insuficiencia de la médula Ósea
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Presentacion Insuficiencia de la Medula OseaTRANSCRIPT
Insuficiencia de la Médula ósea. Agranulocitosis.
Dra. Beatriz Molinas
CORONEL OVIEDO – PARAGUAY2015
UNIVERSIDAD NACIONAL DE CAAGUAZU Sede Coronel Oviedo
Creada por Ley Nº 3.198 del 4 de Mayo de 2.007
FACULTAD DE MEDICINA
Patología Medica I
Integrantes
• Claudia Helena Escobar Reiniak.
• Luis Enrique Martínez Espinola
• Marcos Antonio Irala Burgos
• Perla Romina González Gutierrez
Insuficiencia de la médula ósea
Aplasia Medular
Insuficiencia medular selectiva
Hemoglobinuria Paroxística Nocturna
Aplasia Medular
•Engloba un grupo heterogéneo de enfermedades que se caracterizan por pancitopenia, sin evidencia de infiltración neoplásica ni de síndrome mieloproliferativo.
Etiológicamente la AM se divide en dos:
•Aplasia Medular Adquirida.
•Aplasia Medular Constitucional o congénita
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Aplasia Medular Adquirida• La aplasia medular adquirida (AM) es una
insuficiencia medular cuantitativa adquirida que afecta, en mayor o menor medida, a las tres series hematopoyéticas.
Epidemiología : •Muy variable
•Mayor en el oriente
• De 2 a 6 casos por cada millón de personas
•Afecta a ambos sexos
•Tiene dos picos de incidencia a los 30 y 60 añosFarreras - Rozman
Cuadro Clínico
• Relacionado a las citopenias y el grado de estas.
• No se palpan esplenomegalias ni adenopatias.
• Combinación de anemia, leucopenia y trombocitopenia.
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Exploraciones Complementarias:
• Pancitopenia, linfocitos normales, se presenta una anemia normocítica y normocrómica.
• Hb inferior a 80g/L.
• Plaquetas inferiores a 50000 mm3
• Depósitos de hierro en abundancia.
• Escases de las tres series hematopoyéticas.
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PronósticoLa Aplasia Medular Adquirida se subdivide en:
•Granulocitos inferior a 500/mm3•Plaquetas menor a 20.000 /mm3•Reticulocitos inferior al 1% en presencia de anemia
Grave
•Las características de la AMG mas una disminución de granulocitos a 200/mm3
Muy grave
•Incluyen menos de dos criterios de la aplasia graveModerada
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Tratamiento
• Pacientes con trombocitopenia intensa asociada a hemorragias, deben de recibir transfusiones de plaquetas de preferencia de un donante único.
• Se deben de tratar las infecciones por bacterias con antibióticos de amplio espectro.
• Aplicar concentrados de hematíes.
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Transporte de progenitores hematopoyeticos (TPH)
• Para aplasias graves y muy graves.
• Edad inferior a 40 años.
• Disponer de un donante histocompatible (generalmente un hermano).
• Depende del numero de transfusiones previas al TPH.
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Tratamiento Inmunodepresor
• Fármacos como la globulina antilinfocitica/antitimocitica, la ciclosporina A y los glucocorticoides. Generalmente se combinan dos.
• Raramente es completa ya que con frecuencia queda alguna citopenia residual y alteraciones displásicas de la serie roja.
• Recomendado en pacientes mayores de 40 años o con granulocitos superiores a 500/mm3 sin donante.
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Aplasias congénitas o constitucionalesAnemia de Fanconi
• Aplasia medular asociada a malformaciones congénitas.
• Defecto en la reparación del ADN y la mayor sensibilidad a los radicales toxico del oxigeno determinan entrecruzamientos y roturas del ADN.
• El patrón de herencia es autosomica recesiva.
• El diagnostico se realiza entre los 7 y 9 años.
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Las anomalías congénitas asociadas son:
• Baja estatura
• Pulgares anormales
• Microcefalea
• Manchas cutáneas
• Base nasal ancha
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Diagnóstico
• Se efectúa mediante estudios citogenéticos mediante estimulación con diepoxibutano, mitomicina C, o cisplatino.
• La supervivencia es de 2 a 6 años.
• El TPH cambia la historia natural de la enfermedad ya que corrige las alteraciones hematológicas.
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Insuficiencia Medular Selectiva Clasificación
Insuficiencia Medular Selectiva
Hipoplasia de la Serie Roja
Trombocitopenias Hipomegacariocíticas
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• Anemia normocítica
• Anemia normocrómica
• Reticulocitopenia
• Eritroblastopenia
Hipoplasia de la Serie RojaCaracterísticas
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Hipoplasia de la Serie RojaClasificación
Hipoplasia de la Serie RojaEritroblastopenia congénita de
Blackfan-Diamond
Hipoplasia adquirida de la Serie Roja
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Eritroblastopenia congénita de Blackfan – Diamond
Comprende un grupo heterogéneo de pacientes:
• Algunos con herencia autosómica dominante o recesiva.
• La mayoría sin historia familiar.
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Eritroblastopenia congénita de Blackfan – Diamond. Tratamiento
• Glucocorticoides (2mg/kg de peso x día).
• TPH (Transplante de Progenitores Hemopoyéticos).
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Hipoplasia Adquirida de la Serie Roja Clasificación
Hipoplasia Adquirida de la Serie Roja
Formas Agudas Formas Crónicas
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Hipoplasia Adquirida de la Serie RojaFormas Agudas
Causas más frecuentes:
• Fármacos
• Infecciones
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Hipoplasia Adquirida de la Serie RojaFormas Agudas
Tratamiento:
• Recuperación espontánea.
• En pacientes con infección por PV-B19 (Parvovirus B19) puede ser útil el uso de IgG Humana
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Hipoplasia Adquirida de la Serie RojaFormas Crónicas
• Ocurren en mayores de 50 años con timoma y miastenia grave.
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Hipoplasia Adquirida de la Serie RojaFormas Crónicas
Tratamiento:
• Timectomía.
• Inmunodepresores (IgG, ciclofosfamida, azatioprina).
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Trombocitopenia HipomegacariocíticaClasificación
Trombocitopenia HipomegacariocíticaTrombocitopenia amegacariocítica
congénita
Trombocitopenia Hipomegacariocítica adquirida
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Trombocitopenia amegacariocítica congénita. Características
• Se asocia a alteraciones esqueléticas (TAR).
• Herencia autosómica recesiva.
• Se presentan complicaciones hemorrágicas.
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Trombocitopenia amegacariocítica congénita. Tratamiento
• TPH (Transplante de progenitores hemopoyéticos).
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Trombocitopenia Hipomegacariocítica adquirida.
Causas más frecuentes:
• Exposición a fármacos o tóxicos.
• Infecciones víricas.
• Lupus eritematoso sistémico.
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Hemoglobinuria Paroxística NocturnaConcepto
• Enfermedad adquirida y clonal
• PIGA glucosilfosfatidilinositol
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Hemoglobinuria Paroxística NocturnaCuadro Clínico
• Anemia hemolítica crónica
• Trombosis en territorio venoso
• Defecto hemopoyético
• Infecciones repetidas
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Hemoglobinuria Paroxística NocturnaDiagnóstico
• Anemia
• Leucopenia
• Trombocitopenia
• Signos de hemolisis
• FerropeniaFarreras - Rozman
Hemoglobinuria Paroxística NocturnaPronostico
• Esperanza de vida
• Causas de muertes
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Hemoglobinuria Paroxística NocturnaTratamiento
• Transfusiones
• Ciclosporina A
• Eculizumab
• TPH
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ETIOLOGÍA
CONGÉNITAS- PRIMARIAS
(IDIOPÁTICAS)- SECUNDARIAS
ADQUIRIDAS- PRIMARIAS
(IDIOPÁTICAS)- SECUNDARIAS
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NEUTROPENIAS SEGÚN SU INTENSIDAD
LEVE: NEUTRÓFILOS > /L
MODERADA: NEUTRÓFILOS / L
GRAVE: NEUTRÓFILOS /L
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Epidemiología
• - INCIDENCIA: BAJA, (4 CASOS/ 1 000 000 HAB / AÑO)
• PREDOMINANCIA: MUJERES
• FRECUENCIA: PERSONAS ENTRE 40 – 60 AÑOS
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Etiopatogenia
FÁRMACOS CAUSANTES DE AGRANULOCITOSIS:1. Aminopirinas2. Sulfanamidas3. Quinidinas4. Antitiroideos5. Fenotiazinas*
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Cuadro clínico
• Fiebre
• Escalosfrios
• Postración
• Infecciones (Bacterias gramnegativas: E. Coli, Pseudomona Aeruginosa, Enterobacter, Klebsiella. Bacterias grammpositivas: S. aureus, S. epidermidis, Streptococcus spp.)
• Úlceras necróticas no purulentas en la mucosa orofaríngea
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Laboratorio
• Recuento leucocitario: < 1 x / L (con menos de 0,2 x / L de neutrófilos, o ausencia virtual de los mismos)
• Linfocitopenia
• Anemia y/o trombocitopenia obliga a descartar otros diagnósticos
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