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MARVIN ALEXANDER PEÑA ORLLANA. PO120796
Enfermedad de PAGET
MARVIN ALEXANDER PEÑA ORLLANA. PO120796
1 Título
FECHA 16 FEBRERO 2015
Resumen general.
GENERALIDADES: ¿CÓMO ES Y CÓMO FUNCIONA EL
HUESO? ¿CUÁL ES EL SUSTRATO DE LA LESIÓN EN LA
ENFERMEDAD DE PAGET?
Los huesos largos están compuestos por dos extremos o epífisis
y una caña o diáfisis (figura 1). El esqueleto adulto contiene dos
tipos de hueso: cortical (compacto) y trabecular (esponjoso). El
cortical predomina en la diáfisis de los huesos largos, mientras
que el hueso trabecular se concentra en las epífisis de los
huesos largos y sobre todo en las vértebras y en los huesos
planos.
El hueso cortical comprende el 80% de la masa ósea
esquelética, mientras que el hueso trabecular constituye el 20%
restante. La mayor actividad metabólica se desarrolla en el
hueso trabecular.
El hueso es una estructura que sirve de sostén y soporte del
aparato muscular, órganos y sistemas. Además el hueso actúa
como un banco de reserva mineral donde el organismo
almacena el calcio y el fósforo. El hueso nunca está en reposo
metabólico sino que constantemente remodela y redistribuye sus reservas minerales.
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2 Título
FECHA 16 FEBRERO 2015
Contenido
Resumen general. ..............................................1
GENERALIDADES: ¿CÓMO ES Y CÓMO FUNCIONA EL HUESO? ¿CUÁL ES EL
SUSTRATO DE LA LESIÓN EN LA ENFERMEDAD DE PAGET? 1
Contenido ..........................................................2
¿Qué es la enfermedad de paget? ....................3
Diagnostico o síntomas......................................4
Anatomia patologica..........................................5
Etiologia o causas. .............................................6
Tratamiento. ......................................................7
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3 Título
FECHA 16 FEBRERO 2015
¿Qué es la enfermedad de paget?
La EP debe su nombre a Sir James Paget quién
en 1876 la describió por primera vez. Esta
enfermedad es también conocida como
osteítis deformante, denominación que hace
referencia a la inflamación del hueso y la
deformación secundaria que se produce con
esta enfermedad. Después de la osteoporosis,
es el trastorno óseo más frecuente en los
países de nuestro entorno.
La incidencia de la enfermedad aumenta con
la edad y rara vez aparece antes de los 40
años.
Es más frecuente en los países nórdicos,
Inglaterra, Europa Occidental, Estados Unidos
y Nueva Zelanda. Se considera que España
tiene una prevalencia media-baja con respecto a otros países europeos, pudiéndose situar
en torno al 1,5%-3% de la población mayor de 65 años.
¿A QUÉ SE DEBE?
Se desconoce la causa de la enfermedad. El padecimiento de esta enfermedad se ha
asociado con los virus del sarampión y de la rubeola. También se sabe que existe un
importante factor genético o familiar, y es frecuente la presencia de la enfermedad en
varios miembros de la misma familia. Todo ello, hace sospechar la transmisión por un
mecanismo genético.
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4 Título
FECHA 16 FEBRERO 2015
Diagnostico o síntomas.
No se conoce la causa de la enfermedad de
Paget. Puede deberse a factores genéticos o a
una infección viral temprana en la vida.
La mayoría de las personas con esta afección son asintomáticas. La enfermedad de Paget a menudo se diagnostica cuando se toma una radiografía por otra razón.
También se puede descubrir cuando se intenta encontrar la causa de niveles altos de calcio en la sangre.
De presentarse, los síntomas pueden abarcar:
Dolor óseo, dolor o rigidez articular y dolor de cuello (puede ser intenso y presentarse la mayor parte del tiempo)
Arqueamiento de las piernas y otras deformidades visibles
Agrandamiento de la cabeza y deformidades del cráneo
Fractura Dolor de cabeza Hipoacusia Disminución de estatura Piel caliente sobre las zonas afectadas.
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5 Título
FECHA 16 FEBRERO 2015
Anatomia patológica.
La principal característica de la enfermedad es un aumento de la resorción y de la
formación de hueso. En su fase precoz, la resorción predomina con lo que se pierde
densidad ósea.
Esta fase se denomina a menudo fase destructiva u osteoporótica y suele cursar con un
balance de calcio negativo.
Este predominio de la resorción va seguida de la formación de hueso nuevo,
progresivamente más denso a medida que se reduce la resorción llegándose finalmente a
un balance de calcio positivo.
La remodelación ósea está enormemente aumentada en la fase precoz de la enfermedad,
hasta 20 veces su valor normal.
El hueso pagético se caracteriza macroscópicamente por la presencia de lesiones líticas
acompañadas de deformaciones hipertróficas generalizadas. Microscópicamente se
observa un aumento en el número y tamaño de los osteoclastos, con múltiples núcleos
pleomórficos.
Cuando se estudia el hueso de las lesiones blásticas se observa un tejido desestructurado
con líneas de cemento entrecortadas que parecen un mosaico.
Se observa un incremento en la producción de interleukina L6 y las células son más
sensibles de lo normal a los efectos pro-resortivos de la 1,25 (OH) 2-D3.
La mayor remodelación ósea se correlaciona con un aumento de los niveles de fosfatasa
alcalina que son más altos en la enfermedad de Paget que en cualquier otro caso (excepto
en el caso de una hiperfosfatasemia hereditaria).
Las concentraciones de calcio y fosfato son normales debido la deposición de estas
sustancias sobre el hueso neo formado y por la regulación de la hormona paratiroidea.
La resorción ósea implica no solo sustancias minerales sino también orgánicas y
productos como la hidroxiprolina o complejos de hidroxipiridio que no son reutilizados
para la formación de hueso nuevo y que se eliminan en la orina
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6 Título
FECHA 16 FEBRERO 2015
Etiología o causas.
No se conocen las causas de la enfermedad. Algunas de sus manifestaciones pueden ser
suprimidas con glucocorticoides, salicilatos y fármacos cito tóxicos pero no hay evidencia
de que se trate de un proceso inflamatorio.
El hueso afectado puede estar únicamente en una o en dos zonas del esqueleto o en todo
el cuerpo.
Muy a menudo, compromete huesos de los brazos, las clavículas, la pierna, la pelvis, la
columna y el cráneo.
El hecho de que se hayan encontrado inclusiones en el citoplasma y núcleo de los
osteoclastos que se asemejan a las nucleocápsides del virus de la rubéola, con positividad
de los anticuerpos monoclonales hacia los antígenos de los paramixovirus, sugieren un
origen infeccioso por estos virus.
Evidencia adicional de que los virus de la rubeola podrían estar implicados en la génesis de
la enfermedad son los resultados de algunos estudios in vitro en los que células CD34+
derivadas de médula ósea normal translucidas con el gen de la nucleocápsides del virus de
la rubeola se diferencian en osteoclastos poli nucleados que reabsorben hueso.
Sin embargo, la distribución universal de los paramixovirus y la localización preferente en
determinadas áreas geográficas hace pensar que debe intervenir, adicionalmente, algún
factor genético.
Se ha detectado enfermedad de Paget en familias, y se ven afectados individuos de varias
generaciones con un patrón hereditario consistente con una transmisión autosomal
dominante.
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7 Título
FECHA 16 FEBRERO 2015
Tratamiento.
No todas las personas con la enfermedad de Paget requieren tratamiento. Los pacientes que posiblemente no necesiten tratamiento comprenden los que:
Tengan únicamente exámenes de sangre anormales. No tengan ningún síntoma ni indicio de la enfermedad activa.
La enfermedad de Paget comúnmente se trata cuando:
Ciertos huesos, como los que soportan peso, están comprometidos. Los cambios óseos están empeorando rápidamente (el tratamiento puede reducir
el riesgo de fracturas). Se presentan deformidades óseas. Una persona tiene dolor u otros síntomas. El cráneo está afectado (esto es para prevenir hipoacusia).
El tratamiento farmacológico ayuda a prevenir la formación y descomposición mayor del hueso. Actualmente, hay varias clases de medicamentos empleados en el tratamiento de la enfermedad de Paget, entre ellos:
Bifosfonatos: estos fármacos son el tratamiento de primera línea y ayudan a disminuir la remodelación ósea. Comúnmente se toman por vía oral, pero también se pueden administrar por vía intravenosa (IV).
Calcitonina: esta hormona está involucrada en el metabolismo de los huesos. Se puede administrar como aerosol nasal (Miacalcin) o como inyección subcutánea (Calcimar o Mithracin).
Igualmente, se puede administrar paracetamol (Tylenol) o antinflamatorios no esteroides (AINES) para el dolor. Se puede necesitar la cirugía ortopédica para corregir una deformidad en casos graves.