linfoma de células del manto
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LINFOMA DE CÉLULAS DEL MANTO. • - del 10% de linfomas primarios digestivos.• Afecta a adultos mayores de 50 años.• Manifestaciones clínicas: dolor abdominal y
melena.
Aspecto macroscópico.
- Lesiones polipoides de 0.5 a 2cm localizados principalmente en colon.
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EVOLUCIÓN
Evolución agresiva con diseminación secundaria a hígado, bazo, medula ósea y ganglios regionales.
microscópicamente.: Células cancerosas infiltran en la mucosa, colonizan los centros germinales, pero sin afectarlos.
- Características celulares: Tamaño pequeño o intermedio
Núcleo irregular
Citoplasma escaso
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CARACTERÍSTICAS MOLECULARES. Linfoma de estirpe B con el
siguiente inmunofenotipo:- CD5+ CD43+ IgD+/- y
ciclina D1+ - Se muestra un re arreglo
del gen bcl-1 - Translocación característica
t (11:14)
* Integrina α4β7- sirve de receptor para células linfocíticas (unión a molécula Mad-CAM-1) expresada en vénulas poscapilares de la mucosa intestinal.
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OTRAS CARACTERÍSTICAS Cáncer muy agresivo: supervivencia de 3 a 4 años Dx diferencial:
Debe de diferenciarse de otros linfomas B (linfoma de zona marginal extraganglionar tipo MALT)- Necesario establecer el inmunofenotipo de la
población neoplásica.
Dx diferencial por inmunohistoquimica de los LNH de células pequeñas.
entidad CD5 CD10 CD23 CD43 BCL6 BCL10 Ciclina D1
LLC/LLP + - + + - - -L. linfoplasmocitico. - - - -/+ - - -L. cel. Del manto. + - - + - - +L. folicular. - + - - + - -L. Zona marginal (MALT) - - - -/+ - + -
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LINFOMA FOLICULAR Entidad rara y de Dx difícil,
sobre todo a la técnica endoscópica.
Se localiza principalmente en ID.
Puede manifestarse por Poliposis linfomatosa múltiple.
Macroscópicamente formaciones nodulares en el espesor de la pared intestinal.
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ASPECTOS MICROSCÓPICOS E INMUNOHISTOQUIMICOS. Células pequeñas
hendidas (centrocitos) y cel. Pequeñas no hendidas (centroblastos)
Se trata de un linfoma de estirpe B (CD20+, CD79a+, ) también son CD10+, CD43-, CD5- y expresan la proteína bcl-2.
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LINFOMA DE BURKITT
Grupo de linfomas B de alto grado.
endémico
Esporádico
Región ecuatorial de áfrica y casi 100% asociado a
VEB.
- Esporádico y muy raro- Tumor en región ileocecal - Dolor abdominal y síntomas
obstructivos.
Inmunohistoquimica: - Tumores de células
B (CD19, DC20, CD22, CD10)
- Índice de proliferación de
+90%
Linfoma de Burkitt y virus de Epstein-Bar Aprox. La tercera parte de las cel. Presentan genoma
viral.
Las células (en endémico y esporádico) presentan translocaciones cromosómicas especificas, involucra
locus del oncogén C-myc y gen de Ig en el cromosoma 14. esto da como resultado desregulación del gen
C.myc.
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LINFOMA DE CÉLULAS T.
Se presentan generalmente en adultos
se diferencian de los tumores de cel. B por que se manifiestan como perforación intestinal espontanea.
Predominan en yeyuno y son multifocales.
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LINFOMAS T ASOCIADOS A ENTEROPATÍA (LTAE) Asociación entre enf.
Celiaca con este tipo de linfomas.
En EC linfocitos T intestinales (linf. Intraepiteliales) responsables de la atrofia de vellosidades.
Hiperplasia de LIE T, aumento de la expresión de moléculas HLA-DR en los enterocitos indicador de la secreción de IF gamma, por linfocitos T activados.
IgG+,IGA+ --- Ac antigliadina, antiendomisio y antitransglutaminasa terminal.
Alrededor de los 60 años.
Predominio del sexo masculino
Datos clínicos mas frecuentes: dolor
abdominal, diarrea y pérdida de peso.
Algunos presentan historia de malabsorción desde la
infancia.
Complicaciones agudas: perforación, obstrucción o
hemorragia.
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Se presenta en el curso de una enfermedad celiaca de larga evolución, en la que el cuadro clínico se modifica por un dolor abdominal, estenosis o úlceras. a veces se encuentra atrofia en la pieza de biopsia.
Yeyuno puede ser normal (rara vez)
Presenta numerosas ulceras, nódulos y
zonas de estenosis.
Infiltración a mesenterio y
ganglios regionales
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ASPECTOS MICROSCÓPICOS
Proliferación linfoide generalmente pleomórfica.
Núcleo irregular y nucléolos aparentes y mitosis abundantes.
Proliferación difusa y densa de linf. Pequeños.
Importante identificar linfocitos Intraepiteliales en biopsia.
Se muestra típicamente atrofia de vellosidades y linfocitos Intraepiteliales.
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INMUNOHISTOQUIMICA
Fenotipo particular: CD3+/-, CD7+, CD5-, CD4-, CD8+.
En biología molecular se muestra rearreglo clonal del gen de cadenas alfa del receptor de células T.
Yeyunitis ulcerativa.
• Complicación mas grave de la enf. Celiaca. Puede preceder o ser parte de LTAE.
• Se caracteriza por ulceras agudas en yeyuno, células neoplásicas en pequeños grupos.
• Existen rearreglos clonales de TCR por PCR.
• Es de difícil Dx. Basarse en información clínica de absorción deficiente.
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LINFOMAS T PERIFÉRICOS NO ASOCIADOS A ENTEROPATÍA. Tumores en adultos que se
manifiestan como masa abdominal palpable, hemorragia perforación , enf isquémica intestinal o cuadros suboclusivos.
Aspectos microscópicos. - Células pequeñas, con o sin anaplasia. - Puede presentar mezcla polimorfonucleares, eosinófilos,
células plasmáticas y linfocitos reactivos. - Se puede presentar crecimiento angiocentrico y
angiodestructivo. - 20% esta relacionado con VEB.
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INMUNOHISTOQUIMICA.
Marcadores de células T, a diferencia de LTAE usualmente son CD4+
Algunos casos pueden tener positividad para CD56, marcador de células NK y presentan comportamiento agresivo.
Tratamiento.
o Motivo de controversia- Resección del tumor- Quimioterapia- * ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina y
prednisona, al cual se le puede agregar rituximab.
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FACTORES PRONÓSTICOS.
No se ha tenido resultado optimo en cuanto a etapificación.
La etapificación de Ann arbor tiene buena correlación con las supervivencia.
La etapificación clínica debe incluir: BH, pruebas de funcionamiento hepático y renal, Rx de tórax, TC o RMN.
Sobrevida a los 5 años es de 50% disminuye en enfermedad diseminada.
Factores mas importantes son edad, tamaño del tumor, etapa clínica, grado histológico, ausencia de perforación intestinal, resecabilidad del tumor y posibilidad de remisión después del tratamiento. Lo mas importante es la extensión del tumor.