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Tipo 1 ASMA – actina y / o FAN
Tipo 2 a LKM1 y / o LC1
no predicen pronóstico ni respuesta al tratamiento
Auto anticuerpos
marcadores de enfermedad
diagnóstico
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Destrucción progresiva del parénquima hepático
Elevada mortalidad sin tratamiento ‐ TH
Respuesta a inmunosupresores
Enfermedades autoinmunes extrahepáticas
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Hepatitis agudaIH, con o sin encefalopatía
Hepatitis crónicaComplicaciones de la cirrosis
Inespecífica
Asintomática
Formas de presentación
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Importante!!
Antecedentes de: Ictericia: > 50%
Enfermedades AI extrahepáticas: > 40% de los pacientes
Historia de enf AI en familiares de 1° órden: 35‐40%
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Enfermedad Extrahepática AIHAI tipo 1
CUE de CrohnArtritisTrombocitopeniaAlveolitis FibrosanteAnemia HemolíticaGlomerulonefritis
HAI tipo 2
Enteropatía AITiroiditis*Diabetes*APECEDVitiligoAlopecíaS Linfoproliferativo AI
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Etiopatogenia
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Factores del medio ambienteVirus, drogas.
+Factores genéticos
Susceptibilidad
Alteración en la inmunorregulación
+
Vergani D et col. 2004;8: 589-593
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Mecanismos PatogénicosMecanismos PatogMecanismos Patogéénicosnicos
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Factores genéticos relacionados con el HLA
(HLA)-DRB1*0301 Europa del norte
DRB1*1301 Argentina
DRB1*0404 Méjico
Marcos Y, Fainboim L y col. Hepatology 1994, 19:1371‐1374. Czaja y col. Dig Dis Sci 2002; 47; 2139‐2150.Donaldson y col. Semin Liver Dis 2002, 22: 353‐363.
HAITipo 1
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Diagnóstico
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• Relación FAL/ALT• Gamaglobulina• Autoanticuerpos
• Histología hepática• Enf. autoinmunes asociadas• Respuesta al tratamiento
Criterios diagnósticos‐ Score
10-15 Probable 97-100% 45-92%> 15 Definitivo 97-100% 96-100%
Descartar: Infección Viral, Tóxicos, Enf de Wilson,
Deficiencia de 1 AT, Colangitis Esclerosante
diagnóstico S E
Journal of Hepatology, 1999, 31:929-938.
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Biopsia hepática
Hepatitis de interfase
Inflamación lobular
Necrosis en puente
Cirrosis al diagnóstico:
35 % / > 80 %
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Cirrosis macro‐micronodular
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Pronóstico
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Predictores de peor pronóstico
< edad a LKM 1 +RIN prolongado*> bilirrubina*> actividad histológica
* al diagnóstico: factores de riesgo independientespara muerte y / o TH
Gregorio GV y col. Hepatology 1997; 27: 578-82.
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AUTOINMUNE HEPATITIS:Multicentre data at diagnosis in 245 children
CentrosGarrahan, Gutierrez,, Sor Ludovica,
Posadas, del Niño de San Justo, Elizalde, Italiano de Bs. As.
París 2004
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n: 245 período 1-1-1993 / 31-8-2003
Edad media: 9.7 ± 3.7 añosSexo fem: 187 (76.3%)Período czo-diagnóstico: 8 meses
Tipo 2 18 (7%)
Tipo 1227 (93%)
ASMA/FAN: (61%)ASMA: (32%)FAN: (3%)
Formas de comienzoHepatitis aguda 72 %
Hepatitis crónica 16 %
Síntomas inespecíficos 12 %
Histología
cirrosis: 31.7 %
Manifestaciones extrahepáticasPersonales: 10%Familiares: 36%
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Tratamiento
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Tratamiento inmunosupresor
Iniciarlo precozmente ‐ Prolongado
Considerar efectos adversos en cada paciente
control rápido y completo delproceso de inflamación hepática
Alvarez F. Current Treatment Options in Gastroenterology 2004; 7:413-20
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Respuesta al tratamiento
Normalización de las pruebas de función hepáticadentro del primer año
Respuesta incompleta
ALT y AST anormales al año
Fallo del tratamiento
Deterioro del paciente
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Tratamiento
Gran experiencia clínica ybuena respuesta al tratamiento convencional
Czaja y col. Hepatology 2002; 35:479-497.
Niños
estudios no randomizados
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Tratamiento
Prednisona + AzatioprinaPrednisona + Azatioprina
Cook CG y col. Q J Med 1971; 40: 159-85.Soloway RD y col. Gastroenterology 1972; 63: 820-33.Gregorio GV y col. Hepatology 1997; 27: 578-82.
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Ciclosporina
No respondedores a esteroides + AZANo respondedores a esteroides + AZA
Evitar efectos adversosEvitar efectos adversos
Hyams JS y col. Gastroenterology 1987; 93: 890-93Jackson LD y col. Gut 1995; 36: 459-61Debray D y col. J Pediatr 1999; 135: 111-14.
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Journal of Hepatology 1999: 30; 222Journal of Hepatology 1999: 30; 222--227227
Short-term Cyclosporine induces
a remission of autoimmune hepatitis
in children
Álvarez F, Ciocca M, Cañero Velasco C, Ramonet M, de Dávila TG, Cuarterolo M, González T, Jara-Vega P,
Camarena C, Brochu P, Drut R, Álvarez E.
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Follow-up of children with
autoimmune hepatitis
treated with Cyclosporine
Cuarterolo M, Ciocca M, Cañero Velasco C, Ramonet M, González T, López S, Garsd A, Álvarez F.
J Pediatr Gastroenterol Nutr, Vol. 43, Nº 5, 2006: 635,9.
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Editorial
Autoimmune hepatitis:
Are we using the right therapy?
Karen F. Murray
Children´s Hospital an Regional Medical Center,University of Washington School of Medicie, Seattle.
J Pediatr Gastroenterol Nutr, Vol. 44, Nº 1, 2007: 18,9.
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PronósticoRespuesta sostenida con tratamiento en la > de los pacientes
Excepto
Comienzo fulminante o subfulminante
Cirrosis descompensada
Trasplante hepático: 10%
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Lamentablemente!!Lamentablemente!!
Largo período entre la aparición de los síntomas y el diagnóstico
Demora el inicio del tratamiento
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DefiniciónEs el estadío final de un proceso
inflamatorio idiopático, destructivo,
que afecta a los conductos biliares intra
y extrahepáticos, conduciendo a la
fibrosis y obliteración del tracto biliar y
al desarrollo de cirrosis biliar
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Atresia de Vías BiliaresAtresia de Vías Biliares
Enfermedad panductular progresivaEvol. espontánea: muerte 12‐19 mesesCausa más frecuente de CN con CNB
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AVB 100% fatal a los 3 años sin tratamiento
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Formas ClínicasFetal10‐35% de los casosIctericia precoz10‐20% malformaciones asociadas
Peri o post‐natalDespués del nacimiento 90‐65% de los casosIntervalo libre de ictericia
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EtiopatogeniaAB Embrionaria
Mutaciones en genes controladores de la formación o diferenciación del tracto biliar normal
Respuesta inflamatoria intrahepática, capaz de dañar y esclerosar los CBI
AB Perinatal
Agente agresor disparador de la lesión del epitelio de los CB (virus, tóxicos)
Respuesta inmune, responsable del daño de los CB
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Formas ClínicasEmbrionaria o Fetal ~10% de los casos
Ictericia precoz
Malformaciones asociadas
Peri o post‐natalDespués del nacimiento
~90% de los casos
Intervalo libre de ictericia
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Presentación ClínicaIctericia, acolia, coluria, hepatomegalia
Interpretado como ictericia por leche materna
Demora en el diagnóstico
Laboratorio: colestasis
Bi T/D: 6‐10 mg/dl / 3‐8 mg/dl
GGT y FAL elevados
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Diagnóstico
Ultrasonografía
Biopsia Hepática
Colangiografía intraoperatoria
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URGENCIA DIAGNÓSTICA
ACOLIA ( > utilidad, < costo )
A Matsui, M Dodoriki. The Lancet 1994
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Diagnóstico Diferencial
Excluir causas médicas de colestasis
Síndrome de Alagille
C Esclerosante de comienzo neonatal
Deficiencia de alfa 1 Antitripsina
Enfermedad Fibroquística del Páncreas
Colestasis Intrahepática Familiar Progresiva
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Tratamiento QuirúrgicoTratamiento Quirúrgico
Intento inicial: restauración del flujo biliar
Operación de Kasai Precoz
Trasplante Hepático
Fracaso del Kasai
Complicaciones de la cirrosis
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ComplicationsColangitis (post‐Kasai)
Hipertension Portal
Quistes Biliares Intrahepáticos
SHP e Hipertensión Porto‐pulmonar
Síndrome Hepatorrenal
Tumores malignos (HCC, colangiocarcinoma)
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Resultados del KasaiCorto plazoOccidente: 50‐60%Japón: 57‐75%
10 añosOccidente: 30%Japón: 54%
20 añosOccidente: 25%Japón: 14‐40%
30 años: 8‐11%
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Recomendaciones
Diagóstico de AVB antes de las 6‐8 semanas
Determinar BiD en niños ictéricos a las 2 sem de vida o mayores !!!
Aun en los alimentados con LM
BiD > 20%: “Colestasis”
Observar el color de las heces
en todo neonato ictérico
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SeguimientoNutrición / nivel de vit. liposolubles
Diagnóstico y tratamiento de colangitis
Diagnóstico y tratamiento de las complicaciones de la hipertensión portal
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Trasplante HepáticoExperiencia del Hospital J P Garrahan11‐92 / 8‐06
20%
15%34%
12%
8% 5%
4% 2%
FHF/HAV FHF/Ind AVB HAI
Colest Cr Metab Cirrosis Cr Otros
400 trasplantes/367 pacientes
Edad:•5.41 años (r: 1-19.4 años)•35% < 2 años•Sexo: 53% femenino
400 trasplantes/367 pacientes
Edad:••5.41 a5.41 añños (r: 1os (r: 1--19.4 a19.4 añños)os)••35% < 2 a35% < 2 aññosos••Sexo:Sexo: 53% femenino53% femenino
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ConclusionesLa presencia de hepatomegalia y/o esplenomegalia, desde la hepatología incluye a numerosas enfermedadesLa elección de estas dos entidades obedeció a su frecuencia y la fundamental participación del pediatra en su detección La HAI es la causa mas frecuente de HCr en la infancia en nuestro medioLa AVB es la colestasis quirúrgica mas frecuente durante el período neonatal y la primera indicación de trasplante hepático pediátricoEl desafío es “pensar en ellas para su diagnóstico oportuno”
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Muchas Gracias !!Muchas Gracias !!