hipertension pulmonar
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HTP primaria:
Se caracteriza por tener una presión de capilar pulmonar venoso normal.
Es de causa desconocida y el diagnóstico se hace por exclusión.
Es el tipo de hipertensión pulmonar en la cual no se halla una causa metabólica, pulmonar o cardiaca.
El cuadro de hipertensión pulmonar primaria:
Es poco común.
su incidencia calculada es de dos casos por millón.
Se sitúa en la cuarta y quinta décadas de la vida.
Se caracteriza por tener una presion de capilar venoso aumentada y una causa que explique la HTPP
Tromboembolia pulmonar(hiperventilación alveolar-broncoconstricción- edema pulmonar-hemorragia
Triada Virchow(lesión endotelial,hipercoagulabilidad, flujo sanguineo anormal, trombosis)
Hemodinámicamente se puede distinguir:
hipertensión pulmonar pasiva: hay elevación de la presión de la arteria pulmonar sin un aumento concomitante de la resistencia vascular pulmonar
hipertensión pulmonar reactiva: elevación de la presión de la arteria pulmonar y de la resistencia vascular pulmonar. En las etapas iniciales ésta es reversible si se corrige su causa, sin embargo al hacerse crónica la HTP reactiva se inducen cambios vasculares irreversibles.
Causas asociadas (HTPP): Son condiciones que se asocian a mayor incidencia de
HTTP.
Con características histológicas, clínicas, hemodinámicas y pronóstico semejante a la HTP primaria.
Este cuadro clínico se ve en algunas enfermedades del tejido conectivo, VIH, cirrosis + hipertensión portal, y en relación al uso de anorexígenos y cocaína.
Aumento de la presión de la arteria pulmonar, con presión de capilar venoso normal.
Ante la presión de arteria pulmonar aumentada, el ventrículo derecho reacciona desarrollando hipertrofia de sus paredes.
A medida que aumenta la resistencia vascular pulmonar el ventrículo derecho claudica desarrollando disfunción sistólica.
Aumento de la presión de fin de diástole.
Apareciendo las manifestaciones clínicas de insuficiencia cardíaca derecha.
La dilatación progresiva del ventrículo derecho dificulta el llenado ventricular izquierdo.
Produciendo elevación modesta de las presiones de final de diástole y de capilar pulmonar.
Se han identificado características:
Endógenas y exógenas importantes, que generan aumento de las resistencias vasculares de la arteria pulmonar.
• La primera y predominante, un disbalance entre sustancias vasodilatadoras-vasoconstrictoras, en las que sobresale este último mecanismo.
• Proliferación de músculo liso y del endotelio y posterior trombosis microvascular.
• Esta alteración de la homeostasis de sustancias vasculo-efectoras es la responsable de la lesión y disfunción endotelial.
• Los niveles elevados de endotelina en pacientes con hipertensión pulmonar, producen vasoconstricción.
La hipoxia induce vasodilatación sistémica; sin embargo, en los vasos pulmonares induce vasoconstricción.
Debido a que la hipoxemia genera alteración del voltaje de la membrana celular y de los canales de potasio con despolarización de la membrana y aumento intracelular de los niveles de calcio.
Lo cual produce vasoconstricción, remodelación y proliferación de células de músculo liso.
La hipoxia como tal, no es el desencadenante de la hipertensión, sino que contribuye a perpetuar la entidad una vez que se ha instaurado.
Los anorexígenos, se relacionan con aumento del riesgo para desarrollar hipertensión arterial pulmonar.
El uso de cocaína y estimulantes del sistema nervioso central como las metanfetaminas, aumentan el riesgo de padecerla.
Disnea de esfuerzoAnginaSíncope AsteniaEdema periféricoFenómeno de Raynaud Insuficiencia cardiaca derecha
La disnea y fatigabilidad fácil se deben a la dificultad para intercambiar oxígeno durante actividad física.
La angina se produce por isquemia ventricular derecha, por flujo coronario reducido, y presiones sistólicas y diastólicas elevadas.
El síncope, que frecuentemente se relaciona al esfuerzo, se produce por un débito muy disminuido, con caida del flujo cerebral.
La insuficiencia cardíaca derecha por claudicación del ventrículo derecho.
Segundo ruido reforzado en foco pulmonar Galope ventricular derecho por cuarto tono Frémito palpable en borde esternal izquierdo
(hipertrofia ventricular derecha) Presión venosa yugular elevada Soplo de Graham-Steell Signos de insuficiencia cardíaca derecha Galope ventricular derecho por tercer tono
Diagnóstico y valoración de la hipertensión pulmonar primaria
El objetivo de las pruebas diagnósticas en los pacientes con sospecha de HPP es excluir causas secundarias y valorar la gravedad de la HP.
Estudio en posición PA. Puede observar dilatación de la arteria pulmonar. Dilatación aurículo-ventricular derecha en casos severos
de hipertensión pulmonar (Figura 2). Aspecto de “árbol podado”
La radiografía de tórax muestra: Cardiomegalia global, Aumento de la silueta del botón aórtico Signos de hiperflujo pulmonar e
hipertensión pulmonar, con imágenes sugestivas de hipertensión venocapilar.
Es útil para evidenciar la severidad hemodinámica de la enfermedad.
Se puede encontrar hipertrofia del ventrículo derecho, eje desviado a la derecha y dilatación auricular derecha (Figura 1).
La hipertrofia del ventrículo derecho y la desviación del eje a la derecha, se pueden evidenciar en cerca del 80% de los pacientes con hipertensión pulmonar.
Revelan un patrón de función cardíaca alterada.
Con reducción del consumo máximo de oxígeno, elevación de la ventilación minuto, un umbral anaeróbico bajo y un pulso de oxígeno reducido.
Es la prueba que mejor evalúa la situación funcional en la HP permitiendo realizar una monitorización no invasiva de la respuesta al tratamiento.
En general, se recomienda realizar una prueba basal y posteriormente durante el seguimiento.
Se enfoca directamente en las causas de la enfermedad.
Las estrategias terapéuticas se dirigen a mejorar la restricción en la circulación pulmonar e incrementar la demanda de oxígeno que empeora progresivamente la hipertensión pulmonar y la falla cardiaca derecha.
MEDIDAS GENERALES:
Anticoagulacion oral Oxigeno nocturno Digital y diurético para Insuficiencia Cardiaca Derecha No fumar No beber alcohol
Bloqueadores de los Receptores de Endotelina Detienen el efecto nocivo de la hormona
endotelina ayudando a controlar el flujo de sangre y el crecimiento anormal de las células de las venas que hacen que estas se cierren. En los pacientes de HP se ha encontrado niveles altos de endotelina.
Bosentan, Ambrisentan.
Análogos de las Prostaciclinas Dilatan las venas de los pulmones,
reducen el crecimiento anormal de células y ayudan a prevenir la formación de coágulos de sangre. Disminuyen la progresión de la enfermedad y aumentan el índice de supervivencia, mejoran la capacidad de hacer ejercicio al paciente.
Epoprostenol, Treprostinil, Ilioprost, beraprost sódico.
Bloqueadores de la Fosfodiesterasa-5Relaja los músculos y reduce el crecimiento
anormal de células en las arterias y venas de los pulmones.
Sildenafilo, tadalafilo.
AnticoagulantesPara prevenir la formación de coágulos de sangre
en los pulmones, el tromboembolismo venoso, la predisposición genética al tromboembolismo, los cambios trombóticos en la microcirculación pulmonar y prevenir la pérdida de elasticidad de las arterias.
Warfarina.
Diuréticos Mejoran el rendimiento del corazón al
reducir el volumen de sangre que debe bombear hacia los pulmones.
Digoxin
Oxigenoterapia Mantener una saturación arterial de
oxígeno (SpO2) superior al 90%.
TABLA 5. Fármacos vasodilatadores más frecuentemente usados: vía de administración
Fármaco Vía Dosis
Nifedipina Oral 30-240 mg/día
Diltiazem Oral 190-900 mg/día
Adenosina IV 50-200 ng/kg/min
Bosentan Oral Inicio 62.5 mg c/12 hrs
Después 125 mg c/12 hrs.
Prostaciclina(Epoprostenol)
IV 2-24 ng/kg/min
El pronóstico de la HPP no tratada es malo.
La media de supervivencia tras el diagnóstico es de 2.5 años.
Aunque hay pacientes que pueden sobrevivir más tiempo, particularmente con el uso de los nuevos fármacos.
TABLA 6. Indicadores de mal pronóstico en la hipertensión pulmonar primaria
PAPm > 85 mmHg PADm > 20 mmHg IC < 2 I/min/m2
Sat O2 AP < 63%
Fenómeno de Raynaud
Manual de medicina interna Harrison
Fishman, Manual de enfermedades pulmonares
www.scielo.org.com
www.hemodinamiadelsur.com.ar
F. Guadalajara Boo, Cardiología