Para que se degrade el glucógeno requiere enzimas:Para que se degrade el glucógeno requiere enzimas:Fosforilasa de glucógenoFosforilasa de glucógenoEnzima desramificanteEnzima desramificante

DEFINICION: Es la degradación de glucógeno

FosforólisisFosforólisis de los enlaces 1-4 alfa del de los enlaces 1-4 alfa del glucógenoglucógeno

Rotura del enlace glucosídico 1-4 alfaRotura del enlace glucosídico 1-4 alfa Se forma:Se forma:Glucosa 1-fosfato + disminución de la cadena de

glucógeno->residuo glucosídico.Enzima: Fosforilasa de glucógeno (rompe e introduce Enzima: Fosforilasa de glucógeno (rompe e introduce

fosfato)fosfato)

(glucosa)n +  Pi   <--------->  (glucosa)n-1  +  glucosa-1-P(glucosa)n +  Pi   <--------->  (glucosa)n-1  +  glucosa-1-P

Glucosa 1- fosfato---> Glucosa 6-fosfatoGlucosa 1- fosfato---> Glucosa 6-fosfato

Eliminación de ramificacionesEliminación de ramificaciones Enzima: Enzima: amilo-1,6-glucosidasa

1.- Cadena de 4 residuos a 1.- Cadena de 4 residuos a partir de ramificacionespartir de ramificaciones

Separa el segmento final de Separa el segmento final de 3 residuos, se alarga la 3 residuos, se alarga la cadenacadena

2.- Queda solo el residuo en 2.- Queda solo el residuo en unión 1-6 alfaunión 1-6 alfa

3.- Se libera la molécula de 3.- Se libera la molécula de glucosa libreglucosa libre

Destino de la glucosa 6-fosfatoDestino de la glucosa 6-fosfato

En el hígado se transforma en glucosa libre.

Enzima: Enzima: glucosa 6-fosfatasaglucosa 6-fosfatasa, necesaria para , necesaria para que pueda cumplir su función de proveedor que pueda cumplir su función de proveedor de glucosa a otros tejidos.de glucosa a otros tejidos.

Sale la glucosa al torrente sanguíneo

Alimentar la vía de la glucólisis para la producción de energía.

Acción HormonalAcción Hormonal

Hormonas que regulan elmetabolismo del glucógeno:

Adrenalina (Epinefrina):

Secretada en glándulas suprarrenales

Estimula de forma repentina la degradación del glucógeno muscular.

Aumentar, a través de su acción en hígado y músculos, la concentración de glucosa en sangre.

GlucagonGlucagon•Es secretada en las células del páncreas en respuesta a la hipoglucemia.

•Es una hormona que eleva el nivel de glucosa en la sangre, al revés que la insulina que lo baja.

•Las células alfa del páncreas elaboran glucagón

•Moviliza las reservas de glucosa presentes en el hígado en forma de glucógeno.

InsulinaInsulina

Es la principal hormona que regula los niveles de glucosa en sangre

El páncreas secreta esta hormona cuando la concentración de glucosa en sangre es elevada, y estimula la síntesis de glucógeno tanto en hígado como en el músculo.

Función: Controlar la velocidad a la que la glucosa se consume en las células del músculo, tejido graso e hígado.

La glucosa es el estímulo más importante para la secreción de insulina

EpinefrinaEpinefrina Mejor conocida como

“Adrenalina”

Hormona vaso activa secretada por las glándulas

suprarrenales

Pertenece al grupo de las catecolamina

Derivada de los aminoácidos fenilalanina y tirosina

Principales funciones:Principales funciones: Aumentar la concentración de

glucosa en la sangre

Aumentar la presión arterial y ritmo cardiaco

Dilata la pupila para tener una mejor visión

Aumenta la respiración

Enfermedades de Almacenamiento de Enfermedades de Almacenamiento de Glucógeno y Glucosa Glucógeno y Glucosa

Enfermedades heredadas genéticamente que resultan de algún defecto en alguna enzima requerida para la síntesis o degradación del

glucógeno

Pueden causar que el glucógeno se forme o se libere inapropiadamente en el cuerpo

O por una acumulación anormal de cantidades o clases de glucógeno en los tejidos.

Los tipos principales de EAG están clasificados por nombre y número.

Tipo Enfermedad de

Enzima defectuosa

Órgano Afectado

Características del glucógeno en el órgano

afectado

Hallazgos Clínicos

Sobresalientes.

I VonGierke

Glucosa-6-fosfatasa

Hígado y riñón

Cantidad aumentada

Gran crecimiento del

hígado, hipoglucemia,

cetosis, hiperuricemia e

hiperlipemia

II Pompe Glucosidasa alfa-

1,4(maltasa) y

amiloglucosidasa

Todos los órganos

Cantidad muy aumentada

Muerte antes de los dos años de edad debido

a una insuficiencia

cardiorrespiratoria

Tipo Enfermedad de

Enzima defectuosa

Órgano Afectado

Características del glucogeno en el

órgano afectado

Hallazgos Clínicos

Sobresalientes.

III Cori Amilo 1,6-glucosidasa

Higado y musculo

Cantidad aumentada Cuadro clinico como el tipo I pero mas leve

IV Andersen Enzima Ramificante

Alfa-1,4->alfa-1,6

Higado y Bazo Cantidad Normal Cirrosis Hepática progresiva que

lleva a la muerte en una edad temprana

V McArdle Fosforilasa Musculo Cantidad Moderadamente

aumentada

Contracturas y dolor muscular al realizar ejercicio

intenso

Tipo Enfermedad de

Enzima defectuosa Órgano Afectado

Características del

glucogeno en el órgano afectado

Hallazgos Clínicos

Sobresalientes.

VI Hers Fosforilasa Músculo Cantidad aumentada

Cuadro clinico como el tipo I pero mas leve

VII Tarvi Fosfofructoquinasa Músculo Cantidad Aumentada

Cuadro clínico como el V

VIII ------- Fosforilasa quinasa Higado Cantidad aumentada

Aumento moderado del

hígado, hipoglucemia

discreta

Enfermedad mas común por acumulación de Glucosa :

Diabetes Mellitus

Caracteriza por el aumento de glucosa (azúcar) en la sangre porencima del valor normal. Esto se denomina Hiperglucemia.

.

Cuando comemos y aumenta la glucosa en sangre, la insulina (hormona secretada porel páncreas) se encarga de que esta glucosa ingrese a las células de nuestro cuerpo y no supere el valor normal en sangre. Sin la ayuda de la insulina, la glucosa no podría entrar en las células

¿Por qué se produce la Diabetes?¿Por qué se produce la Diabetes?

Por la disminución de la secreción de insulina en el páncreas y/o por la deficiente actividad de la insulina.

Aumento de la glucosa en la sangre

¿Cuáles son las causas?¿Cuáles son las causas?

Es heredada..

Diabetes que existen:Diabetes que existen:

¿Cuáles son algunos de los síntomas?¿Cuáles son algunos de los síntomas?