Unidad Didáctica deBIOQUIMICA

Grasa fuente de energía en hígado y Grasa fuente de energía en hígado y músculo, excepto en GR y cerebro.músculo, excepto en GR y cerebro.

Se produce en peroxisomas y Se produce en peroxisomas y mitocondrias.mitocondrias.

Productos finales: acetil CoA, NADH y Productos finales: acetil CoA, NADH y FADH.FADH.

Músculo: acetil CoA se va ciclo de Krebs.Músculo: acetil CoA se va ciclo de Krebs. Hígado: forman cuerpo cuerpos cetónicos Hígado: forman cuerpo cuerpos cetónicos

para ser utilizados por otros tejidos.para ser utilizados por otros tejidos. Regulada por la tasa de hidrólisis de TAGRegulada por la tasa de hidrólisis de TAG

Y mecanismos hormonales.Y mecanismos hormonales.

ETAPA 1

Los TAG se degradan a Acidos Grasos y Glicerol, que se liberan desde el tejido adiposo y se transportan a los tejidos que tiene enegía

Como se aprovechan los lípidos?

ETAPA 2

En los tejidos, los ácidos grasos deben activarse y transportarse al interior de la mitocondria para su degradación

ETAPA 3

En su degradación, los ácidos grasos se descomponen de manera secuencial, en acetil Coa que posteriormente se procesa en el ciclo de Krebs

Palmitato

Palmitato

Albumina

C/molécula de albúmina puede C/molécula de albúmina puede transportar 6-8 moléculas de Acido transportar 6-8 moléculas de Acido

graso.graso.

ENERGÉTICAENERGÉTICA

7 NADH que en 7 NADH que en cadena respiratoriacadena respiratoria generan 3 ATP generan 3 ATP c/u ....21 ATPc/u ....21 ATP

7-FADH7-FADH22 que en  que en cadena respiratoria cadena respiratoria generan 2 ATP c/u.. generan 2 ATP c/u.. 14 ATP14 ATP

8 acetil-CoA que ingresan en 8 acetil-CoA que ingresan en ciclo de krebsciclo de krebs  generan 12   generan 12 ATP .. 96 ATPATP .. 96 ATP

2 menos en la 2 menos en la activación del ácido grasoactivación del ácido graso………….- 2 ATP………….- 2 ATP

ATPTotal................................................................ 129ATPATPTotal................................................................ 129ATP

CETOGÉNESISCETOGÉNESIS

Proceso mitocondrialProceso mitocondrial Se da en hígado (HMG-S e HMG-L)Se da en hígado (HMG-S e HMG-L) Se inicia en ayuno o inaniciónSe inicia en ayuno o inanición Son captados por tej. Extrahepáticos Son captados por tej. Extrahepáticos

(músculo esquelético y cardíaco)(músculo esquelético y cardíaco) Su acumulación en sangre produce Su acumulación en sangre produce

cetoacidosis.cetoacidosis.

REGULACIÓNREGULACIÓN

Regulado por tasa de lipólisis.Regulado por tasa de lipólisis. Lipasa sensible a hormonas se activa en Lipasa sensible a hormonas se activa en

R/ a aumento de glucagón en sangre.R/ a aumento de glucagón en sangre. Incrementa AG, glicerol y cuerpos Incrementa AG, glicerol y cuerpos

cetónicos en plasma.cetónicos en plasma. Adrenalina activa gluconeogénesis en Adrenalina activa gluconeogénesis en

hígado y lipólisis en músculo.hígado y lipólisis en músculo. Se inhibe por insulina.Se inhibe por insulina.

PATOLOGÍASPATOLOGÍAS

Sx. Zellweger: ausencia de peroxisomas. Sx. Zellweger: ausencia de peroxisomas. Acumulación de AGCL en plasma y tej.Acumulación de AGCL en plasma y tej.

Def. de Carnitina: hipoglucemia Def. de Carnitina: hipoglucemia hipocetósica, hiperamonemia. Daño hipocetósica, hiperamonemia. Daño hepático, miocardiopatía y debilidad.hepático, miocardiopatía y debilidad.

PATOLOGÍASPATOLOGÍAS

Def. ADAgCm: autosómica recesiva. Def. ADAgCm: autosómica recesiva. Hipoglucemia hipocetósica. Aumento de Hipoglucemia hipocetósica. Aumento de AG de cadena media, acilcarnitinas, AG de cadena media, acilcarnitinas, acliglicinas en plasma y orina.acliglicinas en plasma y orina.

Sx.HELLP y AFLP: Deficiciencia de OH-Sx.HELLP y AFLP: Deficiciencia de OH-deshidrogenasa de cadena larga. deshidrogenasa de cadena larga. (hemolisis elevated liver enzimes, low (hemolisis elevated liver enzimes, low platets) (Fatty liver of pregnancy)platets) (Fatty liver of pregnancy)

«Lo declaro con orgullo: soy creyente. Creo en el poder de la

oración y creo no sólo como cristiano, sino como científico».

G. Marconi