PARÁLISIS FLÁCCIDA AGUDA

Jonatan M. VazquezClìnica Pediàtrica

Carmen de PatagonesAgosto 2016

PARÁLISIS FLÁCCIDA AGUDA EN PEDIATRIA ?

Un poco de historia….POLIOMIELITISEnfermedad endemo-epidémica mundial hasta 1988 (estrategia erradicación OMS)OPS → ARGENTINA ultimo caso poliovirus salvaje 1984 Salta

→ AMERICA ultmo casi salvaje 1991 en PerúOMS →ERRADICACION POLIOVIRUS SALVAJE 2 Septiembre 2015

→ Eliminación componente vacunal tipo 2 OPV (sabin bivalente) 29/04/16

OMS 1988 propone como definición1) Inicio agudo o hiperagudo (<5 días)2) Disminución o pérdida de fuerza y tono muscular (flacidez) de una o más extremidades,

pudiendo tener compromiso craneal3) Edad < 15 años

ENCEFALICO Meningoencefalitis Encefalitis tronco cerebral (Bickerstaff) Ataxia cereberolosa postinfeccisa (1° causa de ataxia infecciosa)

MEDULA ESPINAL Mielitis tranversa Compresion medular Encefalomiolitis diseminada

MOTONEURONA ASTA ANTERIOR Poliomielitis Enterovirosis

NERVIO PERIFÉRICO SGB Garrapatas, drogas, toxinas Porfiria Mitocondriales

UNION NEUROMUSCULAR Botulismo Miastenia gravis Organofosforados

MUSCULAR Miositis aguda infecciosa Miosis autoinmune Miositis metabólicas

ETIOLOGIAS

BOTULISMO Enfermedad producida por toxina botulina (clostridium)

Toxina A, B, C…. (A por lejos la mas frec)

Zonas endémicas → Neuquen, Rio Negro, sur de Bs As, La Pampa, Mendoza y San Luis

BOTULISMO FORMAS CLINICAS Lactante → ingestión de esporas y producción de toxina

Heridas → ídem Alimentaria → contaminación con toxina

CLÍNICA Toxina→ bloqueo Ach (placa motora) Compromiso variable (L-M-G) Lactantes →Incidencia max 2-6 meses

HIPOTONIA Cefálica-extremidades → progresión simétrica generalizada

CONSTIPACION 3 o mas días sin defecar

ALTERACION DE PARES CRANEALES Reflejo motor lento, oftalmoplejia –estrabismo

Llanto débil Disminución reflejo succión Disminución reflejo nauseoso Letargo- indiferecia

AUTONOMICA Retencion urinaria Taquicardia-bradicardia Hipotension-HTA Disminución lagrimeo

MANEJO BOTULISMO LACTANTE CLASIFICACION NIVEL GRAVEDAD LEVE: ptosis, inexpresión , constipación, NO HAY COMPROMISO DEGLUTORIO

MODERADO: alteración deglución-succión, diminución reflujo tusígeno y nauseoso.

GRAVE: trastorno de la mecánica ventilatoria.

FULMINANTE: SMSL COMPLICACIONES Neumonia-broncoaspiración Paro Infección urinaria Sepsis SIHAD

LABORATORIO Rutina (HMG, glucemia, uremia, Cr, iono, orina, hepatogram, coagulograma)

Específico Toxina → suero o MFx Clostridium→MF

BL LEVE → SALA → no requiere SNG ni monitoreo, medidas generales (posicionales, enemas)

BL MOD→INTERMEDIA →alimentación SNG y monitoreo continuo + medidas de sostén

BL GRAVE→UTIP →ARM, kinesio, nutrición parenteral. ATB con sumo cuidado TTO especifico → ANTI-TOXINA 500 UI/Kg EV lento

SINDROME GUILLAIN-BARRE Polirradiculo-neuropatía aguda, monofásica sensitivo motora adquirida, postinfecciosa, mediada inmunológicamente generalmente con naturaleza desmielinizante.

Landry→ 1859 parálisis ascendente de Landry Guillain-Barre→ 1916 Paris descripción de casos y descripción disociación albúmino-citológica

FORMAS CLÍNICAS1. AIDP (Polineuropatia aguda inflamatoria

desmielinizante) → 85-90%2. CIDP (Polineuropatía crónica inflamatoria

desmielinizante)3. AMSAN (Neuropatia axonal aguda sensitivo

motora) → mas grave4. AMAN (neuropatía axonal motora aguda) →10%5. SMF (Miller Fisher)

VARIANTES (Ropper 1994)1. Debilidad faringo-cervico-braquial (DFCB)2. Paraparesia3. Ptosis palpebral grave sin oftalmoplejia4. Diplejia facial5. Combinación SMF y DFCB6. Buompadre (Htal Garrahan) → variedad

saltatotia (únicos registros) FISIOPATOLOGIA Ant. Infeccioso→ BACTERIANO→campylobacter jejuni 25%, M. pneumoniae, H. influenzae

→ VIRAL→CMV, VEB, VZV

POLINEUROPATIA AGUDA INFLAMATORIA DESMIELINIZANTE (AIDP) Infeccioso 2-4 semanas Cuadro clínico completo en 2-4 semanas en el 90% Inicio gradual → dolor (miembros y lumbar) + parestesias en dedos manos y pies Ascendente → hs o días. A mayor velocidad mayor gravedad Debilidad simétrica ROT disminuidos o ausentes Sensibilidad conservada o levemente comprometida Autonómica 50% → hipoTa ortostática, HTA, ileo paralítico, sudoración, disfunción vesical Compromiso pares craneales → Facial mas frecuente → parálisis bilateral

LCR → disociación albúmino-citológica (↑↑↑ proteínas con recuento celular normal o bajo)

→ 2° semana en forma clásica y 3° semana SMF EMG → 2° semana → velocidad de conducción baja, bloqueo conducción motora

TRATAMIENTO Y PRONOSTICO General Via aérea y capacidad ventilatoria Monitoreo continuo Trastornos autonómicos → arritmias, hipoTA Prevención y/o tratamiento de infecciones Nutrición e hidratación adecuadas Prevención de escaras

Específico → progresión rápida, Ins ventilatoria o ARM, compromiso PC bulbares, incapacidad para deambulación Inmunoglobulina EV 2 gr/kg (dosis total en 2 a 5 días) Plasmaféresis (4 tratamientos) Neurorrehabilitación

PRONOSTICO 90% de los AIDP y 100% SMF recuperación total Mayor secuelas a mayor edad y con instauración rápida AMSAN → excepcionales en pediatría, pronóstico gravísimo

GRACIAS!!!