malformaciÓn de dandy - walker

MALFORMACIÓN DE DANDY -

WALKER

S. MICHELL NAVARRETE GASPAR

Dilatación quística del 4° ventrículo

Alteraciones del

desarrollo del vermis cerebeloso

Hidrocefalia

La etiología es muy heterogénea, en algunos casos se describe un gen recesivo y en otros la exposición durante el primer trimestre del embarazo al sarampión, citomegalovirus, toxoplasmosis, el alcohol, y la isotretionoinaTeoricamente : falta del desarrollo del velo anterior medular ,atresia de agujeros de salida del 4° ventriculo y retraso en apertura de agujeros de Maguendi

Incidencia 1 cada 25.000 , engloba el 10% de todos los casos de hidrocefalia Mas frecuente en mujeres3:1

Dandy-Walker syndrome. Jesus Rodríguez Virgili y Alberto A. Cabal García

Desplazamiento de senos transversos, tienda del cerebelo y la confluencia de los senos.

Introducción

Asociación con atresia de agujeros

de Magendie y Luschka

Cráneo y duramadre

Ventrículos y espacios

cefalorraquídeos de la fosa posterior

Cerebelo, vermis y tienda del encéfalo

Gran quiste posterior

Elevación de la confluencia de los senos

Vermis hipoplásico

evertido

Hemisferios cerebelosos hipoplásicos

Anatomía patológica

Cráneo y duramadre

fosa posterior grande, posición alta de seno recto, prensa de Herofilo y tienda del cerebelo.Ventrículos y espacios cefalorraquídeos de la fosa posterior

suelo del 4° ventrículo presente, globos ventriculares llenos de liquido y dilatados en forma de quiste .

Cerebelo, vermis y tienda del encéfalodiferentes grados de hipoplasia del vermis y cerebelo ,el resto del vermis esta rotado y encima del quisteLos hemisferios cerebelosos diferentes grados de hipoplasia

El tronco del encéfalo hipoplásico o comprimido

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polimicrogiria

agiria

Encefalocele occipital Agenesia del cuerpo calloso

Heterotipias de la

sustancia gris

polidactilia

Anomalías cardiacas

Anomalías asociadas

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Malformación de Dandy-Walker: reporte de un caso Zuluaga H, Henao KS, Herrera Y, Mejía MV, Prisco L.

DX PRENATALNo hacer dx prenatal

antes de semana 18porque el desarrollo del vermis cerebelosos esta incompleto y se aumenta

FALSOS POSITIVOS

severidad Malformaciones Edad Momento del

DX

Cuadro clínico

• Dificultad deglución• Succión• Respiración• Cardiorespiratorias

Malformación del tallo cerebral

• ataxia• Espasticidad• Dificultad en motricidad fina • Retraso mental• Irritabilidad • Vómito• Convulsiones

Hipertensión endocranenana

EL SÍNDROME DE DANDY WALKER Y SU INTERVENCIÓN EN LA INFANCIA

DX prenatal

Aumento en PC

Signos y síntomas por grado de hidrocefalia

Retardo en el desarrollo psicomotor

Característica principal

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Síntomas de Hipertensión endocraneal

EncefaloceleOccipital

Signos de disfunción

cerebelosa

Convulsiones

Hipoacusia por agenesia del

cuerpo calloso

Alteraciones visuales por la

hidrocefalia

En la infancia …

Dandy-Walker syndrome. Jesus Rodríguez Virgili y Alberto A. Cabal García

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Variante de Dandy-Walker

Hipoplasia leve del vermis con espacio quístico de tamaño variable causado por la comunicación posteroinferior del 4° ventrículo con la cisterna magna a través de una vallecula ensanchada

Tratamiento

Drenaje

cistoperitoneal

ventriculoperitoneal

Px con tx

75-100% sobrevida

50% retardo en desarrollo

alivio sintomático

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