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MANUAL DE ENTRENAMIENTO

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Figura 1.1. Tareas del sistema nervioso

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1. PatologíaEn este capítulo, se tratarán los siguientes temas:

Las bases de la neurología•La espasticidad•La distonía•La inmunología•

1.1 InTroduccIón a la nEurología

El conocimiento general de la anatomía del sistema nervioso y la comprensión de su fisiología te ayudarán a entender los daños del sistema nervioso y las enfermedades que producen, por ejemplo los trastornos por movimientos distónicos y la espasticidad. También hablaremos del mecanismo de la contracción muscular y de qué músculos intervienen normalmente en la espasticidad, la distonía cervical y el blefaroespasmo.

1.1.1 las tareas del sistema nervioso

Las tareas del sistema nervioso se pueden describir de la siguiente manera:La recepción de estímulos (información)•La conversión de los estímulos en impulsos eléctricos y la conducción y procesamiento de estos impulsos•El envío de órdenes a los distintos órganos•

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Figura 1.3. El sistema nervioso central (Snc)

Figura 1.2. Panorama general de la división funcional del sistema nervioso

Sistema nervioso(Sn)

Sistema nervioso periférico(SnP)

Sistema nervioso autónomo

Sistema nervioso simpático

Sistema nervioso

parasimpático

cerebro anterior

cerebro medio

cerebro posterior

1. cerebro2. Médula espinal

Sistema nervioso somático

cerebro Médula espinal

Sistema nervioso central(Snc)

1.1.2 las divisiones del sistema nervioso (Snc y SnP)

En todos los vertebrados, se hace una distinción entre el sistema nervioso central (SNC), que consiste en el cerebro y la médula espinal, y el sistema nervioso periférico (SNP). El sistema nervioso periférico está constituido por trechos de nervios que emanan del SNC.

El sistema nervioso central (SNC)

El SNC, que consiste en el cerebro y la médula espinal, es la parte del sistema nervioso que se encuentra envuelta por una serie de membranas llamadas meninges. El SNC está rodeado por líquido cerebroespinal, el cerebro se encuentra protegido dentro de la cavidad del cráneo y la médula espinal está dentro de la columna vertebral.

El SNC es el centro de control del sistema nervioso. Las sensaciones del cuerpo son confinadas al sistema nervioso central, y todos los impulsos nerviosos que ocasionan, por ejemplo, que los músculos se contraigan y que las glándulas secreten sustancias, provienen del sistema nervioso central.

Figura 1.4. organización jerárquica de las partes anatómicas del cerebro

Figura 1.5. localización anatómica de las tres divisiones del cerebro

cerebro

anterior

Telencéfalo diencéfalo

Tálamo Hipotálamo

otros

Encéfalo anterior

Encéfalo medio

Encéfalo posterior

Puente cerebelo

Médula

Mesencéfalo Metencéfalo Mielencéfalo

Medio Posterior

El cerebro es la estructura biológica más compleja. El cerebro humano contiene cerca de 100 mil millones de neuronas, cada una enlazada con hasta 10,000 conexiones, además, es el centro de los procesos instintivos, emocionales y cognitivos.

El cerebro está compuesto por tres divisiones primarias: el encéfalo anterior, el encéfalo medio y el encéfalo posterior.

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Figura 1.6. las cinco regiones principales del cerebro

Telencéfalo

diencéfalo

Encéfalo anterior

Encéfalo medio y posterior

Mesencéfalo Medio

Posterior

Metencéfalo

Mielencéfalo

Generalmente, los neuroanatomistas subdividen el cerebro aún más y consideran que tiene cinco regiones principales:

Telencéfalo (hemisferios cerebrales)•Diencéfalo (tálamo, hipotálamo y otros)•Mesencéfalo•Metencéfalo (cerebelo, puente)•Mielencéfalo (médula)•

Si miras con atención las subregiones del telencéfalo, encontrarás que hay conexiones entre la distonía y la espasticidad.

El telencéfalo (cerebrum) comprende lo que la mayoría de la gente entiende por “cerebro”. Está compuesto por las siguientes subregiones:

Corteza cerebral, con cuatro estructuras anatómicas principales que se llaman lóbulos•Ganglios basales o núcleo basal (que se conoce también como cuerpo estriado)•

Otra subregión es el bulbo olfatorio, que participa en la percepción de los olores.

El telencéfalo dirige las funciones motoras voluntarias o conscientes del cuerpo. Estas funciones se originan en una parte de la corteza cerebral, la corteza motora primaria, así como otras áreas en las que se planean las acciones. Las neuronas de la corteza motora primaria proyectan sus axones hacia el tallo cerebral y la médula espinal. Estas neuronas especiales se llaman neuronas motoras superiores y se comunican con las neuronas que inervan a los músculos. Los daños a las áreas motoras de la corteza pueden llevar a ciertos tipos de enfermedad de las neuronas motoras, también denominada síndrome de las neuronas motoras superiores (véase la sección de “Espasticidad”). Este tipo de daño produce la pérdida de la fuerza y precisión muscular, más que la parálisis total.

Los ganglios basales son un grupo de estructuras en la base del encéfalo anterior, interconectadas con la corteza cerebral, el tálamo y el tallo cerebral. Los ganglios basales se asocian con una serie de funciones, entre las cuales está la influencia de modulación inhibitoria de la actividad de la corteza motora. Se cree que el funcionamiento patológico de los ganglios basales y, por tanto, un déficit en la modulación inhibitoria podría ser una de las causas de la distonía.

El sistema nervioso periférico (SNP)

El SNP reside o se extiende fuera del sistema nervioso central (SNC). Una función del SNP es conectar el SNC con las extremidades y los órganos, y a diferencia del SNC, el SNP no está protegido por un hueso o por la barrera hematoencefálica. El SNP se divide en sistema nervioso somático y sistema nervioso autónomo: el primero de éstos, SNS, incluye todas las neuronas conectadas con los músculos, la piel y los órganos sensoriales. Este sistema controla a los músculos esqueléticos y se le asocia con el control voluntario de los movimientos del cuerpo. Sin embargo, hay componentes del sistema nervioso somático que no pueden controlarse voluntariamente, como los reflejos. Mediante la recepción de los estímulos externos, ayuda a mantener al cuerpo en contacto con lo que lo rodea (por ejemplo, a través del tacto, el oído y la vista).

El sistema nervioso autónomo (SNA) es el responsable del control de los músculos lisos y los órganos internos, por lo que es el responsable del control de las funciones involuntarias del cuerpo. El SNA se divide a su vez en simpático y parasimpático, ambos sistemas controlan a los mismos órganos, pero con efectos opuestos (antagónicos).

Puntos clave• la espasticidad se asocia

con déficit en la corteza motora.

Sistema nervioso

Snc

cerebro

Encéfalo anterior

Telencéfalo

corteza motora

• la distonía se cree que pueda ser un funcionamiento patológico de los ganglios basales.

Sistema nervioso

Snc

cerebro

Encéfalo anterior

Telencéfalo

ganglios basales

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Figura 1.7. El sistema nervioso autónomo y sus subdivisiones: los sitemas nervisos parasimpático y simpático

nErVIoS ParaSIMPÁTIcoS “resetear y digerir”

constriñen las pupilas dilatan las pupilas

Inhiben la salivación

aceleran el latido del corazón

relajan las vías respiratorias

Inhiben la actividad del estómago

Estimulan la liberación de glucosa; inhiben la vesícula

Inhiben la actividad del intestino

Secretan epinefrina y norepinefrina

relajan la vejiga

Promueven la eyaculación y la contracción vaginal

Estimulan la salivación

desaceleran el latido del corazón

constriñen las vías respiratorias

nervios cervicales

nervios craneales

nervios sacros

nervios torácicos

nervios lumbares

Estimulan la actividad del estómago

Inhiben la liberación de glucosa; estimulan la vesícula

Estimulan la actividad del intestino

contraen la vejiga

Promueven la erección de genitales

nErVIoS SIMPÁTIcoS “luchar o huir”

Figura 1.8. Esquema del diseño básico de cualquier neurona

1.1.3 las células del sistema nervioso

En el sistema nervioso sólo existen dos tipos principales de células: las neuronas (también llamadas células nerviosas) y las células gliales.

Las neuronas

Las neuronas constituyen la unidad básica que realiza el trabajo del sistema nervioso. Las neuronas son células que procesan y transmiten la información. El tamaño y la forma de las neuronas pueden variar dentro de una amplia gama, pero el diseño básico siempre es el mismo.

Una neurona consta de los siguientes componentes:

• Elsoma(cuerpocelular)ylosprocesosneuronalesquesalendelmismo: - múltiples dendritas, que reciben los impulsos nerviosos y los transmiten al soma - un axón (sinónimo: neurita), que conduce los impulsos nerviosos del soma a la siguiente neurona

o a una célula muscular o glandular.

De acuerdo con su función, existen tres diferentes neuronas:

Las neuronas sensoriales, que responden al tacto, al sonido, a la luz y a muchos otros estímulos que afectan a •los órganos sensoriales, envían señales a la médula espinal y al cerebro.Las neuronas motoras, que reciben señales del cerebro y la médula espinal, hacen que los músculos se •contraigan y afectan a las glándulas.Las interneuronas conectan a las neuronas con otras neuronas dentro del cerebro y la médula espinal.•

Puntos clave• cada neurona consta de soma (cuerpo celular), dendritas y axón.

Soma Reúnen señales

eléctricas

Contiene núcleo y

organelos

Pasa señales eléctricas a las dendritas de otra célula o a una célula efectora

Axón Dendritas

8 9

Figura 1.9. la sinapsis

Terminal presináptica

Hendidura sináptica

Terminal postsináptica

Las células gliales

Comúnmente, las células gliales o simplemente glía (que en griego significa “pegamento”), son células no neuronales que brindan soporte y protección a las neuronas.

1.1.4 comunicación neuronal

Las señales son transportadas a lo largo de la distancia que cubren las células neuronales en forma de señales eléctricas (potenciales de acción). La membrana celular del axón y del soma contiene canales iónicos regulados por voltaje que permiten a la neurona generar y propagar una señal eléctrica (un potencial de acción). Estas señales son generadas y propagadas por iones de carga que incluyen sodio (Na+), potasio (K+), cloro (Cl-) y calcio (Ca2+).

Las células neuronales se comunican entre sí y con las células no neuronales a través de uniones especiales llamadas sinapsis. Los potenciales de acción viajan a lo largo de la membrana neuronal de las dendritas, el soma y axón. En la sinapsis, la señal eléctrica se convierte en señal química.

Sinapsis

Las sinapsis son unidades funcionales que tienen las siguientes similitudes:

Dos células intervienen en la formación de la •estructura anatómica de las sinapsis.Las dos células no están conectadas entre sí, pero •hay una brecha muy estrecha entre ellas.La brecha es puenteada por ciertas sustancias •químicas (neurotransmisores).El mecanismo es unidireccional.•

Éstos son los parámetros que caracterizan a la sinapsis típica, independientemente de si está formada por dos neuronas o por una neurona y una fibra muscular. Si un axón termina en una fibra de un músculo esquelético, este tipo de sinapsis especial se denomina de placa motora terminal.

Funcionalmente, las sinapsis consisten en:

Una terminal presináptica que contiene •neurotransmisores (sustancias químicas que transmiten señales).Una terminal postsináptica con los correspondientes •receptores para los neurotransmisores.Una hendidura sináptica entre la terminal •presináptica y la terminal postsináptica.

Puntos clave• la sinapsis siempre es

formada por dos células. Es una unidad funcional.

• la placa motora terminal es una sinapsis entre una neurona y una fibra muscular.

La comunicación neuronal en detalle

El proceso comienza con una onda de una señal eléctrica que se denomina potencial de acción, que viaja a lo largo de la membrana de la célula presináptica, hasta llegar a la sinapsis.

El traslado de la señal química ocurre en cuatro etapas, que se describen a continuación.

1. liberación del neurotransmisorCuando el potencial de acción llega a la membrana presináptica, se abren los canales iónicos dependientes de voltaje y esto hace que haya una entrada de iones de calcio. Estos iones de calcio fluyen a lo largo de la membrana presináptica e incrementan rápidamente la concentración en el interior de la misma. Esto produce el movimiento de las vesículas rellenas de neurotransmisor hacia la membrana presináptica, donde las vesículas sucesivamente se funden con la membrana y liberan el neurotransmisor en la hendidura sináptica.

Una terminación nerviosa puede contener varios miles de vesículas, cada una de las cuales a su vez contiene hasta 5,000 moléculas de neurotransmisor. El número de vesículas que secretan neurotransmisores depende del volumen de entrada de los iones de calcio.

Normalmente, una neurona puede formar únicamente un neurotransmisor (sólo en casos aislados forman varios), pero puede reaccionar a diversos neurotransmisores de otras neuronas.

2. difusiónUna vez liberadas las moléculas de neurotransmisor, se difunden a través de la hendidura sináptica y se unen a sus respectivos receptores en la membrana postsináptica.

3. unión con el receptorComo resultado de la unión del neurotransmisor con sus respectivos receptores, los canales iónicos de la membrana postsináptica, por ejemplo, se abren. Esto produce un cambio en el voltaje de la membrana postsináptica y la formación de un potencial eléctrico. La unión del neurotransmisor con el receptor es muy breve en duración, ya que el neurotransmisor rápidamente se desengancha y se vuelve a degradar.

Figura 1.10. El neurotransmisor es liberado en la hendidura sináptica

Puntos clave• la señal eléctrica llega a la presinapsis.

• la señal química cruza la hendidura sináptica.

• la señal eléctrica se genera en la postsinapsis.

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4. Eliminación del neurotransmisor de la hendidura sinápticaPara garantizar que la señal sea corta y precisa, el neurotransmisor debe ser eliminado de la hendidura sináptica lo más rápido posible. Esto generalmente ocurre a través de los siguientes mecanismos:

La degradación enzimática del neurotransmisor en •la hendidura sináptica (por ejemplo, la acetilcolina, que es un neurotransmisor, es degradada por la enzima que se llama acetilcolinesterasa).Recaptación del neurotransmisor en la célula •presináptica para que se vuelva a almacenar para una futura liberación.

Sorprendentemente, todo este proceso puede tardar sólo unas décimas de milisegundo en las sinapsis más veloces.

Sinapsis excitatoria y sinapsis inhibitoria

Hay dos tipos diferentes de sinapsis: la estimuladora (excitatoria) y la inhibitoria. El carácter de excitación o inhibición no depende del neurotransmisor, sino del receptor al que se une el neurotransmisor liberado. Esto ocurre porque para el mismo neurotransmisor existen diferentes receptores y se abren diferentes canales iónicos. Si el número de eventos postsinápticos de excitación es lo suficientemente grande, estos eventos causarán un potencial de acción en la célula postsináptica y una continuación de “mensaje”. Si el neurotransmisor se une a un receptor del lado postsináptico de la sinapsis, cambia la excitabilidad de la célula postsináptica: hace que esta célula tenga mayor o menor probabilidad de desencadenar un potencial de acción.

Un ejemplo típico es el de la neurona motora alfa. Las neuronas motoras alfa son neuronas del tallo cerebral y de la médula espinal que inervan las fibras musculares de los músculos esqueléticos. Reciben cientos de señales de excitación o inhibición provenientes ya sea del cerebro o de los músculos. El cono del axón (zona de disparo) de una neurona motora dispara un potencial de acción sólo cuando todas las piezas de información provenientes de las diferentes fuentes se “reúnen” para formar una señal que esté por encima del umbral de activación.

Figura 1.11. unión del neurotransmisor a los receptores de la postsinapsis

Figura 1.12. Sinapsis en una neurona motora (simplificado)

Sinapsis de excitaciónSinapsis de inhibición

1.1.5 El mecanismo básico de la contracción muscular y la anatomía de los músculos

Factores clave en relación con los músculos y los nervios que controlan sus movimientos

Para entender mejor lo que sucede en los músculos afectados por espasticidad o distonía, es importante comprender primero algunos factores clave en relación con los músculos y los nervios que controlan sus movimientos.

El sistema musculoesquelético está compuesto por huesos y más de 600 músculos esqueléticos.

Los huesos proporcionan la estructura o soporte del cuerpo, mientras que los músculos le brindan la posibilidad •de moverse.Los músculos se conectan con los huesos mediante cordones de tejido muy fuertes que se llaman tendones. •La mayoría de los músculos van de un hueso a otro y generalmente cruzan una articulación. •Los músculos hacen que los huesos se muevan guardando una relación entre sí.•

La mayoría de los músculos del sistema musculoesquelético trabajan en pares: un agonista y un antagonista. Durante un movimiento, el músculo responsable del movimiento de una parte del cuerpo se contrae o acorta; este músculo se llama agonista. El músculo antagonista actúa en oposición al músculo agonista, o sea que se estira cuando el agonista se contrae. El músculo antagonista es el encargado de mover la parte del cuerpo de regreso a su posición original.

Un músculo actúa como agonista en una acción y como antagonista en la acción opuesta. Cuando uno dobla el codo, por ejemplo, y levanta la mano a la altura del hombro, el músculo bíceps se contrae y actúa como agonista, mientras que el tríceps se estira y funge como antagonista. Cuando este movimiento se revierte y se extiende el codo, el tríceps se contrae (es el agonista) y el bíceps se estira (es el antagonista).

El cerebro envía señales (o sea potenciales de acción), a través del sistema nervioso, a las neuronas motoras que inervan a la fibra muscular. En el caso de algunos reflejos, la señal para la contracción puede originarse en la médula espinal. Los músculos involuntarios, como el corazón o los músculos lisos del intestino y el sistema vascular, se contraen como resultado de una actividad cerebral inconsciente o de estímulos endógenos del músculo mismo. Otras acciones como la locomoción, la respiración y la masticación poseen un aspecto reflejo: las contracciones pueden iniciarse consciente o inconscientemente, pero se continúan a través de reflejos inconscientes.

El movimiento de los músculos es coordinado y controlado por el sistema nervioso. Una parte del cerebro, llamada corteza motora, envía mensajes o señales a los nervios del cuerpo, a través de la médula espinal, y estos nervios le “dicen” al músculo que se mueva. La corteza motora del lado derecho del cerebro controla el lado izquierdo del cuerpo, mientras que el lado izquierdo del cerebro controla el lado derecho del cuerpo. La corteza motora primaria es la responsable del inicio de los movimientos.

Cuando los músculos reciben una señal (o sea que son estimulados), se contraen. Esta señal puede ser un mensaje que el músculo recibe del cerebro en respuesta al deseo de moverse de la persona; en este caso se trata de un estímulo voluntario. La señal también puede ser un reflejo o un estímulo involuntario. Hay un reflejo, por ejemplo, cuando el doctor percute la rodilla del paciente con un martillo de hule y la pierna salta hacia arriba.

También el movimiento de los músculos, y por lo tanto del cuerpo, es controlado por dos tipos de reflejos, llamados reflejos de estiramiento y reflejos tendinosos. En el reflejo de estiramiento intervienen dos tipos de células nerviosas: una que es parte del sistema sensorial (una neurona sensorial) y otra que es parte del sistema de movimiento (una neurona motora). Cuando un músculo se estira, se estimula el reflejo de estiramiento. El músculo opuesto del par muscular se contrae y estimula el reflejo tendinoso.

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Los músculos contienen receptores, o áreas que reciben mensajes del sistema nervioso, que se llaman husos musculares. Son estos receptores los que “perciben” la magnitud del estiramiento de un músculo. Los receptores envían una señal a las neuronas motoras a través de la médula espinal. Esta señal hace que el músculo revierta el estiramiento y se contraiga o acorte.

La anatomía de los músculos

La rama terminal del axón de una neurona motora y la superficie muscular forman una sinapsis especial, la placa motora terminal. En los músculos con un control más preciso, como los músculos de los ojos, algunas neuronas motoras inervan células musculares individuales. Si se requiere más fuerza de la que se obtiene de una sola unidad motora, entonces se estimulan más unidades (reclutamiento de unidades motoras). Para aumentar más la fuerza de la contracción, es necesario aumentar la frecuencia de los disparos neuronales.

Los músculos esqueléticos (y cardiacos) se llaman músculos estriados porque tienen una apariencia rayada bajo el microscopio. El músculo está hecho de fibras musculares; estas fibras son células musculares cilíndricas. Las fibras musculares contienen muchas miofibrillas, que son como los organelos de la célula muscular.

Figura 1.13. la unidad motora

Placa motora terminal

Fibra muscular

Miofibrilla

El mecanismo de la contracción muscular

Los primeros pasos en el proceso de la contracción muscular son análogos a los pasos descritos en la sección titulada “La comunicación neuronal en detalle”. La contracción muscular es iniciada por un potencial de acción que llega hasta la neurona motora que inerva a la fibra muscular. La neurona libera el neurotransmisor acetilcolina. La acetilcolina se une a los receptores en la membrana de la célula muscular y hace que se abran los canales de sodio (Na+); esto produce un potencial de acción de la fibra muscular. Una vez que las fibras musculares han sido “excitadas”, liberan también iones de Ca2+ que interactúan con las miofibrillas para finalmente inducir la contracción muscular. En este proceso, los filamentos gruesos de miosina actúan como ruedas de engranaje activas. La miosina “rema” repetidamente, sobre un filamento delgado de actina, mientras desliza el filamento grueso de miosina por encima del filamento delgado de actina. Estos movimientos moleculares hacen que el músculo se acorte, es decir, se contraiga.

Figura 1.14. Estructura del músculo estriado

Línea Z Línea Z

Actina ActinaMiosina

Miosina

Miosina

Actina Actina

Actina Actina

Actina Actina

Sarcómero

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Músculos que intervienen en la espasticidad, la tortícolis espasmódica y el blefaroespasmo

Normalmente, los siguientes músculos son los que intervienen en la espasticidad de las extremidades superiores (tomado de www.mdvu.org/classrooms).

Figura 1.15. Músculos que normalmente intervienen en la espasticidad (en www.mdvu.org/classrooms) con patrón clínico de muñeca flexionada, puño cerrado y pulgar pegado a la palma de la mano.

No. Músculo Patrón clínico

1 Flexor carpi radialis Muñeca flexionada

2 Flexor carpi ulnaris

3 Flexor digitorum profundus Puño cerrado

4 Flexor digitorum superficialis

5 Flexor pollicis longus Pulgar en la palma

6/7 opponens pollicis/Flexor pollicis brevis

8 adductor pollicis

1

2

3

45

6

7 8

Figura 1.16. Músculos que comúnmente intervienen en la espasticidad (www.mdvu.org/classrooms) con el patrón clínico de codo flexionado y antebrazo pronado

No. Músculo Patrón clínico

9 Biceps brachii codo flexionado

10 Brachialis

11 Brachioradialis

12 Pronator teres antebrazo pronado

13 Pronator quadratus

9

10 11

12

13

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En el patrón clínico de “hombro aducido/rotado internamente” intervienen comúnmente los siguientes músculos:

pectoralis complex•latissimus dorsi•teres major•subscapularis•

Los siguientes músculos son los que intervienen comúnmente en la espasticidad de las extremidades inferiores (tomado de www.mdvu.org/classrooms).

Tabla 1.1. Músculos que comúnmente intervienen en la espasticidad de las extremidades inferiores (www.mdvu.org/classrooms) y sus correspondientes patrones clínicos

Músculo Patrón clínico

Iliopsoas cadera en flexión

Psoas

rectus femoris

Isquiotibiales mediales rodilla en flexión

gastrocnemius (flexor de rodilla)

Isquiotibiales laterales

adductor/longus/brevis/magnus Muslos en aducción

Quadriceps, mecanismo rodilla rígida (en extensión)

gastrocnemius media/lateral Pie equinovaro

Soleus

Tibialis posterior

Tibialis anterior

Flexor digitorum longus

Flexor digitorum brevis

Flexor hallucis longus

Extensor hallucis longus Pie estriatal

En la tortícolis espasmódica, comúnmente intervienen los siguientes músculos.

El músculo splenius capitis es un músculo esquelético que forma parte de los músculos en el cuello dorsal. Está ubicado en la segunda capa (debajo del músculo trapecio) y forma parte de la sección lateral del músculo erector de la columna dorsal (músculo extensor de la espalda). Con la contracción unilateral del esplenio de la cabeza (splenius capitis), la cabeza y la columna cervical se inclinan hacia el mismo lado. El esplenio es el músculo de rotación más fuerte de la cabeza. La contracción bilateral hace que haya una flexión dorsal de la cabeza (estiramiento hacia atrás).

El músculo esternocleidomastoideo, en par, forma parte de la capa superficial de los músculos del cuello ventral. El origen de las dos cabezas del músculo está dividido en dos partes por una hendidura triangular; más abajo, estas dos partes se vuelven a unir, como a la mitad de la garganta, para formar un cuerpo grueso y redondeado. La contracción unilateral del esternocleidomastoideo hace que la cabeza gire del lado opuesto, se incline lateralmente hacia el hombro y se incline ligeramente hacia atrás. La contracción bilateral empuja hacia adelante a la columna cervical y hacia atrás a la cabeza.

El músculo elevador de la escápula forma parte de la capa media de los músculos de la espalda. Cuando se contrae cranealmente, el músculo elevador de la escápula levanta el omóplato y gira su extremo inferior en dirección medial, interactuando con otros músculos. Si el omóplato permanece inmóvil, el cuello se inclina del mismo lado.

El trapecio es un músculo esquelético de forma trapezoidal que se extiende entre los hombros y la columna; es uno de los músculos de la espalda dentro de la caja torácica. Las partes individuales del músculo pueden jalar el omóplato (la escápula) hacia el cuerpo o hacerlo rotar, según su orientación.

Figura 1.17. Músculos que participan en la distonía cervical predominantemente rotacional (tortícolis espasmódica)

Semispinalis capitis

Splenius capitis

Esternocleidomastoideo

levator scapulae

Trapezius

Scalenus medius

Scalenus posterior

Scalenus anterior

18 19

Los músculos escalenos anterior/medio/posterior son músculos esqueléticos que forman parte de los músculos de la garganta. Estos músculos sirven principalmente como músculos auxiliares de la respiración cuando se contraen bilateralmente. En su contracción unilateral, el escaleno anterior contribuye a la inclinación lateral de la columna vertebral.

En el blefaroespasmo comúnmente intervienen los siguientes músculos:

El blefaroespasmo siempre afecta el músculo orbicularis oculi.

Con un tipo especial de blefaroespasmo (el tipo clónico), con frecuencia también se ven afectados otros músculos faciales, especialmente los de la región de la frente. En cada caso debe efectuarse una revisión cuidadosa, para ver si el músculo frontalis, el corrugator supercilii o el procerus también están activados y por lo tanto requieren tratamiento.

1.1.6 Métodos para examinar el sistema nervioso / los músculos

La información sobre la estructura y funcionamiento del cerebro humano puede provenir de una variedad de fuentes. Algunas técnicas de diagnóstico son las siguientes:

Electroencefalografía (EEG)•Tomografía computarizada (CT)•Imágenes de resonancia magnética (MRI)•Imágenes de resonancia magnética funcional (fMRI)•Tomografía de emisión de positrones (PET).•

La electromiografía (EMG) es una técnica para evaluar y registrar la señal de activación de los músculos.

Electroencefalografía (EEG)

Mediante la colocación de electrodos en el cuero cabelludo, es posible registrar la actividad eléctrica de la corteza con una técnica que se conoce como electroencefalografía (EEG). La EEG puede emplearse para registrar la actividad eléctrica de grupos corticales extensos de células nerviosas del cerebro.

Figura 1.18. Músculos que intervienen en el blefaroespasmo

Frontalis

corrugator supercilii

Procerus

orbicularis

Sólo si millones de estas células efectúan una descarga en forma simultánea se producen potenciales con amplitud suficiente como para ser registrados en la superficie del cuero cabelludo. La necesidad de una gran amplificación de estos potenciales se debe, entre otras cosas, a la alta resistencia que hay entre las neuronas en descarga y los electrodos que se usan para registrar (ocasionada por la intervención del líquido cerebral, las meninges, el hueso craneal y la piel).

Después de la amplificación electrónica de las señales eléctricas, éstas salen a un osciloscopio o una computadora para luego ser evaluadas. La electroencefalografía proporciona información sobre el estado funcional del cerebro, aunque sin permitir que se saquen conclusiones en relación con los cambios en los tejidos. Un registro clínico típico de EEG normalmente dura de 20 a 40 minutos, durante este tiempo, es común que se realicen diferentes “procedimientos de activación” que pueden evocar diferentes actividades. Estos procedimientos de activación son, por ejemplo, la estimulación con una luz de estroboscopio, la hiperventilación y cerrar los ojos.

Una de las principales aplicaciones del EEG es en el diagnóstico de la epilepsia.

Tomografía computarizada (CT)

El desarrollo de las técnicas modernas de imagenología comenzó a principios de la década de los años setenta, con el surgimiento de la “tomografía computarizada”. Sólo con el desarrollo de la moderna tecnología de la computación se pudo aprovechar el hecho de que las estructuras de tejido blando también absorben los rayos X, para hacer cálculos complicados, controlados con computadora. En la tomografía computarizada, las regiones del cuerpo que se van a examinar son analizadas capa por capa, mediante un haz delgado de rayos X en forma de abanico. La absorción de rayos X se mide mediante detectores de radiación y esta información se pasa a una computadora que la usa para construir imágenes tridimensionales.

En la tomografía computarizada de la cabeza hay una exposición a rayos X de 1.5-2.3 mSv, mientras que para una mamografía la exposición es de 3 mSv. El equipo moderno es capaz de centrar en pantalla tipos específicos de tejido. Como la sangre tiene un coeficiente de absorción relativamente alto, las imágenes de CT son particularmente adecuadas para la localización de hemorragias internas.

Figura 1.19. Tomografía computarizada (cT): imagen del cerebro de un paciente con demencia

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Imágenes de resonancia magnética (MRI)

La medición se basa en la composición del material que se está investigando. Debido a su estructura, muchas moléculas forman un dipolo eléctrico, es decir que poseen una distribución asimétrica de la carga. Cuando se genera un campo magnético, éste se comporta con el mismo principio que una aguja de compás, y cuando se aplica un campo magnético fuerte, los dipolos se desplazan todos en la misma dirección, como agujas de compás puestas una al lado de otra. Si se apaga el campo magnético, regresan a sus posiciones originales y envían señales que se pueden medir. Los átomos que se prefieren son principalmente los átomos de hidrógeno, ya que son muy comunes en el cuerpo humano y por lo tanto envían señales relativamente fáciles de medir. Mediante la resonancia magnética, los científicos pueden crear imágenes tanto de las estructuras superficiales como de las estructuras más profundas, con un alto grado de detalle anatómico. Las imágenes de resonancia magnética ofrecen información estructural del cerebro.

Resonancia magnética funcional (fMRI)

La resonancia magnética funcional es un tipo de MRI especializada que produce información tanto estructural como funcional. La fMRI se basa en las propiedades paramagnéticas de la hemoglobina oxigenada y desoxigenada, para ver imágenes del cambio en el flujo sanguíneo en el cerebro o la médula espinal, asociado con la actividad neuronal. Esto permite la generación de imágenes que reflejan cuáles estructuras del cerebro están activadas (y cómo) durante la realización de diferentes tareas. Desde principios de la década de 1990, la fMRI ha predominado en el ámbito del mapeo cerebral, ya que es un método poco invasivo, sin exposición a la radiación y de disponibilidad relativamente amplia.

Figura 1.20. aparato de resonancia magnética (MrI), cortesía de Siemens Healthcare

Tomografía por emisión de positrones (PET)

La PET mide las emisiones de sustancias químicas metabólicamente activas, marcadas radioactivamente, que se inyectan en el torrente sanguíneo. La información de la emisión se procesa en forma computarizada y produce imágenes bidimensionales o tridimensionales sobre la distribución de estas sustancias químicas en todo el cerebro. Los sensores del escáner de PET detectan la radioactividad cuando el compuesto se acumula en las distintas regiones del cerebro. Una computadora usa la información reunida por los sensores para crear imágenes de colores, bidimensionales o tridimensionales, que muestran en qué partes del cerebro actúa el compuesto. La sustancia radioactivamente marcada que se usa con mayor frecuencia en la PET es una forma de glucosa.

El mayor beneficio del escaneo de PET es que los diferentes compuestos pueden mostrar el flujo sanguíneo y el metabolismo del oxígeno y la glucosa en los tejidos de cerebro mientras está funcionando. Estas mediciones reflejan la cantidad de actividad cerebral en las distintas regiones del cerebro y ofrecen información funcional del cerebro.

Electromiografía (EMG), para examinar la activación de los músculos

La electromiografía (EMG) es una técnica para evaluar y registrar la señal de activación de los músculos (Kleissen 1998), se realiza mediante un instrumento que se llama electromiógrafo, para producir un registro que se denomina electromiograma. El electromiógrafo detecta el potencial eléctrico que generan las células musculares cuando se contraen, y también cuando están en reposo. La EMG es una de las técnicas que se aplican en el diagnóstico de las enfermedades de las neuronas motoras.

Hay dos tipos de EMG que se usan ampliamente: la EMG de superficie y la EMG de aguja (intramuscular).

Se puede usar un electrodo de superficie para monitorear el cuadro general de la activación muscular, mientras que con la aguja sólo se puede observar la actividad de unas cuantas fibras. La técnica con electrodo superficial se emplea en varios escenarios, por ejemplo, en las clínicas de fisioterapia la activación de los músculos se monitorea mediante EMG superficial y los pacientes reciben un estímulo auditivo o visual para que sepan cuándo están activando los músculos (retroalimentación conocida como biofeedback).

Para efectuar la EMG intramuscular, un electrodo de aguja se inserta a través de la piel hasta el tejido muscular. Un profesional de la salud capacitado (generalmente un fisiatra, neurólogo o terapeuta físico) observa la actividad eléctrica mientras introduce el electrodo; por su parte, la actividad de inserción del electrodo proporciona información valiosa acerca del estado del músculo y los nervios que lo inervan. Los músculos normales en reposo emiten ciertos sonidos eléctricos normales cuando se les introduce la aguja. La actividad espontánea anormal puede indicar que hay cierto deterioro en el nervio y/o músculo. Al paciente luego se le puede pedir que contraiga suavemente el músculo, con lo que es posible juzgar la forma, el tamaño y la frecuencia de los potenciales resultantes de la unidad motora.

22 23

1.1.7 Introducción a la neurología en un vistazo

Las tareas del sistema nervioso

El sistema nervioso procesa información al recibir estímulos tanto del interior del cuerpo como de los cambios en el ambiente que lo rodea; también interpreta los cambios y estímulos y los convierte en señales eléctricas. Posteriormente, el sistema nervioso emite comandos a los distintos órganos y hace que el cuerpo reaccione a estos cambios.

La estructura del sistema nervioso

El sistema nervioso tiene dos divisiones principales: el sistema nervioso central (SNC), es decir el cerebro y la médula espinal, y el sistema nervioso periférico (SNP), que a su vez puede subdividirse ulteriormente. El SNC es el centro de control del sistema nervioso y una parte de éste, llamada corteza motora, es la que comúnmente interviene en la espasticidad. El funcionamiento patológico de otra parte del sistema, los ganglios basales, se cree que podría ser responsable de la distonía. Por su parte, el SNP reside y se extiende fuera del SNC; su función principal es conectar el SNC con las extremidades y órganos.

Las células del sistema nervioso

Existen principalmente dos tipos de células en el sistema nervioso: las neuronas (también denominadas células nerviosas) y las células gliales (también llamadas glía o neuroglía). Los impulsos de una parte del cuerpo a otra son conducidos por neuronas, las cuales están constituidas por soma, dendritas y axón.

Figura 1.21. Electromiografía (EMg) intramuscular (izquierda) y superficial (derecha)

Músculo

Electrodo de aguja

Las sinapsis

La comunicación de las células neuronales entre sí y con otras células se lleva a cabo a través de las sinapsis. La sinapsis entre una neurona y una fibra muscular se llama placa terminal motora. Una señal eléctrica (potencial de acción) cuando llega a la presinapsis de la neurona se convierte en señal química (liberación del neurotransmisor) y cruza la hendidura sináptica. El neurotransmisor genera una señal eléctrica en la postsinapsis cuando el número de eventos de excitación es lo suficientemente grande. Así es como se transmiten los “mensajes”. También, en las sinapsis hay receptores de excitación o de inhibición.

Puntos básicos de la contracción muscular

Los músculos actúan como agonistas en una acción y como antagonistas en la acción opuesta. El movimiento de los músculos es coordinado y controlado por el sistema nervioso, y una vez que la fibra muscular es activada por una señal eléctrica (potencial de acción), algunos organelos cilíndricos (las miofibrillas) actúan como ruedas de engranaje activas que hacen que la fibra muscular se contraiga. Las contracciones musculares voluntarias se inician en el cerebro, mientras que la médula espinal es la que da inicio a los reflejos involuntarios. Algunos músculos son los que comúnmente se encuentran en hiperactividad en enfermedades como la espasticidad y la distonía.

Métodos para examinar la actividad del cerebro y de los músculos

La información sobre la estructura y/o funcionamiento del cerebro humano proviene de una gran variedad de fuentes. Algunas técnicas importantes para examinar el SNC son las siguientes:

La electroencefalografía (EEG)•La tomografía computarizada (CT)•La resonancia magnética (MRI)•La resonancia magnética funcional (fMRI)•La tomografía de emisión de positrones (PET)•

Una de las técnicas que se aplican en el diagnóstico de las enfermedades de las neuronas motoras es la electromiografía (EMG), que detecta el potencial eléctrico que generan las células musculares, tanto en contracción como en reposo.

24 25

1.1.8 autoevaluación

Introducción a la neurología: preguntas

Nota: Para algunas preguntas hay más de una respuesta correcta.

1. ¿Cómo se transmite una señal de una neurona a otra o de una neurona a una célula no neuronal, como las células musculares? La señal se transmite a través de:

a. Una sustancia bioquímica llamada neurotransmisor.b. Un voltaje eléctrico que va de la neurona a la célula vecina.c. Una conexión flexible entre la neurona y la célula vecina.

2. ¿Cuál de los siguientes elementos puede recibir señales transferidas a través de las sinapsis químicas?

a. La célula glialb. La dendritac. El axón

3. ¿En qué parte de la sinapsis se pueden encontrar los receptores de los neurotransmisores?

a. En la presinapsisb. Synaptic cleftc. En la postsinapsis

4. ¿Qué parte de la neurona es la responsable de conducir los impulsos nerviosos eléctricos?

a. El somab. El axónc. La membranad. La terminal del axóne. La sinapsis

5. Para visualizar las regiones activas (información funcional) del cerebro humano se emplea el siguiente método (o se emplean los siguientes métodos):

a. Potenciales evocadosb. CTc. fMRId. PET

1.2 ESPaSTIcIdad

En esta sección conocerás el trastorno de la espasticidad, su prevalencia, sus patrones clínicos y sus consecuencias; podrás distinguir entre espasticidad, distonía y rigidez. Para poderte comunicar bien con los miembros de los equipos de tratamiento de la espasticidad, deberás aprender acerca de la evaluación del trastorno y las opciones terapéuticas generales. Se verá con mayor detalle la opción terapéutica que ofrece la toxina botulínica y se resumirán las recomendaciones de la Academia Americana de Neurología y los resultados del consenso europeo.

La espasticidad pertenece a un amplio espectro de trastornos del movimiento, los cuales son padecimientos neurológicos que afectan la velocidad, la fluidez, la calidad y la facilidad de los movimientos.

1.2.1 definición, etiología, epidemiología

Definición

En un músculo normal, con los nervios intactos, cuando hay una relajación voluntaria siempre queda una ligera tensión residual (tono muscular fisiológico). El examinador puede sentir esta tensión residual cuando mueve una articulación del paciente sin la cooperación activa del mismo (movimiento pasivo); por ejemplo, puede doblar y estirar un brazo o una pierna del paciente. Se determina que hay espasticidad si sucede lo siguiente:

Se requiere más fuerza de la habitual1. La rigidez aumenta al final del movimiento 2. La resistencia aumenta a medida que se incrementa la rapidez del movimiento3.

Figura 1.22. Panorama general de los trastornos del movimiento y sus síntomas (www.neurotoxininstitute.org)

Trastornos del movimiento

Síndromes piramidales

Espasticidad

discinesias

acinesiadistonía

corea

Mioclonus

Temblor

Tics

rigidez

ataxia

Trastornos de cerebeloTrastornos de ganglios basales

Síndromes parkinsonianos

Movimientos estereotipados

26 27

Históricamente, la espasticidad fue definida por Lance (1980) de la siguiente manera: La espasticidad es un trastorno motor caracterizado por un aumento, dependiente de la velocidad, en los reflejos de estiramiento tónicos (“tono muscular”), con tirones exagerados de los tendones que resultan de una hiperexcitabilidad del reflejo de estiramiento, como componente del síndrome de neurona motora superior.

La definición de Lance para la espasticidad, enfatiza el hecho que la espasticidad es una de las muchas características del síndrome de neurona motora superior (UMN, por sus siglas en inglés).

Los fenómenos negativos del síndrome de UMN se refieren a lo que se pierde, como las habilidades de la motricidad fina, la fuerza, la coordinación y el control de la motricidad. Obviamente, esto puede ocasionar debilidad, fatiga y déficit sensorial. Desafortunadamente, los fenómenos negativos son mucho menos fáciles de aliviar con una estrategia de rehabilitación que los fenómenos positivos del síndrome de UMN. Estos últimos se caracterizan por una sobreabundancia de actividad muscular, como el aumento en los reflejos tendinosos con la radiación, espasticidad, clonus o co-contracciones. Los fenómenos positivos del síndrome de neurona motora superior también pueden ser discapacitantes, pero son un poco más fáciles de resolver con una intervención activa (Barnes, 2008).

Bases

El tono muscular se define como la tensión residual del músculo. los impulsos

nerviosos inconscientes mantienen al músculo en un estado de contracción parcial.

El tono muscular fisiológico normal es percibido por el examinador, pero no es

directamente percibido por el paciente (Sanger, 2003).

Bases

El síndrome de neurona motora superior (uMn) es causado por un daño en el

sistema nervioso central (Snc). El síndrome de uMn puede dividirse en dos

grandes grupos: el de los fenómenos negativos y el de los fenómenos positivos.

Puntos clave• la espasticidad es un

fenómeno del síndrome de neurona motora superior.

Los otros hallazgos del síndrome de neurona motora superior se pueden confundir fácilmente con la espasticidad y, a menudo, se usan de manera errónea y se intercambian con la espasticidad. Es bastante común que pacientes diagnosticados con espasticidad muestren una serie de hallazgos correspondientes al síndrome de neurona motora superior (Ivanhoe, 2004).

Etiología

La causa de la espasticidad es un deterioro en una parte del sistema nervioso central (el cerebro o la médula espinal), que controla los movimientos voluntarios. Este deterioro suele estar asociado con una de las siguientes enfermedades:

Infarto cerebral (bloqueo o hemorragia de un vaso sanguíneo en el cerebro).•Lesión en la cabeza o médula espinal.•Esclerosis múltiple.•Deterioro cerebral ocasionado por deficiencia de oxígeno.•Espasticidad adquirida en la primera infancia, es decir parálisis cerebral (PC).•Encefalitis (infección del cerebro) o meningitis (infección del recubrimiento del cerebro y la médula •espinal).

El daño en el sistema nervioso central ocasiona un cambio en el equilibrio de los mensajes de excitación y de inhibición a las neuronas motoras alfa (para mayores detalles véase la sección de “Introducción a la neurología / Potenciales de acción excitadores e inhibidores”). Este desequilibrio lleva a una actividad incrementada (excitabilidad) de los músculos. Por su parte, la gravedad de la espasticidad muscular depende en parte del sitio donde se encuentra la lesión de la neurona motora superior. La espasticidad tiende a ser menos grave cuando las lesiones están arriba del tallo cerebral y no en el tallo cerebral mismo (estas lesiones por lo general son fatales) o en la médula espinal.

Figura 1.23. Fenómenos positivos y negativos del síndrome de neurona motora superior (uMn) (Young, 1994)

*lMn: neurona motora inferior

Pérdida de la inhibición de la lMn*

daño en elSnc

Fenómenos positivos del síndrome de uMn

Fenómenos negativos del síndrome de uMn

Pérdida de la conexión de la lMn*

Espasticidad Hiperrelajación

clonusco-contracción

debilidad Fatiga

Falta de equilibriodéficit sensorial

28 29

A continuación se presentará información acerca de las enfermedades de parálisis cerebral (PC) y esclerosis múltiple, así como su asociación con la espasticidad.

Parálisis cerebral (PC)

La parálisis cerebral consiste en un grupo heterogéneo de trastornos de motricidad no progresivos, ocasionados por daños crónicos en el cerebro que se originan en el periodo prenatal, en el perinatal o en los primeros años de vida.

Los cuatro subtipos principales son:

PC espástica•PC atetoide (también llamada discinética, de tono muscular mixto, a veces hipertonía, a veces hipotonía, •que produce movimientos ondulantes, sinuosos, lentos, normalmente en las manos y los pies)PC atáxica (falta de coordinación de los movimientos musculares)•

Las formas espásticas son las más comunes. El trastorno motor puede oscilar desde la dificultad para el control de la motricidad fina hasta la espasticidad intensa en todas las extremidades.

La PC espástica se clasifica ulteriormente de acuerdo con su topografía, es decir, la región del cuerpo afectada. Esta clasificación incluye:

Diplejia espástica (están afectadas las extremidades inferiores y hay poca o ninguna espasticidad en la parte •superior del cuerpo). Es la forma espástica más común.Hemiplejia espástica (está afectado un lado). Por lo general, los daños en los nervios musculares controlados •por el lado izquierdo del cerebro ocasionan un deterioro en el lado derecho del cuerpo, y viceversa.Cuadriplejia espástica (los cuatro miembros están afectados). Las personas con cuadriplejia espástica son •las que tienen menos probabilidades de poder caminar.

Muchas personas que tienen parálisis cerebral no presentan otros trastornos médicos asociados. Sin embargo, los trastornos que involucran el cerebro y dañan su función motora también pueden ocasionar convulsiones y afectar el desarrollo intelectual de la persona, su atención en relación con el mundo exterior, su actividad y su conducta, así como su visión y audición.

La PCI (parálisis cerebral infantil) es un sinónimo clínico de PC (parálisis cerebral). PC es el término correcto y actualizado (Simpson, 2008).

Esclerosis múltiple (EM)

La esclerosis múltiple es una enfermedad autoinmune en la que el sistema inmunológico ataca el sistema nervioso central y lleva a la destrucción de la capa de mielina de las neuronas (la mielina es un aislante eléctrico de las neuronas). Si la destrucción de esta capa de mielina afecta la parte del sistema nervioso central, que es responsable de la coordinación de los movimientos, el intercambio de señales entre el cerebro y los músculos se ve alterado y puede llevar a la espasticidad. Con esta enfermedad puede aparecer casi cualquier síntoma neurológico.

De acuerdo con los datos epidemiológicos de Estados Unidos, cerca del 80% de las personas que padecen esclerosis múltiple (EM) desarrolla espasticidad en algún momento durante la enfermedad (Noonan, 2002).

Epidemiología

En términos globales, la espasticidad afecta a aproximadamente 500,000 personas en Estados Unidos y a más de 12 millones en todo el mundo. El número de individuos afectados depende de la causa de la espasticidad.

La cantidad de personas con EM varía según la localización geográfica (hay más gente con EM en los climas nórdicos), la raza (la EM es más común en la raza blanca), el nivel socioeconómico (las tasas de EM son más elevadas en la población de nivel socioeconómico más alto) y el género (la EM es dos veces más común en mujeres que en hombres). De las personas con EM, más del 85% presenta por lo menos una espasticidad leve y más del 30% se ve forzado a, por lo menos, modificar sus actividades debido a la espasticidad.

Aunque no está claro cuántos niños tienen parálisis cerebral, se estima que afecta de 2 a 4 niños de cada 1,000 con edades de entre los 3 y los 10 años, en todo el mundo. Aproximadamente 50% de las parálisis cerebrales se relacionan con un evento específico en el que los niveles de oxígeno que llegaron al cerebro del niño no fueron los adecuados.

En el Reino Unido, cerca de 100,000 personas presentan un primer infarto cerebral cada año, y otras 30,000 tienen una repetición de un infarto cerebral. El accidente cerebrovascular o infarto cerebral afecta al año a casi 2,000 personas de cada millón en todo el mundo, y casi el 40% de las personas que presentan infarto cerebral siguen teniendo espasticidad después de un año. La prevalencia de la espasticidad posterior a infarto cerebral es del 0.2%, o sea 200 de cada 100,000 personas (OMS, Proyecto MONICA, Stegmayr 1997; www.wemove.org/spa).

1.2.2 definiciones de diferenciación entre distonía y rigidez

La espasticidad debe ser diferenciada de los otros trastornos de la motricidad que fueron definidos en un taller patrocinado por el Instituto Nacional de la Salud de Estados Unidos en abril de 2001.

La distonía se define como un trastorno de la motricidad en el que contracciones musculares involuntarias, intermitentes o sostenidas, ocasionan torceduras y movimientos repetitivos, posturas anormales, o ambas cosas.

La rigidez se define como una hipertonía en la que se presentan todas las siguientes características:

La resistencia a los movimientos de articulaciones impuestos externamente se presenta con velocidades •de movimiento muy bajas, no depende de la velocidad impuesta y no muestra un umbral de velocidad o ángulo.Puede haber una co-contracción simultánea de agonistas y antagonistas, que se refleja en una resistencia •inmediata a la reversión de la dirección del movimiento en una articulación.La extremidad no tiende a regresar a una postura fija particular o hay un ángulo extremo de la •articulación. La actividad voluntaria en los grupos musculares distante no produce movimientos involuntarios en las •articulaciones rígidas, aunque la rigidez puede empeorar.

Las características de diagnóstico diferencial se presentan en la Tabla 1.2.

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Tabla 1.2. comparación de características de diagnóstico diferencial entre espasticidad, distonía y rigidez (Sanger, 2003)

Espasticidad Distonía Rigidez

Resumen Resistencia dependiente de la velocidad

Contracciones musculares intermitentes o sostenidas

Independiente tanto de la velocidad como de la postura

Efecto del aumento de la velocidad del movimiento pasivo en la resistencia

Aumenta No hay efecto No hay efecto

Efecto de reversión rápida en la dirección de la resistencia Retrasado Inmediato Inmediato

Presión de una postura fija Sólo en casos graves Sí No

Efecto de la actividad voluntaria en el patrón del músculo activado Mínimo Sí Mínimo

Efecto de una acción conductual y del estado emocional en el patrón de los músculos activados

Mínimo Sí Mínimo

1.2.3 Patogénesis, consecuencias y patrón clínico

Patogénesis

¿Cómo se desarrolla la espasticidad? En general, cuando hay un desequilibrio en la información de excitación e inhibición que llega a las neuronas motoras alfa, lo cual produce una hiperexcitabilidad. Para mayor información, véase el capítulo de “Introducción a la neurología / Potenciales de acción de excitación y de inhibición”.

En la etapa inicial posterior a una lesión aguda en la neurona motora superior (por ejemplo, debido a un infarto cerebral), con frecuencia hay un periodo variable de actividad refleja espinal reducida (hay un “cierre temporal debido a un choque espinal”). Por lo general, los músculos están flácidos antes de volverse espásticos.

En la etapa intermedia sucesiva, aparecen los reflejos hiperactivos, lo que trae consigo la posibilidad de que empiecen a desarrollarse algunas reorganizaciones compensatorias de tipo estructural y/o funcional dentro del SNC (“plasticidad”). Los procesos que posiblemente contribuyen a ello incluyen el brote colateral de axones, la hipersensibilidad de los receptores después de la “denervación” y el desenmascaramiento de sinapsis que antes eran silenciosas. Sin embargo, todavía no se conocen plenamente los mecanismos fisiológicos precisos (Barnes, 2008).

En la última etapa, estas reorganizaciones llevan a respuestas reflejas anormales y excesivas a los estímulos externos, como un estiramiento que lleva a una sobreactividad general de los músculos. Clínicamente, la manifestación principal de la espasticidad es un aumento en la resistencia cuando el examinador realiza una rápida flexión/extensión o aducción/abducción de los músculos de la extremidad afectada. Al alcanzarse el umbral crítico de velocidad, se dispara el aumento en el tono muscular (y la resistencia al movimiento) y se mantiene hasta que la contracción muscular resultante haya bajado la velocidad del movimiento.

En resumen, se puede afirmar que la espasticidad posterior a lesiones de la neurona motora superior puede interpretarse como clínicamente correlacionada con las reacciones compensatorias (fisiológicas) que siguen a una alteración neuronal masiva. Como ya dijimos, la espasticidad es sólo uno de los fenómenos del síndrome de neurona motora superior; generalmente, en un mismo paciente se encuentran presentes varios fenómenos.

Consecuencias y patrones clínicos

La espasticidad puede ser dolorosa, especialmente si coloca las articulaciones en posiciones anormales y/o impide su movimiento normal. La espasticidad puede fluctuar desde una ligera rigidez muscular hasta un acortamiento permanente del músculo, y cuando éste presenta un acortamiento permanente, la articulación se deforma. Esto se denomina contractura y es una de las consecuencias más significativas de la espasticidad. Otro problema estrechamente vinculado con los músculos en muchas personas que padecen de espasticidad es el clonus, es decir, los espasmos musculares rápidos y repetidos.

La gravedad de la espasticidad muscular depende en parte del sitio donde se encuentra la lesión de la neurona motora superior. La espasticidad tiende a ser menos grave cuando las lesiones ocurren arriba del tallo cerebral y no en éste (estas lesiones por lo general son fatales) o en la médula espinal.

La espasticidad puede llevar a lo siguiente:

Reducción de las capacidades funcionales (deterioro en la movilidad y las habilidades motoras).•Contractura (músculo permanentemente acortado que causa deformación en las articulaciones).•Deformidades óseas.•Dolor o molestia.•Dificultad para hacerse cargo de la higiene y el cuidado personal.•Disminución de la calidad de vida.•Enfermedades secundarias (como infecciones o trastornos psicológicos).•

Figura 1.24. desarrollo de la espasticidad

daño alteración de la neurona motora superior

Etapa inicial Etapaintermedia Etapa final

choque espinal con reducción de los reflejos espinaleslos músculos están flácidos

reorganización estructural/funcionalSistema excitatorio incrementado

respuestas reflejas anormales y excesivasEspasticidad

32 33

Es importante reconocer la espasticidad como una reacción compensatoria, pues este concepto tiene también una influencia sobre las estrategias terapéuticas que se van a aplicar. Cuando se trata la espasticidad, no se deben emplear los métodos más extremos: un buen enfoque terapéutico trata más bien de modular cuidadosamente las reacciones fisiológicas con el fin de alcanzar metas preestablecidas.

Aunque la espasticidad puede afectar cualquier grupo de músculos, hay algunos patrones comunes.

Los patrones clínicos comunes de la espasticidad de miembros superiores son los siguientes:

Hombro en aducción, rotado hacia adentro: el brazo está pegado al cuerpo y girado hacia adentro.•Codo en flexión: hay una contracción de flexión en la articulación del codo; el antebrazo está flexionado.•Antebrazo en pronación: el antebrazo está girado hacia adentro.•Puño cerrado: hay flexión de los dedos (la mano está doblada y los dedos flexionados).•Muñeca en flexión: la muñeca está flexionada (la mano está doblada).•Deformidad de pulgar pegado a la palma: el pulgar está inmóvil y girado hacia adentro.•

Puntos clave• la espasticidad suele

producir patrones posturales estereotípicos generados por diferentes formas de sobreactividad muscular involuntaria.

Figura 1.25. Patrón clínico común en espasticidad de miembro superior

1. Hombro en aducción/rotación interna

2. codo en flexión

3. antebrazo en pronación

4. Muñeca en flexión

Puño cerrado

Pulgar en la palma

1

2

3

4

Todo esto puede afectar la capacidad de una persona para vestirse, comer o escribir, o puede interferir con el equilibrio y, por tanto, ocasionar dificultades para caminar.

Los patrones clínicos comunes de la espasticidad de miembros inferiores son los siguientes:

Deformidad de equinovaro (pie equinovaro): malformación del pie con una elevación del talón y flexión •interna de todo el pie (talipes equinovarus).Extensión del primer ortejo (pie estriatal): el dedo gordo del pie está estirado hacia arriba.•Rodilla en extensión (rodilla rígida): hiperextensión de la articulación de la rodilla, la parte inferior de la •pierna se encuentra extendida.Rodilla en flexión (rodilla flexionada): flexión de la articulación de la rodilla, la parte inferior de la pierna •está doblada.Espasticidad de aductor de la cadera (muslos en aducción): las partes internas de los muslos se mantienen •muy cerca una de otra; la típica presentación clínica es una posición de las piernas en tijera.Cadera en flexión: la cadera se encuentra flexionada y el cuerpo plegado hacia adelante.•

La espasticidad en una o ambas piernas puede interferir con la capacidad para caminar, acostarse, sentarse, trasladarse o estar de pie.

1.2.4 diagnóstico y evaluación

La evaluación de la espasticidad puede ofrecer información que ayuda a realizar el diagnóstico de la espasticidad, así como a medir la respuesta al tratamiento. Si de repente hay un fuerte aumento en la espasticidad, las posibles causas, como un coágulo, infección de vías urinarias, torcedura, molestia por presión o fractura de hueso, deberán descartarse y tratarse en caso necesario.

Figura 1.26. Patrones clínicos de la espasticidad de miembros inferiores

Pie estriatal Pie equinovaro

rodilla en flexiónEspasticidad de aductorrodilla en extensión

34 35

Cuando los médicos o terapeutas evalúan la espasticidad, se enfocan en tres áreas principales: el patrón clínico de la función motora, la capacidad del paciente para controlar sus músculos y la medida en que la rigidez del músculo o las contracturas empeoran los problemas funcionales. Los problemas funcionales pueden incluir la dificultad para realizar las actividades cotidianas, como bañarse, lavarse, comer, dormir, vestirse, sentarse, trasladarse (por ejemplo de la silla a la cama), caminar o estar de pie.

Tanto la historia clínica como el examen físico deben evaluar el reflejo de estiramiento, los movimientos pasivos y activos, así como la función. El profesional de la salud a cargo de la evaluación también debe distinguir entre espasticidad y rigidez de un músculo: tanto la rigidez como la espasticidad ocasionan un aumento del tono muscular, pero la espasticidad normalmente sólo está presente en el estiramiento del músculo, mientras que la rigidez está presente incluso cuando el músculo está en reposo.

Como la mayor parte de las articulaciones son cruzadas por dos o más músculos, la identificación de los músculos afectados por la espasticidad requiere de un aislamiento de los mismos. La identificación puede efectuarse a través de la evaluación clínica, es decir, de la observación de los movimientos y la palpación de los músculos, o bien a través de evaluaciones de laboratorio, como los métodos biomecánicos o las pruebas electrofisiológicas. Los resultados de estas pruebas pueden ayudar al médico a formarse una opinión acerca de qué músculos o actividades están afectando el movimiento en cuestión.

Una vez que el médico tenga idea de cuáles músculos están causando los problemas, puede tomar la decisión de inyectar un anestésico local en esos músculos, con el propósito de bloquear su efecto y ver si la espasticidad mejora. En algunos casos, el bloqueo revela una debilidad subyacente y el hecho de que el músculo espástico compensa una debilidad del músculo, por lo que la intervención podría empeorar la situación en lugar de mejorarla.

Examen clínico

En el examen clínico de la espasticidad, la evaluación estándar del sistema nervioso constituye la base; en este examen se evalúan tanto la fuerza como los reflejos. El médico pide al paciente que se relaje y luego mueve sus articulaciones en todo su arco de movimiento y a diferentes velocidades.

Los músculos espásticos pueden mostrar un freno espástico o “signo de la rueda dentada”, o el fenómeno que se conoce como “signo de la navaja”, o ambos. La observación del paciente con espasticidad mientras realiza actividades como caminar, beber de un vaso y pasar de una posición a otra, suele proporcionar información valiosa.

El examen clínico también incluye una evaluación de los reflejos tendinosos profundos; el método que se emplea más comúnmente para probar estos reflejos es la técnica de la percusión. Con el paciente sentado sobre el borde de la cama de examen y con las piernas colgando libremente, el examinador percute con suavidad, pero con firmeza, debajo de la rodilla (para probar el reflejo patelar); primero sobre una pierna y luego sobre la otra. Las respuestas deben ser iguales en ambas piernas. Se pueden emplear técnicas similares para probar los reflejos en el tendón de Aquiles (detrás del tobillo); los reflejos se pueden probar también en los bíceps, tríceps y músculos braquiorradiales del brazo.

Escalas de calificación

Para medir la espasticidad y la respuesta al tratamiento también se pueden emplear escalas de calificación. Tanto la versión original como la versión modificada de la Escala de Ashworth son mediciones de respuesta al tratamiento ampliamente utilizadas y validadas en pacientes con esclerosis múltiple u otras causas de espasticidad. Para utilizar estas escalas, el médico mueve las extremidades del paciente en todo el arco de movimiento y califica el tono muscular de cada una de las extremidades, por lo que es una medición subjetiva.

Figura 1.27. Ejemplo de una hoja de evaluación de la espasticidad mediante la Escala de ashworth (ashworth, 1964)Escala de Ashworth en extremidad superior efectada

la Escala de ashworth mide la intensidad y frecuencia de la resistencia a los movimientos pasivos, en una escala de 5 puntos (0-4). la puntuación se obtiene en la flexión de codo, muñeca, dedos y pulgar, en este orden. El paciente debe estar sentado.

nombre del examinador

Flexores del codo

no hay aumento del tono 0

ligero aumento de tono con “freno” cuando el miembro se mueve en flexión o extensión 1

aumento de tono más marcado, pero flexión fácil del miembro 2

aumento de tono considerable – movimientos pasivos difíciles 3

Miembro rígido en flexión o extensión 4

Flexores de muñeca



aumento de tono más marcado, pero flexion fácil del miembro 2



Flexores de muñeca


ligero aumento de tono con “freno” cuando el miembro se mueve en flexión o extensión

1

aumento de tono más marcado, pero flexion fácil del miembro 2



Flexores de pulgares






Pronadores de antebrazo






Puntuación total (suma)

36 37

Las escalas de Ashworth son fáciles de usar, pero no permiten distinguir la causa de la resistencia. Por su parte, la Escala de Tardieu es una escala de calificación del tono que mide la intensidad de la reacción muscular con velocidades específicas (desde lo más lento hasta lo más rápido posible). El ángulo en el que se siente el primer freno se apunta como dato clínico similar al del umbral del ángulo (Barnes, 2008). En Francia, la Escala de Tardieu se emplea con mucha frecuencia.

A nivel casi universal, la espasticidad tiene por lo menos cierto impacto en la capacidad de funcionar de una persona. La evaluación de los efectos de la discapacidad en la vida diaria se lleva a cabo de la siguiente manera:

Actividades de la vida diaria (Escala de Evaluación de la Discapacidad [DAS]), Medición de la Independencia •Funcional [FIM], Índice de Barthel, Escala de la carga para el cuidador).Pruebas específicas de actividad (como la escala de Fugl-Meyer, subescalas de evaluación de la motricidad •de la prueba Rivermead).Herramientas de calificación subjetiva (como porcentaje de función).•

La Escala de evaluación de la discapacidad (DAS) es una escala que se emplea con mucha frecuencia y se utilizó en el estudio Fase III de XEOMEEN® (Kanovsky, 2008). El médico entrevista al paciente para determinar el grado de deterioro funcional en relación con la higiene personal, el vestirse, la posición de las extremidades y el dolor, en una escala del 0 al 3 (Brashear, 2002a).

Las pruebas de capacidad funcional general, como el Índice de Barthel y la Medición de la Independencia Funcional, no son lo suficientemente sensibles como para medir los cambios funcionales en las personas con espasticidad. La Evaluación de Fugl-Meyer de Deterioro Sensorial y Motora (que comúnmente se conoce como escala de Fugl-Meyer) utiliza un abordaje en tres pasos para comprobar sistemáticamente la funcionalidad de brazos y piernas. La puntuación máxima es de 100 y una puntuación de menos de 50 indica un deterioro motor grave, aunque no necesariamente producido sólo por la espasticidad.

La escala de medición de la carga para el cuidador se desarrolló para evaluar específicamente el impacto de los agentes antiespasticidad, como la toxina botulínica, sobre la carga de la persona que atiende físicamente al paciente (Bhakta, 2000). En la versión modificada, la escala se extendió para incluir la aplicación de una férula en el brazo afectado, ya que se sabe que esto suele crear problemas a las personas que cuidan a los pacientes. El médico, junto con la persona que cuida al paciente, debe evaluar el deterioro funcional y la consecuente discapacidad en la extremidad superior afectada, en los siguientes dominios:

Figura 1.28. Escala de evaluación de la discapacidad (daS): de 0 a 3 (tabla izquierda) mediante las pautas definidas (tabla derecha)

dominiogrado de deterioro funcional

ninguna discapacidad0

1

2

3

discapacidad leve

discapacidad leve

discapacidad grave

grado de deterioro funcional

Higiene grado de maceración, ulceración y/o infección palmar; limpieza de palma y mano; facilidad para lavarse las manos Vestirse dificultad o facilidad con la que el paciente pudo ponerse la ropa Posición de grado de posición anormal de la extremidadextremidad superior

dolor Intensidad del dolor o molestia

Puntos

Estudios biomecánicos

La prueba del péndulo y la mayor parte de las otras pruebas biomecánicas se emplean normalmente sólo en la investigación para medir el grado de espasticidad; el equipo necesario para efectuar estas pruebas no está disponible en la gran parte de los consultorios médicos, de manera que no se utiliza en la práctica común. Para realizar la prueba del péndulo, el paciente se sienta en una cama de examen y el examinador sostiene el pie del paciente con la rodilla totalmente extendida (lo más derecha posible); el examinador suelta la pierna y una computadora registra el movimiento y la vibración.

Estudios electrofisiológicos

La medición de la actividad eléctrica en los músculos, o electromiografía, también puede usarse para determinar el número y la duración de las contracciones que ocurren en respuesta a estímulos o movimientos. Por lo general, se registran de manera simultánea las mediciones en el músculo agonista y en el antagonista.

La técnica que se emplea con mayor frecuencia se llama electromiografía dinámica multicanal, que a menudo se combina con la tecnología de análisis de marcha de los laboratorios. Esta técnica capta la actividad eléctrica a través de sensores colocados en varios músculos y registra la información mientras la persona está en movimiento; además, el análisis de marcha registra la fuerza y el ángulo de las piernas a partir de grabaciones en video y sensores colocados en el suelo, llamados placas de fuerza. El análisis de marcha se usa con mayor frecuencia cuando se planean operaciones para aliviar la espasticidad en niños con parálisis cerebral.

Otra prueba electrofisiológica que se emplea principalmente en los estudios de investigación para evaluar la respuesta al tratamiento es la medición de un reflejo llamado el reflejo H (o reflejo de Hoffman, en honor a su descubridor). El reflejo H aparece al estimular un nervio, en particular el nervio tibial, con un choque eléctrico; básicamente mide los reflejos tendinosos profundos. Una medición conocida como relación H/M es mayor en las personas con espasticidad que en quienes tienen reflejos normales.

Figura 1.29. Escala modificada de carga para el cuidador: 0 a 4 (tabla izquierda) para evaluar actividades específicas (tabla derecha); *esta actividad es la modificación y se evalúa si aplica

actividadesgrado de deterioro funcional

0 no hay dificultad

1 Poca dificultad

2 dificultad moderada

3 Mucha dificultad

4 no lo puede hacer

limpieza de palma de la mano derecha

corte de uñas de la mano afectada

limpieza de axila del brazo afectado

Paso del brazo afectado a través de la manga (de un saco, camisa o abrigo)

aplicación de férula en el brazo afectado*

Puntos clave• la evaluación de la

espasticidad se centra en: - el patrón clínico de la

función motora - la capacidad del paciente

para controlar sus músculos - los problemas funcionales

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1.2.5 El equipo para el manejo de la espasticidad

El tratamiento de la espasticidad en los adultos debe ser ofrecido por un equipo multidisciplinario que utilice un enfoque compartido. El equipo para la rehabilitación debe ser organizado y supervisado por un especialista en medicina física y rehabilitación o por un neurólogo especializado en la rehabilitación, así lo recomienda el consenso europeo (Wissel, 2009).

El mejor tratamiento de la espasticidad por lo general incluye a un paciente activo o persona que atiende o que está a cargo del paciente, que trabaje en conjunto con varios profesionales de la salud de diferentes ámbitos médicos. Los miembros de este equipo pueden incluir a uno o más de los siguientes expertos (www.wemove.org/spa). Las profesiones pueden variar según el país.

Neurólogo

El neurólogo es un doctor en medicina capacitado en el área de los trastornos del sistema nervioso. El neurólogo puede diagnosticar el problema neurológico, prescribir tratamientos (incluidos los medicamentos y la terapia física y ocupacional), y puede referir al paciente para que se le efectúe una evaluación quirúrgica, si esto es necesario. El neurólogo también puede inyectar tratamientos de quimiodenervación.

Fisiatra

Médico especializado en medicina física y rehabilitación, el fisiatra puede diseñar el programa de rehabilitación en un trabajo conjunto con otros integrantes del equipo, para maximizar la funcionalidad del paciente y minimizar los aspectos discapacitantes del daño neurológico. También puede prescribir fármacos y administrar tratamientos de quimiodenervación.

Terapeuta físico (fisioterapista)

Un terapeuta físico es un profesional de la salud que se hace cargo de los aspectos físicos del tratamiento; puede efectuar o dirigir a otra persona para que realice los ejercicios requeridos para ayudar a mantener el arco de movimiento de las extremidades afectadas por la espasticidad. El terapeuta físico también puede aplicar aparatos de sostén ortopédico, férulas o yesos que pudieran haber sido prescritos por el fisiatra o el médico tratante. Además, el fisioterapista puede dirigir el entrenamiento necesario con el propósito de mejorar la capacidad del paciente para caminar o moverse, y puede instruir a los pacientes y sus cuidadores sobre cómo se deben posicionar las extremidades afectadas para ayudar a reducir la espasticidad. El terapeuta físico suele trabajar muy de cerca con el terapeuta ocupacional, para diseñar cambios en la casa del paciente o los equipos necesarios para cubrir las necesidades del paciente.

Terapeuta ocupacional

El terapeuta ocupacional es un profesional de la salud especializado en la adaptación del ambiente físico para satisfacer las necesidades del paciente, también puede enseñar al paciente y a la persona que lo atiende a cómo efectuar modificaciones para que el paciente se pueda vestir, alimentar y asear. Este terapeuta también puede ofrecer consejos de experto sobre los aparatos de adaptación como las sillas de ruedas y el equipo para baño, y puede recomendar modificaciones en casa o en el trabajo para mejorar la accesibilidad y facilitar el uso. El terapeuta ocupacional por lo general es un profesional de la medicina que asesora en cuestiones como la forma de sentarse, escribir y usar las instalaciones.

Neurocirujano

El neurocirujano es un médico que se ha especializado para efectuar procedimientos quirúrgicos relacionados con el sistema nervioso. Por ejemplo, cuando un paciente con espasticidad grave muestra una respuesta positiva en una prueba de selección (dosis bolo de baclofeno intratecal) y, por tanto, se le recomienda la administración continua de baclofeno intratecal (terapia con ITB), el neurocirujano puede implantar una bomba para la administración de baclofeno. Los neurocirujanos también pueden realizar una operación para destruir los nervios sensoriales seleccionados en su punto de inserción en la médula espinal (rizotomía dorsal selectiva), cuando los otros tratamientos no logran ofrecer un adecuado alivio de la espasticidad. Cuando un paciente necesita que se exponga un nervio que será objetivo de la quimiodenervación, el neurocirujano generalmente es el médico que efectúa la operación para que luego el neurólogo o el fisiatra lleven a cabo la quimiodenervación.

Cirujano ortopedista

El cirujano ortopedista es un médico especializado para la realización de operaciones relacionadas con huesos, articulaciones, músculos y tejido conectivo que se encuentra a su alrededor. Estos tipos de procedimientos pueden ayudar a reducir o corregir las contracturas que ocasionan un posicionamiento anormal de las articulaciones. Las operaciones ortopédicas por lo general incluyen la reconstrucción o revisión de tendones y huesos. El cirujano ortopedista también puede ayudar con la colocación de aparatos de sostén ortopédico y la evaluación del crecimiento y desarrollo.

1.2.6 opciones de tratamiento de la espasticidad

La primera pregunta que hay que plantearse es si realmente se requiere tratamiento en un caso determinado. A veces un patrón espástico puede ser funcionalmente útil, como una ayuda para caminar o para vestirse. En el síndrome de neurona motora superior, la espasticidad puede ser anormal desde un punto de vista neurofisiológico, pero eso no significa que siempre se requiera un tratamiento.

En general, hay varios diferentes tipos de tratamientos para la espasticidad. Usualmente se requiere una combinación de diferentes tipos de tratamientos para lograr las metas terapéuticas específicas para cada paciente en particular:

Terapia física u ocupacional.•Medicamentos por vía oral o terapia de ITB, es decir, baclofeno intratecal.•Quimiodenervación.•Tratamientos quirúrgicos.•

Terapias basadas en la funcionalidad y terapias físicas

Terapias basadas en la funcionalidad

Las terapias basadas en la funcionalidad integran la repetición de las tareas cotidianas. En este método, el terapeuta entrena al paciente para que repita continuamente la tarea, mediante la aplicación de técnicas compensatorias cuando no es posible superar la pérdida de la función de una extremidad. Puede ser necesaria la modificación del ambiente o la técnica del paciente, para compensar la pérdida de funcionalidad. Básicamente, estas terapias tratan de normalizar la espasticidad en la mayor medida posible, a través del reentrenamiento, la repetición, la creación de patrones o el posicionamiento de los músculos o grupos de músculos, para imitar los movimientos normales. Estas técnicas intentan hacer que el músculo llegue a un estado de estiramiento normal, sin causar que el reflejo de estiramiento reaccione en forma anómala o haya una co-contracción de los músculos agonistas.

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Terapias físicas

Aunque la terapia física es el estándar del tratamiento de la espasticidad, sorprendentemente no ha habido mucha investigación para sustentar el empleo de estas técnicas. La terapia física para la espasticidad se refiere a una serie de tratamientos físicos (en oposición a los tratamientos farmacológicos o quirúrgicos). Estos tratamientos para los músculos espásticos están diseñados para reducir el tono muscular, mantener o mejorar el arco de movimiento y la movilidad, aumentar la fuerza y la coordinación y mejorar los cuidados y la comodidad del paciente. Las opciones de tratamiento se individualizan para satisfacer las necesidades de cada paciente con espasticidad. La terapia física es la forma de tratamiento más común para la espasticidad infantil, y su eexito con frecuencia depende de la motivación de la persona con espasticidad y de quien la cuida, así como de la habilidad del fisioterapista.

Hay cinco métodos básicos de terapia física para el tratamiento de la espasticidad:

La rehabilitación convencional•La facilitación•Las técnicas de • biofeedback (retroalimentación)La estimulación eléctrica•Las ortosis•

la rehabilitación convencional

El estiramiento, que constituye la base de la rehabilitación convencional para el tratamiento de la espasticidad, ayuda a mantener el arco de movimiento de una articulación así como a evitar las contracturas. Para que sea eficaz, la rutina de estiramiento prescrita debe realizarse con regularidad, por lo general una o dos veces al día.

La espasticidad con frecuencia lleva a la pérdida de la fuerza tanto en los músculos espásticos como en los músculos que los rodean. Los ejercicios de fortalecimiento sirven para restaurar el nivel adecuado de fuerza en los músculos afectados, de manera que al reducirse el tono a través de otros tratamientos la extremidad afectada pueda utilizarse con su mayor potencial.

El adecuado posicionamiento de las extremidades aumenta la comodidad y reduce la espasticidad. El posicionamiento adecuado es importante tanto si el paciente está acostado en la cama como si el paciente está sentado en una silla o silla de ruedas. Se debe brindar el apoyo necesario para asegurar la comodidad del paciente, así como una posición y una postura adecuadas; sin embargo, si hay demasiado apoyo el paciente se puede volver pasivo en cuanto a mantener la postura óptima y se puede volver dependiente en relación con los aparatos de apoyo. Entre los factores que se deben tomar en cuenta para el posicionamiento se incluyen la capacidad del paciente para tolerar determinadas posiciones y las condiciones médicas subyacentes que pudieran afectar la posición del paciente.

El posicionamiento debe permitirle al paciente la máxima capacidad para interactuar con su entorno. Otras cuestiones que deben tomarse en cuenta son la energía física del paciente, su capacidad para moverse y su capacidad para lograr metas de funcionalidad, así como el costo y la facilidad de uso de los aparatos de posicionamiento. En la medida de lo posible, el paciente debe posicionarse en forma simétrica o balanceada, con una orientación basada en la línea media. Los pacientes deben sentarse con la cadera, la rodilla y el tobillo flexionados a 90°. El peso debe distribuirse en forma pareja sobre las nalgas y la cabeza; el tronco y los brazos deben tener el sostén necesario para que se mantenga esta alineación. Debido a la facilidad de uso y a su bajo costo, los aparatos de posicionamiento prefabricados deben usarse siempre que sea posible; sin embargo, pueden requerirse aparatos hechos a la medida para poder lograr un posicionamiento óptimo. Se puede emplear una amplia variedad de aparatos para mantener la alineación de la parte superior del cuerpo.

Los pacientes con espasticidad no deben emplear sillas reclinables que se abren en la zona para la cadera o que tienen descansos elevados para las piernas. Acostarse de lado, por lo general es la posición más cómoda y mejor para las personas con espasticidad cuando están en la cama; sin embargo, esta posición puede ser difícil de mantener y pueden requerirse bloques de hule espuma o cojines rellenos de bolitas.

Facilitación

La terapia de neurodesarrollo, también llamada enfoque de Bobath, dirige el tratamiento a la reducción de los reflejos inapropiados y el entrenamiento de los músculos para lograr reacciones normales equilibradas. Esto se logra mediante el análisis del reflejo postural y la producción de patrones de movimiento lo más normales posible, ya sea en forma pasiva o activa, con la asistencia que sea necesaria. Recientemente esta terapia ha evolucionado para incluir la restricción del brazo o pierna que no está afectado o está menos afectado, y obligar así al paciente a usar la extremidad afectada.

La técnica de la Facilitación Neuromuscular Propioceptiva, al igual que la terapia de neurodesarrollo, trata de dar reentrenamiento a los músculos espásticos para que se muevan con normalidad. A los pacientes se les enseña a rodar en el suelo, incorporarse para sentarse, ponerse de pie y caminar. La filosofía detrás de esta facilitación es que la conducta motora consiste en una serie de respuestas a determinadas exigencias sensoriales. Los músculos más fuertes y menos espásticos son reclutados en un esfuerzo para fortalecerse y “provocar” a los músculos más débiles. Se efectúan ejercicios de arco de movimiento, primero con los músculos más fuertes y luego se pasa a las partes más débiles de la mano o pie, para tratar de aumentar la retroalimentación propioceptiva a los músculos.

La premisa básica de la integración sensorial es que el deterioro en el procesamiento de los estímulos sensoriales conduce a respuestas motoras anormales. Por lo tanto, la información sensorial debe ordenarse de manera tal que la persona con espasticidad pueda utilizar esta información. Los ejercicios se aprenden mediante su continua repetición; a menudo es el terapeuta el que dirige la extremidad mientras el paciente se queda pasivo, para que el cerebro reciba el “reentrenamiento” en relación con los movimientos adecuados.

Biofeedback

El biofeedback puede emplearse para atemperar la sobreactividad de los músculos espásticos o para aumentar la fuerza de los músculos debilitados. El biofeedback consiste en el uso de un aparato para el monitoreo de la actividad muscular, conectado a un dispositivo que emite un sonido o una señal visual cuando el músculo espástico se relaja o se contrae. De esta manera, la persona con espasticidad puede entrenarse a sí misma para reducir o incrementar conscientemente el tono muscular. No se ha llevado a cabo mucha investigación para probar la eficacia del biofeedback.

Estimulación eléctrica

La estimulación eléctrica ha sido ampliamente estudiada como medio para reeducar a los músculos, pero su uso en el tratamiento de la espasticidad sigue siendo controvertido. La estimulación eléctrica se usa con mayor frecuencia para ayudar a restablecer el equilibrio de tono entre los músculos flexores y los extensores, lo cual permite doblar o flexionar el tobillo para caminar; también ayuda a la extensión de los dedos espásticos. Los efectos generalmente duran como 10 minutos cuando la estimulación se aplica por primera vez, pero después de algunos meses, los efectos pueden ser más duraderos.

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La estimulación eléctrica puede aplicarse ya sea directamente en el músculo o en la médula espinal. Cuando se emplea en forma directa sobre los músculos, el antagonista del músculo espástico puede ser estimulado para producir una inhibición recíproca. Como alternativa, el músculo espástico también puede estimularse directamente para que se fatigue. El uso de la estimulación eléctrica transcutánea del nervio y el uso de la estimulación epidural de la médula espinal, han sido estudiados como tratamientos para la espasticidad grave, pero los resultados no han sido concluyentes.

las ortosis

Las ortosis, también conocidas como yesos, corsés o férulas, incluyen cualquier dispositivo que se emplee para dar sostén, alinear, prevenir o corregir deformidades, o para mejorar el funcionamiento de las partes móviles del cuerpo. Como sucede con cualquier tratamiento, antes de escoger el dispositivo ortésico adecuado, es importante identificar las limitaciones funcionales causadas por la espasticidad. Las limitaciones funcionales pueden incluir debilidad o activación incrementada de los músculos agonistas, con o sin co-contracción de los músculos antagonistas. Las metas primarias del tratamiento de la espasticidad con ortosis incluyen la reducción del tono, el aumento o mantenimiento del arco de movimiento y la prevención de las rupturas de la piel, como la que puede ocurrir en la palma de la mano cuando el puño está continuamente cerrado. Se dispone de una amplia variedad de dispositivos ortésicos, incluidas las ortosis de más reciente desarrollo que proporcionan no sólo un posicionamiento adecuado, sino también calor y presión profunda en los tejidos.

El nombre que se da a cada ortosis específica se basa en la parte del cuerpo sobre la cual se va a aplicar. En la pierna se puede usar, por ejemplo, una ortosis de tobillo y pie, mientras que en el antebrazo se usa una ortosis de muñeca y mano. Además, las ortosis se describen según la función biomecánica para la que se van a emplear y según si son dinámicas (que por sus partes móviles permiten el movimiento) o estáticas (es decir, que mantienen la parte del cuerpo en una posición fija). Finalmente, las ortosis pueden estar diseñadas para incluir características que permitan movimientos asistidos, por ejemplo con la incorporación de resortes, bandas de hule o bobinas, o que restrinjan el movimiento. Algunas ortosis cuentan con un mecanismo para el ajuste del control de la función, mientras que otras permiten “sostener” o fijar la posición mediante el uso de un bloqueador.

El enyesado en serie para la inhibición consiste en el estiramiento de una extremidad para ofrecerle al músculo una “relajación del estrés” y así aumentar el arco de movimiento y evitar una contractura o aliviarla cuando ya ha ocurrido. Se coloca un yeso duro temporal sobre el brazo o pierna afectados, de manera que quede a 5 grados por debajo del arco máximo que se puede lograr sin disparar la espasticidad. El yeso se retira cada tres a cinco días, la extremidad se estira un poco más y luego se coloca otro yeso, proceso que continúa hasta que se alcanza el máximo posicionamiento de la articulación. En ese momento se puede colocar un tipo de yeso diferente, que pueda quitarse según sea necesario; esto se llama yeso bivalvo o de concha de almeja. Siempre que se usan yesos se debe tener mucho cuidado para evitar lastimaduras de la piel por el roce o la presión.

Medicamentos por vía oral y terapia con baclofeno intratecal (ITB)

Medicamentos por vía oral

Entre los principales fármacos por vía oral se incluyen los siguientes (www.wemove.org/spa):baclofeno (por ejemplo, Lioresal• ®)benzodiazepinas (por ejemplo, Valium• ®)imidazolinas (clonidina y tizanidina)•gabapentin•dantroleno sódico (por ejemplo, Dantrium• ®)

Todos los fármacos, con excepción del dantroleno, producen una disminución inespecífica de la excitabilidad de las interneuronas espinales. El dantroleno no actúa a nivel del sistema nervioso central, sino que actúa sobre los músculos a través del bloqueo de las señales que hacen que los músculos se contraigan. Sin embargo, el uso del dantroleno es limitado, debido a su toxicidad hepática.

Desde luego, ninguno de estos fármacos es capaz de superar el defecto efectivo, que es la disrupción de la vía descendente. Por lo tanto, la farmacoterapia por vía oral no se puede esperar que produzca ninguna mejoría funcional fundamental.

Terapia con baclofeno intertecal (ITB)

El baclofeno (sus nombres comerciales son, por ejemplo, Kemstro® y Lioresal®) es un fármaco que relaja los músculos. Químicamente, el baclofeno está relacionado con el ácido gamaaminobutírico (GABA), un neurotransmisor natural.

Los neurotransmisores son las sustancias químicas que emplean los nervios para comunicarse entre sí. El GABA que liberan algunos nervios hace que disminuya la actividad de otros nervios. Se cree que el baclofeno, al actuar como el GABA, bloquea la actividad de los nervios dentro de la parte del sistema nervioso central que controla la contracción y relajación de los músculos esqueléticos. En el caso de la espasticidad grave generalizada, es decir cuando hay afectación de diferentes grupos de músculos en las dos extremidades inferiores en todas las extremidades, la administración intertecal de baclofeno en el espacio subaracnoideo de la médula espinal constituye una opción terapéutica (www.wemove.org/spa).

El baclofeno puede administrarse directamente en el canal espinal (por vía intratecal) mediante un sistema en tres partes, constituido por una bomba programable con un reservorio o área de almacenamiento del fármaco, un tubo de silicona transparente, flexible, o catéter y un dispositivo de programación; este método de administración se denomina terapia de ITB. Como el fármaco se administra directamente en el sitio donde va a actuar —dentro de la médula espinal— se requiere una cantidad de baclofeno mucho menor que si se administrara por vía oral, y una mayor cantidad del fármaco llega efectivamente a las células nerviosas en las que se requiere. Como se necesita menos cantidad de fármaco (a veces hasta 100 veces menos), los efectos colaterales de la terapia de ITB, que incluyen mareo y sedación, son mucho más leves que cuando el baclofeno se toma por vía oral. La terapia con ITB por lo general se combina con una terapia física y con otras formas de rehabilitación (www.wemove.org/spa).

Antes de implementar el uso de una bomba intertecal, se deben haber agotado ya las demás opciones terapéuticas sin haber obtenido el éxito deseado. Los estudios preliminares, la colocación de la bomba mediante intervención quirúrgica y los ajustes en la dosificación, sólo pueden realizarse en una clínica especializada y con experiencia.

Quimiodenervación

Generalmente, la quimiodenervación significa la interrupción de la transmisión nerviosa mediante la inyección de un compuesto químico. Las sustancias que se emplean para la quimiodenervación son, por ejemplo, anestésicos locales, toxina botulínica, fenol y alcohol; se puede distinguir entre denervación de corto plazo y denervación de largo plazo.

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Quimiodenervación de corto plazo

La inyección de un anestésico local puede inhibir la transmisión de señales durante un cierto periodo. La duración del efecto del anestésico local se clasifica de la siguiente manera:

Efectivo por 20-45 minutos: por ejemplo, procaína, también conocida como novocaína.•Efectivo por 1-3 horas: por ejemplo, lidocaína.•Efectivo hasta por 12 horas: por ejemplo, bupivacaína.•

La lidocaína y la bupivacaína se usan con mayor frecuencia, aunque este último es el anestésico local con la más alta toxicidad.

Quimiodenervación de largo plazo

La quimiodenervación de largo plazo puede lograrse con sustancias como la toxina botulínica, el fenol o el alcohol en los músculos afectados. El uso de la toxina botulínica se describe detalladamente en el siguiente subcapítulo.Este proceso puede ser muy específico, como en el caso del proceso mediado por la toxina botulínica, la cual se une específicamente a los receptores que se enriquecen en la membrana celular de las neuronas. Después de la captación en la neurona, la toxina botulínica evita la liberación de la acetilcolina, un neurotransmisor. Esto puede aliviar las contracciones musculares patológicas.

Fenol y alcohol

A diferencia del proceso muy específico que acabamos de describir, el fenol y el alcohol producen una necrosis inespecífica en el área donde se inyectan, lo cual significa una destrucción no controlada de tejido nervioso y muscular. Antes de que la terapia con toxina botulínica se estableciera clínicamente como tratamiento para la espasticidad, el alcohol o el fenol se empleaban con mucha frecuencia, con algunas diferencias locales.

Sin embargo, hoy día, en la mayor parte de los países el alcohol se emplea sólo raramente en el tratamiento de la espasticidad, mientras que el fenol por lo general se destina sólo a los casos en los que se requiere la inyección de músculos grandes o para inyección intratecal (Pinder, 2007).

Existen diversos efectos adversos potenciales que se atribuyen al uso del fenol, como la disestesia (sensación desagradable anormal). La destrucción no selectiva de tejido muscular o nervioso puede ocasionar dolor temporal o permanente en el músculo cercano al área de inyección; algunas veces se observan reacciones vasculares como edema, trombosis o inflamación de la vena. Cabe destacar que la duración del efecto del fenol puede ser muy variable, desde menos de un mes hasta más de dos años, lo cual es especialmente deletéreo si la inyección afectó músculos que no intervenían en la espasticidad.

Tratamientos quirúrgicos

Las intervenciones quirúrgicas atacan la espasticidad en cuatro diferentes estructuras blanco: el cerebro, la médula espinal, las neuronas periféricas y los músculos. Sin embargo, la importancia de los tratamientos quirúrgicos se ha ido reduciendo y han sido reemplazados cada vez más por opciones terapéuticas poco invasivas, como la terapia con toxina botulínica. Además de sus altos costos, las intervenciones quirúrgicas ofrecen sólo una reducción temporal de la espasticidad (Noth, 2001).

cirugía ortopédica

Mediante la cirugía ortopédica se pueden denervar los músculos y se pueden liberar, alargar o transferir tendones y músculos. Para liberar las contracturas, el tendón contraído se divide quirúrgicamente, en forma parcial o total, y la articulación se reposiciona en un ángulo más normal. Se pone un yeso para estabilizar a la articulación durante un periodo de varias semanas, mientras que el tendón vuelve a crecer. Cuando se quita el yeso, se requiere terapia física para fortalecer los músculos y mejorar el arco de movimiento del paciente.

rizotomía sorsal selectiva (rdS)

La principal operación sobre el sistema nervioso empleada en el tratamiento de la espasticidad se conoce como rizotomía dorsal funcional o selectiva (RDS). En este procedimiento, el neurocirujano corta las raíces del nervio (rizotomía): las fibras nerviosas que están casi pegadas a la columna vertebral y que envían mensajes sensoriales del músculo a la médula espinal. Lo selectivo es porque sólo se cortan ciertas raíces nerviosas, mientras que dorsal significa que las raíces nerviosas que se van a cortar son las que están en la parte trasera de la médula espinal (la superficie superior cuando la persona se encuentra acostada boca abajo).

La RDS se utiliza para tratar casos graves de espasticidad de las piernas cuando ésta interfiere con el movimiento o posicionamiento del paciente. El mejor candidato para la RDS es una persona con buena fuerza y equilibrio, con espasticidad en una o las dos piernas y no en los brazos, con poca o ninguna contractura en las piernas y con una fuerte motivación y mucho apoyo (www.wemove.org/spa).

1.2.7 la toxina botulínica en el tratamiento focal de la espasticidad

El manejo de la espasticidad es una actividad multidisciplinaria y sólo debe emprenderse cuando se dispone del personal y de las instalaciones adecuadas. Antes de utilizar la toxina botulínica tipo A, el equipo debe asegurarse de que se haya establecido y se disponga de un adecuado programa de manejo de la rehabilitación para después de la inyección.

Recomendaciones y declaración del consenso

La toxina botulínica tipo A produce una paresia muscular focal y controlable. Esto es particularmente benéfico en pacientes con espasticidad focal debido a un infarto cerebral, que a menudo presentan comorbilidades graves.

Las ventajas del tratamiento con toxina botulínica tipo A son las siguientes:

Eficacia en la espasticidad de extremidades superiores, demostrada en múltiples estudios clínicos •aleatorizados de diseño doble ciego (Bakheit, 2001; Brashear, 2002; Kanovsky, 2008).Tratamiento local de la espasticidad que produce una paresia muscular focal y controlada.•Los músculos agonistas pueden funcionar con mayor eficacia debido a la denervación focal de los músculos •espásticos en co-contracción (Gracies, 2002).Poca probabilidad de una interacción con otros fármacos.•Muy buen perfil de seguridad y tolerabilidad.•

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Un panel de especialistas europeos en el campo de la espasticidad llegó a un consenso acerca de las condiciones y la mejor práctica en el tratamiento con toxina botulínica tipo A. La conclusión es que la toxina botulínica tipo A es una herramienta valiosa en el tratamiento multimodal de la espasticidad en el adulto (Wissel, 2009).

declaración del consenso Europeo (Wissel, 2009)

la toxina botulínica tipo a es una herramienta valiosa en el tratamiento multimodal de la espasticidad en el adulto.

recomendación del Informe del Subcomité de Evaluación Terapéutica y Tecnológica de la academia americana de neurología (Simpson, 2008)

recomendaciones: la neurotoxina botulínica debe ofrecerse como opción terapéutica para reducir el tono muscular y mejorar la función pasiva en adultos con espasticidad (nivel a*), y debe considerarse para el mejoramiento de la función activa (nivel B*).

*nivel de medicina basada en la evidencia.

Para mayor información sobre las recomendaciones en la práctica diaria, véanse la Declaración del Consenso Europeo (Wissel, 2009) y la recomendación de la Academia Americana de Neurología (Simpson, 2008) arriba mencionadas.

Consideraciones de carácter médico-legal

Las indicaciones registradas para la toxina botulínica tipo A varían en toda Europa. Esto puede plantear problemas para los pacientes y para los médicos, por lo que se refiere al acceso al tratamiento efectivo, y contribuye a la desigualdad en el acceso a los servicios especializados en Europa (Wissel, 2009).

Se han llevado a cabo tres estudios, con médicos y otros profesionales de la salud, con el fin de ofrecer escenarios de tratamiento y mejorías anticipadas para los pacientes típicos con espasticidad posterior a infarto cerebral. Los estudios concluyeron que la toxina botulínica tipo A de hecho ocasiona un menor costo que no incluirla en el régimen terapéutico. Estos estudios sugieren, por lo tanto, que la toxina botulínica tipo A es un tratamiento conveniente desde el punto de vista de costo y eficacia para la espasticidad posterior a infarto cerebral (Wallesch, 1997; Radensky, 2001; Ward, 2005).

Evaluación y consulta a profundidad

Debe evaluarse el estado funcional del paciente y tanto él como el médico deben formularse una meta terapéutica razonable. Antes del tratamiento, los pacientes y sus familiares y cuidadores deben recibir la información adecuada.

Como se dijo anteriormente, el tratamiento de la espasticidad muscular sólo debe considerarse si el paciente y el médico han establecido una meta terapéutica razonable. Las metas terapéuticas siempre deben definirse de manera individual.

La Academia Americana de Neurología recomienda ofrecer la neurotoxina botulínica como opción terapéutica para el tratamiento de la espasticidad en adultos y niños (Simpson, 2008).

Las metas terapéuticas generales son las siguientes (www.wemove.org/spa, Royal College, 2002):

Alivio de los signos y síntomas de la espasticidad.•Reducción del dolor, la frecuencia de los espasmos o los estímulos irritantes.•Prevención de las contracturas.•Mejoría en las actividades cotidianas como caminar, hacerse cargo de la higiene personal y las actividades •de la vida diaria.Reducción de los problemas planteados por la función pasiva, es decir, las funciones que realiza la persona •que cuida al paciente, como vestirlo, darle de comer, trasladarlo y bañarlo.Mejoría en la función motora activa voluntaria.•

En la consulta a profundidad, el paciente también debe ser informado sobre las posibles reacciones adversas. Se le debe indicar que se ponga en contacto con su médico tratante y que busque atención médica inmediata en caso de presentar dificultades para deglutir, hablar o respirar, o si presenta cualquier reacción alérgica.

Planeación del tratamiento

Con base en el cuadro clínico, la evaluación de la espasticidad y las metas terapéuticas definidas, el médico decide cuál será el programa para las inyecciones. Este programa de inyección puede registrarse en un formato de informe de caso especialmente diseñado en el cual también se registrarán, entre otras cosas, los músculos que se van a inyectar y los puntos de inyección, así como las dosis.

Administración

Las inyecciones intramusculares de toxina botulínica tipo A sólo deben ser administradas por médicos con experiencia en la aplicación de la toxina botulínica y en el uso del equipo necesario, por ejemplo el EMG (electromiógrafo), así como con experiencia en el diagnóstico y manejo de la espasticidad, lo cual incluye el conocimiento adecuado de la anatomía funcional y de los esquemas clínicos de dosificación.

Las dosis se determinan según la condición individual del paciente y las metas terapéuticas, y pueden reevaluarse de acuerdo con la respuesta obtenida. Una práctica clínica común es la de empezar la terapia con dosis bajas pero eficaces, para ir aumentando la dosis cuando los efectos se vuelven evidentes.

Con el fin de permitir un contacto más uniforme de la toxina botulínica con los músculos, éstos se inyectan en más de un sitio, sobre todo cuando se trata de músculos grandes. Rara vez se trata un solo músculo en forma aislada, y es importante que se comprenda el patrón de hipoactividad e hiperactividad de los músculos, tanto en reposo como en movimiento, de manera que se puedan tratar adecuadamente los músculos correspondientes (Wissel, 2009).

Antes de la inyección de la toxina botulínica, los músculos deben ser perfectamente localizados. La estimulación eléctrica es un método ampliamente utilizado para la localización de los músculos y puede emplearse para la identificación de los músculos espásticos. Los impulsos eléctricos imitan el potencial de acción que proviene del sistema nervioso central y disparan la contracción del músculo.

También se puede usar la electromiografía (EMG), que puede proporcionar información valiosa sobre los músculos y grupos musculares que presentan una hiperactividad. La EMG se puede efectuar en los pacientes durante el estiramiento muscular pasivo y voluntario, para localizar la fuente principal de sobreactividad.

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Para la localización de los músculos espásticos también pueden emplearse la tomografía computarizada (TC), la ultrasonografía y la resonancia magnética (MRI), sin embargo, lo que se usa más comúnmente es la estimulación eléctrica, ya que es precisa y bastante fácil de realizar.

Para mayor información sobre los métodos de examen, por favor véase la sección de “Introducción a la neurología / Métodos de examen del sistema nervioso / Músculos”.

Debe tenerse en cuenta que las descripciones para la localización de músculos y la inserción de agujas deben considerarse sólo recomendaciones. Puede haber diferencias entre los pacientes, especialmente debido a cambios en la anatomía muscular provocados por la espasticidad, que pueden hacer necesaria la localización individualizada de los músculos y puntos de inserción de las agujas, adaptada para cada paciente.

Discusión respecto al seguimiento

Después de la aplicación, el paciente debe ser informado en relación con el tiempo en el que se espera obtener una mejoría del tono muscular y el tiempo en el que se espera llegar al efecto máximo, que puede variar según el producto empleado.

Al paciente se le debe recordar que pueden presentarse reacciones adversas y que éstas deberán ser informadas. Se le debe indicar que se ponga en contacto con su doctor y busque atención médica inmediata en caso de que desarrolle problemas para deglutir, hablar o respirar, o cualquier tipo de reacción alérgica.

1.2.8 resumen

En este capítulo recibiste información acerca de las bases clínicas de la espasticidad. Particularmente, aprendiste que la espasticidad posterior a infarto cerebral es un trastorno neurológico común, que con frecuencia está acompañado por otros síntomas clínicos del síndrome de neurona motora superior.

El manejo de la espasticidad requiere un enfoque multidisciplinario. Antes de emplear toxina botulínica tipo A, el equipo debe asegurarse de que se haya establecido un adecuado programa de manejo de la rehabilitación y de que este programa esté disponible después de la inyección. En conclusión, la toxina botulínica tipo A es una herramienta valiosa para el tratamiento multimodal de la espasticidad en el adulto.

Para mayores informes:

Tres módulos (internos) de entrenamiento en línea sobre XEOMEEN• ® en la espasticidad de extremidades superiores.Monografía de producto de XEOMEEN• ®.Libros de texto: Barnes MP, Johnson GR,• Upper Motor Neurona Syndrome and Spasticity, Cambridge University Press, 2nd ed. 2008.


Espasticidad: preguntas

Nota: Para algunas de las preguntas, hay más de una respuesta correcta.

1. ¿Cuál de las siguientes definiciones corresponde a la espasticidad? Favor de marcar la respuesta correcta.

La espasticidad se define como:

a. Un trastorno de la motricidad en el que contracciones musculares involuntarias, sostenidas o intermitentes, ocasionan torceduras y movimientos repetitivos, posturas anormales, o ambas cosas.

b. Hipertonía con presencia de una de las siguientes características o ambas:

Una resistencia a los movimientos impuestos externamente que aumenta al incrementarse la velocidad del •estiramiento y varía según la dirección de movimiento de la articulación.Una resistencia a los movimientos impuestos externamente que aumenta por encima del umbral de •velocidad o ángulo de la articulación.

c. Hipertonía en la que se presentan todas las siguientes características:

La resistencia a los movimientos de articulaciones impuestos externamente se presenta con velocidades •de movimiento muy bajas, no depende de la velocidad impuesta y no muestra un umbral de velocidad o ángulo.Puede haber una co-contracción simultánea de agonistas y antagonistas, que se refleja en una resistencia •inmediata a la reversión de la dirección del movimiento en una articulaciónLa extremidad no tiende a regresar a una postura fija particular o hay un ángulo extremo de la •articulación. La actividad voluntaria en los grupos musculares distante no produce movimientos involuntarios en las •articulaciones rígidas, aunque la rigidez puede empeorar.

2. ¿Las metas que se presentan en el siguiente caso tienen sentido?

Información de un caso:Patrón clínico: muñeca en flexión. •Músculos que comúnmente intervienen: • flexor carpi radialis, flexor carpi ulnaris.Metas terapéuticas típicas: mejoría de las habilidades de motricidad fina (función activa).•

a. Síb. No

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3. Favor de llenar los espacios en blanco con el término correcto.

La _________ mide la intensidad del tono muscular, mientras que la ________ refleja la satisfacción del paciente en relación con los resultados del tratamiento.

a. Escala de Ashworthb. Escala de Calificación de Jankovicc. Relación H/M d. Escala de Evaluación de la Discapacidad

4. La Evaluación de Tecnología Terapéutica de la Asociación Americana de Neurología (AAN) publicada en 2008 recomendó que la toxina botulínica se ofreciera como opción terapéutica para:

a. Mejorar las contracturas.b. Disminuir el tono y mejorar la función pasiva.c. No se debe considerar para el mejoramiento de la función activa.d. Pacientes con espasticidad, independientemente de la etiología.

5. ¿Cuáles de las siguientes consideraciones es probable que se tomen en cuenta cuando se toma la decisión de dar tratamiento para la espasticidad?

a. La cronicidad y la gravedadb. La disponibilidad de apoyo y atenciónc. Las comorbilidades y la distribución

rama frontal del músculo occipito frontalVenter frontalis M. occipitofrontalis (M. epicranius)

Músculo corrugador supraciliarM. corrugator supercilli

rama palpebral del músculo orbicular del ojoM. orbicularis oculi,Pars palpebralis

rama orbital del músculo orbicular del ojoM. orbicularis oculi,Pars orbitalis

rama labial del músculo orbicular de la bocaM. orbicularis oris, Pars labialis

Músculo depresor de la comisura labialM. depressor anguli oris

Músculo cigomático mayorM. zygomaticus major

Músculo procerusM. procerus

PlatismaM. platysma

MentónM. mentalis






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2. XEoMEEn®

Este segundo capítulo del manual de entrenamiento cubre todos los aspectos relevantes de XEOMEEN®:

Características del producto, como composición, forma farmacéutica, reconstitución almacenaje y empaque.•Propiedades farmacológicas, incluido el mecanismo de acción.•Indicaciones y uso terapéutico.•Mensajes clave, incluidos los estudios clave.•Información acerca de la competencia.•Objeciones principales.•Preguntas frecuentes.•

Figura 2.1. XEoMEEn®, empaque

2.1 caracTEríSTIcaS dE XEoMEEn®

2.1.1 composición

Un vial de XEOMEEN® contiene 100 unidades LD50 de neurotoxina botulínica tipo A, libre de complejos proteínicos. Las preparaciones de toxina botulínica tipo A que se encuentran actualmente en el mercado no contienen sólo neurotoxina botulínica, sino también complejos proteínicos. XEOMEEN® es el único producto en el mercado que contiene neurotoxina botulínica tipo A de 150 KD, por lo que tiene la carga proteínica bacteriana más baja. No contiene ninguna otra proteína clostridiana (Frevert, 2009) y el peso molecular de las proteínas por lo general se expresa en kilo Daltons (kD). Como comparación, el producto Botox® contiene el complejo de toxina botulínica de 900 kD, que consiste en neurotoxina botulínica tipo A y complejos proteínicos.

La sustancia activa en XEOMEEN® es la neurotoxina botulínica tipo A, libre de complejos proteínicos, es la toxina más potente que la humanidad conoce. Sin embargo, en un vial de uso terapéutico sólo hay una cantidad muy pequeña, es decir, 0.6 ng, igual a 0.6 x 10-9 g (Benecke, 2005). La toxina es “producida” por una bacteria llamada Clostridium botulinum. La unidad LD50 significa que una unidad de XEOMEEN® corresponde a una dosis letal media del 50% de los ratones, cuando el producto reconstituido se les inyecta a los ratones en la cavidad abdominal, bajo condiciones definidas. Por tanto, XEOMEEN® se mide en unidades LD50 que también se llaman simplemente unidades (U).

Además de la sustancia activa, neurotoxina botulínica tipo A, XEOMEEN® contiene, como excipientes, albúmina sérica humana (HSA, por sus siglas en inglés) y sucrosa. La sacarosa (sucrosa es el nombre farmacéutico) es esencial en el proceso de elaboración, para la cristalización. A diferencia de la lactosa, que es el excipiente que se utiliza en otras preparaciones de toxina botulínica, la sucrosa no se sabe que ocasione reacciones de intolerancia. La albúmina sérica humana evita la adsorción de la neurotoxina en las superficies del vial, la jeringa y la aguja. La albúmina humana es una proteína y es un derivado de la sangre que es reconocido por el cuerpo humano como “propio”. En general, cuando se administran productos medicinales preparados a partir de la sangre humana o plasma, la posibilidad de transmisión de agentes infecciosos no puede descartarse completamente. Sin embargo, no hay informes de transmisiones virales con la albúmina elaborada según las especificaciones de la Farmacopea europea, mediante procesos preestablecidos. Las medidas estándar para evitar las infecciones que resultan del uso de productos medicinales preparados a partir de la sangre o plasma humanos, incluyen la cuidadosa selección de los donadores, la inspección de las donaciones individuales y las pruebas con marcadores de infección en el pool plasmático, así como la aplicación de cuidadosos pasos de elaboración para inactivar/eliminar los virus. Por tanto, una reacción inmunológica sería algo muy poco probable.

Puntos clave• un vial de XEoMEEn®

contiene 100 unidades ld50 de neurotoxina botulínica tipo a, libre de complejos proteínicos, como sustancia activa; sus excipientes son albúmina sérica humana y sucrosa.

• XEoMEEn® contiene la neurotoxina botulínica tipo a de 150 kd, por lo que tiene la carga de proteínas extrañas más baja, en comparación con los demás productos disponibles en el mercado.

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Puntos clave• XEoMEEn® es un polvo que

se disuelve para ser inyectado; se reconstituye con una solución fisiológica de cloruro de sodio (0.9%), estéril y sin conservadores.

2.1.2 Forma farmacéutica

XEOMEEN® se presenta en vial, como polvo para disolución e inyección.

El polvo de XEOMEEN®, que viene en un frasco de vidrio (vial) con tapa de hule, es elaborado mediante un proceso de deshidratación por congelación. Debido a su proceso de manufactura, se puede decir que el polvo de XEOMEEN® es un liofilizado. La liofilización o deshidratación por congelación se lleva a cabo mediante una congelación del material y luego la reducción de la presión circundante; después se aumenta la temperatura con el fin de que se evapore el agua congelada en el material y pase directamente de la fase sólida a la gaseosa. El hecho de eliminar el agua y sellar el material dentro de un vial, hace que se pueda almacenar fácilmente, transportar y, posteriormente, reconstituir a su forma original para ser inyectado. Otras preparaciones de toxina botulínica se secan al vacío. La liofilización es un método más amable para la neurotoxina; el secado al vacío implica un mayor estrés para la neutotoxina.

Figura 2.2. liofilizado de XEoMEEn® en un vial

Antes de que XEOMEEN® sea administrado, se debe preparar una solución inyectable con solución fisiológica (al 0.9%) de cloruro de sodio (NaCl), estéril y libre de conservadores.

2.1.3 reconstitución

La reconstitución y dilución deben efectuarse de acuerdo con las pautas de la buena práctica clínica, especialmente en lo referente a la asepsia (XEOMEEN®, IPP).

Las buenas prácticas indican que la reconstitución y la preparación de la jeringa deben efectuarse sobre toallas de papel con un recubrimiento de plástico, para atrapar cualquier posible derramamiento.

Figura 2.3. Preparación de la reconstitución sobre toallas de papel

Figura 2.4. la solución de nacl para inyección se introduce en el vial

Se succiona con la jeringa una cantidad adecuada de solvente. De ser necesario, la parte expuesta de la tapa de hule del vial se limpia con alcohol (70%) antes de insertar la aguja. Debido al vacío dentro del vial de XEOMEEN®, el solvente debe introducirse al vial sin ejercer ninguna presión en el pistón de la jeringa.

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Las diluciones posibles se indican en la Tabla 2.1.

Tabla 2.1. diluciones posibles

Solvente añadido[solución para inyección de cloruro de

sodio, 9 mg /ml (0.9%)]

dosis resultante, en unidades por cada 0.1 ml

0.5 ml 20.00 u

1.0 ml 10.00 u

2.0 ml 5.00 u

4.0 ml 2.50 u

8.0 ml 1.25 u

Después de haber inyectado el solvente de NaCl en el vial, la solución debe agitarse suavemente hasta que se haya disuelto todo el material sólido liofilizado adherido a las superficies del vial y de la tapa. Existen informes de que podría romperse la unión de disulfuro que conecta la cadena ligera con la cadena pesada, o podría dañarse la neurotoxina, si se agita el vial con la solución reconstituida, sin embargo, no hay datos científicos que lo comprueben. La unión de disulfuro es una unión bastante fuerte y normalmente sólo se destruye mediante el uso de agentes químicos de reducción.

El XEOMEEN® reconstituido es una solución transparente e incolora, libre de partículas. El XEOMEEN® debe desecharse en los siguientes casos:

Si el vacío no succiona al solvente dentro del vial; es decir, si se ha perdido el vacío.•Si la solución reconstituida (preparada como se indicó anteriormente) presenta una apariencia turbia o contiene •materia floculada o partículas.

Para desechar el producto en forma segura, los viales no utilizados deben reconstituirse con una pequeña cantidad de agua y luego meterse en autoclave. Cualquier vial o jeringa no utilizada deberá meterse en autoclave; cualquier residuo de XEOMEEN® deberá inactivarse con solución diluida de hidróxido de sodio (0.1 N NaOH).

En el video de entrenamiento hay una demostración detallada del procedimiento de reconstitución; el video se encuentra disponible en los entrenamientos por computadora para cada indicación (versiones en lengua inglesa).

2.1.4 almacenamiento, vida de estante y empaque

XEOMEEN® se purifica hasta el nivel de la neurotoxina pura, en instalaciones especiales que cuentan con la más avanzada tecnología. A diferencia de lo que sucede con las otras preparaciones de toxina botulínica, el almacenamiento y el transporte de XEOMEEN® no reconstituido no requiere de una cadena de enfriamiento, pues los viales de XEOMEEN® se pueden almacenar a temperatura ambiente (no mayor a los 25°C) por hasta 4 años (según la fecha de caducidad). Se puede consultar la vida de anaquel actual en la IPP local de XEOMEEN®, lo cual demuestra claramente la estabilidad superior de XEOMEEN®. Ninguna otra toxina botulínica tipo A tiene una vida de anaquel aprobada que sea tan larga; sólo un producto de toxina botulínica tipo B tiene una vida de anaquel comparable, pero requiere enfriamiento. El almacenamiento a temperatura ambiente es muy práctico y cómodo. Se ahorra mucho material de empaque (por ejemplo, las cajas de enfriamiento aislantes) y energía. También hay un ahorro de costos importante, ya que no se requiere un envío en trasportes especiales para mercancía congelada, así como una logística más agilizada en comparación con el empaque y envío de productos congelados. Además, se ahorra espacio dentro de los refrigeradores (a veces se ahorran incluso los refrigeradores mismos).

La solución de XEOMEEN® reconstituido puede guardarse en un refrigerador, entre +2 y +8ºC, hasta por 24 horas.

XEOMEEN® está disponible en presentaciones de diferentes tamaños.

2.1.5 Información ulterior

Puede encontrarse información específica acerca del producto en la IPP de XEOMEEN®.

Puntos clave• los viales de XEoMEEn®

pueden almacenarse y transportarse a temperatura ambiente (no mayor a 25°c), por hasta 4 años (según la fecha de caducidad), a diferencia de lo que sucede con otras preparaciones de toxina botulínica. Para verificar la vida actual de anaquel, consúltese la IPP local.

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Características de XEOMEEN®: preguntas

¿Qué componentes hay en el vial de XEOMEEN1. ®?

a. Sucrosa b. Lactosa c. Neurotoxina Clostridium botulinum tipo A, libre de complejos proteínicos d. Celulosa microcristalina e. Albúmina sérica humana

Asigna el término correspondiente a cada número en el dibujo esquemático de la neurotoxina botulínica.2.

a. Puente de disulfuro

b. Cadena ligera de la neurotoxina

c. Cadena pesada de la neurotoxina

¿Qué posibles rangos de dilución se recomiendan en la IPP para la reconstitución de XEOMEEN3. ®?

a. 0.1 ml a 8.0 ml b. 0.5 ml a 8.0 ml c. 1.0 ml a 8.0 ml d. 0.5 ml a 5.0 ml

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3

2.2 ProPIEdadES FarMacológIcaS

En esta sección se explicará el principio de acción general de la sustancia activa en XEOMEEN®. Como se dijo antes, la sustancia activa del producto es la neurotoxina botulínica tipo A. En su forma original (nativa), la neurotoxina botulínica tipo A es un constituyente del complejo de la toxina botulínica (Figura 2.5), que consiste en la neurotoxina (azul) y los complejos proteínicos (verde).

Figura 2.5. neurotoxina (azul) y complejos proteínicos (verde) (arriba); neurotoxina pura sin complejos proteínicos (abajo)

Figura 2.5. neurotoxina (azul) y complejos proteínicos (verde) (arriba); neurotoxina pura sin complejos proteínicos Sólo la neurotoxina es terapéuticamente relevante; en cambio, no se ha comprobado que los complejos proteínicos sirvan para algún propósito terapéutico: pueden considerarse como una posible razón de fracaso terapéutico (Jankovic, 2003; Jankovic, 2006). Para la elaboración de XEOMEEN® se desarrolló un proceso de purificación sumamente sofisticado con el fin de eliminar los complejos proteínicos de la parte activa, es decir, la neurotoxina. XEOMEEN® es la única preparación de toxina botulínica del mercado que contiene la neurotoxina pura, libre de complejos proteínicos.

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La toxina botulínica nativa es un complejo con alto peso molecular que, además de la neurotoxina activa, también contiene otras proteínas de origen bacteriano. Estos complejos proteínicos forman dos grupos: las hemagliutininas y las no hemaglutininas. El complejo completo de la toxina botulínica tipo A (neurotoxina + complejos proteínicos) tiene un peso molecular de 900 kD, de los cuales 150 kD corresponden a la neurotoxina (Sugii, 1975).

Como ya se dijo, los complejos proteínicos no ejercen ningún efecto terapéutico, pues su papel básico se limita a la protección de la neurotoxina contra la destrucción por parte de los ácidos gástricos después de la ingestión oral (Chen, 1998). Sin embargo, bajo condiciones fisiológicas en el tejido muscular, el complejo de la toxina botulínica no es estable (Eisele, 2008). Se demostró que el complejo de la toxina botulínica se disocia en menos de un minuto bajo condiciones fisiológicas: los complejos proteínicos se separan de la neurotoxina. Por tanto, los complejos proteínicos no estabilizan la neurotoxina ni inhiben su difusión después de la inyección en el músculo.

2.2.1 Mecanismo de acción

La neurotoxina botulínica tipo A evita en forma selectiva la transmisión de señales de las células nerviosas (neuronas) a las estructuras objetivo, es decir las fibras musculares o glándulas. La “selectividad” significa que no se bloquean todas las señales neuronales; se afectan sólo las neuronas que utilizan como neurotransmisor a la acetilcolina. El efecto de evitar la transmisión de señales a los músculos es la paresia (debilidad muscular) o la parálisis (parálisis muscular); en las glándulas, el efecto es la reducción o prevención de la secreción glandular.

En las siguientes páginas se presenta un panorama general, ilustrado, del principio de la contracción muscular y del mecanismo de acción de la neurotoxina botulínica, mediante el ejemplo de un músculo.

Puntos clave• El complejo de la toxina botulínica consiste en la

neurotoxina y los complejos proteínicos.

• Sólo la neurotoxina es terapéuticamente relevante.

• Los complejos proteínicos de los productos convencionales de toxina botulínica se disocian de la neurotoxina bajo condiciones normales del músculo, y no ejercen una función terapéutica.

• La presencia de los complejos proteínicos puede disparar la formación de anticuerpos de neutralización que pudieran ocasionar el fracaso terapéutico.

• La neurotoxina botulínica tipo A evita en forma selectiva la transmisión de señales de las células nerviosas a las fibras musculares y glándulas.

Figura 2.6. Proceso de contracción muscular (esquemático). (las figuras, excepto la primera y la última, fueron tomadas de la animación del mecanismo de acción hecha por la unidad Médica científica de alemania, en colaboración con el profesor Bilgalke.)

un impulso neuronal, también conocido como potencial de acción, viaja a lo largo del axón de la célula nerviosa hasta alcanzar la terminación del nervio, es decir, la terminal axonal.

después de la formación del complejo SnarE, la vesícula que contiene el neurotransmisor se funde con la membrana de la terminación nerviosa. Por tanto, la acetilcolina se libera en la hendidura sináptica (aquí no se muestra). la acetilcolina se une a los receptores de acetilcolina en la membrana de la célula muscular.

En la terminación del nervio se desencadena un proceso en el que tres proteínas, llamadas SnaP-25, sintaxina y synaptobrevina, se unen en el complejo SnarE. El complejo SnarE media la fusión de la vesícula con la membrana de la terminación nerviosa.

Esto finalmente lleva a la contracción de las fibras musculares.

Potencial de acción

Vesícula

Terminación nerviosa

célula muscular

acetilcolina

complejo SnarE

Vesícula


célula muscular

receptor de acetilcolina

acetilcolina

complejo SnarE

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Figura 2.7. Mecanismo de acción de la neurotoxina botulínica tipo a. (las figuras, excepto la primera y la última, fueron tomadas de la animación del mecanismo de acción hecha por la unidad Médica científica de alemania, en colaboración con el profesor Bilgalke.)

XEoMEEn® es inyectado en el músculo.

En un segundo paso de unión, la cadena pesada de la neurotoxina se une al receptor SV2 en la terminación nerviosa presináptica.

después de la inyección intramuscular de neurotoxina botulínica tipo a (XEoMEEn®), la cadena pesada de la toxina se une específicamente a los receptores gangliósidos que enriquecen la membrana de la célula neuronal.

la neurotoxina botulínica tipo a es captada por endocitosis en las terminaciones nerviosas colinérgicas (internalización). En este proceso se forman fosos recubiertos de membrana, por invaginación local, que cruzan hasta el citoplasma.


receptor SV2


célula muscular

Vesícula sináptica

célula muscular

receptor gangliósido

neurotoxina botulínica


receptor proteínico SV2

neurotoxina botulínica

célula muscular

Figura 2.7. Mecanismo de acción de la neurotoxina botulínica tipo a. (las figuras, excepto la primera y la última, fueron tomadas de la animación del mecanismo de acción hecha por la unidad Médica científica de alemania, en colaboración con el profesor Bilgalke.) continuación

En el ambiente ácido de la vesícula, la neurotoxina botulínica tipo a sufre un cambio de conformación. la cadena pesada se disocia de la cadena ligera y crea un canal en la membrana vesicular, lo que ocasiona que la cadena ligera pase a través de la membrana y llegue al citosol (translocación).la cadena ligera divide la SnaP-25 y destruye las estructuras proteínicas necesarias para la liberación de la acetilcolina. la inhibición en la liberación de la acetilcolina impide la contracción muscular. otros serotipos de la toxina botulínica pueden dividir a otras proteínas del complejo SnarE; el tipo B de la toxina, por ejemplo, divide la proteína VaMP.

la remisión ocurre por la formación de un brote colateral del axón. los cambios microscópicos observados después de la inyección de toxina botulínica incluyen la formación de placas motoras terminales y la reinnervación polineuronal de las fibras musculares (de Pavia, 1999). Sin embargo, hay una segunda fase del subsiguiente proceso de rehabilitación, con el regreso del recambio vesicular a las sinapsis originales, acompañado de una regresión de los brotes superfluos. Estos procesos llevan a la restitución de la función original a las fibras musculares enervadas.

cadena pesada



Fibras musculares

Brote

célula muscular

cadena ligeraProteína SnaP-25

Puntos clave• El mecanismo de acción básicamente comprende cuatro pasos: 1. la unión específica de la

cadena pesada a los receptores de la terminación nerviosa presináptica; 2. la internalización de la neurotoxina; 3. la translocación de la cadena ligera al citosol de la terminación nerviosa; 4. la división de la SnaP-25 por parte de la cadena ligera, lo cual impide la liberación del neurotransmisor, es decir, la acetilcolina.

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célula muscular


Propiedades farmacológicas: preguntas

1. ¿Cuál es el orden correcto del mecanismo de acción de XEOMEEN®?

a. Translocación, en la que la cadena pesada transloca la cadena ligera a través de la membrana vesicular, hasta el citosol.

b. Internalización, cuando hay una recaptación intracelular de la neurotoxina en la terminación nerviosa, mediada por la vesícula.

c. Unión rápida y neuroespecífica de la cadena pesada a los receptores de la terminación nerviosa presináptica.

d. Actividad proteolítica de la cadena ligera, a través de la división de componentes centrales del complejo SNARE.

2. En el siguiente texto llena los espacios en blanco con los términos correspondientes.

La neurotoxina botulínica tipo A inhibe la liberación de la acetilcolina, un neuotransmisor, y por tanto produce el __________ de la transmisión del impulso del nervio al músculo. La cadena pesada y la cadena ligera de la toxina desempeñan diferentes tareas farmacológicas. El __________ efectivo de la acción tóxica es la cadena ligera; la cadena pesada sirve para unir la neurotoxina a la membrana plasmática de la terminación nerviosa colinérgica y después para __________ a la cadena ligera.

a. liberar b. bloqueo c. portador

3. ¿Cuál es la función de los complejos proteínicos en los complejos de la toxina botulínica?

a. Minimizar la difusión. b. Evitar la destrucción de la neurotoxina en el intestino. c. Estabilizar a la neurotoxina.

4. ¿Cuál es el peso molecular del complejo de la toxina botulínica tipo A que es liberado por la bacteria Clostridium botulinum?

a. 150 kD b. 600 kD c. 900 kD

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