NeuropatíasNeuropatías

Dr. Miguel A. Barboza ElizondoServicio de Neurología

Hospital Rafael A. Calderón Guardia

Potencial de acción:- Señales eléctricas autorregenerativas que tienden a propagarse a lo largo de la neurona y su axón.- Ley del todo o nada: 100mV- Despolarización: apertura de canales de sodio- Repolarización: apertura de canales de potasio- Período refractario:

a) Absoluto (no es posible generar otro PA)b) Relativo (puede generarse otro PA)

Transmisión de SeñalesTransmisión de Señales

Axones no mielinizados:- PA viaja de manera continua

- Conforme avanza se despolariza la región delante.

Axones mielinizados:- Resistencia eléctrica alta y baja capacitancia.- Nódulos de Ranvier ↑ [Na+]- PA saltatorio

Transmisión de SeñalesTransmisión de Señales

Tipos de fibras nerviosasTipos de fibras nerviosas

Tipo de

fibra

Función Diámetro (M)

Velocidad de

conducc.(m/seg)

Duración de

espiga(mseg)

Período refractario absoluto

A Propiocepción, motora somática

12-20 70-120 0,4-0,5 0,4 a 1

Tacto y presión 5-12 30-70 0,4-0,5 0,4 a 1

Motora para husos musculares

3-6 15-30 0,4-0,5 0,4 a 1

Dolor, temp, tacto

2-5 12-30 0,4-0,5 0,4 a 1

B Autónomas pregangl.

<3 3-15 1,2 1,2

C Dolor, resp reflejasSimpáticas posgangl.

0,4 – 1,20,3-1,3

0,5-20,7-2,3

22

22

Mecanismos de regeneración y Mecanismos de regeneración y reparación nerviosareparación nerviosaLa lesión del sistema nervioso central es

permanente.La lesión de una fibra nerviosa, la neurona

intentará reparar la lesión, regenerar la proyección y restaurar el funcionamiento.

Respuestas al daño1) Reacción local:

- Retracción de los extremos seccionados.- Fusión de cada membrana cortada.- Macrófagos fagocitan los desechos.

Mecanismos de regeneración y Mecanismos de regeneración y reparación nerviosareparación nerviosa

2) Reacción anterógrada:

- Hipertrofia de terminal axónica y degenera en 1 semana.- Células de Schwann proliferan.- Degeneración Walleriana: desintegración del axón con preservación del tejido conectivo y proliferación de c. de Schwann.

3) Reacción retrógrada:- El pericarion se hipertrofia y se dispersan los cuerpos de Nissl (cromatolisis).

Mecanismos de regeneración y Mecanismos de regeneración y reparación nerviosareparación nerviosa

- Síntesis de ribosomas y proteínas activas.- El cono axónico proximal se degenera y surgen primordios del axón desde el muñón.- El primordio entra a la vaina de tejido conectivo y es guiado por las células de Schwann.- El muñón que alcanza a la célula blanco forma una sinapsis y el resto degeneran.- Velocidad = 3-4 mm/d

Evaluación de la Evaluación de la neuropatíaneuropatíaNaturaleza de los síntomas: motor vs

dolor vs autonómico vs atrofia vs ataxia vs combinación

Tiempo de evolución: agudo, subagudo o crónico (remitente, progresivo, etc.)

Patrón anatómico◦ Simétrico vs asimétrico◦ Focal vs difuso◦ Mononeuropatía vs mononeuropatía

múltiple vs polineuropatía vs radiculopatía vs poliradiculopatía vs plexopatía

TerminologíaTerminologíaMononeuropatía:

◦ Afección focal de un único tronco nervioso, e implica una causa local, suelen asociarse a traumas o atrapamiento.

◦ Ej. Neuropatía cubital, radial, mediana, ciática◦ Puede englobar diversos troncos nerviosos (múltiple)◦ Existen neuropatías craneales

Polineuropatía:◦ Primeros síntomas suelen ser sensitivos◦ Suelen ser simétricos, graduales en sentido distal

y suelen surgir antes que los signos motores◦ Llega a perderse tono de los reflejos miotáticos◦ Dirección centrípeta e incluye luego los brazos

TerminologíaTerminologíaPolineuropatía:

◦ Dirección centrípeta e incluye luego los brazos

◦ Déficit sensorial en distribución de guante y calcetín

◦ Déficit motor también es gradual, distal y simétrico

Fácil de recordarFácil de recordar D iabetes A lcohol N utricional (folatos, B12) G uillian Barré T óxica (mercurio, amiodarona, QxTx) H ereditaria (CMT) E ndocrinopatía (Cushing, Acromegalia) R ecurrentes (CIDP, paraneoplásicas) A miloidosis P lomo I diopática (infecciosas) S arcoidosis T iroides

Neuropatía diabéticaNeuropatía diabéticaFranca en pacientes crónicamente

descompensados.Suele haber superposición de variantesTienen mayor predisposición a neuropatía

craneal (III o VI)Formas más frecuentes asociadas son la

sensorial y autónoma difusaAmiotrofia diabética

◦ Poco común◦ Debilidad de músculos inervados por femoral y

obturador+ pérdida homolateral de reflejo patelar

Neuropatías infecciosasNeuropatías infecciosasVIH

◦Más comúnmente asociado con SGB o con polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica

◦Pueden acompañarse con vasculitis de los vasa nervorum

◦En fases finales puede haber una polineuropatía distal simétrica (acompañado con encefalopatía y mielopatía)

Herpes Zoster◦Inflamación aguda de uno o más

ganglios de las raíces dorsales◦Síntomas sensitivos iniciales luego el

brote◦Puede haber zoster oftalmopléjico◦Ramsay Hunt: parálisis facial al afectar

el ganglio geniculado y la erupción herpética afecta a la membrana timpánica y CAE ipsilateral

◦Neuralgia postherpética

Neuropatías infecciosasNeuropatías infecciosas

Charcot-Marie-ToothCharcot-Marie-ToothDescrita en 1886 por:

◦ Jean-Marie Charcot ◦ Pierre Marie en París◦ Howard Henry Tooth

Una de cada 2500 personas con alguna forma de CMT

Principal forma de transmisión AD, aunque hay formas AR o ligada al cromosoma X

Más frecuente de los síndromes hereditarios

Charcot-Marie-ToothCharcot-Marie-ToothAfectación motora y sensitivaDebilidad y atrofia distal,

alteraciones de la sensibilidad y RM’s ausentes o hipoactivos

Puede tener marcha de puntillas (equina)

Pies cavos: pérdida de la musculatura intrínseca, pero sin pérdida para la capacidad para caminar

Inicio en 1 o 2 decenio

Charcot-Marie-ToothCharcot-Marie-ToothClasificación fenotípica

◦CMT 1= desmielinizante Autosómico dominante. Gen de la proteína

mielínica periférica 22

◦CMT 2= patrón axonal Mutación en KIF1B (proteína motora axónica)

◦CMT 3 (Déjerine-Sottas) Diagnóstico usual en la infancia temprana,

patrón hipomielinizante

◦CMT 4= autosómica recesiva◦CMT X= ligada al X

Síndrome Guillain-BarréSíndrome Guillain-BarréPolirradiculoneuropatía aguda

autoinmune grave y eventualmente fulminante

Un caso por millón de personas por mes (3500 casos anuales en USA)

Descrita en 1856 por Jean Landry, y posteriormente en 1916 por Georges Guillain y Jean Alexandre Barré.

Incidencia similar en hombres y mujeres

Afección adultos > niños

Etiopatogenía Etiopatogenía 75% de los casos se preceden de 1 a 3

semanas por un proceso infeccioso agudo◦ Campylobacter jejuni◦ Virus: CMV, Herpes, EBV, VIH◦ Mycoplasma pneumoniae◦ Vacunación reciente (*)

Respuesta inmunitaria contra antígenos extraños que generan un mecanismo de similitud de epítopo

Afectación de gangliósido (GM1)

Cuadro clínicoCuadro clínicoParálisis motora arrefléxica de rápida

evolución o sin alteraciones sensitivas (ascendente)

Debilidad evoluciona en horas a díasAfectación predominante de MsIsPuede haber compromiso bulbar30% de los pacientes pueden requerir VMAPredominio de componente motor al

sensitivoAfectación de reflejos miotáticosNo suele afectar vejiga

DiagnósticoDiagnósticoLCR

◦Disociación albúmino-citológica◦Hiperproteinorraquia◦Globulinas

VCNEstudios de serología viralEstudios de auto-anticuerpos

específicos

TratamientoTratamientoFase Aguda

◦Determinar CVF Si CVF < 15cc/kg amerita manejo

avanzado VA

◦Plasmaféresis Albúmina vs Plasma 5 a 7 sesiones

◦Gammaglobulina endovenosa 0,4 g/k/dosis por día por 5 días

¡Muchas Gracias!