hidrops fetal no inmunologico
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Hidrops Fetal No inmunológico
Autor: María Laura Giménez (Fellow Medicina Fetal)Supervisión: Horacio AielloAteneo Medicina Fetal Servicio de ObstetriciaNoviembre 2006
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Hidrops Fetal No Inmunológico
Definición
• Acumulación de líquido en al menos dos
compartimientos fetales distintos, en ausencia de
mediadores inmunológicos detectados en la circulación
materna.
• 90% de los hidrops son de causa no inmunológica
• Incidencia: 1 en 3000 neonatos.
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Hidrops Fetal No Inmunológico
Fisiopatogenia
Mecanismos propuestos para el desarrollo de hidrops:
• Falla miocárdica primaria
• Insuficiencia cardíaca por sobrecarga de volumen
• Disminución de la presión oncótica
• Aumento de la permeabilidad capilar
• Obstrucción del retorno venoso
• Obstrucción del flujo linfático
La mayoría de los casos de HFNI representan una
insuficiencia cardíaca fetal.
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Hidrops Fetal No Inmunológico
Etiología
• Idiopático (>50%)
• Cardíacas (17-35%)
• Cromosómicas (14-16%)
• Hematológicas (4-12%)
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Hidrops Fetal No Inmunológico
anemia severa, diabetes, hipoproteinemiaAnomalías maternas
Noonan, Pena-Shokeir, Cornelia de Lange, esclerosis tuberosaOtros síndromes genéticos
enfermedad de Gaucher, gangliosidosis, etcDefectos metabólicos
artrogriposis (varios tipos), displasias esqueléti-cas (osteogénesisimperfecta, tanatofórica, etc)
Defectos músculo-esqueléticos
malformación arteriovenosa, teratoma sacrococcígeo, trombosis de la vena cavaTrastornos vasculares
neuroblastoma, teratoma, leucemia congénitaTumores y neoplasias
corioangioma, trombosis de la vena umbilical Anomalías placentarias
riñones displásicos, poliquistosis renal, nefrosis congénita, válvulas uretrales posteriores, Defectos genitourinarios
atresia esofágica o intestinal, fibrosis hepáticaDefectos gastrointestinales
malformación adenomatoidea quística, secuestro pulmonar, hernia diafragmática, quilotorax congénitoDefectos torácicos
transfusión entre gemelos, gemelo acárdicoEmbarazo gemelar
CMV, parvovirus B19, toxoplasmosis, etcInfecciones
anemias fetales severas: alfa-talasemia, parvovirus B19, hemorragias intrauterinasTrastornos hematológicos
trisomías 21; 18 y 13; 45X ; triploidíaAnomalías cromosómicas
taquicardia supraventricular, aleteo, etcArritmia cardíaca
cualquier defecto cardíaco estructuralMalformación cardíaca
Condiciones asociadas
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Hidrops Fetal No Inmunológico
Diagnóstico ecográfico
Presencia de dos o más de los siguientes hallazgos:
•Ascitis fetal
•Derrame pleural
•Derrame pericárdico
•Edema subcutáneo (mayor a 5 mm)
•Higroma quístico
•Polihidramnios (50-75%)
•Engrosamiento de la placenta (mayor a 6 cm)
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Hidrops Fetal No Inmunológico
Embarazo de 20 semanas: hidrops generalizado (idiopático)A: Corte transversal del tórax; B: corte transversal del abdomen
AA AA
Edema subcutáneoEdema subcutáneo
Derrame pleuralDerrame pleural AscitisAscitis
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Miocardiopatía dilatada
Edema subcutáneoEdema subcutáneo
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Miocardiopatía dilatada
Cortes transversales del abdomen
AscitisAscitis
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Miocardiopatía dilatada
Corte transversal del tórax
ADAD
AIAIVDVD
VIVI
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Taquicardia supraventricular fetal
AscitisAscitis
Edema subcutáneoEdema subcutáneo
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Derrame pericárdico Derrame pleuralHemangioma cardíaco Quilotórax fetal primario
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Hidrops Fetal No Inmunológico
Hemangioma cardíaco
AscitisAscitis Derrame pericárdicoDerrame pericárdico
HemangiomaauricularHemangiomaauricular
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Hidrops Fetal No Inmunológico
Quilotórax fetal primario
Corte coronal del tórax.
Derrame pleuralDerrame pleural
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Hidrops Fetal No Inmunológico
CHAOS
Secuencia de Obstrucción de la Vía Aérea Superior: CHAOS
Pulmones agrandados y ecogénicosPulmones agrandados y ecogénicos
AscitisAscitis
Línea diafragmática invertida
Línea diafragmática invertida
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Hidrops Fetal No Inmunológico
CHAOS
Pulmones agrandados y ecogénicosPulmones agrandados y ecogénicos
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Hidrops Fetal No Inmunológico
Evaluación prenatal del Hidrops
• Laboratorio materno: hemograma, índices hematimétricos, electroforesis de hemoglobina, Grupo y Factor, prueba de Coombs indirecta y serología para TORCH (Parvovirus B 19 y VDRL entre otros)
• Ultrasonido: ecografía fetal detallada y ecocardiograma fetal
• Amniocentesis: cariotipo fetal, PCR para infecciones en líquido amniótico
• Cordocentesis: cariotipo fetal, hemograma completo, hepatograma, electroforesis de la hemoglobina, análisis de IgM específica fetal y albúmina plasmática fetal
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Hidrops Fetal No Inmunológico
Pronóstico perinatal
• Depende fundamentalmente de la causa
• En general, mortalidad del 75-90%.
• El hallazgo de una malformación estructural empeora el pronóstico y los fetos con anomalías de cromosomas tienen una sobreviva virtualmente nula.
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Hidrops Fetal No Inmunológico
Manejo prenatal
• Depende de la causa y de la edad gestacional.
• Si se decide el manejo expectante, debe repetirse la ecografía cada dos semanas para evaluar la evolución del hidrops y para buscar signos de insuficiencia cardíaca.
• La intervención fetal está reservada a aquellos casos en los cuales se estableció un diagnóstico preciso con tratamiento efectivo
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Hidrops Fetal No Inmunológico
Evaluación de la Insuficiencia Cardíaca Fetal
Huhta JC. Pediatr Cardiol 2004;25:274–286
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Hidrops Fetal No Inmunológico
Catéter de derivación toraco-amnióticoMalformación quísticade pulmón
Catéter de derivación pleuro-amnióticoQuilotórax fetal
Antiarrítimicos a la madreAntiarrítimicos en vena umbilicalArrítmia fetal
Transfusión intravascular fetalAnemia fetal
TratamientoCausa
Tratamiento Intrauterino
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Hidrops Fetal No Inmunológico
Finalización
• Se recomienda continuar el embarazo hasta las 37 semanas o madurez pulmonar
• Si la salud fetal se ve comprometida se indicará la finalización del embarazo antes del término dependiendo de la edad gestacional.
• El HFNI se asocia a un incremento del riesgo de preeclampsia y polihidramnios, lo cual puede determinar un parto pretérmino.
• La vía de finalización depende de condiciones obstétricas, aunque debe considerarse el riesgo de distocia de partes blandas asociada al hidrops.
• El parto debe llevarse a cabo en un centro terciario.