MANUAL DE GUAS CLNICAS Cdigo: MG-SOR-07

DIRECCIN QUIRRGICA Fecha: JUN 15

SUBDIRECCIN DE ORTOPEDIA Rev. 03

Hoja: 1 de 118

Elabor: Revis: Autoriz:

Puesto JEFE DE SERVICIO DE TUMORES DEL SISTEMA MUSCULOESQUELETICO SUBDIRECTOR DE ORTOPEDIA DIRECTOR QUIRRGICO

Firma

F04-SGC-01 Rev.2

MANUAL DE GUIAS CLINICAS DEL

SERVICIO DE TUMORES DEL SISTEMA MUSCULOESQUELETICO

MANUAL DE GUAS CLNICAS Cdigo: MG-SOR-07

DIRECCIN QUIRRGICA Fecha: JUN 15

SUBDIRECCIN DE ORTOPEDIA Rev. 03

Hoja:2 de 118

F04- SGC-01 Rev.2

1. Propsito

Establecer un criterio uniforme para el diagnstico y el tratamiento de los padecimientos tratados dentro del servicio Tumores seos. 2. Alcance

Aplica a todo el personal mdico adscrito al servicio de Tumores seos 3. Responsabilidades

Subdirector:

Implementar y verificar el cumplimiento de ste procedimiento Brindar los recursos necesarios.

Jefe de Servicio:

Elaborar la gua del padecimiento Supervisar el cumplimiento de la misma Procurar el cumplimiento de la misma

Medico Adscrito:

Ejecutar la gua Participar en la revisin

4. Polticas de operacin y normas.

Revisin ser cada dos aos o antes si fuera necesario.

MANUAL DE GUAS CLNICAS Cdigo: MG-SOR-07

DIRECCIN QUIRRGICA Fecha: JUN 15

SUBDIRECCIN DE ORTOPEDIA Rev. 03

Hoja:3 de 118

F04- SGC-01 Rev.2

0. Introduccin Los tumores seos, las lesines pseudotumorales y las metstasis del sistema musculoesqueletico pueden manifestarse a cualquier edad, el tamao que las lesiones pueden alcanzar es variable, y el comportamiento biolgico es heterogneo. En muchos casos pone en peligro la extremidad, la funcionalidad y la vida del paciente. A pesar que las neoplasias primarias del esqueleto son raras ya que solo representan el 2% de las neoplasias en general que surgen en el cuerpo humano, la etiologa permanece an desconocida, (1) persisten an como uno de los grandes problemas teraputicos por resolver en la ortopedia en la onciologa. La evolucin constante de la medicina ha motivado el surgimiento de tecnologas que permitan mejorar los resultados obtenidos en el tratamiento de los pacientes portadores de tumores seos, si bien el enfoque inicial consista en preservar la vida y limitar el dao ocasionado por los agentes patgenos, la medicina actual exige adems la optimizacin de la calidad de vida evitando al mximo las complicaciones atribuibles a los tratamientos, adems de minimizar el uso de procedimientos de mutilacin como las amputaciones. (2) El tratamiento de los tumores seos y de partes blandas es primordialmente quirrgico, consistiendo en general en diferentes tipos de reseccin sea o el compartimiento afectado (3) generando sto como resultado en muchas ocasiones la prdida de segmentos de hueso incompatibles con la funcin de la extremidad por lo que a continuacin se indicaba una amputacin o desarticulacin del segmento afectado. Esto ha sufrido en las ltimas dcadas un cambio sustancial. Hasta fines de la dcada de 1960 slo eran resecables los tumores seos de volumen moderado que no precisaban gran reconstruccin y los que no afectaban a las estructuras vasculares o nerviosas principales de la extremidad. Tampoco eran posibles las resecciones plvicas y los tumores de esa localizacin eran tratados con hemiplevectomas. La introduccin de la quimioterapia, el mejor entendimiento de la biologa tumoral, el desarrollo de tecnologas de diagnstico ms precisas y la aplicacin de estudios de extensin que permiten una mejor caracterizacin de la conducta de crecimiento de un tumor seos mejor la supervivencia de los pacientes portadores de este tipo de enfermedades (4.) El tratamiento de los tumores seos y de partes blandas tiene un doble objetivo. Por un lado la lesin debe ser resecada de acuerdo a criterios oncolgicos establecidos y por otro lado deben realizarse procedimientos encaminados a alcanzar la continuidad sea, los defectos deben ser cubiertos idealmente por tejido seo funcional esto es que el tejido restaurado cubra las necesidades biomecnicas de la extremidad de forma completa o lo ms completa posible para restaurar la funcin (5)

MANUAL DE GUAS CLNICAS Cdigo: MG-SOR-07

DIRECCIN QUIRRGICA Fecha: JUN 15

SUBDIRECCIN DE ORTOPEDIA Rev. 03

Hoja:4 de 118

F04- SGC-01 Rev.2

0.1 Referencias bibliogrficas 1. Fletcher C.D.M., Unni K.K., Mertens F. (Eds.): World Health Organization Classification of Tumors. Pathology and Genetics of Tumours of Soft Tissue and Bone. IARC Press: Lyon 2002.). 2. De la Garza Pez, scar Fernando Mendoza Lemus, Ricardo Galvn Martnez, Rafael Arturo Briseo Navarro, Eduardo lvarez Lozano Banco de hueso y tejidos: Alta tecnologa disponible para los ortopedistas mexicanos acta ortopdica mexicana 2004; 18(6): 261-265 3. Enneking WF, Spanier SS, et al. concepts review: the surgical staging of msculoeskeletal sarcoma. J Bone Joint Surg (Am) 1980; 62: 1027. 4. Moreno Hoyos et al. Tumores del hmero. Ciruga de preservacin con artroplasta Acta Ortopdica Mexicana 2002;16(6): Nov.-Dic: 296-306). 5. Rico Martnez Genaro, Linares Gonzlez LM, et al. Histiocitoma fibroso benigno tratado por medio de esterilizacin sea e injerto de mdula sea autloga. Informe de un caso y revisin de la literatura Rev Mex Ortop Traum 2001; 15(2): Mzo.-Abr: 67-69

MANUAL DE GUAS CLNICAS Cdigo: MG-SOR-07

DIRECCIN QUIRRGICA Fecha: JUN 15

SUBDIRECCIN DE ORTOPEDIA Rev. 03

Hoja:5 de 118

F04- SGC-01 Rev.2

1. TUMORES CARTILAGINOSOS BENIGNOS

1.1 Osteocondroma Solitario 1.1.1 Definicin Tumor benigno cartilaginoso que nace de superficie del hueso. 1.1.2 Diagnstico

1.1.2.1 Cuadro clnico La mayora de las lesines son solitarias y asintomticas, miden aproximadamente 3cm pero pueden llegar a medir hasta 15cm, dependiendo del tamao y localizacin los pacientes pueden presentar dolor por inflamacin de una bursa, fractura del osteocondroma o por compresin nerviosa. Cuando se encuentran cerca de la piel son masas duras no desplazables, el tumor contin su crecimiento hasta que el paciente alcanza su madurez esqueltica. La localizacin mas frecuente es la rodilla (fmur distal, tibia proximal), humero proximal, pelvis y columna. El riesgo de que un osteocondroma se malignice es menor al 1%. Es muy raro que se presente un condrosarcoma diferenciado a partir de un osteocondrma.

1.1.2.2 Estudios de Gabinete Los osteocondromas pueden ser ssiles o pediculados, existe mayor riesgo de malignizacin en las lesines sciles. Las lesines se presentan cerca de la placa de crecimiento pero se hacen ms diafisarios con el tiempo y las lesines pediculadas crecen alejndose de la articulacin ms cercana. La cortical de la lesin se contina con la del hueso, la metfisis afectada generalmente se encuentra ensanchada.

1.1.2.3 Estudios de Laboratorio NO presentan alteraciones 1.1.3 Tratamiento Para lesines asintomticas se prefiere el tratamiento conservador. Esto significa vigilnacia al menos durante 5 aos cada 6 meses con controles radiograficos para verificar el patrn de cercimiento.

MANUAL DE GUAS CLNICAS Cdigo: MG-SOR-07

DIRECCIN QUIRRGICA Fecha: JUN 15

SUBDIRECCIN DE ORTOPEDIA Rev. 03

Hoja:6 de 118

F04- SGC-01 Rev.2

Existen indicaciones relativas para el tratamiento quirrgico de los osteocondromas.

1. Que se presenten sntomas secundarios inflamacin de los tejidos blandos adyacentes. 2. Sntomas por trauma directo frecuente 3. Deformidad cosmeticamente importante 4. Sntomas por irritacin a un nervio o vaso adyacente 5. Preocupacin de malignizacin

1.1.3.1 Tcnica quirrgica

Se debe retirar el pericondrio sobre el casco de cartlago para evitar recidivas, se debe de retrasar el procedimiento quirrgico hasta la madurez esqueltica si es posible para tener un mayor control de la lesin. Los pacientes con osteocondromas que se extienden hacia la fosa popltea pueden presentar pseudoaneurismas y pueden ser susceptibles a una lesin vascular.

1.2 Osteocondromatosis mltiple Es una displasia sea que se hereda de forma autonmica dominante. Los pacientes pueden tener hasta 30 osteocondromas. Existen mutaciones especficas en los genes EXT1, EXT2 y EXT3 que se consideran genes supresores de tumor, losa pacientes se presentan con mltiples deformidades y estatura baja. Las lesines son similares radiolgicamente a lesines aisladas, generalmente son lesines ssiles que pueden llegar a tener gran tamao, el los pacientes afectados se presenta ensanchamiento de las metfisis, las deformidades que se presentan se deben a una osificacin endocondral desorganizada en la placa de crecimiento, esas deformidades pueden requerir de un manejo quirrgico sobre todo en pierna y antebrazo. El riesgo de malignizacin se encuentra aumentado a un 5-10%, el lugar ms comn de un condrosarcoma secundario es la pelvis y suelen ser de bajo grado.

MANUAL DE GUAS CLNICAS Cdigo: MG-SOR-07

DIRECCIN QUIRRGICA Fecha: JUN 15

SUBDIRECCIN DE ORTOPEDIA Rev. 03

Hoja:7 de 118

F04- SGC-01 Rev.2

1.2 Encondroma 1.2.1 Definicin Tumor benigno compuesto de cartlago hialino maduro que se localiza en la cavidad medular. 1.2.2 Diagnstico

1.2.2.1 Cuadro clnico: La mayora de los encondromas son asintomticos, y suelen encontrarse como un hallazgo radiogrfico. Las lesines en huesos pequeos como en las falanges de las manos y pies pueden ser dolorosas especialmente posterior a una fractura sobre terreno previamente daado. Cuando el paciente se presenta con un encondroma y refiere dolor en la articulacin adyacente esta molestia suele no estar relacionada con el tumor. Cuando el paciente se presenta con dolor hay que descartar un condrosarcoma de bajo grado. La mitad de los encondromas se presentan en huesos largos y pequeos la gran mayora en las manos, siendo estos el tumor ms frecuentemente se presenta en la mano. Otras localizaciones pueden incluir metfisis o difisis de huesos largos (humero proximal, fmur distal y tibia). Es raro que este tipo de tumor se presente en la pelvis o la columna.

1.2.2.2 Estudios de gabinete: Los encondromas inician como lesines bien definidas, radiolcidas, que se localizan en la cavidad medular de forma central y se calcifican con el tiempo, se observan mas diafisrias al crecer los huesos largos. Las lesines pueden medir de 1-10cm, se puede observar erosin del endosito la cual es menor al 50% del ancho de la cortical. Las corticales de las falanges pueden adelgazarse de forma importante. Destruccin o ensanchamiento de la cortical puede indicarnos que se trata de un condrosarcoma. Los diagnsticos diferenciales por radiografa deben de incluir un infarto seo y condrosarcoma de bajo grado. Los encondromas suelen tener la captacin en rastreos seos debido a su continua remodelacin del hueso endocondral dentro de la lesin. La resonancia magntica nuclear no es necesaria para el Diagnstico

1.2.2.3 Clasificacin ENNEKIN 1 (lesines benignas inactivas)

MANUAL DE GUAS CLNICAS Cdigo: MG-SOR-07

DIRECCIN QUIRRGICA Fecha: JUN 15

SUBDIRECCIN DE ORTOPEDIA Rev. 03

Hoja:8 de 118

F04- SGC-01 Rev.2

1.2.3 Tratamiento

Las lesines asintomticas no requieren de ningn tratamiento pero deben de ser vigiladas con radiografas seriadas para asegurar la inactividad de la lesin. En ocasiones especiales las lesines dolorosas en las que se descarto dolor por alguna otra causa se puede realizar curetaje y aplicacin de injerto seo. Si las radiografas sugieren condrosarcoma entonces esta indicado el tratamiento quirrgico. Condiciones asociadas: Sndrome de Ollier: se caracteriza por encondromas mltiples que solo se presentan de forma ipsilateral. El riesgo de condrosarcoma secundario de bajo grado aumenta a un 25-30%. Sndrome de Mafucci: Mltiples encondromas que se asocian a hemangiomas de tejidos blandos. El riesgo de condrosarcoma secundario de bajo grado aumenta a un 23-100% El seguimiento de los pacientes con sndrome de Ollier o sndrome de Mafucci debe de ser estricto debido a la alta probabilidad de malignizacin a condrosarcoma de bajo grado.

MANUAL DE GUAS CLNICAS Cdigo: MG-SOR-07

DIRECCIN QUIRRGICA Fecha: JUN 15

SUBDIRECCIN DE ORTOPEDIA Rev. 03

Hoja:9 de 118

F04- SGC-01 Rev.2

1.3 Condroma periostal 1.3.1 Definicin Tumor benigno de cartlago hialino que se localiza en la superficie del hueso. 1.3.2 Diagnstico

1.3.2.1 Cuadro clnico: Puede ser una lesin asintomtica que se encuentra como hallazgo, o se puede presentar con dolor. Cualquier hueso puede estar afectado, las localizaciones son mas frecuentes son el humero proximal, el fmur y huesos de la mano. Las lesines pueden seguir creciendo posterior a la madurez esqueltica pero no tienen riesgo de malignizacin.

1.3.2.2 Estudios de Gabinete La imagen radiolgica tpica es una lesin superficial bien definida que crea un defecto saucerizado en la cortical. Las lesines van de 1-5cm y son diafisarias o metafisarias, presentan esclerosis de los bordes, la calcificacin puede ser variable. El diagnstico diferencial radiolgico se debe de realizar con osteosarcoma periostal y condrosarcoma periostal. 1.3.2.3 Tratamiento Los pacientes asintomticos no requieren tratamiento, para los pacientes con sntomas se debe re realzar una reseccin marginal. La recidiva local es muy rara.

MANUAL DE GUAS CLNICAS Cdigo: MG-SOR-07

DIRECCIN QUIRRGICA Fecha: JUN 15

SUBDIRECCIN DE ORTOPEDIA Rev. 03

Hoja:10 de 118

F04- SGC-01 Rev.2

1.5 Fibroma Condromixoide 1.5.1 Definicin Tumor cartilaginoso benigno raro el cual contiene tejido condroide fibroso y mixoide. 1.5.2 Diagnstico

1.5.2.1 Cuadro Clnico La mayora de los pacientes se presentan con dolor e inflamacin leve del rea afectada, algunas veces se presenta como hallazgo radiolgico, la localizacin mas frecuente son los huesos largos de la extremidad inferior (tibia proximal) y pelvis, tambin se puede presentar en huesos de la mano y pies.

1.5.2.2 Estudios de gabinete El fibroma condromixoide es una lesin excntrica que se observa en la metfisis de los huesos largos, puede ocasionar adelgazamiento y expansin de la cortical adyacente, se presenta con frecuencia con una esclerosis que rodea la lesin, las calcificaciones dentro de la lesin son raras, puede medir de 2-10cm y los diagnsticos diferenciales incluyen el quiste seo aneurismtico, condroblastoma y el fibroma no osificante. 1.5.2.3 Tratamiento El tratamiento del fibroma condromixoide es curetaje y aplicacin de injerto seo. La recidiva local es del 10-20%.

MANUAL DE GUAS CLNICAS Cdigo: MG-SOR-07

DIRECCIN QUIRRGICA Fecha: JUN 15

SUBDIRECCIN DE ORTOPEDIA Rev. 03

Hoja:11 de 118

F04- SGC-01 Rev.2

2. TUMORES CARTILAGINOSOS MALIGNOS

2.1 Condrosarcoma 2.1.1 Definicin El condrosarcoma clsico es un tumor cartilaginoso maligno productor de hueso que se origina de novo o como una lesin secundaria a otras lesines. 2.1.2 Diagnstico

2.1.2.1 Cuadro Clnico Dolor de larga evolucin, que se acompaa de una masa firme de lento crecimiento, si la lesin es plvica se puede acompaar de sntomas urolgicos o gastrointestinales, las localizaciones mas comunes incluyen pelvis, fmur proximal y escpula, la localizacin es importante para el diagnstico (escpula=maligno, mano=benigno) existe una gran variedad de agresividad del tumor dependiendo del grado. Los condrosarcomas secundarios se presentan asociados a osteocondroma en < 1%, osteocondromatosis mltiple hereditaria 1-10%, Sndrome de Ollier 25-40%, y Sndrome de Mafucci en el 100%.

2.1.2.2 Estudios de Gabinete Las imgenes radiogrficas varan dependiendo del grado del tumor. Lesiones intramedulares de bajo grado se observan como encondromas pero tienen la caracterstica que ensanchan la cortical y se puede observar erosin endostica, se pueden observar anillos y arcos y generalmente estn mineralizados. Los condrosarcomas de bajo grado que se presentan en pelvis pueden medir mas de 10cm y se extienden a vsceras adyacentes Los condrosarcomas moderados o de alto grado estn mal definidos presentan destruccin franca de la cortical y se asocian a masas de tejidos blandos Los condrosarcomas desdiferenciados con un sarcoma cartilaginosos de alto grado de malignidad que se diferencian radiogrficamente por una calcificacin intramedular con una lesin ltica destructiva adyacente, Estos revelan un sarcoma de alto grado (fibrosarcoma, osteosarcoma) adyacente a un condrosarcoma de bajo grado o un tumor cartilaginoso benigno. Los rastreos seos presenta hipercaptacin de la lesin dependiendo del grado La tomografa axial computada sirve para observar si hay destruccin de la cortical La resonancia magntica nuclear nos indica si hay involucro de la medula sea.

MANUAL DE GUAS CLNICAS Cdigo: MG-SOR-07

DIRECCIN QUIRRGICA Fecha: JUN 15

SUBDIRECCIN DE ORTOPEDIA Rev. 03

Hoja:12 de 118

F04- SGC-01 Rev.2

2.1.3 Tratamiento Condrosarcoma grado 1 en extremidades, pueden ser tratados con curetaje intralesinal o reseccin amplia. Todos los condrosarcomas plvicos deben de retirarse con amplios mrgenes. La recurrencia local a 10 aos es del 20%, las lesines recurrentes tienen un 10% de probabilidades de aumentar de grado. Condrosarcoma grado 2, 3 y desdiferenciado requieren de una reseccin amplia no importando su localizacin. La quimioterapia y la radioterapia no tienen una utilidad en condrosarcoma excepto para los casos de condrosarcoma desdiferenciado, la quimioterapia depende de la edad del paciente y su condicin. Las metstasis pulmonares deben de tratarse con toracotoma. La supervivencia depende del grado del tumor

MANUAL DE GUAS CLNICAS Cdigo: MG-SOR-07

DIRECCIN QUIRRGICA Fecha: JUN 15

SUBDIRECCIN DE ORTOPEDIA Rev. 03

Hoja:13 de 118

F04- SGC-01 Rev.2

2.2 Condrosarcoma de clulas claras 2.2.1 Definicin Tumor maligno cartilaginoso raro con histiogenesis cartilaginosa inmadura. 2.2.2 Diagnstico

2.2.2.1 Cuadro Clnico: No se puede diferenciar clnicamente de un condrosarcoma ya que cursan con los mismos sntomas.

2.2.2.2 Estudios de Gabinete Se presenta en la epfisis de los huesos largos, mas frecuentemente en el fmur proximal y humero proximal. Se observan lesines lticas redondas bien definidas, no generan reaccin periostica, puede confundirse con un condroblastoma 2.2.2.3 Tratamiento Se requiere de una reseccin amplia, la quimioterapia y la radioterapia no tienen uso en este tumor, el pronstico a 5 aos es del 80%.

MANUAL DE GUAS CLNICAS Cdigo: MG-SOR-07

DIRECCIN QUIRRGICA Fecha: JUN 15

SUBDIRECCIN DE ORTOPEDIA Rev. 03

Hoja:14 de 118

F04- SGC-01 Rev.2

2.3 Condrosarcoma Mesenquimal 2.3.1 Definicin Tumor primario raro que esta compuesto por un patrn bifsico de cartlago y clulas pequeas. 2.3.2 Diagnstico

2.3.2.1 Cuadro Clnico Se presenta mas frecuentemente en huesos planos (ilion, arcos costales, crneo). 30% de los casos solo involucra tejidos blandos, puede presentare en varios huesos de manera inicial. Los sntomas ms comunes son dolor de larga evolucin.

2.3.2.2 Estudios de Gabinete Radiografas: muestran lesines lticas destructivas calcificaciones dentro de la lesin. Tambin se puede observar expansin de la lesin con engrosamiento de la cortical. 2.3.3 Tratamiento Quimioterapia neoadyuvante y reseccin amplia de la lesin, la sobrevida a 5 aos es del 30% al 60%.

MANUAL DE GUAS CLNICAS Cdigo: MG-SOR-07

DIRECCIN QUIRRGICA Fecha: JUN 15

SUBDIRECCIN DE ORTOPEDIA Rev. 03

Hoja:15 de 118

F04- SGC-01 Rev.2

3. TUMORES OSTEOGENICOS

3.1 Osteoma osteoide 3.1.1 Definicin. Es una lesin sea que se caracteriza por presentar un nido de tejido osteoide, que habitualmente tiene un dimetro menor de 1 cm. Se presenta ms comnmente en hombres a razn de 2:1, de los 5 a los 30 aos de edad. El dolor que produce sta lesin se asocia a fibras nerviosas asociadas a vasos sanguneos dentro del nido. Tambin se ha encontrado niveles elevados de prostaglandinas y ciclooxigenasas dentro de la lesin. 3.1.2 Diagnstico.

3.1.2.1 Cuadro clnico. El cuadro clnico del osteoma osteoide se caracteriza por presentarse con dolor nocturno, sin causa traumtica, que se alivia con aspirina y otros AINES. Es progresivo y puede ser referido a la articulacin adyacente. Debido a su naturaleza subaguda, el dolor puede estar presente por meses o aos antes del diagnstico. Puede ser el origen de inflamacin en los tejidos blandos adyacentes (contracturas, atrofia muscular, derrame articular). El fmur proximal es la localizacin ms frecuente y la cadera la articulacin principalmente afectada. Puede presentarse en las difisis o metfisis de los huesos largos. Cuando se presenta en las vrtebras (elementos posteriores), puede causar escoliosis, y la lesin se ubica en el centro de la concavidad de la curva.

3.1.2.2 Laboratorio y gabinete. En las radiografas convencionales suele ubicarse intracortical cuando se ubica en las difisis. Pero usualmente se ubica intraarticular, subperiostico o en la mdula cuando se presenta en las metfisis. Es una lesin bien circunscrita. Suele ser redonda (menor a 1 cm). Puede observarse un nido radiolucente en el centro de la lesin, que puede ser enmascarado por una reaccin peristica. El diagnstico diferencial radiogrfico debe hacerse con osteomielitis y Sarcoma de Ewing. En la gammagrafa con Tc 99m la captacin es intensa y focalizada. Los cortes finos deTC ayudan a identificar el nido. En la RMN puede observarse edema de los tejidos blandos adyacentes.

MANUAL DE GUAS CLNICAS Cdigo: MG-SOR-07

DIRECCIN QUIRRGICA Fecha: JUN 15

SUBDIRECCIN DE ORTOPEDIA Rev. 03

Hoja:16 de 118

F04- SGC-01 Rev.2

3.1.2.3 Estudios especiales. En el estudio histopatolgico de la lesin se observan usualmente trabculas inmaduras y costuras delgadas de osteoide, uniformes. Las trabculas estn alineadas con osteoblastos gordos. El nido se encuentra demarcado por un anillo fibrovascular de 1 a 2 mm. No hay clulas pleomrficas y la lesin no se infiltra al hueso adyacente. La lesin es ms pequea que el osteoblastoma.

3.1.2.4 Clasificacin en su caso Ennekin 1 (Tumor benigno latente) 3.1.3 Tratamiento

3.1.3.1 Mdico

3.1.3.1.1 Medicamentos. Debido a la naturaleza autolimitada de la lesin, puede usarse aspirina y otros AINES durante 3 aos o hasta que la lesin se autolimita.

3.1.3.1.2 Rehabilitacin. Puede usarse medios fsicos encaminados a disminuir el componente inflamatorio. La rehabilitacin postoperatoria es importante y debe realizarse movilizacin temprana de acuerdo al procedimiento quirrgico.

3.1.3.1.3 Otros

3.1.3.2.1 Quirrgico

3.1.3.2.2 Tcnica sugerida. El estndar del tratamiento de estas lesines es la ablacin percutnea por radiofrecuencia, guiada por TAC, la cual produce lesin de 1 cm capaz de eliminar la lesin. La recurrencia de ste procedimiento es menor al 10%. Este procedimiento se encuentra contraindicado en el caso de lesines cercanas a mdula espinal u otras estructuras importantes. Tambin puede realizarse una reseccin quirrgica asociada a fresado hasta encontrar hueso sano y aplicacin de injerto seo.

3.1.3.2.3 Manejo preoperatorio. Antibitico en preanestesia, analgsico, Ayuno de 8 horas, valoracin preoperatoria en pacientes mayores de 45 aos.

MANUAL DE GUAS CLNICAS Cdigo: MG-SOR-07

DIRECCIN QUIRRGICA Fecha: JUN 15

SUBDIRECCIN DE ORTOPEDIA Rev. 03

Hoja:17 de 118

F04- SGC-01 Rev.2

3.1.3.2.4 Manejo postoperatorio. Vigilar herida quirrgica: No mojar la herida por 2 semanas, cambio de gasas en seco, vigilar dehiscencia o datos sugerentes de infeccin, antibitico por 7 das como profilaxis. Movilizacin temprana de las articulaciones cercanas al sitio de la lesin.

3.1.3.2.5 Seguimiento. El seguimiento postoperatorio se realizar despus de 2 semanas, 2 meses, 6 meses y posteriormente cada ao.

3.1.4 Evaluacin del resultado

3.1.4.1 Cuantitativo. Se realizar al medir los arcos de movilidad de las articulaciones adyacentes.

3.1.4.2 Cualitativo. Se tomar en cuenta las caractersticas clnicas de la herida quirrgica, la ausencia de sangrado activo o salida de material seroso. Se valorar el dolor en una escala visual anloga. El estudio con radiografas valuar la presencia de lesines similares que pudieran representar recurrencia. 3.1.5 Criterios de alta. Herida quirrgica en condiciones adecuadas (Ausencia de datos de isquemia en la piel), adecuada funcin de los nervios perifricos, arterias y venas (De acuerdo al estado preoperatorio). Tolerancia a la va oral, motilidad intestinal adecuada y diuresis volitiva. 3.1.6 Anexos

3.1.6.1 Flujograma. Ver anexo A

3.1.6.2 Referencias bibliogrficas y Guas clnicas especficas. 1. Miller MD. Review of Orthopaedics. Fifth edition. 2008. Saunders, Elseviers. 2. Greenspan A. Diferential diagnosis of orthopaedic oncology. Second edition. 2007. Lippincot Williams and Wilkins.

3.2 Osteoblastoma.

MANUAL DE GUAS CLNICAS Cdigo: MG-SOR-07

DIRECCIN QUIRRGICA Fecha: JUN 15

SUBDIRECCIN DE ORTOPEDIA Rev. 03

Hoja:18 de 118

F04- SGC-01 Rev.2

3.2.1 Definicin. Es una lesin sea benigna que ha sido descrita como osteoma osteoide gigante debido a su parecido histolgico con el osteoma osteoide. Se presenta ms comnmente en varones 2:1. La lesin se presenta con mucho menos frecuencia que los osteomas osteoides. La gran mayora de los afectados se encuentran entre los 10 y los 30 aos de edad. 3.2.2 Diagnstico.

3.2.2.1 Cuadro clnico. Clnicamente se presenta dolor lentamente progresivo, menos severo que el del osteoma osteoide. No es clsico el dolor nocturno que se observan en el caso del osteoma osteoide y la aspirina no suele quitar el dolor. Es frecuente la asociacin con sntomas neurolgicos ya que el lugar ms frecuente de localizacin es la columna vertebral. Tambin suele presentarse en las difisis y metfisis de los huesos largos y en la mandbula. Puede asociarse con edema local intenso o referido a la articulacin adyacente y claudicacin. sta lesin se asocia con osteomalacia osteognica.

3.2.2.2 Laboratorio y gabinete. Puede observarse una lesin radiolcida de 2 a 10 cm con densidades intralesinales ocasionales. La cortical se ve afectada en dos terceras partes de los casos y el resto incluye la mdula. Se expande a los tejidos blandos adyacentes y puede verse un anillo de hueso reactivo alrededor de la lesin cuando sta ha traspasado las corticales. El 25% de las lesines tienen apariencia maligna. Radiogrficamente debe hacerse diagnstico diferencial con osteosarcoma, quste seo aneurismtico, osteomielitis y osteoma osteoide. La TAC y RMN sirven para valorar la extensin.

3.2.2.3 Estudios especiales. La histologa es similar al osteoma osteoide pero con ms clulas gigantes. Se observan costuras irregulares de osteoide separadas por estroma fibrovascular laxo. El osteoide est rodeado por osteoblastos prominentes, ocasionalmente grandes y epitelioides. Lo ms comn es que exista una fuerte demarcacin del hueso de alrededor. Del 10 al 40% de los casos se asocia con la formacin de quiste seo aneurismtico. Hay numerosas mitosis tpicas. Es importante diferenciar el osteoblastoma del osteosarcoma, en cuyo caso, se observan clulas gigantes similares.

3.2.2.4 Clasificacin en su caso. Ennekin 2 3 (Tumor benigno activo a agresivo)

3.2.3 Tratamiento

MANUAL DE GUAS CLNICAS Cdigo: MG-SOR-07

DIRECCIN QUIRRGICA Fecha: JUN 15

SUBDIRECCIN DE ORTOPEDIA Rev. 03

Hoja:19 de 118

F04- SGC-01 Rev.2

3.2.3.1 Mdico

3.2.3.1.1 Medicamentos.

3.2.3.1.2 Rehabilitacin. La rehabilitacin fsica debe realizarse en el postoperatorio.

3.2.3.1.3 Otros

3.2.3.2 Quirrgico

3.2.3.2.1 Tcnica sugerida. No es un tumor autolimitado y requiere de tratamiento quirrgico. Puede tratarse con legrado e injerto. Siempre se debe tener cuidado de las estructuras neurovasculares. Ocasionalmente es necesario realizar reseccin en bloque para las lesines de la mdula.

3.2.3.2.2 Manejo preoperatorio. Antibitico en preanestesia, analgsico, Ayuno de 8 horas, valoracin preoperatoria en pacientes mayores de 45 aos.

3.2.3.2.3 Manejo postoperatorio. Vigilar herida quirrgica: No mojar la herida por 2 semanas, cambio de gasas en seco, vigilar dehiscencia o datos sugerentes de infeccin, antibitico por 7 das como profilaxis. Movilizacin temprana de las articulaciones cercanas al sitio de la lesin.

3.2.3.2.4 Seguimiento. El seguimiento posoperatorio se realizar despus de 2 semanas, 2 meses, 6 meses, 12 meses y posteriormente cada ao.

3.2.4 Evaluacin del resultado

3.2.4.1 Cuantitativo. Se realizar al medir los arcos de movilidad de las articulaciones adyacentes.

3.2.4.2 Cualitativo. Se tomar en cuenta las caractersticas clnicas de la herida quirrgica, la ausencia de sangrado activo o salida de material seroso. Se valorar el dolor en una escala visual anloga. El estudio con radiografas valuar la presencia de lesines similares que pudieran representar recurrencia.

3.2.5 Criterios de alta.

MANUAL DE GUAS CLNICAS Cdigo: MG-SOR-07

DIRECCIN QUIRRGICA Fecha: JUN 15

SUBDIRECCIN DE ORTOPEDIA Rev. 03

Hoja:20 de 118

F04- SGC-01 Rev.2

Herida quirrgica en condiciones adecuadas (Ausencia de datos de isquemia en la piel), adecuada funcin de los nervios perifricos, arterias y venas (De acuerdo al estado preoperatorio). Tolerancia a la va oral, motilidad intestinal adecuada y diuresis volitiva. 3.2.6 Anexos

3.2.6.1 Flujograma Ver anexo A

3.2.6.2 Referencias bibliogrficas y Guas clnicas especficas. 1. Miller MD. Review of Orthopaedics. Fifth edition. 2008. Saunders, Elseviers. 2. Greenspan A. Diferential diagnosis of orthopaedic oncology. Second edition. 2007. Lippincot Williams and Wilkins.

3.3 Osteosarcoma convencional.

MANUAL DE GUAS CLNICAS Cdigo: MG-SOR-07

DIRECCIN QUIRRGICA Fecha: JUN 15

SUBDIRECCIN DE ORTOPEDIA Rev. 03

Hoja:21 de 118

F04- SGC-01 Rev.2

3.3.1 Definicin. Tumor maligno que forma parte de una familia de tumores del tejido conjuntivo con distintos grados de potencial maligno. Se presenta con mayor frecuencia en hombres (1.5: 1). Los tumores seos malignos se presentan ms frecuentemente en los nios. Tiene dos picos de presentacin: La segunda dcada y la sexta dcada. Se asocia con el gen del retinoblastoma (RB1), gen supresor. La incidencia del tumor aumenta en pacientes con: mutaciones p53, enfermedad de Paget, radiacin previa, sndrome de Rothmund Thompson y retinoblastoma. Los oncogenes sobreexpresados en el osteosarcoma son: MDM2, HER2/neu, C-myc y C-fos. 3.3.2 Diagnstico.

3.3.2.1 Cuadro clnico. Los pacientes se presentan con dolor progresivo intermitente a constante (en reposo y por la noche) que no cede con medicamentos. Se observa edema, disminucin de los arcos de movilidad, claudicacin y debilidad. Con frecuencia se asocian a un traumatismo de baja energa. El 10% de los casos debutan con una fractura. Las localizaciones ms frecuentes son la metfisis distal del fmur, tibia proximal, hmero proximal y pelvis; seguido de fmur proximal y radio distal.

3.3.2.2 Laboratorio y gabinete. En las radiografas convencionales se observan lesines de apariencia mixta: Lesiones blsticas y lticas. La mayora de las veces respetan la epifisis. Se observa destruccin cortical y una masa de tejido blando con triangulo de Codman adyacente. Los osteosarcomas clsicos se originan en el canal medular. El diagnstico diferencial por radiologa incluye: osteomielitis y sarcoma de Ewing. La gammagrafa con Tc 99 m puede identificar metstasis. La RMN es til para delimitar la extensin de la lesin (mdula y tejidos blandos adyacentes).

3.3.2.3 Estudios especiales. La apariencia macroscpica del tumor incluye lesines esclerticas o bien fibrosas blandas, carnosas o firmes. En la microscopa con poco aumento se observa un tumor osteoide formador de estroma sarcomatoso que permea a las trabculas existentes. En la microscopia de alto poder se observan clulas osteoblsticas malignas. Se pueden identificar figuras mitticas numerosas y pleomorfismo. Tambin hay reas de necrosis, clulas gigantes o cartlago. El diagnstico diferencial debe hacerse con displasia fibrosa.

3.3.2.4 Clasificacin en su caso. Se utiliza la clasificacin de Ennekin para tumores malignos.

3.3.3 Tratamiento

MANUAL DE GUAS CLNICAS Cdigo: MG-SOR-07

DIRECCIN QUIRRGICA Fecha: JUN 15

SUBDIRECCIN DE ORTOPEDIA Rev. 03

Hoja:22 de 118

F04- SGC-01 Rev.2

3.3.3.1 Mdico

3.3.3.1.1 Medicamentos. Est indicada la quimioterpia neoadyuvante seguida de reseccin quirrgica. Posteriormente quimioterapia adyuvante. Los agentes ms frecuentemente utilizados son: Adriamicina, cisplatino, metotrexato e ifosfamida. El un mdico con entrenamiento especializado en oncologa y tumores seos debe llevar el tratamiento. La radiacin es poco til.

3.3.3.1.2 Rehabilitacin. La rehabilitacin incluye la movilizacin temprana de las articulaciones adyacentes, la enseanza del uso de prtesis externas (Depender de cada caso en particular) y la rehabilitacin psicolgica y social, en la cual toman parte el servicio de Psicologa y el servicio de Trabajo social.

3.3.3.1.3 Otros

3.3.3.2 Quirrgico

3.3.3.2.1 Tcnica sugerida. En el 90% de los casos se requiere de desarticulacin. Los pacientes con fracturas en terreno previamente daado son candidatos a ciruga de salvataje. Estos pacientes tienen una alta probabilidad de recurrencia cuando la fractura est muy desplazada. En el 5% de los casos se observa recurrencia local despus de la reseccin quirrgica. Puede observarse riesgo bajo de recurrencia cuando la respuesta histolgica ha sido satisfactoria y los mrgenes quirrgicos han sido amplios. Las alternativas del tratamiento son: prtesis metlicas internas, aloinjertos osteoarticulares, compuestos aloinjerto prtesis, prtesis expandibles o bien autoinjertos vascularizados o no vascularizados de peron.

3.3.3.2.2 Manejo preoperatorio. Antibitico en preanestesia, analgsico, Ayuno de 8 horas, valoracin preoperatoria en pacientes mayores de 45 aos.

3.3.3.2.3 Manejo posoperatorio. Vigilar herida quirrgica: No mojar la herida por 2 semanas, cambio de gasas en seco, vigilar dehiscencia o datos sugerentes de infeccin, antibitico por 7 das como profilaxis. Movilizacin temprana de las articulaciones cercanas al sitio de la lesin.

3.3.3.2.4 Seguimiento.

MANUAL DE GUAS CLNICAS Cdigo: MG-SOR-07

DIRECCIN QUIRRGICA Fecha: JUN 15

SUBDIRECCIN DE ORTOPEDIA Rev. 03

Hoja:23 de 118

F04- SGC-01 Rev.2

El seguimiento posoperatorio se realizar despus de 2 semanas, 2 meses, 6 meses, 12 meses y posteriormente cada ao.

3.3.4 Evaluacin del resultado.

3.3.4.1 Cuantitativo. Se realizar al medir los arcos de movilidad de las articulaciones adyacentes.

3.3.4.2 Cualitativo. Se tomar en cuenta las caractersticas clnicas de la herida quirrgica, la ausencia de sangrado activo o salida de material seroso. Se valorar el dolor en una escala visual anloga. El estudio con radiografas valuar la presencia de lesines similares que pudieran representar recurrencia. El control por el mdico onclogo es muy importante para lograr mejorar su calidad de vida. 3.3.5 Criterios de alta. Herida quirrgica en condiciones adecuadas (Ausencia de datos de isquemia en la piel), adecuada funcin de los nervios perifricos, arterias y venas (De acuerdo al estado preoperatorio). Tolerancia a la va oral, motilidad intestinal adecuada y diuresis volitiva. 3.3.6 Anexos

3.3.6.1 Flujograma. Ver Anexo A

3.3.6.2 Referencias bibliogrficas y Guas clnicas especficas. 1. Miller MD. Review of Orthopaedics. Fifth edition. 2008. Saunders, Elseviers. 2. Greenspan A. Diferential diagnosis of orthopaedic oncology. Second edition. 2007. Lippincot Williams and Wilkins.

3.4 Osteosarcoma telangiectsico.

MANUAL DE GUAS CLNICAS Cdigo: MG-SOR-07

DIRECCIN QUIRRGICA Fecha: JUN 15

SUBDIRECCIN DE ORTOPEDIA Rev. 03

Hoja:24 de 118

F04- SGC-01 Rev.2

3.4.1 Definicin. El comportamiento histolgico, biolgico y radiolgico de sta variante es similar al osteosarcoma clsico. Su presentacin es rara (Slo el 4% de todos los osteosarcomas). En el 25% se asocia con fracturas patolgicas. Se presenta ms frecuentemente en varones que en mujeres 2:1. Se presenta sobre todo en la segunda y tercera dcadas de la vida. Supone menos del 5% de todos los osteosarcomas. 3.4.2 Diagnstico.

3.4.2.1 Cuadro clnico. Los pacientes se presentan con dolor progresivo intermitente a constante (en reposo y por la noche) que no cede con medicamentos. Se observa edema, disminucin de los arcos de movilidad, claudicacin y debilidad. Con frecuencia se asocian a un traumatismo de baja energa. La mayora de los casos se originan en el fmur o en la tibia.

3.4.2.2 Laboratorio y gabinete. En las radiografas convencionales se observan lesines lticas que ocasionalmente obliteran la corteza. Es necesario realizar diagnstico diferencial: con quiste seo aneurismtico. En ste ltimo caso, es importante tomar en cuenta la gammagrafa con Tc99m, en la cual se observa al osteosarcoma hipercaptante en relacin a un quiste seo aneurismtico. La RMN puede mostrar niveles lquido - lquido y edema circundante.

3.4.2.3 Estudios especiales. Macroscpicamente se describe como una bolsa de sangre. Histolgicamente se observan grandes espacios llenos de sangre. Los septos contienen reas de sarcoma de alto grado con mitosis atpicas. Puede producir poca cantidad de osteoide. Pueden observarse ocasionalmente clulas gigantes benignas. El diagnstico diferencial incluye un quiste seo aneurismtico.

3.4.2.4 Clasificacin en su caso. Se utiliza la clasificacin de Ennekin para tumores malignos. 3.4.3 Tratamiento

3.4.3.1 Mdico

3.4.3.2 Medicamentos. Est indicada la quimioterpia neoadyuvante seguida de reseccin quirrgica. Posteriormente

MANUAL DE GUAS CLNICAS Cdigo: MG-SOR-07

DIRECCIN QUIRRGICA Fecha: JUN 15

SUBDIRECCIN DE ORTOPEDIA Rev. 03

Hoja:25 de 118

F04- SGC-01 Rev.2

quimioterapia adyuvante. Los agentes ms frecuentemente utilizados son: Adriamicina, cisplatino, metotrexato e ifosfamida. El un mdico con entrenamiento especializado en oncologa y tumores seos debe llevar el tratamiento. La radiacin es poco til.

3.4.3.3 Rehabilitacin. La rehabilitacin incluye la movilizacin temprana de las articulaciones adyacentes, la enseanza del uso de prtesis externas (Depender de cada caso en particular) y la rehabilitacin psicolgica y social, en la cual toman parte el servicio de Psicologa y el servicio de Trabajo social.

3.4.3.4 Otros

3.4.3.2 Quirrgico

3.4.3.2.1 Tcnica sugerida. En el 90% de los casos se requiere de desarticulacin. Los pacientes con fracturas en terreno previamente daado son candidatos a ciruga de salvataje. Estos pacientes tienen una alta probabilidad de recurrencia cuando la fractura est muy desplazada. En el 5% de los casos se observa recurrencia local despus de la reseccin quirrgica. Puede observarse riesgo bajo de recurrencia cuando la respuesta histolgica ha sido satisfactoria y los mrgenes quirrgicos han sido amplios. Las alternativas del tratamiento son: prtesis metlicas internas, aloinjertos osteoarticulares, compuestos aloinjerto prtesis, prtesis expandibles o bien autoinjertos vascularizados o no vascularizados de peron.

3.4.3.2.2 Manejo preoperatorio. Antibitico en preanestesia, analgsico, Ayuno de 8 horas, valoracin preoperatoria en pacientes mayores de 45 aos.

3.4.3.2.3 Manejo posoperatorio. Vigilar herida quirrgica: No mojar la herida por 2 semanas, cambio de gasas en seco, vigilar dehiscencia o datos sugerentes de infeccin, antibitico por 7 das como profilaxis. Movilizacin temprana de las articulaciones cercanas al sitio de la lesin.

3.4.3.2.4 Seguimiento. El seguimiento posoperatorio se realizar despus de 2 semanas, 2 meses, 6 meses, 12 meses y posteriormente cada ao.

3.4.4 Evaluacin del resultado.

3.4.4.1 Cuantitativo.

MANUAL DE GUAS CLNICAS Cdigo: MG-SOR-07

DIRECCIN QUIRRGICA Fecha: JUN 15

SUBDIRECCIN DE ORTOPEDIA Rev. 03

Hoja:26 de 118

F04- SGC-01 Rev.2

Se realizar al medir los arcos de movilidad de las articulaciones adyacentes.

3.4.4.2 Cualitativo. Se tomar en cuenta las caractersticas clnicas de la herida quirrgica, la ausencia de sangrado activo o salida de material seroso. Se valorar el dolor en una escala visual anloga. El estudio con radiografas valuar la presencia de lesines similares que pudieran representar recurrencia. El control por el mdico onclogo es muy importante para lograr mejorar su calidad de vida. 3.4.5 Criterios de alta. Herida quirrgica en condiciones adecuadas (Ausencia de datos de isquemia en la piel), adecuada funcin de los nervios perifricos, arterias y venas (De acuerdo al estado preoperatorio). Tolerancia a la va oral, motilidad intestinal adecuada y diuresis volitiva. 3.4.6 Anexos

3.4.6.1 Flujograma.

3.4.6.2 Referencias bibliogrficas y Guas clnicas especficas. 1. Miller MD. Review of Orthopaedics. Fifth edition. 2008. Saunders, Elseviers. 2. Greenspan A. Diferential diagnosis of orthopaedic oncology. Second edition. 2007. Lippincot Williams and Wilkins.

3.5 Osteosarcoma de clulas pequeas. 3.5.1 Definicin. Es el ms infrecuente de todos los osteosarcomas. Representa el 1%.

MANUAL DE GUAS CLNICAS Cdigo: MG-SOR-07

DIRECCIN QUIRRGICA Fecha: JUN 15

SUBDIRECCIN DE ORTOPEDIA Rev. 03

Hoja:27 de 118

F04- SGC-01 Rev.2

3.5.2 Diagnstico.

3.5.2.1 Cuadro clnico. Los pacientes se presentan con dolor progresivo intermitente a constante (en reposo y por la noche) que no cede con medicamentos. Se observa edema, disminucin de los arcos de movilidad, claudicacin y debilidad. Con frecuencia se asocian a un traumatismo de baja energa. Las localizaciones ms habituales son las regiones proximales del fmur, del hmero y de la tibia. Casi la mitad de los pacientes se encuentran en su segunda dcada de vida en el momento del diagnstico clnico.

3.5.2.2 Laboratorio y gabinete. En las radiografas convencionales se observa una lesin radiotransparente con mrgenes permeativos y una gran masa de partes blandas asociada. La mayora de las veces se observa una lesin peristica agresiva. Es necesario hacer diagnstico diferencial con tumores de clulas redondas, como el sarcoma de Ewing y con el osteosarcoma convencional. La TAC y la RMN sirven como estudios de extensin. La gammagrafa sirve para detectar lesines a distancia.

3.5.2.3 Estudios especiales. El estudio histopatolgico suele mostrar agrupaciones de clulas redondas pequeas, separadas por bandas colgenas de matriz fina eosinoflica, que recuerdan al sarcoma de Ewing. Puede dar positivo para la tincin de glucgeno. Se observan focos de osteoide. Las clulas presentan formas ovoideas y ncleos ovoideos.

3.5.2.4 Clasificacin en su caso. Se utiliza la clasificacin de Ennekin para tumores malignos. 3.5.3 Tratamiento

3.5.3.1 Mdico

3.5.3.1.1 Medicamentos. Est indicada la quimioterpia neoadyuvante seguida de reseccin quirrgica. Posteriormente quimioterapia adyuvante. Los agentes ms frecuentemente utilizados son: Adriamicina, cisplatino, metotrexato e ifosfamida. El un mdico con entrenamiento especializado en oncologa y tumores seos debe llevar el tratamiento. La radiacin es poco til.

3.5.3.1.2 Rehabilitacin.

MANUAL DE GUAS CLNICAS Cdigo: MG-SOR-07

DIRECCIN QUIRRGICA Fecha: JUN 15

SUBDIRECCIN DE ORTOPEDIA Rev. 03

Hoja:28 de 118

F04- SGC-01 Rev.2

La rehabilitacin incluye la movilizacin temprana de las articulaciones adyacentes, la enseanza del uso de prtesis externas (Depender de cada caso en particular) y la rehabilitacin psicolgica y social, en la cual toman parte el servicio de Psicologa y el servicio de Trabajo social.

3.5.3.1.3 Otros

3.5.3.2 Quirrgico

3.5.3.2.1 Tcnica sugerida. En el 90% de los casos se requiere de desarticulacin. Los pacientes con fracturas en terreno previamente daado son candidatos a ciruga de salvataje. Estos pacientes tienen una alta probabilidad de recurrencia cuando la fractura est muy desplazada. En el 5% de los casos se observa recurrencia local despus de la reseccin quirrgica. Puede observarse riesgo bajo de recurrencia cuando la respuesta histolgica ha sido satisfactoria y los mrgenes quirrgicos han sido amplios. Las alternativas del tratamiento son: prtesis metlicas internas, aloinjertos osteoarticulares, compuestos aloinjerto prtesis, prtesis expandibles o bien autoinjertos vascularizados o no vascularizados de peron.

3.5.3.2.2 Manejo preoperatorio. Antibitico en preanestesia, analgsico, Ayuno de 8 horas, valoracin preoperatoria en pacientes mayores de 45 aos.

3.5.3.2.3 Manejo posoperatorio. Vigilar herida quirrgica: No mojar la herida por 2 semanas, cambio de gasas en seco, vigilar dehiscencia o datos sugerentes de infeccin, antibitico por 7 das como profilaxis. Movilizacin temprana de las articulaciones cercanas al sitio de la lesin.

3.5.3.2.4 Seguimiento. El seguimiento posoperatorio se realizar despus de 2 semanas, 2 meses, 6 meses, 12 meses y posteriormente cada ao.

3.5.4 Evaluacin del resultado.

3.5.4.1 Cuantitativo. Se realizar al medir los arcos de movilidad de las articulaciones adyacentes.

3.5.4.2 Cualitativo. Se tomar en cuenta las caractersticas clnicas de la herida quirrgica, la ausencia de

MANUAL DE GUAS CLNICAS Cdigo: MG-SOR-07

DIRECCIN QUIRRGICA Fecha: JUN 15

SUBDIRECCIN DE ORTOPEDIA Rev. 03

Hoja:29 de 118

F04- SGC-01 Rev.2

sangrado activo o salida de material seroso. Se valorar el dolor en una escala visual anloga. El estudio con radiografas valuar la presencia de lesines similares que pudieran representar recurrencia. El control por el mdico onclogo es muy importante para lograr mejorar su calidad de vida. 3.5.5 Criterios de alta. Herida quirrgica en condiciones adecuadas (Ausencia de datos de isquemia en la piel), adecuada funcin de los nervios perifricos, arterias y venas (De acuerdo al estado preoperatorio). Tolerancia a la va oral, motilidad intestinal adecuada y diuresis volitiva. 3.5.6 Anexos

3.5.6.1 Flujograma. Ver Anexo A

3.5.6.2 Referencias bibliogrficas y Guas clnicas especficas. 1. Miller MD. Review of Orthopaedics. Fifth edition. 2008. Saunders, Elseviers. 2. Greenspan A. Diferential diagnosis of orthopaedic oncology. Second edition. 2007. Lippincot Williams and Wilkins.

3.6 Osteosarcoma de bajo grado central. 3.6.1 Definicin. Es infrecuente entre los osteosarcomas y representa el 2% de ellos. 3.6.2 Diagnstico.

3.6.2.1 Cuadro clnico. Los pacientes se presentan con dolor progresivo intermitente, a constante (en reposo y por la noche) que no cede con medicamentos. ste dolor es de evolucin lenta y progresiva en

MANUAL DE GUAS CLNICAS Cdigo: MG-SOR-07

DIRECCIN QUIRRGICA Fecha: JUN 15

SUBDIRECCIN DE ORTOPEDIA Rev. 03

Hoja:30 de 118

F04- SGC-01 Rev.2

relacin con el osteosarcoma convencional y muchas veces pueden pasar meses o incluso aos antes de su diagnstico. Se observa edema, disminucin de los arcos de movilidad, claudicacin y debilidad. Con frecuencia se asocian a un traumatismo de baja energa. La mayora de los pacientes tienen una edad media de 28 aos. La localizacin habitualmente remeda la del osteosarcoma convencional. Preferencialmente se encuentra en el fmur y la tibia.

3.6.2.2 Laboratorio y gabinete. En un inicio, el diagnstico radiolgico puede ser displasiafibrosa. En ocasiones es indistinguible del osteosarcoma convencional. Con mayor frecuencia tiene apariencia benigna, con un anillo esclertico bien definido. La extensin de la cortical es frecuente y la cortical suele encontrarse adelgazada. Es poco frecuente la reaccin peristica y la afectacin a partes blandas. Es necesario hacer diagnstico diferencial con la displasia fibrosa, tumor de clulas gigantes, fibroma desmoide o fibroma no osificante. La TAC y la RMN sirven como estudios de extensin. La gammagrafa sirve para detectar lesines a distancia.

3.6.2.3 Estudios especiales. El diagnstico histolgico del osteosarcoma de bajo grado central es complicado. Hay que hacer diagnstico diferencial con la displasia fibrosa, fibroma desmoide, fibroma no osificante, osteoblastoma y fibroma condromixoide o a lesines reactivas inespecficas. En el examen microscpico se observa: el estroma del tumor est formado por clulas fusiformes dispuestas en haces fibrilares, que no aparentan malignidad. Los ncleos pueden mostrar alguna mnima atipia. El pleomorfismo es escaso. Las figuras mitticas son escasas. Se producen cantidades variables de colgeno y hueso, y las clulas del estroma pueden invadir la cavidad medular y las trabculas del hueso esponjoso y cortical.

3.6.2.4 Clasificacin en su caso. Se utiliza la clasificacin de Ennekin para tumores malignos.

3.6.3 Tratamiento

3.6.3.1 Mdico

3.6.3.1.1 Medicamentos. Est indicada la quimioterpia neoadyuvante seguida de reseccin quirrgica. Posteriormente quimioterapia adyuvante. Los agentes ms frecuentemente utilizados son: Adriamicina, cisplatino, metotrexato e ifosfamida. El un mdico con entrenamiento especializado en oncologa y tumores seos debe llevar el tratamiento. La radiacin es poco til.

3.6.3.1.2 Rehabilitacin. La rehabilitacin incluye la movilizacin temprana de las articulaciones adyacentes, la

MANUAL DE GUAS CLNICAS Cdigo: MG-SOR-07

DIRECCIN QUIRRGICA Fecha: JUN 15

SUBDIRECCIN DE ORTOPEDIA Rev. 03

Hoja:31 de 118

F04- SGC-01 Rev.2

enseanza del uso de prtesis externas (Depender de cada caso en particular) y la rehabilitacin psicolgica y social, en la cual toman parte el servicio de Psicologa y el servicio de Trabajo social.

3.6.3.2 Quirrgico

3.6.3.2.1 Tcnica sugerida. En el 90% de los casos se requiere de desarticulacin. Los pacientes con fracturas en terreno previamente daado son candidatos a ciruga de salvataje. Estos pacientes tienen una alta probabilidad de recurrencia cuando la fractura est muy desplazada. En el 5% de los casos se observa recurrencia local despus de la reseccin quirrgica. Puede observarse riesgo bajo de recurrencia cuando la respuesta histolgica ha sido satisfactoria y los mrgenes quirrgicos han sido amplios. Las alternativas del tratamiento son: prtesis metlicas internas, aloinjertos osteoarticulares, compuestos aloinjerto prtesis, prtesis expandibles o bien autoinjertos vascularizados o no vascularizados de peron.

3.6.3.2.2 Manejo preoperatorio. Antibitico en preanestesia, analgsico, Ayuno de 8 horas, valoracin preoperatoria en pacientes mayores de 45 aos.

3.6.3.2.3 Manejo posoperatorio. Vigilar herida quirrgica: No mojar la herida por 2 semanas, cambio de gasas en seco, vigilar dehiscencia o datos sugerentes de infeccin, antibitico por 7 das como profilaxis. Movilizacin temprana de las articulaciones cercanas al sitio de la lesin.

3.6.3.2.4 Seguimiento. El seguimiento posoperatorio se realizar despus de 2 semanas, 2 meses, 6 meses, 12

meses y posteriormente cada ao. 3.6.4 Evaluacin del resultado.

3.6.4.1 Cuantitativo.

Se realizar al medir los arcos de movilidad de las articulaciones adyacentes.

3.6.4.2 Cualitativo. Se tomar en cuenta las caractersticas clnicas de la herida quirrgica, la ausencia de sangrado activo o salida de material seroso. Se valorar el dolor en una escala visual anloga. El estudio con radiografas valuar la presencia de lesines similares que pudieran representar recurrencia. El control por el mdico onclogo es muy importante para lograr

MANUAL DE GUAS CLNICAS Cdigo: MG-SOR-07

DIRECCIN QUIRRGICA Fecha: JUN 15

SUBDIRECCIN DE ORTOPEDIA Rev. 03

Hoja:32 de 118

F04- SGC-01 Rev.2

mejorar su calidad de vida. 3.6.5 Criterios de alta. Herida quirrgica en condiciones adecuadas (Ausencia de datos de isquemia en la piel), adecuada funcin de los nervios perifricos, arterias y venas (De acuerdo al estado preoperatorio). Tolerancia a la va oral, motilidad intestinal adecuada y diuresis volitiva. 3.6.6 Anexos

3.6.6.1. Flujograma. Ver Anexo A

3.6.6.2 Referencias bibliogrficas y Guas clnicas especficas. 1. Miller MD. Review of Orthopaedics. Fifth edition. 2008. Saunders, Elseviers. 2. Greenspan A. Diferential diagnosis of orthopaedic oncology. Second edition. 2007. Lippincot Williams and Wilkins

3.7 Osteosarcoma secundario. 3.7.1 Definicin. El trmino se refiere a un tumor que se origina sobre una lesin sea preexistente que puede ser o no neoplsica. 3.7.2 Diagnstico.

3.7.2.1 Cuadro clnico. Con frecuencia se asocia a la presencia de enfermedad de Paget o asociado al tratamiento con radioterapia de alguna otra lesin. La mayora de los pacientes son de edad avanzada. En relacin a la enfermedad de Paget se observa con frecuencia en la pelvis y el fmur. La

MANUAL DE GUAS CLNICAS Cdigo: MG-SOR-07

DIRECCIN QUIRRGICA Fecha: JUN 15

SUBDIRECCIN DE ORTOPEDIA Rev. 03

Hoja:33 de 118

F04- SGC-01 Rev.2

localizacin del sarcoma, en el caso de ser secundario a radiacin, debe asociarse con la regin irradiada y deben haber pasado al menos tres aos del tratamiento con radioterapia.

3.7.2.2 Laboratorio y gabinete. En el caso de la enfermedad de Paget se observa una lesin destructiva en el hueso afectado, la presencia de hueso tumoral en la lesin, una fractura patolgica y una masa de partes blandas asociada. La reaccin peristica slo se observa en contadas ocasiones. El signo de la doble lnea, el cual se observa en la RM indica osteonecrosis, que debe diferenciarse del sarcoma por radiacin. La TAC y la RMN sirven como estudios de extensin. La gammagrafa sirve para detectar lesines a distancia.

3.7.2.3 Estudios especiales. La mayora de los casos de sarcoma de Paget son histolgicamente osteosarcomas convencionales intramedulares osteoblsticos de alto grado. Tambin puede verse sarcoma fibrohistioctico, condroblstico y fibroblstico. Cualquiera que sea la etiologa de un tumor con sospecha de sarcoma secundario, la histopatologa es idntica a la de los osteosarcomas primarios, y el pronstico de stos tumores es igualmente ominoso.

3.7.2.4 Clasificacin en su caso. Se utiliza la clasificacin de Ennekin para tumores malignos.

3.7.3 Tratamiento

3.7.3.1 Mdico

3.7.3.1.1 Medicamentos. Est indicada la quimioterpia neoadyuvante seguida de reseccin quirrgica. Posteriormente quimioterapia adyuvante. Los agentes ms frecuentemente utilizados son: Adriamicina, cisplatino, metotrexato e ifosfamida. El un mdico con entrenamiento especializado en oncologa y tumores seos debe llevar el tratamiento. La radiacin es poco til.

3.7.3.1.2 Rehabilitacin. La rehabilitacin incluye la movilizacin temprana de las articulaciones adyacentes, la enseanza del uso de prtesis externas (Depender de cada caso en particular) y la rehabilitacin psicolgica y social, en la cual toman parte el servicio de Psicologa y el servicio de Trabajo social.

MANUAL DE GUAS CLNICAS Cdigo: MG-SOR-07

DIRECCIN QUIRRGICA Fecha: JUN 15

SUBDIRECCIN DE ORTOPEDIA Rev. 03

Hoja:34 de 118

F04- SGC-01 Rev.2

3.7.3.2 Quirrgico

3.7.3.2.1 Tcnica sugerida.

En el 90% de los casos se requiere de desarticulacin. Los pacientes con fracturas en terreno previamente daado son candidatos a ciruga de salvataje. Estos pacientes tienen una alta probabilidad de recurrencia cuando la fractura est muy desplazada. En el 5% de los casos se observa recurrencia local despus de la reseccin quirrgica. Puede observarse riesgo bajo de recurrencia cuando la respuesta histolgica ha sido satisfactoria y los mrgenes quirrgicos han sido amplios. Las alternativas del tratamiento son: prtesis metlicas internas, aloinjertos osteoarticulares, compuestos aloinjerto prtesis, prtesis expandibles o bien autoinjertos vascularizados o no vascularizados de peron.

3.7.3.2.2 Manejo preoperatorio. Antibitico en preanestesia, analgsico, Ayuno de 8 horas, valoracin preoperatoria en pacientes mayores de 45 aos.

3.7.3.2.3 Manejo posoperatorio. Vigilar herida quirrgica: No mojar la herida por 2 semanas, cambio de gasas en seco, vigilar dehiscencia o datos sugerentes de infeccin, antibitico por 7 das como profilaxis. Movilizacin temprana de las articulaciones cercanas al sitio de la lesin.

3.7.3.2.4 Seguimiento.

El seguimiento posoperatorio se realizar despus de 2 semanas, 2 meses, 6 meses, 12 meses y posteriormente cada ao. 3.7.4. Evaluacin del resultado.

3.7.4.1 Cuantitativo. Se realizar al medir los arcos de movilidad de las articulaciones adyacentes.

3.7.4.2 Cualitativo. Se tomar en cuenta las caractersticas clnicas de la herida quirrgica, la ausencia de sangrado activo o salida de material seroso. Se valorar el dolor en una escala visual anloga. El estudio con radiografas valuar la presencia de lesines similares que pudieran representar recurrencia. El control por el mdico onclogo es muy importante para lograr mejorar su calidad de vida.

MANUAL DE GUAS CLNICAS Cdigo: MG-SOR-07

DIRECCIN QUIRRGICA Fecha: JUN 15

SUBDIRECCIN DE ORTOPEDIA Rev. 03

Hoja:35 de 118

F04- SGC-01 Rev.2

3.7.5 Criterios de alta. Herida quirrgica en condiciones adecuadas (Ausencia de datos de isquemia en la piel), adecuada funcin de los nervios perifricos, arterias y venas (De acuerdo al estado preoperatorio). Tolerancia a la va oral, motilidad intestinal adecuada y diuresis volitiva. 3.7.6 Anexos

3.7.6.1. Flujograma. Ver Anexo A

3.7.6.2 Referencias bibliogrficas y Guas clnicas especficas. 1. Miller MD. Review of Orthopaedics. Fifth edition. 2008. Saunders, Elseviers. 2. Greenspan A. Diferential diagnosis of orthopaedic oncology. Second edition. 2007. Lippincot Williams and Wilkins.

3.8 Osteosarcoma parosteal 3.8.1 Definicin. Es un osteosarcoma de superficie que se presenta en el 5% de los casos de osteosarcoma. Se observa en pacientes de la tercera y cuarta dcadas de la vida. Es ms comn en las mujeres 2:1. 3.8.2 Diagnstico.

3.8.2.1 Cuadro clnico. Se presenta commente como edema de larga duracin, dolor, movilidad articular limitada y diversos grados de claudicacin. Se localiza de manera frecuente en la cara posterior del fmur distal (75%), seguido de la tibia proximal y del hmero proximal.

3.8.2.2 Laboratorio y gabinete.

MANUAL DE GUAS CLNICAS Cdigo: MG-SOR-07

DIRECCIN QUIRRGICA Fecha: JUN 15

SUBDIRECCIN DE ORTOPEDIA Rev. 03

Hoja:36 de 118

F04- SGC-01 Rev.2

Puede observarse como una lesin densa, lobulada sobre la superficie del hueso. Puede haber engrosamiento cortical subyacente. La unin con la corteza puede ser amplia. Ocasionalmente hay inclusin medular leve. El tumor es ms denso en el centro y menos osificado perifericamente. Debe realizarse diagnstico diferencial con la Miositis osificante y el osteocondroma. La RMN y TAC se utilizan para determinar la extensin. El osteosarcoma parosteal desdiferenciado tiene reas mal definidas sobre la superficie de la lesin e hipervascularidad en los estudios de angiografa.

3.8.2.3 Estudios especiales. Histolgicamente se observan trabculas seas ordenadas, regulares. Tambin se observa estroma fibroso, blando, con clulas ligeramente atpicas ocasionales. El osteosarcoma parosteal desdiferenciado contiene datos compatibles con sarcoma de alto grado yuxtapuesto a la lesin de bajo grado subyacente.

3.8.2.4 Clasificacin en su caso. Se utiliza la clasificacin de Ennekin para tumores malignos. 3.8.3. Tratamiento

3.8.3.1 Mdico

3.8.3.1.1 Medicamentos. Est indicada la quimioterpia neoadyuvante seguida de reseccin quirrgica. Posteriormente quimioterapia adyuvante. Los agentes ms frecuentemente utilizados son: Adriamicina, cisplatino, metotrexato e fosfamida. El un mdico con entrenamiento especializado en oncologa y tumores seos debe llevar el tratamiento. La radiacin es poco til.

3.8.3.1.2 Rehabilitacin. La rehabilitacin incluye la movilizacin temprana de las articulaciones adyacentes, la enseanza del uso de prtesis externas (Depender de cada caso en particular) y la rehabilitacin psicolgica y social, en la cual toman parte el servicio de Psicologa y el servicio de Trabajo social.

3.8.3.2 Quirrgico

3.8.3.2.1 Tcnica sugerida. Se requiere frecuentemente de reseccin quirrgica amplia. Tienen un alto riesgo de recurrencia local con una reseccin inadecuada. En muchos casos puede conservarse la rodilla despus de la reseccin amplia. La variante desdiferenciada se presenta en 25% de los casos. La supervivencia es menor que en los casos convencionales.

3.8.3.2.2 Manejo preoperatorio.

MANUAL DE GUAS CLNICAS Cdigo: MG-SOR-07

DIRECCIN QUIRRGICA Fecha: JUN 15

SUBDIRECCIN DE ORTOPEDIA Rev. 03

Hoja:37 de 118

F04- SGC-01 Rev.2

Antibitico en preanestesia, analgsico, Ayuno de 8 horas, valoracin preoperatoria en pacientes mayores de 45 aos.

3.8.3.2.3 Manejo posoperatorio. Vigilar herida quirrgica: No mojar la herida por 2 semanas, cambio de gasas en seco, vigilar dehiscencia o datos sugerentes de infeccin, antibitico por 7 das como profilaxis. Movilizacin temprana de las articulaciones cercanas al sitio de la lesin.

3.8.3.2.4 Seguimiento. El seguimiento posoperatorio se realizar despus de 2 semanas, 2 meses, 6 meses, 12 meses y posteriormente cada ao. 3.8.4 Evaluacin del resultado.

3.8.4.1 Cuantitativo. Se realizar al medir los arcos de movilidad de las articulaciones adyacentes.

3.8.4.2 Cualitativo. Se tomar en cuenta las caractersticas clnicas de la herida quirrgica, la ausencia de sangrado activo o salida de material seroso. Se valorar el dolor en una escala visual anloga. El estudio con radiografas valuar la presencia de lesines similares que pudieran representar recurrencia. El control por el mdico onclogo es muy importante para lograr mejorar su calidad de vida. 3.8.5 Criterios de alta. Herida quirrgica en condiciones adecuadas (Ausencia de datos de isquemia en la piel), adecuada funcin de los nervios perifricos, arterias y venas (De acuerdo al estado preoperatorio). Tolerancia a la va oral, motilidad intestinal adecuada y diuresis volitiva. 3.8.6 Anexos

3.8.6.1. Flujograma. Ver Anexo A

3.8.6.2 Referencias bibliogrficas y Guas clnicas especficas. 1. Miller MD. Review of Orthopaedics. Fifth edition. 2008. Saunders, Elseviers. 2. Greenspan A. Diferential diagnosis of orthopaedic oncology. Second edition. 2007. Lippincot Williams and Wilkins.

MANUAL DE GUAS CLNICAS Cdigo: MG-SOR-07

DIRECCIN QUIRRGICA Fecha: JUN 15

SUBDIRECCIN DE ORTOPEDIA Rev. 03

Hoja:38 de 118

F04- SGC-01 Rev.2

3.9 Osteosarcoma periosteal 3.9.1 Definicin Es un osteosarcoma de superficie muy infrecuente. Crece en la superficie de un hueso. Se presenta en pacientes de 15 a 25 aos de edad. Es extremadamente raro. 3.9.2 Diagnstico.

3.9.2.1 Cuadro clnico. Es frecuente que los pacientes tengan dolor parecido al del osteosarcoma convencional en las difisis del fmur o la tibia.

3.9.2.2 Laboratorio y gabinete. Se observa frecuentemente elevacin periostica en sol naciente en la difisis de los huesos largos. La corteza subyacente puede ser saucerizada. No hay afectacin del canal medular. La RMN y TAC se utilizan para determinar la extensin.

3.9.2.3 Estudios especiales.

MANUAL DE GUAS CLNICAS Cdigo: MG-SOR-07

DIRECCIN QUIRRGICA Fecha: JUN 15

SUBDIRECCIN DE ORTOPEDIA Rev. 03

Hoja:39 de 118

F04- SGC-01 Rev.2

Macroscpicamente es lobular y cartilaginoso. Histolgicamente se observan reas extensas de matriz condroblstica, pero el tumor produce osteoide. Si no produce osteoide hay que hacer diagnstico diferencial con un condrosarcoma. La apariencia celular es grado 2 a 3.

3.9.2.4 Clasificacin en su caso. Se utiliza la clasificacin de Ennekin para tumores malignos. 3.9.3 Tratamiento

3.9.3.1 Mdico

3.9.3.1.1 Medicamentos. Est indicada la quimioterpia neoadyuvante seguida de reseccin quirrgica. Posteriormente quimioterapia adyuvante. Los agentes ms frecuentemente utilizados son: Adriamicina, cisplatino, metotrexato e fosfamida. El un mdico con entrenamiento especializado en oncologa y tumores seos debe llevar el tratamiento. La radiacin es poco til.

3.9.3.1.2 Rehabilitacin.

La rehabilitacin incluye la movilizacin temprana de las articulaciones adyacentes, la enseanza del uso de prtesis externas (Depender de cada caso en particular) y la rehabilitacin psicolgica y social, en la cual toman parte el servicio de Psicologa y el servicio de Trabajo social.

3.9.3.1.3 Otros

3.9.3.2 Quirrgico

3.9.3.2.1 Tcnica sugerida.

En el 90% de los casos se requiere de reseccin amplia. Puede observarse riesgo bajo de recurrencia cuando la respuesta histolgica ha sido satisfactoria y los mrgenes quirrgicos han sido amplios. Las alternativas del tratamiento son: prtesis metlicas internas, aloinjertos osteoarticulares, compuestos aloinjerto prtesis, prtesis expandibles o bien autoinjertos vascularizados o no vascularizados de peron.

3.9.3.2.2 Manejo preoperatorio. Antibitico en preanestesia, analgsico, Ayuno de 8 horas, valoracin preoperatoria en pacientes mayores de 45 aos.

3.9.3.2.3 Manejo posoperatorio.

MANUAL DE GUAS CLNICAS Cdigo: MG-SOR-07

DIRECCIN QUIRRGICA Fecha: JUN 15

SUBDIRECCIN DE ORTOPEDIA Rev. 03

Hoja:40 de 118

F04- SGC-01 Rev.2

Vigilar herida quirrgica: No mojar la herida por 2 semanas, cambio de gasas en seco, vigilar dehiscencia o datos sugerentes de infeccin, antibitico por 7 das como profilaxis. Movilizacin temprana de las articulaciones cercanas al sitio de la lesin.

3.9.3.2.4 Seguimiento. El seguimiento posoperatorio se realizar despus de 2 semanas, 2 meses, 6 meses, 12 meses y posteriormente cada ao. 3.9.4 Evaluacin del resultado.

3.9.4.1 Cuantitativo. Se realizar al medir los arcos de movilidad de las articulaciones adyacentes.

3.9.4.2 Cualitativo. Se tomar en cuenta las caractersticas clnicas de la herida quirrgica, la ausencia de sangrado activo o salida de material seroso. Se valorar el dolor en una escala visual anloga. El estudio con radiografas valuar la presencia de lesines similares que pudieran representar recurrencia. El control por el mdico onclogo es muy importante para lograr mejorar su calidad de vida.

3.9.5 Criterios de alta. Herida quirrgica en condiciones adecuadas (Ausencia de datos de isquemia en la piel), adecuada funcin de los nervios perifricos, arterias y venas (De acuerdo al estado preoperatorio). Tolerancia a la va oral, motilidad intestinal adecuada y diuresis volitiva. 3.9.6 Anexos

3.9.6.1. Flujograma. Ver Anexo A

MANUAL DE GUAS CLNICAS Cdigo: MG-SOR-07

DIRECCIN QUIRRGICA Fecha: JUN 15

SUBDIRECCIN DE ORTOPEDIA Rev. 03

Hoja:41 de 118

F04- SGC-01 Rev.2

3.10 Osteosarcoma de superficie de alto grado. 3.10.1 Definicin. Es el ms infrecuente de los osteosarcomas yuxtacorticales de alto grado. Tienen caractersticas radiolgicas similares a las del osteosarcoma parosteal o peristico. Es ms frecuente en hombres 1.6:1. 3.10.2 Diagnstico.

3.10.2.1 Cuadro clnico. Es frecuente que los pacientes tengan dolor parecido al del osteosarcoma convencional en las difisis del fmur y hmero.

3.10.2.2 Laboratorio y gabinete. Radiolgicamente es similar al osteosarcoma, pero se observa nicamente en la corteza. No hay afectacin intramedular. La RMN y TAC se utilizan para determinar la extensin.

3.10.2.3 Estudios especiales. Histolgicamente es igual al osteosarcoma convencional. La extensin intramedular del tumor es rara.

3.10.2.4 Clasificacin en su caso.

MANUAL DE GUAS CLNICAS Cdigo: MG-SOR-07

DIRECCIN QUIRRGICA Fecha: JUN 15

SUBDIRECCIN DE ORTOPEDIA Rev. 03

Hoja:42 de 118

F04- SGC-01 Rev.2

Se utiliza la clasificacin de Ennekin para tumores malignos. 3.10.3 Tratamiento

3.10.3.1 Mdico

3.10.3.1.1 Medicamentos. Est indicada la quimioterpia neoadyuvante seguida de reseccin quirrgica. Posteriormente quimioterapia adyuvante. Los agentes ms frecuentemente utilizados son: Adriamicina, cisplatino, metotrexato e ifosfamida. El un mdico con entrenamiento especializado en oncologa y tumores seos debe llevar el tratamiento. La radiacin es poco til.

3.10.3.1.2 Rehabilitacin. La rehabilitacin incluye la movilizacin temprana de las articulaciones adyacentes, la enseanza del uso de prtesis externas (Depender de cada caso en particular) y la rehabilitacin psicolgica y social, en la cual toman parte el servicio de Psicologa y el servicio de Trabajo social.

3.10.3.2 Quirrgico

3.10.3.2.1 Tcnica sugerida. En el 90% de los casos se requiere de reseccin amplia. Puede observarse riesgo bajo de recurrencia cuando la respuesta histolgica ha sido satisfactoria y los mrgenes quirrgicos han sido amplios. Las alternativas del tratamiento son: prtesis metlicas internas, aloinjertos osteoarticulares, compuestos aloinjerto prtesis, prtesis expandibles o bien autoinjertos vascularizados o no vascularizados de peron.

3.10.3.2.2 Manejo preoperatorio. Antibitico en preanestesia, analgsico, Ayuno de 8 horas, valoracin preoperatoria en pacientes mayores de 45 aos.

3.10.3.2.3 Manejo postoperatorio. Vigilar herida quirrgica: No mojar la herida por 2 semanas, cambio de gasas en seco, vigilar dehiscencia o datos sugerentes de infeccin, antibitico por 7 das como profilaxis. Movilizacin temprana de las articulaciones cercanas al sitio de la lesin.

3.10.3.2.4 Seguimiento. El seguimiento posoperatorio se realizar despus de 2 semanas, 2 meses, 6 meses, 12 meses y posteriormente cada ao. 3.10.4 Evaluacin del resultado.

MANUAL DE GUAS CLNICAS Cdigo: MG-SOR-07

DIRECCIN QUIRRGICA Fecha: JUN 15

SUBDIRECCIN DE ORTOPEDIA Rev. 03

Hoja:43 de 118

F04- SGC-01 Rev.2

3.10.4.1 Cuantitativo.

Se realizar al medir los arcos de movilidad de las articulaciones adyacentes.

3.10.4.2 Cualitativo. Se tomar en cuenta las caractersticas clnicas de la herida quirrgica, la ausencia de sangrado activo o salida de material seroso. Se valorar el dolor en una escala visual anloga. El estudio con radiografas valuar la presencia de lesines similares que pudieran representar recurrencia. El control por el mdico onclogo es muy importante para lograr mejorar su calidad de vida. 3.10.5 Criterios de alta. Herida quirrgica en condiciones adecuadas (Ausencia de datos de isquemia en la piel), adecuada funcin de los nervios perifricos, arterias y venas (De acuerdo al estado preoperatorio). Tolerancia a la va oral, motilidad intestinal adecuada y diuresis volitiva

3.10.6 Anexos

3.10.6.1. Flujograma. Ver Anexo A

3.10.6.2 Referencias bibliogrficas y Guas clnicas especficas. 1. Miller MD. Review of Orthopaedics. Fifth edition. 2008. Saunders, Elseviers. 2. Greenspan A. Diferential diagnosis of orthopaedic oncology. Second edition. 2007. Lippincot Williams and Wilkins.

MANUAL DE GUAS CLNICAS Cdigo: MG-SOR-07

DIRECCIN QUIRRGICA Fecha: JUN 15

SUBDIRECCIN DE ORTOPEDIA Rev. 03

Hoja:44 de 118

F04- SGC-01 Rev.2

4. TUMORES FIBROGENICOS 4.1 Fibrosarcoma

4.1.1. Definicin

4.1.1.1 Definicin del padecimiento La OMS lo define como un tumor maligno que se caracteriza por la presencia de haces entrelazados de fibras de colgeno formadas por las clulas tumorales y por la ausencia de otros tipos de diferenciacin histolgica, tales como la formacin de cartlago y hueso. El fibrosarcoma es una entidad que se origina del tejido conectivo de sostn de la cavidad medular ( el llamado fibrosarcoma central, endostal o medular) o mucho menos frecuente del periostio (fibrosarcoma peristico) o de los tejidos blandos parosteales. Hay autores que postulan que el fibrosarcoma periosteal no existe y que estas lesines representan un tumor primario del tejido blando que invaden el periostio subyacente. Como en el fibrohistiocitoma maligno, el 30% de los fibrosarcomas son secundarios a la transformacin maligna de lesines benignas preexistentes (fibrosarcoma secundario), como displasia fibrosa, enfermedad de Paget sea, infarto o quiste seo y osteomielitis o a radioterapia sobre hueso (Tumor de clulas gigantes irradiado). 4.1.2 Diagnstico. Edad, frecuencia y localizacin Se presenta entre la tercera y la sexta dcada (con una edad media de 59 aos), pero se pueden presentar a cualquier edad. El fibrosarcoma se presenta con un a incidencia del 6,2% de los tumores primarios malignos

MANUAL DE GUAS CLNICAS Cdigo: MG-SOR-07

DIRECCIN QUIRRGICA Fecha: JUN 15

SUBDIRECCIN DE ORTOPEDIA Rev. 03

Hoja:45 de 118

F04- SGC-01 Rev.2

del hueso. No hay una clara predisposicin por el sexo. Los huesos ms frecuentemente afectados son los huesos tubulares largos, el fmur, la tibia (alrededor de la rodilla 53%) y el hmero y en menor proporcin (15%) los huesos craneofaciales. Ocasionalmente se ha descrito una presentacin multifocal. Puede localizaras en la medular o en la regin peristica.

4.1.2.1 Cuadro clnico. Los sntomas predominantes son tumefaccin y dolor de pocas semanas a meses de evolucin. Debido al carcter destructivo del fibrosarcoma, en el 23% de las ocasiones se presentan con una fractura patolgica.

4.1.2.2 Laboratorio y Gabinete Estudios de imagen Imagen osteoltica a menudo permeativa o moteada, con bordes mal delimitados y amplios con escasa o nula esclerosis reactiva y generalmente sin reaccin peristica. Generalmente es de localizacin excntrica en la metfisis y que se extiende a epfisis o difisis. Habitualmente hay una masa de tejidos blandos. Hay un hallazgo, para algunos autores, patognomnico de fibrosarcoma, que consiste en la tendencia de conservar un pequeo secuestro seo de cortical y esponjoso que se puede ver en la radiografa convencional o TAC. Las lesines bien diferenciadas, de crecimiento lento tienen los bordes bien definidos y en ocasiones adelgazamiento de la cortical, recordando al tumor de clulas gigantes, o al fibroma condromixoide o desmoplstico. Las lesines pobremente diferenciadas, ms agresivas, presentan unos bordes ms irregulares y una mayor destruccin de la cortical, confundindose con un osteosarcoma si el paciente es joven o un reticulosarcoma, mieloma, tumor metastsico o un tumor vascular maligno si el paciente es de ms edad. TAC Presenta una densidad similar al msculo. En ocasiones se ven reas de menor densidad dentro del tumor que representan zonas de necrosis. RNM Es til para delimitar la extensin intrasea y extrasea del tumor, pero no presenta niguna caracterstica especial. La seal de intensidad es inhomognea y varia en funcin del grado de necrosis y hemorragia dentro del tumor.

MANUAL DE GUAS CLNICAS Cdigo: MG-SOR-07

DIRECCIN QUIRRGICA Fecha: JUN 15

SUBDIRECCIN DE ORTOPEDIA Rev. 03

Hoja:46 de 118

F04- SGC-01 Rev.2

Gammagrafa Muestra un rea de incremento de captacin, frecuentemente, en la periferia del tumor. Histopatologa El aspecto macroscpico es variable, dependiendo de la diferenciacin tumoral. Se trata de un tumor gris, blanquecino, y cuya consistencia vara de firme y elstica a blanda y friable, dependiendo de la cantidad de colgeno del estroma tumoral. La forma suele ser ovoide y su eje mayor paralelo al hueso husped. Los bordes son irregulares y hay infiltracin de la Esponjosa y cortical. Microscpicamente hay proliferacin de clulas fusiformes dispuestas en fascculos que forman un patrn de espiga de trigo. Estas clulas producen una matriz colgeno, que en Ocasiones presenta cambios mixoides. No hay evidencia de produccin de osteoide ni Calcificacin.

El fibrosarcoma se divide en 4 grados, dependiendo de sus caracteres citolgicos. Las lesines de alto grado son muy celulares y poseen gran actividad mittica, hipercromasia y distintos tamaos y formas de sus ncleos. Las lesines de bajo grado son menos celulares, con ligera anaplasia de las clulas fusiformes productoras de colgeno y muestran una considerable fibrognesis. Schajowitcz utiliza el mismo mtodo que para la clasificacin del condrosarcoma. La estructura histolgica y el grado de diferenciacin estn habitualmente relacionados con el comportamiento biolgico y la velocidad de crecimiento del tumor. Lo divide en tres grados: bien diferenciado moderadamente diferenciado y pobremente diferenciado. En el bien diferenciado, las clulas tumorales fibroblsticas son fusiformes, elongadas, con ncleos ovoides, ocasionalmente hipercromticos y globulosos, pero no hay atipia celular ni actividad mittica evidente. El nmero de clulas es escaso comparado con la cantidad de fibras de colgeno relativamente abundante, y que ocasionalmente pueden estar hialinizadas. El fibrosarcoma bien diferenciado crece lentamente y est bien delimitado. Los fibrosarcomas bien diferenciados se distinguen con dificultad de la displasia fibrosa, fibroma desmoplstico y del osteosarcoma central de bajo grado. El pobremente diferenciado es muy celular, con marcada atipia y evidente actividad mittica, ncleos hipercromticos, y clulas con uno o ms nucleolos. El estroma es generalmente escaso, ocasionalmente compuesto solo de fibras reticulnicas. Pero en algunas reas pueden encontrarse abundantes fibras colgenas hialinizadas. Esto obliga a examinar varias muestras del tumor para poder determinar su grado histolgico. Esto es tambin importante para descartar la presencia de un osteosarcoma osteoltico que contenga una pequea cantidad de hueso tumoral, el cual, en algunos campos, puede faltar totalmente. Diagnstico diferencial Radiolgico Todas las lesines lticas puras sin mrgenes esclerosos son susceptibles de entrar en el diagnstico diferencial:

Histiocitoma fibroso maligno. Tumor de clulas gigantes. Sobre todo cuando afecta la parte articular del hueso. Mieloma solitario

MANUAL DE GUAS CLNICAS Cdigo: MG-SOR-07

DIRECCIN QUIRRGICA Fecha: JUN 15

SUBDIRECCIN DE ORTOPEDIA Rev. 03

Hoja:47 de 118

F04- SGC-01 Rev.2

Linfoma Metstasis Tumor pardo del hiperparatiroidismo Condrosarcoma que no posea calcificaciones. Adamantinoma. Cuando el fibrosarcoma se localiza en la tibia. Osteosarcoma osteoltico (telangiectsico o fibroblstico). Sarcoma de Ewing. En la primera dcada de la vida

La presencia de calcificaciones perifricas o intratumorales es sugestivo de fibrosarcoma secundario a una malignizacin de un infarto seo.

Patolgico

Osteosarcoma fibroblstico. En el fibrosarcoma hay ausencia de hueso u osteoide. Fibroma desmoplstico. Esta lesin es menos celular que el fibrosarcoma y su actividad mittica es ms pobre.

Evolucin y pronstico Es un tumor lentamente agresivo y produce metstasis en el 50% de los casos, sobre todo en el hueso y pulmn, aun despus de la ciruga radical. La supervivencia a los 10 aos es del 28%, mejor para la localizacin peristica respecto de la central (40% frente el 20% de supervivencia a los 10 aos). 4.1.3 Tratamiento El tratamiento de eleccin es la ciruga radical del tumor con mrgenes amplios, que a veces requiere la amputacin o desarticulacin del miembro, dependiendo de su tipo histolgico y su localizacin. En los casos de tumores bien diferenciados de las extremidades, sin extensin o con extensin limitada en los tejidos blandos extraseos, el tratamiento de eleccin es la reseccin segmentaria seguida de aloinjerto o prtesis. En los sarcomas pobremente diferenciados y anaplsicos, se sigue el mismo criterio que para los osteosarcomas, es decir amputacin o desarticulacin, para las lesines extensas con implicacin neurovascular frente a la reseccin amplia y salvamento de la extremidad. En los tumores localizados en la parte distal del fmur se realiza una amputacin trans-femoral. En casos de recidiva despus de la reseccin en bloque, est indicad la amputacin Dado su alto poder metastsico y la sensibilidad demostrada a la quimioterapia, esta debe administrarse de forma adyuvante y/o neoadyuvante. La radioterapia tiene su indicacin en tumores irresecables o parcialmente resecados.

MANUAL DE GUAS CLNICAS Cdigo: MG-SOR-07

DIRECCIN QUIRRGICA Fecha: JUN 15

SUBDIRECCIN DE ORTOPEDIA Rev. 03

Hoja:48 de 118

F04- SGC-01 Rev.2

TUMORES FIBROHISTIOCITICOS

4.2 Histiocitoma Fibroso benigno Tambin llamado como xantofibroma o xantoma fibroso. 4.2.1 Definicin

4.2.1.1 Definicin del padecimiento Lesin caracterizada por clulas fibrosas fusiformes que constituyen un tejido organizado, segn un patrn estoriforme. Se produce ms en los tejidos blandos y en menor grado en el hueso. 4.2.2 Diagnstico

4.2.2.1 Cuadro clnico: Asintomtica, indolora. Puede existir un acierta agresividad local, con recurrencias despus del curetaje o la escisin. Afectacin de edad entre 15-60 aos. La localizacin habitual es la difisis, el extremo epifisario de los huesos largos, la pelvis y las costillas. Raramente afecta clavcula, columna vertebral o el crneo. Radiologa Lesin radiolucente bien definida con bordes esclerticos que ocasionalmente muestra cierto grado de expansin. Puede existir cierta trabeculacin interna. La lesin puede situarse central o excntrica en el hueso, en las presentaciones tardas es ms comn la afectacin epifisaria sea, asemejando TCG. Gamagrafa

MANUAL DE GUAS CLNICAS Cdigo: MG-SOR-07

DIRECCIN QUIRRGICA Fecha: JUN 15

SUBDIRECCIN DE ORTOPEDIA Rev. 03

Hoja:49 de 118

F04- SGC-01 Rev.2

Existe frecuentemente aumento moderado de la capatacin. IRM Seal intermedia (isointensa con el msculo) en las secuencias potenciadas en T1 y una seal de mayor intensidad en las secuencias potenciadas en T2. Histopatologa Patrn estoriforme de clulas fusiformes .Puede existir cierto numero de grandes clulas histiocticas y de Touton ( tipo clulas gigantes que se observan en reacciones xantomatosas tisulares).La clula del histiocitoma aun no ha sido descubierta.

Diagnstico diferencial Las principales posibilidades son fibroma no osificante y TCG. El ribete escleroso del histiocitoma firoso benigno raramente aparece en el TCG. La diferenciacin radiolgica entre fibroma no osificante y HFB. 4.2.3 Tratamiento Dada su tendencia a la recidiva local (persistencia), es necesario hacer un legrado agresivo o cuando sea posible, una extirpacin amplia.

MANUAL DE GUAS CLNICAS Cdigo: MG-SOR-07

DIRECCIN QUIRRGICA Fecha: JUN 15

SUBDIRECCIN DE ORTOPEDIA Rev. 03

Hoja:50 de 118

F04- SGC-01 Rev.2

4.3 Histiocitoma fibroso maligno 4.3.1 Definicin

4.3.1.1 Definicin del padecimiento Tumor maligno caracterizado por clulas pleomrficas con una produccin variable en la produccin de fibras de colgeno y un patrn especfico de diferenciacin histolgica. 4.3.2 Diagnstico

4.3.2.1 Cuadro clnico Pueden ser tumores primarios o secundarios a alteraciones benignas preexistentes (enfermedad de Paget, displasia fibrosa, infarto seo o fstulas sinuosas de osteomielitis crnica). Edad de presentacin: 30 -60 aos. Los sntomas ms frecuentes son dolor e inflamacin local con duracin de pocas semanas a muchos meses. (Fig.5) Radiologa Se presenta como un rea osteoltica, rodeada por una amplia zona de transicin con un patrn de destruccin sea apolillado o permeativo. Puede existir o no una pequea esclerosis reactiva y normalmente no existe reaccin peristica. La lesin tiene localizacin excntrica, cerca o dentro del extremo articular seo. Con frecuencia existe una masa de tejido blando. ( Fig.6. ) Gamagrafa Tiene un rea de incremento de la captacin que rodea la lesin.

MANUAL DE GUAS CLNICAS Cdigo: MG-SOR-07

DIRECCIN QUIRRGICA Fecha: JUN 15

SUBDIRECCIN DE ORTOPEDIA Rev. 03

Hoja:51 de 118

F04- SGC-01 Rev.2

TAC Muestra densidad predominante, semejante al msculo normal, con una disminucin no especfica de los valores de densidad tisular medidos en UH. Las reas hipodensas reflejan reflejan reas de necrosis dentro del tumor. IRM Existe una intensidad intermedia o baja en las imgenes potenciadas en T1 y alta en las imgenes potenciadas en T2 normalmente no homognea y variable con el grado de necrosis y hemorragia del tumor.

Histopatologa Presenta haces de fibras fusiformes, clulas semejantes a fibroblastos con un patrn de rueda de carro o en estera con actividad mittica y caracterstica atpica, clulas redondeadas con caractersticas histiocticas que tienen un ncleo ovoide y a menudo acanalado o dentado y con bordes citoplsmicos bien definidos, clulas gigantes tpicas y atpicas de tipo osteoclstico y una llamativa infiltracin de clulas inflamatorias, predominantemente linfocitos.Tambin se conoce como patrn estoriforme o en noche estrellada. Estn compuestos por clulas fusiformes sarcomatosas que forman cantidades variables de colgeno. Este tumor se caracteriza por la ausencia de produccin de osteoide. Diagnstico diferencial Debido a las semejanzas radiolgicas, debe realizar diferencin con el fibrosarcoma, posteriormente aquellas lesines puramente lticas sin esclerosis marginal com o: TC, linfoma, mieloma solitario, metstasis, tumor pardo del hiperparatiridismo. (Fig.7) En lesines tibiales se debe excluir el adamantinoma. En las primeras dcadas el Sarcoma de Ewing. La presencia de mltiples calcificaciones en la periferia o en el centro del tumor son altamente sugestivos de fibrosarcoma o HFM secundario como resultado de una lesin primaria, un infarto seo. (Fig. 8) 4.3.3 Tratamiento Inicialmente esta indicada la administracin de quimioterapia neoadyuvante, seguido de ciruga (reseccin amplia o amputacin amplia ) y quimioterapia adyuvante. Comparado con el osteosarcoma el HFM es mas radiosensible. La radiacin tambin puede ser beneficiosa para los pacientes con mrgenes de reseccin positivos o con contaminacin tumoral intraoperatoria. Pronstico Depende de la ausencia o presencia de metstasis, el tamao y la localizacin del tumor, el grado del tumor y la respuesta a la quimioterapia adyuvante (determinada por el porcentaje de necrosis tumoral). La supervivencia a 5 aos sin metstasis en el momento del diagnstico es de aproximadamente el 65%.

MANUAL DE GUAS CLNICAS Cdigo: MG-SOR-07

DIRECCIN QUIRRGICA Fecha: JUN 15

SUBDIRECCIN DE ORTOPEDIA Rev. 03

Hoja:52 de 118

F04- SGC-01 Rev.2

4.4 Lipoma 4.4.1 Definicin: Los lipomas son tumores benignos conformados por clulas adiposas maduras. 4.4.2 Diagnstico

4.4.2.1 Cuadro Clnico: Aparecen a cualquier edad y en cualquier sexo Aparecen a nivel subcutneo como ndulos de 2 a 10cm, en ocasiones afectan la sinovial (lipoma arborescente) y raramente el periostio. Son masas blandas, circunscritas y desplazables, que no duelen y crecen lentamente

4.4.2.2 Laboratorio y Gabinete

En los Rx los ms grandes aparecen como reas radiotransparentes discretas dentro del tejido blando Uso de TAC para diferenciar de Liposarcoma

o Estudios Especiales

A nivel macroscpico es un ndulo de grasa bien encapsulado que contiene tejido fibroso A nivel microscpico se compone de clulas adiposas maduras Realizar aspiracin con agua fina en caso de sospecha de liposarcoma

o Variantes

Lipomatosis mltiple (Enfermedad de Dercum, que se caracteriza por infiltraciones grasas dolorosas) Hibernoma o lipoma de clulas adiposas fetales Angiomiolipoma, que se encuentra habitualmente en el rion Mielolipoma, que aparece en la mdula suprarrenal y contiene elemen