lupus eritematoso sistémico y sx antifosfolipidico
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LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO
Br. Junisbel Gutiérrez Rivero
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LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO
Es una enfermedad inflamatoria crónica de
naturaleza autoinmune, de etiología desconocida en la que
hay daño celular y tisular por auto
anticuerpos y que cursa con un amplio espectro
de manifestaciones clínicas.
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LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO: EPIDEMIOLOGÍA
La prevalencia
en la
población general se encuentra entre 4 –
250 casos por cada 100.000
Habitantes
Cerca del 90 % de los casos aparece
en mujeres en edad fértil, con
una relación
9:1
Es mas común en
las poblacion
es asiáticas, iberoamericanas y
amerindias
Los antecedent
es familiares de LES,
TTP, Artritis reumatoide
En Venezuela para 1993
se dice que
existía 9,23/ por
cada 100.000
Hab.
La mortalidad es mayor
en pacientes de sexo
masculino, y aquellos en los que
la enfermedad
se diagnostica antes de los
18 años
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LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO: ETIOLOGÍA Y PATOGENIA
La causa del Lupus
Eritematoso Sistémico (LES) es
desconocidaFormación de auto
anticuerpos y complejos
inmunes
Hiperreactividad de los
linfocitos B
Aumento de la producción
de antígenos propios
Policlonale
s
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LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO: ETIOLOGÍA Y PATOGENIA
LES
Genéticos
Hormonales
Inmunológicos
Ambientales
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LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO: FISIOPATOLOGÍA
Inicio
Muerte
celular
programada
Sm
nRNP
Ro
La
Proteína P
ribosómica
Fosfolípidos
Proteínas fijadoras de
fosfolípidos
Deterioro de las
depuración de células
apoptósicas
Exposición a células
inflamatorias
Modificación
estructural
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LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO: FISIOPATOLOGÍA
Propagación
Generación y depósitos
de complejos
inmunitarios
Enlace de moléculas
extracelulares en los
órganos blancos
Inducción directa de muerte
celular por entrada de auto
anticuerpos o daño a la
membrana
Respuesta
inmunitaria
Aumento de la exposición a
antígenos propios de las células
lesionadas
Generación adicional
de antígenos
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LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO: FISIOPATOLOGÍA
Exacerbaciones
Memoria
inmunitari
a
Respuesta mas
rápida y
vigorosa
Estímulos para inicio de la
apoptosis o lesión celular
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LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO: MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Al principio suele afectar a un órgano pero con el tiempo aparecen mas
manifestaciones
Puede ser desde muy leve,
hasta muy grave y
fulminante
Generalmente el paciente
experimenta exacerbaciones
que alternan con periodos de remisión relativa
Síntomas Generales:
• Fatigas
• Mialgias
• Artralgias
• Fiebre
• Perdida de peso
• Anemia
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LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO: MANIFESTACIONES MUSCULO ESQUELÉTICAS
Poli artritis intermitente:
Manos, muñecas y rodillas
Miositis: Mialgias
Necrosis aséptica
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LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO: MANIFESTACIONES CUTÁNEAS
Dermatitis Lupica:
Lupus eritematoso discoide
Eritema generalizado
Lupus eritematoso cutáneo sub agudo
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LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO: MANIFESTACIONES RENALES
Nefritis:
• Generalmente asintomática
• Hematuria. Cilindruria
• Proteinuria
• Síndrome nefrótico
• Hipertensión arterial
• Insuficiencia renal
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LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO: MANIFESTACIONES NEUROPSIQUIATRÍAS Disfunción cognoscitiva, memoria y razonamiento
Cefalalgias
Convulsiones
Psicosis
Sx Organico cerebral
Paralisis de miembros y pares craneales
Meningitis aséptica
Hemorragia intracraneal
Ataxia cerebelar
Diagnosticar correctamente
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LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO: MANIFESTACIONES CARDIOVASCULARESIsquemia transitoria
IM
Complicaciones trombóticas agudas
Ateroesclerosis acelerada
Pericarditis
Micarditis, endocarditis
Insuficiencia valvular
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LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO: MANIFESTACIONES PULMONARES
Pleuritis
Toxicidadpor
fármacos
Neumonitis aguda
Neumonitis crónica
Neumopatía intersticial
Hemorragia intra
alveolar
Hipertensión pulmonar
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LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO: MANIFESTACIONES HEMATOLÓGICAS
Anemia
Hemolisis
• LinfopeniaLeucopenia
Trombocitopenia
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LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO: MANIFESTACIONES CLÍNICAS
• Nauseas
• Vomitos
• Diarreas
• Peritonitis aséptica
Gastrointestinale:
• Conjuntivitis inespecífica
• Sx de Sjogren
• Vasculitis retinianas
• Neuritis ópticas
Manifestaciones oculares
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LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO: DIAGNOSTICO
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LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO: DIAGNOSTICO
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LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO: DIAGNOSTICO
La presencia de Mas de 4 criterios durante la vida del paciente indica LES
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LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO: DIAGNOSTICO
Pruebas de anticuerpos
Hemograma con VSG
Pruebas de Funcionalismo sistémico
Examen de Orina
Niveles de complemento
Test de cooms
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LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO: TRATAMIENTO
Tratamientos preventivos:
Vacunación adecuada
Prevenir infecciones
Prevención de la osteoporosis
Disminución de la exposición al sol
Evitar estrógenos
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LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO: TRATAMIENTO
Terapia conservadora para el tratamiento del LES que no es potencialmente letal:
AINES
• Paracetamol
Antipalúdicos
• Hidroxicloroquina: 200 – 400 mg / día
glucocorticoides: 0,07 a 0,3
mg/kgp/día VO
El objetivo del tratamiento es
suprimir los síntomas y disminuir el
daño orgánico
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LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO: TRATAMIENTO
• Metilprednisolona: 60mg/día VO o 1 gr EV x 3 días
• Agente citotóxicos e inmunosupresores asociados a glucocorticoides:
• Ciclofosfamida: 7-25 xKgP Cada mes x 6 días
• azatioprina: 2-3mg xKgP/día
LES potencialmente
Letal:
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SÍNDROME ANTI FOSFOLÍPIDOS
Br. Junisbel Gutierrez
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SÍNDROME ANTI FOSFOLÍPIDOS
Desorden autoinmune,
caracterizado por un estado de
hipercoagulabilidad, causado por anticuerpos
dirigidos contra los lípidos de la
membrana celular.
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SÍNDROME ANTI FOSFOLÍPIDOS
Es mas común en mujeres de entre 20-40 años
La prevalenci
a en personas jóvenes
aparentemente sanas
es de 1-5% en USA
El 50-60% de los
portadores de LES padecen
este síndrome
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SÍNDROME ANTI FOSFOLÍPIDO: ETIOLOGÍA Y PATOGENIA
Etiología infecciosa:
Etiología trombo génica:
Mimetismo molecular
Exposición primaria de
los fosfolípidos sobre todo el B2-GPI protectora.
Etiología apoptótica:
Trasmisión hereditaria:
Con retardo en la
fagocitosis de células
envejecidas
10% de los casos se
consideran de origen familiar
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SÍNDROME ANTI FOSFOLÍPIDO: ETIOLOGÍA Y PATOGENIA
• Actuando sobre las plaquetas previamente activadas o estimulando su activación aumentado los antagonistas, aumentado la producción de eucosanoides protromboticos
Activación plaquetaria:
• Los AAF reconocen y dañan las células endotelialesActivación endotelial:
• Cardiolipinas Oxidadas llevan son miméticos de autoanticuerpos, Ateroesclerosis:
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SÍNDROME ANTI FOSFOLÍPIDOS: CLÍNICA
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SÍNDROME ANTI FOSFOLÍPIDO:
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SÍNDROME ANTI FOSFOLÍPIDO: DIAGNOSTICO
1 criterio clínico + 1 criterio de laboratorio
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SÍNDROME ANTI FOSFOLÍPIDO: TRATAMIENTO
Eliminación de factores de riesgo
HTA shipercolester
olemia tabaquismo
anticonceptivos orales
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SÍNDROME ANTI FOSFOLÍPIDO: TRATAMIENTO
Profilaxis(portadores de LES)
Aspirina 81mg/día
Tratamiento anticoagulante a largo plazo (trombosis)
HBPM x 5 días + warfarina
En paciente con un episodio de coagulación venosa INR 2.0 –
2.5
En pacientes con coagulos recidivantes o coagulación
arterial INR 3.0 – 3.5
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