lupus eritematoso sistemico
DESCRIPTION
Resumen de lupus eritematoso sistémicoTRANSCRIPT
• Fases de exacerbación y remisión. • Sexo femenino • Relación M:H 9:1. • Incidencia entre 15-40 años de edad
LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO
PROBLABLE DIAGNÓSTICO
Enfermedad autoinmune, crónica progresiva, caracterizado por formación de autoanticuerpos y manifestaciones de inflamación mediada por
mecanismos inmunes
LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO
Síntomas inespecíficos:
• Fatiga • Malestar general • Artralgias y artritis • Fiebre >38ºC• Pérdida de peso• Convulsiones • Alopecia
Los hombres tiene mayor probabilidad de presentar discapacidad, hipertension arterial, trombosis, manifestaciones renales, hematológicas y serológicas.
• Linfadenopatías • Cefalea • Parestesias • Úlceras orales por lo regular
indoloras• Dermatosis fotosensibles
LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO
Manifestaciones articulares (90%)
• Artritis y artralgias (no erosiva ni deformante) 76-91% manifestación inicial de la enfermedad.
• Articulaciones frecuentemente afectadas:• IFP, Rodillas, Codos, Carpos, MCF, Hombros
• Asociada a rigidez matutina
• Afección simétrica o asimetrica
• 10% artropatía de Jaccoud.
LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO
Manifestaciones musculares
• 5% miositis, con debilidad muscular proximal, elevación de las enzimas musculares, cambios electromiográficos y alteraciones histopatológicas.
• 50 a 80% miagias aisladas, hasta dolor musculo esquelético difuso generalizado o fibromialgia secundaria
LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO
Manifestaciones mucocutáneas
• Son frecuentes 65 a 85%• Fotosensibilidad• Lesiones vasculares (telangiectasias, vasculitis, livedo reticularis)• Alopecia• Urticaria• Ulceras orales• Hemorragia subungueal
LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO
LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO
Manifestaciones hematológicas
Criterios de Clasificación de LES
Paciente
Anemia (70%) •Anemia hemolítica •Hb 10 g/dl •Hto. ----------------------
Trombocitopenia (15-30%)
•<100,000 céls/mm³ en ausencia de medicamentos lesivos.
•180,000 céls/mm³
Leucopenia (50%) •<4,000 céls/mm³. •4,000 céls/mm³
Linfopenia (95%) •<1,500 céls/mm³. •30%
LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO
Manifestaciones renales
• Manifestación inicial 5-25%
• 20-50% de los pacientes desarrollará nefropatía lúpica
• Principales manifestaciones: proteinuria (> 500 mg/24 horas), hematuria y cilindruria, síndrome nefrótico o nefrítico, con o sin insuficiencia renal
• Hiperuricemia e hipercreatinemia
• Edema en cara y piernas
LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO
Manifestaciones renales
• Paciente Probable daño renal • Análisis del sedimento urinario: 20 eritrocitos PC, 25 leucocitos PC,
y cilindros granulosos incontables. • Hipertensión Arterial • QS: creatinina sérica de 3.8 mg/dl
LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO
Manifestaciones pulmonares
• Agudas: hipoxemia reversible, neumonitis, tromboembolia y hemorragia pulmonar.
• Crónicas: enfermedad pulmonar intersticial, hipertensión pulmonar y disfunción diafragmática.
SEROSITIS: Pleuritis---- 17 a 60% se presenta como dolor pleurítico en 45 a 60% con derrame pleural clínicamente visible en el 50%. Casi siempre bilateral.
LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO
Manifestaciones digestivas
• Los síntomas digestivos más comunes son: náuseas, diarrea, dolor abdominal y malestar inespecífico; hemorragia de tubo digestivo, pancreatitis, hepatitis lúpica y cirrosis biliar primaria.
• Abdomen agudo 8 a 40% de los pacientes.
LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO
Manifestaciones neurológicas
• Frecuencia 25 a 75% de loa pacientes
Sistema nervioso central:• Meningitis aséptica, enfermedad cerebrovascular, síndromes
desmielinizantes, cefaleas, mielpatía, crisis convulsivas, psciosis.
Sistema nervioso periférico:• Polrradiculopatía desmielinizante inflamatoria, mononeuropatía
única o múltiple, miastenia grave, neuropatías craaneales.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Anemia Moderada Leucopenia 20-30% Trombocitopenia FR (+), VSG celerada, aCL, complejos
inmunes circundantes, anti-U1-RNP VDRL falso-positivo
Laboratorio
ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVO
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Similitudes
Relación M:H 9:1 Edad de inicio: 20-40 años Manifestaciones pulmonares: Pleuritis Manifestaciones digestivas (dilatación del ID, estreñimiento,
Sx de mala absorción, serositis peritoneal, pancreatitis, vasculitis mesentérica, sangrad de tubo digestivo, hepatitis)
Fenómeno de Raynaud Eritema malar (40%) 75% --- afección articular, no deformante.
Alteraciones renales: nefritis lúpica , membranosa. Alteraciones mucocutáneas: ulceras orales, vasculitis
cutánea, alopecia. Alteraciones neurológicas: cefaleas, psicosis, meningitis, crisis
convulsivas y neuropatía .
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Diferencias
Los anticuerpos anti-Sm y anti-DNA nativo son negativos.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Laboratorio
SÍNDROME DE SÖGREN
Anti- Ro Anti- La ANA (+) FR (+) VSG (elevada) PCR (elevada) Anemia normocitica
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Similitudes
GNPM Fenómeno de Raynaud Poliartritis recurrentes. Afección pulmonar (neumonitis) Disfagia, panceatitis, cirrosis biliar primaria y hepática. Alteraciones mucocutáneas: vasculitis cutánea, ulceras orales Neurológicas: trastornos psiquiátricos, alteraciones cognitivas, meningitis,
crisis convulsivas, mielopatía y neuropatía .
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Diferencias
xeroftalmiaXerostomia
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Laboratorio
ESCLERODERMIA
Anti- Ro Anti- La ANA (+) FR (+) VSG (elevada) PCR (elevada) Anemia normocitica
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Similitudes
Artritis 10% Compromiso articular puede ser la primera manifestación
Debilidad muscular proximal y elevación de enzimas musculares.
Síntomas gastrointestinales Compromiso renal ---- 20% de los casos
Hipertensión grave Anemia Trombocitopenia
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Diferencias
Artritis desaparece en 6 meses a 2 años siguientesSx de CREST
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Laboratorio
ARTRITIS REUMATOIDE
FR (+) VSG (elevada) PCR (elevada) Anemia normocitica
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Similitudes
Fatiga Vasculitis Sx antifosfolipido Sx de sjorgren Limitación del movimiento
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Diferencias
Artritis erosiva y deformante Leucositosis Trombocitosis ANA (-) Rigidez matutina >30min Anti CCP
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Laboratorio
SÍNDROME DE BEHCET
PCR (elevada) Anemia normocitica
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Similitudes
Poliartritis asimetrica en tobillos y muñecas Artritis o artralgias no deformantes , no erosiva y no deformante Vasculitis Afectación pulmonar Exantema Ulceras orales Síntomas gastrointestinales Tromboflebitis superficial
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Diferencias
Patergia positiva Ulceras genitales Afectación ocular
ESTUDIOS DE LABORATORIO PARA LES
• LA presencia de anti- Sm y anti-ADNds nos van a orientar hacia el diagnóstico de LES.
Se pueden buscar epitopos de la región de unión RNA de la proteína A2 por el anti-A2-RA33, esta es capaz de distinguir a pacientes de AR y LES de aquellos con EMTC.
Niveles altos de proteínas del complemento:CH50, C3 y C4.
AAF Anticuerpos anticardiolipina y anticoagulante lúpico
ESTUDIOS DE LABORATORIO
PROTEÍNA DE 24 HORAS
Se espera encontrar >0.5g/24h, esto para corroborar nefropatía lúpica.
Valor normal:< 150mg/24h
ESTUDIOS DE LABORATORIO
BIOPSIA RENAL
Se realiza la misma para poder corroborar la afección renal debido a la
consecuencia del depósito de inmunocomplejos.
ESTUDIOS DE LABORATORIO
Rx artritis no erosiva•Neumonitis lupica •Serositis•Miocarditis, pericarditis
•30% edema•Cambios electromiográficos•Pancretitis, esplenomegalia.
ESTUDIOS DE GABINETE
ESTUDIOS DE GABINETE PARA LES