perspectiva neuropsicolÓgica de la...

PERSPECTIVA NEUROPSICOLÓGICA DE LA ESCLEROSIS MULTIPLE Y LA ATROFIA

CORTICAL POSTERIOR

ÁNGELA MARÍA HERRERA LÓPEZ

SANDRA MILENA CARDONA MONCADA

UNIVERSIDAD CATÓLICA DE PEREIRA

FACULTAD DE CIENCIAS HUMANAS, SOCIALES Y DE LA EDUCACIÓN

PROGRAMA DE PSICOLOGÍA

LÍNEA DE INVESTIGACIÓN EN NEUROPSICOLOGÍA

GRUPO DE CLÍNICA Y SALUD MENTAL

PEREIRA

2011

Presentación

La Línea de Investigación en Neuropsicología, inscrita en el Grupo de Clínica y Salud Mental,

pretende generar un espacio académico donde se promueva el debate, la confrontación, la

producción y divulgación de conocimientos en el área de Neuropsicología, por medio de

proyectos de investigación. La línea de investigación apoya el proceso de investigación formativa

de los estudiantes, a través de la participación en proyectos de investigación relacionados con los

ejes temáticos propuestos por la línea.

En este texto, el lector podrá conocer los diferentes artículos en el campo de las demencias,

realizados por los estudiantes cursantes de la línea, los cuales fueron elaborados en el transcurso

de 18 meses. Es para mi, muy grato presentar tres trabajos de estudiantes quienes que se

destacaron en el área de la neuropsicología durante su formación de pregrado.

El primer artículo, tiene como objetivo estudiar los síntomas cognitivos de acuerdo con los tres

tipos de EM más comunes (Remitente-Recurrente, Secundaria Progresiva y, Primaria Progresiva),

y así llegar a consolidar perfiles cognitivos que puedan llegar a aportar clínicamente al

establecimiento del diagnóstico diferencial y posibles planes de intervención a los síntomas en

sus inicios tempranos como en los casos de DCL. El segundo artículo realiza una revisión de

estudios neuropsicológicos en ACP, con el fin encontrar aspectos semiológicos comunes en los

casos estudiados que puedan contribuir al establecimiento de un perfil neuropsicológico en la

ACP.

Estoy segura que estos artículos podrán servir para todos aquellos que estén interesados en la

investigación neuropsicológica, en especial en el campo de las demencias.

Yamile Bocanegra García

Julio de 2011

Contenido

CARACTERÍSTICAS NEUROPSICOLÓGICAS DE LA ESCLEROSIS MÚLTIPLE ........ 6

Lista de Tablas ................................................................................................................................ 5

Lista de Figuras .............................................................................................................................. 5

1. Introducción ......................................................................................................................... 8

2. Generalidades .................................................................................................................... 10

2.1 Etiología ....................................................................................................................... 10

2.2 Fisiopatología .............................................................................................................. 12

2.3 Características clínicas ................................................................................................ 13

2.3.1 Síntomas motores: ........................................................................................................ 13

2.3.2 Síntomas sensitivos ...................................................................................................... 14

2.3.3 Síntomas paroxísticos .................................................................................................. 14

2.3.4 Síntomas cognitivos ...................................................................................................... 15

3 Antecedentes investigativos .............................................................................................. 15

4 Conclusiones y Análisis ..................................................................................................... 37

5 Recomendaciones ............................................................................................................... 40

Referencias .................................................................................................................................... 41

MANIFESTACIONES NEUROPSICOLÓGICAS EN LA ATROFIA CORTICAL

POSTERIOR (ACP) ..................................................................................................................... 45

Lista de Tablas ................................................................................................................................ 5

Lista de Figuras .............................................................................................................................. 5

1. Introducción .......................................................................................................................... 47

2. Demencias: Aspectos generales ........................................................................................ 49

2.1 Atrofia Cortical Posterior: Un caso atípico de enfermedad neurodegenerativa ........ 49

2.2 Alzheimer vs. ACP ........................................................................................................ 50

2.3 Aspectos anatomopatológicos de la ACP .................................................................... 52

2.4 Características clínicas de la ACP (semiología) ......................................................... 53

__a.Agnosias .............................................................................................................................. 56

__b Apraxias: ............................................................................................................................. 60

3. Criterios clínicos diagnósticos de la ACP ........................................................................ 62

3.1 Diagnóstico diferencial: .............................................................................................. 63

4. Perfil neuropsicológico de la ACP: .................................................................................. 65

4.1 Antecedentes investigativos .......................................................................................... 65

5. Discusión y análisis: ........................................................................................................... 82

6. Conclusiones: ..................................................................................................................... 88

7. Recomendaciones: ............................................................................................................. 91

Referencias: ................................................................................................................................... 92

CARACTERÍSTICAS NEUROPSICOLÓGICAS DE LA ESCLEROSIS MÚLTIPLE

Lista de Tablas

Tabla 1: Registro de estudios revisados sobre EM ....................................................................... 322

Lista de Figuras

Figura 1: Mapa Explicativo ............................................................................................................ 39


POSTERIOR (ACP)

Lista de Tablas.

Tabla. 1: Registro de estudios revisados sobre ACP .................................................................... 855

Lista de Figuras.

Figura. 1: Mapa Resumen .............................................................................................................. 55

Figura. 2 Agnosias ........................................................................................................................ 577

Figura. 3 Modelo de reconocimiento visual ................................................................................... 58

Características Neuropsicológicas de la Esclerosis Múltiple (EM)

Ángela María Herrera López

6

CARACTERÍSTICAS NEUROPSICOLÓGICAS DE LA ESCLEROSIS MÚLTIPLE


Estudiante

Síntesis

La esclerosis múltiple (EM) es una enfermedad que afecta principalmente al género femenino y a

los adultos jóvenes dado que su inicio puede ir desde los 20 a 40 años de edad. Es

neurodegenerativa y desmielinizante del Sistema Nervioso Central (SNC); su principal

característica es la pérdida de mielina la cual ocasiona la formación de placas focales a lo largo de

la sustancia blanca. Por otro lado, aunque los planteamientos sobre la causa inicial de dicha

enfermedad sigue siendo desconocida, una predisposición genética y factores ambientales de

carácter infeccioso: viral o bacteriano, han sido las hipótesis que la explican. Las

manifestaciones clínicas de la enfermedad dependen de las áreas del SNC que estén afectadas,

entre los signos y síntomas más frecuentes se encuentran las alteraciones motoras, sensitivas y

cognitivas.

Este artículo pretende estudiar los síntomas cognitivos de acuerdo con los tres tipos de EM más

comunes (Remitente-Recurrente, Secundaria Progresiva y, Primaria Progresiva) , para así llegar

a consolidar perfiles cognitivos que puedan llegar a aportar clínicamente al establecimiento del

diagnóstico diferencial y posibles planes de intervención a los síntomas en sus inicios tempranos

como en los casos de DCL. Luego, se presentarán algunas generalidades sobre la EM, logrando

con esto realizar una exposición de los artículos empíricos publicados por diversos autores

respecto al tema.

Palabras Clave: Esclerosis Múltiple, manifestaciones clínicas, síndrome demencial, DCL



7

Abstract

Multiple sclerosis (MS) is a disease that mainly affects female gender and young adults since its

onset can range from 20 to 40 years of age. It‘s neurodegenerativa and demyelinating central

nervous system (CNS), its main feature is the loss of myelin which causes focal plaque formation

along the white matter. On the other hand, although the approaches on the original cause of the

disease remains unknown, there are several hypotheses which try to answer this question,

between them are explained from a genetic predisposition, environmental factors: viral or

bacterial infection. The clinical manifestations of the disease depend on the areas of the CNS that

are affected, the signs and symptoms often include the motor, sensory disturbances, and our

interest: cognitive.

The aim of this Article is to study the cognitive symptoms according to the three most common

types of MS (relapsing-remitting, secondary progressive and primary progressive) to consolidate

and provide clinically cognitive profiles to the establishment of differential diagnosis and

intervention of symptoms in its early beginnings in the cases of Mild Cognitive Impairment

(MCI). Then we will present some general information on MS, making an exhibition of empirical

studies published by various authors on the subject.

Key Words: Multiple sclerosis, clinical feature, dementia syndrome, MCI,



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1. Introducción

La Esclerosis Múltiple (EM) es una enfermedad neurodegenerativa, inflamatoria y

desmielinizante del sistema nervioso central (SNC); está caracterizada por la presencia de

lesiones focales a lo largo de la sustancia blanca conocidas como placas, las cuales se

caracterizan por pérdida de mielina (Introzzi, Canet, Andrés & Richard‘s, 2007). Esta

enfermedad suele manifestarse en las primeras décadas de la vida, en donde dos terceras partes de

los casos se presenta en adultos jóvenes entre 20 y 40 años, pero también puede hacerse visible

antes de los 20 años o incluso al final de la edad adulta cerca de los 50 y 60 años (Ropper &

Brown, 2007).

Ahora bien, ¿A qué factor o factores se atribuye el desarrollo de ésta enfermedad? Su

origen contiene diversos planteamientos; por un lado se ha establecido como resultado de una

predisposición genética (Gutiérrez-Álvarez, 2006) y por el otro, un factor ambiental infeccioso de

carácter vírico o bacteriano que posiblemente se encuentra en la infancia y que luego se

desencadena activando los linfocitos T autorreactivos, que ante la presencia de antígenos impulsa

la producción de anticuerpos para combatir los cuerpos extraños como virus y bacterias,

generando lesiones en la sustancia blanca conocidas como desmielinización (Carretero Ares,

Bowakim Dib & Acebes Rey, 2001; Ropper & Brown, 2007). De esta manera la desmielinización

es el proceso patológico de inflamación y destrucción selectiva de las vainas de mielina que

afecta principalmente las fibras nerviosas del SNC.

Las manifestaciones clínicas de la EM una vez se halla la presencia de lesiones o placas,

están caracterizadas por su variabilidad pues han de depender de la localización de las placas

desmilinizadas (Carretero Ares, et al. 2001). Los síntomas pueden ser de tipo motor, sensorial,

pueden incluir disfunción sexual, síntomas paroxísticos, del estado de ánimo como depresión y,

cognitivos (Ropper & Brown. 2007; Hausen, Josephson, Engestrom, 2005; Carretero Ares, et al.

2001).



9

Los síntomas cognitivos hacen referencia a alteraciones en habilidades como la memoria a

corto plazo, la atención y la función ejecutiva (Miller & Coyle, 2004; Arango-Lasprilla, DeLuca

& Chiaravalloti, 2007; Cerezo García, Martín Plasencia, Aladro Benito, Balseiro Gómez &

Rueda Marcos, 2009), procesamiento de información y habilidades visuoespaciales (Tullman,

2004; Arango-Lasprilla, et al. 2007; Nieto Barco, Sánchez López, Barroso Ribal, Olivares Pérez

& Hernández Pérez, 2008). No obstante, aunque dichas alteraciones a nivel cognitivo son

características de la EM, el inicio, el curso y la forma de presentación de los síntomas no siempre

es homogénea puesto que varía según la subclasificación de la misma; en algunos casos aparecen

en el inicio de la enfermedad y en otros de forma tardía; de la misma manera, el curso de los

síntomas puede variar, pues pueden ser estables o bien progresar (Paes, Alvarenga, Vasconcelos,

Negreiros&Landeira-Fernández, 2009). Igualmente, la severidad de los síntomas depende del

grado de afectación de las funciones cognitivas y como éstas interfieren en las actividades de la

vida diaria, dando como resultado desde cuadros clínicos leves comúnmente conocidos como

Deterioro Cognitivo Leve (DCL), hasta cuadros patológicos conocidos como síndrome

demencial.

Ahora bien, si la presentación clínica de la enfermedad varía de acuerdo a los subtipos de

EM, podría considerarse pertinente estudiar los síntomas cognitivos de acuerdo a dicha

subclasificación; de esta manera el establecimiento de perfiles cognitivos podría aportar

clínicamente tanto al establecimiento del diagnóstico diferencial como a la intervención de los

síntomas en sus inicios tempranos como en los casos de DCL.

El contenido del artículo aborda algunas generalidades de la EM sobre su etiología,

fisiopatología y características clínicas, para luego llegar a la revisión de los estudios cognitivos

acerca la enfermedad.



10

2. Generalidades

2.1 Etiología

Aunque la causa de la EM es desconocida, hasta el momento se han establecido varias teorías

sobre su posible origen. Entre ellas, sobresale la presencia de factores ambientales, agentes

infecciosos específicamente virales y también de un posible origen por susceptibilidad genética e

inmunológica.

Aproximadamente la edad de inicio de esta enfermedad oscila entre los 20 y 40 años de

edad lo que corresponde a dos terceras partes de los casos, en una mayor proporción, se reporta su

comienzo antes de los 20 años y en menor grado a final de la edad adulta (Ropper & Brown,

2007). Acorde con ello, se plantea que posiblemente un factor ambiental aún no conocido esté

presente desde la infancia sin manifestarse, es decir, en un periodo de latencia que posteriormente

con ayuda de algún factor secundario, entra en acción activando las células T autorreactivas

induciendo la formación de las placas propias de la enfermedad neurológica (EM) ocasionando

además la exacerbación de los síntomas (Carretero Ares, et al. 2001).

Según datos epidemiológicos proporcionados por la literatura, se ha podido establecer la

existencia de un factor ambiental inherente a la raza es decir, si una persona posee la enfermedad

y emigra desde una zona de alto riesgo a un área de bajo peligro, migran también con ellos una

parte de ese posible riesgo aunque tan sólo 20 años después llegue a desarrollarse empezando a

aparecer los signos y síntomas. Siguiendo ésta idea, estudios han mostrado que ―… la EM se

relaciona con localidades particulares más que con un grupo étnico determinado de estos sitios, y

destacan la importancia de los factores ambientales en la génesis de la enfermedad‖ (Ropper &

Brown, 2007, p. 774).

Por otro lado se ha propuesto una etiología de carácter infeccioso siendo característico el

de tipo viral; Vergara, Toro & Román-Campos (1983), expresan que sigue sin establecerse algún

agente viral específico y además de existir la posibilidad de no ser sólo uno el responsable de su



11

origen. Pese a ello, en los estudios sobre las placas, resultado de la desmielinización axonal, se ha

encontrado material genómico de actores bacterianos como el Chlamydia pneumoniae y Borrelia

burgdorfeli de la enfermedad de Lyme y el virus del herpes tipo 6.

Mientras, el planteamiento de una susceptibilidad genética alude que cuando existe una

historia familiar de la enfermedad el riesgo de desarrollar EM se incrementa alrededor de 15

veces (Vergara, Toro & Román-Campos, 1983); los autores consideran que alrededor del 15% de

los pacientes con EM tiene un pariente afectado, además con un 5% más de posibilidad de

frecuencia en hermanos del mismo padre que de padres diferentes. Igualmente sugiere que la

enfermedad se presenta en una proporción de 2 a 3 veces más alta en mujeres, sin embargo su

explicación obedece a que esta población es más propensa a desarrollar enfermedades

inmunológicas e inflamatorias. Dicho factor genético como causa de la enfermedad, hace

referencia a una relación con el locus DR sobre el cromosoma 6, pues los antígenos HLA (Human

leukocyte antigen) es decir, aquellos antígenos encargados de la diferenciación de propias células

de las sustancias extrañas y dañinas del sistema inmunológico, están sobrerrepresentados como

HLA-DR2 como marcador de susceptibilidad.

Se ha plateado además, como respuesta inmunológica que una estimulación intensa de las

células T puede ser suficiente para provocar la desmielinización y que el primer objetivo de la

reacción inmune sean directamente las vainas de mielinas u otro componente de la misma siendo

este tipo de células las causantes de tal desmielinización. La reacción patógena se está dirigiendo

hacia los subgrupos específicos de linfocitos T, encargados de la regulación de las respuestas

inmunitarias humorales como potenciadoras, tales como las células T colaboradoras (CD41), que

se encuentran en abundancia en las placas de EM y rodeando las vénulas; o inhibidoras conocidas

como células T supresoras. (Sánchez, 2008)

Por otro lado los CD4+ o linfocitos T colaboradores sólo cuando se activan se adhieren de

las paredes endoteliales y traspasan la barrera hematoencefálica hasta llegar al SNC (Gutiérrez-

Álvarez, 2006) donde se amplía la respuesta inmunitaria tras el reconocimiento de antígenos

específicos en las células presentadoras de antígenos acompañadas de autoanticuerpos y



12

citoquinas. Ahora bien, las células encargadas de atacar o responder a la detección de antígenos

presentes en la sustancia blanca y en los oligodendrocitos son los anticuerpos causando con ello

la desmielinización directamente por inmunidad celular (Carretero Ares, et al. 2001).

2.2 Fisiopatología

La localización de las placas es múltiple, no obstante su característica es principlamente

periventricular además, se afectan los nervios y el quiasma óptico (rara vez la cintilla óptica) y la

medula espinal. Dichas lesiones se distribuyen de forma aleatoria a lo largo del tallo cerebral,

medula espinal y pedúnculos cerebelosos haciendo referencia siempre a la sustancia blanca.

Ahora bien, las imágenes por resonancia han proporcionado un volumen variable en las lesiones,

esto puede ser de menos de 1mm o 2mm así como extenderse a varios centímetros, afectando

principalmente la sustancia blanca y la médula espinal (Ropper & Brown, 2007; Hauser &

Goodin, 2007).

No se conoce exactamente una secuencia de los hechos que causan el daño en la sustancia

blanca, una posible primera fase estudiada es la disminución de la densidad de la vaina de

mielina y apertura de los canales de sodio NA+

internodales es decir, donde el impulso nervioso

salta un nodo de Ranvier a otro (Carretero, Bowakim & Acebes, 2001). Por tanto, cuando los

axones quedan desnudos la velocidad de conducción de dichos impulsos disminuye, al darse de

manera continua a lo largo de los nervios amielínicos y por ende es lenta (Hauser & Goodin,

2007).

El suceso siguiente da lugar a la remielinización y ocurre cuando los cuerpos de los

axones desnudos se mielinizan de nuevo, por acción de células oligodendrogliales precursoras

que maduran en oligodendrocitos y generan los axones restantes con nueva mielina, sin embargo

su nueva cobertura conforma una capa de fibras superficiales, delgadas, sin volver entonces a ser

iguales a las originales en cuanto a estructura se refiere y sin volver a cumplir las mismas

funciones como antes de la lesión, por ello se han conocido como placas sombra (Carretero Ares,

et al. 2001; Hauser & Goodin, 2007). Existen dos tipos de lesión o desmielinización, por un lado



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de tipo agudo correspondiente a la fase de inflamación, por otro, de tipo crónico propio de la

desmielinización, de allí que se conozca a la EM como una enfermedad inflamatoria

desmielinizante y también degenerativa, pues compromete la pérdida de axones y neuronas.

2.3 Características clínicas

La EM puede tener un inicio súbito o insidioso, y la aparición de los síntomas pueden ir desde

horas o días y mostrarse desde leves a intensos y de ello depende que se acuda o no al médico.

Del mismo modo, la manifestación de los mismos se debe a la localización y tamaño de las

lesiones en el SNC (Ropper & Brown, 2007; Hauser & Goodin, 2007). Siendo así, los síntomas

varían en su expresión, se pueden encontrar desde síntomas motores, sensoriales, paroxísticos y

cognitivos.

En la literatura se han encontrado diversos tipos de EM de acuerdo a la evolución de la

enfermedad; entre ellos EM Remitente Recurrente (R-R) siendo la más común entre los casos,

hace referencia a claras recaídas con recuperación completa o con secuelas y déficit residuales

después de su recuperación. EM Secundaria Progresiva (SP), tiene un inicio igual que la EMRR,

sin embargo le sigue una progresión y la forma recurrente cambia produciendo un deterioro

continuo de las funciones generando un mayor grado de discapacidad neurológica que en la

forma RR. En la EM Primaria Progresiva (PP), los pacientes no presentan ataques sino un

deterioro funcional constante desde su inicio y suele aparecer en etapas más tardías de la vida,

cerca de los 40 años de edad. (Miller & Coyle, 2004; Hausser & Googin, 2007).

2.3.1 Síntomas motores:

Refiere síntomas como debilidad o pérdida de fuerza en una o varias extremidades, generalmente

en las inferiores ocasionando una marcha casi de arrastre, se acompaña además de hiperreflexia,

de la misma manera la espasticidad hace presencia como un aumento anormal de la velocidad,

dependiente de un estiramiento muscular tónico reflejo que produce lesiones en las vías motoras



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centrales y ataxia manifestada como temblores cerebelosos (Miller & Coyle, 2004; Hauser &

Goodin, 2007; Carretero Ares, et al. 2001).

Se manifiesta además monoplejía, hemiplejía o paresias, también tanto las alteraciones del

cerebelo y sus conexiones se expresan por lo general con temblor intencional y disartria llegando

a causar invalidez en el paciente, es decir, llegar a presentar dificultad para realizar actividades

que según la edad, sexo y entorno social se consideran básicas para la vida diaria. (Vergara, Toro

& Román-Campos. 1983; Carretero Ares, et al. 2001).

Pese a que la neuritis óptica y la diplopía pertenecen al grupo de alteraciones visuales, su

causa es de origen motor; ya que la primera obedece a una inflamación de un nervio óptico que

conecta el ojo con el cerebro, perdiendo la vaina de mielina y que la conducción de los estímulos

sea defectuosa. Sus síntomas pueden ser leves o moderados, presentar pérdida total de la visión y

dolor periorbitario (Hauser & Goodin, 2007; Miller & Coyle, 2004) .

2.3.2 Síntomas sensitivos

Este tipo de alteraciones varían mucho, se encuentran las parestesias del tronco, cara y

extremidades que se muestran como punzadas, comezón u hormigueo y puede producir perdida

de sensación en cualquier distribución anatómica, hiperfasia (Vergara, Toro & Román-Campos.

1983; Miller & Coyle, 2004). Por otro lado, hipoestesia, una disminución de la sensación,

insensibilidad son propias de este tipo de síntomas. El dolor es otro tipo de síntomas propios de

la enfermedad , este puede iniciar en cualquier parte del cuerpo, así como cambiar de sitio con el

paso del tiempo. (Hauser & Goodin, 2007)

2.3.3 Síntomas paroxísticos

En general, son tal vez consecuencia de descargas espontáneas originadas desde los bordes de las

placas desmielinizadas, los síntomas paroxísticos motores que incluyen acinesia, espasmos

tónicos, disfonía mioquimia facial, mioclonías segmentarias, hipo y ataxia episódica.



15

Distribuciones de fenómenos paroxísticos sensoriales incluyen dolor neurálgico en nervios

craneales como el trigémino y glosofaringeo o radicular, fenómeno de Lhermitte, y fotopsias.

(Miller & Coyle, 2004). En este orden de ideas, Hauser & Goodin (2007) expresan que dichos

síntomas son de duración breve, no alteran la conciencia y pueden ser desencadenados por

hiperventilación o movimiento.

2.3.4 Síntomas cognitivos

Las manifestaciones cognitivas más comunes que se encuentran en la EM apuntan a disminución

en habilidades como atención, lentitud de la velocidad de procesamiento, dificultades para la

resolución de problemas, en las habilidades visuoespaciales y un declive de la memoria a corto

plazo. Por otra parte, parece encontrarse que las afecciones del lenguaje y la memoria tanto

inmediata como a largo plazo son menos frecuentes. Complementario a esto, se ha mostrado que

rara vez existe una disfunción cognitiva suficientemente fuerte como para entorpecer las

actividades de la vida diaria (Hauser & Goodin, 2007; Ropper & Brown, 2007; Tullman, 2004).

Se ha enunciado al inicio del artículo que las disfunciones características de la EM son

consecuencia de la pérdida de volumen de la sustancia blanca, del adelgazamiento del cuerpo

calloso y atrofia cerebral, teniendo en cuenta además que depende del tamaño y la localización de

las lesiones en la sustancia blanca.

3 Antecedentes investigativos

Ahora bien, pretender hablar sobre el perfil de los pacientes con EM desde una perspectiva

neuropsicológica, ineludiblemente conlleva a revisar los procesos cognitivos desde el deterioro,

el cual puede presentarse en muchos casos debido a la desmielinización del SNC, formándose

placas focales a lo largo de la sustancia blanca.

Las investigaciones realizadas, han intentado establecer los cambios en el funcionamiento

cognitivo de los pacientes con esta enfermedad, dilucidando las principales características



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neuropsicológicas. Con este fin fue realizada una búsqueda en bases de datos especializadas tales

como Pubmed, Proquest, Neurology y EBSCO. A continuación se exponen las diferentes

investigaciones que han abordado el tema de la EM y la afectación en diferentes dominios. (Ver

Tabla 1. P. 25.)

Santiago, Guàrdia & Arbizu (2006), realizaron un estudio que buscaba determinar las funciones

cognitivas alteradas de una muestra de pacientes diagnosticados con EM Remitente-Recurrente

(RR) con un nivel de discapacidad leve valorada mediante la del Estado de Discapacidad

Expandida de Kurtzke (Kurtzke Expanded Disability Status Scale – EDSS –), además relacionar

el rendimiento cognitivo con el estado de ánimo y las variables clínicas de la enfermedad. La

muestra estuvo conformada por 216 pacientes (78 hombres y 138 mujeres) según los criterios de

Poser, quienes fueron comparados con un grupo control de 35 sujetos sanos. Se excluyeron

pacientes con patologías psiquiátricas y neurológicas, además de pacientes que estuvieran

presentando crisis actuales, hayan estado en tratamiento con corticoides y que tuvieran

discapacidad motora o sensorial que interfiriera en loa ejecución de las pruebas.

Se evaluaron todas las habilidades cognitivas a través de diferentes instrumentos

psicométricos Test de Barcelona Test de símbolos y dígitos (Symbol Digit Modalities Test –

SDMT–), Test de Ritmo Auditivo y Atención Serial (Paced Auditory Serial Attention Test –

PASAT–),Test Prueba palabra-color (The Stroop Color Word Interference –Test de Stroop–),

Evocación categorial de palabras (Winsconsin Card Sorting Test –WCST–) y la prueba aritmética

de la Escala de Inteligencia para Adultos (Wechsler Adult Intelligence Scale –WAIS–). Para la

evaluación del estado de ánimo se utilizó el Inventario de Depresión de Beck (Beck Depression

Inventory –BDI–) Los resultados sugieren que las variables neuropsicológicas evaluadas que

presentan diferencias estadísticamente significativas (p<0.05) en el grupo de pacientes respecto al

grupo control fueron aquellas relacionadas con la memoria (visual y verbal) y la velocidad de

procesamiento de la información. Así mismo, la puntuación del inventario de depresión de Beck,

muestra que el 34.58% de los participantes presentas síntomas depresivos, de los cuales el 1.42%

tenían depresión grave, el 26.06% depresión leve y 7.10% depresión moderada. Por último se



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encontró correlación del test de memoria visual se con el estado de ánimo en comparación del

resto de variables neuropsicológicas.

Los autores concluyen que los pacientes con EMRR presentan alteraciones en varios

dominios neuropsicológicos en etapas iniciales como alteraciones en la memoria visual y verbal,

en ésta última a raíz del bajo nivel evocación espontánea de la información aunque muestre

preservación de la capacidad de almacenamiento de la misma. Por su parte, la tasa de aprendizaje

verbal es otra variable afectada en este tipo de EM, especialmente en el aprendizaje de palabras

ante interferencia proactiva, por lo que estos resultados apoyan especialmente predomina un

grado leve de depresión. Finalmente, a pesar de que el grupo con EMRR y con discapacidad leve

presentan alteraciones cognitivas en etapas iniciales, no influye el rendimiento cognitivo con el

leve nivel de discapacidad física.

Arango-Lasprilla, DeLuca & Chiaravalloti (2006) plantearon dos objetivos para su estudio:

determinar si existen diferencias significativas en el desempeño cognitivo en una batería

neuropsicológica, entre un grupo de personas con diagnóstico de EM y un grupo control e

identificar el perfil neuropsicológico del grupo de personas con EM. El estudio estuvo

compuesto por 120 sujetos, 80 de los cuales presentaban diagnóstico de EM (55 con EM de la

forma Recurrente-Remitente, 8 EM primaria Progresiva (PP), 17 EM Secundaria Progresiva (SP);

por su parte los 40 restantes, sujetos sanos como grupo control. En ambos grupos se tuvo en

cuenta la ausencia de historia previa de problemas neurológicos, consumo de drogas o alcohol y

problemas psiquiátricos o pérdida de conciencia para su selección. Se evaluaron todas las

habilidades cognitivas por medio de la Prueba de recuerdo espacial 7/24 (Spatial Recall Test –

SRT–), Test de Recuerdo Selectivo, Test de Wechsler, SDMT, PASAT, Test de dígitos WAIS III,

WCST, La Torre de Londres (Tower of London –TOL–), Test de Stroop, el Test de Asociación

Controlada, subtest de lectura del Amplia Gama de prueba de aprovechamiento Test-3(subtest de

lectura de Wide Range Achievement Test –WRAT-3–) y el Test de Orientación de Líneas.



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Los resultados indican que el grupo con EM presentó un desempeño significativamente

bajo respecto del grupo control en las áreas de velocidad de procesamiento, memoria de trabajo,

atención, habilidad visoespacial, memoria y aprendizaje y funciones ejecutivas. Los autores

concluyen en cumplimiento con su primer objetivo que el desempeño de los pacientes con EM

presentan puntuaciones bajas en todas las pruebas neuropsicológicas medidas, además de

presentar diferencias estadísticamente significativas entre estos pacientes respecto del grupo

control en 16 de 19 variables neuropsicológicas evaluadas. En cuanto al desempeño en la

memoria, apoyan la idea de requerir de más ensayos para completar los test que implican la

evocación. Lo que respecta a la función lingüística se encuentra preservado en tanto no presenta

diferencias significativas, pero no hay un consenso respecto a estos resultados con estudios

anteriores en los que apuestan por la alteración en esta función.

Por otro lado, las habilidades visoespaciales resultan ser uno de los síntomas observados

en el perfil neuropsicológico en pacientes con EM, no obstante podrían ser factor secundario a

alteraciones visuales. Lo concerniente al procesamiento de información y memoria de trabajo, los

autores ultiman que los pacientes con EM presentan problemas en el desempeño de las pruebas

que evalúan estas habilidades en comparación con el grupo sano. Sin embargo el problema no se

encuentra en la realización de la tarea como tal si no, en el tiempo de ejecución pues si se otorga

más tiempo el desempeño suele ser igual al del grupo control. De acuerdo a los procesos

atencionales se vio un desempeño inferior en las pruebas que evalúan este proceso y se

encuentran relacionadas con el desempeño en la velocidad de procesamiento y memoria de

trabajo dado que son funciones que requieren de mayor esfuerzo cognitivo para su realización.

Por último, en las funciones ejecutivas se presentaron diferencias significativas en cuanto las

habilidades requeridas para desarrollar y mantener estrategias de solución de problemas, la

planeación, la flexibilidad mental y el razonamiento abstracto sin embargo pueden intervenir

factores como progresión de la enfermedad y localización de lesiones. El perfil neuropsicológico

de los pacientes con EM se orientó hacia las alteraciones en las funciones ejecutivas, la velocidad

de procesamiento de información, memoria, habilidades visoespaciales y procesos atencionales.



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Vázquez-Marrufo, González-Rosa, Vaquero-Casares, Duque, Borges & Izquierdo (2009) en su

estudio pretendían analizar las posibles modulaciones en componentes fisiológicos del

procesamiento de la información relacionados con un déficit atencional en pacientes con diversos

tipos de esclerosis múltiple. Participaron en el presente estudio 17 pacientes con EMRR y nueve

pacientes con EM Benigna (B) y un grupo control de 19 sujetos seleccionados por la unidad de

EM del Hospital Virgen Macarena. Sus criterios de inclusión constaron de diagnóstico de EM

clínicamente definido por los criterios de Poser, tener una puntuación en la escala EDSS menor

de 3.5, no haber presentado brote neurológico al menos un mes antes para el grupo de EMRR, ya

que para el grupo EMB era necesario no haber presentado un brote antes de 8 años. Además, en

el mismo período, no recibir tratamiento con esteroides o fármacos psicoactivos, ausencia de

claros signos de depresión o alteraciones psiquiátricas y ausencia de alteraciones visuales o

auditivas relevantes que llegasen a interferir con la ejecución de las tareas. Las herramientas

empleadas fueron la Evaluación conductual prerregistro (paradigma de Posner) para evaluar la

capacidad atencional visuoespacial de los participantes y, la Evaluación psicofisiológica mediante

Potenciales Evocados Cognitivos (paradigma oddball) el cual registra la actividad

electroencefalográfica de una tarea no motora.

Respecto a los resultados, los autores encontraron que la variable edad entre los grupos no

mostró una diferencia estadísticamente significativa, sin embargo en el período de evolución de la

enfermedad se encontró diferencia (p<0.05), que era de esperarse pues de hecho este fue un

requisito al momento de seleccionar de la muestra. Ahora, en la evaluación las evidencias

reveladas en el desempeño del paradigma de Posner en cuanto a tiempos de reacción y porcentaje

de aciertos, mostró por un lado que el grupo de EMB y EMRR tuvieron tiempos de reacción más

largos respecto del grupo control, sin embargo el análisis entre los dos tipos de EM no mostró

diferencias. Por otro lado, ambos grupos presentaron un porcentaje menor de aciertos respecto del

grupo control, sin presentar diferencias entre los grupos con EM. En relación a la evaluación

psicofisiológica mediante el paradigma oddball, en los componentes de los PEC se encontró que

el componente N1 auditivo no mostró diferencias en los valores de latencia y amplitud entre los

grupos de EM y el grupo control o entre los grupos de EM. Contrario a esto en el componente P3

si se halló diferencias en dichos valores. En el caso de la latencia por su parte, mostró un retraso



20

en el grupo de EMRR respecto del grupo control en 21ms, y el retraso fue aún mayor entre EMB

con el grupo control en 28ms. La amplitud por su parte no mostró diferencias estadísticamente

significativas entre los diferentes grupos. Tampoco se encontró diferencia en la correlación

realizada a las variables clínicas con las variables psicofisiológicas.

Los autores concluyen que los grupos con EM tiene la peor ejecución en la tarea

atencional visuoespacial en los tiempos de reacción y porcentajes de acierto, mostrando sin

embargo un peor desempeño en aquellos con la forma EMB. Por tanto el tiempo de ejecución no

es compensado con la eficacia en los aciertos. Dado estos hallazgos, plantean reconsiderar una

mayor evaluación de los posibles deterioros cognitivos presentes en la EMB aunque en este no se

presenten brotes o deterioro físico.

Por lo que se refiere al retraso en la latencia del componente P3 los autores refieren que se

deben a deterioros relacionados con la conducción en estados cognitivos del procesamiento de

información. Al contrario, dado que no hubo diferencias en la amplitud en ninguno de los

grupos, sugieren que el deterioro atencional no se debe a pérdida de sustancia gris sino a causa

del proceso de desmielinización característico de la enfermedad. Es importante resaltar que los

resultados provistos sobre los retrasos en la latencia del componente P3 no permite clasificar a

qué grupo (EMB o EMRR) pertenece el paciente, pero si deja ver qué grado de deterioro

cognitivo padece y en qué nivel del procesamiento de la información se están presentando las

dificultades.

Paes, Alvarenga, Vasconcelos, Negreiros & Landeira-Fernández (2009), realizaron un estudio

cuyo objetivo era evaluar la frecuencia de deterioro cognitivo en pacientes brasileños con EM. La

muestra estuvo conformada por 26 pacientes con EMPP diagnosticados a partir de los criterios

definidos por Thompson et al. (2000). También se incluyó un igual número de sujetos sanos para

el grupo control (26). Se tuvo en cuenta la ausencia de antecedentes de drogadicción o que

estuvieran tomando psicofármacos, pero la calificación en la escala EDSS no se consideró como

criterio de exclusión. Se empleó el Test Minimental de Folstein (Minimental State Examination –



21

MMSE–), Test de información-memoria-concentración de Bessed-Roth (Blessed-Roth

Information-Memory-Concentrarion Test), Prueba de amplitud de dígitos directa e inversa (Digit

Span Forward and Back), Prueba de sustitución de símbolos digitales, Test de asociación

controlada de palabras (Controlled Oral Word Association Test – COWAT–), Test Prueba de

memoria evocada por estimulaciones (Enhanced Cued Recall), Test de aprendizaje auditivo

verbal de Rey (Rey Auditory Verbal Learning Test – RAVLT –), Matrices progresivas de Raven,

Cuestionario de ansiedad de Beck y el BDI.

Los resultados mostraron la memoria a largo plazo como la variable más sensible. Entre

tanto, alrededor del 60% y el 40% de los pacientes con EMPP presentaban déficit en la memoria

inmediata y el la fluidez verbal respectivamente y en un porcentaje igual, la velocidad de

procesamiento de la información. De otro lado, no hay relación entre el déficit cognitivo y la

gravedad de la enfermedad de acuerdo con los puntajes de la escala EDSS. Por último, en los

trastornos del estado de ánimo la ansiedad no reveló diferencias significativas entre los grupos;

pese a ello, los pacientes con EMPP se encontraban más deprimidos comparado con los controles,

aunque esta variable no se relaciona con el deterioro cognitivo presente en el grupo clínico.

Aunque en el estudio no se muestran los valores de la puntuación de las pruebas que se

utilizaron para medir el desempeño de la velocidad de procesamiento de la información, los

autores concluyen que ésta es una de las principales áreas afectadas en la población junto con la

memoria y la fluidez verbal. Sin embargo aunque parecen evaluar el cribado de la demencia, no

ofrecen ninguna conclusión al respecto. Finalmente, establecen que el deterioro cognitivo no es

un deterioro general.

Para Nieto, Sánchez, Barroso, Olivares & Hernández (2008) su principal objetivo en el estudio

era determinar la afectación cognitiva en pacientes con EM en estadios iniciales de la enfermedad

y estudiar si el estado de ánimo y las variables demográficas y clínicas diferencian a los pacientes

con alteraciones cognitivas de los pacientes preservados. Para ello, emplearon 52 pacientes con

EMRR clínicamente diagnosticados según los criterios de Poser et al. (1983), además presentar



22

leve disfunción neurológica. Para la selección de la muestra estar en la fase R-R, haber

transcurrido al menos un mes desde la remisión del último brote, no recibir medicación esteroides

en el mes anterior ni recibir tratamiento inmunomodulador y obtener una puntuación inferior a 3

indicador de disfunción leve en la EDSS fueron los criterios empleados. Participó un grupo

control de 51 sujetos. Fueron aplicados para ambos grupos criterios de exclusión como la

presencia de abuso de sustancias o alcohol, antecedentes de trastornos psiquiátricos o

neurológicos deferente a la EM, alteraciones sensoriales, motoras que llegasen a afectar la

ejecución de las pruebas y estar recibiendo medicación que pudieran afectar el rendimiento

cognitivo. Los sujetos del grupo control estaban emparejados con los pacientes en cuanto a edad,

preferencia manual y nivel educativo, además de mantener una proporción entre hombres y

mujeres. La batería neuropsicológica que midió los diferentes dominios cognitivos incluyen

SDMT, PASAT, Test de Stroop, Escala Weschsler, Test de Reaccion (Vienna Test System –

VTS–), WCST, Test de Fluidez Verbal Fonética (FAS) y Semántica, Test de orientación de líneas

(Judgment Line Orientation Test –JLOT–), Test de Reconocimiento de Caras (Face Recognition

Thecniques –FRT–), Test de Aprendizaje Verbal de California (California Verbal Learning Test –

CVLT–) y SRT 7/24

El estudio arrojó que en el estado de ánimo hay diferencias significativas entre los

pacientes y controles en la puntuación del BDI encontrándose que el 42.3% de los pacientes

presentan depresión leve y el 7.7% presentan depresión moderada – grave. Los pacientes con

alteración en la atención y la velocidad de procesamiento habían obtenido mayor puntuación en el

BDI, mayor edad, menos años de estudio y mayor puntuación en la escala de disfunción que los

pacientes preservados en este dominio. Por otro lado, los pacientes con alteraciones en los

dominios visuoperceptivos-visuoconstructivas sólo se diferenciaron de los pacientes preservados

menor nivel educativo. Ahora, los pacientes con alteración en la memoria y el aprendizaje tenían

mayor puntuación en el BDI y menos años de estudio. Los autores ultiman que las variables

neuropsicológicas afectadas son las visuoperceptivas sin que estas sean consecuencia de

alteraciones visuales. Las habilidades visuoconstructivas están relacionadas con el bajo

desempeño en las visuoperceptivas, sin embargo ambas no se encuentran relacionadas con el

enlentecimiento o torpeza motora. La memoria muestra un mejor rendimiento cuando se otorgan



23

más ensayos para culminar la tarea por lo que los autores apoyan propuestas de otros

investigadores que en la EM se presenta un déficit en la adquisición por tanto necesita más

tiempo para realizar los aprendizajes.

Por otro lado, enuncian la relación existente entre el rendimiento cognitivo y la depresión,

aunque debe hacerse especial énfasis en la valoración de la sintomatología depresiva para no

confundirse con las manifestaciones sintomáticas de la enfermedad, ésta variable estuvo presente

en la mayoría de los pacientes con alteraciones cognitivas en atención, velocidad de

procesamiento de la información y memoria. Y, aquellos pacientes que se encontraban

cognitivamente preservados presentaban mayor nivel de estudio siendo este un factor protector

para retrasar el comienzo del declive cognitivo.

Denney, Sworowski & Lynch (2005) plantearon en su estudio como objetivos principales

examinar el rendimiento cognitivo de pacientes con los tres subtipos más comunes de la EM;

comparar este desempeño no sólo con la de los controles sanos, sino también con un grupo

control clínico consistente en pacientes con artritis reumatoide (AR), y finalmente, examinar el

impacto de la depresión en el rendimiento cognitivo de los pacientes con EM. Su muestra estuvo

conformada por 20 pacientes con EMRR , 20 pacientes con EMPP y 22 pacientes con EMSP. Sin

embargo, 1 hombre y una mujer de este último grupo fueron excluidos dado que su deterioro

interfirió en la culminación de las pruebas, por lo que no se incluyeron dentro del análisis. Para

hacer la comparación se incluyó además una muestra de 20 pacientes con artritis reumatoide y

una muestra de 24 sujetos sanos como grupo control.

De dicho número de pacientes se excluyeron aquellos que presentaban historia alcohol o

consumo de drogas, traumatismo craneal con pérdida de conocimiento, esquizofrenia o desorden

bipolar, dificultades de aprendizaje, o cualquier otro trastorno neurológico además de EM;

deterioro visuales o motores significativos que pudiera interferir con las pruebas cognitivas; una

exacerbación actual de la enfermedad del paciente y tener la residencia más de 450 kilómetros de

distancia del centro médico lo cual complica viajar a la casa del paciente para llevar a cabo las



24

pruebas. A todos los pacientes se les realizó una evaluación mediante TOL, Test de Stroop y

Cuestionarios de autoinforme como la Escala de Severidad de Fatiga (Fatigue Severity Scale –

FSS –), Escala de Depresión del Centro para Estudios Epidemiológicos Center for Epidemiologic

Studies—Depression Scale – CES-D –), Cuestionario para la evaluación de la Salud (Health

Assessment Questionnaire – HAQ –) y, una medida de autoinforme de 18 ítems para evaluar el

impacto de la discapacidad física de los pacientes en las actividades diarias habituales.

Los resultados mostraron que en los pacientes con EM, las puntuaciones en la EDSS y

HAQ fueron altamente correlacionadas pero, ésta última no defirió significativamente con la de

los pacientes con AR. Se encuentra que tanto los pacientes con EM y con AR presentas

generalmente los mismos condiciones de discapacidad física con la mayoría de pacientes que

presentan síntomas leves. De ahí que al comparar el nivel de discapacidad física de estos dos

grupos, en la EMSP haya encontrado una correlación significativa por sus altas puntuaciones en

dicha escala que los demás tipos de EM. Por otro lado, no se encontraron diferencias al comparar

lo subtipos de EM con los pacientes con AR respecto al número de medicamentos que estaban

tomando con sospecha de afectación en el rendimiento cognitivo, además los pacientes con AR

eran más propensos a ser medicados con esteroides, y los pacientes con EM más propensos a ser

medicados con antidepresivos y agentes inmunomoduladores. Respecto a las variables clínicas en

los cinco grupos no hubo diferencia en el nivel de educación, pero si las hubo en cuanto a la edad,

la depresión y fatiga. Los pacientes con AR y pacientes con EMPP eran mayores que los

pacientes con EMRR. Ahora, los pacientes con AR fueron mayores que el grupo control sano. Sin

embargo, no hubo diferencias entre los grupos de pacientes respecto la depresión, pero los

pacientes EMPP presentaron una puntuación significativamente alta en la misma, con respecto de

los controles sanos. En cuanto a la fatiga, los cuatro grupos de pacientes obtuvieron puntuaciones

más altas que los controles, pero específicamente los pacientes con EMPP reportaron mayor

fatiga que los pacientes con AR. La conclusión de los autores orienta que la disminución

generalizada de la velocidad de procesamiento de la información es uno de los efectos

característicos en la EM, evidenciándose en los tres subtipos pero más acentuada en el tipo EMSP

que también presenta los mayores índices de discapacidad, pero menos pronunciada en el tipo



25

EMPP. Sin embargo las diferencias en los tres subtipos en el rendimiento cognitivos no se

atribuye a la discapacidad.

En un metanálisis, Zakzanis (2000) pretendía determinar la severidad, patrones y déficits

neurocognitivos a través de los estudios empíricos existentes. Los criterios de inclusión hacen

referencia a publicaciones entre 1983 y 1997, que los diseños de investigación incluyeran un

grupo control de sujetos sanos y estudio estadístico convertible en tamaño del efecto. Se

analizaron 34 estudios publicados entre 1983 y 1997. En total se encontraron 1.845 pacientes

(351 EMSP, 636 EMRR, 858 mezclados o no especificados) y, 1.265 controles sanos normales

Los resultados indican que el deterioro neurocognitivo está presente en los pacientes con

EM en varias tareas neurocognitivas y variables de la prueba. En segundo lugar, diferencias

neurocognitivas significativas se hacen evidentes en los perfiles de EMSP y EMRR. Por último,

se encontró relaciones entre deterioro neuropsicológico, variables clínicas y demográficas de los

pacientes con EM, entre ellos se encuentran la edad, el nivel educativo, duración de la

enfermedad, medicación y, EDSS. Los autores concluyen que una gran proporción de pacientes

con EM está alterada en el estándar de pruebas neuropsicológicas, y la evidencia sugiere que los

pacientes con EMSP muestra una mayor déficit en tareas ejecutivas frontales, mientras que los

pacientes con EMRR su mayor dificultad en las tareas de memoria.

Reicker, Tombaugh, Walker, Freedman (2007) en su estudio plantearon determinar la

sensibilidad del Computerized Tests of Information Processing (CTIP) en déficits cognitivos

asociados a la EM. La muestra estuvo compuesta por 60 pacientes con diagnóstico clínico de

EM del Hospital de Ottawa, de los cuales 35 eran EMRR, 19 EMSP, 5 EMPP y 1 EMB; y 60

individuos sanos como control .Las pruebas administradas incluyen EDSS, BDI-II, el CTIP,

Batería de aprendizaje y Memoria (Learning and Memory Battery – LAMB –) y WAIS-III. Los

resultados muestran que pacientes con EM respondieron significativamente más lento que

controles en las pruebas de tiempo de reacción que componen la CTIP. Además, como las



26

pruebas CTIP se hicieron más difíciles, la diferencia entre los resultados de los dos grupos

aumentó progresivamente. De ahí que CTIP consideren es sensible a los déficits cognitivos que se

observan en la EM y que esta medida tiene el potencial para servir como una alternativa viable a

las medidas tradicionales de la velocidad de procesamiento de la información actualmente en uso

con los pacientes con EM. Al comparar el desempeño de los tiempos de reacción se encuentra

que los pacientes con EM presentan tiempos de reacción más largos que el grupo control.

También 43 de los pacientes presentaron una mínima depresión, 8 pacientes depresión leve, 5

pacientes con depresión moderada y 4 podían clasificarse como severamente deprimidos.

Los autores concluyen que los pacientes con EM obtienen mayores tiempos de reacción

que el grupo control en cada test de CTIP, teniendo Tiempos de Reacción más cortos para las

tareas simples y Tiempos de Reacción más largos para las tareas de búsqueda semántica. Por otro

lado, incluso cuando los efectos cognitivos de la depresión están ausentes, el rendimiento de los

pacientes con EM es más pobre en el CTIP que el grupo control.

Denney, Lynch &Parmenter (2008) examinaron los tres principales dominios cognitivos en una

muestra de pacientes con EMPP y grupo control durante un período seguido de 3 años. Su

muestra estaba conformada por 24 pacientes con EMPP y 25 sujetos controles. La batería

neuropsicológica utilizada para la evaluación constaba de la TOL, WCST, Test de Stroop,

Aprendizaje de pares asociados (The Paired Associates Learning Test – PALT –), Cognitive

index y Cuestionarios de auto reporte FSS y CES-D. Estas últimas fueron administradas

anualmente y el EDSS cada 3 meses. Los resultados encontrados muestran que al comparar los

pacientes y controles no se diferencian en cuanto a género, sin embargo fueron en promedio de

mayor edad y con un índice más bajo en nivel educativo, ya que el rendimiento cognitivo pudo

estar afectado por la edad y la educación. Entonces, se halla un efecto principal y significativo

por grupo (pacientes y controles) y en la interacción de cada grupo por cada año en que duró la

evaluación respecto a la velocidad de procesamiento de información; en cuanto la memoria verbal

presentó un efecto significativo no obstante no influye dicha relación por años, de igual manera



27

ocurre con las estrategias de resolución de problemas. Estos resultados permanecieron intactos

incluso al incluir en el análisis las variables de depresión y fatiga.

Los autores concluyen que finalmente el rendimiento de los pacientes con EM en las

medidas de velocidad de procesamiento mostraron disminución significativamente mayor durante

el período de tres años. Al mismo tiempo, el presente estudio es interesante dado que incluye la

variable edad para evaluar el deterioro en el dominio cognitivo de velocidad de procesamiento de

información, gracias a ello, se evidencia claramente, que la edad es una de las covariables

significativas que consistentemente emergen en el análisis aplicado para las medidas del

procesamiento de la información exponiendo así un incremento en el enlentecimiento del

procesamiento de la información normal a medida que avanza la edad.

Arnett (2003), realizó un estudio cuyo objetivo consistió en explorar sí la velocidad de la

presentación influye en el recuerdo en el subtest de Historia de la Prueba de Memoria Conductual

de Rivermead. En un primer estudio la muestra estuvo conformada por 47 estudiantes

universitarios, los cuales fueron evaluados mediante el Story subtest from the Rivermead

Behavioural Memory Test (Prueba de Memoria Conductual de Rivermead, RBMT) y Current

estimate of intellectual functioning. Sus resultados muestran que los participantes recordaron casi

5 elementos más en la historia lenta versus la historia rápida en el recuerdo inmediato cuando se

presentó primero la historia rápida seguida de la historia lenta. Pero cuando se presentó en el

orden inverso, sólo recordaron 1.5 elementos de la historia lenta versus la historia rápida. Para el

segundo estudio 74 pacientes con EM fueron seleccionados y evaluados por el RBMT y CVLT,

la depresión por medio del Inventario de Depresión Multiescala de Chicago (Chicago Multiscale

Depression Inventory – CMDI –). Sus resultados arrojan que los pacientes con EM recuerdan

significativamente menos elementos de la historia cuando está presentada la historia rápida versus

la historia lenta en el recuerdo inmediato. Pero no se encontró diferencias en el orden en el

recuerdo diferido. Además que los pacientes con EM que presentaban problemas importantes en

el recuerdo de la memoria verbal se beneficiaron de manera significativa en su memoria con la

presentación de la historia lenta.



28

En general, los autores concluyen que en ambos estudios el recuerdo inmediato de la

historia presentada en un discurso conversacional moderadamente rápido resulto ser

significativamente menor, que una historia en un discurso más lento. Por ello, la velocidad de

presentación como variable no controlada puede afectar significativamente el desempeño de un

rango amplio de examinados en la prueba de recuerdo de historia. Además si un número de

estudiantes realizan normalmente en recuerdo inmediato cuando la historia se presenta con

lentitud serían clasificados con discapacidad dado su desempeño respecto de la historia rápida. E

incluso los pacientes con EM con deterioro en la memoria mejorarán significativamente si la

velocidad de la historia se presenta más lenta. Se encuentra pues una influencia significativa en la

velocidad de presentación de la historia en el recuerdo inmediato que es independiente de las

diferencias demográficas de la enfermedad, y rasgos de deterioro en la memoria.

Drew, Tippett, Starkey & Isler (2008), realizaron un estudio cuyo objetivo fue examinar la

función ejecutiva, la memoria y la capacidad cognitiva general en una amplia muestra basada en

la comunidad de las personas diagnosticadas con EM. Su muestra estuvo conformada por 95

personas de una comunidad, 47 de ellas con la forma EMRR, 30 EMSP, 15 EMPP y 3 EMB. A

su vez fueron evaluados mediante CMDI, EDSS, Test de Lectura para Adulto (Wechsler Test of

Adult Reading –WTAR–), WAIS-III, Escala de Memoria Wechsler–III (Wechsler Memory

Scale-III –WMS-III –), Sistema de Función Ejecutiva Delis-Kaplan (Delis–Kaplan Executive

Function System – DKEFS –). Los resultados muestran que sólo el 9% de los participantes no

mostró ningún indicio de deterioro cognitivo, pero la mayoría presentan disfunción ejecutiva leve

en inhibición, fluidez y categorías de memoria de trabajo. Los autores sugieren que los pacientes

con EM independientemente de presentar un nivel de discapacidad física parecen llevar a un

deterioro cognitivo y que, estas variables pueden estar relacionadas entre sí. Del mismo modo, se

encuentra relación en que, una vez que la disfunción ejecutiva ha progresado más allá de cierto

nivel, en particular la memoria también se verá afectada.



29

Los autores concluyen que las personas con EM pueden experimentar una amplia

variedad de síntomas cognitivos y no se centran en un aspecto particular de funcionamiento,

presentándose entonces un deterioro extenso en la capacidad cognitiva.

Cerezo, Martín, Aladro, Balseiro y Rueda (2009) realizaron un estudio cuyo objetivo era evaluar

la función ejecutiva y la memoria en pacientes con EMRR. Su muestra era de 25 pacientes con

EMRR. La batería neuropsicológica utilizada para la evaluaron memoria, dominios de la

atención y función ejecutiva incluyeron WMS-R, Rey Complex Figure, Benton Visual Form

Discrimination Test, WCST, Test de Stroop , Trail–Making Test (TMT), WAIS III, FSS, BDI y

la ansiedad evaluado por State – trait anxiety inventory (STAI).

Los resultados dan cuenta que el 20% de los pacientes mostraron un mal desempeño en

las tareas de memoria y un 80% en las tareas de atención y función ejecutiva relacionadas con las

regiones prefrontales. Además no se encontró ninguna correlación entre la depresión, la ansiedad

la fatiga y el tiempo de evolución con las variables cognitivas. Como conclusión los autores

plantean que los pacientes con EMRR con un tiempo relativamente breve de la evolución de la

enfermedad y poca discapacidad física, las alteraciones cognitivas afectan fundamentalmente a

las funciones atribuidas a las regiones prefrontales.

Introzzi, López-Ramón, Urquijo (2008), analizar la influencia del funcionamiento

ejecutivo sobre un conjunto de índices de desempeño mnésico en un grupo de pacientes con

diagnóstico de EM y problemas de memoria. La muestra estuvo conformada por un grupo clínico

de 36 pacientes de acuerdo con los criterios de Poser et al., y un grupo control de 36 sujetos

equiparados por edad y nivel educativo. Los criterios tenidos en cuenta para la exclusión del

estudio fueron aquellos con antecedentes de alcoholismo, abuso de drogas u otros trastornos

neurológicos, psiquiátricos o psicológicos. Los instrumentos utilizados incluyen el Test de

Aprendizaje Verbal España-Complutense (TAVEC), WCST, WAIS-III, Test de Barcelona. Los

resultados muestran que el grupo clínico obtuvo valores significativamente inferiores en las



30

variables evaluadas respecto del grupo control tanto en los índices ejecutivos como en los de

desempeño mnésicos.

Los autores concluyen que, hay una relación entre el déficit ejecutivo encontrado en los

pacientes con EM con el déficit en la memoria dado que cuando no existe una adecuada

selección de estrategias para ejecutarse los procesos de codificación y recuperación razón por la

cual se encuentra un desempeño bajo en dicho índice. Siendo así que los problemas presentados

en la memoria episódica sean consecuencia de trastornos más amplios como los que tienen que

ver con las funciones ejecutivas.

Stoquart-ElSankari, Périn, Lehmann, Gondry-Jouet, & Godefroy (2010) exponen un caso de

demencia en la que una paciente de 48 años llega con hemiparesia izquierda y enlentecimiento

cognitivo progresando rápidamente en 10 días. Aunque no presentaba historia neurológica ni

eventos anteriores de EM, uno de sus hijos portaba la variante secundaria progresiva de la EM

Inicialmente se propuso un diagnóstico de EM o de Encefalomielitis Diseminda Aguda –ADEM–

y recibió un tratamiento con corticoides, al cabo de tres meses todos los síntomas habían

retrocedido a excepción del enlentecimiento cognitivo iniciándose el tratamiento con interferón-

beta. Tres semanas más tarde las capacidades cognitivas se deterioraron, especialmente la

memoria y la resonancia magnética mostró hiperintensidades difusas de la sustancia blanca

especialmente en las regiones frontales. La paciente presentó dificultades en el lenguaje

expresivo, función ejecutiva especialmente en planificación, síntomas frontales como distracción,

perseveración, y enlentecimiento de la velocidad de procesamiento. Sin embargo a pesar de los

tratamientos inmusosupresores agresivos que le fueron suministrados, seis meses después la

paciente evolucionó a una demencia severa y el tratamiento se suspendió. Los autores llegan a

plantearse que en lugar de la lesión de carga local, es la interrupción de la comunicación dentro

de la red cortical la consecuencia de los daños en la sustancia blanca y por ende la base anatómica

del deterioro cognitivo. Además sugieren que los patrones cognitivos que se observan en la EM

son diferentes a los observados en la demencia cortical o subcortical y pueden resultar de daños



31

en los lóbulos temporales o en los sistemas de memoria diencefalicos y los circuitos fronto-

estriado.

Tabla 1: Registro de estudios revisados sobre EM

AUTOR AÑO CIUDAD OBJETIVO MUESTRA CONCLUSIONES

Zakzanis 2000 Toronto

Determinar la severidad,

patrones y déficits

neurocognitivos a través de

los estudios empíricos

existentes

1.845 pacientes

(351 EMSP, 636

EMRR, 858

mezclados o no

especificados) y,

1.265 controles

sanos normales

Gran proporción de pacientes con EM está

alterada en el estándar de pruebas

neuropsicológicas, y la evidencia sugiere que los

pacientes con EMSP muestra una mayor déficit

en tareas ejecutivas frontales, mientras que los

pacientes con EMRR su mayor dificultad en las

tareas de memoria.

Arnett 2003 Estados

Unidos

Explorar sí la velocidad de la

presentación influye en el

recuerdo en el subtest de

Historia de la Prueba de

Memoria Conductual de

Rivermead.

47 estudiantes

universitarios y 74

pacientes con EM

Se encuentra pues una influencia significativa en

la velocidad de presentación de la historia en el

recuerdo inmediato. Los pacientes aun con

problemas de memoria tienen la posibilidad de

mejorar significativamente cuando la historia se

presenta de manera más lenta.

Denney,

Sworowski

& Lynch

2005 Kansas

Investigar el impacto de la

depresión sobre las medidas

de la función ejecutiva y la

velocidad de procesamiento

de información en los tres

subtipos de EM

62 pacientes con

EM (20 EMRR, 20

EMPP, 22 EMSP),

20 pacientes con

artritis reumatoide

y una muestra de 24

sujetos sanos como

grupo control.

En los pacientes con EM, la depresión si

contribuye con el déficit en la función ejecutiva.

Caso contrario, el enlentecimiento en la

velocidad de procesamiento de información no

se relaciona con dicha variable así como con

estado de discapacidad.

La disminución de velocidad de procesamiento

de la información es característico en todos los

subtipos de EM, sin embargo más acentuada en

el tipo EMSP y menos pronunciada en el tipo

EMPP.

Santiago,

Guàrdia &

Arbizu

2006 Barcelona

Determinar las funciones

cognitivas alteradas de una

muestra de pacientes

diagnosticados con EM

Remitente-Recurrente (RR)

216 pacientes con

diagnóstico de EM,

y 35 sujetos sanos.

Los pacientes con EMRR con un nivel de

discapacidad leve presentaron alteración en las

funciones cognitivas de memoria y velocidad de

procesamiento de la información. Sin

encontrarse relación entre estas variables.



33

con un nivel de discapacidad

leve (valorada mediante la

escala EDSS), además

relacionar el rendimiento

cognitivo con el estado de

ánimo y las variables clínicas

de la enfermedad.

En dichos paciente se presentaron síntomas

depresivos en un 34.58%, en donde la depresión

leve abarca un 26.06%, encontrando

correlación del estado de ánimo con el

desempeño bajo en memoria visual reproductiva.

Arango-

Lasprilla,

DeLuca &

Chiaravalloti

2007 New

Jersey

Determinar si existen

diferencias significativas en

el desempeño cognitivo entre

el grupo con EM y el grupo

control, además, identificar el

perfil cognitivo de los EM

para discutirlo a la luz de los

hallazgos en la literatura.

80 sujetos con EM

(55 EMRR,

8EMPP, 17 EMSP)

y 40 sujetos como

grupo control

El desempeño de los pacientes con EM

presentan puntuaciones bajas en todas las

pruebas neuropsicológicas medidas. El perfil

neuropsicológico de los pacientes con EM se

orientó hacia las alteraciones en las funciones

ejecutivas, la velocidad de procesamiento de

información, memoria, habilidades

visoespaciales y procesos atencionales.

Reicker,

Tombaugh,

Walker &

Freedman

2007 Ottawa

Determinar la sensibilidad del

Computerized Tests of

Information Processing

(CTIP) en déficits cognitivos

asociados a la EM.

60 pacientes con

EM, 35 EMRR, 19

EMSP, 5 EMPP y

1EMB y 60

individuos sanos

La prueba CTIP resulta ser sensible para

determinar el declive en la velocidad de

procesamiento de información representando un

déficit cognitivo primario en los pacientes con

EM. De acuerdo con ello, los pacientes con EM

obtienen mayores tiempos de reacción; tiempos

cortos para las tareas simples y largos para las

tareas de búsqueda semántica.

Nieto,

Sánchez,

Barroso,

Olivares &

Hernández.

2008

Santa

Cruz de

Tenerife

Estudiar el rendimiento

cognitivo en pacientes con

EM en estadios iniciales de la

enfermedad.

Además, estudiar si el estado

de ánimo y las variables

demográficas y clínicas

diferencian a los pacientes

52 pacientes con

EMRR y leve

disfunción

neurológica. Un

grupo control de 51

sujetos.

Los pacientes con alteración en la atención y la

velocidad de procesamiento, tenían mayores:

síntomas depresivos, edad, puntuación en la

escala de disfunción y menos años de estudio

que los pacientes preservados. En las habilidades

visoperceptivas - visoconstructivas se

diferenciaron en su menor nivel educativo que

los preservados. Por último, los pacientes con

alteración en memoria y aprendizaje tenían una



34

con alteraciones cognitivas de

los pacientes preservados.

mayor puntuación en el BDI y menos años de

estudio que el grupo control.

Pacientes que se encontraban cognitivamente

preservados presentaban mayor nivel de estudio,

y la depresión se encuentra en la mayoría de los

pacientes con alteraciones cognitivas,

principalmente en las funciones de atención,

velocidad de procesamiento de la información y

memoria.

Denney,

Lynch &

Parmenter

2008 Kansas

Examinar los tres principales

dominios cognitivos en una

muestra de pacientes con

EMPP y grupo control

durante un período seguido

de 3años.

24 pacientes con

EMPP y 25 sujetos

controles

De los tres dominios cognitivos evaluados:

memoria verbal resolución de problemas y

velocidad de procesamiento de información, ésta

última fue quien mostró mayor alteración

durante el periodo de tres años, mostrando una

correlación con la variable edad en dicho

análisis.

Drew,

Tippett,

Starkey &

Isler

2008 Nueva

Zelanda

Examinar la función

ejecutiva, la memoria y la

habilidad cognitiva general.

95 personas con EM

(45 EMRR, 30

EMSP, 15 EMPP Y

3 EMB) de la

comunidad la gran

región de Waikato

en Nueva Zelanda.

Los pacientes con EM pueden experimentar una

amplia variedad de síntomas cognitivos y no se

centran en un aspecto particular de

funcionamiento. También algunos pueden tener

dificultades en relación con la planificación,

organización, solución de problemas y recordar

las tareas del día a día.

Introzzi,

López-

Ramón &

Urquijo

2008 Argentina

Analizar la influencia del

funcionamiento ejecutivo

sobre un conjunto de índices

de desempeño mnésico en un

grupo de pacientes con

diagnóstico de EM y

problemas de memoria.

36 pacientes con

EM y 36 sujetos

sanos como grupo

control

Los problemas en la memoria episódica en

pacientes con EM pueden ser interpretados como

la manifestación de un trastorno más amplio y

global como el que involucra a las funciones

ejecutivas, dado que el desempeño mnésico

depende fundamentalmente con el uso de

estrategias eficientes, planeación y



35

monitorización para decodificar y recuperar que

son característicos de los procesos ejecutivos.

Vázquez-

Marrufo,

Vaquero-

Casares,

Duque,

Borges &

Izquierdo

2009 Sevilla

Analizar si es posible

determinar a qué nivel del

procesamiento de la

información se produce el

deterioro en pacientes con

EMB y EMRR.

Corroborar que pacientes con

EMB siguen experimentando

un deterioro cognitivo

‗silente‘ manifestado en una

peor ejecución de las

respuestas conductuales o

latencias más retrasadas para

los PEC en el grupo control.

Correlacionar las variables

clínicas de todos los

participantes con las variables

psicofisiológicas.

17 pacientes con

EMRR y nueve

pacientes con EMB

y un grupo de

control sano con 19

participantes.

Mediante la evaluación de las respuestas

conductuales y los correlatos psicofisiológicos,

permiten valorar el grado de deterioro cognitivo

ocasionado y determinar el nivel de

procesamiento de la información en el que se

está produciendo dicho deterioro en los

pacientes, encontrando en este caso afecciones

en niveles más complejos del mismo.

Los pacientes con la forma Benigna muestran

puntuaciones peores que pacientes con la forma

RR tanto en respuestas conductuales (Tiempos

de Reacción y % de aciertos) como en retrasos

en los componentes psicofisiológicos (latencia).

No se encuentra relación entre las variables

conductuales y PEC con las variables clínicas

(años de evolución o puntuación EDSS) del

paciente

Paes,

Alvarenga,

Vasconcelos,

Negreiros &

Landeira-

Fernández

2009 Rio de

Janeiro

Evaluar la frecuencia de

pacientes con deterioro

cognitivo en pacientes

brasileños con EMPP

26 pacientes con

diagnóstico definido

de EMPP y grupo

control de 26

sujetos sanos.

El deterioro cognitivo se encuentra presente en

el 50% de la muestra y su frecuencia equivale a

61,5% en pacientes con EMPP y 11,5% en el

grupo control.

Las funciones cognitivas más afectadas fueron la

memoria reciente (60%), la fluidez verbal (40%)

y la velocidad de procesamiento de información

(40%).

Cerezo,

Martín, 2009 Madrid

Evaluar específicamente la

función ejecutiva y la

25 sujetos con

EMRR (17 mujeres

Los pacientes con EMRR presentan alteraciones

cognitivas que afectan fundamentalmente a las



36

Aladro,

Balseiro &

Rueda

memoria en pacientes con

EMRR

y 8 hombres) funciones atribuidas a las regiones prefrontales

como la memoria, en especial la memoria visual

y, funciones ejecutivas.

Stoquart-

ElSankari,

Périn,

Lehmann,

Gondry-

Jouet, &

Godefroy

2010 Francia

Reporte de caso

Una paciente de 48

años con Demencia.

En lugar de la lesión de carga local, la

interrupción de la comunicación dentro de la red

cortical es la consecuencia de los daños en la

sustancia blanca y por ende la base anatómica

del deterioro cognitivo. Así mismo, los patrones

cognitivos de esta enfermedad pueden resultar

de los daños en los lóbulos temporales o en los

sistemas de memoria diencefalicos y los

circuitos fronto-estriados.

Fuente: Elaboración propia

4 Conclusiones y Análisis

En función del establecimiento de un perfil neuropsicológico de los subtipos de EM, puede

establecerse en primer lugar que las características propias del curso Remitente Recurrente, hace

referencia a alteraciones en las funciones cognitivas de memoria, especialmente de memoria

visual y verbal; igualmente la atención, la velocidad de procesamiento de la información, tasa de

aprendizaje verbal, funciones ejecutivas, así como habilidades visoperceptivas y

visoconstructivas. De la misma manera, en estas etapas iniciales de la enfermedad hay presencia

de alteraciones en el estado de ánimo: depresión, variable a la que se le atribuye la alteración en

las variables de atención, velocidad de procesamiento de la información y memoria de

aprendizaje. Por otro lado, las habilidades conservadas en este tipo de Esclerosis es la fluidez

verbal.

En otro sentido, respecto a la Esclerosis Múltiple tipo Primaria Progresiva, los déficits

cognitivos se encuentran en los cambios en el procesamiento de la información, fluidez verbal,

memoria a largo plazo, pensamiento abstracto, tasa de aprendizaje y se presentan síntomas

depresivos. La atención y la memoria a corto plazo hacen parte de aquellas funciones preservadas

en la EMPP.

En la Esclerosis Múltiple de tipo Secundario Progresivo, se presentan alteraciones en las

funciones de memoria, atención, fluidez verbal, habilidades visuoespaciales, tasa de aprendizaje

al igual que en los tipos anteriores, sin embargo su mayor déficit se encuentra en las áreas de

velocidad de procesamiento de información y funciones ejecutivas.

En general, las funciones neuropsicológicas que se preserva en esta enfermedad difieren

del tipo de EM como ya se enunció. Pese a ello, aquella que se preserva y convergen entre estos

tres tipos apuntan a aquellas dentro de las capacidades lingüísticas, aunque no se puede mantener

la fluidez del lenguaje dado que estos pacientes son incapaces de generar espontáneamente listas

de animales.



38

En los estudios se realizaron además correlaciones entre las variables como la depresión

que en general se encuentra presente en los pacientes con EM en cualquiera de sus fases en

diferentes niveles de severidad, aunque predomina el tipo leve; la discapacidad física, escolaridad

y edad son otras variables analizadas con las de tipo clínico en las que se evidencian alteraciones

en la memoria, función ejecutiva, atención y velocidad de procesamiento de información.

En síntesis, los síntomas depresivos son una manifestación importante desde el inicio y,

durante el curso de la EM dada la relación encontrada entre esta variable con el deterioro

cognitivo presente en estos pacientes. El grado de discapacidad física por su parte no se halla

dicha relación.

Por otro lado, la variable edad solo mostró relación con el procesamiento de la

información, presentando un enlentecimiento en el desempeño de la misma a medida que pasa la

edad. En este mismo orden, la edad muestra una relación en cuanto al desempeño cognitivo de la

enfermedad, siendo característico que ante alteración de las funciones cognitivas, los pacientes

presentaban menos años de escolaridad, convirtiéndose pues, la escolaridad en un factor protector

para demorar el comienzo de declive cognitivo.

Por su parte, lo concerniente a la velocidad de procesamiento de información y la

memoria especialmente de trabajo, la mayoría de los estudios concluyen y apoyan la idea de

otorgar más tiempo para la resolución de la tarea y hacer especial énfasis en la evaluación no en

el tiempo de ejecución, sino en el acertado desarrollo de la misma.

Los estudios revisados no incluyen el DCL como categoría diagnóstica.

Respecto a la presencia o posible evolución de la EM a una demencia, no es frecuente

encontrarlo y han sido pocos los casos referenciados en el presente documento. Pese a ello, puede

constituirse la demencia como una casusa secundaria a la enfermedad dada la presentación y

progresión de los síntomas (Sánchez, 2002; Stoquart-ElSankari, Périn, Lehmann, Gondry-Jouet,

& Godefroy, 2010).



39

ME-VV: Memoria Visual y Verbal, ATE: Atención, VPI: Velocidad de Procesamiento de la Información,

FE: Función Ejecutiva, DEP: Depresión, HV: Habilidades Visuoespaciales, ME-LP: Memoria Largo Plazo,

PA: Pensamiento Abstracto

En este sentido podemos hablar que la sintomatología cognitiva evidenciada en la EM se

relaciona con la localización, tamaño, profundidad y lateralidad de las lesiones. Por tanto, dadas

estas características y los resultados de la revisión empírica, se establece que el perfil

neuropsicológico para esta enfermedad es de tipo frontal. En tanto se encuentran diferencias

neurocognitivas significativas en los perfiles de EMSP con un predominio en las tareas frontales

en las que intervienen los procesos ejecutivos y, en EMRR dificultades principalmente en las

tareas de memoria.

Figura 1: Mapa Explicativo

Fuente: Elaboración Propia



40

5. Recomendaciones

Desarrollar más investigaciones empíricas en el campo de las Demencias para que el cuerpo

teórico se amplíe y se consigan más claridades en lo que respecta a la relación de la Demencia

como posible factor secundario a la EM, sobre todo en aquellas que tienen un inicio insidioso y

progresivo.

Realizar más estudios en donde se incluyan pruebas de imagen cerebral, en donde se

pueda llegar a establecer la posible relación entre tamaño de la lesión y magnitud del déficit en

las diferentes funciones cognitivas.

Realizar estudios empíricos en donde incluyan la categoría de DCL, con el fin de poder

establecerlo como un criterio diagnóstico previo a la evolución de las formas de EM,

especialmente la EMRR, y con ello consolidar un programa de tratamiento preventivo para la

evolución a cuadros más severos.



41

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Manifestaciones Neuropsicológicas de la Atrofia Cortical Posterior (ACP)

Sandra Milena Cardona Moncada


POSTERIOR (ACP)


Estudiante

Síntesis:

La Atrofia Cortical Posterior (ACP) ha sido descrita como una demencia pre-senil de inicio focal,

asociada por algunos autores con la Enfermedad de Alzheimer típica (EA), puesto que ambos

síndromes coinciden en sus hallazgos anatomopatológicos (placas seniles y ovillos

neurofibrilares); sin embargo, se ha demostrado con pruebas de neuroimagen estructural y

funcional que las lesiones en la ACP están más marcadas en las áreas corticales posteriores (áreas

de asociación visual) y, no en la región de los hipocampos, lo cual es habitual encontrar en la EA;

así mismo, la evaluación neuropsicológica de los pacientes con ACP, ha logrado establecer

características clínicas diferentes al encontrado en los pacientes con EA , como por ejemplo, el

predominio de alteraciones visuoperceptuales, desorientación visuoespacial y déficits práxicos,

sin compromiso inicial de la memoria ni de otros déficits funcionales como lenguaje o

comportamiento que sí son sobresalientes en los pacientes con EA. El objetivo de este artículo es

realizar una revisión de estudios neuropsicológicos en ACP, con el fin encontrar aspectos

semiológicos comunes en los casos estudiados que puedan contribuir al establecimiento de un

perfil neuropsicológico en la ACP.

Palabras Clave: Demencia focal, Atrofia, Agnosia Visual, Apraxia, manifestaciones

visuoespaciales, enfermedad de Alzheimer, síndrome de Gerstmann, síndrome de Balint.



46

Abstract:

Posterior Cortical Atrophy (PCA) has been described as a pre-senile dementia of focal onset,

associated by some authors with typical Alzheimer's disease (AD), since both syndromes overlap

in their pathological findings (plaques and neurofibrillary tangles) However, has demonstrated

with structural and functional neuroimaging, that lesions in the ACP are more pronounced in

posterior cortical areas (visual association areas) and not in the region of the hippocampus, which

is normally found in AE, likewise, the neuropsychological assessment of patients with PCA, has

established different clinical features to those found in AE patients, for example, the prevalence

of visuoperceptual disturbances, visuospatial disorientation and, praxis disfunctions, without the

initial involvement memory or other functional deficits such as language or behavior that are

outstanding in patients with AE. The objective of this article is to review of neuropsychological

studies in ACP, in order to find commons semiologics aspects in the cases studies that can

contribute to the establishment of a neuropsychological profile in the PCA

Key Words: Focal Dementia, Posterior Cortical Atrophy, Visual Agnosia, Apraxia, visuospatial

events, Alzheimer‘s disease, Gerstmann syndrome and Balint syndrome



47

1. Introducción

Las estadísticas censales de algunos países incluyendo Colombia, dan cuenta del progresivo

aumento en la expectativa de vida y del crecimiento demográfico del grupo etario de la vejez, los

cuales se deben en gran medida, al desarrollo de tecnologías en todos las áreas y principalmente

en las relacionadas con el campo de la salud (DANE, 2007). Según la OPS (2009), en Colombia,

la expectativa de vida pasará de 72.2 años en el 2004 a 76.5 años en el 2019; igualmente, se

proyecta un crecimiento demográfico en las personas mayores de 60 años, quienes llegarán a 15

millones de habitantes en el 2050.

El aumento de la población anciana trae como consecuencia un incremento en la aparición

de las enfermedades características en el período de la vejez, como es el caso del envejecimiento

patológico al que se le ha denominado demencia; de acuerdo con la Asociación Americana de

Psicología (APA) ésta constituye un síndrome adquirido que se caracteriza por la presencia de

múltiples déficit cognitivos, cambios comportamentales y emocionales que interfieren en el

funcionamiento cotidiano de los sujetos (Cummings y Benson, 1992; APA, 2002).

Es importante entender que el síndrome demencial es causado por diferentes etiologías, en

esta medida, pueden ser incluidos los siguientes tipos: Las demencias vasculares, traumáticas,

infecciosas, obstructivas, metabólicas, tóxicas, neoplásicas, las originadas por condiciones

psiquiátricas y las demencias degenerativas. (Cummings et al. 1992; APA, 2002). Las demencias

degenerativas son las de mayor frecuencia, entre las cuales se pueden encontrar la Enfermedad de

Alzheimer (EA), seguida de las Demencias Fronto Temporales, las asociadas a la Enfermedad de

Parkinson y de Huntington. Igualmente, la literatura ha reportado casos de demencias

degenerativas focales, las cuales son de baja prevalencia y tienen formas de presentación atípicas,

como es el caso de la Atrofia Cortical Posterior (ACP).

De acuerdo con Benson (1988) la ACP es considerada como un síndrome neurodegenerativo que

desde sus primeras manifestaciones se caracteriza por una alteración progresiva de las funciones

visuoperceptivas y/o visuoespaciales superiores, con conservación de otras funciones

cognoscitivas. Estudios recientes (Caprile et al, 2009, Delgado y Donoso, 2009, Carvajal y



48

Lopera, 2009 Alberca, 2009), se han interesado por el diagnóstico diferencial de los pacientes con

ACP frente a la forma más típica de la EA.

Aunque las manifestaciones clínicas de la ACP rara vez son reportadas en las etapas

iniciales de la EA y, por lo general clínicamente se diferencian en los perfiles neuropsicológicos,

se ha cuestionado si la ACP es una variante atípica de la EA, puesto que los análisis

anatomopatológicos de los pacientes con ACP evidencian los hallazgos típicos de los pacientes

con EA, es decir, placas seniles y ovillos neurofibrilares (Victoroff et al, 1994); sin embargo,

otros estudios (Méndez, 2002; Charles y Hillis 2005) señalan el predominio de estos factores en

las áreas posteriores, lo que explica los defectos visuo-espaciales como signos iniciales en la ACP

y, no el compromiso hipocampal que sí es común encontrar en los casos de EA a manera de

evidencia inicial de la enfermedad, lo que explica a su vez las alteraciones de la memoria

reportadas en la EA como uno de sus primeros síntomas.

Ahora bien, dadas las características atípicas en la ACP, se plantea la necesidad de

trabajar de manera interdisciplinar, pues es frecuente que los pacientes, dados los síntomas

visuales, a menudo sean valorados por especialidades como oftalmología y optometría.

Igualmente, la importancia en realizar estudios en este tipo de demencia y reportar los casos

existentes, contribuye al establecimiento de criterios comunes a nivel clínico que puedan

favorecer en un futuro criterios diagnósticos internacionales basados en evidencia, al igual que

ayuda a detectar casos en fases tempranas que sean susceptibles a tratamientos no farmacológicos

como la estimulación cognitiva.

El artículo tiene como objetivo hacer una revisión de los estudios publicados sobre la

ACP y ver cómo desde la neuropsicología se puede contribuir en la identificación y

caracterización de las manifestaciones clínicas que predominan en este síndrome y, así contar con

la mayoría de elementos que permitan describir el perfil neuropsicológico de la Atrofia Cortical

Posterior (ACP), lo cual resulta útil en cuanto facilita el diagnóstico diferencial con la EA, al

tiempo que implica un impacto sobre la sociedad.



49

En su desarrollo, el artículo inicialmente expone las generalidades teóricas referidas a las

demencias, haciendo énfasis en las demencias degenerativas, los cambios fisiopatológicos y las

manifestaciones clínicas resultantes de acuerdo con el momento evolutivo. Posteriormente se

profundiza en la ACP especificando las características clínicas, los criterios diagnósticos y

diagnóstico diferencial y, finalmente presenta la revisión y el análisis de estudios relacionados

con la ACP con sus respectivas conclusiones.

2. Demencias: Aspectos generales

La demencia de acuerdo con la APA constituye un síndrome adquirido que se caracteriza por la

presencia de múltiples déficit cognitivos, cambios comportamentales y emocionales que

interfieren en el funcionamiento cotidiano de los sujetos. (Cummings et al. 1992; APA, 2002)

Las demencias se clasifican de acuerdo con su etiología y pueden según Ostrosky (2000),

ser de origen neurodegenerativo, vascular, traumática, toxicas e infecciosas; las más frecuentes

son las de etiología neurodegenerativa, entre las cuales se puede encontrar la EA, la enfermedad

de Huntington (EH), la enfermedad por cuerpos de Lewy, la demencia asociada a la enfermedad

de Parkinson y las demencias por atrofias focales. Entre las demencias por atrofias focales se

encuentran las demencias fronto temporales (Afasia primaria progresiva fluente y no fluente, la

variante frontal o Enfermedad de Pick) (Cummings y Benson, 1992, APA, 2002), la apraxia

primaria progresiva y, la Atrofia Cortical Posterior.

2.1 Atrofia Cortical Posterior: Un caso atípico de enfermedad neurodegenerativa

En las últimas décadas ha habido un mayor interés por estudiar aquellas manifestaciones atípicas,

es decir, casos en donde la sintomatología inicial no refiere fallas de memoria como es lo usual,

sino que apuntan más hacia una afectación local, que en términos neuropsicológicos representaría

una manifestación de origen focal como una afasia, apraxia o agnosia. El caso de la ACP es una

de estas formas atípicas de demencia de origen focal.

La ACP se ha descrito como un síndrome neurodegenerativo focal a nivel posterior, de

baja prevalencia, con manifestaciones atípicas relacionadas con deterioro progresivo de las



50

funciones visuoperceptivas y/o visuoespaciales superiores, con conservación de la vía

retinocalcarina y de otras funciones cognoscitivas (Benson, 1988., Carvajal-Castrillón y Lopera,

2008).

El término fue acuñado a D. Benson quien en 1988 junto con un grupo de investigadores,

estudiaron cinco casos clínicos que presentaron entre sus primeras manifestaciones: agnosia

visual, alexia y apraxia y que, luego en el transcurso del cuadro neurodegenerativo, mostraron

elementos del síndrome de Balint y de Gerstmann, desarrollando finalmente demencia. En sus

investigaciones Benson logra describir la sintomatología presente en estos pacientes, llegando a

considerar que la ACP podría definirse como una enfermedad neurodegenerativa específica e

incluso diferenciarse de la EA (Carvajal-Castrillón J, Gil L, Tirado V, Lopera J, Londoño A,

Lopera, 2008., Alberca, 2009). Algunos estudios recientes (Schmidtke y Hull, 2005., Carvajal y

Lopera, 2008., Caprile, 2009) apoyan esta idea.

Sin embargo, otros autores difieren de esta postura al no considerar la ACP como una

entidad clínica independiente, sino ser una variante de la EA (Peretz, 1999., Donoso y Manterola,

2001).

2.2 Alzheimer vs. ACP

Es preciso realizar una breve descripción de las manifestaciones clínicas que generalmente son

reportadas en los estadios iníciales de la ACP en comparación con los reportados en la EA.

Diversos estudios (Peretz, 1999., Méndez, 2002., Charles R y Hillis A, 2005.,Schmidtke

K y Hüll M, 2005), que han reportado casos de ACP en donde la pérdida de memoria ha sido un

síntoma importante así como en la EA, coinciden en sus conclusiones, considerar que dichos

pacientes pueden evolucionar a una demencia; sin embargo, en los pacientes con ACP, la pérdida

de la memoria es más lenta y menos severa, así mismo se presentan déficits visuales y

desorientación espacial de manera predominante, alteraciones que son difícilmente encontrados

en los pacientes con EA al comienzo de la enfermedad; de este modo, dichos síntomas visuales



51

en la ACP, resultan desproporcionados en comparación con la alteración cognoscitiva general

(Alberca, 1999 & Peretz, 1999). Del mismo modo, las apraxias son claramente reportadas en los

estadios iníciales de la ACP, situación que igualmente ocurre con los pacientes con EA, aunque

en éstos sólo son evidentes mediante un examen exhaustivo, puesto que de manera directa no

parecen afectar las actividades de la vida diaria (Pelegrín, 2003)

En un estudio realizado por Charles R y Hillis A, (2005) señalan que la etiología de los

dos desórdenes es idéntica y revelan que en los estudios neuropatológicos de ambas

enfermedades, son hallados placas y ovillos neurofibrilares, sin embargo en los pacientes con

ACP, las placas y los ovillos son localizados primordialmente en la corteza visual primaria y

áreas visuales de asociación, con mayor atrofia localizada en el área cortical posterior; dichos

hallazgos son consistentes con la diferencia de síntomas clínicos presentes en la EA en

comparación con los reportados en la ACP en sus estadios iníciales. Así mismo Schmidtke y Hüll

(2005) señalan en su estudio que la ACP puede deberse a patologías diversas de la EA y, en los

estudios de neuroimágenes funcionales como en la Tomografía Computarizada por Emisión de

Fotones Individuales (SPECT) del inglés (Single Photon Emission Computed Tomography) se

revelan hipoperfusión parieto-occipital y no en el área temporo-parietal comúnmente hallada en

los pacientes con EA, lo que además coincide con la Atrofia parieto-occipital evidenciada en la

neuroimagen estructural, Imagen de Resonancia Magnética (IRM) (Peretz, 1999).

De esta forma, diversas investigaciones (Méndez, 2002., Schmidtke y Hüll, 2004.,

Carvajal y Lopera, 2008 & Caprile, 2009) refieren algunas diferencias entre EA y ACP, entre

ellas, las más claras son: síntomas depresivos prominentes en los pacientes con ACP, junto con

déficits visuoespaciales, apraxia y una relativa preservación del lenguaje y la memoria en los

estadios iníciales del deterioro, siendo las alteraciones en la memoria visual las primeras en ser

evidenciadas; es de resaltar que estos síntomas han sido reportados en pacientes de 50 años, lo

que indica poder tratarse de una demencia pre-senil (Alberca, 1999).

Por su parte los síntomas más característicos y, en principio reportados en la EA, son

dados alrededor de los 65 años y referidos a la pérdida de memoria episódica, dificultad para

aprender y retener nueva información, como consecuencia de la afectación de la corteza



52

entorrinal y del hipocampo (Alberca, 1999). Los déficits visuoespaciales no son relevantes en los

pacientes con EA inicial y, es sólo hasta etapas avanzadas que estos pacientes desarrollan agnosia

visual y apraxia severa (Peretz, 1999 & Caprile, 2009). Dichos síntomas visuales precoces son de

utilidad para el diagnóstico diferencial con otras enfermedades neurodegenerativas.

Por otro lado, Méndez (2002) muestra con los pacientes de su investigación un inicio

temprano de síntomas visuales que llevan a la afectación de las actividades de la vida diaria y,

esto a su vez produce la aparición de síntomas depresivos ya que estos pacientes no encuentran en

las consultas oftalmológicas la solución definitiva, por lo tanto dicho autor recomienda

medicamentos antidepresivos para estos pacientes. Los síntomas depresivos son frecuentes en las

etapas iníciales de las ACP, se ha informado en varios estudios (Peretz, 1999., Méndez, 2002.,

Schonfeldt-Lecuona, 2006 & Lopera, 2008); por otro lado Schmidtke (2004), a pesar de haber

descrito nueve casos de ACP en ninguno halló síntomas depresivos, aun cuando todos ellos

presentaron déficits de memoria y uno de ellos mostró la alteración de la memoria incluso antes

que los síntomas visuoespaciales.

2.3 Aspectos anatomopatológicos de la ACP

Las características clínicas presentes en la ACP, son ocasionadas por lesiones cerebrales

corticales y, en especial por una degeneración de la corteza occipitoparietal y de las vías dorsal y

ventral de procesamiento visual (Alberca, 1999 & Carvajal-Castrillón et al, 2008). Se evidencia

trastornos de la percepción de tipo dorsal que son explicados por el daño ocurrido en las vías

parieto-occipitales las cuales interfieren con la localización de lo percibido y el control visual del

movimiento (dónde está lo que veo?); se expresan como simultagnosia, ataxia óptica y parálisis

psíquica de la mirada, es decir, trastornos que han sido descritos como característicos del

síndrome de Balint. La afectación parietal explica la apraxia que en algunos casos es manifiesta

antes que los síntomas visuales; este compromiso parietal además puede expresarse como un

síndrome de Gertsmann, con desorientación derecha-izquierda, agnosia digital, agrafia y

acalculia.



53

De otro lado, los trastornos de la percepción visual de tipo ventral (¿Qué es lo que veo?)

son explicadas por la lesión de las vías occipito-temporales, lo que lleva a la afectación de la

percepción, en el sentido de no hacer un correcto reconocimiento de los objetos, expresado en

defectos tales como la alexia sin agrafia, agnosia visual y prosopagnosia (Caprile, 2009 &

Donoso, 2009) Esta lesión de la vía occipitotemporal se relaciona con la dificultad para asociar lo

percibido con su significado, reconoce mal objetos de uso diario y los dibujos, que aunque pueda

copiarlos, luego no puede reconocerlos (agnosia asociativa) o, escribir al dictado sin que luego

consiga leer lo escrito. Así mismo por el compromiso temporal, son pacientes que pudieran

presentar un defecto semántico del lenguaje. (Alberca, 1999)

Las lesiones occipito-temporales originan simultagnosia ventral (reconocer el objeto,

aunque la atención se limita al número de objetos que se pueden percibir en un tiempo

determinado) y que tiene como consecuencia una alexia con lectura letra a letra (Alberca, 1999).

Lesiones bilaterales occipitales o parietooccipitales ocasionando simultagnosia posterior (defecto

atencional que impide percibir más de un objeto a la vez) y, la afectación del sistema visual

magnocelular (células ganglionares retinianas) que pueden llevar a la presentación completa del

síndrome de Balint.

Finalmente, ocurre una extensión de la lesión a otras áreas apartadas de lo motor y

visuoespacial lo que en definitiva denotaría una demencia.

2.4 Características clínicas de la ACP (semiología)

Es importante aclarar que hasta la fecha no existen con exactitud estudios epidemiológicos de

este trastorno, por lo cual la incidencia y prevalencia de este proceso degenerativo es

desconocido, se habla de mayor prevalencia en la mujer y de tratarse de una demencia presenil (<

65 años), con un rango de edad que oscila entre los 48 y 73 años (Alberca, 1999 & Méndez,

2002). Las evaluaciones clínicas han reportado algunas sintomatologías predominantes, aunque

éstas pueden variar de un paciente a otro, debido a que éstos son estudiados en momentos

evolutivos diferentes del trastorno (Alberca, 1999). De esta forma y, aunque no se cuenta con los



54

criterios clínicos validados para establecer su diagnóstico como una entidad clínica

independiente, es común ver la siguiente semiología:

Como primera queja se refiere un problema visual impreciso, como percibir los objetos

mal delimitados, no ver con claridad, incapacidad para leer y conducir, desorientación espacial

(se pierden en caminos conocidos) sin que se explique por un déficit en la memoria etc. (Carvajal

& Lopera, 2008), por tal motivo es frecuente que los pacientes acudan en primera instancia a una

evaluación oftalmológica y, aquí por lo general la dificultad visual no es resuelta; por el contrario

y, a la vez que agrava el trastorno, el paciente no reconoce los objetos, las caras ni los colores y

deja de leer, posteriormente ocurre la aparición de elementos del síndrome de Balint (apraxia de

la mirada, fallas en la exploración visual y ataxia óptica) y, del Síndrome de Gerstmann

(acalculia, agrafia, agnosia digital, desorientación derecha-izquierda y, alexia) (Carvajal &

Lopera, 2008., Caprile, 2009) Se refiere en otros casos, que son las agnosias (perceptivas y

asociativas) las manifestaciones que prevalecen y, en algunos casos además han sido reportadas

alucinaciones visuales e ideas delirantes (Alberca, 1999).

Otros autores (Peretz 1999 & Sánchez, 2006) refieren la posibilidad de entender las

manifestaciones clínicas en la ACP disociados en dos fenotipos diferentes, en donde un primer

fenotipo daría cuenta de síntomas visuoespaciales prominentes y el otro estaría expresado con

déficits apráxicos desde las etapas iníciales del trastorno. Delgado (2009), refiere que las alexias

y, las agrafias pueden ser lingüísticas, visuoespaciales y apráxicas y, están entre los signos

iníciales y más frecuentes de la ACP.

La memoria es normal o se encuentra conservada en sus etapas iníciales, con excepción de

algunos casos que revelan dificultades de memoria en lo referente a la información visual, por lo

tanto estos defectos de orden visual prevalecen notoriamente en relación a las demás funciones

cognoscitivas (Alberca, 1999). No obstante, en un estudio presentado por Schmidtke (2004), de

los nueve casos de ACP estudiados, ocho tenían un trastorno de la memoria al inicio de la

enfermedad o poco después e, inclusive en uno de los casos el trastorno de memoria representó la

primera manifestación, antes que otros síntomas cognitivos, como los déficits visuales que sólo



55

mostró luego de tres años; sin embargo, en este estudio no se especifica si las dificultades de

memoria reveladas eran de orden visual.

En último lugar se hace evidente una demencia en donde los síntomas visuoespaciales son

los que afectan las actividades de la vida diaria, llevando al paciente a una dependencia parcial o

total.

Figura. 1: Mapa Resumen

Alteraciones en:

Conllevan a:

Con elementos de


Es importante ahora hacer una descripción de las principales manifestaciones neuropsicológicas

encontradas en los pacientes con ACP, las cuales son referidas en primer lugar a las Agnosias

como un trastorno de la percepción visual y, algunos tipos de Apraxia como un trastorno del

movimiento.



56

a. Agnosias

Definición:

La agnosia, término asignado por Freud en 1891, del griego ―a-gnosis‖ que traduce (falta de

conocimiento), es un síntoma neuropsicológico infrecuente. Por su parte Fredericks (1969) la

define como: ―Fallo en el reconocimiento que no puede ser atribuido a defectos sensoriales

elementales, deterioro mental, trastornos atencionales, falta de denominación de tipo afásico o

falta de familiaridad con el estímulo presentado o el canal sensorial a través del cual se presenta‖

(Oliveros citando a Fredericks, 2007). Este fallo se explica por razón de lesiones que desconectan

las áreas de procesamiento sensorial primario con las de procesamiento cognitivo superior.

(Amengual, 2008)

Clasificación

La Agnosia puede representar el fallo en el reconocimiento de un estímulo que es mediado por

cualquier modalidad específica (auditiva, táctil, visual o gustativa), es de anotar que por ser de

modalidad específica, un paciente que no reconoce un objeto a través de alguna modalidad

sensorial, puede reconocerlo mediante una alterna, es decir, si un objeto es presentado a un

paciente por la vía visual pero no hace reconocimiento del mismo, puede, sin embargo

reconocerlo al percibirlo por la modalidad sensorial táctil, por ejemplo. (Amengual, 2008)



57

Figura. 2 Agnosias

AGNOSIAS, SEGÚN MODALIDAD SENSORIAL

AUDITIVA TÁCTIL GUSTATIVA VISUAL

Incluye Incluye clínicamente

Amusia Sordera Pura de Agnosia Aperceptiva Agnosia Asociativa

las palabras

Agnosia en la ACP

En la ACP, debido al daño cortical del área posterior, la modalidad sensorial que se ve afectada es

la visual, por lo tanto son características en éste síndrome, los síntomas agnósicos visuales.

Se presenta en el siguiente mapa, el procesamiento cognitivo accionado para conseguir el

reconocimiento de los estímulos visuales, según el modelo teórico propuesto por Young y Ellis y,

adaptado por Amengual (2008)



58

Figura. 3 Modelo de reconocimiento visual

Adaptado por la Dra. María Alejandra Amengual. 2008.

Se han definido dentro de la clínica para su diagnóstico dos formas de Agnosias visuales:

Agnosia Visual Aperceptiva:

Esta forma, refiere un fallo en el reconocimiento, debido a un déficit en las etapas iníciales del

procesamiento sensorial, lo cual implica la incapacidad de acceder a la estructuración perceptiva

de las sensaciones visuales, así como también el impedimento de acceder a las propiedades

espaciales del estímulo para formar una representación del mismo (Oliveros, 2007, Amengual,

2008)

Alberca (1999), refiere ante la clínica de esta forma de Agnosia que los pacientes que la

manifiestan, tienen dificultades por ejemplo para la copia de formas simples, aunque el

reconocimiento se vea facilitado cuando se trata de un objeto real. Por otra parte, Amengual

(2008) indica que: ―Los pacientes fallan en tests de reconocimiento así como en los de copia o

pareado de formas similares u objetos iguales‖ Así, ante la clínica, ambos autores coinciden en la

semiología detectada en esta forma de agnosia.



59

Agnosia Visual Asociativa:

Aquí, el procesamiento perceptual inicial está preservado, pero hay un déficit en el

reconocimiento de los objetos, es decir, el paciente no puede interpretar el estímulo, asignarle

significado o atribuirle identidad, debido a que no se activa la información semántica

correspondiente al estímulo percibido. Por esta razón algunos autores han argumentado que se

trata de una afasia óptica (alteración en la denominación de objetos presentados por vía visual),

la cual representaría una forma más leve de la agnosia visual asociativa (Oliveros, 2007),

Es explicado por una lesión en el cuerpo calloso, por lo cual hay una desconexión que impide que

las informaciones visuales del hemisferio derecho intacto sean procesadas en las áreas del

lenguaje del hemisferio izquierdo. (Oliveros, 2007).

Amengual (2008) refiere que los pacientes con agnosia asociativa ―Pueden copiar un

objeto, agruparlo con otros visualmente similares pero no agruparlos basados en su función o

características‖ por lo cual se reconoce que el fallo aparece en el momento de acceder al sistema

semántico y, no en el acceso a la estructuración perceptiva.

Se han descrito algunos subtipos dentro de las agnosias:

- Agnosia de Objetos

- Prosopagnosia

- Agnosia de los colores (Acromatopsia, Anomia de colores, falla en la asociación de los

colores)

- Alexia Pura ó Alexia sin agrafia

- Agnosia de puntos de referencia (desorientación topográfica)

- Agnosia Categoría- Específica

- Simultagnosia (dorsal y ventral).

Evaluación de la Agnosia en la ACP:

Debido al gran numero de alteraciones en el procesamiento visual, existen evaluaciones

específicas para identificar cada forma y subtipo de agnosia; sin embargo, antes de llevar a cabo



60

un proceso de exploración y clasificación de las agnosias visuales, es necesario realizar un

examen completo de la visión (agudeza visual, perimetría, registro del nistagmo optocinético,

sensibilidad al contraste para las diferentes gamas de frecuencias espaciales y, la visión de

colores), para determinar si el problema de reconocimiento debe ser explicado a partir de algún

déficit sensorial. (Oliveros, 2007)

Siendo que, dentro de la clínica se han considerado dos tipos de agnosias visuales

(Agnosia Aperceptiva y Asociativa), para distinguirlas, los clínicos, observan la capacidad del

paciente para copiar dibujos e identificarlos, de este modo, si un paciente no consigue hacer una

copia siguiendo los rasgos característicos de un dibujo, se trataría de una agnosia visual

aperceptiva, en el otro caso, si el paciente consigue una copia fiel del dibujo original, pero no

puede denominar el dibujo copiado, se estaría hablando entonces de una agnosia asociativa.

b. Apraxias:

Definición:

La Apraxia da cuenta de una alteración en la realización de los movimientos aprendidos, en

respuesta a un estímulo que normalmente incitaría el movimiento y, puede presentarse luego de

una lesión en el hemisferio izquierdo; aunque no haya desordenes atencionales, el paciente se

niegue a cooperar y los sistemas aferentes y eferentes se encuentren intactos. Esta alteración no

puede ser explicada por desórdenes motores, lingüísticos y/o perceptuales que pueda sufrir el

paciente y, lo más característico es que el paciente es incapaz de realizar un movimiento

determinado bajo la orden verbal, aunque puede ejecutarlo correctamente en su ambiente natural

(Ardila, A., & Rosselli, M, 1992)

Los pacientes con apraxia, pueden fallar en alguna de las etapas del acto motor: En su

planeación, en su programación o en su ejecución. Ardila y Rosselli (1992) indican que pueden

existir cuatro manifestaciones clínicas de la apraxia: 1. Incapacidad para realizar correctamente

un movimiento bajo orden verbal. 2. Incapacidad para imitar movimientos. 3. Incapacidad para



61

realizar apropiadamente un movimiento en respuesta a un objeto y 4. Incapacidad para manipular

adecuadamente un objeto.

En la literatura es presentada una amplia clasificación de las apraxias, pero las siguientes son

las comúnmente halladas en la ACP:

Apraxias espaciales

- Del vestir: Dificultades para orientar las prendas de vestir y para relacionarlas con el cuerpo.

- Construccional: Los errores en este tipo de apraxia son referidos a la mala orientación

espacial, la relación inadecuada entre los elementos, el cálculo y la desorganización del

conjunto, defectos notorios en lesiones difusas. Del mismo modo, se ha asociado con lesiones

parietales posteriores, aunque también ha sido observada en pacientes con lesiones frontales

derechas (Benton, 1968), ante esto, Luria y Tsvetkova (1964) propusieron que se trataba de

mecanismos diferentes, así, en las lesiones parietales hay defectos en el análisis de las

relaciones espaciales, mientras que, en las lesiones frontales subyace una pérdida en la

capacidad de planeación (Ardila, A., & Rosselli, M, 1992)

Apraxias de las extremidades

- Ideomotora: Incluye defectos como la incapacidad para ejecutar el movimiento, la

exageración de los movimientos o su simplificación, la utilización de claves o de la mano

como instrumento, las respuestas aproximativas, los errores espaciales en la orientación de los

dedos o, de la mano con relación a otras partes del cuerpo y, las substituciones por

perseveraciones.

La dificultad mayor la presenta el paciente cuando le piden que imagine cómo usaría un

objeto y, es observado en pacientes con lesiones en el territorio de la arteria cerebral media

izquierda. (Ardila & Rosselli,1992)

- Ideacional: Se caracteriza por una pérdida del conocimiento sobre cómo utilizar los objetos.

En este subtipo de apraxia se encuentra alterada la sucesión lógica de los movimientos,



62

sobretodo de las secuencias motoras complejas, pueden imitar movimientos sencillos pero no

secuencias elaboradas. Se asocia con lesiones extensas del hemisferio izquierdo y con

lesiones del cuerpo calloso, aunque se han reportado casos con apraxia ideacional en

pacientes zurdos con lesiones en el hemisferio derecho (Ardila & Rosselli.,1992)

- Apraxia de la marcha: Alteración de la marcha, caracterizada por una imposibilidad para

caminar, sin embargo los pacientes pueden mover los pies cuando se encuentran sentados o,

caminar si les son administradas órdenes elementales.

- Oculomotora: Dificultad para realizar actividades que requieran un adecuado control visual

de los movimientos. Es observado en pacientes con lesiones parietales posteriores bilaterales.

Evaluación de las Apraxias:

Se les pide imitar movimientos. Realizar movimientos complejos que impliquen la utilización de

objetos. Quitarse y ponerse una prenda, hacerle nudo al cordón del zapato o a una corbata. Dibujo

(copia y a la orden verbal), diseño con cubos y, construcción de modelos (bi o tridimensionales)

(Ardila & Rosselli, 1992)

Son usadas además: La Prueba de praxis ideomotora e Ideacional. Figura completa de

Rey-Osterrieth. Praxias ideomotoras por imitación y praxias constructivas a la copia (batería

CERAD) (Caprile, 2009). Aunque son también importantes algunas pruebas usadas en las afasias

para descartar problemas en la comprensión del lenguaje.

3. Criterios clínicos diagnósticos de la ACP

Se presenta la tabla de criterios diagnósticos propuesto por Benson (1988), la cual es utilizada

aunque aún no han sido validados.

Según Benson (1988): (no validados)



63

La vía retinocalcarina, explorada convencionalmente (fondo de ojo, campos y

agudeza visuales, etc.) es normal

El paciente aqueja trastornos visuales cuya intensidad es desproporcionadamente

mayor que la alteración de otras funciones cognoscitivas

El curso de la Enfermedad es progresivo

El enfermo sufre finalmente una demencia.

Propuesta de nuevos criterios:

La vía retinocalcarina explorada convencionalmente es normal.

Existe una afectación visual superior que se manifiesta bien por una agnosia

(aperceptiva o asociativa), bien por trastornos visuales atencionales, bien por otras

alteraciones visuoespaciales (desorientación topográfica)

La memoria no visual es normal o está comparativamente mejor conservada

En los estudios de potenciales evocados visuales, de neuroimagen o funcionales es

evidente la afectación cerebral posterior.

El curso es lento, superior a dos años y el proceso, que afecta sucesivamente a

otras funciones cognoscitivas, causa finalmente una demencia.

Tomado de: Alberca (1999)

3.1 Diagnóstico diferencial:

Debido a los síntomas neuropsicológicos caracterizados por déficits visuales y apraxia, se realiza

el diagnóstico diferencial de la Atrofia Cortical Posterior con otros síndromes que también

representan problemas visuo-espaciales, los cuales son igualmente referidos por la afectación de

la corteza posterior. Dichos síndromes son: Síndrome de Balint, Sindrome de Gerstmann y

Ceguera Cortical. Se aclara estos síndromes pueden aparecer dentro del cuadro clínico de la

ACP, sin embargo estos trastornos también pueden aparecer como consecuencia de lesiones

focales no degenerativas, y por tanto, los pacientes no evolucionan a demencia.

Síndrome de Balint:



64

En 1909 Balint describe un cuadro clínico al cual denominó ataxia óptica (dificultad para coger

objetos de forma precisa, debido a la no coordinación ojo-mano), luego Smith (1916), y Holmes

(1918) reinterpretan este cuadro como un defecto en la orientación visoespacial y, finalmente en

1953 son Hécaen y Juriaguerra, quienes realizan la descripción del síndrome, con parálisis

psíquica de la mirada, ataxia visomotora e inatención visual, siendo estos autores quienes dan la

denominación de Síndrome de Balint; este síndrome es producido por lesiones hemisféricas

bilaterales de los lóbulos parieto-occipitales, afectando la conexión entre las regiones corticales

de la visión y las áreas motrices prerrolándicas (Moreno & Flórez, 2000), se expresa por defectos

como simultagnosia (deficiencia en la organización de piezas que responden a una información

visual), ataxia óptica (dificultad para tomar un objeto o para alcanzar un blanco fijo, escribir en

un teclado o, percibir los obstáculos durante la marcha), apraxia óptica “oculomotora”

(dificultad para realizar actividades que requieran un adecuado control visual de los

movimientos) y dificultad Topográfica (fallos en la orientación espacial ) (Ardila, A & Rosselli,

M, 1992)

Síndrome de Gerstmann:

Es descrito en 1922 por el neuropsiquiatra Josef Gerstmann y consiste en la presentación conjunta

de acalculia (pérdida o alteración en la capacidad para realizar operaciones aritméticas básicas),

agrafia (pérdida parcial o total en la habilidad para producir lenguaje escrito), desorientación

derecha-izquierda (dificultades en la lateralidad, así como también incapacidad para identificar la

derecha y la izquierda en el cuerpo del examinador), agnosia digital (déficit en la identificación

de los dedos) y, alexia (Alteración en la lectura).

Es explicada por lesiones ocurridas en el hemisferio izquierdo de las áreas parietales

inferiores de asociación supramodal (Peña-Casanova, 2007). En resumen, se trata de un síndrome

que puede ser causado por cualquier lesión el lóbulo parietal dominante. Se ha descrito en

relación con varias entidades como: Tumores, encefalitis herpética, leucoencefalopatía multifocal

progresiva en el SIDA, en el síndrome de X frágil, síndrome de lentigos múltiples (LEOPARD)

y, por hematomas subdurales crónicos; la etiología vascular (ramas posteriores de la arteria

cerebral media) es la más frecuente (Giorgis, M., Rohde, G & Vielma J, 2002) Es un síndrome



65

que generalmente se presenta junto con alguna otra alteración neuropsicológica, en su mayoría

con afasias.

Ceguera Cortical:

Se expresa como la pérdida de la visión debido a la destrucción de la corteza visual occipital

(áreas estriadas que ocupan la cisura calcarina y la cara interna del lóbulo occipital) y, las

conexiones geniculocarcarinas o radiaciones ópticas. (Peña-Casanova, 2007). También ha sido

llamada ―ceguera cerebral‖

4. Perfil neuropsicológico de la ACP:

4.1 Antecedentes investigativos

Fue realizada una búsqueda en bases de datos especializadas tales como Pubmed, proquest,

usando las palabras clave ―Posterior Cortical Atrophy‖.

La ACP se trata de un síndrome clínico infrecuente con pocas publicaciones que van de

un período comprendido entre 1997 y 2010, desde que se describiera por primera vez por Benson

(1988). La mayoría de estudios encontrados fueron realizados en España con cuatro publicaciones

(Alberca, 1999 y 2008; Sanchez-Castañeda & Miranda, 2006; Caprile, 2009), Colombia con dos

publicaciones (Carvajal, Gil & Lopera, 2008 y 2009) Chile con dos publicaciones (Donoso &

Manterola, 2001; Delgado & Donoso, 2009) Estados Unidos igualmente dos publicaciones

(Mendez, 2002; Charles & Hillis, 2005) Un estudio de Israel (Aharon-Peretz, Israel, Goldsher &

Peretz, 1999), Uno de Alemania (Schmidtke., K; Hüll.,M & Talazko, J, 2004) y de Japón

(Midorikawa, A., Nakamura, K., Nagao, T & Kawamura, M, 2008)

Peretz, Israel & Goldsherc (1999), buscaban con su estudio, realizar la descripción de cuatro

pacientes que de acuerdo con el National Institute of Neurological and Communicative Disorders

and Stroke and the Alzheimer's Disease and Related Disorders Association (NINCS- ADRA)

presentaban posible EA y similares resultados en las pruebas de neuroimagen y, que sin embargo

http://en.wikipedia.org/wiki/National_Institute_of_Neurological_and_Communicative_Disorders_and_Stroke

http://en.wikipedia.org/wiki/National_Institute_of_Neurological_and_Communicative_Disorders_and_Stroke

http://en.wikipedia.org/wiki/Alzheimer%27s_Disease_and_Related_Disorders_Association



66

mostraban dos patrones de comportamiento distinto, dos de ellos con la manifestación conductual

clásica de la ACP (presentación visual predominante) y los otros dos presentaban como

manifestación inicial: apraxia, para sustentar la hipótesis de la existencia de dos fenotipos del

síndrome de ACP, relacionados por imágenes diagnósticas. Los investigadores, hicieron La

metodología empleada consistió en: -Examen del estado mental y -Evaluación Neurológica:

Prueba de Neuroimagen Estructural (IRM) y -Prueba de Neuroimagen Funcional (HMPAO-

SPECT).

Todos los pacientes presentaban una hipoperfusión en las áreas de asociación visual y

atrofia occipitoparietal y, solo se diferenciaron por la manifestación neuropsicológica

inicialmente evidenciada (apraxia o alteración visuoespacial).

El primer paciente (76 años), hombre diestro, tuvo como primera queja prosopagnosia y

perderse en lugares comunes, con posterior pérdida de la habilidad lectora y, un año después para

escribir y deletrear. Examen del estado mental: estaba despierto y atento. El discurso

conversacional era fluido y la articulación y prosodia estaban intactas. Comprensión estaba

buena, con fallos para nombrar por confrontación pero, nombrar por medio del tacto era bueno y

nombrar a la descripción y repetición estaba intacta, orientación derecha-izquierda intacta y la

capacidad de nombrar y reconocer también. La capacidad de aprender una lista de palabras se vio

afectada, reconocimiento también estaba alterado, aunque la familia insistió en que su memoria se

conservaba. En las pruebas de praxis el paciente usó sus dedos como objetos. Caminó como si

estuviese ciego pero transitó sin chocar con nada. La evaluación neurológica: Incluyó campo

visual y fondo óptico, movimiento de los ojos estaba normal, estaba completo el rango del

dominio verbal, fue observada una tendencia a pasarse cuando él intentó seguir el movimiento de

un objeto, alexia, una fuerte tendencia a fijar su mirada sobre un único objeto, dismetría óptica,

simultagnosia, agnosia aperceptiva, la percepción del color y la distancia estaba intacta, el

conocimiento semántico de los colores estaba intacto, no tenía la habilidad para reconocer rostros

familiares en vivo ni en fotografías, introspección y juicio estaba preservado. La duración de los

síntomas desde que fueran reportados fue de aproximadamente un año y medio.

En las pruebas de neuroimagen IRM: Atrofia Simétrica bilateral más pronunciada en el área

parieto-occipital. SPECT: Marcada hipoperfusión de las áreas parietooccipitales.



67

Segundo Paciente (57 años) como queja manifestó dificultad para leer, problemas de

cálculo y comenzó a perderse cuando conducía en lugares comunes. Sus problemas emergieron

cuatro años tempranamente antes de las dificultades económicas que fueron atribuidas al estrés y

la depresión. El paciente fue incapaz de mantener su trabajo. Examen del estado mental: Hombre

alerta, con memoria intacta en cuanto al pasado y presente de los eventos políticos. Comprensión

y repetición del lenguaje hablado, normal. La confrontación de nombres conocidos fue normal,

pero estaba perdida la habilidad para los inusuales. Lectura imposible y escritura solo breves

frases. Evaluación neurológica: Sin anormalidad visual. Movimientos extraoculares intactos pero

con alexia, prosopagnosia y agnosia asociativa, 4 años con los síntomas. En las pruebas de

neuroimagen IRM: Marcada atrofia parietooccipital. SPECT: Significativa hipoperfusión

parietooccipital.

Tercer paciente hombre de 64 años, tuvo como queja la dificultad para vestirse, estaba

sano y sin dificultades neurológicas. Examen del estado mental: Estaba orientado en el espacio-

tiempo. El discurso conversacional estaba fluido y, comprensión y repetición estaban intactas.

con dificultades para confrontar las palabras inusuales aunque pudo describir con precisión qué

era lo que veía. Leía pero no escribía por su dificultad para asegurar el lápiz. Deletreaba

correctamente, no podía copiar dibujos, aunque podía identificarlos correctamente. Aprendizaje y

retención de nueva información estaba medianamente dañada. Elementos del síndrome de

Gerstmann: (acalculia, desorientación derecha-izquierda, agrafia, agnosia digital) Notable apraxia

en intransitivo (dificultades para decir adiós con la mano) y gestos transitivos (dificultades para

hacer el gesto de lavado de los dientes), apraxia del vestir. Duración de los síntomas desde que

fueran reportados fue de seis años. Evaluación neurológica: IRM: Marcada atrofia

parietooccipital y dilatación de los ―cuernos‖ occipitales de los ventrículos laterales. SPECT:

Severa hipoperfusión de la corteza parietooccipital.

Cuarto Paciente mujer de 57 años, ingeniera de profesión quien presentó como queja

dificultades en el vestir y en la realización de las tareas domésticas. Los exámenes médicos y

neurológicos fueron normales. Examen del estado mental: Discurso fluido con buena lectura.

Medianamente dañada la habilidad para aprender una lista de palabras pareadas. Normal la



68

habilidad para reconocer visualmente ítems, problemas severos para vestirse y usar herramientas

y para sostener el lápiz (apraxia), la duración de los síntomas desde que fueron reportados fue de

tres años. Evaluación neurológica: IRM y SPECT: Igual que los pacientes anteriores, atrofia con

hipoperfusión en área parietooccipital.

Los resultados en el NINCDS ADRDA y en Neuroimagen (atrofia parieto-occipital

sugiere probable EA pero con hipoperfusión de la corteza parieto occipital, lo cual difiere del

diagnostico de EA en donde se encuentra habitualmente una hipoperfusión de la corteza parieto-

temporal) pero el examen clínico revela dos patrones de comportamiento distinto. Los autores

proponen un perfil neuropsicológico en donde hay un predominio de apraxia y déficits

visuoespaciales con preservación de otros dominios, un curso lento de la enfermedad, desde que

inician los primeros síntomas y, los mismos hallazgos en las pruebas de neuroimagen.

Los autores sugieren que la ACP puede ser considerada como una de las variantes focales

de la EA así como también la afasia, la apraxia progresiva y, la hemiparesia progresiva. En

conclusión, los autores sugieren que la ACP no es un síndrome único, pues representa dos

fenotipos de comportamiento clínicamente similares: ACP cuya manifestación que predomina es

la apraxia y ACP con alteraciones predominantemente visuoespaciales. Explican además que

ambos síndromes comparten patrones similares de atrofia parietooccipital y déficit de perfusión

en áreas visuales asociativas, por tanto difieren sólo en la manifestación conductual (apraxia o

deterioro visuoespacial)

Méndez, Ghajarania & Perryman K. M. (2002) presenta como objetivo en su estudio evaluar las

diferencias clínicas entre ACP y EA, para ello evaluaron 15 pacientes que presentaban trastornos

de progresiva complejidad visual y que, en el SPECT revelaban predominante hipoperfusión

occipitoparietal los cuales fueron comparados sobre variables clínicas con 30 pacientes con EA

probable, pareados por sexo, edad y duración de la enfermedad. Como criterios de inclusión,

tuvieron en cuenta quejas visuales iniciales, ausencia de problemas en la agudeza visual y campos

visuales, progresiva perturbación visual compleja. Usaron para esto las siguientes pruebas:

Examen mental, examen oftalmológico y neurológico, imagen cerebral (SPECT) pruebas

neuropsicológicas: El Test de Boston (lámina del robo de galletas), examen para evaluar

apraxias, prosopagnosia (Reconocimiento de rostros famosos) el abandono hemiespacial (la



69

prueba de la recta Schenkenberg bisección y Mesulam la cancelación de la carta de trabajo), para

la percepción del color (placas de Ishihara y 10 preguntas para colorear) la percepción de las

figuras degradadas (abreviado una serie de 13 figuras incompletas Gollin) figura discriminación

de tierra (16 ítems del test de figura-fondo del sur de California) alexia (derivado de la BDAE)

agrafia (derivado de la BDAE, dictado y un relato de dos frases que describen el robo de galletas)

agnosia digital (identificar los dedos de la mano opuesta vs dibujo de la mano) confusión

derecha-izquierda (examen de auto identificación e identificación del examinador), apraxia

(respuestas a los comandos verbales entre ellas 16 ítems acto transitivo e intransitivo de ambos

miembros superiores)

Como resultados: Los pacientes con ACP presentaron alexia, elementos del síndrome de

Balint, agnosia visual aperceptiva, apraxia del vestir y desorientación espacial, junto con

elementos del síndrome de Gerstmann. En comparación con los pacientes con EA, los15

pacientes con ACP (edad media de aparición 58 años, rango 51-64) tenían significativamente

mejor fluidez verbal, menos dificultades de memoria, más depresión y un mayor conocimiento de

su enfermedad pero similares factores de riesgo familiar de la apolipoproteína E4, los autores

dan como explicación de los síntomas depresivos, debido a la conciencia de los déficits visuales.

En los pacientes con ACP, la RM a menudo mostró atrofia occipitoparietal sin atrofia

mesiotemporal detectable. Los pacientes con ACP comparados con los controles de EA tenían

mejor memoria y lenguaje, pero más depresión y mayor atrofia parietal en la IRM

Refieren además que en la ACP puede afectarse un hemisferio más que otros, suele ser el

izquierdo, lo que puede resultar en progresiva agnosia visual, alexia sin agrafia y síndrome de

Gerstmann; por otro lado, cuando hay un predominio del hemisferio derecho, puede resultar en

heminegligencia visual izquierda, apraxia oculomotora, agrafia espacial y, déficit expresivo de la

música con conservación del ritmo. Todos los 15 pacientes que el estudio presentó tuvieron

disfunción bilateral, así como la hipoperfusión occipitoparietal bilaterales en el momento de la

presentación. La preservación de la perfusión del lóbulo frontal, observado con el SPECT está de

acuerdo con la preservación relativa de la visión y la función ejecutiva en los pacientes con ACP

en comparación con el típico paciente de Alzheimer.

El estudio reveló un mayor número de hombres con el trastorno y refieren que con la



70

revisión de 69 informes de casos de ACP se reveló una división más o menos iguales entre

afectados pacientes hombres y mujeres No hubo diferencias significativas entre los ACP y los

pacientes con EA en el número de años de educación, historia de lesiones traumáticas en la

cabeza, enfermedades vasculares o metabólica, o de drogas o exposición a sustancias tóxicas.

Una historia familiar positiva de la demencia se produjo en un tercio de los pacientes del PCA, y,

aunque no significativamente diferente del grupo de EA, este hallazgo sugiere una contribución

familiar a la etiología de la ACP. La frecuencia de los genotipos de Apo E en este grupo de

pacientes PCA es similar a la reportada en EA de inicio precoz y es diferente de la de la

población general.

La ACP es por lo general, pero no siempre, debido a EA. En la mayoría de los casos la

autopsia de la ACP, la patología habitual temporoparietal de la EA está presente en las regiones

temporales occipitoparietal y posterior. En comparación con los pacientes habituales de EA, las

áreas de asociación visual están muy afectadas y las regiones frontales están a salvo. Además,

conservación relativa de las regiones mesiotemporal puede explicar la mejor memoria, pero una

peor respuesta a los inhibidores de la acetilcolinesterasa, en el grupo ACP en comparación con el

típico grupo de EA. Otra causa potencial del síndrome de ACP es la «variante Heidenhain de la

enfermedad de Creutzfeldt-Jakob y, en algunos pacientes, la ACP ha demostrado ser gliosis

subcortical o una enfermedad familiar. La naturaleza lenta y progresiva de la actual deterioro

cognitivo en los pacientes es más consistente con EA que con la enfermedad de Creutzfeldt-

Jakob. En este estudio, los pacientes con EA tampoco manifestaron los déficits visuales como

síntomas iníciales.

Los autores concluyen que la ACP se trata de un síndrome clínico distinto y no justamente

una EA con prominentes síntomas visuales e inclusive, Recomiendan para su tratamiento ayudas

visuales y antidepresivos. Indican además los autores que los resultados de su estudio indican los

criterios clínicos para el diagnóstico de ACP y de ser este un síndrome que no sólo está

relacionado con la EA sino también con la Enfermedad de Creutzfeldt Jakob.

Por otro lado entre sus conclusiones, refieren que el SPECT no resulta una prueba óptima

para diagnosticar ACP, ya que la completa confirmación estaría a través de una evaluación



71

neuropatológica.

Schmidtke, Hüll & Talazko (2004). Los autores no presentan un objetivo claro, sin embargo,

exponen los hallazgos clínicos de un estudio retrospectivo de un grupo de 9 casos con ACP,

estudiados a partir de imágenes cerebrales y pruebas neuropsicológicas. Los pacientes estudiados

tenían una edad promedio de inicio de los síntomas de (56,2 años). Metodología: 9 pacientes con

ACP fueron seguidos durante un tiempo medio de 7.4 años. Usaron pruebas Neuropsicológicas:

MMSE en ocho pacientes; Pruebas de neuroimagen: PET (en seis pacientes) RM; F18 cerebral-

fluoro-2-desoxi-D-glucosa (F18-FDG) realizado 3,7 años después de la aparición de los primeros

síntomas (en seis pacientes); autopsia (en un paciente). Como criterio de inclusión la presencia de

atrofia focal uni o bilaterales de los parietales y / o la corteza occipital, como fuera demostrado

por la imagen de resonancia magnética (IRM) además de incluir los pacientes cuya atrofia se

extendió al lóbulo temporal.

Entre los resultados: La minoría mostró los primeros signos de la participación del lóbulo

occipital con agnosia visual o hemianopsia. MMSE: Entre los ocho casos, con una puntuación

media de 26,2. Todos sufrieron un deterioro cognitivo progresivo, ocho pacientes desarrollaron

demencia después de un significativo curso de cinco años, el noveno sólo hasta pasados diez

años, ocurrido esto, el perfil clínico de los pacientes correspondía con EA; la madre de uno de los

pacientes fue diagnosticada con demencia a los 74 años. Durante el tiempo de observación ningún

paciente presentó alucinaciones, psicosis, disturbios motores o depresión mayor. El estado mental

de todos los pacientes se vio afectado entre el inicio y seguimiento del estudio. Dos pacientes

murieron durante el estudio, a uno de ellos le realizan autopsia quien tuvo sus primeros síntomas

a la edad de 44 años con problemas inespecíficos de visión, olvidos, alteración en la escritura,

dificultades para organizar las ideas; luego desarrolló un déficit visuoespacial pronunciado

aunque continuó trabajando, su memoria relativamente buena, humor inapropiado en ocasiones

(euforia), demencia global, once años después del inicio de los síntomas estuvo en cama y con

mutismo; la autopsia mostró la patología del Alzheimer (placas seniles y ovillos neurofibrilares

en la corteza cerebral y algunos núcleos del tronco cerebral) (Braak

etapa 6, CERAD placa puntuación de C). La evaluación Neuropsicológica incluyó tareas como el

dibujo y la lectura del reloj, la copia de figuras, encontrando en ocho pacientes un trastorno viso-



72

espacial con dificultades en la lectura de relojes e instrumentos, en el cálculo, el dibujo, la

escritura, la conducción, en la de ambulación por el entorno familiar y, para vestirse y atarse los

cordones. Cuatro pacientes habían consultado optómetra u oftalmólogo. Ocho pacientes tenían un

trastorno de la memoria en el inicio de la enfermedad o poco después, uno de los casos presentó

el trastorno de memoria antes que otros síntomas cognitivos, quien presentó los déficits visuales

sólo después de tres años. Dos pacientes con agnosia visual desde estadio temprano. El paciente 1

con agnosia para objetos y luego de siete años desde los primeros síntomas mostró

heminegligencia izquierda, alexia, prosopagnosia y dificultades para reconocer algunos objetos

reales, pudo reconocer ocho de 27 dibujos de objetos y empezó a comportarse como ciego antes

que la memoria, el lenguaje la personalidad y la inteligencia general se vieran medianamente

alteradas. Reportaron apraxia en dos de los pacientes, entre los dos y tres años después del inicio

de la enfermedad. Intrusiones y confabulaciones en dos casos explicados por disfunción del

lóbulo frontal.

En los resultados de imágenes cerebrales (IRM): Fue realizada a los dos y cuatro años del

comienzo de los síntomas: Todos los pacientes tenían atrofia de la corteza parietal. En cuatro

casos había participación del lóbulo occipital y afectación unilateral del lóbulo temporal en tres

casos. En un paciente se observó gliosis en el lóbulo parietal quien presentó agnosia visual y más

tarde parecía ciego. La progresión a la demencia fue inusualmente lenta. Hubo una marcada

asimetría de la atrofia parietal en tres casos y, menor asimetría en uno. En un caso había atrofia

unilateral medial occipital de la corteza visual primaria desarrollando una hemianopsia. Fue

posible realizar en tres casos un seguimiento con imagen encontrando la extensión de la atrofia de

los lóbulos temporales en el caso 1 (diez años después del inicio), atrofia generalizada externos e

internos en el caso 2 (siete años después del inicio) y leve atrofia externa generalizada en el caso

6 (siete años después del inicio). Los resultados del PET: seis pacientes mostraron

hipometabolismo centrado en el área lateral y asociativa de la corteza parietal, con la

participación de la corteza asociativa temporooccipital adyacente. Una minoría mostró la

participación de los lóbulos frontales, posiblemente relacionadas con las áreas implicadas con el

control de los movimientos de los ojos. Hipometabolismo marcadamente asimétrica en cuatro

casos, limitándose al hemisferio izquierdo. La extensión del hipometabolismo hallado en las áreas

parietales de asociación a las áreas de asociación occipitotemporales es indicativo del desarrollo



73

clínico de la demencia; sin embargo, los autores explican que en la DA la asimetría del

metabolismo no es raro, pero que la atrofia y el hipometabolismo se limite a un solo hemisferio

si es muy inusual. Un caso mostró hipometabolismo en el lóbulo temporal derecho, incluso en

zonas inferior y medial basal, éste paciente tuvo un marcado deterioro de la memoria, así mismo

fue el único caso que mostró compromiso de estructuras subcorticales.

Entre las conclusiones, los autores refieren que aunque los hallazgos histopatológicos

coincidan con los encontrados en la DA, el inicio presenil, la ubicación (cortex visual primario)

y, la notable asimetría de la atrofia hallada en un subconjunto de los casos estudiados, sugieren

que la ACP no es un subtipo de la EA y, sí se trate de una variante biológicamente separable de la

Enfermedad de Alzheimer, sin embargo, al encontrar en la EA igualmente síntomas focales,

parece indicar a su vez que la ACP sea la variante focal más frecuente de la EA.

Caprile, Bosch, Rami, Sánchez-Valle Díaz, Bartrés-Faz & Molinuevo (2009), en su investigación

estudiaron la utilidad de las pruebas neuropsicológicas en la discriminación de los pacientes

afectos de ACP frente a los pacientes con EA típica con el fin de proporcionar una descripción

del perfil neuropsicológico de la ACP. La muestra estaba formada por cuatro pacientes con ACP,

cuatro pacientes con EA típica inicial sin diferencias significativas en el grado de deterioro

cognitivo según el Minimental State Examination y, siete controles cognitivamente sanos. Los

criterios de exclusión para controles y pacientes fueron: tener historia de traumatismo

craneoencefálico o cualquier intervención neuroquirúrgica previa al estudio, o bien padecer

trastornos psiquiátricos graves u otras enfermedades neurológicas. Para la evaluación se

administró una batería neuropsicológica completa que incluía test de memoria, lenguaje, praxias,

función ejecutiva y las capacidades visuoperceptivas y visuoespaciales. Para evaluar memoria

usaron: batería del Consortium to Establish a Registry for Alzheimer’s Disease (CERAD) Test de

recuerdo libre y selectivamente facilitado, test de alteración de memoria y test de memoria visual

y lista de palabras. Lenguaje: Test de denominación de Boston, test de fluencia verbal semántica,

subtest de comprensión de órdenes complejas, lectura y escritura de oraciones y, test de pirámides

y palmeras. Praxias: Praxias ideomotoras por imitación y praxias constructivas a la copia (batería

CERAD) Capacidades visuoperceptivas y visuoespaciales: Test de percepción digital, test de



74

Poppelreur y, batería de percepción visual y espacial (batería VOSP). Función ejecutiva: Subtest

de semejanzas y dígitos y test de fluencia fonética.

En el análisis estadístico se utilizó la U de Mann-Whitney para pruebas no paramétricas y

muestras independientes. Entre los resultados, el estudio neuropsicológico mostró puntuaciones

significativamente inferiores del grupo con ACP frente al grupo control en comprensión verbal,

praxias y gnosias visuales (p < 0,05), y significativamente superiores respecto al grupo de EA

típica en pruebas de memoria episódica (p < 0,05). Por el contrario, los pacientes con ACP

tuvieron una puntuación significativamente inferior frente a la EA típica en pruebas

visuoperceptivas y visuoespaciales (p < 0,05) y en las praxias constructivas (p < 0,05).

A partir de estos resultados, los investigadores concluyeron que las pruebas

neuropsicológicas muestran diferentes perfiles cognitivos entre los sujetos con ACP y EA típica,

demostrando así la utilidad que tienen estas pruebas en el diagnóstico diferencial entre ambas

variantes clínicas.

Carvajal-Castrillón, Gil, Tirado, Lopera, Londoño & Lopera (2008) tenían como propósito en su

estudio resaltar las similitudes del cuadro clínico de tres pacientes presentados y sus diferencias

respecto a otros cuadros demenciales como la EA y la DFT. Para su evaluación utilizaron el

protocolo CERAD-col, y pruebas de neuroimagen estructural y funcional; como resultados

generales, a partir del protocolo se permitieron descartar en los pacientes EA y DFT ya que

inicialmente no tenían compromiso de la memoria, del lenguaje y del comportamiento, aunque sí

fueron hallados en los tres casos alteraciones visuo-espaciales desproporcionadas y precoces en

relación a la alteración de las funciones mencionadas al inicio y, como resultados en las

neuroimágenes, los tres casos mostraron Atrofia focal occipito-parietal bilateral predominante.

Como resultados específicos comunican como primer caso a una mujer de 64 años que a

los cuatro años de iniciado el cuadro con síntomas visuales, de memoria y depresivos, le realizan

evaluación neurológica sin encontrar signos importantes y con resultados normales en los

exámenes sanguíneos, sin embargo en la evaluación neuropsicológica mostraba MMSE 19/30,

simultagnosia, apraxia constructiva y amnesia anterógrada leve. Al año de esta evaluación las



75

dificultades visuoperceptuales se agravaron aunque presentara mejoría en los síntomas de

memoria y de depresión. A los seis años de iniciados los síntomas le realizan una RM en la que

se evidencia atrofia biparietal de predominio derecho y en menor grado occipital y temporal

posterior, con relativa preservación de los hipocampos.

Exponen como segundo caso a un hombre que a los 50 años presentaba desorientación

espacial, a los 52 dificultades para manejar el dinero y a los 53 años empieza con los problemas

de memoria y a extraviarse en lugares familiares, a los 54 años le hacen valoración neurológica y

neuropsicológica MMSE: 17/30, ataxia óptica, desorientación temporoespacial, alexia leve,

apraxia del vestir e ideacional, acalculia, desorientación derecha izquierda, prosopagnosia,

problemas en la clasificación de colores, alteraciones visuoperceptuales y construccionales.

Luego a los 57 años, (MMSE: 7/30), aparecieron alteraciones del habla, perseveraciones motoras

y vagabundeo; después cuando la demencia ya estaba avanzada, se comportaba como ciego con la

mirada pérdida y tropezaba contra todo al caminar. A los 57 años le realizan RMN en la que a

pesar de mostrar una atrofia difusa era de notar el compromiso parietal: marcada prominencia de

los surcos corticales de predomino parietal, ventriculomegalia exvacuo y aumento de la distancia

interuncal y, con el SPECT se evidenció hipoperfusión de las áreas Parietooccipitales.

Caso 3, mujer que desde los 50 años presentaba desorientación espacial y, al poco tiempo

descuido personal y dificultades para preparar sus alimentos, a los 51 años comienza una

progresiva pérdida de peso y sufre un cuadro de delirium sobre agregado, en el cual presenta una

dependencia para actividades básicas y severa alteración cognitiva global y funcional. A los 55

años en una evaluación neurológica no hay hallazgos clínicos y se descartan también alteraciones

oculares y de campimetría. En la valoración neuropsicológica, MMSE: 20/30, hallazgos de

agnosia visual, simultagnosia, prosopagnosia, acalculia, alexia, compromiso en praxias

constructivas, ideacionales y orolinguofaciales, agnosia digital, desorientación derecha-izquierda

y anosognosia, sin hallazgos de alteraciones comportamentales ni mnésicas. Se realiza RMN en la

que se observa atrofia de predominio parietooccipital bilateral con preservación de los

hipocampos.

Finalmente, los autores encuentran muchas similitudes entre los casos que presentan,

además que pueden ser igualmente relacionados con los resultados reportados de otros estudios,



76

por lo tanto concluyen que la ACP puede ser reconocida como un tipo de demencia presenil que

tiene características clínicas propias que permiten diferenciarla del perfil neuropsicológico de

otras demencias. (Carvajal y cols., 2008).

Carvajal-Castrillón, Gil & Lopera (2009), señalan como objetivo de su estudio comunicar un caso

clínico con ACP, resaltando la similitud de su sintomatología con otros casos presentados

previamente y sus diferencias en cuanto al perfil cognitivo y al curso de los trastornos

neuropsicológicos respecto a otras demencias corticales. Realizaron el seguimiento de una

paciente que desde los 62 años empezó a presentar de manera predominante síntomas

visuoperceptuales que fueron cada vez empeorando y, eventos frecuentes de desorientación

espacial, luego a los 64 años empieza con alteraciones de memoria que no le causa problemas

como si la acalculia por afectar su vida laboral, a esta edad le realizan las primeras valoraciones,

utilizando como instrumentos neuropsicológicos: MMSE y el Protocolo CERAD-col del inglés

Consortium to Establish a Registry for Alzheimer`s Disease, (Morris et al, 1989) utilizado,

adaptado, estandarizado y validado por el Grupo de Neurociencias de Antioquia (GNA) para la

población colombiana (Aguirre-Acevedo et al, 2007), sus resultados en el MM: 29/30 y, se

evidenció alteración de la memoria visual, con memoria verbal preservada, además, hallazgos de

desorientación espacial y acalculia primaria; en el examen neurológico y análisis sanguíneo

obtiene un resultado normal.

Luego, para la segunda valoración, a los 68 años, le realizan imágenes diagnósticas (RMN

Y SPECT) en las que encuentran compromiso cortical biparietal y, moderada hipoperfusión

parietal posterior, examen neurológico: Hoffman bilateral, valoración neuropsicológica MM:

28/30, predominio de la desorientación espacial, respecto a otros síntomas, severa agnosia visual

caracterizada por dificultades en el reconocimiento y conclusión de imágenes incompletas, en la

discriminación de imágenes difusas de animales y objetos, en el reconocimiento de objetos vistos

en perspectiva y en la percepción tridimensional; en la valoración cognitiva hallaron: Apraxia

visuoconstructiva leve, prosopagnosia, simultagnosia, acalculia, apraxia ideacional leve,

desorientación derecha-izquierda, agnosia digital, alteración en la memoria visual, alteración

funcional para actividades instrumentales de la vida diaria, como realizar compras y oficios

domésticos, cocinar, utilizar transporte y manejar su propio dinero. Incluyeron además algunas



77

pruebas para evaluar la percepción visual como: El Test de Percepción Visual No Motriz

(TPVNM) (Colarusso & Hamill, 1980), el Facial Recognition Test (Benton, Van Allen, Hamsher

& Levin, 1978), la Batería deTests para la Percepción Visual de Objetos y del Espacio (VOSP)

(Warrington & James, 1993) y el Hooper Visual Organization Test (Hooper, 1958). Estas pruebas

permitieron evaluar el reconocimiento visual de objetos y rostros, el cierre y la memoria visual y

la orientación espacial. No se evidenciaron alteraciones del comportamiento, de la memoria

verbal ni del lenguaje.

Los investigadores de este estudio observaron al igual que otros autores (Goethals &

Santens, 2001; Tang-Wai et al, 2004) que, la sintomatología temprana y predominante de la ACP,

(desorientación espacial, agnosia visual) difiere de manera importante del inicio de la EA y las

DFT y, consideraron que el cuadro clínico de la paciente, correspondía con una demencia por

ACP, enfermedad neurodegenerativa que presenta un perfil neuropsicológico propio (Caprile,

Bosch, Rami, Sánchez- Vall, Bartrés-Faz & Molinuevo, 2009), que puede ser diferenciado de

otros síndromes corticales focales degenerativos mediante la entrevista clínica especializada, la

evaluación neuropsicológica y los estudios de neuroimagen.

Charles & Hillis (2005), presentan como objetivo en su investigación, estudiar 15 casos de ACP y

15 de AD para que a través de ensayos clínicos y pruebas de RM pudiera establecerse una

diferencia en pro de un temprano pronóstico. Metodología: Se tomaron 15 casos de ACP del

hospital de Neurología Cognitiva John Hopkins entre el 2000 y el 2003, quienes recibieron

examen neurológico, selección de medicamentos, pruebas de laboratorio y, resonancia magnética

para descartar otras posibles causas de su desarrollo cognitivo, todo este examen así como las

pruebas neuropsicológicas fueron realizadas por personal capacitado. Como criterios de

inclusión, los pacientes debían tener disfunción visual y revelar en la RM atrofia occipitoparietal

además de marcar con PET o SPECT la hipoperfusión en la misma área, los resultados de las

imágenes cerebrales fueron evaluados por un neurólogo especializado en demencia y por un

neuroradiólogo. Estos pacientes con ACP fueron comparados con 15 pacientes con DA, tomados

del mismo hospital entre el 2002 y el 2003, quienes también fueron sometidos al mismo examen

clínico, además de revelar en la RM atrofia generalizada o específica del área temporoparietal y,



78

su hipoperfusión en el SPECT. Además, todos los pacientes fueron sometidos a un examen físico

y descartaron la ocurrencia de accidentes cerebro vasculares.

Las pruebas de la batería neuropsicológica empleada, fueron: La escala Weschler de

Memoria, Orientación e información; El Mini Examen del Estado Mental (MMSE); Dígitos

(hacia adelante y hacia atrás), el PEG-ranurado; RM en pacientes con EA. RM axial imágenes de

los pacientes con EA, que ilustra la marcada atrofia temporoparietal [Evaluación Psicológica

Resources, Inc., 1999]; El Trail Making Test, partes A y B; Tarea de Stroop Color y prueba de

Stroop Color-Palabra; Asociación controlada Oral Word; La figura compleja de Rey-Osterreith,

tests de recuerdo inmediato y diferido, la lectura oral de un párrafo, la descripción escrita de una

pintura compleja, la escritura del alfabeto; dibujo de un reloj y, percepción del tiempo. La lectura

oral del párrafo fue calificada por el número y porcentaje de palabras mal interpretadas y, por el

número de segundos requeridos para completar el párrafo. Además, la batería incluyó otras

pruebas que fueron usadas para evaluar la distinción de los pacientes con ACP de los DA: El

Screening test de la visión cortical (que evalúa agudeza visual, la forma y la discriminación del

tamaño, la exploración espacial, la percepción, las habilidades de lectura, la percepción de la cara

y, la percepción cuando los símbolos están cerca y cuando están muy espaciados, la Prueba de

Boston de nombres (que evalúa el reconocimiento visual y recuperación de la palabra), la figura

compleja de Rey-Osterreith, prueba de copia directa (que evalúa las habilidades visuoespaciales y

construccionales) test de aprendizaje verbal (R.A.V.L.T.,Western Psychological Services,1996,

que evalúa el aprendizaje verbal entre los ensayos) Los síntomas presentados en la evaluación

clínica se obtuvieron con un cuestionario estándar y una entrevista realizada con el paciente y el

cuidador, pidiendo específicamente sobre problemas de atención, memoria reciente y remota,

lectura, escritura, recuperación de la palabra, la producción del lenguaje y su producción,

habilidades motoras, habilidades de percepción visual y espacial.

Entre los resultados de las pruebas neuropsicológicas: la memoria se vio también

deteriorada en los pacientes con ACP, aunque fue significativamente más frecuente en los afectos

con DA. Los síntomas de la alteración de la visión y la dislexia fueron notificados con mayor

frecuencia en los casos de ACP (p = 0,0001 y p = 0,006, respectivamente), y la pérdida de

memoria era más comúnmente reportada en DA (p = 0,006). Los pacientes con ACP fueron



79

menos exactos en el Test de detección de Visión Cortical (t = 6.0; p < 0.001) y en la copia de la

figura compleja de Rey-Osterreith ((t = 6.0; p < 0.001) en comparación con el grupo de DA. En la

prueba de Boston fueron los ACP los que tuvieron un menor desempeño, debido a los errores

visuales (27% errores versus 8% en DA), errores visual semánticos (29% versus 23%). Pacientes

con DA tuvieron mayores errores de circunlocuciones (39% versus 16%) y, sólo los pacientes con

DA tuvieron errores fonológicos. La memoria, evaluada por el Rey Auditory Verbal Learning

Test, se vio afectada en ambos grupos; sin embargo, el recuerdo diferido fue más afectado en el

grupo de DA (t = 2.5, p = 0,03). Como resultados generales presentan como síntomas presentados

por todos los pacientes con ACP: Dificultades visuales, alexia, acalculia, agrafia, anomia, apraxia

construccional y, ataxia óptica, refieren además que estos pacientes pueden evolucionar a la

demencia y, presentar pérdida de memoria así como lo encontrado en los pacientes con DA, pero

generalmente el declive en la memoria es más lento y menos severo. Como conclusión, los

autores indican que: en comparación con los pacientes con DA, los pacientes con ACP tienen más

probabilidades de presentar síntomas de disfunción visual. El rendimiento en pruebas sencillas de

la percepción visual y la copia pueden ser utilizados para distinguir los dos síndromes incluso

algunos años después de los síntomas iníciales. Recomiendan terapia ocupacional para el

tratamiento de los déficits visuales y la apraxia.

Delgado & Donoso (2009) en su estudio no presentaron un objetivo muy claro, sin

embargo tenían como interés, presentar 5 casos de ACP para hacer ver sus manifestaciones

peculiares, las cuales al no ser reconocidas, retrasan el diagnóstico. Usaron para tal propósito

examen médico, neurológico y oftalmológico, imágenes cerebrales estructurales y funcionales y

evaluación neuropsicológica en la que se incluyeron: Minimental (MMSE), Matrices progresivas

coloreadas (MPC) y Prueba FAB (Frontal Assessment Battery). Entre los resultados, solo

presentan en detalle al caso 5: hombre (55 años) diestro, 15 años de escolaridad, su madre sufrió

de probable EA de inicio tardío. La primera queja de este paciente fueron dificultades visuales

(alexia, ataxia óptica) que se presentaron de manera insidiosa en el 2003 (al leer con dificultades

para juntar las letras, deja de conducir, dificultades para encontrar los objetos, caminaba de

manera insegura) y los exámenes oftalmológicos revelan agudeza visual normal y campimetría

discretamente disminuida. Cuando es evaluado en el 2007 ya había presentado desde los últimos

ocho meses leves fallas de memoria reciente, elementos depresivos y ansiedad. Examen médico



80

general y neurológico básico, normales, a pesar de la agudeza visual normal cometía errores para

contar y, presentó apraxia constructiva. Errores en la percepción de dibujos (agnosia visual

aperceptiva), errores por simultagnosia, en la tarea de asociación semántica con serie de figuras,

su rendimiento era lento y difícil, el seguimiento visual era el adecuado sólo si el movimiento era

lento, reconocía bien las expresiones faciales si éstas eran estáticas, con errores si el gesto era

dinámico, el nistagmo optokinético horizontal y vertical estaba conservado. Defectos en la lectura

de párrafos largos, como omitir palabras, saltar de renglón y errores en palabras polisilábicas,

escritura con mala alineación de los renglones, errores ortográficos y ocasional mezcla de letras,

acalculia, desorientación derecha-izquierda y, agnosia visual aperceptiva. Obtuvo en el MMSE:

22/30 fallando especialmente en atención, cálculo y, dibujo en, en el MPC obtuvo sólo 7/36, en el

FAB 11/18, fallando en secuencias motoras y control inhibitorio; presentó además síndrome de

Gerstmann. En los resultados de las imágenes cerebrales (RM): normal. PET realizado en enero

del 2008 mostró hipometabolismo temporooccipital bilateral.

Como resultados generales: En todos los casos hubo inicio precoz, entre 50 y 56 años

(promedio 52,8). 4 de los 5 casos presentados, mostraron ataxia óptica como síntoma inicial

importante. Los estudios oftalmológicos siempre fueron negativos. Todos presentaron agnosia

visual aperceptiva, excepto uno que presentó ceguera cortical. Todos excepto uno, presentaron

alexia de severidad variable, la cual relacionaron con simultagnosia. El seguimiento visual de un

objeto en movimiento fue deficiente o imposible en todos. Este defecto, junto a la simultagnosia y

la ataxia óptica, configuraba un síndrome de Balint. La mayoría presentó síndrome de Gerstmann.

Las agrafias eran de tipo apráxico, asociada a apraxia constructiva. En la mayoría el lenguaje oral

era normal o con afasia amnésica, sólo uno hablaba poco, acalculia en todos los casos. En casi

todos se agregó una demencia con alteraciones de la afectividad, fallas de atención, memoria y

abstracción. En el caso 5 estos defectos eran mínimos, pero existían elementos del síndrome de

Gertsmann y apraxia constructiva. Mostraba ansiedad frente a sus limitaciones. Los casos 2 y 4

presentaron mioclonías y luego crisis convulsivas generalizadas; en el 4 se agregaron

parkinsonismo severo y disquinesias orofaciales. Los exámenes estructurales fluctuaron entre

normal y atrofia difusa y, en ninguno hubo el predominio posterior, aunque con todos se usaron

diferentes pruebas de imágenes, en dos casos usaron exámenes funcionales hallando compromiso

bilateral de las áreas de asociación PO y PTO.



81

En sus conclusiones los autores aceptan que la mayoría de los casos se deben a EA e

indican que las afecciones neurodegenerativas tienen variantes topográficas, que para el caso de

la ACP hay un compromiso de las áreas de asociación parietales lo que explicaría los síndromes

de Balint y de Gerstmann, un compromiso de las áreas de asociación temporales que denota la

existencia de afasias, alexias y agnosias visuales. ―La causa de estas variaciones no es evidente,

podría depender de sutiles diferencias en los procesos patológicos o de la vulnerabilidad selectiva

de diversos sistemas neuronales‖

Sánchez, Miranda & R. Gascón (2006) determinan como objetivo, describir un caso clínico

(mujer diestra de 64 años) que en su inicio realizó una consulta oftalmológica por problemas

visuales y torpeza en tareas domésticas. Como metodología usan: pruebas de neuroimagen

(SPECT Y RM), exploración neurológica, neuropsicológica y oftalmológica. En el momento del

diagnostico, mostró agnosia aperceptiva, meses después: prosopagnosia, incapacidad para

interpretar el reloj, negligencia visual izquierda, alexia, agrafia y apraxia (ideomotora, del vestir y

constructiva), memoria relativamente preservada pero luego dificultades para realizar nuevos

aprendizajes.

Como resultados en el examen neurológico: Ataxia visual, simultagnosia y extinción

sensitiva de las extremidades inferiores (Sx de Balint), la campimetría ocular reveló una

hemianopsia homónima izquierda, los potenciales provocados revelaron un retraso en la latencia

P100 en áreas temporooccipitales derechas. Presentó además en el momento de la publicación,

síndrome de Balint (apraxia, heminegligencia izquierda, extinción sensitiva y ataxia visual

acusadas) y, de Gerstmann (Agnosia táctil, grave alteración de la lectoescritura y desorientación

derecha-izquierda). En la exploración neuropsicológica detectaron disociación entre los déficits

apráxicos y visuoespaciales y problemas de memoria, siendo estos últimos de menor

consideración. Finalmente, dependencia total para realizar las actividades de la vida diaria. En las

pruebas de neuroimagen estructural (RM de 1.5 Tesla, con secuencias FLAIR T1 y T2) revelaron

intensa atrofia parietooccipital de predominio derecho, dos años después se extendió

bilateralmente además de incluir estructuras temporales; neuroimagen funcional (SPECT TC-



82

ECD/HMPAO) mostró hipoperfusión parietotemporal derecha al inicio que luego se extendió

bilateralmente.

Concluyen que ―así como se ha descrito en la literatura sobre el tema, el ACP se

caracteriza por una atrofia parietotemporoocipital de inicio asimétrico que evoluciona

bilateralmente, con relativa preservación de las estructuras frontales aún en estadios avanzados de

la enfermedad‖ (Sánchez, p. 15) De este modo el cuadro clínico que presentan, es bien

relacionado con las características estructurales y, funcionales descritas hasta la fecha sobre la

ACP.

5. Discusión y análisis:

De la revisión de los artículos realizada, pudo observarse que algunos pacientes con ACP que

fueron necropsiados, revelaron la misma lesión histopatológica que es encontrada en los

pacientes con EA (placas seniles y degeneración neurofibrilar) y, por esta razón algunos autores

(Peretz, 1999, Donoso & Manterola, 2001), han considerado que la ACP se trata de una variante

de la EA. Sin embargo, en estudios posteriores, otros autores (Alberca, 2001; Schmidtke y Hull,

2004; Charles y Hillis, 2005; Carvajal y Lopera, 2008; Delgado y Donoso, 2009) han revelado

que dicha lesiones (hallazgos histopatológicos) aunque si están presentes en los pacientes con

ACP, están concentradas en los lóbulos posteriores (áreas de asociación visual y en los lóbulos

parietales) además de una relativa preservación de los hipocampos, de esta forma, aquí es posible

delimitar una primera diferencia clara entre los dos síndromes, ya que en los pacientes con EA,

esta misma neuropatología es encontrada en gran medida desde estadios iníciales y, en la región

de los hipocampos.

Lo anterior además explica, cómo la mayoría de los estudios de caso de ACP publicados,

revelan como manifestaciones iníciales del síndrome, síntomas visuales y visuoespaciales o

apráxicos y, con la memoria relativamente conservada en estadios iníciales del cuadro, mientras

que es la memoria la primera función afectada en los pacientes con EA, presentando los déficits

apráxicos y los síntomas visuales sólo en etapas avanzadas de la enfermedad.



83

Otros autores (Mendez, 2002, Schmidtke y K; Hüll, 2004, Charles y Hillis, 2005; Alberca,

2009, Carvajal-Castrillón y Lopera, 2008 y 2009, Caprile, 2009; Delgado y Donoso, 2009) en sus

estudios, han propuesto considerarla como una entidad clínica independiente e inclusive proponer

criterios clínicos para su diagnóstico. Autores como (Alberca, 2006., Lopera 2009) refieren que la

ACP puede ser diferenciada de otros síndromes corticales focales degenerativos mediante la

entrevista clínica especializada, la evaluación neuropsicológica y los estudios de neuroimagen, lo

cual es también evidenciado en el estudio de Caprile y cols (2009) quienes demostraron la

utilidad de la aplicación de una batería neuropsicológica completa (test de memoria, lenguaje,

praxias, función ejecutiva y las capacidades visuoperceptivas y visuoespaciales) para establecer el

perfil de la ACP y diferenciarla de la EA. Este estudio es de vital importancia, ya que permite

considerar dos perfiles cognitivos distintos; siendo así, el único estudio publicado hasta la fecha

con tal objetivo.

Esta distinción entre la EA y la ACP, cada una con una sintomatología particular, desde la

que se sugiere proponerla como entidad clínica independiente, se desprende el considerar además

dentro de la ACP dos fenotipos distintos, por un lado un predominio de síntomas visuales y

visuoperceptivos y, por otra parte un predominio de apraxia (Peretz, 1999, Sanchez, 2006), así

mismo, el estudio de Caprile revela cómo los pacientes con ACP tienen puntuaciones

significativamente inferiores en praxias en relación con el grupo de controles y con el grupo con

EA.

Los estudios de Sánchez C (2006) y Peretz (1999) coinciden en sus resultados cuando

concluyen que en la ACP pueden considerarse tanto déficits apráxicos como visuoespaciales,

teniendo los déficits de memoria menor consideración por manifestarse sólo a partir de los

estadios tardíos de la enfermedad. Sin embargo, de este estudio de Peretz hay que señalar que no

indican un objetivo claro y conciso y, aunque dicen la duración de los síntomas para cada

paciente, no especifican en qué momento de la enfermedad fueron estudiados, además que la

presentación del estudio en el idioma inglés tiene varios errores ortográficos lo cual dificulta la

lectura y su fiel interpretación. Así mismo, en el estudio de Sánchez no se indica cuáles fueron las

pruebas neuropsicológicas utilizadas para su evaluación y, aunque titulan el estudio como

evolución por imágenes, no son muy estrictos en cuanto a especificar los períodos transcurridos



84

entre cada evaluación. La evolución está referida a las imágenes que dan cuenta de una extensión

bilateral del daño pero no aclaran dicha evolución de cuánto tiempo se trata.

Los síntomas depresivos son de igual forma tenidos en cuenta para el diagnóstico de ACP,

los estudios de (Mendez, 2002., Wolf y Schonfeldt-Lecuona, 2006) recomiendan para su

tratamiento el uso de antidepresivos, pues encuentran en sus pacientes tanto síntomas visuales

como depresivos en los estadios iníciales, (Wolf y Schonfeldt-Lecuona, 2006) describen el caso

de una señora de 62 años que presentaba como primera manifestación dificultades para leer y

escribir, con ataxia óptica y dismetría, acompañado a esto síntomas depresivos, por lo cual fue

inicialmente diagnosticada con pseudodemencia pero los antidepresivos formulados no hicieron

ningún efecto beneficioso, la evaluación psiquiátrica reveló síntomas depresivos cumpliendo con

los criterios para el diagnóstico de episodio depresivo mayor y tanto el examen neurológico como

neuropsicológico revelaron criterios para ACP: atrofia parietooccipital, síndrome de Gerstmann y

de Balint y, memoria y función ejecutiva relativamente menos afectadas, siendo este un caso que

muestra que la ACP puede estar acompañada en los estadios iníciales tanto de síntomas

depresivos como de déficits de las habilidades visuoespaciales. En el mismo orden con síntomas

iníciales de depresión se encuentra uno de los casos presentados por Lopera (2008) así como

también uno de los casos presentados por Peretz (1999); caso contrario es el estudio de

Schmidtke (2004) en donde presenta nueve casos de ACP y ninguno con síntomas depresivos,

pero por otro lado, todos ellos presentaron déficitis de memoria e inclusive uno de ellos, la

memoria fue la primera función afectada, sin embargo en este estudio no especifican si dichos

síntomas de memoria estaban referidos a la memoria visual.



85

Tabla. 1: Registro de estudios revisados sobre ACP

REFERENCIAS

OBJETIVO

RESULTADOS

CONCLUSIONES

1.

Posterior Cortical Atrophy

Variants of

Alzheimer's Disease

Peretz., J.A; Israel., O; Goldsherc., D.

1999

ISRAEL

Describir cuatro casos con

presentación atípica de demencia y sustentar la

hipótesis de la existencia de

dos fenotipos del ACP, relacionados por imágenes

diagnósticas.

El primer paciente (76 años), diestro. Examen del estado mental:

Estaba atento, despierto, el discurso, la articulación y la prosodia estaban intactos, orientación derecha-izquierda intactos, pero el

reconocimiento y la capacidad para aprender lista de palabras se vio

afectada aunque la familia enunció que su memoria estaba conservada. Evaluación neurológica: Dismetría óptica, alexia, simultagnosia,

prosopagnosia, agnosia aperceptiva IRM: Atrofia Simétrica bilateral

más pronunciada en el área parieto-occipital. SPECT: Marcada

hipoperfusión de las áreas parietooccipitales.

Segundo Paciente (57 años) Examen del estado mental: Hombre

alerta, con memoria intacta. Comprensión y repetición del lenguaje hablado, normal. Lectura imposible y escrito solo breves frases.

Evaluación neurológica: Sin anormalidad visual. Movimientos

extraoculares intactos, alexia, prosopagnosia y agnosia asociativa. 4 años con los síntomas. En las pruebas de neuroimagen IRM: Marcada

atrofia parieto-occipital. SPECT: Hipoperfusión parieto-occipital

significativa. Tercer paciente (64 años) como queja apraxia del vestir: Examen del estado mental: Orientación espacio-tiempo, discurso

fluido, retención y comprensión intactas. Evaluación neurológica:

Apraxia y elementos del síndrome de Gerstmann. IRM: Marcada atrofia parieto-occipital y dilatación de los ―cuernos‖ occipitales de los

ventrículos laterales. SPECT: Severa hipoperfusión de la corteza

parietooccipital. Cuarto Paciente: (57 años), como queja apraxia del vestir: Examen del estado mental: Discurso fluido, buena lectura,

apraxia. Tres años la duración de los síntomas. Evaluación

neurológica: Normal IRM y SPECT: Igual que los pacientes anteriores, atrofia con hipoperfusión en área parietooccipital.

Los resultados en el NINCDS ADRDA y en Neuroimagen (atrofia

parieto-occipital sugiere DA pero con hipoperfusión de la corteza parieto occipital lo cual difiere del diagnostico de DA en donde se

encuentra habitualmente una hipoperfusion de la corteza parieto-

temporal) pero el examen clínico revela dos patrones de comportamiento distinto. Es la ACP considerada como una variante de

la EA así como también lo son la afasia y apraxia progresiva. En conclusión, los autores sugieren que la ACP no es un síndrome

único, pues representa dos fenotipos de comportamiento clínicamente

similares: ACP cuya manifestación que predomina es la apraxia y ACP con alteraciones predominantemente visuo-espaciales.

2.

POSTERIOR CORTICAL ATROPHY: CLINICAL

CHARACTERISTICS AND

DIFFERENCES COMPARED ALZHEIMER‘S DISEASE

Mendez M. F; Ghajarania M;

Perryman K. M. 2002

ESTADOS UNIDOS

OBJETIVO

Evaluar las diferencias clínicas entre ACP y EA

RESULTADOS

Los pacientes con ACP presentaron alexia, elementos del síndrome de Balint, agnosia visual aperceptiva, apraxia del vestir y desorientación

espacial, junto con elementos del síndrome de Gerstmann. En

comparación con los pacientes con EA 15 pacientes con ACP (edad media de aparición 58 años, rango 51-64) tenían fluidez verbal

significativamente mejor, menos dificultades de memoria, más

depresión y un mayor conocimiento de su enfermedad pero similares factores de riesgo familiar de la apolipoproteína E. En los pacientes

ACP, la RM a menudo mostró atrofia occipito-parietal sin atrofia

mesiotemporal detectable. CONCLUSIONES

Los autores concluyen que la ACP se trata de un síndrome distinto de

la EA, que presenta prominentes síntomas visuales. Recomiendan para



86

su tratamiento ayudas visuales y antidepresivos

3.

Posterior cortical atrophy:

variant of Alzheimer’s

disease?

Schmidtke., K; Hüll.,M;

Talazko., J.

2004

ALEMANIA

Objetivo:

Exponer los hallazgos clínicos de un estudio

retrospectivo de un grupo de

9 casos con ACP, estudiados a partir de imágenes

cerebrales y pruebas

neuropsicológicas.

Resultados:

La evaluación Neuropsicológica incluyó tareas como el dibujo y la lectura del reloj, la copia de figuras, encontrando en ocho pacientes un

trastorno viso-espacial con dificultades en la lectura de relojes e

instrumentos, acalculia, agnosia de objetos, alexia y, apraxia en dos casos. Ocho pacientes mostraron un trastorno de la memoria en el

inicio de la enfermedad o poco después, uno de éstos presentó el

trastorno de memoria antes que otros síntomas cognitivos. Pruebas de neuroimagen (IRM): Todos los pacientes tenían atrofia de

la corteza parietal. En cuatro casos había participación del lóbulo

occipital y afectación unilateral del lóbulo temporal en tres casos. (PET): seis pacientes mostraron hipometabolismo centrado en el área

lateral y asociativa de la corteza parietal, con la participación de la

corteza asociativa temporooccipital adyacente. Una minoría mostró la participación de los lóbulos frontales. Hipometabolismo

marcadamente asimétrica en cuatro casos, limitándose al hemisferio

izquierdo. Conclusión: con la autopsia de uno de sus casos de inicio

presenil, la ubicación y asimetría de la atrofia, sugieren que la ACP se

trate de una variante biológicamente separable de la Enfermedad de Alzheimer; sin embargo, al encontrar en la EA igualmente síntomas

focales, parece indicar a su vez que la ACP sea la variante focal más frecuente de la EA.

4.

Atrofia cortical posterior.

Perfil neuropsicológico

y diferencias con la

enfermedad de Alzheimer

típica

Caprile., C; Bosch., B; Rami.,

L; Sánchez-Valle Díaz., R;

Bartrés-Faz D; Molinuevo., J.L.

2009 ESPAÑA

OBJETIVO:

Estudiar la utilidad de las pruebas neuropsicológicas en

la discriminación de los

pacientes afectos de ACP frente a los pacientes con EA

típica, y describir el perfil

neuropsicológico de la ACP.

RESULTADOS:

El estudio neuropsicológico mostró puntuaciones significativamente inferiores del grupo con ACP frente al grupo control en comprensión

verbal, praxias y gnosias visuales (p < 0,05), y significativamente

superiores respecto al grupo de EA típica en pruebas de memoria episódica (p < 0,05). Por el contrario, los pacientes con ACP tuvieron

una puntuación significativamente inferior frente a la EA típica en

pruebas visuoperceptivas y visuoespaciales (p < 0,05) y en las praxias constructivas (p < 0,05).

Conclusión. Los resultados en las pruebas neuropsicológicas muestran diferentes perfiles cognitivos entre los sujetos con ACP y EA típica, y

son útiles en el diagnóstico diferencial entre ambas variantes clínicas.

5.

Atrofia cortical posterior:

descripción clínica y

neuroimágenes

de tres casos

Carvajal., J; Gil., L; Tirado., V;

Lopera., J; Londoño., A;

Lopera., F. 2008

COLOMBIA

OBJETIVO:

El propósito de este artículo

es resaltar las similitudes del

cuadro clínico de los pacientes presentados y sus

diferencias respecto a otros

cuadros demenciales como la EA y la DFT.

A partir del CERAD-col, se descarta en los pacientes EA y DFT pues

no hay inicialmente compromiso de la memoria, del lenguaje y del comportamiento y, sí alteraciones visuoespaciales desproporcionadas y

precoces en relación a la alteración de las anteriores.

En los tres casos las neuroimágenes mostraron Atrofia focal occipitoparietal bilateral predominante

Como conclusión del estudio, los autores refieren que: ―al presentar

estos casos similares entre sí y concordantes con lo reportado previamente en la literatura, se hace relevante reconocer la ACP como

un tipo de demencia presenil con características clínicas propias que

permiten diferenciarla del perfil neuropsicológico de otras demencias‖

6.

AGNOSIA

VISUOESPACIAL

PROGRESIVA:

UN CASO DE ATROFIA

CORTICAL POSTERIOR

Carvajal., J; Gil., L; Lopera., F.

2009

COLOMBIA

Comunicar un caso clínico

con ACP, resaltando la

similitud de su sintomatología con otros

casos presentados

previamente y sus diferencias en cuanto al perfil cognitivo

y, al curso de los trastornos

neuropsicológicos respecto a otras demencias corticales.

Resultados:

A los 64 años en valoración neuropsicológica: MM: 29/30 se evidenció

alteración de la memoria visual, con memoria verbal preservada, desorientación espacial y acalculia primaria.

A los 68 años: MM: 28/30, RMN: Compromiso cortical biparietal

predominio de desorientación espacial frente a otros síntomas, severa agnosia visual

Valoración Cognitiva:

* Apraxia visuoconstructiva leve, * Prosopagnosia,

* Simultagnosia,

* Acalculia, * Apraxia ideacional leve,

*Desorientación derecha-izquierda,

* Agnosia digital, * Alteración en la memoria visual y



87

* Alteración funcional para actividades instrumentales de la vida

diaria.

Conclusiones:

La sintomatología temprana y predominante de la ACP, difiere de manera importante del inicio de la EA y las DFT (Goethals & Santens,

2001; Tang-Wai et al, 2004)

El cuadro clínico de la paciente corresponde a una demencia por ACP,

enfermedad neurodegenerativa que presenta un perfil neuropsicológico

propio (Caprile, Bosch, Rami, Sánchez- Vall, Bartrés-Faz & Molinuevo, 2009), que puede ser diferenciado de otros síndromes

corticales focales degenerativos mediante la entrevista clínica

especializada, la evaluación neuropsicológica y los estudios de neuroimagen.

7.

Posterior cortical atrophy:

Clinical

presentation and cognitive

deficits compared

to Alzheimer’s disease

Charles., R. F.; Hillis., A. E.

2005 ESTADOS UNIDOS

Objetivo:

Distinguir ACP de AD a

través de ensayos clínicos en pro de un temprano

pronóstico.

Resultados: Los síntomas de la alteración de la visión y la dislexia

fueron notificados con mayor frecuencia en los casos de ACP (p =

0,0001 y p = 0,006, respectivamente), y la pérdida de memoria era más comúnmente reportada en DA (p = 0,006). Los pacientes con ACP

fueron menos exactos en el Test de detección de Visión Cortical (t =

6.0; p < 0.001) y en la copia de la figura compleja de Rey-Osterreith ((t = 6.0; p < 0.001) en comparación con el grupo de DA. La memoria,

evaluada por el Rey Auditory Verbal Learning Test, se vio afectada en ambos grupos; Sin embargo, el recuerdo diferido fue más afectado en

el grupo de DA (t = 2.5, p = 0,03).

Conclusión: En comparación con los pacientes con DA, los pacientes

con ACP tienen más probabilidades de presentar síntomas de

disfunción visual. El rendimiento en pruebas sencillas de la percepción visual y la copia pueden ser utilizados para distinguir los dos

síndromes incluso algunos años después de los síntomas iníciales.

8.

Residual Perception of

Moving Objects: Dissociation

of Moving and Static Objects

in a Case of Posterior Cortical

Atrophy

Midorikawa., A; Nakamura.,

K; Nagao., T; Kawamura., M.

2008

JAPÓN

Objetivo: Revelar los déficits

cognitivos específicos

presentes en la etapa intermedia y tardía en un

paciente de 69 años con ACP.

Resultados: Con el aumento de los síntomas, el paciente gradualmente mostró un comportamiento como de ciego. Él no podía

encontrar un objeto estático, incluso cuando estaba delante de él, pero

podía ver y coger una pelota lanzada muy bien. Además, él podía caminar y recoger las pelotas de golf dispersos, sin chocar con

obstáculos. La resonancia magnética y tomografía por emisión de fotón

único calculado indica una degeneración severa en la sustancia blanca del lóbulo parietal y en la región occipital lateral, mientras que la

corteza visual primaria fue relativamente intacto.

Conclusión: Varios estudios han informado sobre déficit cognitivos

específicos en ACP, sin embargo, los presentes resultados apoyan la

conclusión de que no sólo la etapa inicial, sino también la intermedia y las últimas etapas de la enfermedad tienen el potencial de perturbar los

sistemas cognitivos específicos.

9. Posterior cortical atrophy.

Report of five cases

Delgado., D. C;

Donoso., S A.

2009

Chile

Objetivo:

Presentar 5 casos de ACP con el interés de hacer ver sus

manifestaciones peculiares, las cuales al no ser

reconocidas, retrasan el

diagnóstico.

Resultados:

* En todos los casos hay inicio precoz, entre 50 y 56 años (promedio 52,8).

* 4 de los 5 casos presentados, mostraron ataxia óptica como síntoma inicial importante.

* Los estudios oftalmológicos siempre fueron negativos.

* Todos presentaron agnosia visual aperceptiva, excepto uno que presentó ceguera cortical.

* Todos excepto uno, presentaron alexia de severidad variable, la cual

relacionaron con simultagnosia * El seguimiento visual de un objeto en movimiento fue deficiente o

imposible en todos. Este defecto, junto a la simultagnosia y la ataxia

óptica, configuraba un síndrome de Balint. * La mayoría presentó síndrome de Gerstmann. Las agrafias eran de

tipo apráxico, asociada a apraxia constructiva.

* En la mayoría el lenguaje oral era normal o con afasia amnésica, sólo uno hablaba poco.

* En casi todos se agregó una demencia con alteraciones de la

afectividad, fallas de atención, memoria y abstracción. En el caso 5 estos defectos eran mínimos, pero existían elementos del síndrome de

Gertsmann y apraxia constructiva. Mostraba ansiedad frente a sus

limitaciones.

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=




88

* Los casos 2 y 4 presentaron mioclonías y luego crisis convulsivas

generalizadas; en el 4 se agregaron parkinsonismo severo y disquinesias orofaciales.

* Los exámenes estructurales fluctuaron entre normal y atrofia difusa

y, en ninguno hubo el predominio posterior, aunque con todos se usaron diferentes pruebas de imágenes, en dos casos usaron exámenes

funcionales hallando compromiso bilateral de las áreas de asociación

PO y PTO.

Conclusiones:

Los autores aceptan que la mayoría de los casos se deben a EA e

indican que las afecciones neurodegenerativas tienen variantes

topográficas, que para el caso de la ACP hay un compromiso de las áreas de asociación parietales lo que explicaría los síndromes de Balint

y de Gerstmann, un compromiso de las áreas de asociación temporales

que denota la existencia de afasias, alexias y agnosias visuales. La causa de estas variaciones no es evidente, podría depender de sutiles

diferencias en los procesos patológicos o de la vulnerabilidad selectiva

de diversos sistemas neuronales

10.

Atrofia Cortical Posterior.

Evolución por imágenes

Alzheimer, realidades e

investigación en Demencia.

Cristina Sánchez Castañeda, Rubén Miranda Marcos, Jordi

Gascón Bayarri.

Barcelona 2006

OBJETIVO: Describir un caso clínico y

con pruebas de neuroimagen estudiar su evolución.

Resultados:

En la exploración neuropsicológica de detectó disociación entre los

déficits apráxicos y visuoespaciales y los problemas de memoria,

siendo estos últimos de menor consideración. En las pruebas de neuroimagen con PET, demostraron una atrofia

parietooccipital con afectación temporal prioritariamente asimétrica

que luego se generalizó bilateralmente. Conclusiones: El caso presentado, coincide en sus resultados con la

atrofia parietotemporoocipital que se ha descrito en otros estudios

sobre la ACP, en donde hay un inicio asimétrico que con el tiempo se extiende, además de encontrar preservadas las estructuras frontales aún

en estadios avanzados de la enfermedad.


6. Conclusiones:

La examinación física, la evaluación neurológica y las pruebas Neuropsicológicas son de

gran importancia para determinar el diagnóstico de ACP, junto con las pruebas de neuroimágenes

cerebrales y, los estudios histopatológicos.

Es posible establecer una diferencia entre los dos síndromes (EA y ACP), por la

localización de la lesión, que ha sido demostrada con las pruebas de neuroimagen funcional y

estructural, en donde se evidencia las mismas lesiones en los dos síndromes (placas seniles y

ovillos neurofibrilares), aunque inicialmente presentes en áreas diferentes; para el ACP ubicadas

en las áreas visuales de asociación y, para la EA localizada inicialmente en el área de los



89

hipocampos. Esto puede ser aplicado para los déficits visuales, ya que de las investigaciones

revisadas ninguno de los pacientes con EA presentaron como síntoma inicial dificultades visuales

o visuoespaciales, pero sí se encontró al menos un caso en donde los trastornos de memoria

indicaron la primera manifestación en un paciente con ACP (Schmidtke, 2004); de esta forma la

afectación de las vías ventral o dorsal y, sus consecuentes manifestaciones neuropsicológicas

(agnosias, apraxias y síntomas visuoespaciales) desde estadios iníciales, sí pueden pensarse como

buenos indicativos para el diagnóstico de ACP.

Son los síntomas depresivos una manifestación importante desde el inicio y, durante el

curso de la ACP.

Hay una edad de inicio de síntomas precoz en la ACP (media de 52 años) en comparación

con la edad en la que son inicialmente evidenciados en la EA. Esto indica la posibilidad de

proponer la ACP como un tipo de demencia pre-senil.

Los estudios revisados, demostraron que las pruebas Neuropsicológicas resultan sensibles

para ayudar a diferenciar la semiología de la ACP respecto de la EA y, de otros trastornos como

la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob o la demencia por cuerpos de Lewy, sindromes en donde es

también evidenciada con las imágenes cerebrales, hipometabolismo posterior y una marcada atrofia

occipital (Peretz, 1999)

Resulta como una constante en los pacientes, encontrar en las pruebas de neuroimagen

estructural atrofia parietooccipital y en el SPECT la hipoperfusión en la misma área, sin embargo

no todos manifiestan los mismos síntomas neurológicos, por tanto es de vital importancia no

dejar de lado la realización de exámenes clínicos (neurológicos y neuropsicológicos), ya que es a

partir de estos como se puede hacer una completa descripción de los síntomas particulares

presentados en cada paciente, lo que a su vez permite hacer notar que cada paciente en diferentes

momentos evolutivos de la enfermedad difieren en cuanto a su manifestación neurológica, siendo

para unos casos la primera manifestación déficits visuoperceptuales y, en otros apraxia. Esto

resulta importante en cuanto permite determinar cuál es el tratamiento más adecuado para cada

uno de los pacientes que presentan síntomas dentro de una demencia tan heterogénea.



90

Se ha encontrado en la literatura que, algunos estudios consideran a los pacientes con

ACP como un grupo homogéneo; sin embargo, algunos autores proponen pensar en subtipos

dentro de la ACP: Predominio de Agnosia visual debido al compromiso occipitotemporal;

predominio de déficits visuoespaciales por el compromiso parietal y, un último subtipo con

déficits visuoperceptuales por el daño en las áreas visuales primarias (Schmidtke, Hüll y Talazko,

2004). Otros autores como Sánchez (2006) y Peretz (1999) coinciden al concluir que puede

considerarse la ACP con dos subtipos, por un lado el predominio de déficits apráxicos y, otro con

predominio de alteraciones visuoespaciales. También Caprile (2009) en su estudio, recuerda la

clasificación en la ACP propuesta por Galton (2000), -la cual coincide con los subtipos de

Schmidtke,- en la que existirían tres variantes diferentes: la variante ventral, con alteración

principalmente occipitotemporal, que presenta agnosia visual; la variante dorsal con principal

afectación parietooccipital, con alteraciones fundamentalmente de tipo visuoespacial; y una

tercera variante, con alteración visual primaria, que presenta déficits visuoperceptivos tempranos.

También Charles y Hillis (2005) recuerdan dos subtipos basados en la localización anatómica de

la lesión: dorsal, con la presentación del síndrome de Balint y apraxia y, ventral, con la

presentación de alexia y agnosia visual.

Debido a que diversos estudios realizados sobre este tema, relacionan la ACP con otros

síndromes demenciales como, la Enfermedad de Creutzfeldt- Jakob, la gliosis subcortical de

Neumann y, sobretodo con la EA (Cummings y Pollak., 1998), se plantea la posibilidad de

entenderla como una entidad clínica, aunque no independiente a cabalidad todavía, sí con unos

criterios clínicos particulares en su inicio, en este punto entonces se hace necesario realizar más

estudios sobre la ACP, con cuyos resultados se tenga mas conocimiento sobre su presentación

clínica desde los estadios iníciales y con esto tener más claridad para establecer un temprano

tratamiento y especializado, buscando así poder proponerla como una entidad clínica

independiente



91

7. Recomendaciones:

Establecer un temprano tratamiento de la depresión en caso de ser evidentes los síntomas.

Realizar estudios genéticos y epidemiológicos que permitan tener más claridades sobre la

incidencia y prevalencia de la ACP.

Efectuar más investigaciones empíricas en el campo de las Demencias para que el cuerpo

teórico se amplíe y se consigan más claridades en lo que respecta al diagnóstico diferencial de la

DA con las demás demencias, sobretodo de aquellas que tienen un inicio focal y luego una atrofia

generalizada. Al tiempo que se abran más líneas de estudio dentro de la ACP.

Realizar más estudios longitudinales que incluyan examen físico, entrevistas

especializadas, evaluaciones neurológicas, histológicas, neuropsicológicas e imágenes cerebrales,

que permitan hacer seguimiento de pacientes, para estudiar las fases iníciales del síndrome,

determinar cuáles son las estructuras cerebrales que son en principio atrofiadas, observar de qué

manera se da su difusión y, estudiar las primeras manifestaciones neuropsicológicas.

Usar siempre imágenes cerebrales estructurales y funcionales que ayuden a verificar su

diagnóstico.

Se hace importante que estos estudios lleguen al campo de la Oftalmología para que con

una adecuada remisión (neurológica, psiquiátrica y neuropsicológica) pueda iniciarse un

temprano tratamiento.



92

Referencias:

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