Trastornos Óseos Generalizados y Diseminados

Equipo 6Andrés Barbosa Cervantes Humberto Ken Sánchez NishimuraGerardo Valdez Vargas

Osteopatía metabólica Trastornos óseo generalizados debidos

a alteraciones metabólicas incluyen aumento o descenso de la deposición (formación osteoide) o la reabsorción ósea (retirada de osteoclastos), o ambas.

Densitometría Ósea (DEXA)

Reacción inadecuada

Patología

Calcificación inadecuada (hipocalcificacion)

Raquitismo y osteomalacia

Formación osteoclastica disminuida o un aumento de osteoclastos

Escorbuto y osteoporosis

Combinaciones hipocalcificacion con osteoporosis

Raquitismo Definición: enfermedad generalizada

del hueso en crecimiento caracterizada por un retraso en la deposición de sales cálcicas en la matriz ósea orgánica, así como en el cartílago preoseo de la placa fisaria.

La deposición normal de calcio depende del mantenimiento fisiológico de Ca y P en el suero

Patología Trastornos

patológicos del raquitismo incluyen: › descenso de matriz

ósea (hueso) › aumento de matriz

no calcificada (osteoide)

Diagnostico Sospechar cuando un niño presenta:

› Convulsiones› Tetania› Irritabilidad› Desarrollo físico retrasado › Debilidad › Estancamiento ponderal › Genu varum, genu valgum grave,

deformidades torsionales › Talla baja

No sugiere el diagnostico de Raquitismo cualquier engrosamiento de las placas fisarias › Extremo distal del radio› Uniones costocondrales

El diagnostico se establece por las típicas alteraciones radiológicas en los extremos de los huesos largos

Fosfatasa alcalina sérica aumentada

Aspectos clínicos de las tres formas principales de raquitismo

Raquitismo por déficit de vitamina D (Raquitismo nutricional)

Osteodistrofia Renal (osteodistrofia Azoemica)

Raquitismo por defecto tubular renal

Raquitismo Nutricional Incidencia disminuida Cuadro Clásico : Niño de 1 año de edad

con lactación materna desde el nacimiento sin suplementos de vit D y no ha sido expuesto a la luz solar.

Puede cursar con tetania y convulsiones, pero con cambios radiológicos mínimos.

Responde bien al tto con dosis normales de vit D 1000 a 5000 UI/ día

Osteodistrofia Azoemica Relativamente

infrecuente No solo produce lesión

ósea, sino también un hiperparatiroidismo secundario

Tto dirigido a la insuficiencia renal, el raquitismo y el hiperparatiroidismo secundario

Raquitismo por defecto tubular renal

Defecto en la reabsorción tubular de fosfato, causando exceso de P en orina, con hipofosfatemia.

Tipo mas frecuente: raquitismo hipofosfatemico resistente a la vit D (hipofosfatemia ligada al cromosoma X)

Muestra los signos clínicos y radiológicos comunes

Tratamiento medico › Administración oral de fosfatos › 1,25- dihidroxivitamina D3› Controlar los efectos adversos de la

intoxicación por vit D monitoreando al paciente

Otros tipos menos frecuentes de raquitismo causados por insuficencia tubular renal › Raquitismo dependiente de vit D tipo I y II › Sindrome de falconi › Cistinosis › Sindrome oculocerebral de lowe

Tratamiento ortopedico de las deformidades del raquitismo

Una vez controlado el raquitismo las deformidades tienden a remitir algo.

Férulas nocturnas Osteotomías = evitar el tto con vit D

para evitar hipercalcemia grave por inmovilización postoperatoria.

Osteomalacia “Huesos Blandos” Definición: enfermedad generalizada en

el hueso adulto, caracterizada por un fallo en la deposición de sales cálcicas en el osteoide

Causas: › Déficit de Vit D › Insuficiencia renal Crónica › Insuficiencia tubular renal › Osteomalacia por déficit nutricional

Patología Descenso

generalizado de matriz calcificada (hueso) y un incremento del osteoide.

Puede llegar a curvar y deformar gradualmente los huesos

Diagnóstico Tener presente en

casos de › anorexia› perdida de peso› debilidad muscular › Dolor óseo

generalizado › Deformidad

progresiva de la columna y extremidades

Hallazgos radiológicos › Deformidad

esquelética› Compresión de

cuerpos vertebrales

› Deformidad de la pelvis

› Curvatura de los huesos largos

Para confirmar … Fosfatasa alcalina sérica elevada Concentración sérica de K disminuida Determinación sérica de Ca, P y PTH y

metabolitos de vit D Biopsia de hueso de la cresta iliaca

Tratamiento Corregir la causa con vit D y dieta rica

en calcio Formas hipofosfatemicas de la

osteomalacia suelen requerir tto con P y 1,25- dihidroxivitamina D

Síndrome del lechero Pseudofracturas de costillas, pelvis,

epífisis proximal de los fémures

Escorbuto (avitaminosis C) Definición: enfermedad generalizada,

caracterizada por un defecto de la formación osteoblastica de matriz ósea dando un descenso de la cantidad total de hueso (osteoporosis), acompañado de hemorragias subperiosticas y submucosas

Causa: falta de Vitamina C Epidemiologia: niños entre 6 meses y el

año de edad.

Patología La formación osteoblastica esta

disminuida pero hay una reabsorción osteoclastica normal› dando una osteoporosis generalizada

Aumenta la fragilidad capilar y dan hemorragias espontaneas en el periostio, intestino y encía.

Manifestaciones clínicas Parece un niño desnutrido e irritable con

extremidades edematosas (muslos) Dolor intenso causando pseudoparalisis

de MI. Exploración física:

› edema importante › Calor local › Dolor a la palpación › Hemorragias diseminadas

Características radiológicas Rarefacción generalizada en todos los

huesos (osteoporosis)

Diagnostico diferencial Con los grados menos graves del

escorbuto › Parálisis› Osteomielitis › Sífilis congénita› Malos tratos infantiles

› En el escorbuto no tratado la concentración sanguínea de Ac ascórbico esta disminuida

Tratamiento Administración de vit C Osifica los hematomas subperiosticos y

fija las separaciones epifisiarias