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INSTITUTO NACIONAL DE SALUD INSTITUTO NACIONAL DE SALUD DEL NIÑODEL NIÑO
SERVICIO DE NEUMOLOGIASERVICIO DE NEUMOLOGIA
Dr. Hernán Del Castillo BarrientosDr. Hernán Del Castillo BarrientosLima - PerúLima - Perú
20062006
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HERENCIA AUTOSOMICA RECESIVA PARAHERENCIA AUTOSOMICA RECESIVA PARALA FIBROSIS QUISTICALA FIBROSIS QUISTICA
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HERENCIA AUTOSOMICA RECESIVA PARAHERENCIA AUTOSOMICA RECESIVA PARALA FIBROSIS QUISTICALA FIBROSIS QUISTICA
POSICION
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FISIOLOGÍA Y FISIOPATOLOGÍA DE LAS FISIOLOGÍA Y FISIOPATOLOGÍA DE LAS GLANDULAS SUDORIPARASGLANDULAS SUDORIPARAS
Normal Fibrosis Quística
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FISIOLOGÍA DEL TRANSPORTE IONICO EN EL EPITELIO FISIOLOGÍA DEL TRANSPORTE IONICO EN EL EPITELIO CILIAR RESPIRATORIO SANO EN CONDICIONES BASALESCILIAR RESPIRATORIO SANO EN CONDICIONES BASALES
MEMBRANA LUMINAL
MEMBRANA BASAL
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TRANSPORTE HIDROELECTROLITICO EN LA CELULATRANSPORTE HIDROELECTROLITICO EN LA CELULAEPITELIAL DEL APTO. RESPIRATORIO SANOEPITELIAL DEL APTO. RESPIRATORIO SANO
EN CONDICIONES DE IRRITACIONEN CONDICIONES DE IRRITACION
LIMPIEZA MUCOCILIARCAPA DE GELCAPA PERICILIAR Lactoferrina y Lisozyma
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FISIOPATOLOGIA DEL TRANSPORTE IONICO FISIOPATOLOGIA DEL TRANSPORTE IONICO EN EL EPITELIO RESPIRATORIO CON F.Q.EN EL EPITELIO RESPIRATORIO CON F.Q.
CAPA DE GELCAPA PERICILIAR Lactoferrina y Lisozyma
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PATOGENIA DE ENFERMEDAD PULMONAR EN F.Q. PATOGENIA DE ENFERMEDAD PULMONAR EN F.Q.
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AFECTACION RESPIRATORIAAFECTACION RESPIRATORIA EN EL NIÑO CON FIBROSIS QUISTICAEN EL NIÑO CON FIBROSIS QUISTICA
CLINICA DE LAS ALTERACIONES RESPIRATORIASCLINICA DE LAS ALTERACIONES RESPIRATORIAS
1.- TOS Ó SIBILANCIAS RECURRENTES Ó CRÓNICAS.
2.- SINTOMAS CLINICOS DE BRONQUIECTASIAS.
3.- HIPOCRATISMO DIGITAL.
4.- POLIPOS NASALES.
5.- RADIOGRAFIA DE TORAX CON ALTERACIONES
RECURRENTES O PERSISTENTES.
6.- SINUSITIS CRONICA
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CRITERIOS PARA EL DIAGNOSTICO DE F.Q.CRITERIOS PARA EL DIAGNOSTICO DE F.Q.
UNA O MAS CARACTERISTICAS CLINICAS :RESPIRATORIAS, GASTROINTESTINALES Y NUTRICIONALES, SD. PERDEDORES DE SAL Y ANORMALIDADES UROGENITALES MASCULINAS
O UNA HISTORIA DE F.Q. EN UN HERMANO
Y
CLORO EN SUDOR ELEVADO
(POR IONTOFORESIS CON PILOCARPINA EN
DOS O MAS OCASIONES).
O IDENTIFICACION DE DOS MUTACIONES
DE F.Q.
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EXAMENES AUXILIARES PARA VALORACION DE LAEXAMENES AUXILIARES PARA VALORACION DE LACLINICA RESPIRATORIA EN FIBROSIS QUISTICACLINICA RESPIRATORIA EN FIBROSIS QUISTICA
FUNCION PULMONAR.
GASOMETRIA ARTERIAL.
RADIOLOGIA DE TORAX.
MICROBIOLOGIA.
ESTUDIO INMUNOLOGICO.
TEST DE LA MARCHA.
MONITORIZACION DE EFECTOS ADVERSOS DE
LA TERAPIA ADMINISTRADA.
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MICROBIOLOGIA DE LA VIA AEREAMICROBIOLOGIA DE LA VIA AEREAEN LA FIBROSIS QUISTICAEN LA FIBROSIS QUISTICA
STAFILOCOCO AUREUS PSEUDOMONAS AERUGINOSA HAEMOPHILUS INFLUENZAE VIRUS RESPIRATORIOS STREPTOCOCO NEUMONIAE ASPERGILLUS CANDIDA MICOBACTERIAS ATIPICAS (M. AVIUM) MICOPLASMA N. STENOTROPHOMONAS MALTOPHILIA BURKHOLDERIA CEPACIA ALCALIGENES XYLOSOXYDANS ENTEROBACTERIAS
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FACTORES DE PATOGENICIDADFACTORES DE PATOGENICIDADDE PSEUDOMONAS AERUGINOSADE PSEUDOMONAS AERUGINOSA
FACTOR DEPATOGENICIDAD
FUNCION
ALGINATO ADHERENCIA, FORMACION DEBIOFILMS, EVASION DEL SISTEMA
IMMUNITARIO
PILI ADHERENCIA, RECONOCIMIENTO DERECEPTORES ESPECIFICOS
(ASIALO – GM1)
ELASTASAS, PROTEASAALCALINA
INTERFERENCIA CON EL SISTEMAHUMORAL Y CELULAR – FORMACIÓNDE IMMUNOCOMPLEJOS – ACTIVIDAD
ANTIESTAFILOCÓCICA –DEGRADACIÓN DE COLAGENO,
ELASTINA, LAMININA Y FIBRONECTINADESTRUCCIÓN DE LOS CILIOS DE LAS
CÉLULAS EPITELIALES RESPIRATORIAS.
FLAGELOS MOTILIDAD, QUIMIOTAXIS
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TRATAMIENTO DE LA AFECTACION RESPIRATORIA TRATAMIENTO DE LA AFECTACION RESPIRATORIA EN FIBROSIS QUISTICAEN FIBROSIS QUISTICA
I.- TRATAMIENTO DE LA OBSTRUCCION BRONQUIAL
1.-FISIOTERAPIA RESPIRATORIA
*DRENAJE POSTURAL CON PERCUSION Y VIBRACION.
2.-BRONCODILATADORES INHALADOS
*ACCION BRONCODILATADORA
*ACCION FACILITADORA DEL TRANSPORTE MUCOCILIAR.
3.-MODIFICADORES DE LAS CARACTERISTICAS DEL MOCO
(DESHIDRATACION, HIPERVISCOELASTICIDAD Y ELEVADA
ADHESIVIDAD).
*AMILORIDE/UTP
*DNasa rh (DORNASA ALFA).
*SUERO SALINO HIPERTONICO.
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TRATAMIENTO DE LA AFECTACION RESPIRATORIA TRATAMIENTO DE LA AFECTACION RESPIRATORIA EN FIBROSIS QUISTICAEN FIBROSIS QUISTICA
II.- TRATAMIENTO DE LA INFECCION PULMONAR.
1.- FACTOR DETERMINANTE DEL MEJOR PRONOSTICO.
2.- * IDENTIFICACION CORRECTA DE LOS PATOGENOS AISLADOS
* ESTUDIOS DE SENSIBILIDAD “IN VITRO”.
3.- DOSIS MAS ALTAS DE LO HABITUAL.
4.- CICLOS DE DOS SEMANAS DE DURACION COMO MINIMO.
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TRATAMIENTO DE LA AFECTACION RESPIRATORIA TRATAMIENTO DE LA AFECTACION RESPIRATORIA EN FIBROSIS QUISTICAEN FIBROSIS QUISTICA
IIA.- TRATAMIENTO DE LA INFECCION PULMONAR POR PSEUDOMONAS AERUGINOSA
1.- ANTIBIOTICOS POR VIA ORAL. * FLUOROQUINOLONAS. * NO DAR CICLOS DE MAS DE TRES SEMANAS NI
REPETIRLOS CON INTERVALOS MENORES DE TRES MESES.
2.- ANTIBIOTICOS POR VIA INHALATORIA. * INDICACIONES:
a) PREVENCION DE LA COLONIZACIÓN b) TRATAMIENTO SUPRESIVO DE LA COLONIZACION * ANTIBIOTICOS UTILIZADOS: COLISTINA
AMINOGLICOSIDOS 3.- ANTIBIOTICOS POR VIA ENDOVENOSA.
* BETALACTAMICO Y UN AMINOGLICOSIDO.
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ESTRATEGIA ANTIBIOTICA EN PACIENTESESTRATEGIA ANTIBIOTICA EN PACIENTESNO COLONIZADOS POR P.A. EN FIBROSIS QUISTICA.NO COLONIZADOS POR P.A. EN FIBROSIS QUISTICA.
ERRADICACION DE LA INFECCION INICIAL E INTERMITENTE
I.- COLISTINA O GENTAMICINA / TOBRAMICINA INHALADA MAS
CIPROFLOXACINA V.O. POR TRES SEMANAS, SIEMPRE QUE EL
CULTIVO SEA POSITIVO (GRUPO DANES-1991).
II.- COLISTINA O GENTAMICINA / TOBRAMICINA INHALADA MAS
CIPROFLOXACINA V.O. POR TRES MESES (GRUPO DANES - 1997)
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ESTRATEGIA ANTIBIOTICA DE MANTENIMIENTO (SUPRESIVA)ESTRATEGIA ANTIBIOTICA DE MANTENIMIENTO (SUPRESIVA)CONTRA LA COLONIZACION CRONICA PORCONTRA LA COLONIZACION CRONICA POR
PSEUDOMONAS A. EN F.Q.PSEUDOMONAS A. EN F.Q.
1. TERAPIA ANTIBIOTICA INHALADA / DIARIA / 12 MESES
CON : COLISTINA ó AMINOGLICOSIDO ó AMBOS.
1. CICLO ANTIBIOTICO ELECTIVO I.V. CADA 03 - 04 MESES
INDEPENDIENTE DEL ESTADO CLINICO DEL PACIENTE. NO MAS
DE 03 SEMANAS (BETALACTAMICO + AMINOGLICOSIDO)
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TERAPIA ANTIBIOTICATERAPIA ANTIBIOTICANEBULIZADANEBULIZADA
DROGAS DOSIS
•TOBRAMICINA 300mg c/ 12h
• COLISTINA 1M.U. c/ 12h
• GENTAMICINA 80 mg c/ 12h
•AZTREONAN LYSINATO 75 mg c/ 24h
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EXACERBACION PULMONAR EN F.Q.EXACERBACION PULMONAR EN F.Q.
SINTOMAS* AUMENTO DE LA TOS.* AUMENTO DE LA EXPECTORACION.* CAMBIOS DE LAS CARACTERISTICAS DEL ESPUTO* INCREMENTO DE LA DISNEA.* DISMINUCION DEL APETITO.
SIGNOS* AUMENTO DE LA FRECUENCIA RESPIRATORIA.* INCREMENTO O APARICION DE SIGNOS DE DIFICULTAD RESPIRATORIA.* CAMBIOS A LA AUSCULTACION PULMONAR.* EMPEORAMIENTO DE LA FUNCION PULMONAR.* FIEBRE Y LEUCOCITOSIS.* PERDIDA DE PESO.* INFILTRADOS RADIOLOGICOS NUEVOS.* DETERIORO EN LA SATURACION DE OXIGENO.
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TERAPIA ANTIBIOTICA PARA EXACERBACIONESTERAPIA ANTIBIOTICA PARA EXACERBACIONESPULMONARES POR PSEUDOMONAS A. EN F.Q.PULMONARES POR PSEUDOMONAS A. EN F.Q.
DROGAS RUTADOSIS
(mg/kg/día)FRECUENCIA
TICARCILINA IV 300 c/ 6hAZLOCILINA IV 225-300 c/ 8hCEFTAZIDIMA IV 150-300 c/ 6 - 8hIMIPENEM IV <40 Kg 60 c/ 6 - 8hAZTREONAM IV 150-200 c/ 6hCIPROFLOXACINA VO/IV 40/30 c/ 12 / 8hGENTAMICINA IV 5-10 c/ 8hTOBRAMICINA IV 5-10 c/ 8hAMIKACINA IV 30 c/ 12h
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TRATAMIENTO DE LA INFLAMACIONTRATAMIENTO DE LA INFLAMACIONPULMONAR EN F.Q.PULMONAR EN F.Q.
CORTICOIDES
IBUPROFENO
ALFA-1-ANTITRIPSINA
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TERAPIA GENICATERAPIA GENICA(INGENIERIA GENÉTICA)(INGENIERIA GENÉTICA)
• VIRUS EN AEROSOL
• LIPOSOMAS CATIONICOS
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OTRAS MEDIDAS EN F.Q.OTRAS MEDIDAS EN F.Q.
- OXIGENOTERAPIA:
SI PaO2 < 60 mmHg ó
SaO2 < 90 %
- EVITAR EXPOSICIÓN AL HUMO DEL TABACO
- VACUNACION ANTIGRIPAL ANUAL
- EVITAR EN LO POSIBLE EL CONTACTO CON
PORTADORES DE INFECCION RESPIRATORIA.
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UNIDAD DE FIBROSIS QUISTICAUNIDAD DE FIBROSIS QUISTICAGRUPO DE TRABAJO MULTIDISCIPLINARIOGRUPO DE TRABAJO MULTIDISCIPLINARIO
COORDINADOR
NEUMOLOGO
GASTROENTEROLOGO Y ESPECIALISTA EN NUTRICION
GENETISTA
FISIOTERAPEUTA
ASISTENTA SOCIAL
PSICOLOGO
OTROS ESPECIALISTAS
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HOJA DE REVISION EN F.Q.HOJA DE REVISION EN F.Q.
HOJA DE REVISION EN FIBROSIS QUISTICA
NOMBRE EDADFECHA FUR
EVOLUCION Mejor Igual PeorACTIVIDAD 0 1 2 3ASISTENCIA ESCOLAR 0 1 2 3ESTADO RESPIRATORIO
Disnea 0 1 2 3Tos 0 1 2 3
* Esputo 0 1 2 3** Color del esputo 0 1 2 3
Obst. Nasal 0 1 2 3*** Rinitis 0 1 2 3
Hemoptisis 0 1 2 3
ESTADO DIGESTIVOApetito 0 1 2 3Dolor abd. 0 1 2 3Deposiciones / 24 h. 0 1 2 3Caract. heces 0 1 2 3Hematemesis / melenas SI NOProlapso rectal SI NO
TRATAMIENTOFisioterapia SI NOEnzimas Si NOTipo y CantidadSuplemento dietético SI NOVitaminas SI NOVitamina E SI NOAntibióticos orales SI NOTipo y frecuenciaDuraciónAerosoles SI NO Tipo
0 = normal 1 = ligera alteración 2 = marcada alteración 3 = alteración severa
* 0 = nada 1 = 5cc 2 = 5-25cc 3 => 25cc** 0 = blanco 1 = amarillo 2 = amarillo-verdoso 3 = verdoso
EXAMEN FISICO
TALLA PERC.PESO PERC.ESTADIO DE TANNER 1 2 3 4 5POLIPOS NASALES SI NOGLANDULAS SUBMAXILARES SI NOACROPAQUIAS 0 1 2 3DEFORMIDAD TORACICA 0 1 2 3RESPIRACIONES /MINPULSOTENSION ARTERIALSIBILANCIAS 0 1 2 3ESTERTORES LSD LM LSI
LID LIICIANOSIS 0 1 2 3DISTENSION ABDOMINAL SI NOHEPATOMEGALIA SI NO cmESPLENOMEGALIA SI NO cmOTROS ESTIGMAS HEPATICOS SI NOMASAS FECALES SI NOOTROS DATOS
CODIGO DE SHWACHMAN (Nº):
RX TORAX CODIGO DE BRASFIELD (Nº):
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