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ARTRITIS
Ignacio lópez.-Vidaur Franco
Thais María garcia
Isabel Rozas
Leire Iratxe Armendariz
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PREGUNTA:
¿Cual de las siguientes opciones incluiría en el diagnóstico diferencial?
a) Espondilitis Anquilopoyética
b) Amiloidosis
c) Debido a la edad y a la característica coloración azulada del cartílago se trata de la enfermedad del “papa pitufo”
d) Ocronosis
e) Enfermedad por depósito de pirofosfato cálcico (Condrocalcinosis)
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PREGUNTA:
Señale la respuesta CORRECTA acerca de la ocronosis:
a) En el análisis del líquido sinovial se aprecian depósitos de pirofosfato cálcico dehidratado.
b) Tiene predilección por la afectación de las articulaciones interfalángicas distales y primeras metacarpianas.
c) Signos radiológicos característicos son la calcificación de los discos intervertebrales, cifosis, así como una afectación sacra bilateral y simétrica.
d) La microfotografía de AP que estamos viendo está teñida con azul de metileno, imprescindible para ver los depósitos pigmentados marrones típicos en el cartílago articular.
e) La palabra ocronosis se refiere a la coloración azulada oscura del tejido conjuntivo
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DISCUSIÓN
• Alcaptonuria trastorno genético hereditario por mutaciones en el gen responsable de la producción de 1,2-dioxigenasa homogentisato degradación normal de los a.a tirosina y fenilalanina acumulación de HGA
• La acumulación del HGA y sus metabolitos en los tejidos causan la ocronosis.
• La artropatía ocronótica acumulación de depósitos de pigmento en las articulaciones del esqueleto axial y periférico
• S+ 3ª-4ª década hasta prótesis (rodilla cadera hombro). Rotura tendinosa y ligamentosa tras pequeños traumatismos
• Dolor de larga evolución, con movimiento limitado en la columna y en las grandes articulaciones
• Curso fluctuante
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DISCUSIÓN
Esqueleto axial: • Pérdida de la lordosis normal
• Calcificación discal extensa
• Vacio de disco
• Disminución del espacio articular.
Esqueleto periférico:
• Similar a la osteoartrosis
• Fragmentos osteocondrales intraarticulares
• Disminución del espacio articular compartimento F-T lateral
• Baeva, Maria, Angel Bueno, and Patricia Dhimes. "AIRP best cases in radiologic-pathologic correlation: ochronosis." Radiographics 31.4 (2011): 1163-1167.
• Phornphutkul C, Introne WJ, Perry MB, et al. Natural history of alkaptonuria. N Engl J Med 2002; 347(26):2111–2121.
• Stenn FF, Milgram JW, Lee SL, Weigand RJ, Veis A. Biochemical identification of homogentisic acid pigment in an ochronotic Egyptian mummy. Science 1977;197(4303):566–568.
• Marx M, D’Auria SH. CT examination of eleven Egyptian mummies. RadioGraphics 1986;6(2): 321–330.