hidrocefalia
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HIDROCEFALIA
Yeleismy Montalvo Medrano
Edgar torres prestan
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definición
• Trastorno hidrodinámico del liquidocefalorraquídeo, que conlleva a incrementodel volumen ventricular.
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Epidemiologia
• 3 casos de hidrocefalia congénito por cada1000 nacidos vivos.
• Un pico en la infancia relacionada conmalformaciones congénitas.
• Y otro pico en la edad adulta dadosprincipalmente por casos de hidrocefalia depresión normal.
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Fisiopatología
• El SNC consta de 3 compartimientos.
– Parénquima cerebral 86%.
– Sangre 4%.
– Liquido cefalorraquídeo 10%.
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Fisiopatología
1
• El 80% del LCR se produce por un proceso de ultrafiltrado en elendotelio capilar de los plexos coroideos, y el liquido resultante sesecreta a los ventrículos a través del epitelio coroideo.
2
• En este proceso cumple un papel muy importante la bomba Na-KATPasa localizada en la membrana apical de la célula epitelialcoroidea.
3
• El LCR se secreta en forma continua y estable a una rata aproximada de 0,2 mL/volumen total/ de LCR/hora.
• Un adulto normalmente tiene alrededor de 120 mL de LCR y producirá alrededor de 24 mL/hora de LCR.
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Fisiopatología
• ventrículo lateral se comunica con el tercerventrículo a través de un agujero interventricular ode monro, uno a cada lado.
• El acueducto de Silvio conecta el tercer y cuartoventrículo,
• El cuarto ventrículo presenta tres agujeros , unocentral de magendie dos laterales de luschka, quecomunica el sistema ventricular con el espaciosubaracnoideo.
• La mayor parte del LCR se reabsorbe en el seno longitudinalsuperior mediante un fenómeno pasivo que obedece a ungradiente de presión entre el espacio sudaracnoideo y el senovenoso. El paso del LCR desde el espacio sudaracnoideo hastael seno longitudinal superior se produce a través de lasvellosidades aracnoideas .
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Fisiopatología
La PIC es lapresiónhidrostática delLCR, y representael punto deequilibrio entre lasecreción yreabsorción deLCR.
Las diferenciasposturalesmodifican la PICdesde un valorpositivo enposición supina aun valorsubatmosfericoen posiciónerecta
La PIC en posiciónsupina es deaproximadamente12 mas o menos 2cmH2O
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Fisiopatología
• Se debe casiexclusivamente atumores de losplexos coroideos. Loscuales comprimenlas vías decirculación del LCR yfibrosis del espaciosubaracnoideo pormicro hemorragias ,
sobreproduccion de LCR
• No comunicante:bloqueo del sistemaventricular estenosis delacueducto y masas en lasvías de circulación.
• Comunicante: bloqueo anivel del espaciosubaracnoideoproducidos por procesosinflamatoriossecundarios ainfecciones ohemorragias que inducenreacciones ependimarias
Obstrucción del flujo del LCR
• Produce unahipertensiónvenosa cortical, locual eleva elvolumen vascularintracraneal.Repercutiendo enla reabsorción delLCR, y esto puededeberse atrombosis desenos venosos
Incremento de la presión de senos venosos
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ETIOLOGÍA
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Prenatal
ESTENOSIS DEL ACUEDUCTO PORMALFORMACIONES.
• Constituye el 10% de todos los casos dehidrocefalia en RN.
• Incidencia de 0,5-1 por 1000 nacidos.
• Es de tipo no tumoral
• Generalmente es esporádica y rara vezhereditaria y puede permanecer compensada.
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Prenatal
MALFORMACION DE DANDY-WALKER.
• 2-4% de los RN con hidrocefalia.
• Consiste en expansión quística del cuartoventrículo e hipoplasia del vermis cerebeloso ysu etiología se desconoce.
• El 80% de los casos se desarrolla en losprimeros 3 meses, se presenta con otrasmalformaciones cerebrales.
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Prenatal
MALFORMACIÓN DE ARNORLD-CHIARI TIPO ll:
• Se caracteriza por tallo cerebral elongado ymalformado y las amígdalas cerebelosas seextienden hacia el canal cervical espinal
• Suele presentarse en todos los pacientes conmielomeningocele.
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Prenatal
HIDROCEFALIA FAMILIAR O HEREDITARIA:
• Ligada al cromosoma X síndrome de Bickers-Adams.
• Causa el 7% de las hidrocefalia en niños.
• Se caracteriza por estenosis del acueducto ysevero retardo mental.
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Posnatales
LESIONES OCUPANTES DE ESPACIO.
• Las masas son el responsable del 20% de lashidrocefalias en niños y del 6% en adultos.
• Producen obstrucción del flujo del LCR, lalocalización mas frecuente de tumores es la fosaposterior ( astrocitomas, meduloblastomas,ependimomas y gliomas.
• Los quistes aracnoideos y neuroepitelialesconstituyen la segunda causa y se localizan en laregión supraselar.
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Posnatales
HEMORRAGIA:
• Suele ser causada por prematurez, traumas craneanoy ruptura de una malformación vascular.
• En los adultos la hemorragia subaracnoideaespontanea es la causa del 34%.
• En el estado agudo de la hemorragia la fibrina y loscoágulos crean un obstáculo mecánico al flujo delLCR en las porciones mas estrechas de la vía decirculación.
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Posnatales
MENINGITIS:
• Las meningitis bacterianas pueden producirhidrocefalia al inducir fibrosis leptomeningeao estenosis inflamatoria del acueducto.
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Posnatales
HIDROCEFALIA DE ORIGEN VENOSO:
• El incremento de la presión en los senosvenosos puede resultar en hidrocefalia solocuando el cráneo tiene las suturaspermeables.
• Pueden ser bloqueo los senos venosos por,acondroplasia, craneoestenosis, tumores ytrombosis del seno.
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HIDROCRFALIA EN EL ADULTO
HIDROCEFALIA DE PRESION NORMAL:
• Se caracteriza por ventriculomegalia sin aumento de la presión del LCR.
• Triada clásica consiste en alteración de marcha, incontinencia urinaria y cambios mentales.
• Las causas de esta suelen causar obstrucción de bajo grado en el sistema ventricular y el espacio subaracnoideo.
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• Las causas mas comunes son la ruptura deaneurismas y el trauma craneoencefálico, lostumores cerebrales son la tercera causa.
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Macrocefalia
• Signo mas común dehidrocefalia, se definecomo una circunferenciacraneal por encima delpercentil 98 para la edad
NIÑOS
Otros hallazgos craneales
• Aumento de la tensión dela fontanela anterior
• Se puede encontrardiastasis de suturascraneales yadelgazamiento de la pielcabelluda con circulaciónvenosa colateral visible.
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NIÑOS
Alteraciones De Los Movimientos Oculares
• fenómeno del ojo del sol ponientecaracterístico en los niños conhipertensión endocraneana.
• Ambos globos oculares se desvíanhacia abajo y hay retracción de losparpados superiores.
DESARROLLO PSICOMOTOR
• En niños con hipertensiónendocraneana crónicaocurre una alteración en eldesarrollo de la inteligencia.
• Afectándose las capacidadesverbales mas que las noverbales, además se puedecomprometer la memoria.
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SIGNOS DE HIPERTENSIÓN ENDOCRANEANA AGUDA EN NIÑOS Y ADULTOS
• Cefalea
• Vomito
• Alteración de la conciencia
• Trastornos oculomotores
• Papiledema
La bradicardia y laarritmia respiratoriason mas frecuentesen niños mayores de2 años debido a larigidez craneal.
• En neonatos la hipertensiónendocraneana aguda se acompañacon abombamiento de la fontanelacon poco o ningún aumento delperímetro cefálico.
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ADULTOS
HIDROCEFALIA DE PRESIÓN
ALTA
CEFALEA :
usualmente bifrontal,severa por la mañana,con el tiempo suele serpermanente
Alteración de la visión:
Disminución de laagudeza visual porpapiledema
Diplopía por paresiadel VI par oincapacidad para lamirada vertical, haciaarriba.Dolor en la nuca que a
menudo indica protrusión de las amígdalas
cerebelosas en el foramen magno
NAUSEA
ATAXIA
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ADULTOS
HIDROCEFALIA DE PRESIÓN
NORMAL
ALTERACIÓN DE LA MARCHA
INCONTINENCIA DE ESFÍNTERES
ALTERACIONES MENTALES
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ADULTOS
Alteración de la marcha
• Primer síntoma• Varia desde el desequilibrio
leve hasta incapacidad paracaminar
• Marcha a pasos cortos conaumento del polígono desustentación
• Dificultad para elevar laspiernas
• Marcha magnética y apraxia alejecutar los giros con perdidadel balance.
ALTERACIONES MENTALES
• Compromiso de la memoriareciente
• Disminución de laespontaneidad e iniciativa
• La discalculia se presentausualmente
Incontinencia de los esfínteres
• Incontinencia urinaria deurgencia
• Incontinencia urinaria de tipofrontal: disminución de lanecesidad de micción oausencia de esta.
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• ULTRASONIDO:
Insuficiente para determinar el diagnostico etiológico
• ESCANOGRAFIA CEREBRAL:
Evidencia la dilatación ventricular, su topografía y elaumento del espacio subaracnoideo
Se puede observar signos de edema transependimario
Este se debe realizar simple y con contraste intravenosocon el objetivo de identificar la causa asociada.
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• Resonancia magnética:
tiene mayor resolución y por lo tanto pude detectar mas fácilmente si existe una causa subyacente
se puede evaluar el flujo del LCR mediante el estudio de cine- resonancia.
• Monitoria de presión endocraneana
• Ultrasonido doppler:se puede calcular el índice de resistencia al flujo vascular.
• Punción lumbar
• Cisternografia con isotopos
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MEDIDAS TEMPORALES Tratamiento medico : administración de manitol 1mg/kg en bolo para prevenir la muerte por herniación.
Otro tratamiento puede limitar la evolución de la hidrocefalia acetazolamida 25-100 mg/kg en dos días
Punción lumbar: siempre y cuando se trata de una hidrocefaliacomunicante
Ventriculostomia: el drenaje externo del LCR se realiza como solución temporal en pacientes con hidrocefalia no comunicante o con sospecha o evidencia de infección del LCR
Corrección de la causa subyacente, tumor o infección
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DERIVACIÓN INTERNA DE LCR
LA DERIVACIÓN VENTRICULOPERITONEAL:
• Es el método de derivación interna mas utilizada• Es ideal en niños, en las que el catéter peritoneal largo
(30 cm) ofrece una mayor vida útil con el crecimiento.
LA DERIVACIÓN VENTRICULOATRIAL:
• Es ideal cuando existe anormalidades abdominales
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DERIVACIÓN INTERNA DE LCR
LA DERIVACIÓN TERCER VENTRICULO CISTERNOSTOMÍA:
• consiste en comunicar, mediante técnica endoscópica el piso del tercerventrículo, por delante de los cuerpos mamilares, con la cisternainterpenduncular.
• Este método establece un régimen de presión hidrostática de LCRuniforme y se considera de elección en casos de estenosis del acueductode Silvio.
• La derivación lumboperitoneal y laventriculopleural son las menos utilizadas
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COMPLICACIONES ASOCIADAS A LAS DERIVACIONES
GENERALES
• Subdrenaje del sistema, puede sercausado por obstrucción por losplejos coroideos, agregación departículas proteicas, sangre, infecciónprincipal causa en el 29%.
• sobredrenaje del sistema,responsable de varias complicaciones(hipotensión ortostatica, higromassubdurales y loculacion de losventrículos).
• Infecciones: agentes S. epidermidis, S.aureus y bacilos grannegativos, enneonatos E. coli.
ESPECIFICAS
• Derivaciónventriculoperitoneal:hernia inguinal, hidrocele,
peritonitis.
• Derivación ventriculoatrial:septicemia, flujo retrogrado desangre, microemboliapulmonar.
• Derivación lumboperitoneal:escoliosis