oxidación de los ácidos grasos
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CETOGÉNESIS
OXIDACIÓN DE LOS ÁCIDOS GRASOS
Es un proceso de degradación o catabolismo de los ácidos grasos, con el objetivo de producir energía
La B-oxidación se realiza en las mitocondrias. Componentes importantesÁcido graso activado Acil-CoANAD , FADO2.
Producto: ATP
ACIDOS GRASOS AGL , AGNE Sangre : Se combinan con la albumina. Célula: Proteína Fijadora de AG
PASOS DE LA B-OXIDACION
1. Activación de los ácidos grasos.2. Transporte a la mitocondria3. B-oxidación
B - OXIDACIÓN 1er paso: Activación de los ácidos grasos
Requerimientos: 2 ATP, Coenzima A Enzima: Acil -CoA sintetasa (tiocinasa): Retículo endoplásmico,
Peroxisomas, membrana mitocondrial.
2do Paso Transporte a la mitocondria
Carnitilpalmitoiltransferasa I: (CPT-I)Convierte a los grupos acil-CoA en acil carnitina
Acilcarnitinatranslocasa: Transportador de intercambio de la carnitina
Carnitilpalmitoiltransferasa II: (CPT-II)
Regenera el acil-CoA en presencia de una CoA
3er paso: B oxidación Separación y liberación sucesiva de dos carbonos del acil-
CoA por el extremo carboxilo formando: ACETIL-CoA y un acil-CoA con dos carbonos menos.
REQUERIMIENTOS ESENCIALES
1. Deshidrogenación: Remoción de dos átomos de hidrógeno. FAD FADH2
2. Hidratación: Saturación del doble enlace con una molécula de H2O.3. 2da. Deshidrogenación: NAD NADH2
4. Ruptura del Ácil-CoA + Acetil-CoA
Producción energética El transporte de electrones en la cadena respiratoria :
FADH + NADH = 5 enlaces Cada molécula de acetil-CoA = 12 en laces de alta energía Ejemplo: Acido palmítico: (7 x 35) + (12 x 8) = 131 ATP 131- 2 = 129 ATP
Oxidación de ácidos grasos de número impar: Obtención de un residuo de 3 carbonos:
Propionil-CoA Ciclo de Ácido cítrico.
Oxidación de ácidos grasos de cadena larga: Peroxisomas.
o Acetil-Coa + Octaonil-CoA +H2O2 B Oxidación.
B- OXIDACIÓN
Oxidación de los Ácidos grasos insaturados B-oxidación modificadaEnoil-CoA Isomerasa.Dienoil-CoA Reductasa.
2 Trans- enoil- CoA
B- oxidación
CETOGÉNESIS Vía metabólica que permite la síntesis de cuerpos
cetónicos. Acetatoacetato D(-)-3-hidroxibutirato. Acetona.
Se activa cuando incrementa la B-oxidación. El hígado es el órgano encargado de la síntesis. Los tejidos extrahepáticos lo utilizan como
combustible. La excreción es por pulmón y orina.
CETOGÉNESIS Concentración plasmática: 0.2mmol/lt Vía metabólica que se activa exclusivamente en el
hígado y en las mitcondrias. El D(-)-3-hidroxibutirato es el cuerpo cetónico más
abundante.
CETOGÉNESIS HEPÁTICA Primer paso: Condensación de dos moléculas de
Acetil-CoA Formación del Acetoacetil-Coa Enzima responsable Acetil CoA acetil transferasa
Segundo paso: Segunda condensación con una
tercera molécula de acetil-CoA Formación 3-Hidroxi—3metil-glutaril-CoA (HMG-CoA) Enzima responsable: HMG-CoA sintetasa
CETOGÉNESIS Tercer paso: liberación del acetoacetato libre
Enzima responsable: HMG-CoA Liasa Producción del acetoacetato.
Cuarto paso: Formación del D(-)-3-3hidroxibutirato Enzima responsable: D(-)-3-3hidroxibutirato deshidrogenasa.
FUNCIÓN DE LOS CUERPOS CETÓNICOS:
La cetonemia se debe a un incremento de la producción de los cuerpos cetónicos.
La oxidación de la acetona es más dificil por eso se volatiliza en los pulmones.
Cetonuria: eliminación de los cuerpos cetónicos por orina.
REGULACIÓN DE LA CETOGÉNESIS
1. Movilización de los ácidos grasos del tejido adiposo
3. Enzima Carnitina palmitoiltransferasa regula la captación de los ácidos grasos Esterificación.Malonil-CoA poderoso inhibidor de la CPT-I.
3. Elevadas concentraciones de ácidos grasos activan
la vía de los cetogénesis.
Sin embargo el proceso oxidativo permite la generación de mayor energía
1 mol de palmitato 129 moles de ATP por la vía oxidación.
Acetoacetato 33 moles de ATP.
3-Hidroxibutirato 21 moles de ATP.
ENFERMEDADES METABÓLICAS RELACIONADAS A LA OXIDACIÓN DE ÁCIDOS GRASOS
Deficiencia de carnitina: Recién nacidos o lactantes pretérmino, dialisis. Hipoglicemia, acumulación de lípidos y debilidad
muscular. Deficiencia de
Carnitinpalmitoiltransferasa hepática. Hígado: def. de la B-oxidacion, hipoglicemia.
Deficiencia Carnitinpalmitoiltransferasa muscular.
Aciduria dicarboxílica
Cetoacidosis
Cetosis: Cetonemia y Cetonuria
Se presenta en la inanición, agotamiento de los CH y movilización de los ácidos grasos.
Una excreción elevada de los ácidos acetoacético, 3-hidroxibutirico Cetoacidosis