nuevas estrategias terapéuticas en el retinoblastoma
DESCRIPTION
Puesta al día de los nuevos tratamientos del retinoblastoma y su papel en el esquema terapéutico.TRANSCRIPT
![Page 1: Nuevas estrategias terapéuticas en el retinoblastoma](https://reader033.vdocumento.com/reader033/viewer/2022052600/5584728fd8b42a6b4d8b4c9b/html5/thumbnails/1.jpg)
NOVES NOVES ESTRATESTRATÈÈGIES GIES TERAPTERAPÈÈUTIQUES UTIQUES
EN EL EN EL RETINOBLASTOMARETINOBLASTOMA
Jaume CatalJaume Catalàà MoraMoraUnitat Unitat RetinoblastomaRetinoblastoma HSJDHSJD
Hospital Sant Joan de DHospital Sant Joan de Dééu. Esplugues de Llobregatu. Esplugues de Llobregat
![Page 2: Nuevas estrategias terapéuticas en el retinoblastoma](https://reader033.vdocumento.com/reader033/viewer/2022052600/5584728fd8b42a6b4d8b4c9b/html5/thumbnails/2.jpg)
INTRODUCCIINTRODUCCIÓÓ�� Tumor Tumor intraocularintraocular
maligne + freqmaligne + freqüüent ent infinfàància (ncia (1/15.000 RN vius1/15.000 RN vius))
�� Bilateral 1/3Bilateral 1/3�� Edat mitjana al Edat mitjana al
diagnòsticdiagnòstic�� 12 mesos bilaterals12 mesos bilaterals�� 23 mesos unilaterals23 mesos unilaterals
Desjardins L. http://Desjardins L. http://www.snof.org/maladies/retinoblastome.htmlwww.snof.org/maladies/retinoblastome.html
Martin N et al . Retinoblastoma. Annals Martin N et al . Retinoblastoma. Annals dd’’OftalmologiaOftalmologia 2001; 9: 742001; 9: 74--9292
AbelairasAbelairas J et al. J et al. ActualizaciActualizacióónn en en CirugCirugííaa OftOftáálmicalmica PediPediáátricatrica. Madrid. . Madrid. TecnimediaTecnimedia. 2000. 259. 2000. 259--341341
![Page 3: Nuevas estrategias terapéuticas en el retinoblastoma](https://reader033.vdocumento.com/reader033/viewer/2022052600/5584728fd8b42a6b4d8b4c9b/html5/thumbnails/3.jpg)
HISTÒRIAHISTÒRIA18091809 WardropWardrop. Enucleaci. Enucleacióó
18641864 VirchowVirchow. Glioma retinal. Glioma retinal
18991899 FlexnerFlexner i i WintersteinerWintersteiner: : rosetes tumorals similars rosetes tumorals similars fotorreceptorsfotorreceptors
19201920
19701970
19981998
VerhoeffVerhoeff: : BraquiterBraquiterààpiapia
KnudsonKnudson: tipus d: tipus d’’herherèènciancia
AbramsonAbramson: QT : QT intraarterialintraarterial
Albert DM. Historic review of retinoblastoma. Ophthalmology 1987Albert DM. Historic review of retinoblastoma. Ophthalmology 1987 94: 65494: 654--62. 62.
![Page 4: Nuevas estrategias terapéuticas en el retinoblastoma](https://reader033.vdocumento.com/reader033/viewer/2022052600/5584728fd8b42a6b4d8b4c9b/html5/thumbnails/4.jpg)
TRACTAMENTTRACTAMENT
�� Objectius:Objectius:1.1. Vida pacientVida pacient2.2. Globus ocularGlobus ocular3.3. VisiVisióó
�� QuimiorreducciQuimiorreduccióó + Consolidaci+ Consolidacióó locallocal�� SupervivSupervivèència global 94 %ncia global 94 %
![Page 5: Nuevas estrategias terapéuticas en el retinoblastoma](https://reader033.vdocumento.com/reader033/viewer/2022052600/5584728fd8b42a6b4d8b4c9b/html5/thumbnails/5.jpg)
QUIMIORREDUCCIQUIMIORREDUCCIÓÓSISTSISTÈÈMICAMICA
�� ObjectiusObjectius�� Preservar globus i visiPreservar globus i visióó�� Evitar RadioterEvitar Radioterààpia externapia externa�� Millorar pronòstic vital Millorar pronòstic vital
(malaltia (malaltia extraocularextraocular))�� VincristinaVincristina, , CarboplatCarboplatíí, ,
EtopòxidEtopòxid (3(3--6 cicles)6 cicles)�� Complicacions:Complicacions:
�� OtotoxicitatOtotoxicitat carboplatcarboplatíí�� AlteraciAlteracióó fertilitat (fertilitat (etopòxidetopòxid))�� Segons tumors:Segons tumors:
�� LeucLeucèèmia Mieloide mia Mieloide Aguda Aguda quimioquimio--induinduïïdada15%15%
�� No prevenciNo prevencióó nous tumorsnous tumors
�Guièze R, et al. Leucémies aiguës myéloïdes secondaires aux traitements : implication
des mécanismes de réparation de l'ADN. Bull Cancer. 2011 Mar 22. Epub.
![Page 6: Nuevas estrategias terapéuticas en el retinoblastoma](https://reader033.vdocumento.com/reader033/viewer/2022052600/5584728fd8b42a6b4d8b4c9b/html5/thumbnails/6.jpg)
QUIMIOTERQUIMIOTERÀÀPIA PIA INTRAARTERIALINTRAARTERIAL
�� Dosis 10 Dosis 10 vcvc inferiors, inferiors, administraciadministracióó local directa: alta local directa: alta efectivitat, menys efectivitat, menys complicacions, menys costcomplicacions, menys cost
�� Tumors unilaterals que podrem Tumors unilaterals que podrem consolidarconsolidar
�� Tumors bilaterals amb recidiva Tumors bilaterals amb recidiva o mala resposta a QT sisto mala resposta a QT sistèèmicamica
�� Complicacions:Complicacions:�� MMíínimes alt. sistnimes alt. sistèèmiquesmiques�� Oclusions vasculars Oclusions vasculars
retina/retina/corocoroïïdesdes�� MiotoxicitatMiotoxicitat ((m.elevadorm.elevador
parpella) transitòria.parpella) transitòria.
Vajzovic LM, et al. Supraselective intra-arterial chemotherapy: evaluation of treatment-
related complications in advanced retinoblastoma. Clin Ophthalmol. 2011;5:171-6
Abramson DH. Chemosurgery for retinoblastoma. Arch Ophthalmol 2011; 129: 1492-4
![Page 7: Nuevas estrategias terapéuticas en el retinoblastoma](https://reader033.vdocumento.com/reader033/viewer/2022052600/5584728fd8b42a6b4d8b4c9b/html5/thumbnails/7.jpg)
♂ 30 M Estadio E OIQT melfalan x 4Sin complicacionesENUCLEACIÓN por hemorragia vítrea y siembras vítreas
♀ 29 M Estadio E OIQT melfalan x 2No complicaciones localesENUCLEACIÓN por siembras vítreas.
♀ 30 M Estadio E ODQT melfalan x 3BRAQUITERAPIA YODO. TTTPtosis transitoria (primera sesión)ESCLEROSIS VASCULAR
![Page 8: Nuevas estrategias terapéuticas en el retinoblastoma](https://reader033.vdocumento.com/reader033/viewer/2022052600/5584728fd8b42a6b4d8b4c9b/html5/thumbnails/8.jpg)
♀ 15 M Estadio D OIQT melfalan x 3ESCLEROSIS VASCULAR24 m seguimiento sin tratamiento consolidación
♀ 13 M Estadio C OI. Recidiva tras Quimiorreducción y TTTQT melfalan x 1BRAQUITERAPIA RUTENIOSin complicaciones
♀ 13 M Estadio D OIQT melfalan x 3Sin complicacionesBRAQUITERAPIA RUTENIO
![Page 9: Nuevas estrategias terapéuticas en el retinoblastoma](https://reader033.vdocumento.com/reader033/viewer/2022052600/5584728fd8b42a6b4d8b4c9b/html5/thumbnails/9.jpg)
♀10 m RBL unilateral OI estadio DQT intraarterial x 3BRAQUITERAPIA RUTENIO y TTTENUCLEACIÓN por amenazanervio ópticoMutación gen RB, OD normal
♂ 20 m RBL unilateral OD estadio EQT intraarterial x 3ENUCLEACIÓN por siembrasvítreas
![Page 10: Nuevas estrategias terapéuticas en el retinoblastoma](https://reader033.vdocumento.com/reader033/viewer/2022052600/5584728fd8b42a6b4d8b4c9b/html5/thumbnails/10.jpg)
QUIMIOTERÀPIA INTRARTERIAL. RESULTATS
Sembresvítrees
No val.1/4 (25%)E
Amenaçanervi òptic
Oclusió artèriaretiniana
Igual o
millor2/3 (67%)D
Millor1/1 (100%)C
Causa enucleacióComplicacionsVisió% conservació
ocularEstadi
UnitatUnitat Retinoblastoma HSJD 2007Retinoblastoma HSJD 2007--20112011
![Page 11: Nuevas estrategias terapéuticas en el retinoblastoma](https://reader033.vdocumento.com/reader033/viewer/2022052600/5584728fd8b42a6b4d8b4c9b/html5/thumbnails/11.jpg)
TERMOTERTERMOTERÀÀPIA I PIA I QUIMIOTERMOTERQUIMIOTERMOTERÀÀPIAPIA
�� Tumors < 3Tumors < 3--4 mm4 mm�� HipertHipertèèrmiarmia (40(40--6060ººC)C)�� CarboplatCarboplatíí iviv 2 h abans2 h abans�� 22--5 cicles (1 cicle/28 d)5 cicles (1 cicle/28 d)�� CitotoxicitatCitotoxicitat directe i directe i
apoptosiapoptosi celcel��lularlular�� ComplicacionsComplicacions
�� LesiLesióó iris, marge iris, marge pupilpupil��larlar�� Cataracta focalCataracta focal�� Sembres vSembres víítriestries�� ExtensiExtensióó cicatriucicatriu
GombosGombos DS et al. Vitreous relapse following primary chemotherapy for rDS et al. Vitreous relapse following primary chemotherapy for retinoblastoma: is adjuvant diode laser a risk factor?etinoblastoma: is adjuvant diode laser a risk factor?
Br J Br J OphthalmolOphthalmol. 2006;90:1168. 2006;90:1168--72 72
![Page 12: Nuevas estrategias terapéuticas en el retinoblastoma](https://reader033.vdocumento.com/reader033/viewer/2022052600/5584728fd8b42a6b4d8b4c9b/html5/thumbnails/12.jpg)
CRIOCOAGULACICRIOCOAGULACIÓÓ
�� Triple Triple crioaplicacicrioaplicacióó sobre sobre el tumorel tumor
�� TumorsTumors anteriorsanteriors, < 3mm, < 3mm�� 67 % 67 % èèxitxit�� MMààximxim tres tres tractamentstractaments�� ComplicacionsComplicacions
�� DR DR serseróóss�� HemovitriHemovitri�� EctEctààsiasia escleralescleral�� DR DR traccionaltraccional�� PotenciatPotenciat perper carboplatcarboplatíí
![Page 13: Nuevas estrategias terapéuticas en el retinoblastoma](https://reader033.vdocumento.com/reader033/viewer/2022052600/5584728fd8b42a6b4d8b4c9b/html5/thumbnails/13.jpg)
RADIOTERRADIOTERÀÀPIA PLAQUESPIA PLAQUES
�� TumorsTumors equatorialsequatorials, > 3 , > 3 mmmm, , < 6 < 6 mmmm gruixgruix
�� II125 125 (gamma) , Ru(gamma) , Ru106106 (beta)(beta)�� Delimitar Delimitar margesmarges tumoralstumorals
((diatdiatèèrmiarmia))�� ColCol��locacilocacióó placa sobre tumor placa sobre tumor
((margemarge 2 2 mmmm))�� 40 40 GyGy ààpexpex tumoral (2tumoral (2--3 3 diesdies))�� ComplicacionsComplicacions
�� CataractaCataracta, , RetinopatiaRetinopatia, , neuropatianeuropatia perper radiaciradiacióó
�� PotenciaciPotenciacióó carboplatcarboplatíí
![Page 14: Nuevas estrategias terapéuticas en el retinoblastoma](https://reader033.vdocumento.com/reader033/viewer/2022052600/5584728fd8b42a6b4d8b4c9b/html5/thumbnails/14.jpg)
FOTOCOAGULACIFOTOCOAGULACIÓÓ
�� TumorsTumors posteriorsposteriors, < , < 2 2 mmmm
�� LLààserser peritumoralperitumoral(elimina (elimina aportaportsanguinisanguini))
�� 50 % 50 % èèxitxit�� ComplicacionsComplicacions::
�� ExtensiExtensióó cicatriucicatriu�� SembresSembres vitreesvitrees
![Page 15: Nuevas estrategias terapéuticas en el retinoblastoma](https://reader033.vdocumento.com/reader033/viewer/2022052600/5584728fd8b42a6b4d8b4c9b/html5/thumbnails/15.jpg)
RADIOTERRADIOTERÀÀPIA EXTERNAPIA EXTERNA
�� Tumor Tumor radiosensibleradiosensible�� TumorsTumors moltmolt gransgrans. .
TerTerààpiapia rescatrescat�� PrevenciPrevencióó nousnous tumorstumors�� DosiDosi 3535--50 50 GyGy�� EfectesEfectes 22arisaris
�� PotenciaciPotenciacióó ambamb QTQT�� CataractaCataracta�� SxSx secsec, queratitis, queratitis�� RetinopatiaRetinopatia, , neuropatianeuropatia�� AsimetriaAsimetria facialfacial�� TumorsTumors secundarissecundaris (x3)(x3)
KleinermanKleinerman RA et al. Risk of new cancers after radiotherapy in long term sRA et al. Risk of new cancers after radiotherapy in long term survivors of retinoblastoma: an extended followurvivors of retinoblastoma: an extended follow--up. up.
J J ClinClin OncolOncol. 2005;23:2272. 2005;23:2272--9 9
![Page 16: Nuevas estrategias terapéuticas en el retinoblastoma](https://reader033.vdocumento.com/reader033/viewer/2022052600/5584728fd8b42a6b4d8b4c9b/html5/thumbnails/16.jpg)
ENUCLEACIENUCLEACIÓÓ�� Tumors molt gransTumors molt grans�� InvasiInvasióó ccààmaramara anterior, n. anterior, n.
ÒpticÒptic�� Sembres Sembres vvíítreestrees molt molt
abundantsabundants�� Recidives no tractablesRecidives no tractables�� AssociaciAssociacióó QT QT postenucleacipostenucleacióó�� ConseqConseqüèüències:ncies:
�� PPèèrdua visualrdua visual�� SeqSeqüüeles orbiteles orbitààriesries
�� ComplicacionsComplicacions�� DisseminaciDisseminacióó locallocal�� QuistesQuistes conjuntivalsconjuntivals�� ExtrussiExtrussióó explantexplant
KalikiKaliki S et al, S et al, PostenucleationPostenucleation adjuvant chemotherapy With adjuvant chemotherapy With vincristinevincristine, , etoposideetoposide, and , and carboplatincarboplatin for the treatment of highfor the treatment of high--risk risk retinoblastoma. Arch retinoblastoma. Arch OphthalmolOphthalmol. 2011; 129: 1422. 2011; 129: 1422--27 27
![Page 17: Nuevas estrategias terapéuticas en el retinoblastoma](https://reader033.vdocumento.com/reader033/viewer/2022052600/5584728fd8b42a6b4d8b4c9b/html5/thumbnails/17.jpg)
TRACTAMENT TRACTAMENT RETINOBLASTOMARETINOBLASTOMA
TUMOR BILATERALTUMOR BILATERAL
QUIMIORREDUCCIQUIMIORREDUCCIÓÓ
TT CONSERVADOR BILATERALTT CONSERVADOR BILATERALENUCLEACIENUCLEACIÓÓ//
RADIOTERRADIOTERÀÀPIA EXTERNAPIA EXTERNA
QUIMIOTERQUIMIOTERÀÀPIAPIAINTRAARTERIALINTRAARTERIAL
DE RESCATDE RESCAT
TUMOR UNILATERALTUMOR UNILATERAL
ENUCLEACIENUCLEACIÓÓ QT INTRARTERIALQT INTRARTERIAL
TT CONSERVADORTT CONSERVADOR
TRACTAMENT CONSERVADORTRACTAMENT CONSERVADOR
TUMORTUMOR POSTERIORPOSTERIOR ANTERIORANTERIOR
< 3< 3--4 4 mmmm TTTTTT CrioterCrioterààpiapia
22--9 9 mmmm QuimioTTTQuimioTTT BraquiterBraquiterààpiapia
![Page 18: Nuevas estrategias terapéuticas en el retinoblastoma](https://reader033.vdocumento.com/reader033/viewer/2022052600/5584728fd8b42a6b4d8b4c9b/html5/thumbnails/18.jpg)
SEGUIMENTSEGUIMENT
EdatEdat Tumor bilateral, Tumor bilateral, MutaciMutacióó ++
Tumor unilateral, Tumor unilateral, mutacimutacióó --
< 1 < 1 anyany MensualMensual TrimestralTrimestral
< 4 < 4 anysanys TrimestralTrimestral SemestralSemestral
> 4 > 4 anysanys SemestralSemestral AnualAnual
Moll AC. et al. At what age could screening for familiar retinobMoll AC. et al. At what age could screening for familiar retinoblastoma be stopped? A register based study lastoma be stopped? A register based study
Br J Br J OphthalmolOphthalmol. 2000;84:1170. 2000;84:1170--2 2
![Page 19: Nuevas estrategias terapéuticas en el retinoblastoma](https://reader033.vdocumento.com/reader033/viewer/2022052600/5584728fd8b42a6b4d8b4c9b/html5/thumbnails/19.jpg)
TERTERÀÀPIES FUTURESPIES FUTURES
�� QuQuèè ha de millorarha de millorar??�� Resposta sembres vResposta sembres víítriestries�� Risc de segons tumorsRisc de segons tumors�� ConservaciConservacióó visualvisual�� www.cure4kids.orgwww.cure4kids.org
�� QuimioterQuimioterààpiapia sistsistèèmica/local:mica/local:�� TopotecanTopotecan alliberacialliberacióó retardretard�� CarboplatCarboplatíí subtenonisubtenoniàà�� TerTerààpiapia fotodinfotodinààmicamica mTPHCmTPHC
�� QuimioterQuimioterààpiapia intravintravíítreatrea::�� MelfalanMelfalan�� TopotecanTopotecan
![Page 20: Nuevas estrategias terapéuticas en el retinoblastoma](https://reader033.vdocumento.com/reader033/viewer/2022052600/5584728fd8b42a6b4d8b4c9b/html5/thumbnails/20.jpg)
CONCLUSIONSCONCLUSIONS�� Tumor curable. Alta taxa supervivTumor curable. Alta taxa supervivèènciancia�� ImportImportàància diagnòstic preconcia diagnòstic precoçç. . LeucocòriaLeucocòria�� Tractament conservador, combinacionsTractament conservador, combinacions�� Unitat de tractament altament especialitzadesUnitat de tractament altament especialitzades�� Equip multidisciplinari: Oncologia, retina, òrbita, Equip multidisciplinari: Oncologia, retina, òrbita,
radioterradioterààpia, genpia, genèètica, anatomia patològicatica, anatomia patològica�� Controls pacient (de per vida), familiarsControls pacient (de per vida), familiars�� Consell genConsell genèètic. Diagnòstic prenataltic. Diagnòstic prenatal
![Page 21: Nuevas estrategias terapéuticas en el retinoblastoma](https://reader033.vdocumento.com/reader033/viewer/2022052600/5584728fd8b42a6b4d8b4c9b/html5/thumbnails/21.jpg)
GRGRÀÀCIESCIESUNITAT DE UNITAT DE
RETINOBLASTOMARETINOBLASTOMAHOSPITAL SANT JOAN DE HOSPITAL SANT JOAN DE
DDÉÉUU
www.jaumecatala.comwww.jaumecatala.com