poliomiositis y dermatomiositis - reaumatología
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UNIVERSIDAD VERACRUZANAFACULTA DE MEDICINA
MIGUEL ALEMÁN VALDÉS
EDUARDO HERNÁNDEZ ITURBIDE14/04/15
POLIMIOSITIS Y DERMATOMIOSITISReumatología
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INTRODUCCIÓN La polimiositis y la dermatomiositis forman parte del grupo heterogéneo de miopatías . inflamatorias idiopáticas adquiridas,
procesos que clínicamente se caracterizan por debilidad muscular e histopatológicamente por infiltrado inflamatorio intenso en los músculos estriados.
Poco frecuentes1 caso en 100 000 habitantes dermatomiositis 10 a 15 años y de los 45 a 60 añosPolimiositis rara en la infancia Mayor frecuencia en mujeres (2:1)
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ETIOPATOGENIA
MIOPATÍAS desconocida… Aunque varios VIRUS se han asociado al desarrollo de miopatías agudas y crónicas
Epstein-Barr, Coxsackievirus, Parvovirus, Paramixovirus, Citomegalovirus
Algunas bacterias: Borrelia burgdorferi y estreptococos
Se asocia con enfermedades de tejido conjuntivo: LES, esclerodermia, enfermedad de Graves-Basedow, tiroiditis de Hashimoto
HLA-DRB1, HLA-01301, HLA-DR6, HLA-DR52, HLA-DQA1 y HLA-B8
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PATOLOGÍA • Fibras musculares necróticas dispersas,
alternando con fibras de tamaño variable en regeneración, rodeadas de infiltrado inflamatorio linfocítico multifocal y endomisial
Polimiositis
• La inflamación se localiza predominantemente a nivel perivascular o en el septum interfascicular y alrededor de los fascículos. Las fibras musculares sufren fagocitosis, necrosis y se observan microinfartos atrofia perifascicular
Dermatomiositis
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CITOCINAS EN LAS MIOPATÍAS INFLAMATORIAS
Polidermatomiositis interferón a y b, IL-1, IL-2, IL-6, IL-8, IL-10. TNF-a y el factor de crecimiento b
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CUADRO CLÍNICO
Polimiositis predominan las manifestaciones
musculares
Dermatomiositis predominan los
signos cutáneos y compromiso
muscular
Debilidad muscular proximal
de la cintura escapular y
pélvica
No puede levantar los brazos,
afección de los músculos flexores
del cuello y orofaringe
Es progresiva y ocasiona
incapacidad para deambular
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En la dermatomiositis
Se observan manifestaciones
cutáneas
El cuadro clínico más común es un
exantema eritematoso fotosensible
Cara, cuello, parte anterior del tórax (signo de la V),
hombros y espalda (signo del chal)
Otras lesiones: exantema en
heliotropo, signo de Gottron
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OTRAS ALTERACIONES
• Lesiones eritematosas y dolorosas• Fisuras• Líneas oscuras de apariencia sucia en el lado palmar y lateral de los dedos• Artritis • Fenómeno de Reynaud• Fibrosis pulmonar intersticial
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ASOCIADAS A OTRAS PATOLOGÍAS
• Polidermatomiositis asociada a cáncer 20 a 25% de mayor riesgo a presentar neoplasias
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ALTERACIONES DE LABORATORIO Y GABINETE• CK• TGP enzimas que traducen inflamación y • DHL necrosis muscular• Aldosa
• ESTANDAR DE ORO RM Detecta cambios tempranos de inflamación muscular USG, electromiografía, USG doppler, biopsia muscular
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DIAGNÓSTICO
• Cuadro clínico Debilidad muscular proximal
Datos electromiográficos y la
biopsia
Elevación de las enzimas
de daño muscular
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TATAMIENTO• Glucocorticoides prednisona 1mg/kg/día hasta que al CK disminuya
10mg cada 3 a 4 semanas
Durante la fase activa es necesario el reposo absoluto, realizando solo ejercicios pasivos para evitar contracturas y mantener los arcos de movilidad
Medicina física Aztioprina, metotrexato, micofenolato de mofetil, ciclosporina A y ciclofosfamida en caso de que no responda a los glucocorticoides