m iopatÍas inflamatorias dr. adolfo pacheco salazar reumatología, hcg
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MIOPATÍAS INFLAMATORIASDr. Adolfo Pacheco Salazar
Reumatología, HCG
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MIOPATÍAS INFLAMATORIAS
Polimiositis Dermatomiositis Miositis por cuerpos de inclusión Miositis asociada con colagenopatía Miositis asociada con malignidad Dermatomiositis juvenil
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CRITERIOS DIAGNÓSTICOS DE BOHAN Y PETER
Polimiositis1. Debilidad de la musculatura proximal2. Elevación de enzimas musculares3. Patrón miopático en EMG4. Signos de inflamación en la biopsia muscular
Dermatomiositis + exantema cutáneo
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CRITERIOS DE MIOSITIS POR CUERPOS DE INCLUSIÓN
Microscopía electrónica
Inclusiones con filamentos microtubulares
Microscopía de luz
Vacuolas o inclusiones
Criterios clínicos
1. Debilidad muscular proximal2. Debilidad muscular distal3. Patrón miopático en EMG4. Elevación de enzimas musculares5. Falta de respuesta con esteroides (PDN 40-60 mg por 3-4
meses)
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SÍNDROMES POR ANTICUERPOS ESPECÍFICOS DE MIOSITIS
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EPIDEMIOLOGÍA
Prevalencia 0.5 - 9.3 casos por millón
Mayor prevalencia en negros
Edad de comienzo 10-15 años 45-60 años
Predominio femenino 2:1
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POLIMIOSITIS
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POLIMIOSITIS
Inicio Insidioso 3 a 6 meses
Debilidad Cintura escapular, pélvica
Otros Músculos del cuello Disfunción esofágica, faríngea Debilidad distal
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Pulmón Neumonitis intersticial Neumonía por aspiración
Corazón Trastorno del ritmo Cardiomiopatía
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LABORATORIO
CPK 10x el límite superior ¿Normal?
Atrofia muscular Anticuerpos anti-CPK
Otras enzimas AST ALT DHL
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ELECTROMIOGRAFÍA
Triada1. Aumenta actividad de inserción, fibrilaciones2. Descargas espontáneas3. Potenciales de unidad motora polifásicos, baja
amplitud, corta duración
Normal 10-15%
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HIS
TO
PATO
LO
GÍA
Infiltrado inflamatorio endomisial
Linfocitos T CD8+
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DERMATOMIOSITIS
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LES
ION
ES
DE G
OT
TR
ON
Máculas, pápulas
Rosa, violáceo
Dorso IFP, MCF, codos, rótulas, maléolos internos
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HELIO
TR
OP
O
Coloración violácea de los párpados
Edema periorbitario
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SIG
NO
DEL C
HA
L
Eritema de la zona posterior de hombros y cuello
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UÑ
AS
Cutículas distróficas
Alteración de capilares del lecho ungueal
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MA
NO
S D
E M
EC
ÁN
ICO
Líneas horizontales, oscuras
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Otros signos cutáneos Fotosensibilidad Signo de la V Eritema facial Telangiectasias Vasculitis cutánea
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HIS
TO
PATO
LO
GÍA
Infiltrado perimisial
Linfocitos B, TCD4+
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DERMATOMIOSITIS AMIOPÁTICA
Anomalías cutáneas clásicas 10% de los pacientes con Dermatomiositis
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DERMATOMIOSITIS JUVENIL
Diferencias con la forma adulta Vasculitis Calcificaciones cutáneas Lipodistrofia
Músculos tumefactos, dolorosos
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MIOSITIS POR CUERPOS DE INCLUSIÓN
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MIOSITIS POR CUERPOS DE INCLUSIÓN
15 - 28% de las miopatías inflamatorias
Inicio Insidioso, 5-6 años > 50 años
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CUADRO CLÍNICO
Debilidad Proximal, distal, asimétrica Progresión lenta y continua
CPK Elevación leve Normal en 25% de pacientes
EMG Trastorno miopático, neuropático, mixto
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HIS
TO
PATO
LO
GÍA
Lesión similar a polimiositis, con vacuolas intracelulares
Depósitos de amiloide
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MIOSITIS ASOCIADA CON COLAGENOPATÍA
Entidades Lupus eritematoso sistémico Síndrome de Sjögren Esclerosis sistémica Enfermedad Mixta del Tejido Conectivo
Histopatología idéntica a polimiositis
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MIOSITIS ASOCIADA CON MALIGNIDAD
Frecuencia 20% (6-60%) Separación < 1 año entre los 2 trastornos
Tipo de neoplasias Esperados para edad y sexo Excepción cáncer de mama
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DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
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FÁRMACOS QUE PUEDEN CAUSAR MIOPATÍA
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MIOPATÍAS METABÓLICAS
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CAUSAS DE RABDOMIÓLISIS
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TRATAMIENTO
Glucocorticoides Prednisona 1 mg/kg/d por 1-2 meses Descenso gradual de la dosis
Metotrexate / Azatioprina Pueden combinarse en casos de no respuesta
Hidroxicloroquina Lesiones cutáneas de dermatomiositis