“Sistema Hemolinfopoyetico”

Elaborado por: Estudiantes del Quinto Semestre B

CARRERA: Medicina

2013

Santa Cruz – Bolivia

LISTA COMPLETA DE LOS ESTUDIANTES PARTICIPANTES

SISTEMA HEMOLINFOPOYÉTICO - CONCEPTOS GENERALES :

- Elementos que intervienen en la hematopoyesis ( productores y / o destructores de las células de la sangre ) :

• Las células de médula ósea ( BM ) y derivados - parte mieloides

• timo• los ganglios linfáticos linfoides• bazo

- HEMATOPOYESIS :En la vida embrionaria , surgen islas de sangre en el saco amniótico alrededor de la tercera semana de gestación . En el tercer mes, es la migración de estas células al hígado , el cual se convierte en el principal órgano hematopoyético hasta unas semanas antes del nacimiento . El MO carreras en el cuarto mes , e IU tienen todos sus sitios funcionando hasta la pubertad , con las principales áreas de la médula osos aburridos y largos (vértebras , las costillas , el esternón , cráneo , pelvis, epífisis proximal del húmero y fémur) . En otros huesos , aproximadamente la mitad de la MO se convierten en grasa y amarillenta inactivo en la edad adulta.

- DIFERENCIACIÓN DE LAS CÉLULAS DE LINAJE HEMATOPOYÉTICO :En la médula ósea , no hay células en todas las etapas de diferenciación y maduración , pero que se originan en el mismo tipo de células : o célula madre pluripotente , lo que provoca un linaje celular de células madre linfoide tallo y un linaje mieloide ( mieloide trilinhagem - CFU - S ) , que multipotentes . A partir de entonces , cada uno de lo que hace diferentes precursores madura , pierden o ganan estructura y se convierten en células maduras.

- COMPONENTES DE LA SANGRE :

A) Elementos Figurados: eritrócitos - leucócitos - plaquetas.

- Eritrócitos: Los glóbulos rojos encargados de transportar el oxígeno a los tejidos para la producción de energía. Lábiles células con aproximadamente 120 días promedio normal.

- CMB : los glóbulos blancos responsables de la defensa inmune y la respuesta inflamatoria celular a los antígenos . 3 pueden ser grupos subdividios : granulocitos , linfocitos y monocitos de acuerdo con la diferenciación celular y la maduración . Cada uno de estos grupos tiene diferentes actuaciones, siempre con el objetivo de la defensa del huésped . Por lo tanto :1 ) granulocitos : son los polimorfonucleares ( PMN ) , representado por mielocitos specialmente (neutrófilos y segmentados ) . Estos realizan la respuesta inflamatoria inmediata , causando la fagocitosis de antígenos , toxinas, etc ... Mediante la activación de otras células inflamatorias por la quimiotaxis , la cascada del complemento y la

liberación de sustancias vasoactivas que complementan la respuesta de defensa humoral .2 ) linfocitos : los linfocitos B se dividen en ( dependiente bursa ) en parte responsables de la producción de globulinas ayudar a los linfocitos T ( humoral y dependiente del timo ) generadores producen linfoquinas y la respuesta inmune celular .3 ) : monocitos macrófagos son amior más especializados a menudo se encuentran con la respuesta inmune celular .Enfermedad de la médula ósea # Total incluye enfermedades de la sangre periférica.

B ) Plasma : los factores de coagulación . Fuente : hígado.Enfermedad hepática # Total involucra la deficiencia de la coagulación .

- Anomalías : anemia - policitemia leucopenia - leucocitosis trombocitopenia - trombocitosis déficit de factores de coagulación

CÉLULAS DE MO :1 ) pronormoblastos , mielobastos y monoblastos : 10 a 20 micras de diámetro , con abundante citoplasma y marcadamente basófilos y núcleos redondos con cromatina homogénea y nucléolos visibles2 ) Los otros tipos de células son difíciles de separar antes de la maduración

PROPORCIONES DE ELEMENTOS DE MO :• granulocitos : 60%• precursores eritroides : 20%• linfocitos, monocitos y precursores : 10 %• Las células no identificables o desintegración : 10 %• Cambio mieloide / eritroide ratio = 3/1• mieloide Predominio : mielocitos metamielocitos granulocitos• Predominio eritroide : policromatofílicos y ortocromática normoblastos .

MO - MORFOLOGÍA NORMAL :• sinusoides yuxtapuestas separadas por una capa de tejido endotelial , con la media y la adventicia intermitente• Entre los capilares : las células de grasa ( 01:01 en adulto normal ) y hematopioéticas en diferentes etapas de la maduración• Las células se mueven por la migración transcelularANEMIAS

- CLÍNICA :El resultado de la caída del tejido O2 . Puede ser un fallo en :1 . La absorción de O2 : La tensión de O2 atmosférico La función pulmonar La concentración de Hb

Afinidad de la Hb por el O22 . La liberación de O2: El gasto cardíaco Afinidad de la Hb por el O2 La concentración de Hb

- MECANISMOS DE DEFENSA :Sólo después de la " derrota " de estos mecanismos que aparecen los síntomas. El aumento del gasto cardíaco 3-4 veces facilitado por la caída de la viscosidad ; Aumento de 2-3 difosfoglicerato ( 2,3 DPG ) - hace que disminuya la afinidad O2 Hb por lo tanto aumenta la liberación de tejido de O2 . Hipoxia renal - > aumento de eritropoyetina -> estímulo para la médula ósea Disminución del esfuerzo físico ( preguntas a ser un mecanismo voluntario )

- MANIFESTACIONES DE LA ANEMIA : . Variar de acuerdo con el grado de la Hb :A. 9.12 g %anemia levemecanismos de compensación - > sin síntomasEl ejercicio intenso - > síntomaspalpitaciones - disnea - sudoración excesiva

B. 7.10 g %anemia moderadaLos síntomas más evidentesfatiga fácilsomnolencia ( como mecanismo de compensación al esfuerzo de repuesto )

C. 3-7 g %anemia graveasteniahipotensión ortostáticainsomnio y dolor de cabeza ( por la irritación de las células nerviosas por la hipoxia )anorexia

ICC* Estos síntomas también dependen del tipo de anemia y su método de instalación .

- De las anemias clasificación etiológica :

I- deficiente producción de glóbulos rojos :

A. La deficiencia de nutrientes esencialeshierroCA. fólicovitamina B12proteínas

B. hipoplasia eritroide1 . La anemia aplásicahereditarioidiopáticainducida por agentes químicos y físicos2 . Pure hipoplasia eritroide :timomaproductos químicosantagonistas de CA. fólicoanticuerpos hereditarios

C. La infiltración de médula ósea :leucemias y linfomasmieloma múltiplecarcinomas y sarcomasmielofibrosis

D. Anemia sideroblástica

E. Endocrinopatías

F. La insuficiencia renal crónica (IRC )

G. Enfermedades inflamatorias crónicas

H. Enfermedades del Hígado

II - destrucción excesiva de las células rojas de la sangre :

A. Factores Extracorpusculares anticuerpos agentes físicos y químicos eritrocitos trauma

B. comprado Hemoglobinuria paroxística nocturna

III - la pérdida aguda de sangre

A. Posthemorrágica anemia - CBC x INDICES DE SERIE :VGM o VCM = ( VG x 10 ) / E ____ 90 + - 7 fLHGM o MCH = ( Hb x 10 ) / E ____ 29 + - 2 pgCHCM = ( Hb x 100 ) / VG + ________ 34 a 2 g / dl* NUNCA VCM HCM tercero , es el máximo que un eritrocito se comporta Hb .

- Clasificación morfológica de las anemias :

I - Anemia macrocítica :VCM : 97-160 fLMCH : 32 - 50 pgSMI : 32 - 36 g / dlA. megaloblástica :B12 - folatosíntesis defectuosa de ADN ( hereditaria o drogas)B. No megaloblástica :eritropoyesis aceleradamiscelanias : Hígado / hipoplasia / etc ...

II - hipocrómica microcítica anemia ( AHM ) :VCM : 50-80 fLMCH : 12-27 pgSMI : 24 - 32 g / dlLa depleción de hierro ( la gran mayoría de HMA )talasemia menoranemias sideroblásticaenfermedades crónicas

III - anemia normocrómica normocítica :VCM : 83-97 fLHCM : 27-31 pgSMI : 32 - 36 g / dlposthemorrágicahemolíticohipoplasia de médulaenfermedades crónicasrenal crónicaendocrinopatíasexceso de volumen de plasma

- Otros cambios en los eritrocitos :anisocitosispoiquilocitosisesferocitos - en las células dianaeliptocitosacantocitos - estomatócitosfragmentos de eritrocitoscélulas caídapolicromatofiliabasofiliapunteado basófilo

- TRATAMIENTO:La anemia no es diagnóstico , pero manifestación !* Encontrar defecto básico .* La transfusión de sangre = RIESGO.

Anemias FERROPRIVAS - INTRODUCCIÓN

La hemoglobina es f ormada de 3 partes :1 . Porfirina ( tetrapirrol ) o protoporfirina IX2.Um átomo de hierro de transporte del O2 .3.A la cadena de globina se compone de varias cadenas de aminoácidos .Entonces:La hemoglobina = P + IX + Fe Globina .

* El átomo es siempre hierro divalente . Cuando trivalente llamadoLa metahemoglobina y no tiene la capacidad para el transporte de O2 .

- Trastornos del metabolismo del hierro

* Plancha totalMujeres: + - 35 mg / kgHombres: + - 50 mg / kg3 a 5 gramos .

* Hierro en la hemoglobina2/3 del total ( 60 a 70 % )De 1,5 a 3 gramos .

* Plancha Depósito o tubularStock disponible : 0,6 a 1,5 g en forma de ferritina y hemosiderosis .No es esencial - Disponible : mioglobina , citocromos , enzimas ( penicilases , etc ) .

* Plancha plasmática80 a 150 ug / dL .3 a 4 mg unidos a la transferrina o la transferrina .

* La transferrina200 a 400 ug / dL . Aproximadamente 8 gramos .

* Índice de Saturación ( SI)Es la tasa de saturación de transferrina . Utiliza los valores :Plasmática de hierro : 80-150 ugTransferrina : 200-400 ug .Refleja que hay una gran parte del hierro libre transferrina. Por lo tanto , la ES estándar es de 25-35 %.Si es < 20 , trastorno en el metabolismo de hierro ;Si es < 10 , Anemia por deficiencia de hierro .

- La absorción de hierro :Duodeno y superior porciones del intestino delgado5 a 10% o de 0,5 a 2,0 mg / día

- La excreción de hierro;1 mg / día - sudor , orina , descamación de la piel y el intestino .2 mg / día - la pérdida menstrual

- Déficit por el uso del hierro :InfeccionesEnfermedades Crónicasanemias sideroblástica

- El aumento de las necesidades de hierro :Los niños en el desarrolloLas mujeres en edad fértilembarazada

Anemia GENERAL :El tipo más común de anemia en todo el mundo .Patogénesis : cualquier anormalidad que conduce a la ruptura del equilibrio del metabolismo del hierro .Dos fases distintas: el agotamiento de hierro y la anemia

- Las causas subyacentes de la anemia por deficiencia de hierro :El aumento de la demanda fisiológicaPérdida de sangre ( en medio de nosotros - anquilostoma)ingesta deficiente

- Causas más importantes:Las mujeres en edad fértilmenstruacióngestaciónpérdida patológicadieta defectuosa

Los hombres y las mujeres antes de la menarquia y después de la menopausiaPérdida crónica de sangre

Niños - dieta pobre - Hierro disminuyó nacimiento

* Anemia erropriva tarda 6-8 meses para instalar y requiere más6 meses para recuperarse del tratamiento.

1 . Principales causas de la pérdida crónica de sangrehemorroidesÚlcera péptica

Hernia de hiatoEstómago CaColón CaLas várices esofágicascolitis ulcerosaLa ingestión crónica de aspirinaanquilostoma

2 . Principales causas del aumento de los requerimientos de hierroCrecimiento en los NiñosLas mujeres en período fértil

3 . La ingesta inadecuada de hierro

4 . Las principales causas de la disminución de la absorción de hierroSíndrome de mal absorciónGastrectomía

CLÍNICA anemia por deficiencia :

1 . Anemia resultante de- Home Insidious - Temblores- Lasitud - Angina- Astenia - ICC y hepatomegalia- Disnea - Palidez de piel y mucosasEsplenomegalia (sólo en el 10% de los pacientes. Es un intento del organismoórganos que producen aumento de la sangre a través de la metaplasia mieloidebazo )

2 . Como resultado de lesión de los tejidos ( renovación celular comprometida por una falta de hierro )Uñas delgadas y frágilesGlositis y leucoplasiaestomatitis angularCabello delgado y quebradizodisfagia

LAB anemia por deficiencia :

CBCAnemia microcítica hipocrómica o en las primeras etapas normo - NORMO .CHbCM < 32 %VCM < 83 flMCH < 27 pgLas plaquetas aumentaron ( mediante la estimulación de MO para aumentar la producción )Hierro sérico y la capacidad de carga Es < 10 %

La médula óseaAnálisis de los depósitos de hierroDepósitos de hemosiderina disminuyeronSideroblastos ausente o disminuida

Diagnóstico diferencial de la anemia por deficiencia de hierro :

Anemia por enfermedad crónicatalasemia menorAnemia sideroblástica

Tratamiento de la anemiaEliminar la causaHierro: Sulfato Ferroso reemplazo orales .No hay necesidad de hacer frente a 120-200 mg de hierro elemental .El sulfato ferroso es sólo el 20 % de hierro . Corregir con la regla de tres .Por lo tanto , a 120-200 miligramos de hierro deben entregar 600 - 1000 mgSulfato ferroso .

ANEMIAS macrocíticos

Anemia megaloblástica• Anemia macrocítica VGM > 97 fL• * Deficiencia: B12 y / o ácido fólico (ácido fólico sólo existe como ácido fólico )

B12 :

• Es esencial como coenzima en la síntesis reacciones de CA. Nucleic . ( Especialmente ADN )• Nuestro requerimiento diario : 1 - 2,5 microgramos• Factor intrínseco ( se requiere para la absorción de vitamina B12 en el estómago)• B12 se absorbe en el íleon después de la unión a los receptores en el intestino . Se produce a través de la transcobalamina II ( transportedora ) . Se deposita en el hígado y los músculos principalmente por transcobalamina I. ¿Cuál es el depósito• suero B12 : 200-900 pg / ml . Su dosis no es por la bioquímica . Sólo por radioinmunoensayo o imunobiolóligo inflar el costo demasiado .• Bienes de cambio: 5,000 microgramos ( 2000-10000 ) . Sólo el hígado : cerca microgramos 1700 . Debido a estas acciones anemia toma de 4 a 5 años. Todavía más retrasos debido a la circulación enterohepática

Ácido fólico:• Es importante para la síntesis de ácidos nucleicos ( ADN principalmente )• Necesidad diaria: 50-100 microgramos.• Absorción: duodeno y el yeyuno ( distal)• Suero: 5-20 mg/100 ml . La dosis es tan costoso como para B12 .• Depósitos: de 5 a 10 mg (miligramos ) . Agotado en 8 meses.

La deficiencia de B12 son vegetarianos estrictos .Existe una interacción importante entre B12 y ácido fólico:• La necesidad de B12 metabolismo del folato . Esto refleja un citoplasma de eritrocitos histológicamente maduro y núcleo inmaduro = MEGALOBLASTO .• La médula ósea es megaloblástico hipercelular anémica . Sólo debido a defectos de los glóbulos rojos se destruyen en la médula , lo que resulta en aumento de la bilirrubina .

Eritrocitos, leucocitos y plaquetas , así como todas las otras células de tejidos que tienen una alta capacidad para la división celular se ven afectados en la deficiencia de vitamina B12 . Así Anemia megaloblástica refleja - anemia, leucopenia y trombocitopenia .Deficiencia de B12, por colamatase adenosil puede dar lugar a síntomas neurológicos, incluso la "locura megaloblástica " - que puede ser reversible al tratar esta deficiencia de B12.B12 :La contribución -B12 reducida :• Ingestión deficiente• Absorción cambiado : Anemia perniciosa (ver más abajo)• Competencia ( síndrome de asa ciega , enfermedad diverticular , tenia Europea)Requisitos de mayor B- B12:• Neoplasias (destrucción de células grandes )• Hipertiroidismo ( hipermetabolismo )Usa obstaculizado C - B12 :• Deficiencias de enzimas ;• Transporte TC II ( falta o anormal)• Administración de NO2 ( óxido nitroso )

Deficiencia de ácido fólico :A- Contribución de ácido fólico :• Dieta• Alcoholismo• Hemodiálisis• Absorción cambiadoEl aumento de los requerimientos de ácido fólico - B :• Embarazo (sobre todo múltiple)• Los niños que crecen• Hipertiroidismo• hematopoyesis acelerada• Neoplasias• expoliativa DermatitisUsar ácido fólico C- entorpecido :• Los medicamentos antineoplásicos ( metotrexato - es un anti-ácido fólico)• triamtereno ( poco frecuente)• trimetoprima• deficiencias enzimáticas

Los pacientes con deficiencia de ácido fólico, fólico se usa durante 30 días.

No responder a la utilización de ácido fólico y B12:

• Inhibidores metabólicos- Fármacos antineoplásicos

• Errores Innatos- Sd Lesch - Nyham- Oroticoaciduria hereditaria- Deficiencia enzimática

• inexplicable- piridina- La tiamina- Eritroleucemia

anemia perniciosa

• Cada anemia perniciosa es una anemia megaloblástica.• hereditaria• El factor intrínseco deficiente ( o anticuerpos contra células parietales o anticuerpos contra el factor intrínseco )• Neurológica• Diagnóstico: MO / / Schilling ( administrar vitamina B12 marcada VO y analizar la orina)• En Schilinng prueba encontró que no sirve para A. vit B12 ministro perniciosa simplemente con dar factor intrínseco concomitante. Excepto que esto es muy caro . Por lo tanto, se enseña que no requiere B12 factor intrínseco para ser absorbido , o no oralmente . La ruta elegida es parenteral ( IM ) . Comience con 1 vial / día durante 1 semana y después de 1 ampolla cada 3 meses ad eternum .

anemias hemolíticas

Definición : son enfermedades que resultan de un aumento en la tasa de destrucción de glóbulos rojos , lo que conduce a una disminución de la vida media de las células rojas de la sangre ( por lo general 120 días ) .La parte correspondiente a los eritrocitos anillo de porfirina metabolizado que se convierte después de pasar a través de la bilirrubina en el hígado , que se excreta en forma de heces estercobilina stercobilinogen urobilin o urobilinógeno en la orina . El resto de componentes de estas células ( globulina , heme etc ) son reutilizados .

- Defecto fundamental :

1 ) las células intrínsecas ( o intracorpusculares ) son defectuosos , el defecto está en la propia célula . Por lo tanto las células normales de los vasos de estos pacientes

sobreviven , pero las células de estos pacientes son destruidas, ya que son reconocidos como defectuosos .2 ) extrínseca ( extracorpuscular ) : El defecto es en los vasos plasmaou ; las células rojas de la sangre del paciente son normales .

PUNTUACIÓN:1 ) la anemia hemolítica intracorpuscular predeterminado ( todas las enfermedades congénitas ) :

a) los defectos en la membrana :- Esferocitosis hereditaria ( + común )- Estomatocitose- Eliptocitosis

a) eritroenzimopatias ( o bien enzimas ciclo de la glucosa )- Defectos en el ciclo de Embden - Meyerhoff ( piruvato quinasa (PK ) , la fosfofructoquinasa (PFK ) , 6 DGM , etc ... )- Defectos en la vía hexosa monofosfato ( G6PD )

a) hemoglobinopatías ( hemoglobinas anormales) : + - 600 tipos descritos Hb (normal )- Hb anormal de agregación : S (anemia de células falciformes ), C , D. ..- Hb inestable con corpúsculos deposición Heins ( Hb dentro de la mancha visible eritrocitos en MO) : Hb Zurich- Köhn- Hb anormal afinidad por el O2

a) talasemias (normal Hb pero presente en tiempos anormales)

e) norturna hemoglobinuria paroxística (PNH ) : defecto intracorpuscular con la manifestación tardía de la orina del color de Coca -Cola en los brotes y por lo general después de dormir . Es la única anemia hemolítica adquirida intracelular .

1 ) anemia hemolítica extracorpuscular defecto:

a) con Ac :- Isoinmune ( ABO , Rh )- Autoinmunes ( caliente, frío, drogas)

a) sin Ac :- La acción directa de sustancias tóxicas ( arsina - A3H3 )- Las toxinas bacterianas ( sepsis por G -( Clostridium ) o G+ )- Parásitos: Malaria

a) microangiopática :- Eclampsia- Prótesis cardiaca ( turbulencia)- La hipertensión maligna- TTP ( púrpura trombocitopénica trombótica )

1 ) La interacción de anomalías :

a) favismo ( células con anomalías morfológicas , habas - + deficiencia de G6PD )b ) Enzimas + medicamentos ( cloroquina p / tto . Malaria + defecto enzimático )c ) Hb + fármacos inestables o infeccionesd ) Dirigir

esferocitosis hereditaria

• Fisiopatología : 30-60 % de las veces el cambio es la proteínas del citoesqueleto de actina y espectrina , ankyrin . En el 5-25 % de los casos el cambio es la proteína 3 de apoyo. El RBC tiene estas proteínas para conferir flexibilidad y permitir su paso a la microcirculación. Cuando hay defectos en estos sitios, la RBC está "atascado " en la microcirculación esplénica que se destruye a continuación, antes de que el tiempo asignado , generando anemia hemolítica ( secuestro esplénico ) .

• Clínica :- + Anemia Ictericia ( s 1er año )- Esplenomegalia- Crisis hemolíticas (fiebre , etc ... )- Las infecciones sin causa aparente- Colecistolitiasis ( 50 % de los casos)- Úlceras en las piernas

• La sangre y el laboratorio :- + Anemia esferocitosis- Reticulocitosis ( 10 a 20 % )- Los niveles de bilirrubina indirecta- La fragilidad osmótica de los eritrocitos (mostrando frágil defecto de membrana ; alteración de la turgencia de la célula , con la ruptura de la célula en las soluciones isotónicas en las inmediaciones )- Dosificación de espectrina , ankyrin , proteína 3

• Tratamiento:- La esplenectomía , que corregirá el efecto nocivo ( mecanismo hemolítica) , pero no la causa de la enfermedad ( si CBC PO , todavía habrá esferocitos , pero paciente es asintomático y en directo también). El paciente enfermo, pero él no guarda ningún más anémica .- Debe esperar a que los niños de hasta 10 a 12 años de edad para el procedimiento el riesgo de sepsis tras la esplenectomía para Haemoophilus ( causa de muerte PO esplenectomía común en 1 º y 2 º niño )- Distintos grados : dominantes ( < ) ; recesivos (>) , leve o leve a moderada .

DREPANOCITOSIS• enfermedad molecular primera describe

• se produce a través del intercambio de ácido glutámico por valina en la cadena beta , que da baja solubilidad y la ciclación enfoiçamento O2 a bajas tensiones , la formación de la hemoglobina S ( HbS ) .

• Los heterocigotos : 9% de los estadounidenses negro , la población de África 20 %- Hb = 25 a 40 %- Hb = 60 a 75 %

- Clínica ( por lo general en presencia de bajas concentraciones de O2 )- La hematuria / dolor de espalda- Infarto esplénico- La resistencia relativa a P. falciparum- Denodados esfuerzos : AMI

• homocigota : 0.3 a 1.3% de los estadounidenses negro- Hb > 45 %Nota : enfoiçamento in vivo , anemia hemolítica crónica ( después de 6 meses ), los eventos tromboembólicos , la reducción de la esperanza de vida .

- Clínica :- Desde la infancia- Raro en 1 s de 6 meses- S / S anemia- La crisis de dolor óseo ( dolantina )- Los ataques de dolor abdominal ( abdomen agudo quirúrgico )- Fiebre- Coma- Litiasis vesicular- La osteomielitis por Salmonella- Úlceras en las piernas

- Bazo: esplenomegalia en los niños y de las asociaciones ( talasemia , Hb C , D , E) infarto esplénico repetición autosplenectomy progresiva atrofia de adultos con el bazo ausente o botón fibrosa esplénica

- Blood : Hb entre 6:09 g % con anisopoiquilocitose intenso y marco MO con hiperplasia

- Dx : enfoiçamento de eritrocitos observados en CBC + electroforesis de proteínas (Hb)

- Pronóstico : Reservado

- TTO: paliativa : TMO (sólo si el hermano tiene heterocigotos homocigotos p / patología, estudio)

talasemia

Las enfermedades hereditarias se caracterizan por la alteración de la producción de las cadenas de alfa y beta globulinas , piezas de formación de la hemoglobina . Es una anemia hipoproliferativa , hemolítica y la deficiencia de hemoglobina circulante . Cursos con :- El grado de anemia microcítica no compatible- Antecedentes familiares de talasemia o HMP con una larga historia de anemia microcítica- Alteración de la morfología celular con: microcitosis , acanthocytosis , las células diana ( dianócitos )- Los altos niveles de HbA2 (alfa talasemia ) o F (beta talasemia ) Cabe señalar que en los adultos normales , aproximadamente el 98 % de circulante Hb es de tipo A ( dos cadenas alfa y dos cadenas beta ) con 1 a 2 % HbF o A2 ( dos cadenas alfa y dos cadenas gamma ) . Cuando hay un cambio en estas proporciones son diagnosticados talasemias , que pueden ser de cadena alfa o beta según cambiado .

a) alfa talasemia : producirse por deleción en el cromosoma 16 , con la consiguiente disminución de la producción de cadenas alfa

Epidemiología:- Sobre todo en personas del sudeste asiático, China y los negros

Cuadro clínico : - Un vehículo normal o silencioso paciente no muestra anormalidades clínicas o de laboratorio significativas

a) la beta talasemia : mutaciones en el cromosoma 11 que se traduce en disminución (beta + ) o ausencia ( beta 0 ) Expresión de los genes para la formación de la beta ( errores en la transcripción de ADN ) . El exceso de cadenas alfa resultantes tienen estas cadenas a un isntável enlace , las precipitaciones y la disminución efeitvidade OM (intramedulares hemólisis) .

Epidemiología:- Sobre todo los pueblos del Mediterráneo (Italia, Grecia) , seguido por los asiáticos y los negros

Presentación clínica :- La anemia grave en el primero año de vida con los primeros síntomas a los 6 meses ( transición HbA HbF ) . S / S : pálido y hepatoesplenomegalia , ictericia , deformidades óseas y fracturas patológicas ( osteopenia intento de compensación por la MO que se convierte hiperplásica pero ineficaz porque produce células defectuosas = mayor éritron ) . Este marco puede ser mitigado con las transfusiones de sangre, que sin embargo resultan en la hemocromatosis y la hemosiderosis y la deposición en los tejidos , como el hígado y noble corazón, que conducirá a la muerte por insuficiencia hepática o CHF alrededor de 20 o 30 años.

- Laboratorio :• microcítica y anemia hipocrómica• Ht 10 % o menos, si no transfundidos• poiquilocitosis , las células diana , basófilos , eritrocitos nucleados• La electroforesis de proteínas : HbA <<< ó 0 ; HbA2 (precio variable) ; HbF >>>• Función hepática anormal ( SGOT , SGPT , fosfatasa alcalina , TAP , la albúmina sérica ) - fase avanzada con infiltración sideroblástica en el órgano.

Anemias mediadas por anticuerpos (CA )

Representa la rama más importante de la anemia hemolítica y ocurre en personas previamente sanas .

Tipos de AC :- Aloanticuerpos : adquiridos en las transfusiones de sangre o el embarazo de contacto con la madre - feto ( isoAC se llaman ) .- Autoanticuerpos : puede ser:Caliente # : manifiesta a una temperatura > 37 ° C con la prueba de Coombs directa + complemento de fijación de IgG no , especificidad contra Rh , dando como resultado hemólisis en el bazo ( y por lo tanto la hemoglobinuria hemoglobinemia difícil que se produzca ) . Genera anemia menos severa .# Fría : manifestar a temperaturas < 20 º C, con anemia variables, fenómeno de Raynaud , la fijación de complemento IgG ( = hemoglobinemia hemólisis intravascular y hemoglobinuria ) , aguda o crónica de aglutinina fría .

Anemia hemolítica autoinmune :

Pueden ser:- Primaria o ididopática- Secundario a:• Los linfomas• La leucemia linfocítica crónica• Lupus eritematoso• Los tumores (pulmón y riñón)• Medicamentos (alfa metildopa , penicilinas, quinidina)

Patogenia :- Modificación de los antígenos (Ag ) de eritrocitos ( no probado en el hombre )- Ac con reacción cruzada (por ejemplo crioAc de neumonía por micoplasma )- Autoinmunización Insuficiente control- Genética ( estudio)

Presentación clínica :- Anemia hemolítica- Leve a moderada esplenomegalia- 100 % del tiempo que la enfermedad adquirida

laboratorio:• anemia de leve a moderada• esferocitos previamente inexistentes• pruebas de Coombs directo +• enfermedad subyacente ( marcadores tumorales, ANA , teléfonos LE , VHS , etc ... )

Tto :- Los corticosteroides- Aquecimetno ( en los casos de frío CA )- Esplenectomía- inmunosupresor- BMT (para casos refractarios a la OTT encima . )

Hemoglobinuria paroxística nocturna

Es el único de anemia hemolítica con fines clínicos . Deriva de la alteración de la conciencia complemento (fracción C3b ) , que en general ha incrementado su actividad durante las horas de descanso ( noche) por la acidosis respiratoria leve resultante de sueño fisiológico . La hemólisis puede ocurrir de forma continua o en crisis, pero siempre después de dormir .

+ Laboratorio clínico:- Hemoglobinemia ( hemólisis intravascular )- Hemoglobinuria y hemosidenúria- pancitopenia- Prueba de sacarosa +- Prueba de HAM ( soroácido ) +

Patogenia :- Sensibilidad para complementar C3b- Disminución de la acetilcolinesterasa- Las células jóvenes (sensibles a la lisis por C )

Tto :- N º- Puede ser hecho con eritrocitos lavados de transfusión ( para disminuir la cantidad de plasma , y, por consiguiente C , las células se adhirieron )

pronóstico:- Leucosis aguda- La anemia aplásica

pancitopenia

Definición: Disminución de los elementos formes

Causas:

A) Los medicamentosmecánicamente reversiblemecánica irreversiblerelacionada con la dosis o el factor inmune

B) ENFERMEDADES ENVEOLVENDO El MOleucemiastumoresmielomalinfomaaplasia de la médulamielodisplasia

C) Enfermedades que implican BAZOlinfomasesplenomegalias congestivainfiltracióncalazartuberculosis

D ) DEFICIENCIA DE FACTORES ESENCIALESla anemia megaloblástica

E) hemoglobinuria paroxística nocturnacélulas madre hematopoyéticas enfermedad clonal

Mecanismo:1 ) hematopoyesis ineficaz en la muerte de médula ósea ( anemia megaloblástica )2 ) formación de células anormales elimina de la circulación rapidametne3 ) El mecanismo de Ag -Ac con la destrucción celular4 ) el secuestro de las células normales está activo en teh SREhipertrofiado

La anemia aplásica

Ococrre en los adultos jóvenes de 15 a 30 años. No hay destrucción de la MO , pero gran parte del tejido graso sustitución .

Fisiopatología : el fracaso de MO en produição : leucocitos , eritrocitos , plaquetas debido a :

célula madre capaz de repoblar la médula óseamedio ambiente adecuado para la producción de células de médula ósea

- Causas :idiopática : 50 % de los casoshereditario ( Sd Fanconi - hematopoyético , renal, óseo)agentes físicos y químicos

- Agentes físicos y químicos :A) que producen aplasia dependiendo de la dosis y el tiempo:radiaciónEl benceno y derivadoscitostáticoArsénico - GoldB) que producen ocasionalmente aplasia :definitivamente tóxicos ( cloranfenicol , butazona , antitiroideos )potencialmente tóxico

- Clínica :DCA insidiosa en la mayoría de los casosFiebre , hemorragias, infecciones recurrentesSi el examen físico : el bazo palpable hasta el tic probada , sin anemiaaplástica .

Blood : pancitopenia , de hierro ( no hay producción y el individuo continúa ingiriendo hierro)

Biopsia MO : No utilice simplemente aspirado

- Tratamiento: medicación, (TMO ) . Politransfundidos ( más de 15 transfusiones ) : TMO tiene buenos resultados.

La agranulocitosis :

- Causas :mismos agentes de pancitopeniaasiniopirina , fenilbutazona , tiouracilo , Tapazol .

- Patogenia :inmune

- Síntomas:inicio súbitofiebre, escalofríos, angionecrotizantepiel pálida (sin anemia)

mucosa ulceradaduración de 3 a 9 díasfatal en el primero . días

- Diagnóstico:CBCM.O

- Tratamiento:tratar de mantenerse con vida durante la recuperaciónisolametno inversaantibiótico .

POLICITEMIA :

También se llama eritrocitosis , que corresponde a un aumento en el número de eritrocitos , el aumento de corresponente Hb . Este aumento puede ser :- Relativa: debido a hemoconcentración ( deshidratación, vómitos continuos , diarrea , el uso excesivo de diuréticos , el estrés ( De Sd Gaisböck ) . ) .- Absoluto : aumento de la masa total de los eritrocitos , que puede ser primaria ( defecto intrínseco de las células madre - policitemia vera considera un trastorno mieloproliferativo ) o secundario a un aumento de los niveles de eritropoyetina ( altitud , enfermedad cardíaca cianótica , enfermedad pulmonar , tumores ( secreción inadecuada ) glándulas, hígado, cerebelo ( hemangioblastoma ) ) .

Tto : la eliminación de la causa subyacente.

coagulopatías

Generalmente resultar de : 1 ) una mayor fragilidad de la pared del vaso , 2 ) cambios en las plaquetas , 3 ) factores de cambio y / o coagulación (principalmente producida en el hígado , por lo tanto asociado con el hígado ) o 4 ) una combinación de éstos .

1 ) CAMBIO DE PARED VASCULAR

También se llama no - púrpura trombocitopénica , son generalmente de plomo comuns.Podem a la formación de petequias en la piel o mucosa o sangrado gingival sin mayores efectos hemodinámicos . Sangrado músculos, articulaciones , subperiostais , nasal o menorragias ocurren con menos frecuencia. laboratorio:• Recuento de plaquetas• El tiempo de hemorragia en general normal• TAP

etiologías :

- especialmente infecciones meningococemia , sarampión , rickettsia . Dispare el daño microvascular o coagulación intravascular diseminada (CID )- reacciones para la formación de los complejos Ag -Ac que se depositan en las paredes de los vasos con una reacción de hipersensibilidad leucocitoclástica .- Sd . El escorbuto y el síndrome de Ehlers- Danlos , ancianos y Sd . Cushing formaciones o colágeno anormal desgaste que soporta las paredes vasculares- Henoch - Scholein depósito de complejos inmunes en capas mesangiales de causa desconocida que resulta en erupciones purpúricas , calambres abdominales ( hemorragias focales TGI ) , poliartralgia y glomerulonefritis aguda ( AGN )- telangiectasia hemorrágica hereditaria con trastornos autosómicos dominantes vasos tortuosos , dilatados de paredes finas . En general se produce hemorragia en la mucosa nasal ( epistaxis ) , oral , la lengua y los ojos .

2 ) trombocitopenia ( recuento de plaquetas más bajo )

- La causa de la importante hemorragia generalizada ( pequeñas embarcaciones ), con recuento de plaquetas < 100.000/mm3 ( valores normales entre 150.000 y 300.000/mm3 . ) .- Por debajo de 20.000/mm3 producirse hemorragias espontáneas- Entre 20.000 y 50.000/mm3 , piense en la etiología de la hemorragia post- traumático.- En cualquier lugar en estos trastornos comunes : la piel , el tracto gastrointestinal mucosa (GI ) y genitourinarias ( TGU )

- Etiología (menos común ) :

- Enfermedades de MO = anemia aplásica , leucemia ( desorden en megacariocitos )- Megacariocitopoyesis ineficaz anemia megaloblástica (deficiencia de ácido fólico o vitamina B12) .- El aumento de la destrucción de plaquetas anemia hemolítica ( consumo de drogas, infecciones , enfermedades autoinmunes )- Trombocitopenia X el SIDA es una de las manifestaciones más comunes de la enfermedad y se produce en las primeras etapas ( reacciones Ag - Ab , virus de la eliminación megacariocíticas )- Trombocitopenia Síndrome post- viral ( púrpura trombocitopénica idiopática ) en niños después de exantema o una infección respiratoria superior ( URI) de etiología viral. La formación se produce la resolución espontánea de plaquetas contra Ac entre 4 y 6 semanas.- La destrucción mecánica ( hemólisis válvulas cardíacas protésicas ) , la hipertensión o rosclerosis.- La esplenomegalia e hiperesplenismo (secuestro de alrededor de 90 % en las plaquetas circulantes en estas situaciones ) . Tto = esplenenctomia- transfusiones masivas de sangre son las plaquetas viables en la sangre almacenada durante un máximo de 24 horas. Después de esto, su número se reduce y el paciente recibe menos de lo esperado , lo que resulta en un trastorno de la trombocitopenia .

- Etiologías ( más común) :

TROMBOCITOPENIA isoinmune NACIDO Y después de la transfusiónResultado del desarrollo de Ab dirigido contra Isoantígenos plaquetas ( duzo , PL , Bak ) , la adición de Ag ABO y Rh . El mecanismo en el que la trombocitopenia es similar a lo que ocurre en la enfermedad hemolítica del recién nacido ( HDN ) , debido a que la madre no tiene la Ag y el feto sí . Eso empieza a producir Ab específico que atraviesa la placenta y destruir las plaquetas en la formación. Fisiopatología similares se atribuye a la sensibilización por transfusiones de sangre con factores positivos (tales como PLA1 ) .

La púrpura trombocitopénica idiopática ( PTI)Enfermedad crónica autoinmune que conduce a la destrucción de plaquetas por Ac mediada inmunológicamente , similar a lo que ocurre en el SIDA , el lupus eritematoso ( SLE ), infecciones virales , una complicación de diversos tratamientos farmacológicos ( SECUNDARIA púrpura trombocitopénica ), que debe ser debidamente investigada y descartada antes para diagnosticar este trastorno .

- Patogenia :- Complejo de glicoproteína plaquetaria IIb / IIIa y Ib / IX son el plasma y / o plaquetas adheridas a 80 % de los pacientes con ITP ;- Por lo general IgG Ab convivencia con aproximadamente el 40 % de IgM.- Similar a lo que ocurre en las anemias hemolíticas :

Complejo glicoproteína plaquetaria opsonizó y fagocitado por monomorfonucleados ( MMN ) destrucción de plaquetas fenómenos hemorrágicos menoresNota 1 : el bazo es el principal productor de Ac , Recogida y destructiva ( sistema reticuloendotelial - SRE ) de las plaquetas sensibilizadas , lo que hace el tratamiento esplenectomía a considerarse en estos casos.Nota 2 : se cree que la sensibilidad y la posibilidad de destrucción de plaquetas precurssoras ( megacariocitos ) . De hecho, esto ocurre pero no se puede atribuir a las consecuencias clínicas presentes en estos pacientes.

- Epidemiología:- El pico de incidencia entre los 20 y 50 años , con una proporción de 2 mujeres por cada hombre afectado

- Clínica y laboratorio :- Sangrado en prácticamente todos los tejidos del cuerpo , y pequeñas hemorragias petequiales en la mucosa oral . Epicardio y el endocardio , genitourinario ( TGU ) , sistema neroso ( CNS ) , la nasofaringe y el tracto gastrointestinal (TGI ) también son más propensos a las hemorragias (melena , hematuria, alteración del nivel de conciencia , sangrado nasal , sangrado menstrual excesivo, etc )- Los pacientes en buen estado general y sin fiebre

- Ausencia de esplenomegalia (bazo normal, pero con aumento de la formación de centros germinales )- Recuento de plaquetas < 10.000/microlitro con megatrombócitos- La anemia leve ( por episodios de sangrado )- Otras líneas celulares estándar= Anemia , reticulocitosis , esferocitos 10 % de los pacientes que han asociado la anemia hemolítica autoinmune ( Sd. De Evan ) -- Las pruebas de coagulación normales- MO : cepas de células normales , con un aumento en el número de megacariocitos , muchos inmaduro y un núcleo grande y no - lobulada , que muestra la eritropoyesis acelerada

- Tratamiento:- La remisión espontánea en unos pocos casos- Los corticosteroides- Esplenectomía- Las inmunoglobulinas EV- inmunosupresor

- Pronóstico : Good

Púrpura trombocitopénica trombótica ( TTP )

Síndrome inusual que se produce cambios probablemente de plaquetas , entre ellos la presencia de un factor de aglutinación de estas células , con controvertido papel en la patogénesis hasta ahora . La enfermedad se presenta con :- Anemia hemolítica microangiopática- Trombocitopenia , alteraciones neurológicas y renales , fiebre- Pruebas de coagulación normales- Elevada concentración de LDH

- Etiología : factor desconocido ( agrupamiento de plaquetas alteración endotelial ? )

- Patogenia :- Factor de agregación plaquetaria controversial- perturbación endotelial disminuyó la síntesis de la prostaciclina y el aumento de los niveles de óxido nítrico , lo que provoca la vasodilatación y reduce la agregación plaquetaria . Esto seguiría siendo daño endotelial reasponsável por la liberación de grandes cantidades de factor VIII , que causan agregación y trombosis microvascular

- Epidemiología:

- Los adultos jóvenes ( entre 20 y 50 años) con un ligero predominio en mujeres . De manera ocasional puede precipitarse por el embarazo o el estrógeno- Fuerte asociación con VIH +

- Presentación clínica y de laboratorio:- Por lo general, en estado general regular o mala , febril- Anemia, hemorragia (palidez , púrpura , petequias )- Alteraciones neurológicas ( cefalea, confusión , alteración del nivel de conciencia - letargo hasta coma - , afasia, hemiparesia , convulsiones)- Insuficiencia renal progresiva (Nota : NA Hus el panorama es similar con poreponderância los signos y síntomas de riñón ; mecanismo patogénico similar)- Hemoglobinemia y hemoglobinuria- Dolor abdominal ( o renal origen pancreático - pancreatitis)- Anemia de moderada a severa- Reticulocitosis , eritrocitos nucleados , esquistocitos , células casco, triangulares- Trombocitopenia + aumento de neutrófilos- Aumento de la bilirrubina indirecta ( hemólisis intravascular )- LDH se incrementa en proporción a la hemólisis subyacente

- Tratamiento:- Plasmafereses con plasma fresco congelado , dextranos- Los medicamentos anti -inflamatorios (NSAID ) , corticosteroides- Esplenectomía

- Pronóstico: 20 % de los casos son crónicos y recurrentes , el 80-90 % bueno si lleva a cabo plasmafereses necesario.

3 ) cambios en los factores de coagulación O MECANISMOS

MODIFICACIÓN DE LOS MECANISMOS DE COAGULACIÓNDefectos cualitativos de las plaquetas son congénitas o adquiridas.- Defectos de Nacimiento :• adherencia ( Bernard - Soulier Sd deficiencia en complejo glicoproteína Gplb / IX , que se traduce en un menor número de receptores para el factor de von Willerbrand )

• la agregração ( trombastenia de Gianzmann defecto autosómico recesivo que se traduce en insuficiencia agregación de plaquetas con colágeno , ADP , epinefrina o trombina debido a un defecto en el receptor de fibrinógeno ( GPIIb / IIIa )

• secreción ( reacción de liberación ) respuestas anromais en la producción de la prostaglandina (PG ) la liberación de ADP o adheridas .

- Defectos comprado :• ingesta excesiva de anti- inflamatorio no esteroide , en particular, la aspirina , que se une irreversiblemente a la membrana de las plaquetas y de ese modo aumenta el

tiempo de sangrado . Los AINE inhiben la ciclooxigenasa 2 ( COX-2 ) enzima responsable de la producción de PG y tromboxano A2 , que promueve la agregación de plaquetas .• uremia mecanismo desconocido para la función plaquetaria alterada. Por lo general, el sangrado en la boca y el tracto gastrointestinal , que puede ser grave . Siempre asociar con la gravedad de la insuficiencia renal concomitante .

CAMBIOS EN factores de la coagulación :Casi siempre se manifiestan como grandes moretones o hematomas tras traumas menores , y el tiempo de sangrado prolongado después de laceraciones o cirugía. El sangrado del tracto gastrointestinal también es común y articulada.Casi todos los factores de coagulación tienen descripciones de los cambios que puedan ser adquiridos o hereditarios y los más comunes se destacan a continuación :- Adquirida : Por lo general son múltiples. Por ejemplo , la deficiencia de vitamina K = reducción de la síntesis de los factores II , VII , IX, X y proteína C. Enfermedad hepática = deficiencia de diátesis hemorrágica y casi todos los factores de coagulación.- Hereditaria : Total evolucionar sólo un factor de coagulación deficiente. Por ejemplo , el factor VIII ( hemofilia A ) , el factor IX ( hemofilia B o enfermedad Christmans ) son trastornos con transmisión ligada al sexo .

a) La hemofilia A :

Rasgo recesivo ligado al cromosoma X que afecta sólo a los hombres -- Disminución de la actividad del factor VIII- Normal antígeno del factor VIII

- Clínica y laboratorio :- Hemartrosis espontánea ( rodillas, tobillos, codos ) , sangrado muscular y el tracto gastrointestinal- trombocitopenia asociada con la infección por VIH- Tiempo de tromboplastina parcial ( PTT ) se prolonga- Tiempo de sangrado , tiempo de protrombina y otras pruebas de coagulación = normal- Los niveles de factor VIII : C se redujo- Los niveles de factor de von Willebrand ( gran proteína que se une al factor VIII , sino también a otras estructuras tales como el colágeno , membranas de las plaquetas y la heparina ) son normales .

- Tratamiento: infusiones de concentrados de factor VIII ( crioprecipitado )

- Pronóstico: depende de la disponibilidad del factor VIII de sobra.

b ) Enfermedad de von Willebrand :

- Antecedentes familiares de trastorno autosómico dominante ( tipo I)- Basal tiempo de sangrado prolongado o después de la provocación con aspirina- Reducción de los niveles de factor VIII antígeno o ristocetina- Trastorno de factor de coagulación más común congénita- Sistema de agregación normal de plaquetas- Factor de von Willebrand sintetizado en megacariocitos y células endoteliales y que circula en el cuerpo como multímeros de diferentes tamaños- Alrededor de 20 variantes con tipo I representa el 80 % de los casos

- Presentación clínica y de laboratorio:- Sangrado de las membranas mucosas (oral , nasal = epistaxis , menorragia ) después de la manipulación dental o quirúrgico, por ejemplo,- El sangrado disminuye en presencia de estrógenos o embarazo- El recuento de plaquetas y morfología normal =- Tiempo de sangrado prolongado frecuencia (línea de base o aspirina prueba)- Disminución de los niveles del factor / factor de vW antígeno VIII disminuido

- Tratamiento: evitar los AINE . La desmopresina . Concentrados de Factor VIII ( crioprecipitado )

- Pronóstico: excelente.

c ) La hemofilia B ( enfermedad de Christmas )

- X- ligada herencia recesiva , que afecta sólo a los hombres- Los bajos niveles de factor IX (Navidad )- 1/3 de los casos con el factor IX normal, pero define clínica de la disfunción molecular

- Clínica y laboratorio :- Al igual que en la hemofilia A- Hemastroses espontánea- PTT prolongado- Tiempo de sangrado normal- Los niveles de factor IX disminuyeron

- Tratamiento : concentrados de factor IX ( crioprecipitado )

- Pronóstico: idem hemofilia A.

COMBINACIÓN DE FACTORES DE ARRIBA

Representado especialmente por coagulación intravascular diseminada (CID ) , que genera tanto trombosis como hemorragias ( diátesis hemorrágica )

Coagulación intravascular diseminada (CID )

- Por lo general se produce cuando el cuerpo está bajo tensión o de alta intensidad continua durante un cierto período de tiempo . Este estrés puede ser una infección grave o sepsis , respuesta metabólica al trauma intenso , síndrome de desgaste u otras enfermedades subyacentes graves, como :• Complicaciones obstétricas : abortos incompletos , retenidas o séptico , embolia de líquido amniótico, toxemia• Infecciones : sepsis gram - , meningococemia , la histoplasmosis , la aspergilosis , la malaria, ricketsioses• cáncer de páncreas : AC , próstata , pulmón y estómago , leucemia promielocítica aguda ( APML )• Otros: hemólisis intravascular aguda , picaduras de animales venenosos , hemangiomas gigantes , choque , vasculitis , aneurisma aórtico , enfermedad hepática

- Hemólisis aguda- Hipofibrinogenemia , trombocitopenia , los productos de degradación de la fibrina , PT prolongado. Estos cambios son el resultado del consumo de plaquetas , fibrina y factores de coagulación y en segundo lugar a la activación de los mecanismos fibrinolíticos .

- Etiología : depende de la enfermedad subyacente que causó que el paciente esta condición.

- Patogenia :- ¿No es la enfermedad primaria , es el resultado de la severa subyacente;- Recuerde que la coagulación se puede iniciar de dos maneras : extrínseca tromboplastina activada liberado por los tejidos afectados ; activación intrínseca del factor XII por contacto con colágeno u otras sustancias cargadas negativamente . Este proceso está regulado o factores que inhiben la coagulación , sistema fibrinolítico con la generación de plasmina , la fagocitosis de los factores de coagulación por monomorfonucleados o el hígado y la activación de factores anticoagulantes endógenos tales como la proteína C.- Los mecanismos que desencadenan DIC :

• exagerada liberación de tromboplastina tisular :1 ) por la placenta - en complicaciones obstétricas2 ) las células granulares de la LPMA promielocítica3 ) la mucosidad liberada por la CA se ha descrito anteriormente , que activan directamente el factor X , independientemente del hecho de VII .4 ) En la sepsis por G - bacterias producen toxinas , las membranas expuestos y aumentar la liberación de tromboplastina a partir de monocitos . Estos , a su vez , la liberación de interleucina 1 ( IL - 1 ) y factor de necrosis tumoral alfa ( TNF-alfa ) , tanto aumetando la expresión de factores endoteliales y la disminución de la expresión de la trombomodulina responsable de la activación de la proteína C ( anticoagulante intrínseca ) . La alfa - TNF Además de estas acciones , regula la expresión de moléculas de adhesión en las células endoteliales , que promueve la adhesión de leucocitos y

marginación , que causa daño endotelial mediante la liberación de radicales libres de oxígeno y proteasas preformados .

• La lesión endotelial : liberación de activador pro - plaquetas de la vía intrínseca de la coagulación . Lesiones endoteliales generalizadas pueden ocurrir por la deposición de complejos de Ag - Ab ( LES) , los extremos de temperatura ( quemaduras ) o de microorganismos ( meningococo , rickettsias ) . La hipoxia , acidosis y shock también conducen a la lesión endotelial.

- Consecuencias:1 ) el depósito de fibrina en toda la anemia hemolítica microangiopática microcirculación isquemia de órganos microtrombosis afectada difusión y progresiva

2 ) diátesis hemorrágica resultante del consumo de plaquetas y factores de coagulación y la activación del plasminógeno ( fibrina desglose pero digiere los factores V y VIII ) . Además , la fibrinólisis conducen a la formación de productos de degradación de fibrina , inhibir la agregación plaquetaria y polimerización de la fibrina , además de tener actividad antitrombina .

Estos dos efectos conducen a la inestabilidad hemodinámica , el colapso circulatorio y fallo multiorgánico (FMO ) que se llevará al paciente a la muerte si no se maneja con rapidez y precisión .

- Epidemiología:- Aproximadamente el 50 % de los pacientes con DIC son obstétricos , el 33% tiene carcinomatoses . Otros están asociados con otros factores de riesgo.

- Presentación clínica y de laboratorio:- Se encuentran trombos ( en orden descendente) : cerebro ( síntomas del sistema nervioso central ( CNS ) - alteración de la conciencia , signos de ICH ) , el corazón , los pulmones ( SDRA ) , los riñones ( IRA ) , adrenal (De sd . Waterhouse - Friderischen en meningococcemia ) , el bazo y el hígado. Pituitaria causa sd . Por Shehan (anterior necrosis hipofisaria posparto ) .- Síntomas respiratorios : disnea , dificultad respiratoria ( SDRA ) , cianosis- Convulsiones , psicomotora y confusión mental, letargo y coma- IRA con oligo / anuria- Diátesis hemorrágica prevalece en pacientes politraumatizados y obstétrica- Trombosis microvascular predominante en los pacientes con cáncer- Hemólisis aguda- Hipofibrinogenemia , trombocitopenia , los productos de degradación de la fibrina , PT prolongado. Estos cambios son el resultado del consumo de plaquetas , fibrina y factores de coagulación y en segundo lugar a la activación de los mecanismos fibrinolíticos .

- Tratamiento: El tratamiento de la causa subyacente , el oxígeno , líquidos , fármacos vasoactivos , etc .

- Pronóstico: depende de la causa subyacente de la diagnosis rápida y pronta instauración del tratamiento adecuado en la UCI preferido .

ENFERMEDADES DE NODOS y leucocitos LINFÁTICOS

normal:

• Los linfocitos y monocitos se han generalizado en todo el cuerpo y tienen una alta concentración de células dispuestas en grupos : los ganglios linfáticos , el timo , el bazo , las amígdalas , las adenoides y las placas de Peyer .

• Los nodos linfáticos normales: estructuras encapsuladas permeadas por los vasos linfáticos aferentes y lleno de capas de células diferenciadas:

- Cápsula- Corteza linfocitos B - Zona paracorticales linfocitos T- linfáticos de la médula espinal , algunos linfocitos y células plasmáticas .

• Existen estructuras estables : Alter según la enfermedad de base .

Patología :

I. leucopenia :• representado por neutropenia o por lo que cuando se disminuye drásticamente la célula , se le llama agranulocitosis . Puede tener dos causas : ( 1 ) una disminución en la producción o ( 2 ) el aumento de la destrucción celular .• baja producción de : ( 1 ) la supresión de las células mieloides primitivas ( neutropenia, anemia + + trombocitopenia ) , ( 2 ) supresión de las células granulocíticas , y ( 3 ) la anemia megaloblástica ( células precursoras que mueren aormais todavía en la médula ósea ) .• la eliminación de células de alta : ( 1 ) idiopática lesión de los neutrófilos (síndrome de Felty ) , ( 2 ) el secuestro esplénico (destrucción de los glóbulos neutrófilos + + plaquetas rojos) o aumento en el uso de los neutrófilos en la periferia ( grave).• La más alta neutropenia ( agranulocitosis) son causados por las drogas, por ejemplo, la supresión de la médula ósea de quimioterapia que generan anemia aplásica ,

agranulocitosis + . Otros fármacos que generan los neutrófilos gota : amonipirina , cloranfenicol , sulfamidas , clorpromazina, tiouracilo y fenilbutazona .• Morfología: cambios en la médula ósea : ( 1 ) la destrucción excesiva o granulopoyesis ineficaces generan hipercelularidad compensatoria en la médula ósea , ( 2 ) los precursores de granulocitos afectadas generan hipocelularidad .• Clínica : se manifiesta con infecciones agranulocitosis como necrotizante lesiones ulcerosas en la encía , suelo de la boca , la mucosa bucal , la faringe y , con menor frecuencia , la piel , la vagina , el ano y el intestino. Evolución : Los síntomas y signos son las infecciones bacterianas : una imagen similar a la gripe si neutropenia es extremadamente grave, que puede conducir a la muerte.

II . proliferaciones INFLAMATORIAS

1 . LeucocitosisEs el aumento del número de células blancas de la sangre :• leucocitosis PMN , inflamación aguda • leucocitosis neutrofílica infecciones piógenas , necrosis tisular ( quemaduras , infarto de miocardio)• neutrófilos con gránulos tóxicos sepsis• leucocitosis eosinofílica alergias• Monocitosis infecciones crónicas ( tb , endocarditis bacteriana , etc.)• linfocitosis típico de la mononucleosis infecciosa , pero pueden aparecer en otras infecciones virales agudas .

2 . Linfadenitis inespecífica aguda• Inflamación aguda de los ganglios linfáticos.• Drenaje microbiológicos directa : infecciones dentales y de las amígdalas , apendicitis aguda.• Linfadenopatía generalizada infecciones virales y bacteriemia en niños.• Morfología : la inflamación y la congestión de los ganglios linfáticos ; prominentes folículos linfoides . Si el agente etiológico es piógeno necrosis centros de masa de los folículos supurantes . El infiltrado inflamatorio (neutrófilos + histiocitos ) presentes .• Clínica: dolor local y la inflamación. Absceso importantes nodos flotantes. Por la necrosis pueden desarrollar fístulas a la piel .

3 . Linfadenitis crónica inespecíficaLa presencia de tres patrones distintos : ( A) la hiperplasia folicular , ( B ) la hiperplasia paracortical y linfoide ( C ) histiocitosis sinusal .• hiperplasia folicular morfología : ( 1 ) la preservación de la arquitectura de los ganglios linfáticos , ( 2 ) la variación en la forma y tamaño de los tejidos linfoides , ( 3 ) polimorfismo , y ( 4 ) aumento de la actividad fagocítica .• hiperplasia linfoide paracortical : afecta las células T que se vuelven inmunoblastos . Causada por reacciones inmunitarias inducidas por las drogas y la vacunación contra la varicela .

• histiocitosis sinusal : La congestión de los ganglios linfáticos de drenaje , por ejemplo, cánceres de mama .• Clínica: linfadenitis crónica son indoloras y afectan a los ganglios linfáticos más axilares e inguinales .

III . proliferaciones NEOPLÁSICASIncluya los linfomas malignos , leucemias, el plasmocytic discrasia y histiocitosis .

A) los linfomas malignosRepresentado por el linfoma y la enfermedad de no Hodgkin.

1 . El linfoma no Hodgkin ( NHL )• Este es el diagnóstico diferencial de las adenopatías infecciosas.• Características generales :- Células de 80-85 % de B- Tienen 2 patrones de crecimiento de las células : nodular y difusa.- En tanto hay destrucción de la arquitectura folicular .- Linfomas nodulares afectar a las células B y tienen un mejor pronóstico.- Las células B activadas se convierten en inmunoblastos en la secuencia siguiente :

Pequeños troceados células grandes hendidas de células células pequeñas hendidas n N grandes inmunoblastos células escindidas

Formulación de Trabajo para su uso clínico en los linfomas no Hodgkin :

Bajo Grado supervivencia de 45 % en 10 añosLinfoma de células pequeñas linfocítica difusa (tipo LLC )Folicular , de células hendidas en su mayoría pequeñasFolicular , de células pequeñas hendidas y células grandes mixta

Grado Intermedio supervivencia de 26 % en 10 añosFolicular , predominantemente de célula grandeDe células pequeñas hendidas difusoCélulas pequeñas y grandes difuso , mixtoCélulas grandes difuso

High Grade supervivencia de 23 % en 10 añosCélulas grandes inmunoblásticolinfomaDe células pequeñas no hendidas ( Burkitt )otro

de bajo grado

Linfoma linfocítico de células pequeñas (Standard LLC )

• 4 % de los LNH• Las células de médula ósea de componentes en la sangre cuadro linfocítica.crônica leucemia (LLC )• Clínica: afecta 6a . y 7a . décadas de la vida , linfadenopatía generalizada, hepatoesplenomegalia leve . Pronóstico 45 % de supervivencia a los 10 años .

linfomas foliculares• Las células B neoplásicas : son más grandes, con escaso citoplasma , el contorno nuclear escinde .• Puede haber células grandes hendidas o no, hasta el 20% ( folicular mixto) .• El 40 % de los LNH .• Afecta más a los hombres que en las mujeres, alrededor de 50 a 60 años de edad.• linfadenopatía indolora + afectación de la médula .• larga historia natural . Supervivencia de 7-10 años .

grado intermedio

Folicular de células grandes• 15 % de los LNH ; grandes células neoplásicas.• Evolucionar a linfomas de células grandes , mal pronóstico .

Linfomas de células pequeñas• Similar a folicular de células pequeñas .• Relación con el hombre , la mujer más alta.• Baje supervivencia: 2 a 4 años

Linfoma difuso de células pequeñas y mezclado grande raro.• Large X troceados celular de células grandes no hendidas

Linfoma de células grandes difuso• Grado intermedio común .• Clínica: similar al linfoma de células grandes inmunoblástico (alto grado) .

Alto grado

Linfoma de células grandes inmunoblástico• Las células tumorales plasmocitoides .• 80 % se derivan de las células B• Representan la mitad de la NHL en los adultos.• Edad media: 60 años.• enfermedad localizada X manifestaciones extraganglionares .

El linfoma linfoblástico• En relación con T -ALL .• Hombres: mujer = 02:01• El promedio de edad : menores de 20 años.• mediastínicos masa proemintente 50 a 70 % de los casos ( origen tímico ? ) .

• Progresión de la enfermedad : la médula ósea sangre meninges.

Los linfomas de células pequeñas no hendidas ( Burkitt )• ¿Son los tumores de células B.• Casos africanos ( Burkitt ) y los no africanos .• El linfoma de Burkitt niño de etnia africana. Deterioro en el maxilar y la mandíbula .• Una buena respuesta a la quimioterapia : la supervivencia aumenta.

otro• Clínica peculiar.• origen de células T• Ex : micosis fungoide ( S. De Sézany / leucemia ) ; linfoma de células T en adultos .

Nota : El diagnóstico se confirma mediante el examen histológico de los ganglios linfáticos .

Puesta en escena: puede utilizar la puesta en escena de LH , pero el patrón de la NHL es un tanto predecible.

2 . La enfermedad de Hodgkin ( LH )Se diferencia de la no- Hodgkin por:• Células de Reed- Steinberg neoplásicas ( RS) células gigantes ;• asociada con manifestaciones sistémicas fiebre• enfermedad maligna de los adultos jóvenesRating: 4 tipos . ( 1 ) predominio de linfocitos , ( 2 ) celularidad mixta , ( 3 ) y el agotamiento linfocítico ( 4 ) esclerosis nodular .

ETAPAS DE LA CLÍNICA Hodgkin y no Hodgkin ( CLASIFICACIÓN DE ANN ARBOR ) *

Etapa de Distribución de la enfermedadI Compromiso de una sola región de ganglios linfáticos ( I) o el compromiso de un solo órgano o sistema linfático ( IE) .II Compromiso de dos o más regiones de ganglios linfáticos en el mismo lado del diafragma solo ( II) o implicación o situado órgano extralinfático adyacente o tejido ( IIE ) .III deterioro de las regiones ganglionares en ambos lados del diafragma ( III ) , que puede incluir el bazo ( IIIS ) y / o alteración de órgano extralinfático contiguo limitada o sitio ( IIIE , IIIES ) .Focos múltiples IV o implicación diseminada de uno o más órganos , tejidos extralinfático con o sin daño linfático .* Todas las etapas se subdividen basándose en la ausencia ( A) o presencia ( B ) de los siguientes síntomas : fiebre sistémicos significativos , sudores nocturnos y / o pérdida de peso sin explicación mayor que 10 % del peso corporal normal .

1 . Enfermedad de predominio linfocítico de Hodgkin• RS raro.• Células cuenta : "células palomitas de maíz " .

• Afecta más a los hombres <35 años, buen pronóstico .X linfocítica tumores de células B • Predominio

2 . Enfermedad de celularidad mixta de Hodgkin• Muchas células RS , algunos linfocitos y muchos eosinófios .• Afectación difusa de los ganglios linfáticos.• Célula estándar heterogéneo.• Afecta a más hombres que mujeres .

3 . La enfermedad de Hodgkin con depleción linfocítica• Los linfocitos RS escasos y no predominante , pero no raro .• Dos tipos morfológicos : fibrosis difusa y variantes reticulares .• Afecta más a los hombres , los ancianos y se manifiesta en forma de enfermedad sistémica.

4 . Enfermedad de Hodgkin nodular tipo de esclerosis• Es la forma más común de la enfermedad de Hodgkin.• Cuenta con dos peculiaridades :- Celular lacunar ( variante de RS)- bandas de nódulos de colágeno .• tipo único que predomina en mujeres, adolescentes o adultos jóvenes.• Afecta a los ganglios linfáticos bajo cervicales, supraclaviculares y mediastino .• Buen pronóstico en estadio I o II .• El resultado clínico de la enfermedad de Hodgkin:- Etapas I y II joven supervivencia sin manifestaciones sistémicas 90 % / 5 ª .- Diseminada enfermedad en estadios III y IV manifestaciones sistémicas 60-70 % / quinto .

DIFERENCIAS ENTRE CLÍNICA Hodgkin y no Hodgkin

El linfoma de Hodgkin, linfoma no -HodgkinLimitado a un grupo de ganglios linfáticos axiales ( cervical, mediastinal , para- aórtica) . Una participación más frecuente de múltiples ganglios linfáticos periféricos .Propagación ordenado por contigüidad . Propagación contiguo .Los ganglios linfáticos mesentéricos y el anillo de Waldeyer raramente comprometidos. El anillo de Waldeyer y los ganglios linfáticos mesentéricos comúnmente cometidos .El compromiso extranodal inusual. Afectación extraganglionar común.

B) leucemias y enfermedades mieloproliferativasLas leucemias son neoplasias malignas de células hematopoyéticas primitivas , que se caracteriza por el reemplazo difusa de la médula ósea ( BM ) .Se clasifican en : - Agudo X crónica- X linfocítica myelocytic

1 . Las leucemias agudas

* Fisiopatología :• El bloqueo de la diferenciación de las células normales hematopoyéticas primitivas por sustitución .• Implicaciones clínicas :- Manifestaciones que resultan de la disminución del número de eritrocitos, leucocitos y plaquetas.- El tratamiento dirigido a reducir el clon leucémico para restaurar la tensión normal.

* Las manifestaciones clínicas :Resultado de anemia, granulocitopenia y trombocitopenia .• Aparición súbita 3 meses después del inicio de la proliferación celular .• tríada clásica : la fatiga + fiebre ( anemia) ( granulocitopenia ) + sangrado ( trombocitopenia) .• Dolor y sensibilidad expansión de la médula ósea.• La infiltración de órganos adenopatías generalizadas , esplenomegalia, hepatomegalia.• Manifestaciones del SNC : dolor de cabeza , vómitos , parálisis resultante de la diseminación meníngea . Es más común que en toda AML ; más común en niños que en adultos.• Los hallazgos de laboratorio :- Anemia- Leucocitosis- Reticulocitosis- Plaquetas < 100.000- La médula ósea hipercelular ( descartes anemia aplásica )

La leucemia linfoblástica aguda (ALL )• Es más común en los adultos jóvenes y los niños ( 80 % de las leucemias agudas de la niñez ) .• Pico = 4 años de edad. Caucásicos. Afecta más a los hombres .

aspectos citológicosL1L2L3

Tamaño de celda grande predominio de células pequeñas , heterogéneas en tamaño. Grande y homogéneo

Cantidad de citoplasmaEscasa variable , a menudo moderadamente abundante . Moderadamente abundante .

+ Regalos nucléolos no visibles o pequeñas y discretas o 1 , a menudo grandes o 1 + regalos , a menudo prominente .

Cromatina nuclear homogénea en cualquier caso particular . Variable , heterogéneo en cualquier caso dado . Finalmente punteada y homogénea .Forman el núcleo regular , grietas ocasionales o hendiduras . Grietas o hendiduras irregulares Regular , oval o redonda.Basofilia del Variable Variable citoplasma Basofilia intensaVacuolización Proeminenente Variable Variable

Leucemia mieloblástica aguda• Adultos 15-39 años . Representa el 20% de las leucemias infantiles .• extraordinariamente heterogéneo.• Morfología:- Mieloblastos difieren de linfoblastos mediante tinción de Wright- Giemsa- La cromatina nuclear delicado, nucleolos 3-5- Mieloperoxidasa gránulos azurófilos positivos en el citoplasma- Barras de Auer (más común en promielocítica )- MO con > 30 % mieloblásticos ( diagnóstico se cierra )- TdT presentes en < 5 % de los casos .

Valoración (de acuerdo FAB )

Efecto Class (% De la LMA ) Cable / comentarios MorfologíaM10 - mínimamente diferenciada blastocitos de la AML 2,3 % carece de marcadores citológicos y citoquímico mieloblastos finales sino expresar antígenos y linaje mieloide se asemejan a mieloblastos desde el punto de vista de la microscopía electrónica .M1 - LMA sin diferenciación de ~ 20 % de células muy inmaduras son peroxidadase 3 % + . Pocos bastones de Auer grãnulosou y poco más allá de la etapa de maduración mieloblastoM2 - LMA con maduración Serie 30-40 % total de la maduración mieloide a granulocitos ; bastones de Auer presentes en la mayoría de los casos , la presencia de t ( 8 ; 21 ) define un subconjunto previsiblemente favorable .M3 - leucemia promielocítica aguda 5-10 % mayoría de las células son a menudo con muchos promielocitos hipergranulares Auer varillas por célula ; pacientes Masi son jóvenes ( 35-40 años ) y DIC desarrollan a menudo , la translocación t ( 15 ; 17 ) es característicoM4 - 15-20 % leucemia mielomonocítica diferenciación monocítica aguda y mielocítica es evidente ; elementos mieloide assenelham a M2 ; células monocíticas son positivos para esterasa no específica , la presencia de anormalidades en el cromosoma 16 define un subgrupo con eosinófilos y en MO excelente pronóstico .M5 - leucemia monocítica ag. ~ 10 % Los monoblastos ( peroxidasa negativa , la esterasa no específica positiva y predominan los pro- monocitos , esta condición tiende a osorrer en pacientes de mayor edad y se caracteriza por una muy alta incidencia de organomegalia , linfadenopatía y la infiltración de tejido , y la hipertrofia de las encías la infiltración de la piel son comunes .

M6 - Conde eritroblasto anormal aguda Eritroleucemia ~ 5 % ( algunas megaloblastóides , otros con núcleos gigantes o múltiples) predominan en algunos mieloblastos presente, los afectados son de edad avanzada .M7 - blastos de leucemia aguda megacariocíticas ~ 1 % de megakaryocytic predominar , reaccionan con anticuerpos específicos contra plaquetas GPIIb / IIIa , o vWF o mielofibrosis medular reticular aumentado en la mayoría de los casos.

• Tratamiento:- QT- BMT• Pronóstico :- 60 % = remisión completa con quimioterapia .- De éstos , 70-85% de recaída dentro de los 5 años .

2 . Síndromes mielodisplásicos• Definición: grupo de trastornos clonales de células primitivas caracteriza por defectos resultantes de maduración en la hematopoyesis ineficaz y un mayor riesgo de transformación a LMA.• Personas mayores de entre 60 y 70 años .MO • parcial o completamente sustituido por clonales de células pluripotenciales primitivas y mutantes que conservan la capacidad de diferenciarse .• MO mono o hipercelular .• Unte = pancitopenia periférica.• Morfología:- Diferenciación displásicos que afecta las 3 líneas celulares.- Hipogranulares precursores mieloides con una mayor proporción de células blásticas ( neutrófilos o uni bilobulated ) .- Micromegacariócitos , plaquetas agranular .• Valoración:- 5 categorías ;- Anomalías cromosómicas en 2/3 de los pacientes .• Clínica:- 50 % de asintomáticos- Debilidad infecciones + + sangrado• Pronóstico :- 10-40 % evolucionan a LMA- Supervivencia 9-29 meses influenciadas por la forma específica de mielodisplasia y anomalías cariotípica .

3 . Las leucemias crónicas

Leucemia mielocítica crónica (LMC )• 15 a 20 % de todos los casos de leucemia .• La enfermedad de adultos: 25-60 años .• = pico 4 . y quinto . décadas de la vida .• Fisiopatología :

- Transformación neoplásica y la expansión clonal de las células pluripotenciales primitivas- 3 linajes involucrados con predomin de edad, mujer y precursores de granulocitos- Las anomalías citogenéticas y moleculares características- 90 % de los casos = cromosoma Ph , que es la translocación recíproca t ( 9 ; 22 ) ( q34 , q11 ) = gen de fusión BCR - ABL - C , que codifica una proteína de fusión de 210 kd , con una fuerte actividad de la tirosina quinasa .- Pacientes negativos PH ( minoritaria) , mediante el análisis citogenético , revelan reordenamientos C -BCR -ABL .- Más de 10 a 20 veces la masa de los precursores de granulocitos .• Clínica :- Iniciar síntomas lentas e inespecíficas- Hipometabolismo anemia relacionada o por una mayor renovación celular- La fatiga , debilidad , pérdida de peso , anorexia .- " Tirar el abdomen " = esplenomegalia demasiado voluminoso .• CBC :- Leucocitosis > 100.000μL , con predominio de neutrófilos, metamielocitos , basófilos y eosinófilos , 50 % de los pacientes tienen trombocitosis temprano.• Ausencia de fosfatasa alcalina casi total en los granulocitos ( diagnóstico diferencial con la reacción leucemoide ) .• El diagnóstico definitivo : pH reordenamientos cromosómicos y BCR- ABL -C.• La evolución lenta, con una supervivencia media de 3 años.• El 50 % de los pacientes recibe " fase acelerada " : la falta progresiva de la respuesta al tratamiento , la anemia creciente y la trombocitopenia , otras anormalidades citogenéticas y un marco de transformación en leucemia aguda ( crisis blástica ) .• Otro 50 % : las crisis repentinas explosiones sin fase acelerada intermedio.• El 70 % de los pacientes tienen explosiones con características mieloides ; 30% restante : explosiones con enzima TdT y el antígeno de linaje B ( CD10 y CD19 )• Tratamiento:- QT buena respuesta- BMT• Después del desarrollo de la crisis blástica , todas las formas de tratamiento se vuelven ineficaces .

La leucemia linfocítica crónica• El más indolente de todas las leucemias .• 25 % de todos los casos de leucemia.• Por lo general > 50 años de edad. Pico = 60 .• Hombres: mujer = 2 : 1

* Fisiopatología :• trastorno de las células B neoplásicas , similar al linfoma linfocítico de células pequeñas ( los casos de las células T representan sólo el 5 % ) .• transformó las células B : fenotipo diferente de LLA ; expresas CD5 : antígeno asociado a las células T , que se manifiesta en las células B raras , Ig de superficie presentes en cantidad muy pequeña , que simulan la inmunofluorescencia negativa , no se diferencian en células plasmáticas secretoras de Ac en vivo.

• Rearrajnos BCL2 de 10 a 15 % evita la acumulación de células apoptóticas B.

* Anomalías cromosómicas• 50 % tenían cariotipos anormales , necesitar tratamiento temprano y tienen una menor supervivencia .• tercero trisomía 12 mal pronóstico• 25 a 40 % anomalías sin influencia en 13q en la clínica .

* Clínica• Por lo general asintomática• Los síntomas inespecíficos : fatiga, pérdida de peso y anorexia .• 50 a 60 % linfadenopatía generalizada y esplenomegalia .• aumento de leucocitos hasta 200.000/μL• Aspecto linfocitosis absoluta de linfocitos pequeños maduros.• manchas periférica de células fantasma ( linfocitos núcleos aplastados ) .Y • Hipogammaglobulinemia > susceptibilidad a las infecciones bacterianas.• 10 a 15 % autoanticuerpos a las células rojas de la sangre o plaquetas anemia y / o trombocitopenia , trastornos autoinmunes ( subconjunto de células B CD5 + ) .• La supervivencia media de 4-6 años .• Rara vez se transforma en crisis blástica de leucemia aguda.

peludo• Las células tienen proyecciones en forma de pelos .• B células neoplásicas tartaratorresistente fosfatasa ácida ( TRAP) .• Tener agrupación antigénica peculiar : CD19 , CD20, CD11c y PCA- 1 .• Afecta más a los hombres de edad avanzada.• Los eventos resultantes de la infiltración de la MO , el hígado y el bazo : esplenomegalia y adenopatías son los más comunes .• leucocitosis en 25 % de los casos .• La esplenectomía : beneficioso en 2/3 de los pacientes .• Tratamiento: quimioterapia ( interferón alfa) buen pronóstico . Literatura complementaria

1 . COTRAN , KUMAR ; COLLINS . Robbins base patológica de la enfermedad de la sexta edición . W.B. Saunders Company, 1999 , EE.UU. .

2 . Fo BRASIL ; . Pitella ; PEREIRA ; Bambirra ; BARBOSA . Bogliolo Patología quinta edición . Guanabara Koogan de 1994 , Río de Janeiro.