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Manejo respiratorio del paciente con AME tipo IDra. Mirella GaboliPediatra, Neumología y Cuidados Intensivos PediátricosHospital Universitario Virgen del Rocío. SEVILLA
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019.
• He trabajado como consultor y he recibido honorarios por conferencias de Biogen-España
• He recibido reembolsos por asistir a conferencias y congresos por Vivisol-Ibérica Home Care Services.
• He recibido honorarios de AbbVie-España por participar en reuniones de asesoramiento y conferencias.
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Puntos que veremos a lo largo de la tarde:• Recomendación actual para la evaluación y el tratamiento
respiratorio del paciente con AME tipo I. • Cambio de expectativas y cuidados respiratorios en
pacientes tratados con Nusinersen (non-sitters)
• Manejo médico • Prevención de infecciones• Manejo ventilatorio de insuficiencia respiratoria aguda y
crónica en AME tipo I y II grave (non-sitters)
• El “peso” de los cuidados respiratorios• Consideraciones éticas
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Enfoque diagnóstico y terapéutico de la situación respiratoria
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Wang CH. et al. Consensus Statement for Standard of Care in Spinal Muscular Atrophy. J Child Neurol. 2007 Aug;22(8):1027-49.
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Nuevo enfoque en 2018
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Finkel RS et al. Neuromuscular disorders 28(2018):197-207
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Palomino et al. Rev Med Clin Cond 2017; 28: 119-130
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PACIENTES TIPO I Y TIPO II GRAVE (“NON-SITTERS”)(visita cada 3 meses)
EXAMEN FÍSICO: FR, descripción del patrón respiratorio, deformidades torácicas, intensidad de la tos, del llanto o del habla
CRIBADO DE HIPOVENTILACIÓN EN VIGILIA:Pulsioximetría y capnografía (PtCO2 ; End tidal CO2)
CRIBADO DE TRASTORNO RESPIRATORIO EN SUEÑO:SAHS, hipoventilación en sueño, etc.Poligrafía, polismonografía, capnogrografía con pneumograma, etc.
CRIBADO DE DISFAGIA:Observación de la deglución, valoración del babeo,
CRIBADO DE REFLUJO-GASTRO-ESOFÁGICO:pHmetría e impedanciometría
CRIBADO DE ESCOLIOSIS:Radiografía de tórax, de caderas y de columna
Adaptado Finkel et al, Neuromuscul Disord. 2018 Mar;28(3):197-207.
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Recién nacido 30-60 rpmLactante < 1
año20-40 rpm
1-2 años 20-30 rpm2-6 años 15-25 rpm6-10 años 15-20 rpm
adolescente 12-15 rpm
•Frecuencia •Patrón
• Aleto• Intercostales• diafragma
•Profundidad•Forma tórax•Perímetro torácico
SONIDOS SIN FONENDO:• Ronquido, quejido, estridor, etc.SONIDOS CON FONENDO (AUSCULTACIÓN):• Roncus, sibilancias crepitantes, subcrepitantes,
estertores, etc.SIGNOS GENERALES/SISTEMICOS• Perfusión, cianosis, funciones superiores, habla,
estad nutricional, etc.1. http://enfermeriaescuidar.blogspot.com/2014/02/frecuencia-respiratoria.html. Acceso septiembre 20192. Muscles of Inhalation and Exhalation Copyright 2010, John Wiley & Sons, Inc.
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Experiencia del ponente
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* https://www.memorangapp.com/flashcards/37426/Hypotoniic+infant+and+Muscular+Dystrophies/Resto de imágenes propiedad de la ponente.
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COMPLETAR*: Descartar complicaciones pulmonares Descartar alergia (comorbilidad) Evaluar la situación inmunológica Evaluar vacunas
Evaluación de la columna Evaluación de las caderas Test de la marcha de los seis minutos en los
pacientes colaboradores deambulantes
https://www.webconsultas.com/pruebas-medicas/prick-test-pruebas-cutaneas-de-alergia-8519. Acceso septiembre 2019
Imagen propiedad de la ponente *Experiencia clínica de la ponente
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SatpO2 pulsioximetría
Poligrafía
PtCO2, capnografíatranscutánea continua
Imágenes y figuras propiedad de la ponente
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Videofluoroscopia Endoscopia de la deglución Desaturaciones durante las tomas Observación de la deglución Exploración miofuncional
pHmetría Impedanciometría Transito esofagogastrico
Vaquero Sosa E, Francisco González L, Bodas Pinedo A, Urbasos Garzón C, Ruiz de León San Juan A. Disfagia orofaríngea, un trastorno infravalorado en pediatría. Rev Esp Enferm Dig 2015;107:113-115.
Imagen propiedad de la ponente
Experiencia clínica de la ponente
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Espirometría normal comparada con espirometríade paciente con debilidad muscular
https://thoracickey.com/neuromuscular-and-other-diseases-of-the-chest-wall/. Acceso sept 2019.
Normal flow-volume loop compared with loops from a patient with neuromuscular weakness, showing characteristic ventilatory restriction, which worsens when the patient is placed in the supine position.
Chest Wall Changeshttps://www.smafoundation.org/pdf/Breathing-Basics.pdf. Acceso sept 2019
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019.
Adaptado desde Martínez Carrasco et al, An Pediatr (Barc) 2014;81:258.e1-258.e17
Disminución de la CVF Disminución del VC Aumento del VR
Disminución de PEF Disminución del Pico de la Tos Disminución del Flujo
inspiratorio y espiratorios máximos
http://www.respirar.org/index.php/39-respirar/204-modulo-5-patrones-espirometricos-en-el-asma.Acceso sept 2019
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019.
J.P. Heinzmann-Filho et al. Normal values for respiratory muscle strength in healthy preschoolers and school children. Respiratory Medicine (2012) 106, 1639-1646
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SNIP (sniff nasal inspiratory pressure)
determinación de la “fuerza” de los músculos inspiratorios en la fosa nasal
realizar una inhalación forzada, y medición de la presión generada.
Stefanutti D, Fitting JW. Am J Respir Crit Care Med 1999; 159:107-111 NS-
SP-0
110
Real
izado
Abr
il 20
18
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Bianchi C et al, Am J Phys Med Rehabil 2008;87(6):461-7
En mayores de 12 años:• Flujo pico de la tos <270 l/min
riesgo de insuficiencia respiratoria en una infección viral banal.
• Flujo pico de la tos <160 l/min riesgo de no aclarar adecuadamente sus secreciones.
NO DISPONEMOS DE VALORES NORMALES DE PFT EN NIÑOS CON AME
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Objetivos:• mejorar el manejo de la tos• favorecer la eliminación de secreciones• evitar la deformación de la caja torácica• permitir el desarrollo pulmonar adecuado• tratar la hipoventilación durante el sueño• tratar oportunamente las infecciones respiratorias recurrente
Medios:• Médico rehabilador/Terapista respiratorio desde el diagnostico• Soporte mecánico• Uso de medicación y inmunización dirigido
Cambio desde un aproche de “tratamiento” a un aproche “por-activo” adelantándose al deterioro
Opiniones basadas en la experiencia clínica del ponente
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Adaptado Finkel et al, Neuromuscul Disord. 2018 Mar;28(3):197-207.
Intervención: medicación inhalada• Nebulización de SSF, SSH3% o SSH7%: usar en
agudo y a demanda, no pautado.• Broncodilatadores: pueden ayudar hacer
prueba. Usar en pacientes que además tienen asma
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Adaptado Finkel et al, Neuromuscul Disord. 2018 Mar;28(3):197-207.
Intervención: antibióticos• No están indicados de forma preventiva salvo si hubiera alguna
alteración inmunológica que lo justificara.• Considerar tratamiento prolongado en casos seleccionados con
antibióticos nebulizados• Realizar tratamiento agresivo de las infecciones y de las
sobreinfecciones• Realizar cultivos periódicos de secreciones traqueo bronquiales
(aspirado si traqueotomía, esputo espontaneo si posible, si no aspirado faríngeo profundo)
• Elegir el antibiótico en los procesos agudo teniendo en cuenta las colonizaciones
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Adaptado Finkel et al, Neuromuscul Disord. 2018 Mar;28(3):197-207.
Intervención: inmunización
• Palivizumab (24 meses); • Inmunización frente a gripe estacional
anualmente (>6 meses). • Vacuna conjugada frente a Neumococo
(Prevenar) según calendario de vacunas infantiles
• A partir del los dos años considerar vacuna 23 Valente, polisacaridica frente a neumococo
Laboratorio comercializador: Abbvie
Laboratorio comercializador: Pfizer
Laboratorio comercializador: Sanofi Pasteur
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• Mucolíticos: usarlos con cautela y por tiempo cortos. Pueden aumentar excesivamente la cantidad de secreciones en los pacientes tipo I
• alfa-Dornasa por tiempos cortos. Si hay evidencia de atelectasia con retención de secreciones y vigilando eficacia
• Fármacos para la sialorrea:• Glicopirrolato: 0.02-0.05 mg/kg/dosis. Aumentar muy lentamente• Parches de escopólamina (1,5 mg, iniciar con 1/4 cada 72 horas). • Trihexifenídilo: anticolinérgico de acción anti-muscarínica central• ¿toxina botulínica?
Intervención: otros medicamentos
Adaptado Finkel et al, Neuromuscul Disord. 2018 Mar;28(3):197-207.
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Intervención: ventilaciónagudo crónico
AME tipo Ib SIEMPRE, desde el primer momento, no usar CPAP, no usar terapia con cánulas nasales de alto-flujo, intentar EVITAR INTUBACIÓN
• Desde el diagnostico. NO USAR CPAP. Usar modo ST con dos interfaces diferentes, en sueño
• Invasiva (traqueostomía) en pacientes seleccionados
AME tipo IcAME tipo II
Iniciar si esfuerzo aumentado, debilidad de la tos, retención de carbónico.Usar desde inicio BIPAP
• Hipoventilación o otros trastornos respiratorios en sueño (TRS)
• Considerar si FVC<60%,• Infecciones recurrentes,• Problemas de deglución• Adaptar por si episodio de IRA
Adaptado Finkel et al, Neuromuscul Disord. 2018 Mar;28(3):197-207.
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Inicio de la VNI en AME tipo I
• Tos débil, retención de secreciones• “Aumento de la respiración paradójica”• Aumento de la FR y FC para su edad• Imposibilidad/dificultas para tragar• Llanto muy débil• SatO2 inferior a 95% con aire ambiente• Ausencia de contraindicaciones para la VNI
Adaptado Finkel et al, Neuromuscul Disord. 2018 Mar;28(3):197-207.
https://apomed24.de/cpap-maske-philips-respironics-wisp-padiatrie-maske-die-nasalmaske-fur-kínder. Acceso sept 2019
http://incenter.medical.philips.com/doclib/enc/9027750/Pediatric_Mask_Brochure_EMAIL_8_12.pdf%3ffunc%3ddoc.Fetch%26nodeid%3d9027750. Acceso sept 2019
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Adaptado Finkel et al, Neuromuscul Disord. 2018 Mar;28(3):197-207.
Programación VNI en tratamiento agudo
• Iniciar directamente con S/T o PS :• IPAP 8 cmH2O PS +4 cmH2O• EPAP 4 cmH2O• Entrada de aire (rampa lenta, 0,2 seg)• Sensibilidad inspiratoria mínima para que no se active automáticamente • Sensibilidad espiratoria entre 40 y 80% de pico flujo• Tiempo inspiratorio similar al del paciente• FR mínima de rescate
• Cada 5-10 minutos ∆IPAP 2 cmH2O para VT deseado; ∆PEEP para oxigenación y reclutamiento; ∆rampa para buscar confort.
• Valore habituales IPAP entre 10 y18 cmH2O; EPAP entre 5 y 8 cmH2O; Rampa 0,05-0,1 seg
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Adaptado Finkel et al, Neuromuscul Disord. 2018 Mar;28(3):197-207.
• Presión inspiratoria: 10-20 cmH2O en general, raramente 22-24 cmH20
• Volumen: 6-10 ml/kg:• Relación I:E 1:2• Tiempo inspiratorio 0,5-1 seg dependiendo de la edad• PEEP: 4-5 cmH2O• FR: de acuerdo con la FR del niño, tanto más próxima cuando más
riesgo de que el paciente no active trigger inspiratorio• Rampa (entrada de aire): 0,05-0,4 según confort
Programación VNI en tratamiento crónico
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El “peso” de los cuidados respiratorios
Es un reto, supone un cambio en la vida de la
familia, imposible asumirlo sin la
“IMPLICACIÓN ACTIVA” de los padres.
Planificar los cuidados teniendo en cuenta:• Las preferencias del pacientes• La visión de los padres• Las posibilidades reales del medio social donde
vive el niño: servicios médicos y sociales, centro educativos, medios de transporte y accesibilidad para el paciente
Opiniones basadas en la experiencia clínica del ponente
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Alguna consideración ética…..
El soporte respiratorio no es fútil.
Debemos respectar la autonomía del paciente (en nuestro caso transferida a los padres) y su visión moral de la situación
Los recursos económicos y sanitarios son limitados, distribuidos con grandes diferencias en el mundo….
¿Disyuntiva calidad de vida-cantidad de vida?
NO CURAMOS, ACOMPAÑAMOS
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1. Las recomendaciones para los cuidados respiratorios actualmente definen de acuerdo con el estado funcional del paciente: “non-sitter”, “sitter” y “Walker”.
2. Los cuidados respiratorios son fundamentales tanto en pacientes crónicos estables como en los episodios de insuficiencia respiratoria aguda (cirugías, infecciones, etc.)
3. Se considera adecuado una actitud “pro-activo” especialmente en los pacientes más afectados (tipo I y II graves)
4. Es importante integrar el tratamiento con Nusinersen y los cuidados respiratorios, vigilando los cambios que se puedan producir en la evolución natural de la enfermedad.
Opiniones basadas en la experiencia clínica del ponente
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Manejo respiratorio del paciente con AMEDra. Sandra Espinosa GarcíaServicio de Medicina Física y RehabilitaciónHospital La Paz.
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INDICE
Cuidados estandarizados manejo respiratorio
Evidencia de los cuidados recomendados en AME tipo I
Abordaje en la práctica
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019.
Insuficiencia respiratoria AME I
Enfermedad pulmonar
Principal causa de morbilidad y mortalidad
Journal of Child Neurology / Vol. 22, No. 8, August 2007
Debilidad músculos
respiratorios
Mecanismo de la tos alterado
Acumulación de secreciones
Hipoventilacióndurante el sueño
Hipo desarrollo pared torácica
Subdesarrollo pulmonar
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019.
Principales problemas respiratoriosHistoria natural de la enfermedad
Journal of Child Neurology / Vol. 22, No. 8, August 2007
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019.
Nuevo enfoque terapéutico desde el inicio de tratamiento
Richard S. Finkel Neuromuscular disorders 28(2018):197-207
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Recomendaciones Standar of Care
Richard S. Finkel Neuromuscular disorders 28(2018):197-207
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019.
Rehabilitación respiratoria
“Fisioterapia respiratoria manual yasistente mecánico de la tos
principal recurso terapéutico para eliminación de secrecionesdebe estar disponible para todos los AME tipo I”
Richard S. Finkel Neuromuscular disorders 28(2018):197-207
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019.
Rehabilitación respiratoria ¿Qué hacer?
Técnicas provocación de la TOSmanual
Asistencia mecánica de la tos : Se recomienda su uso diario en pacientes gravemente
afectados, de forma PROACTIVA y antes de los
síntomas
Técnicas de movilización de secreciones: fisioterapia
respiratoria y drenaje postural
Pulsioximetría para guiar la terapia Aspiración de secreciones
Richard S. Finkel Neuromuscular disorders 28(2018):197-207
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019.
¿Cuándo hacerlo?
Iniciar terapia respiratoria desde el diagnósticoAntes de aparición de síntomas
Enfoque proactivo
Manejo de secreciones Mantener distensibilidad caja torácicaOptimizar la ventilaciónTener familias formadas
Objetivos: mantener distensibilidad pulmonar, ventilación alveolar y mejorar eficacia respiratoria. Optimizar flujo pico de tos (peak cough flow = capacidad aclaramiento mucociliar) <160 aclaramiento inefectivo.
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019.
Asistencia manual de la TOS
Finder JD, et al. Am. J Respir Crit Care, 2004;170(4): 456-65
Medidas recomendadas por American Thoracic Society, British Thoracic Society y Asociación Americana de Pediatría
Thorax. 012;67:i1-40.Pediatrics. 2009;123:S239-41
Técnicas de movilización de secreciones: fisioterapia
respiratoria y drenaje postural
Asistencia inspiratoria seguida de un incremento del esfuerzo espiratorio (asistido)
Aplicación de presión positiva (mascarilla/bolsa/dispositivo)Interfases : mascarillas faciales, bucal o tubo de traqueostomía.
Espiración forzada: presión manual de la parte superior del abdomen o la pared torácica, sincronizándose con el esfuerzo espiratorio del paciente.
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Asistente mecánico de la tos
Presión positiva durante la inspiración para promover la máxima inflación pulmonar. Cambio abrupto a presión negativa, simulando mecanismo de la tos.
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019.
“Aumentar las presiones de insuflación y exuflación gradualmente hasta 30-40 cm H2O o hasta la presión máxima tolerada”
BENEFICIOS:
El uso de Insuflación mecánica o VMNI ayuda a prevenir la distorsión de la pared torácica (≥30 cmH2O)
Mejora presión pico de tos
RIESGOS:
Neumotórax : sin riesgo significativo, excepto si obstrucción de las vías aéreas pequeña y atrapamiento de aire
Aerofagia y distensión gástrica
Asistencia mecánica de la tos : PROACTIVA y antes de los
síntomas
Richard S. Finkel Neuromuscular disorders 28(2018):197-207
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INDICE
Cuidados estandarizados manejo respiratorio
Evidencia de los cuidados recomendados
Abordaje en la práctica
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019.
Cochrane Database of Systematic Reviews 2017, Issue 1. Art. No.: CD011833.The Cochrane Library, 2008 Issue 3.
No hay evidencia de efectividad entre técnicas Aumentan % de extubación exitosa pueden disminuir tiempo de asistencia respiratoria mecánica
Complicaciones descritas: Hipotensión/Hipertensión (asociado a aspiración de secreciones)Desaturación durante la aplicación de la técnica, taquicardia.
Asistencia manual de la TOS
Técnicas de fisioterapia
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Recomendaciones grado de impacto y evidencia
Richard S. Finkel Neuromuscular disorders 28(2018):197-207
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019.
Asistencia mecánica de la tos en lactantes
Amplia recomendación en guías de cuidados NMD pero no está claro cómo valorar los parámetros de tratamiento, como establecer recomendaciones para su uso.
Brit Hov. Paediatric Respiratory Reviews Vol 27 (June 2018)
Bach JR, et al. Am J Phys Med Rehabil 2003;82(10):815–9.
MODO (n = 233) 'Automático' (71%)
Trigger para insuflación (21%) 'Manual' con tiempo controlado (8%)
TIEMPOS Y PRESIONESIncrementales con la edad. Presiones ±15 hasta ±40 cmH2OTiempos variables: inspiración de 2-4 s / exuflación de 4-5 s
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019.
Asistencia mecánica de la tos en lactantes
Amplia recomendación en guías de cuidados NMD pero no está claro cómo valorar los parámetros de tratamiento, como establecer recomendaciones para su uso.
SESIONES Y CICLOSSesiones 3-53-5 ciclos/sesiónFrecuencia: 1v al día hasta cada 4h en infección respiratoriaMantenimiento 2 veces al día
MODALIDADESCiclos únicamente insuflaciónCiclos modo tosedorCombinados
Am J Phys Med Rehabil 2003;82(10):815–9.
Miske. Chest, 2004;125-4Bach JR, et al. Am J Phys Med Rehabil 2003;82(10):815–9.
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INDICE
Cuidados estandarizados manejo respiratorio
Evidencia de los cuidados recomendados
Abordaje en la práctica
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019.
Valoración conjunta con neumología infantil
Edad de diagnóstico y edad de inicio del tratamiento
VMNI /traqueostomía/MV
Ingresos previos-gravedad
Vía de alimentación. Gastrostomía / Funduplicatura /SNG
Antecedente de ERGE o regurgitaciones frecuentes
Disfagia
Deformidades torácicas
Escoliosis
Manejo y cantidad de secreciones
Experiencia del autor
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019.
Valoración inicial
Prescripción de técnicas de fisioterapia respiratoria para los cuidadores
Manejo de aspirador de secrecionesPulsioxímetríaAsistente mecánico de la tos
Experiencia del autor
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019.
Asistente de la tosProgramación de parámetros
Inicio de titulación de presiones según edad
Valorar tolerancia y eficacia de presiones positivas
Vigilar desaturación
Comprobar expansión torácica
Acoplamiento
Si adecuada tolerancia, probar insuflación-exuflación
Incremento en la presión para mayor efectividad
Experiencia del autor
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019.
Terminar con insuflación (CFR)
Asociar técnicas de espiración manual y tos asistida durante la aspiración
Repetir la secuencia 2-3 veces / sesión
Aspirar secreciones y permitir descanso (vigilar recuperación pulsioximetría) o conexión a VMNI
Administrar ciclos pautados (ins/ex) habitualmente 4-6
Comenzar aspirando secreciones
Asegurar 90 min tras última toma
Asegurar adecuado posicionamiento
Evitar fuga interfaz
Descanso suficiente entre las sesiones
Experiencia del autor
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019.
Manejo respiratorio…. durante las infecciones
Mayor debilidad muscularAumento en la producción de secreciones
PRIMER MEDIDA EN MANEJO AGUDO
Optimizar manejo de secreciones Asistente de la tos + FTR
VMNI
Asegurar asistencia en Hospital con fisioterapia respiratoria durante el ingreso
Experiencia del autor
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019.
Familias entrenadas
Entrenamiento para manejar equipos de atención domiciliaria
Cuando acudir a urgencias
Normas de manejo durante el transporte
Unidad de contacto hospitalaria
Experiencia del autor
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