Luis Urrelo Cerrón

Hospital de Sabadell

Corporació Sanitària Parc Tauli

Antecedentes: Paciente ♂ de 81 años, Estado basal: FFSS conservadas, autónomo para las ABVD. Vive con un hijo. Patológicos: Fumador activo de 1

paq/día (DA 60 p-a). No criterios clínicos de BC.

HTA en tto con 3 fármacos.

DM II en tto con ADOs. No complicaciones micro-macroangiopáticas.

Sinusitis crónica en tto con vasoconstrictores nasales.

No neumopatía conocida ni IQ.

Tratamiento habitual: Metformina 850 mg 1-0-1,

amlodipino 5mg/dia, losartan/hidroclorotiazida 100/25 mg 1 comp/día, respir nasal (oximetazolina) 2 plic/12h.

Enfermedad actual: Traído a urgencias por familia el 17/08/14 a urgencias

por disminución del nivel de consciencia, acompañado de relajación biesfinteriana.

La noche previa había ingerido un comprimido de lorazepam 1 mg por insomnio.

Llegó a urgencias con GCS 10, se administró flumacenilo en perfusión sin respuesta. Posteriormente presenta GCS 3 por lo que se decide ingreso a UCI, IOT y VMI.

Exploraciones complementarias:

• GSA (VMK 40%/10L): pH 7.23, P02 108 , PC02 103, Bic 45.

• Analítica: L 8230 (N 81.9%, L 11.7%), Hb 16.2, Hto 52, Plaq 213.000, Cr 0.59, Urea 48, Na 132, K 5.7

• Rx tòrax: ICT < 0.5. No condensaciones. SCF libres.

TC cráneo: leve atrofia cerebral difusa.

Angio-TC carotídeo: eje carotídeo y vertebro-basilar normal. No alteraciones morfológicas ni del flujo a nivel de las arterias intracraneales.

Evolución favorable, pudiéndose extubar a las 48h sin incidencias inmediatas. A las 24 horas de la extubación presenta insuficiencia respiratoria con encefalopatía hipercápnica (pH 7.21, PCO2 98, Bic 26) y estridor laringeo (edema de glotis)

Re-intubación + corticoides sistémicos.

TC cervical: rinofaringe dentro la normalidad. No alteraciones a nivel de la región faringo-laringea. Estructuras vasculares laterocervicales normales.

Buena evolución posterior, se extuba a las 72h sin incidencias. Trasladado a la planta de Neumología para estudio.

Pruebas diagnósticas

TC tórax: Sin alteraciones significativas.

PFRs: FVC 1.96L (59%), FEV1 1.83L (82%), FEV1/FVC 93, DLCO 63, KCO 90, TLC 76, IC 63, VR 83, VR/TLC 55%.

PIM: - 48 cm H2O(81%), PEM: 42 cm H2O(40%).

Pulsioximetría nocturna basal: Sp02 media 91.4%,

Sp02 mín 65, CT90 80.29%, CT 85 15.96%, ID3

30.63 %

Autoset: registro poco valorable por falta de horas. Nivel de presión óptimo de 7-8 cmH20.

PSG convencional: IAH 20, Sp02 media 90%. CT90 25. Durante la primera parte del registro predomina el patrón de hipoventilación llegando incluso a Sp02 del 70% de predominio en fase REM. Durante la última parte del estudio predominan los eventos obstructivos.

Exploración neurológica Lenguaje normal, voz disfónica (por la IOT) y

disartria leve (que define que es lo habitual). Campimetría, MOEs normales. PICNR. Dudosa debilidad facial bilateral (orbicular de los ojos). Resto de PPCC normales. No claudicación motora. Balance motor global (cervical y extremidades) 5/5, excepto debilidad distal de EII con pie cavus: tibial anterior 2/5, extensor del primer dedo 2/5, peroneos 2/5. RCP flexor. Sensibilidad conservada. No dismetrías. Marcha normal

Electromiograma: signos de severa lesión radicular y/o asta anterior crónicos a nivel de L4-S1 del lado izquierdo (poliomielitis?).

Valoración final per neurología:

1. Insuficiencia respiratoria hipercápnica de causa NO neurológica.

2. Pie cavus por lesión radicular secundaria a Poliomielitis en la infancia.

Alta de Neumología el 17/09/14 con AutoCPAP nocturna (presiones de 4-10 cm H20) con interfase nasal.

* GSA basal al alta: pH 7.39, P02 83, PC02 55.1, Bic 33.4, Sa02 96%

Controles de seguimiento en CCEE Neumología.

1ª visita en CCEE Neumología el 27/10/14:

No buena adaptación a la AutoCPAP

• GSA basal: pH 7.38, P02 75, PC02 59.2, Bic 34, Sa02 95%

Cambio a interfase facial y visita control en una semana.

2ª visita en CCEE Neumología:

Paciente NO bien adaptado a la CPAP

Persistencia de la insuficiencia respiratoria hipercápnica.

Voz gangosa, somnolencia.

Ingreso a Neumología para adaptación a la VMNI.

En planta de Neumología • GSA basal en sedestación: pH 7.38, P02 70.2, PC02

61.6, Bic 35, Sa02 94.8%

• GSA en decúbito + VMNI (IPAP 22/EPAP 6, Fi02 0.21): pH 7.45, P02 66, PC02 64, Bic 44, Sa02 94.7%

Difícil adaptación a la VMNI nocturna y persistencia de hipercapnia.

Vídeo. laringe.avi

Re-ingreso en UCI el 14/12/14 por insuficiencia respiratoria y acidosis respiratoria con encefalopatía hipercápnica que precisa de IOT.

El 18/12/14 se realiza traqueostomía quirúrgica con buena adaptación a la VMNI con VC de 350cc y PEEP de 5cmH20.

Alta a planta de Neumología el 05/01/15

Revaloració per neurologia Expl NRL: debilidad facial bilateral con atrofia.

Sonrisa pseudoclónica. Paresia del recto ocular externo bilateral.

Balance muscular:

Cervical: 4/5

EESS: 5/5

EEII: 5/5

EEII proximal 5/5, distal D 5/5, Izq no valorable por lesión antigua.

Vídeo ORL:

Atrofia de cuerdas vocales en posición paramediana con déficit tanto en la abducción (muy evidente) como en la adducción. No se aprecia un cansancio o empeoramiento significativo durante las series, no otra alteración estuctural significativa.

RM cráneo: signos de discreta atrofia cerebral difusa.

EMG: normal.

Biopsia muscular (trapecio): atrofia generalizada (no concluyente).

Autoimmunidad

Proteinograma: Albúmina 45.2%, Alfa1 7.7%, Alfa2 14.7% , Beta 11.3%, Gamma 21.2%

Ig: Ig G 1390 mg/dL, IgA 182 mg/dL, IgM 80.9 mg/dL

Ac.anti-HIV-1/2/0 + Ag p24: negatiu

Anticossos: Ac. Anti-Mi2, Ac. Anti-Ku, Ac anti Ro-52, anti-RNP, anti-Sm, Anti-SSA/Ro positiu dèbil, Ac. Anti-SSB/La, Ac. Anti-PM-Scl, Ac. Anti-Jo-1, anti-PL-7, anti PL-12, anti-EJ, anti-SRP negatius.

Cks normals

FR <20, TSH .63U/mL, Ac. Anti-nuclears 1/160, Ac. Anti-múscul llis < 1/40, Ac.anti-mitocondrials < 1/40,

Ac-anti-cèl·lules parietals < 1/40, Ac.anti-receptor acetilcolina .4 nM, Ac.anti-perox. tiroïdal (TPO) 115.7 U/mL, Ac.anti-tiroglobulina (TG) 211.8 U/mL,

Ac.anti-MUSK 34 nmol/L (< 0.05).

Videofluoroscopia: densidades néctar y pudin. Buena traslación del bolus en fase oral de la deglución. Se objetiva aspiración silente de 3-5mL de densidad néctar, por el cual se pasa a densidad pudin en el que también se observa aspiración en todos los volúmenes.

Gastrostomía percutánea

Alta de Neumología el 11/02/15 :

VMNI nocturna por traqueostomía con cánula fenestrada N° 8 sin balón (Vc 600, PEEP 0, FR 12, Ti màx 1,3 seg, Trigger P 1)

GSA basal al alta: pH 7.38, P02 89.3, PC02 50.4, Bic 32.3, Sa02 96%

Nutrición enteral por gastrostomía

Cellcept (micofenolato mofetilo) 250 mg 1 comp/12h

Evolución actual del paciente A nivel respiratorio:

Visita a HDPNE el dia 12/03/15, buena adaptación a la VMNI nocturna con buen cumplimento.

GSA basal (0.21): pH 7,42, PO2 69.7, PCO2 52.5, Bic 33, Hb 11, SaO2 95%

A nivel neurológico (visita a CCEE NRL el 12/03/15):

No debilidad facial ni atrofia. Leve paresia recto ocular externo bilateral.

Balance muscular:

Cervical: 5/5

EESS: 5/5

EEII: 5/5

EEII proximal 5/5, distal D 5/5, izq no valorable por lesión antigua.