patologÍa del nervio periferico
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PATOLOGÍA DEL NERVIO PERIFERICOTRANSCRIPT
PATOLOGÍA DEL NERVIO PERIFERICO Y MUSCULO ESQUELÉTICO
Gómez Saldaña Albert José
Unidad motora del sistema neuromuscular
• Una neurona motora inferior • Axón • Fibras musculares
Nervio periférico Fibra nerviosa ( un axón con sus células de schwann y vaina de
mielina)
Nervio esta formado por fibras agrupadas y rodeadas por vainas de tejido conjuntivo para formar
fascículos , donde se entrecruzan fibras mielinicas y amielinicas
Las fibras mielinicas miden 2 a 16 um /d y los axones 4um y largo 11
um
SNP Axones estan mielinizados por segmentos (internodos)
separados por nodos de Ranvier
Grosor de la mielina es proporcional al diámetro del
axon
Mielina
Esfingomielina y glicoproteína
Proteína cero de la mielina (MPZ)
Proteína de transmenbrana participa compactación de las bicapas lipidicas
de mielina
Proteína Básica de mielina Halla capa superficie interna de las
bicapas
Proteína 22 de mielina periférica (PMP22)
P.T. de 22KDa se localiza mielina compacta
Gen periaxina y EGR2
Axones amielinicos
Citoplasma de una células de schwann envuelve y aísla
fibras amielinicas
Células de schwann tienen un núcleo ovalado pálido con distribución uniforme de
cromatina y un cuerpo celular bipolar alargado
N°+, diámetro entre 0.2 y 3 um Axones Periféricos
Contienen organelas y estructuras del citoesqueleto
, neurofilamentos mitocondriales , vesículas,
retículo endoplasmatico liso
Tejido conectivo NP
Epineuro
Perineuro
Endoneuro
Reacciones generales de la unidad motora
Normal Desmielinizacion segmentaria
Degeneración axonal Reinervacion Miopatía
Desmielinizacion segmentaria Síndrome de Guillan Barre
Neuropatía hereditaria sensitivomotora
Etiología
Patogenia
La mielina desintegrada es fagocitada por la células de
schwann y mas tarde macrófagos
El axón desnudo estimula la remielinizacion
Una población de las células en el interior del endoneuro tiene la capacidad de reemplazar las C.
Schwann lesionadas
Remielizacion y Desmielizacion
Produce una acumulación de hileras de prolongaciones de C.Schwann , corte
transversal aparecen capas concéntricas de citoplasma de C.S y M.B redundante , rodea al
axón vaina de mielina delgada
Degeneración axonal
Trauma o isquemia , neuropatía Axonapatia
Etiología
Patogenia Resultado de la destrucción primaria del axón con la
desintegración secundaria de la vaina de mielina
Se produce en la porción distal de la fibra una degeracion Walleriana
Al cabo de unos días , el axón degradarse y C.Schwann catabolizar la
mielina y fagocitan los fragmentos axonales , formado pequeños
compartimientos ovales ( ovoides de mielina)
Las fibras musculares pierden su aferencia neural , sufren atrofia de denervación
lleva a rotura de misiona y actina , disminución de tamaño de la célula y
reabsorción de las miofibrias
Atrofia de las fibras tipo 2 y se asocia a inactividad de puede a parecer por fractura ,
aplicación de yeso , E.neurodegenrativas
Reinervacion
El muñón de la porción proximal de los axones degenerados crecen rápidamente y se extienden y pueden desarrollar nuevos conos de crecimiento durante el proceso de regeneración axonal
Este nuevo crecimiento axonal es un proceso lento
Reinervacion de las fibras musculares tróficas
Reinervacion de las fibras musculares tróficas ocurre cuando
los axones pertenecientes a la unidad motora vecina no afectada extienden brotes para inervar los
miocitos
Miopatía
Necrosis segmentaria destrucción de una porción del mocito , continua con
miofagocitosis , perdida de fibras llevara a depósitos de
colágeno Vacuolizacion , alteración en las proteínas estructurales u
oraganelas y depósitos intracitoplasmaticos
La regeneración aparece cuando las células satélite en
la periferia proliferan y reconstituyen la porción
destruida de la fibra
La hipertrofia de las fibras ocurre en repuesta a un aumento de la carga , ejercicio o patológica
Enfermedades del Nervio Periférico
Enfermedades Nervio Periférico
Neuropatías Inflamatorias
PolineuropatiasInfecciosas
Neuropatías Hederitarias
Neuropatías Metabólicas y
Toxicas Neuropatías Traumáticas
Tumores de N.Periferico
Neuropatías Inflamatorias
Presencia de infiltrados de células inflamatorias en los nervios periféricos , raíces y ganglios sensitivos y autónomos
Agente infeccioso
Mecanismoautoinmune
INFLAMACION
Mecanismoautoinmune
Síndrome de Guillain –Barre
Polirradiculoneuropatia desmielinizante
inflamatoria aguda
E. Nervio periférico
M. Debilidad afecta inicialmente la porción distal de los miembros y que avanza afectando la función
de los músculos proximales( parálisis ascendente)Patogenia
2/3 casos tipo grupal
Campylobacter jejuni ,CMV,Virus de Epstein
Barr y Mycoplasma pneumoniae
Cuadro clínico Parálisis ascendente
Desaparición de reflejos profundos
Velocidad conducción nerviosa retardada
Proteínas del LCR debido inflamación
Pacientes hospitalizados varias semanas , cuidados intensos , 25% ,”,5% muere por
parálisis respiratoria , fallo cardiaco
Histológicamente
Inflamación y desmielinizacion de los nervios periféricos y raíces espinales
Tx.esteroides o plasmaferesis , biopsida del nervio sural
PolineuropatiasInfecciosas
Lepra Difteria VVZ
Agentes Infecciosos
Lepra
Mycobacterium leprae invade células de Schwann , donde
prolifera y infecta otras células
Desmielinizacion segmentaria y remielinizacion y perdida de
axones mielinicos y amielinicos
Infección avanza se produce fibrosis endoneural y
engrosamiento de múltipes capas de vainas perineurales
Los pacientes desarrollan una polineuropatia simétrica afecta a fibras del dolor , la perdida de la
sensibilidad predispone a las lesiones
Mycobacterium leprae
Lepra tuberculoide Lepra Lepromatosa
Activa respuesta celular contra M.leprae , responsable de
inflamación granulomatosa nodular situada en la dermis
Afecta nervios cutáneos , desaparece los axones , las
células de schwann y mielina y produce una fibrosis de perineuro y endoneuro
Difteria Corynebacterium diphtheriae
Exotoxina diftérica
Comienza con parestesias y debilidad , perdida temprana de la sensibilidad propioceptiva y
vibratoria
los cambios se observan primero en los ganglios sensitivos , donde la barrera
hematoencefalica incompleta permite la entrada de la toxina
Desmielinizacion selectiva de los axones que se extiende hasta las raíces
anteriores y posteriores
Virus de la varicela Zoster
Después de la varicela , se produce la infección latente de
las neuronas de los ganglios sensitivos y del tronco cerebral
La reactividad lleva una erupción en la piel, vesicular , dolorosa ,
afecta la zona torácica y trigémina
Virus puede transportarse a lo largo de los nervios sensitivos hasta la piel donde se produce
un infección activa de las células de la epidermis
Los ganglios muestran destrucción y perdida de
neuronas , abúndate infiltrados mononucleares , necrosis y
hemorragia
Neuropatías Hederitarias
Neuropatía sensitivas y
autonomicas hederidarias
(NSAH)
Neuropatía motoras y sensitivas (NMSH)
Polineuropatia amiloideas familiares
(PAF)
Neuropatia periferica que acompaña a
enfermedades metabolicas
Neuropatías Metabólicas y
Toxicas
Neuropatía periférica en la diabetes mellitus
Neuropatía simétrica que comprende los nervios
distales sensitivos y motores
25 años de diabetes y casi el 100% tienen alteraciones electrofisiológicas
de conducción
Perdida de la sensibilidad al dolor , predispone a ulceras ,
tienen una curación muy pobre debido al daño
vascular difuso
Disfunción del SNAAsociada a neuropatía sensitivomotora distal
Pacientes adultos desarrollan una neuropatía
periférica o de pares craneales denominada
mononeuropatia
Lesión isquémica del nervio periférico luego
insuficiencia vascular
Neuropatías Traumáticas Laceraciones
Ovulaciones
Se produce por heridas cortantes o una fractura
cuando un fragmento óseo lesiona al nervio
Se produce cuando se aplica una presión al nervio
periférico Neuropatía por
compresión
se produce cuando se comprime un nervio por un compartimiento anatómico
Síndrome del túnel carpiano es la neuropatía por atrapamiento se
produce como consecuencia de la compresión del nervio mediano a la
altura de la muñeca dentro del compartimiento limitado por el ligamento transverso del carpo
Neurona traumática
(pseudoneurona o neurona de amputación
Enfermedades del Músculo Esquelético
Enfermedades Músculo Esquelético
Atrofia por denervación
Distrofias Musculares
MiopatíaInflamatoria
MiopatíaToxica
Miopatíascongénitas
Miopatía asociada a
errores innatos del
metabolismo
MiopatíasPor alteración de los canales
de calcio
Atrofia por denervación
Atrofia muscular espinal
Afecta alas células del asta anterior de la medula espinal y de las neuronas de
motoras de los nerivos craneales , resultando en la perdida de las mismas
Asocia a un locus en el cromosoma 5 donde se localiza el gen de supervivencia
de la neurona motora (SMN1)
Inicia al nacimiento en los 4 meses de vida y lleva a la muerte
3 años.
Comienzan en la niñez, que se caracterizan por una debilidad muscular
progresiva y atrofia
Histológicamente reemplazo de las fibras musculares por tejido fibroadiposo
Distrofias Musculares
Mutacion cromosoma X, proteinas de caveolina , mutaciones , cadena alfa
2 laminina
MiopatíasPor alteración de los canales
de calcio
Son grupo de enfermedades familiares de carácter autosomico dominante
Caracterizado por miopatía y episodios de parálisis hipotónicas inducidas por ejercicio
intenso , frio por ingesta de comidas con alto contenido en hidratos de carbono
Patogenia: mutaciones en los genes que codifican para los canales iónicos(SCN4A),
regula la entrada de Na+ en la fibra muscular durante la contracción provoca la
parálisis periódica hiperpotasemica
Hiperpirexia maligna( Hipertermia maligna) es un síndrome caracterizado por
taquicardia , taquipnea , espasmos musculares y hiperpirexia
Son un grupo de alteraciones observadas atreves de hallazgos
patológicos que se encuentran en el musculo esquelético
Miopatíascongénitas
Los niños afectados desde el nacimiento o en la infancia temprana se presentan niños flacidos por hipotonía o pueden
sufrir graves contractiuras a nivel articular (artrogriposis)
Miopatía asociada a
errores innatos del
metabolismo Miopatías por lípidos
Miopatías Mitocondriales
Las alteraciones del sistema de la carnitina o las deficiencias del sistema enzimático deshidrogenasa
mitocondrial puede facilitar la acumulación de gotitas de lipidicas en el musculo
1- Transesterificarse con carnitina por acción de una carnitina palmitoil tranferasa de la membrana externa
2- transportarse a través de la la membrana mitocondrial interna
3-reesterificarse a esteres de aceltil –CoA por una membrana mitocondrial interna CPT(CPT II)
4-catabolizar a unidades acetil-CoA por acetil –CoA deshidrogenasa
Miopatía asociada a
errores innatos del
metabolismo Miopatías por lípidos
Miopatías Mitocondriales
Las miopatias mitocondriales e producen por mutaciones de genes nucleares o mitocondriales
Las enfermedades que se relacionan con el DNAmt muestran una herencia materna ya que solo el oocito
aporta las mitocondrias al embrión
La enfermedad mitocondrial se manifiesta en adultos jóvenes con debilidad muscular proximal, a veces músculos motilidad ocular (oftalmoplejia externa)
Síntomas neurológicos, acidosis láctica o miocardiopatia
Miopatía Inflamatoria
GRA CIAS