melanocito
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Melanocito
• Célula clara
• función melánica
• 5% de las células epidérmicas
• Origen neuroectdermico: cresta neural y deriva del melanoblasto
• Vida embrionaria: migras a través del mesénquima y se diferencian para ubicarse en:
*piel: capa basal epidérmica, matriz del folículo piloso *ojos: tracto uveal*SNC: leptomeninges
• La cantidad de melanocitos es igual en todas las razas, pero los melanosomas son de mayor tamaño y más abundantes en la negra; se rige por la hormona estimulante del melanocito (MSH)
Célula dendrítica , dispersa en el estrato basal
Poseen numerosas prolongaciones citoplasmáticas, delgadas y largas : las dendritas , carece de nofilamentos y desmosomas
Las dendritas lo conectan con los queratinocitos del estrato basal.
Unidad epidérmica de melanizacion (UEM)
Concentracion de melanocitos •Cara y genitales: 2.000 por mm2•Tronco 800 por mm2
Secretorios
Con dendritas
En epidermis y folículo piloso
Continentes
Sin dendritas
LeptomeningesRetina Dermis
Hay 2 tipos de melanocitos
MELANOGENESIS
¿Dónde se produce la melanogenesis?
• Melanosoma• Organelos
citoplasmáticos• Contiene la enzima
tirosinasa
Premelanosoma
Melanosomas inicales o tempranos
Melanosoma
Melanosomas son transportados por las
dendritas
Estos se van cargando de melanina
Son transferidos a los queratinocitos x fagocitosis
de las dendritas (melanocitofagocitosis)
La formación de la melanina se inicia a partir de tirosina, que por acción de la tirosinasa se transforma en dioxifenilalanina (DOPA); ésta se convierte por oxidación en DOPA-
quinona y, finalmente, en melanina
Melanina
Eumelanina
Mas comúnCaracteriza por su insolubilidad
color café-negroFotoprotectora
Feomelanina
Caracteriza por su solubilidadColor amarillo-rojo
Elevado contenido de azufre Fotoagresora
Melanina Mixta
El gen que regula la actividad de la tirosinasa se encuentra en la porción proximal del cromosoma 15
L a cantidad de melanocitos es igual en todas las razas
Los melanosomas (redondos como pelotas de futbol) estan agrupados en complejos de 4 a 8 rodeados por una membrana si se trata de personas de raza blanca en contrario en la raza negra estan aislados y dispersos son grandes y ovales
• El principal estimulo de la metalogénesis son los rayos ultavioleta B (UVB)
Efecto inmediato por foto oxidación
de la melanina incolora
preformada
Efecto mediato, el más importante,
por la neoformación de
melanina
FISIOPATOLOGIA
Se proponen diversas teorías para explicar el daño que sufre el melanocito
La patogenia del vitíligo no está del todo definida y en la mayor parte de los casos se desconoce la causa precipitante.
tiende a considerarse como un síndrome determinado por factoresgenéticos, quizá con herencia autosómica dominante con expresividad variable o multifactorial
La destrucción del melanocito se observa primero en la epidermis y más tarde en el reservorio folicular
Entre los elementos que se mencionan en esta destrucción, ya sea solos o en conjunto, están:
• Autoanticuerpos• Citotoxicidad• alteraciones enzimáticas• Neuropéptidos• Catecolaminas• moléculas de adhesión• intercelular• Integrinas• Interleucinas• factor de crecimiento de fibroblastos• factor de necrosis tumoral a• peróxido de hidrógeno• genes, agentes virales, alteraciones estructurales y • funcionales de la misma célula• pigmentaria, apoptosis
Alteraciones de la inmunidadtanto humoral como celular
se sugiere la existencia de una aberración de la inmunovigilancia que produce destrucción, disfunción o ambas en los melanocitos.
• En esta hipótesis se propone la formación de autoanticuerpos contra antígenos del sistema melanogénico, lo que resulta en melanotoxicidad o inhibición de la formación de melanina
• A favor de esta teoría destaca el hecho de que en el vitíligo pueden manifestarse conjuntamente trastornos autoinmunitarios: enfermedad tiroidea, diabetes, anemia perniciosa, enfermedad de Addison, etc.
CITOTOXICIDAD
• La citotoxicidad dirigida al melanocito puede ser un episodio secundario en la patogénesis de la enfermedad, hay destrucción progresiva de melanocitos por células T citotóxicas y apoptosis
Mediadores neuroquímicos
• Se sugiere la participación de mediadores neuroquímicos en la destrucción del melanocito e inhibición de la producción de melanina
• Se confirma clínicamente con el vitíligo segmentario, vitíligo de piel neurológicamente afectada y vitíligo que respeta miembros paralizados
• se les relaciona con la inducción de la respuesta inflamatoria inicial; al que más se le atribuye participación en la despigmentación es el neuropéptido Y.
Desequilibrio en el sistema oxidativo
Origina radicales libres; éstos, provocan daño irreversible. Se observa marcada reducción de glutatión y de glutatión peroxidasa
Los pacientes con vitíligo muestran acumulación de peróxido de hidrógeno en su epidermis
El incremento de la tensión oxidativa se relaciona con vacuolización y muerte temprana del melanocito
Teoría de autotoxicidad
• postula una disminución de las enzimas catalasa y superoxidodismutasa, que origina aumento de la concentración de peróxido de hidrogeno e inhibición de la tirosinasa
Defecto en el RER del melanocito
• Se observa un defecto intrínseco, estructural y funcional en el retículo endoplásmico rugoso (RER) del melanocito y se reporta que los melanocitos de vitíligo contienen RER dilatado