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Dr. Adolfo Pacheco SalazarReumatología HCG
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Enfermedad autoinmune sistémica• Producción de anticuerpos contra
componentes nucleares, complejos inmunes• Adherencia y lesión de células, tejidos
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FAMILIARES MHC
Gemelos• 10 veces > probabilidad
Primer grado • 8 veces > probabilidad
→ 10-16% con familiar de primer o segundo grado
Genes• HLA-A1, B8, DR2, DR3
• Reconocimiento de antígenos
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Factor Efecto Mecanismo
Luz UV B Desencadenante, exacerbaciones en 70%
Dímeros de tiamina DNAApoptosis de queratinocitosProteínas de choque térmico
Hormonal Predominio femenino 90%
Estrógenos estimulan respuesta inmune
Virus Epstein-Barr
Desencadenante Anticuerpos, DNA en >90 %
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Especificidad antigénica• Anti-DNA doble hélice• Nucleosomas• Ro/SS-A• La/SS-B• Sm• Receptor NMDA• Fosfolípidos• α-Actinina• C1q
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Predominio femenino• 6-10 mujeres:1 varón
Edad de presentación• 15-45 años
Prevalencia• 1 de cada 1000 individuos (> población
negra)
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EXANTEMA MALAR EXANTEMA DISCOIDE
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FENÓMENO DE RAYNAUD LIVEDO RETICULARIS
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LUPUS CUTÁNEO SUBAGUDO EXANTEMA MACULOPAPULAR
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Fino-escaso
Margen anterior “púas”
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Artritis• No erosiva• Carpos, MCF, MTF
Artropatía de Jacoud• Deformante no erosiva
Tenosinovitis, bursitis
Miositis
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Afectación de cualquier parte• Válvulas• Miocardio• Sistema de conducción• Pericardio
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PERICARDITIS ENDOCARDITIS DE LIBMAN-SACKS
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PLEURITIS NEUMONITIS LÚPICA
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Pulmón encogido• Compromiso de
diafragma, nervio frénico
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Sedimento urinario• Proteinuria• Células• Cilindros
Proteinuria de 24 horas
Pruebas de función renal
Biopsia renal
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Clase Definición Características
I Normal Excelente pronóstico
II GN mesangial Hipertrofia mesangial, depósitos mesangiales, buen pronóstico
III GN proliferativa focal
Proliferación mesangio-endotelial, depósitos subendoteliales, <50% glomérulos, pronóstico moderado
IV GN proliferativa difusa
Proliferación mesangio-endotelial con semilunas, >50% glomérulos, pronóstico desfavorable
V GN membranosa Depósitos granulosos subepiteliales, síndrome nefrótico sin deterioro de función renal
VI Esclerosis Semilunas fibrosas, esclerosis vascular
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Compromiso SNC Características
Cefalea Migrañosa, tensional, HTEC
Disfunción cognitiva Atención, razonamiento, memoria, lenguaje
Trastornos del humor Ansiedad, depresión
Psicosis Delirios, alucinaciones
Estado confusional Nivel de alerta, atención
Crisis convulsivas Parcial, generalizada
Enfermedad cerebrovascular
Isquémica, hemorrágica
Otros Meningitis aséptica, mielitis transversa, enfermedad desmielinizante
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Sistema nervioso periférico
• Polineuropatía desmielinizante (Guillain-Barré)
• Mononeuritis múltiple• Neuropatía craneal• Miastenia gravis
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Anemia • Hemolítica autoinmune
Coombs D (+), ↑ bilirrubina indirecta, DHL, reticulocitos
• Enfermedad crónica
Leucopenia • Linfopenia frecuente• Neutropenia rara
Trombocitopenia
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Anticuerpo Prevalencia Efecto clínico
Antinucleares 99% Diagnóstico
Anti-dsDNA 70-80% GN proliferativa, lesión cutánea
Anti-Sm 10-30% GN membranosa
Anti-Ro 30-40% Lesión cutánea, renal, lupus neonatal
Anti-La 15-20% Lupus neonatal
Antifosfolípidos 20-30% Trombosis, abortos
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Criterio Definición
Exantema malar Eritema eminencia malar, respeta pliegues nasolabiales
Exantema discoide Mancha eritematosa elevada, descamación, atrofia
Fotosensibilidad Reacción inusual a la luz solar
Úlceras orales Orales o nasofaríngeas, indoloras
Artritis No erosiva, ≥2 articulaciones
Serositis Pleuritis, pericarditis
Trastorno renal Proteinuria >0,5 g/d o >3+, cilindros celulares
Trastorno neurológico Crisis convulsivas, psicosis
Trastorno hematológico
Anemia hemolítica, leucopenia <4000, linfopenia <1500, trombocitopenia <100000
Trastorno inmunológico
Anti-DNA, anti-Sm
Anticuerpos antinucleraes
ANA por inmunofluorescencia o técnica equivalente, en ausencia de fármacos
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Clínica• Manifestaciones
cutáneas, articulares, serositis
Anticuerpos• ANA• Antihistonas
Fármacos• Procainamida• Quinidina• Hidralazina• Metildopa• Isoniacida• Difenilhidantoina• Clorpromacina• Anti-TNFa
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Manifestación Consecuencia
Actividad renal, SNC Mal pronóstico materno, fetal
Síndrome antifosfolípido Pérdida fetal
Anti-Ro, anti-La Lupus neonatal
Desenlace Porcentaje
Aborto 38%
Óbito 2%
Retraso del crecimiento intrauterino
10%
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3% de los embarazos• Asociado con anti-
Ro, anti-La
Manifestaciones• Erupción
eritematosa anular• Bloqueo cardiaco
congénito
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Fármaco Mecanismo Manifestaciones
Esteroides ↓ recuento-actividad de células inmunes, citocinas, moléculas de adhesión
Todas las manifestaciones
Hidroxicloroquina
Inhibe presentación antigénica
Cutáneas, articulares, serositis
Metotrexate Inhibe DHFR, ↓ síntesis purinas
Articulares
Azatioprina Análogo de purina, bloquea síntesis de purinas
Serositis, citopenias, renal
Ciclofosfamida
Agente alquilante, enlaces cruzados ADN
Renal, SNC, manifestaciones graves
Micofenolato mofetil
Bloquea síntesis de guanina en linfocitos
Renal
Ciclosporina Inhibidor de calcineurina, disminuye IL2, proliferación de linfocitos
Renal
Inmunoglobulina
Solubiliza inmunocomplejos, disminuye autoanticuerpos
Citopenias
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Manifestación Tratamiento
Artritis Hidroxicloroquina 400mg/dMetotrexate 10-20 mg/sem
Cutáneas Filtro solar con factor protección solar >15Hidroxicloroquina 400 mg/dMetotrexate 10-20 mg/sem
Serositis Hidroxicloroquina 400 mg/dMetotrexate 10-20 mg/semAzatioprina 1-3 mg/kg inicial, 1-2 mg/kg mantenimiento
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Inmunoglobulina IV• 0,4 g/kg/d IV por 2-5 días
Azatioprina• 1-3 mg/kg/d inicial• 1-2 mg/kg/d mantenimiento
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Inducción Mantenimiento
Ciclofosfamida 1g c/mes IV por 6 meses
Ciclofosfamida 1 g c/3 meses IV #6Micofenolato mofetil 2-3 g/dAzatioprina 1-2 mg/d
Ciclofosfamida 500 mg c/2 semanas #6
Micofenolato mofetil 2-3 g/dAzatioprina 1-2 mg/d
Micofenolato mofetil 2-3 g/d por 6 meses
Micofenolato mofetil 2-3 g/d
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Prueba terapéutica• Micofenolato mofetil 2-3 g/d• Ciclosporina 2, 5-5 mg/kg/d
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Ciclofosfamida • 500-1 g c/mes IV por 6 meses• 500-1 g c/3 meses # 2
Antidepresivos, ansiolíticos, anticonvulsivantes
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Mecanismo• Reduce autoanticuerpos, complejos
inmunes
Indicación• Manifestaciones severas del LES, sin
respuesta a terapia estándar