LXVII Reunión del Club

Español de Linfomas

Hospital Universitario Ramón y Cajal Dra. Mónica García-Cosío Piqueras

Dra. MªEugenia Reguero Callejas

Descripción del caso

• Mujer de 27 años natural de Rumanía

• Tumoración región cervical izquierda dolorosa. Disnea

decúbito lateral izquierdo

• Leucocitosis 16000/PCR 121

• TAC: adenopatías laterocervicales, supraclaviculares y

mediastínicas con necrosis

Compresión vena innominada

CD20

CD45

CD15

CD30

BOB-1

OCT-2

Pax5

Resultados Inmunohistoquímica y

P. Molecular

CD30

CD15

Pax-5

BOB-1

CD20 (v)

OCT-2(v)

CD79a

CD45

CD10

Bcl-6

CD23

CD3

Κ, λ

EBERs VEB: Negativos

IgH: clonal

Positivos Positivos Negativos

Diagnósticos diferenciales (I)

• Linfoma de Hodgkin clásico

• Linfoma B con rasgos intermedios entre linfoma B difuso

de células grandes y linfoma de Hodgkin clásico (linfoma

mediastínico de la zona gris)

Diagnósticos diferenciales (II)

Diagnóstico

Linfoma de Hodgkin clásico

Discusión (I)

• Solapamiento de características clínicas, morfológicas,

inmunohistoquímicas, y biológicas entre algunos

linfomas B de células grandes y el linfoma de Hodgkin

clásico (LPM y LHEN)

• Linfomas con histologías de los dos tipos de linfomas,

presentadas sincrónica o metacrónica

• Clasificación del 2008 de la WHO: linfoma B con rasgos

intermedios entre LBDCG y LH clásico (linfoma

mediastínico de la zona gris/LZG)

Discusión (II)

Discusión (III)

• La existencia de linfomas compuestos o

secuenciales/metacrónicos: plasticidad de linaje hacia

una u otra entidad, que podría ser debido a

mecanismos epigenéticos

• Estudios de metilación en ADN han mostrado una

relación epigenética estrecha entre los tres,

diferentes de LBDCG y además una firma epigenética

única para el LZG

• Inclusión como una categoría diferente en la

clasificación de la WHO

• Dianas terapéuticas

Discusión (IV)

• Supervivencia menor en pacientes LZG tratados con

regímenes LHEN o LPM

• Terapia idónea para LZG está todavía por

determinar (baja frecuencia y complejidad de los

criterios diagnósticos)

• Tratamiento recomendado es la

inmunoquimioterapia (LPM), incluso en los casos

CD20- (programa de célula B)

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2. Grant C, Dunleavy K, Eberle FC, Pittaluga S, Wilson WH, Jaffe ES Primary mediastinal large B-cell lymphoma, classic Hodgkin lymphoma presenting in the mediastinum, and mediastinal gray zone lymphoma: what is the oncologist to do? Curr Hematol Malig Rep. 2011 Sep;6(3):157-63

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4. Hoeller S, Copie-Bergman C. Grey zone lymphomas: lymphomas with intermediate features. Adv Hematol. 2012;2012

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6. Harris NL. Shades of gray between large B-cell lymphomas and Hodgkin

lymphomas: differential diagnosis and biological implications. Mod Pathol.2013