ÍNDICE

La neuropatía auditiva – Introducción y concepto……………….1

Etiología………………………………………………………………….2

Patología y manifestaciones clínicas………………………………3

Repercusión en la adquisición y desarrollo del lenguaje……...4

Diagnóstico de la NA y del lenguaje………………………………..5

Tratamiento de la NA y del lenguaje………………………………..6

LA NEUROPATÍA AUDITIVA – Introducción y concepto.

La neuropatía auditiva es un nuevo concepto descrito por Starr en el año 1996, en el

cual agrupaba diez casos de pacientes hipoacúsicos, cuyas alteraciones auditivas y

exploraciones audiológicas determinadas estaban estrechamente ligadas a un

trastorno en algún lugar de la vía auditiva o del VIII par craneal.

La neuropatía auditiva se puede definir como una alteración en la percepción auditiva

que cursa, con un trastorno en la percepción del habla debido a una alteración en la

conducción, transmisión y sincronización del mensaje sonoro a lo largo de la vía

auditiva, sin que existan lesiones o perturbaciones anteriores al nervio auditivo, ni

afectaciones a nivel cortical, neurológico o de algunas pruebas audiológicas.

Los hallazgos patológicos pueden aparecer ante una modificación en la transmisión

neural en el VIII par craneal, o ante problemas que afecten desde las células ciliadas

internas hasta la entrada de las fibras nerviosas del nervio auditivo en el tronco

encefálico. La afectación auditiva compromete al nervio auditivo o a las células ciliadas

internas y sus sinapsis; en cambio, las células ciliadas externas se encuentran

indemnes ante la presencia de otoemisiones acústicas y microfónicos cocleares.

Existe una discordancia entre los autores en la denominación de neuropatía auditiva

(NA) o disincronía auditiva (DA), ya que ambos términos hacen referencia a

localizaciones lesionales distintas como neural o periférica y/o mixtas, y una serie de

patologías asociadas a esas localizaciones.

ETIOLOGÍA DE LA NEUROPATÍA AUDITIVA

Actualmente existen muchas causas y presentaciones clínicas descritas como posibles

orígenes de esta afectación de la audición.

Puede aparecer ligada a clínica fundamentalmente audiológica o asociada a

enfermedades neurológicas, genéticas y a ciertos factores de riesgo. Por ejemplo,

como alteraciones hereditarias/genéticas destaca el papel importante que desempeña

la enfermedad de Charcot – Marie – Tooth, la enfermedad de Refsum, o la neuropatía

óptica de Leber.

La enfermedad de Charcot – Marie es genética y consiste en una serie de mutaciones

en los genes mielínicos (MPZ, 22kDa o NDRG1), presentes en los axones neuronales,

lo que ocasiona un daño progresivo a los nervios (principalmente a la parte motora) y

desmielinización axonal. En este caso se produciría en las células cocleares

(ganglionares y células nerviosas) y en zonas del nervio auditivo o VIII par craneal, lo

que imposibilita la conducción nerviosa aferente hacia en tronco encefálico y la corteza

cerebral.

La neuropatía óptica de Leber es portadora por parte de la madre y ocurras con

afectación visual con atrofia óptica central en la que los potenciales auditivos de tronco

cerebral (PEATC) están ausentes y las células ciliadas internas no estarías dañadas,

lo que posibilita el paso del mensaje auditivo al nervio. Esto nos manifiesta que el

problema no se encuentra en otra parte del oído, sino en el nervio auditivo.

Además de estos factores, las neuropatías auditivas pueden estar producidas por la

incidencia de otros que darán lugar a algún tipo de hipoacusia. Destacan en este

aspecto la prematuriedad (los niños prematuros son más propensos a padecer algún

tipo de pérdida auditiva, aunque depende de la edad gestacional y del peso al nacer);

la hipoxia (la pérdida de oxígeno en el nacimiento se correlaciona con una afectación

en las células ciliadas y en la cóclea, pero particularmente en las células ciliadas

externas, las cuales pueden disminuir en número considerablemente. También hay

una vulnerabilidad por parte de la vía auditiva a la hipoxia.

Finalmente, la hiperbilirrubinemia (exceso de bilirrubina) puede afectar al nervio

auditivo en su totalidad (desde las células ciliadas internas hasta su inmersión en el

tronco encefálico) y a los cuerpos celulares del ganglio espiral correspondiente a la

neurona tipo I aferente. A nivel cortical no se vería afectada ninguna función.

Es importante destacar que, sin diagnosticarse pérdida auditiva podemos encontrarnos

con problemas de procesamiento auditivo que corresponderían, lógicamente, a esta

parte de la vía aferente.

PATOLOGÍA Y MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Las alteraciones clínicas están relacionadas con una disminución y/o error de la

transmisión del mensaje auditivo neural y una disincronía en la descarga de las fibras

nerviosas, provocada por desmielinización axonal y lesiones sinápticas entre las

células ciliadas internas y el nervio auditivo. Esto se caracteriza, en pruebas

electrofisiológicas, por una ausencia de respuesta ante potenciales evocados auditivos

de tronco cerebral y audiometría verbal, pero por ejemplo, las otoemisiones acústicas

sí se hallan presentes.

Por todo esto, los pacientes presentan una serie de patologías que se relacionan

estrechamente con la neuropatía auditiva:

a) Hipoacusia neurosensorial generalmente bilateral (afecta a ambos oídos),

con grados de pérdida auditiva observados en la audiometría tonal que varían entre

leves, moderadas e incluso llegar a ser profundas, siendo simétricas.

Tampoco es extraño que encontremos pacientes que manifiesten una audición

fluctuante, que varía en semanas, meses, o incluso a lo largo del día.

b) Alteración de las pruebas electrofisiológicas, con potenciales evocados

auditivos de tronco cerebral mínimos o ausentes, ausencia también de reflejo

estapedial, alteraciones en la audiometría tonal y en la logoaudiometría (afectaciones

que no correlacionan con el grado de pérdida auditiva, pero se ve alterada la

percepción del habla y de la palabra).

En este aspecto es muy importante la comprensión del lenguaje, que incluso puede

llegar a niveles inferiores a los requeridos por la audiometría vocal y se manifiesta,

sobre todo, en ambientes tanto silenciosos como ruidosos. Esto, según algunos

autores, se debe a una afectación en el sincronismo neuronal auditivo.

Todo esto provoca, una imposibilidad en el niño de la inteligibilidad del lenguaje y un

retraso en el aprendizaje y desarrollo del mismo.

REPERCUSIÓN EN LA ADQUISICIÓN Y DESARROLLO DEL LENGUAJE

La neuropatía auditiva es un trastorno grave que afecta a la conducción del mensaje

sonoro a través del nervio auditivo para que éste llegue al cerebro.

Esta situación, que cursa con una hipoacusia que varía entre leve, moderada y

profunda, produce una distorsión en la percepción de la palabra y del lenguaje oral y

ocasiona toda una problemática en la comprensión lingüística que afecta gravemente

al desarrollo normal del niño en este aspecto, entre otros cruciales en su evolución.

CASO CLÍNICO: Tomemos como ejemplo, el caso de un niño de un año y cinco

meses de edad al que los padres encuentran dificultad en la adquisición de las

primeras formas de lenguaje. Éstas se componen principalmente de ciertas

vocalizaciones o emisiones sonoras que aluden a palabras familiares y a sonidos

propios del ambiente en el que se desenvuelve el niño. Además los progenitores se

dan cuenta de que no responde a estímulos ambientales y tampoco señala ni llega a

reconocer los objetos que producen algún tipo de sonido o ruido.

Debido a ello, los padres acuden a consulta y el niño es diagnosticado, tras descarte

con pruebas audiológicas, de neuropatía auditiva.

Esta incapacidad por parte del nervio auditivo, de conducir la información sensorial

auditiva a la corteza (aferencia), debido a una lesión o disincronización a lo largo del

mismo, acarrea una serie de problemas de comunicación (tanto de comprensión como

de expresión) especialmente graves y definitivos, si no se toman las medidas

adecuadas y necesarias con eficacia y rapidez.

A continuación, describiremos con detalle los problemas que tendrá este paciente en el

lenguaje haciendo hincapié en todas sus modalidades: forma, uso y contenido; para

observar como esta afectación auditiva neural impide de forma significativa la

adquisición y desarrollo del lenguaje.

Los niños que padecen este trastorno tienen dificultades en la adquisición y recepción

auditiva de los sonidos que componen el habla, por lo que además de limitarles tanto

sensorial como lingüísticamente, les incapacita de los estímulos necesarios para poder

relacionarse con el entorno que les rodea.

Los estímulos lingüísticos son cruciales en esta etapa del desarrollo psicolingüístico y

evolutivo, dado que permiten obtener una primera base inicial sobre la que,

posteriormente, desarrollar y consolidar los elementos adquiridos para producir un

lenguaje correcto y entendible. Sin la posibilidad de recibir estos aprendizajes, la

evolución lingüística del niño se verá gravemente afectada.

En primer lugar, (referido más a la forma y totalidad del lenguaje) esta afectación

abarcará todas las modalidades que compone el lenguaje. Por ejemplo, la estará

fuertemente impedida dado que el sujeto no podrá utilizarla si no dispone del

vocabulario necesario, también se verá alterada la fonología (características sonoras

dependientes a cada fonema), la capacidad para unir y ordenar las palabras para

formar unidades mayores con significado (sintaxis) o diferenciar conceptos abstractos

de realidades físicas o mentales mediante el uso del lenguaje (semántica).

Además, posteriormente el sujeto manifestará problemas en la fluencia, al no poder

producir el escaso fondo de vocabulario adquirido valiéndose de variables como la

articulación, extensión en la emisión sonora de fonemas o la expresión en conjunto.

En segundo lugar (referido al contenido lingüístico) el niño no aprenderá principios

básicos en el ámbito lingüístico y comunicativo como son el significado y las clases de

palabras (comprensión y expresión de términos referidos a agentes y objetos, palabras

que expresan acciones como son los verbos, y términos conceptuales o abstractos

para organizarse en el espacio y en el tiempo, etc.). Tampoco establecerá las

relaciones de significado entre conceptos y palabras (semejanza y oposición) y

categorías léxicas; más tarde, en consecuencia, no apreciaría ni podría distinguir las

relaciones de significado entre los acontecimientos referidos en el discurso

comunicativo, tal como el significado no literal de los enunciados o mensajes emitidos

(analogías, metáforas, etc.) aunque es cierto que esto se daría en una etapa muy

avanzada del lenguaje. Finalmente, en este aspecto, tendría bastantes dificultades en

la recuperación léxica y en la organización y secuenciación semántica de la

información.

En tercer lugar, (referido al uso lingüístico) el sujeto se verá imposibilitado en funciones

primordiales como son: ¿para qué, dónde, cuando y con quién comunica? Este

compendio de aspectos lingüísticos es fundamental en la comunicación de todo ser

humano, y está enfocado al estudio de las reglas que rigen el uso correcto del

lenguaje en el contexto, también equivalente a los aspectos pragmáticos (uso social

del lenguaje).

Con relación a todo esto, el niño se verá indudablemente retrasado con respecto a su

edad cronológica en esta facultad tan necesaria en la comunicación, padeciendo

alteraciones en el propósito comunicativo, en las habilidades pragmático –

conversacionales (cuando iniciar la palabra o tomar el turno, mantenimiento del tema,

reciprocidad conversacional y en el uso y comprensión de los componentes no

verbales o pragmáticos de la comunicación).

También estará dificultada la adecuación del contenido del lenguaje, la comprensión y

posterior uso de estados atencionales y emocionales (señales sociales) en las

intervenciones lingüísticas, que implican y demuestran una reciprocidad y un

mantenimiento comunicativo entre emisor/es y receptor/es.

Además, al no conocer los conceptos, los significados lingüísticos y el contexto

comunicativo, el lenguaje se encontrará ausente de expresiones y gestos, información

contextual necesaria para la comprensión del mensaje, así como de espontaneidad en

los actos comunicativos.

Como acabamos de observar, la neuropatía auditiva impide una correcta adquisición,

desarrollo y función del lenguaje y del proceso comunicativo en todas sus vertientes:

entre ellas, comprensiva y expresiva, además de alterar profundamente las relaciones

en el contexto familiar y posteriormente en el social.

Estas deficiencias lingüísticas, si no son detectadas, diagnosticadas y tratadas

precozmente provocan un retraso en el lenguaje del niño consistente en la incapacidad

para: realizar después frases combinatorias más complejas, expresar curiosidad o

deseo, estructuras sintácticas avanzadas o uso correcto de las modalidades del

discurso; en definitiva, en la imposibilidad de expresar sus necesidades, de

relacionarse con el entorno y lo que es más importante, de desarrollarse

emocionalmente.

DIAGNÓSTICO

El diagnóstico de las neuropatías auditivas se realiza con diversas pruebas

electrofisiológicas como son los potenciales evocados auditivos de tronco cerebral

(PEATC), las otoemisiones acústicas (OEA) y los microfónicos cocleares (MC).

Además, antes de estas pruebas, es preciso una anamnesis y exploración física

otorrinolaringológica y neurológica completa.

Las otoemisiones acústicas, en ausencia de otras patologías, son positivas en la

neuropatía auditiva, pero son señales de baja amplitud, que se pueden ver reducidas

ante, por ejemplo, un problema de oído medio y desaparecen con el tiempo y el uso de

prótesis auditivas. Esto puede deberse tanto a la presencia de de una otitis media

secretora, como a una degeneración de las células ciliadas externas.

Los microfónicos cocleares son una respuesta preneural coclear originada en las

células ciliadas externas. Se diferencian de las otoemisiones acústicas en que tienen

respuestas más consistentes y aparecen en oídos que no presentan otoemisiones

acústicas. Con los efectos del enmascaramiento podemos distinguir los microfónicos

cocleares de la respuesta neural (realizada por los PEATC).

Los potenciales evocados auditivos de tronco cerebral (PEATC) son la prueba más

importante ya que mide la capacidad del nervio auditivo de despolarizarse

sincrónicamente ante un estímulo externo, mediante estimulación de ventana redonda

como forma de predecir el resultado del implante coclear.

Una diferencia importante a tener en cuenta en estas pruebas es la siguiente: la

función de las células ciliadas externas de la cóclea se estimula mediante las

otoemisiones acústicas o los microfónicos cocleares, mientras que la conducción

eléctrica del nervio auditivo se evalúa con el registro de los potenciales evocados

auditivos de tronco cerebral.

Además de estas pruebas, las siguientes también nos avisan de la existencia de una

neuropatía auditiva:

- Exploración neurológica sin alteraciones

- Audiometría tonal: nos da una hipoacusia neurosensorial leve o moderada

bilateral

- Logoaudiometría: alteración en la percepción del habla que no correlaciona

con el grado de hipoacusia

- Reflejo estapedial ausente

- Otoscopia normal

- Timpanograma normal.

En el diagnóstico del lenguaje, el logopeda deberá tener en cuenta la edad el

paciente (en nuestro caso, un año y cinco meses), el grado de hipoacusia (leve,

moderada o profunda), posibles alteraciones referidas al periodo tanto pre como

postnatal o problemas de nacimiento (si el niño fue prematuro, si sufrió hipoxia o si

nació con algún tipo de afectación o no), antecedentes familiares (es posible que un

familiar o varios padeciera de problemas en la audición) y la valoración del lenguaje

actual adquirido del sujeto comparándolo con el que le correspondería según su edad

cronológica.

TRATAMIENTO

“Una hipoacusia profunda en la etapa prelocutiva conduce a un desarrollo muy

deficiente del lenguaje si la deprivación sensorial no es paliada mediante

estimulación artificial”.

Una vez llevado a cabo el diagnóstico electrofisiológico auditivo y el valorativo relativo

al lenguaje, es imprescindible, para favorecer un aprendizaje y desarrollo lingüístico

temprano y correcto, colocar según cada caso individual, prótesis auditivas (audífonos

y micrófonos direccionales) e implantes cocleares para conseguir que el paciente oiga,

como primer paso para la recuperación del lenguaje.

Existe una controversia entre ciertos autores sobre la viabilidad mayor de unas

prótesis auditivas u otras en la mejora de la audición.

Lo que sí parece acercarse a la realidad es que el implante coclear tendría buen

resultado si la lesión se situara en las células ciliadas internas o en sus sinapsis con el

nervio auditivo (fallo por mutaciones en el gen OTOF) además de que podría restaurar

la sincronía y el procesamiento temporal neural del nervio auditivo.

Es defendida actualmente la implantación de implante coclear en niños ya que los

últimos casos clínicos han arrojado buenos resultados en la percepción del habla.

También se intenta conocer mejor el diagnóstico y la fisiopatología de la neuropatía

auditiva y de manera previa a la implantación del implante coclear, utilizar en prueba

otras prótesis auditivas durante un periodo de tiempo.

En conclusión, el tratamiento tanto con prótesis auditivas como con implante coclear

es recomendable en niños, dadas las intervenciones positivas y beneficiosas que se

han realizado, pero siempre hay que valorar la localización topográfica de la lesión y el

grado de deterioro de la vía auditiva.

Una vez elegido el implante más adecuado, el logopeda será el encargado de la

rehabilitación del lenguaje en todos sus ámbitos y atendiendo a sus características

específicas mediante un esquema como el siguiente:

- Ejercicios semánticos

- Énfasis en procesos semánticos y morfosintácticas

- Ir de lo fácil a lo difícil, de lo más simple a lo más complejo

- Refuerzo en aspectos pragmáticos y de vocabulario.

- Destacar el papel de la familia (aplica en casa lo que el niño aprende)

- Abstraer diferencias y usar reglas lingüísticas a partir de múltiples

experiencias comunicativas

- Uso del lenguaje en distintos contextos comunicativos.

Todas estas pautas de rehabilitación y las definidas a lo largo del trabajo son posibles

de realizar gracias a que “el lenguaje es adquirido, aprendido; y cualquier cosa o

conducta aprendida, se puede reeducar o modificar”.