leucemia 090502225312-phpapp02
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LEUCEMIAS
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Definición:
• Proliferación noeplásica de células hematológicas
• Comunmente afecta una linea celular única
• Naturaleza clonal
• Puede ocurrir de novo ó secundario a otro estímulo
• Puede involucrar celulas maduras ó inmaduras
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Clasificación de Leucemias
Agudo Crónico
Orígen Mielode
Orígen Linfoide
Leucemia Mielode Aguda (LMA)
Leucemia Linfoblastica Aguda (LLA)
Leucemia Mielode Crónica (LMC)
Leucemia Linfocitica Crónica (LLC)
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Leucemia Aguda versus Leucemia Crónica
Aguda : Proliferación de células inmaduras
Crónicas: Proliferación de células maduras
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ETIOLOGIA
• Factores genéticos,
• las inmunodeficiencias,
• ciertos factores ambientales: radiaciones, medicamentos, pesticidas.
• y los virus.
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PATOGENIA
Alteración de
los protooncogenes
• Cuando existe una lesión de estos genes, se alteran el crecimiento y la diferenciación celulares, lo que constituye la transformación neoplásica de una clona celular.
alteración de los genes supresores o
antioncogenes.
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LEUCEMIAS AGUDAS
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Clasificación de Leucemias Agudas
LLA• Mayormente en niños
• M > F
• Curable en 70% de niños
• Curable en pocos adultos
• Elemento maligno: linfoblasto muy inmaduro
LMA• Mayormente en adultos
• M > F
• Curable en pocos adultos
• Elemento maligno: célula mieloblástica muy inmadura
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Manifestaciones Clínicas
• Síntomas debido a:– Falla medular– Infiltración tisular– leucostasis– Sintomas constitucionales– Otras (CID)
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Falla Medular
• Neutropenia: Infecciones, sepsis
• Anemia: Fatiga, palidez
• Trombocitopenia: Hemorragias
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Infiltración de tejidos/órganos
• Crecimiento de hígado, bazo, ganglios
• Hipertrofia gingival
• Dolor óseo
• Otros órganos: SNC, piel, testículos, otros
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Gum hypertrophy
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NEJM 1998
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Leucostasis
• Acumulación de blastos en la microcirculación con deterioro de la perfusión.
• Pulmones: hipoxemia, infiltrados pulmonares
• SNC
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Síntomas Constitucionales
• Fiebre y sudoración
• Pérdida de peso
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Hallazgos de Laboratorio
• Usualmente Leucocitosis, ocasionalmente leucopenia ó leucocitos normales.
• Presencia de blastos en sangre periférica
• Anemia normocítica
• Trombocitopenia
• CID
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Aspirado y biopsia de Médula Ósea en Leucemia Aguda
• Necesaria para for diagnóstico
• Util para determinar el tipo
• Util para el pronóstico
• Leucemia Aguda se definen por la presencia de > 20% blastos en médula ósea
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leucemias linfaticas agudas: clasificación morfologica (FAB)
característica morfológica
L1 L2 L3
tamaño celular pequeño grande grandecromatina nuclear fina o en grumos fina fina
forma nuclearregular, puede
tener hendiduras o plicaturas
irregular, puede tener hendiduras o
plicaturas
regular, oval a redondo
nucléolo indistinguibleuno o más por célula, grande,
prominente
uno o más por célula, grande,
prominente
cantidad de citoplasma
escasomoderada
mente abundante
moderada mente
abundantebasofilia
citoplasmáticaleve leve prominente
vacuolas citoplasmáticas
ausentes ausentes presentes
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Diferenciación LMA de LLA
• Microscopia de Luz– LMA: cuerpos de Auer, gránulos
citoplasmáticos– LLA: Ausencia de cuerpos de Auer y gránulos.
• Coloraciones Especiales (citoquímica)
• Citometría de flujo.
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LMA
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LMA
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LLA
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LEUCEMIA CRÓNICAS
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LEUCEMIA MIELÓGENA CRÓNICA
• Alrededor del 20% de todas las leucemias
• Edad de comienzo mas habitual entre 50 y 60 años
• M >F
• Aberración cromosómica
• causa desconocida
• relación con radiaciones ionizantes
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fases
• Primera fase: “crónica” Células leucémicas mielocíticas con maduración y función normal 3 – 5 años
• Segunda fase: “aceleración” forma mas agresiva, aumenta la producción de celulas inmaduras
• Tercera fase: “Crisis blástica” rápido aumento de células blásticas e insuficiencia medular.trombocitopenia, anemia.
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Manifestaciones clínicas
• Asintomática (fase crónica) en algunos pacientes.
• Fatiga, malestar general, esplenomegalia, pérdida de peso, sudoración y dolor óseo.
• En fase acelerada: síntomas se agudizan
• Fiebre, infecciones, hematomas y hemorragias.
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comienzo incidioso
síntomas: fatiga, disminución de peso, plenitud abdominal,
anorexia, facilidad para sangrar, dolor abdominal, fiebre
signos: esplenomegalia (95%, en relación a la leucocitosis,
gigante, dura, no sensible, ocasional infarto) , dolor esternal,
linfoadenopatías, hepatomegalia, púrpura, hemorragias
10 a 30% asintomáticos (hallazgo al examen)
10% en fase acelerada
10% en fase blástica
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Leucemia linfocítica crónica
• Proliferación de células más maduras pertenecientes a línea linfocítica.
• Acúmulo de linfocitos disfuncionales en torrente sanguíneo y otros tejidos.
• Relación con trastornos de inmunodeficiencia.• > adultos• Mejor pronóstico• M>F• > 50 años• Linfocitos tiene aspecto normal pero no son
completamente maduros.• Incapaces para formar inmunoglobulinas.
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Manifestaciones clínicas
• Asintomáticas
• Molestias vagas: fatiga, malestar general.
• Adenopatía, esplenomegalia
• Infiltrados cutáneos
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ASPECTOAS GENERALES DEL TRATAMIENTO
• Soporte transfusional• Tratamiento de la coagulación intravascular diseminada.• Profilaxis de las infecciones• Tratamiento de las infecciones• Prevención y tratamiento de la nefropatía urática• Tratamiento de la leucocitosis (hiperhidrataión y
citorreducción rápida)• Implantación de cateter venoso central• Soporte psicológico• Otros
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TRANSPLANTE DE MEDULA OSEA
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