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PÉNFIGO
Dr. Juan Carlos AldaveMédico Especialista en Inmunología Clínica y Alergología
Comité de Inmunodeficiencias PrimariasAsociación Latinoamericana de Inmunología
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Definición
• Enfermedades ampollosas autoinmunes intraepidérmicas– Ampollosas: se forman ampollas– Autoinmunes: anticuerpos contra tejidos propios
(proteínas del desmosoma)– Intraepidérmicas: dentro de la epidermis
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Epidemiología
• Incidencia: 4 casos/100,000 personas
• Pénfigo vulgar (70% de casos): inicio a los 50-60 años
• Mortalidad pénfigo vulgar: 5-15%
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Fisiopatología
Pielnormal
Pénfigo
IgG / IgA
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Fisiopatología
• Producción de anticuerpos contra antígenos de las uniones intercelulares epidérmicas
• Pérdida de la unión entre queratinocitos
• Formación de ampollas intraepidérmicas
• Formación de úlceras
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Inmunología
• Mecanismos de defensa en la piel:– Epitelio– Péptidos antimicrobianos (ej. defensinas, etc.)– Fagocitosis (neutrófilos, macrófagos)– Linfocitos T– Linfocitos B → anticuerpos
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Inmunología
• Mecanismos de defensa en la mucosa oral:– Epitelio de la mucosa– Saliva (pH, acción lubricante) – Péptidos antimicrobianos (ej. Lisozima, defensinas,
etc.)– Inmunoglobulina A (forma dimérica, producida
por los linfocitos B)– Fagocitosis (neutrófilos, macrófagos)– Linfocitos Th17
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Ampollas
Erosiones en piel y mucosas
Signo de Nikolsky +
Síntomas
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Complicaciones
• Incapacidad
• Desequilibrio electrolítico
• Infección bacteriana
• Efectos adversos de medicamentos
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Diagnóstico
• Visualización de lesiones
• Biopsia de la lesión– Microscopía óptica– Inmunofluorescencia directa e indirecta
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Tratamiento
• Corticoides
• Inmunosupresores
• Cuidado tópico
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GRACIAS
“Que Dios los cuide mucho y bendiga su familia y estudios”