LUPUS ERITEMATO

SO SISTÉMICO

Prototipo de enfermedad autoinmune

Se caracteriza por la presencia de numerosos autoanticuerpos dirigidos contra diferentes antígenos nucleares, citoplasmáticos y de la membrana celular

Enfermedad relativamente frecuente (1:1000 personas)

Afecta primordialmente a mujeres en edad reproductiva, relación H:M de 1:10

Introducción

Etiología

Factores Genéticos

• Hasta 12% de los pacientes tienen familiar de primer grado

• Más frecuente (60%) en gemelos idénticos

Factores Hormonales

• Estrógenos aumentan la producción de autoanticuerpos

Factores Infecciosos

• Epítopes de agentes infecciosos parecidos a los del huésped

• Reacción cruzada• Herpes,

enterotixinas

Factores ambientales• La luz UV puede causar exacerbaciones o nuevas

lesiones en pacientes con LES

• La luz UV puede causar transformación de ADN epidérmico con formación de dímeros que aumentan la antigenicidad

Fármacos• Procaínaminda, hidralazina, cloropromazina,

isoniacida, anticonvulsivantes

Fisiopatogenia

Unión directa entre ac y células (eritrocitos,

leucocitos, plaquetas) favoreciendo su eliminación

Unión entre anticuerpos y antígenos para formar

complejos Ag-Ac que se depositan en tejidos, activan al complemento y producen

daño

Aumento de la actividad de los linfocitos T CD4,

disminución de actividad de Linfocitos T supresores

Inflamación, anormalidades en los

vasos sanguíneos, vasculitis, depósito de

complejos ag-ac

Cuadro Clínico

Casi cualquier órgano puede ser afectado en pacientes con LES

No existen signos ni síntomas patognomónicos

Las manifestaciones clínicas son muy variables y a menudo tienen un patrón de remisiones y exacerbaciones durante la evolución de la enfermedad

•La fatiga es la manifestación clínica más frecuente (80-100%)

• Fiebre se presenta en 80% de los casos, pero siempre debemos descartar proceso infeccioso

• Anorexia, náusea, vómito y pérdida de peso

Síntomas constitucionales

MANIFESTACIONES MUCOCUTÁNEAS

Lesiones discoides (15-30%)Son placas eritematoescamosas con borde activo, centro atrófico y taponamiento folicular. Se encuentran en cara, pabellones auriculares, V del escote

Eritema malar (30-60%)En alas de mariposa, afecta a la región malar y puente nasal respetando el surco nasogeniano

SISTEMA MUSCULOESQUELÉTICO

Artralgias (76-100%) es el síntoma más frecuente. Es intermitente, rara vez persistente

En la mitad de los casos puede haber mialgias localizadas o generalizadas

También puede presentarse fibromialgia

SISTEMA RENAL

La nefropatía lúpica se presente en 5-25% como manifestación inicial y de 40-75% durante la evolución

Se clasifica en 6 clases-I: Normal o de cambios mínimos-II: Glomerulonefritis mesangial-III: Glomerulonefritis focal o segmentaria-IV: Glomerulonefritis difusa-V: Glomerulonefritis membranosa difusa-VI: Glomerulonefritis esclerosante avanzada

CUADRO CLÍNICO

Hematuria, proteinuria y sedimento urinario activo al inicio

Edema, hiperazoemia e hipertensión arterial

Criterios para sospechar nefritis lúpica:

-Sedimento urinario activo (hematuria con más de 5 eritrocitos por campo)

- Proteinuria mayor de 500 mg/día

-Niveles de complemento bajo

-Elevación de anti-DNA

SISTEMA NERVIOSO Puede afectar a sistema nervioso central, periférico y autonómico

A nivel histológico la alteración más a menudo informada es una vasculopatía de pequeños vasos

Meningitis aséptica

Cefaleas

Trastornos del movimiento, convulsiones, estado confusional, psicosis

CARDIOPULMONAR

60% de los pacientes con LES

La manifestación más común es la pleuritis con o sin derrame pleural

Neumonitis lúpica, fibrosis pulmonar, tromboembolia pulmonar

Pericarditis con o sin derrame en 20-30%

Disfunción valvular y síndrome de anticuerpos antifosfolípidos

GASTROINTESTINAL

Manifestaciones variables

Puede presentarse serositis, disfagia y dispepsia

Dolor abdominal, diarrea, pancreatitis, vasculitis, hepatopatías

Se deben descartar factores asociados como causa de los síntomas antes de atribuirlos a LES

HEMATOLÓGICO

Anemia por deficiencia de hierro Anemia hemolítica en el 7-15% Prueba de Coombs + Trombocitopenia autoinmune Púrpura trombocitopénica idiopática Anemia aplásica Leucopenia persistente moderada Rara vez hay conteo leucocitario menor a 2000

Leucocitosis por administración de dosis altas glucocorticoides

Diagnóstico

Manifestaciones clínicas

Al menos 4 criterios de el American College of Rheumatology

Eritema Malar

Lupus Discoide

Fotosensibilidad

Úlceras Orales

Artritis No Erosiva

Serositis

Affeción Renal

Afección Neurológica

Afección Hematológica

Afección Inmunológica

Anticuerpos Antinucleares

• BH• QS• PFH• Perfil de lípidos• EGO

Estudios de laboratorio

• Indispensable para el diagnóstico de LES

• ANA, anti-DNA, anti-SMDeterminación de autoanticuerpos

Tratamiento Individualizado

¿Síntomas leves? AINES o glucocorticoides a dosis bajas

Fosfato de cloroquinas a dosis de 150 mg/día

¿Actividad moderada? Dosis altas de glucocorticoides

0.1-1 mg/kg/día de prednisona o equivalente

Inmunosupresores como ciclofosfamida IV 0.5 a 1g/m2

Evolución y Pronóstico

Cursa con exacerbaciones y remisiones

Supervivencia a 10 años de 80-90%

Principales causas de muerte son actividad lúpica e infecciones

La mortalidad como resultado de actividad lúpica se asocia con vasculitis que afecta a SNC o causa perforación intestinal, hemorragias intratables o falla orgánica

Bibliografía• Gómez Puerta J. A., Cervera R. Lupus eritematosos sistémico. Medicina & Laboratorio 2008; 14(5-6). 211-223.

• Velázquez Cruz R., Jiménez Morales S., Ramírez Bello J., Aguilar Delfín I. Lupurs eritematoso sistémico (genómica de la enfermedad). Gaceta médica de México 2012; 148: 371-380.