oft enfermedades del nervio optico2. retinoblastoma
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OFTALMOLOGIAOFTALMOLOGIA
ENFERMEDADES DEL NERVIO ENFERMEDADES DEL NERVIO OPTICOOPTICO
Dra. María del Carmen Matilde SorianoDra. María del Carmen Matilde Soriano
Nervio ópticoNervio óptico
Enfermedades del Nervio OpticoEnfermedades del Nervio Optico
Signos de Signos de disfuncióndisfunción del N.O. del N.O.1.- Agudeza visual disminuida1.- Agudeza visual disminuida
2.- Defecto pupilar aferente2.- Defecto pupilar aferente
3.- Discromatopsia3.- Discromatopsia
4.- Dsiminución de la brillantez4.- Dsiminución de la brillantez
5.- Disminución de la sensibilidad5.- Disminución de la sensibilidad al contrasteal contraste
6.- Defectos del campo visual6.- Defectos del campo visual
Defectos del CVDefectos del CV
Enfermedades del Nervio Enfermedades del Nervio OpticoOptico
Neuritis ópticaNeuritis óptica
ClasificacionClasificacion
1.1. Neuritis retrobulbarNeuritis retrobulbar
2.2. PapilitisPapilitis
3.3. NeurorretinitisNeurorretinitis
NeuroretinitisNeuroretinitisPapilitisPapilitis
Neuritis ópticaNeuritis óptica
Enfermedades del Nervio Enfermedades del Nervio OpticoOptico
Neuritis ópticaNeuritis óptica
Clasificación etiológicaClasificación etiológica
1.1. DesmielinizaciónDesmielinización
2.2. ParainfecciosaParainfecciosa
3.3. InfecciosaInfecciosa
4.4. AutoinmuneAutoinmune
Neuritis opticaNeuritis optica
DesmielinizanteDesmielinizante Sintomas:Sintomas:
Dism. AV Monocular, subaguda, molestia a Dism. AV Monocular, subaguda, molestia a los movs. Oculares, cefalea.los movs. Oculares, cefalea.
Signos:Signos:
- - AVAV:: 20/60-20/200 20/60-20/200
- - NONO: Nl. ó papilitis; palidez: Nl. ó papilitis; palidez
temp. en ojo contralateraltemp. en ojo contralateral
- D- Discromatopsiaiscromatopsia
- - CVCV: depresión difusa, defectos : depresión difusa, defectos altitudinales, arqueados.altitudinales, arqueados.
Curso clinico:Curso clinico: - Recuperación 2-3 sem. - Recuperación 2-3 sem. - 75% de ptes. Recuperan 20/30 o mejor - 75% de ptes. Recuperan 20/30 o mejor Tx: Tx: - Succinato sódico de metilprednisolona- Succinato sódico de metilprednisolona IV 1 g/día/3 días.IV 1 g/día/3 días. - Prednisona 1 mg/kg/día/11 días- Prednisona 1 mg/kg/día/11 días
RNM. Desmielinización.RNM. Desmielinización.
Neuritis opticaNeuritis optica
PARAINFECCIOSAPARAINFECCIOSA
ETIOLOGIAETIOLOGIA SarampiónSarampión ParotiditisParotiditis VaricelaVaricela RubeolaRubeola TosferinaTosferina Fiebre glandularFiebre glandular Post-inmunizaciónPost-inmunización
Neuritis opticaNeuritis optica
INFECCIOSAINFECCIOSAEtiologiaEtiologia1.1. SinusalSinusal2.2. Fiebre de arañazo de gatoFiebre de arañazo de gato3.3. SifilisSifilis4.4. Enf. De LymeEnf. De Lyme5.5. CriptocócicaCriptocócica6.6. Varicela zosterVaricela zoster
PAPILEDEMAPAPILEDEMA
CAUSAS DE HIPERTENSION ENDOCRANEALCAUSAS DE HIPERTENSION ENDOCRANEAL
1.1. Obstrucción Obstrucción
2.2. Lesiones intracraneales que ocupan espacioLesiones intracraneales que ocupan espacio
3.3. Afectación de las vellosidades coriónicasAfectación de las vellosidades coriónicas
4.4. Hipertensión intracraneal benignaHipertensión intracraneal benigna
5.5. Edema cerebral difusoEdema cerebral difuso
6.6. Hipertensión sistémica graveHipertensión sistémica grave
7.7. Hipersecreción de LCRHipersecreción de LCR
Circulación del LCRCirculación del LCR
Flujo axoplásmicoFlujo axoplásmicopapiledemapapiledema
PAPILEDEMAPAPILEDEMA
Signos clinicos sistemicosSignos clinicos sistemicos1.1. CefaleaCefalea2.2. Nauseas y vómitos repentinosNauseas y vómitos repentinos3.3. Deterioro de la concienciaDeterioro de la conciencia
Aspecto clinico del NOAspecto clinico del NO1.1. Papiledema precozPapiledema precoz2.2. Papiledema establecidoPapiledema establecido3.3. Papiledema de larga evol.Papiledema de larga evol.4.4. Atrofia óptica Atrofia óptica
PapiledemaPapiledema
RETINOBLASTOMARETINOBLASTOMA
Dra. María del Carmen Dra. María del Carmen Matilde S.Matilde S.
Tumor intraocular maligno primario más Tumor intraocular maligno primario más frec. en la inflancia frec. en la inflancia
1 en 20 000 R.N.1 en 20 000 R.N.
3% de todos los Ca. infantiles3% de todos los Ca. infantiles
Raro después de los 3 añosRaro después de los 3 años
Hereditario y no hereditarioHereditario y no hereditario
Gen RPE1 (reg. 14 del brazo largo del Gen RPE1 (reg. 14 del brazo largo del cromosoma 13)cromosoma 13)
RETINOBLASTOMARETINOBLASTOMA
Cromosoma Cromosoma 1313
RetinoblastomaRetinoblastomaHereditario (germinal) Hereditario (germinal) - 40% casos40% casos- Un alelo del gen RPE1 ha mutado en todas las céls. Un alelo del gen RPE1 ha mutado en todas las céls.
corporales.corporales.- Cuando el 2o. alelo se afecta la célula sufre una Cuando el 2o. alelo se afecta la célula sufre una
transformación maligna.transformación maligna.- Tumores bilaterales y multifocales.Tumores bilaterales y multifocales.- Retinoblastoma trilateral (pinealoblastoma), Retinoblastoma trilateral (pinealoblastoma),
osteosarcoma osteosarcoma - 50 % de riesgo de transmisión de la mutación del 50 % de riesgo de transmisión de la mutación del
gengen- 40% de descendientes con tumor40% de descendientes con tumor- 40% de tener otro hijo con retinoblastoma si los 40% de tener otro hijo con retinoblastoma si los
padres no tienen tumor y tiene un hijo con tumor padres no tienen tumor y tiene un hijo con tumor bilat.bilat.
RetinoblastomaRetinoblastoma
No hereditario (somático)No hereditario (somático)
- 60% casos- 60% casos
- Unilateral- Unilateral
- No transmisible- No transmisible
- No predispone a riesgo de un - No predispone a riesgo de un 2o.2o.
cáncercáncer
- 85% de tumor unilateral- 85% de tumor unilateral
RetinoblastomaRetinoblastomaCuadro clínicoCuadro clínico 2 primeros años de edad2 primeros años de edad 1. Leucocoria 60%1. Leucocoria 60% 2. Estrabismo 20% 2. Estrabismo 20% 3. Glaucoma secundario (buftalmos)3. Glaucoma secundario (buftalmos) 4. Invasión del iris (nódulos 4. Invasión del iris (nódulos
multifocales)multifocales) 5. Inflamación orbitaria5. Inflamación orbitaria 6. Invasión orbitaria6. Invasión orbitaria 7. Enfermedad metastásica7. Enfermedad metastásica 8. Aumento de la presión intracraneana8. Aumento de la presión intracraneana
LEUCOCORIALEUCOCORIA
LEUCOCORIALEUCOCORIA
LEUCOCORIALEUCOCORIA
INFLAMACION INFLAMACION ORBITARIAORBITARIA
INVASION ORBITARIAINVASION ORBITARIA
INVASION ORBITARIAINVASION ORBITARIA
RetinoblastomaRetinoblastoma
TiposTipos
Endofítico Endofítico (crecimiento hacia el vítreo, (crecimiento hacia el vítreo, masa blanca, friable, aspecto de queso, con masa blanca, friable, aspecto de queso, con vasos en la superficie)vasos en la superficie)
Exofítico Exofítico (crecimiento hacia afuera, masa (crecimiento hacia afuera, masa blanca, multilobulada y subretiniana, con DR) blanca, multilobulada y subretiniana, con DR)
TUMOR ENDOFITICOTUMOR ENDOFITICO
RetinoblastomaRetinoblastoma
Estudios especialesEstudios especiales
1.1. Ecografía Ecografía (calcificaciones)(calcificaciones)
2.2. TAC TAC (afectación NO, órbita, SNC, (afectación NO, órbita, SNC,
calcificación, pinealoblastoma)calcificación, pinealoblastoma)
3.3. RM (RM (afectación NO pinealoblastoma)afectación NO pinealoblastoma)
4.4. Punción lumbarPunción lumbar
TACTAC
RetinoblastomaRetinoblastomaTratamientoTratamiento
1. Tumores < 4 x 2 mm 1. Tumores < 4 x 2 mm Termoterapia transpupilar, láser, crioterapiaTermoterapia transpupilar, láser, crioterapia
2. Tumores medianos 2. Tumores medianos a. Braquiterapia ( 12 x 6 mm)a. Braquiterapia ( 12 x 6 mm) b. Quimioterapia b. Quimioterapia c. Radioterapia externac. Radioterapia externa
3. Tumores grandes 3. Tumores grandes a. Quimioterapia a. Quimioterapia b. Enucleaciónb. Enucleación
RetinoblastomaRetinoblastomaPronósticoPronóstico
1.1. Tamaño y localización del Tamaño y localización del tumortumor
2.2. Diferenciación celularDiferenciación celular
3.3. Afectación del nervio ópticoAfectación del nervio óptico
4.4. Invasión coroidea y venas Invasión coroidea y venas vorticosasvorticosas
5.5. Diseminación extraescleralDiseminación extraescleral
Diagnóstico diferencialDiagnóstico diferencial
1.1. Vítreo primario hiperplásico Vítreo primario hiperplásico persistentepersistente
2.2. Enfermedad de CoatsEnfermedad de Coats
3.3. Retinopatía de la prematuridadRetinopatía de la prematuridad
4.4. ToxocariasisToxocariasis
5.5. Uveítis intermediaUveítis intermedia
6.6. Displasia retinianaDisplasia retiniana
7.7. Astrocitoma retinianoAstrocitoma retiniano
TOXOCARIASISTOXOCARIASIS
ENFERMEDAD DE COATSENFERMEDAD DE COATS
RETINOPATIA DE LA RETINOPATIA DE LA PREMATURIDADPREMATURIDAD
La La ROPROP, antes , antes fibroplasia fibroplasia retrolental, retrolental, es una retinopatía es una retinopatía proliferativa de R.N. prematuros y de proliferativa de R.N. prematuros y de bajo peso.bajo peso.
Es la principal complicación Es la principal complicación oftalmológica en pacientes prematuros oftalmológica en pacientes prematuros y constituye una de las principales y constituye una de las principales causas de ceguera infantil en niños.causas de ceguera infantil en niños.
Retinopatía de la PrematuridadRetinopatía de la Prematuridad
SeveridadSeveridad
Estadio 1 Estadio 2 Estadio 1 Estadio 2
The Committee for the Classification of Retinopathy of Prematurity. An The Committee for the Classification of Retinopathy of Prematurity. An international classification of retinopathy of prematurity. Arch Ophthalmol. international classification of retinopathy of prematurity. Arch Ophthalmol. 1984; 102: 1130–1134.1984; 102: 1130–1134.
Retinopatía de la PrematuridadRetinopatía de la Prematuridad
Estadio 3 Estadio Estadio 3 Estadio 4 4
Fuente: The Committee for the Classification of Retinopathy of Prematurity. An international classification of Fuente: The Committee for the Classification of Retinopathy of Prematurity. An international classification of retinopathy of prematurity. Arch Ophthalmol. 1984; 102: 1130–1134.retinopathy of prematurity. Arch Ophthalmol. 1984; 102: 1130–1134.
Retinopatía de la PrematuridadRetinopatía de la Prematuridad
Estadio 3 Estadio Estadio 3 Estadio 4 4
Fuente: The Committee for the Classification of Retinopathy of Prematurity. An international classification of Fuente: The Committee for the Classification of Retinopathy of Prematurity. An international classification of retinopathy of prematurity. Arch Ophthalmol. 1984; 102: 1130–1134.retinopathy of prematurity. Arch Ophthalmol. 1984; 102: 1130–1134.
Estadío 4AEstadío 4A
Estadío 4BEstadío 4B
Estadío 5