxística nocturna

SO2 88% AA

Exploración: hipofonesis bibasal, sin broncoespasmo ni

otros signos de IC.

Rx tórax:

Gammagrafía V/Q: descarta TEP

Cultivos de esputo y hemocultivos negativos

Ecodoppler cardíaco

Cavidades izquierdas con estrucura y función normales.

Cavidades derechas dilatadas en el límite superior.

TAPSE 16mm.

Cava inferior no dilatada con ausencia de colapso.

No derrame pericárdico. Derrame pleural derecho importante.

Movimiento anómalo del septo sugestivo de sobrecarga de presión

de VD.

PAPs de 48mmHg

Toracocentesis diagnóstica: trasudado, sin aislamientos microbiológicos.

Broncoscopia: sin hallazgos, cultivos de BAL y BAS negativos.

Tratamiento diurético y corticoideo

Resolución del derrame

Alta a las 3 semanas

Reconsulta a Urgencias una semana luego del alta…

Disnea + edemas de extremidades inferiores

Rx: sin hallazgos destacables

Ecodoppler cardíaco: Cavidades izquierdas con estructura y función normales.

Cavidades derechas no dilatadas. Función del VD conservada.

Cava inferior no dilatada con colapso. No derrame pericárdico.

Insuficiencia tricuspídea ligera que permite estimar PAP de 44mmHg.

Ante la clínica, los hallazgos radiológicos y la ausencia de evidencia de cardiopatía, finalmente se decide realizar IC a

Neumología…

PFRs:CVF 2.2 (58%) FEV1 1.78 (57%) FEV1% 79 MMEF 25/75 57% RV 87% TLC 71% DLCO 24% KCO 40%

Cateterismo cardíaco derecho:PAPm 28 mmHgPCP 16 mmHgPAD 8 mmHgGC 6.19 L/min, IC 3.85 L/(min*m2)RVP 1.94 UW

RMN cardíaca: FEVI 57% sin alteraciones estructurales miocárdicas.

Cateterismo cardíaco derecho a las 2 semanas tras tratamiento con furosemida: PAPm 28 mmHgPCP 14 mmHgPAD 7 mmHgGC 3.9 L/min, IC 2.4 L/(min*m2)RVP 4 (UW)

Síntesis

Trasplante de médula ósea

Dos episodios de edema agudo de pulmón que mejoran con tratamiento diurético

Sin evidencia de cardiopatía

Trastorno restrictivo con difusión baja

Engrosamientos septales interlobulillares

PAP elevada con PCP ligeramente elevada

Se decide realizar biopsia pulmonar abierta…

Diagnóstico

Marcada dilatación de las estructuras vasculares venosas

septales, que de forma local se asocia a expansión del

intersticio paraseptal y subpleural, con imágenes

sugestivas de arteriolización capilar.

Enfermedad Venooclusiva Pulmonar incipiente

Incidencia anual de 0.1 a 0.2 casos por millón

5 al 25% de las HAP

Niños y jóvenes. Mujeres-hombres 1:1

Fibrosis intimal difusa de venas de pequeño calibre y

vénulas.

Probablemente posterior a trombosis vascular.

Enfermedad venooclusiva pulmonar

Etiología

Factores genéticos

Infecciones: influenza, Toxoplasma gondii, CMV, VEB.

Diátesis trombótica

Trastornos autoinmunes

Tóxicos:

Quimioterapia: bleomicina, mitomicina, carmustina, vincristina,

cisplastino.

Trasplante de médula ósea

Asociación con trasplante de MO

Primer caso descripto en 1984

12 casos en la literatura

Pacientes menores de 25 años

Semanas a pocos meses postrasplante

Se desconoce si se debe a la enfermedad de base, el

tratamiento quimioterápico o el trasplante mismo

Diagnóstico

Signos y síntomas de HTP.

Rx: derrame pleural, EAP.

TAC de alta resolución: engrosamientos septales subpleurales,

opacidades en vidrio esmerilado centrolobulillares, adenopatías

mediastínicas.

Cateterismo cardíaco derecho: elevación de PAP, PCP casi

siempre normal, aunque puede estar elevada.

Test vasodilatador no recomendado.

Tratamientos: escasa evidencia

Vasodilatadores: riesgo de EAP.

Inmunosupresor

Anticoagulantes

O2

Trasplante de pulmón

Evolución

Aceptada para trasplante pulmonar

A los 3 meses del diagnóstico fallece por shock séptico

secundario a neumonía por Pseudomonas aeruginosa.

Muchas gracias