IPMNIntraductal Papillary Mucinous Neoplasm

Alejandra Guzmn

IPMN Tipo de neoplasia qustica del pncreas. 1982 en pacientes con carcinoma pancretico queposean 3 caractersticas clnicas :

dilatacin del conducto pancretico principal, orificio ampular patolgico y secrecin mucosa.

IPMN La IPMN es una lesin precancerigena conuna secuencia adenoma-carcinoma bien descrita

Progresin lenta de 15-20 aos.

OMS : entidad patolgica formada por laproliferacin papilar de clulas epiteliales productoras o no de mucina y/o dilatacin qustica del conducto pancretico.

Epidemiologa Incidencia de IPMN 2.04 por 100.000 Portadores de IPMN 25%-50% incidencia deneoplasias extrapancreticos.

La edad media 73.1 aos (41-92 aos). > pacientes asintomticos y diagnosticadosincidentalmente.

Presentacin Clnica 6ta y 7ma dcada de la vida. Larga historia de pancreatitis agudarecurrente

Dolor de espalda, ictericia, baja depeso, anorexia, esteatorrea y DM.

Asintomticos

Presentacin Clnica Dg incidental estudio imagenolgico por otra causa.

Retraso del Dg falta de conocimiento de esta entidad Las enzimas pancreticas cuadro de dolor Marcadores Tumorales 20% de los pacientes, CA 199

No siempre indican transformacin maligna

Clasificacin y PatologaSegn estructura anatmica comprometida en: IPMN de conducto principal IPMN de conductos secundarios o ramificados. Las caractersticas patolgicas: Dilatacin difusa o segmentara del CP sin estenosis, Expansin intraductal de cl productoras de mucina Dilatacin orificios pancreticos con mucus.

Clasificacin y PatologaLa IPMN de conducto principal:

difusa o segmentaria. cabeza del pncreas + progresin a ramificaciones. histolgicamente mas agresivas > pp% de malignizarse.

La IPMN de conducto secundario

Jvenes

Proceso uncinado de la cabeza del pncreas o/y cola. < Riesgo de transformacin maligna

Factores de Riesgo Progresin a malignidad

IPMN sin compromiso de CPP tienen un curso largo sin desarrollode cncer.

IPMN de C2 el riesgo de cncer: 5 ao es de 2 % y a 10 aos es el 20%. El IPMN de conducto principal posee mayor riesgo. La dilatacin del conducto principal 10mm , tamao del quiste 30mm y la presencia de ndulos intramurales.

Histologa Las clulas columnares productoras de mucina puedenser hiperplsicas o displsicas.

Subclasificadas segn el grado Displasia: Adenoma Lmite Carcinoma

Etiologa La etiologa no clarificada.

No habra predisposicin gentica a esta lesin Pero se han descrito en patologas familiares como lapoliposis adenomatosa familiar.

Tanto el OH como el tabaco no aumentaran el riesgo.

PatognesisPatogenia anormalidades moleculares:

mutaciones K-ras sobreexpresin de p53 DPC4 expresado (en contraste con el cncerpancretico tradicional)

MUC2 mucina y MUC5 mucina mRna.

Diagnstico Diferencial Pancreatitis crnica Tumores mucinosos del pncreas Adenocarcinoma del conducto pancretico

Diagnstico Evaluacin inicial sospecha de IPMN: TAC o MR/MRCP.

ERCP, EUS, MRP, ultrasonido endoscpico. Ninguna de las imgenes es concluyente. En pacientes sin Dg: endoscopia con ultrasonido. La ERCP y la Pancreatoscopa se utilizan paradistinguir lo maligno de lo benigno.

ERCP

Tratamiento y Pronstico Pacientes con indicacin de ciruga: gran grado dedisplasia o cncer invasivo detectado por endoscopa o examen citolgico.

Tratamiento y Pronstico Sendai Consensus Guidelines Reseccin quirrgica esta indicada en : Sntomas atribuidos al quiste (ej. Pancreatitis) Dilatacin del conducto pancretico principal >10mm Presencia de ndulos intramurales Tamao del quiste >30mm Fluido qustico sospechoso o positivo para malignidad.

Sobrevida de 60 a 80% a los 3 aos en etapa temprana.

Tratamiento y PronsticoIndicaciones variables de Reseccin quirrgica:

Sin grado alto de displasia o deteccin de cncer IPMN de Conducto 2 < 3cm. La decisin segn: Confianza del Dg Presencia de sntomas Discusin con el paciente del posible riesgo de malignidadsubsecuente.