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Niña con IRC y poliserositis…..
Como seguimos??
ObjetivosReplantear probables etiologías de su enfermedad de base.
Definir tratamientos probables
Primer InternaciónNiña de 12 años, 32,500 kg , que ingresa a CEM 4 el
29/7/14 por presentar Fiebre, dolor abdominal y orinas
oscuras de 72 hs de evolucion.
AntecedentesRNTPAEG, nacida de G5 P5 A0, sin antecedentes de importancia.
Madre Falleció hace 11 años por Hipertensión pulmonar¨.
Padre 46 a sano encargado de edificio.
Hno 16 años conviviente y 3 Hnos mayores independizados.
Examen físico12 AÑOS P: 32.500 (plo 3) T: 1.34M (plo 3)
Sup. Corp. 1.1 Tanner O
TA 110/70 mm hg (plo 95) 119/79 T° 38, 2
Edema bipapebral leve
Dolor abdominal tipo cólico
Disminución de la diuresis
Orinas oscuras
Diagnostico al ingreso:
Sindrome Nefrítico.
Tratamiento Inicial:Dieta Hiposódica
Restriccion Hidrica
Balance de I y E
Furosemida 1mg/kg/dosis
Laboratorios al ingresoBcos : 6730 0/48/0/3/43/6 Hto 26% Hb 8.7
Plaq 222.000 Esd 40 mm
Gluc113 urea 104 creat 3.4 Ca 8.31 P5.88 Mg 1.85
urico 5.9
TGP 6 TGO 14 FOH 134 Col 265 Bi T 0.5 HDL 40 LDL 184
PT 5.45
ASTO 137 (≤ 200) C3 109 (55‐120) C4 26 (20‐50)
Hematuria xxx proteinuria xxx
IC nefrologíaSospecha glomerulonefritis rapidamente progresiva
Tto indicado:
Pulsos de solumedrol 30 mg/kg/dosis
Ciclofosfamida VO 1 mg/kg/dia
Biopsia renal.
LaboratoriosC3 , C4 Normal Asto negativo
FAN ‐ Anti DNA ‐ ANCA C Positivo
VDRL ‐ PPD‐ HIV –
Serologias Virales Negativas
Hepatograma Normal
Proteinuria : rango nefrótico
Glomerulonefritis Rápidamente progresivaEvento clínico caracterizado por deterioro de la función renal que cursa en días o semanas
Dejado a su natural evolución, produce insuficiencia renal terminal.
La consecuencia es la formación de semilunas fibrosas lo que se traduce en la irreversibilidad del cuadro.
Tipos de Glomerulonefritisrápidamente progresivas y patogenia
Tipo 1. Mediado por anticuerpos anti‐membrana basal glomerular (MBG). Depósitos lineales.
‐ Sin hemorragia pulmonar‐ Con hemorragia pulmonar (Síndrome Goodpasture)
Tipo 2. Mediado por inmunocomplejos. Depósitos granulares‐ Postinfecciosa‐ Membranoproliferativa‐ Nefropatía Lupica‐ Púrpura de Sholein Henoch
Tipo 3. Sin depósitos de inmunoglobulinas o pauci‐inmune.
‐ Asociados a ANCA:Granulomatosis WegenerPoliangeitis Microscópica
Tratamiento
Metilprednisolona 30mg/kg/día (max.1gr)3 pulsos
Prednisona oral a dosis de 1‐2 mg/kg/día por 1 mes (descendente en 3‐4 meses)
Ciclofosfamida oral o intravenosa
Plasmaféresis (con inmunocomplejos circulantes)
Rituximab (tipo 3)
Evolucion internacionIngreso 29/7/14 Egreso 26/8/14
CLINICAP: 32, 500 Kg P: 30,900Con edemas leves Sin edemas//CushingTA: 110/70 (diureticos, nifedipina, amlodipina) TA: 120 / 70Diuresis: oliguria 1,6 ml/kg/d
LABORATORIOBcos 6900 Fla Normal 32000 19800Hto 26 Hb 8.7 Anemia megaloblastica Hto 27 Hb 9.2Esd 140 85Creat: 3.4 FG 21 4.35 1.69 FG 43Urea 104 308 237Ac Urico 5.9 9.6 4.9Albumina 2.64 2.44Colesterol 265 404 376Proteinuria 2.64 4.24 2.38Amilasa 155
Ecografía Renal: RD 102 X 41‐ RI 100 X 50
Leve aumento de la ecogenicidad en forma difusa con buena diferenciación corticomedular
TAC pulmonar: normal
TAC senos paranasales: normal
Biopsia renal
Glomerulonefritis proliferativa extracapilar con depositos de inmunocomplejos
Diagnostico al egreso: (26/8/14)
IRC Secundaria a GN proliferativa extracapilar con depositos de inmunocomplejos.
Medicación al altaDeltisona 60mg/día
Ciclofosfamida 50mg/día
Amlodipina 5mg/día
Calcio/Vit D /Omeprazol
Eritropoyetina 2000UI 3/sem
Reingreso (24‐9‐14)
Pte que concurre al control por nefrología y por presentar tos y dolor epigástrico se solicita rx de torax donde se observa :
Datos positivos al E.F.Peso 34,300 Kg (al alta 30,900) Plo 3
Talla 134 cm (plo3) TA 120/70
FC 100 FR 20 sat 98% aa
Cronicamente enferma, regular estado general
Eupneica, tos seca leve, hipoventilación bibasal
Sin edemas
Facie cushingoide
Distensión abdominal, dolor epigástrico
Muguet ??
Estudios complementarios:Ecografia Pleural:
Despegamiento pleural izq. 14 mm y derecho 23 mm.
Ecografia Abdominal:Ascitis moderada
Pancreas aumentado de tamaño.
Higado: Tamaño aumentado, forma conservada, ecoestructura heterogenea difusa
Ecocardiograma:Derrame pericardico tipo 3 (0.51 ‐0,61 mm)
Laboratorios
Bcos 22600 0‐83‐0‐0‐10/7 Hto 36 Hb 12
Esd 100 Plaq 449000 Urea 234 Creat 2
Ca 9.25 Ac Urico 9.2 Gluc 83
TG 449 Col 562 PT 5.34 Alb2.9
Amilasa 150 Lipasa 64
Iono y EAB: Normal
Orina: & 1010 pH 8 Leuco + 15 GR 0‐2 Prot 3.8 g/l
Liquido Pleural: trasudado
Urocultivo Neg Hemocultivo Neg
Liquido Pleural Negativo BAAR Negativo
Diagnosticos al ingresoNeumonia de Base Izquierda con derrame
IRC Secundaria a GN proliferativa extracapilar con depositos de inmunocomplejos.
Huesped inmunosuprimido.
Cushing medicamentoso
Muguet ??
Tratamiento inicialCeftriaxona 50mg/kg/d
Metilprednisona 30 mg / día
Fluconazol 150 mg / dia (7mo día)
Amlodipina 5mg/dia
Carbonato Ca 1500 mg/ dia
Vit D 1 gota /dia
Ac fólico 1mg/dia
Omeprazol 40 mg / dia
Barex 1 sobre dia
Dieta para IRC , Líquidos 1200 ml/dia
EvoluciónIRC + Poliserositis
ENFERMEDAD SISTEMICA?
Se solicita Se agrega al ttoSerologias (mycoplasma Claritromicina
EBV, CMV,parvo,etc) Pulso solumedrol (3)
C3, C4, FAN, Anti DNA,
ANCA P, C
Puncion Pleural: Trasudado
EvolucionPte que se mantiene clinicamente estable
Normotensa.
Oligurica
Ascitis
Dolor abdominal epigástrico.
Derrame pleural variable.
5to diaPresenta Disnea con requerimientos de O2
Oliguria que requiere Furosemida
Dolor abdominal
Derrame bilateral (15 y 28 mm)
Fs renal empeorada: crea 3.77, urea 326, urico 10
Alb 2.75, colesterol 474
Por escasa respuesta a corticoides y ciclofosfamida
Nefro + Reumato+Clinica
Se solicita Rituximab (29/9)
8vo día (3‐10)
Continua con dependencia de O2
Serositis
Abdomen distendido
Mucosa y lengua blanquecina
TA 120/80 130/90
Peso: 32,500 33,500
Diuresis 0,5 1,6
Colesterol > 550 TG> 1000
Amilasa 207 Lipasa 178
Urea 330 Creat 3,4 Ac Urico 11,9
Hipogama: Ig G 341 Ig A76 Ig M 94 Ig E 796
ConductasInmuno: pasa gamaglobulina 1g/kg y solicita poblaciones celulares.
Infecto: Cultivo de mucosa bucal, lisis.
Dermato: (liquen, HPV, candida?) biopsia de mucosa y cultivo ungueal.
Hemato: Anemia macrocitica
Se suspende ciclofosfamida, ctc en disminucion
15 días de internacion (10/10)
Nuevo empeoramiento de EG. Aumento dificultad respiratoria. Disminucion e.a. bibasal
Peso : 34 kg TA 120/ 65 FC: 135 FR 40 . Sat 91 % aa
Edema en brazo y antebrazo izquierdo no doloroso.
Leve edema sacro.
Eco pleural 83 mm bilateral , ecocardio derrame pericardico tipo 3
continuacionBcos 15000 0/81/0/0/12/7/0 Hb 11.3 Hto 32
Plaquetas 233.000 ESD 79
Creatinina 2,9 1 Urea 421 Ac Urico 10.6
TGC 1383 Hepato Normal Alb 2,86
Amilasemia 399
Continua con ceftriaxone ev y aciclovir via oral
EvoluciónBiopsia de mucosa: Herpes labial
Hemato: programa PAMO dosaje de ac folico y b12
Nefro : nuevo pulso de solumedrol.
Cardio: sin variantes
Eco doppler de brazo: arterial y venoso de miembro normal
Perfil inmunologico: Cd19: 33/ cd9: 51/ cd4:26/ cd8”24/cd3:13/NK15.programada PAMO 15 /10
Ecografia 12/10 (en Htal Garraham)Derrame derecho 47 mm
Derrame izquierdo: minimo 6 mm
Examen físico hoy:
Mejor estado gral,
peso 32,300 Kg( 5%)
diuresis 1,5 ml/kg, normotensa,
permanece con oxígeno,
disminuyó dificultad respiratoria,
PreguntasTiene una enfermedad renal o el riñon es consecuencia de su enfermedad sistemica?Los Sintomas (serositis, pancreatitis,alteraciones de piel y mucosa, TG, colesterol)
Enfermedad de base?Corticoides?IRC uremia?
Tiene una inmunodeficiencia asociada?El antecedente de la madre es relevante?Tratamiento:
Mas corticoides, ciclofosfamida, rituximab ?Dialisis?