POLIRRADICULONEUROPATIA DESMIELINIZANTE CRONICA INFLAMATORIA (PDCI)AUTORES: Pons-Estel G, Prieto MF, Rodriguez A, Kilstein J, Negro Marqunez L, Galndez J, Bagilet D. II Ctedra de Clnica Mdica y Teraputica. Hospital Escuela Eva Pern. Gdro. Baigorria. Argentina.

PDCI es un trastorno sensitivo motor simtrico, adquirido o idioptico con desmielinizacin inflamatoria de las races nerviosas y nervios perifricos. Su prevalencia es de 1 a 2 cada 100.000 adultos. Presenta un curso progresivo con exacerbaciones y remisiones caracterizadas por debilidad generalizada y alteracin de la sensibilidad, mayor a 8 semanas de evolucin y disminucin o abolicin de los reflejos osteotendinosos.

Caso Clnico Mujer de 32 aos, ingresa por cuadro de 9 meses de evolucin caracterizado por debilidad progresiva hasta cuadripleja, asociado a diplopa y disfagia. Antecedentes: Hipotiroidismo, Internacin previa por un cuadro interpretado como Sme.Guillain-Barr por el cual realiz tratamiento con prednisona y plasmafresis. Ex Fsico:: Glasgow 15/15. Cuadripleja con parestesias en manos y pies, hiperalgesia en miembros inferiores, ROT abolidos, reflejos cutneo-abdominales conservados, movimientos oculares conservados con nistagmus a la mirada extrema, disfona, disartria leve, parlisis facial perifrica derecha. Fondo de ojo normal. Laboratorio: Hcto 43% GB 9600, plq 262000/mm3, VES 5, Gl 88mg%, Ur 14m%, PrT 6.3g/dl, Alb 3.7g/dl, TP 14, KPTT 38, TGO 54mUI/ml, TGP 83mUI/ml, LDH 597mUI/ml, GGT 74mUI/ml, Fal 269mUI/ml, EAB: 7,4/36/85/23/1,6/97, serologa, laboratorio inmunolgico normal. TSH/T3/T4 normales Proteinograma por Electroforesis: trazado normal, Puncin Lumbar: cristal de roca, 6 elementos, protenas 2.8 g/l, Pandy +++, VDRL(-) RMI crneo: normal EMG: lesin neurognica perifrica en curso, caracterizado por una completa desmielinizacin politroncular de los cuatros miembros con dao axonoptico evolutivo asociado. Se realiza tratamiento plasmafresis y gammaglobulina, presentado mejora franca del cuadro clnico.POLINEUROPATIAS

EMG

NEUROPATIAS SENSITIVAS -PARANEOPLASICAS -SJGREN -IDIOPATICA -PIRIDOXINA -CISPLATINO

NEUROPATIAS SENSITIVAS CON COMPROMISO DE FIBRAS FINAS ADQUIRIDAS -DIABETES -HIV -AMILOIDOSIS -LEPRA -TOXICAS HEREDITARIAS -SENSITIVAS -AMILOIDOSIS -FABRY

AUTONOMICAS

SENSITIVOMOTORAS SIMETRICAS

AGUDAS

CRONICAS EMG

-GUILLAIN-BARRE -DIABETES -PORFIRIA -AMILOIDOSIS -PARANEOPLASICAS -HEREDITARIAS -IDIOPATICAS

AXONAL

DESMIELINIZANTE

UNIFORME HEREDITARIAS -CMT I -CMTIII -LEUCODISTROFIAS

NO UNIFORME AGUDA -GUILLAIN-BARRE -DIFTERIA

CRONICA -PIDC IDIOPATICA -PIDC ASOCIADA CON HIV GAMMAPATIA MONOCLONAL

El motivo de nuestra presentacin es reportar este caso por la baja incidencia de la enfermedad, adems de destacar la buena respuesta a la teraputica instituida con la asociacin de gammaglobulina y plasmafresis, pese al mal pronstico evolutivo de esta entidad.