Correo de los lectores

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– Hiperostosis.– Osteítis.

Se presenta en la infancia y en la adolescencia, con predominio en el sexo femenino. La etiología es desconocida, aunque en biop-sias óseas se ha hallado ocasionalmente Propionibacterium acnes4. La enfermedad evoluciona en brotes. El pronóstico a largo plazo es bueno y no suele asociarse a complicaciones graves o invalidantes.

La manifestación más frecuente es el dolor en la pared torácica an-terior, especialmente la afectación de las articulaciones esternoclavi-culares (70-90%), costoesternales y costocondrales. La artritis perifé-rica y la clínica sugestiva de espondilitis (lumbalgia, dolor sacroilíaco) son menos frecuentes y en estos casos suele asociarse HLA-B27 posi-tivo. La distribución depende fundamentalmente de la edad de presen-tación. En la infancia se observa afectación de huesos largos (tibia, fé-mur y cúbito), columna lumbar, pelvis, clavícula y mandíbula, y en la adolescencia exite predominio de la región esternoclavicular.

El comienzo de los síntomas cutáneos es independiente a la afec-ción articular. Se caracteriza por un exantema agudo monomórfico de pústulas estériles de 2-4 mm en palmas y plantas. En ocasiones la pustulosis se asocia a lesiones características de psoriasis (preva-lencia tres veces mayor que en la población general), hasta el punto de haberlo relacionado con la artropatía psoriásica. El acné es la otra manifestación cutánea presente, puede ser acné conglobata, ac-né fulminans o hidroadenitis supurativa. Las manifestaciones sisté-micas son raras, pero a veces hay fiebre.

El diagnóstico es fundamentalmente clínico y no hay pruebas es-pecíficas. En la analítica se puede encontrar una elevación de reac-tantes de fase aguda (velocidad de sedimentación globular, proteína C reactiva)3. El antígeno de histocompatibilidad HLA-B27 está presente en una tercera parte de los casos (prevalencias según se-ries, entre 35-47% en pacientes con afectación de la pared torácica anterior; 12,5% con pustulosis palmoplantar y 9% con acné).

La radiografía convencional, la tomografía axial computarizada, la resonancia magnética nuclear y la gammagrafía ósea pueden evi-denciar lesiones en la pared torácica anterior, principalmente en la articulación esternoclavicular, así como en la columna vertebral y las articulaciones sacroilíacas. Pueden mostrar lesiones osteoescle-róticas, osteolíticas e hiperostósicas y, aunque es infrecuente, ero-siones. En la columna también puede objetivarse vértebra de marfil y discitis aséptica. La afectación de sacroilíacas es similar a la de las espondiloartropatías, pero es predominantemente unilateral. Se considera bastante específica la imagen gammagráfica en “asta de toro” a nivel de la articulación esternoclavicular.

En ocasiones puede ser necesaria una biopsia ósea que pone de manifiesto una osteítis estéril. Las pruebas de imagen permiten el diagnóstico diferencial con la enfermedad de Paget, metástasis óseas, la osteomielitis crónica multifocal recurrente (entidad que se ha expresado como espectro de esta misma enfermedad pero con mejor pronóstico) y la artritis psoriásica1,2.

No existe un tratamiento curativo. El tratamiento convencional con AINE, corticoides y metotrexato no se ha mostrado efectivo. En la actualidad existen estudios que avalan la superioridad del pa-midronato en la reducción del dolor y la mejoría de la funcionali-dad, con escasos efectos adversos (bisfosfonato de segunda genera-ción que suprime la reabsorción ósea y posee propiedades antiinflamatorias)4. Recientemente se ha observado una mejoría sintomática al combinar pamidronota e isotretinoína5. Otros trata-mientos empleados son la sulfasalazina, la ciclosporina, la lufluno-mida y antibióticos como la doxiciclina y el infliximab.

Tania de las Heras Carballoa, Myriam Nombela Arrietab y Jacinta Landa GoñiaaMedicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud de Pozuelo Estación. Madrid. España.bMedicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud de Majadahonda. Madrid. España.

Bibliografía1. Kahn MF, Chamot M. SAPHO syndrome. En: Khan MA, editor. Spon-

dyloarthropathies. Rheum Dis Clin North Am. WB Saunders. Philadel-phia 1992; 18: 225-41.

2. Matzaroglou Ch, Velissaris D, Karageorgos A, Marangos M, Panagioto-poulos E, Karanikolas M. SAPHO Syndrome Diagnosis and Treatment: Report of Five Cases and Review of the Literature. Open Orthop J. 2009;3:100-6.

3. Magrey M, Khan MA. New insights into synovitis, acne, pustulosis, hy-perostosis, and osteitis (SAPHO) syndrome. Curr Rheumatol Rep. 2009;11:329-33.

4. Rozin AP. SAPHO syndrome: Is a range of pathogen-associated rheuma-tic diseases extended? Arthritis Res Ther. 2009;11:131.

5. Galadari H, Bishop AG, Venna SS, Sultan E, Do D, Zeltser R. Synovitis, acne, pustulosis, hyperostosis, and osteitis syndrome treated with a com-bination of isotretinoin and pamidronate. J Am Acad Dermatol. 2009;61:123-5.

Hemoptisis grave como presentación de un aneurisma de aorta ascendenteSr. Director:

Presentamos el caso de un varón de 41 años que acude a urgen-cias del centro de salud de nuestra zona por presentar un episodio de hemoptisis franca de 250 ml con accesos de tos y sin referir do-lor torácico. Previamente había estado asintomático. Como antece-dentes personales destacaba el ser fumador de un paquete/día, so-brepeso y dislipidémico. Accidente de tráfico hacía 4-5 años con fractura cervical resuelta con inmovilización durante 4 meses.

De la exploración sólo destacó una tensión arterial de 105/50 mmHg, una auscultación pulmonar con crepitantes en ambos cam-pos posteriores con roncus diseminados, y una auscultación cardía-ca rítmica, soplo sistodiastólico aspirativo IV/VI, thrill en ambas carótidas, sobre todo izquierda. El paciente fue remitido al hospital de zona.

En el hospital se le realiza un electrocardiograma, que mostró un ritmo sinusal a 65 lpm, eje 45° positivo, alteración de la repolariza-ción en cara anteroseptal; una analítica con función renal, iones, hemograma, coagulación, dímero D y gasometría normales. En la radiografía posteroanterior de tórax (fig. 1) se observa un ensancha-miento del mediastino y un aumento de cavidades cardiacas iz-quierdas, sobre todo ventrículo, y cardiomegalia. En la tomografía computarizada de tórax con contraste (fig. 2) se descubrió un aneu-risma en aorta torácica ascendente de 6,5 cm de diámetro sin signos de disección en ese momento; presentaba ocupación del bronquio intermediario, del inferior y del medio, probablemente por sangra-do previo. En la broncofibroscopia no se apreciaron signos de san-grado activo. El estudio endoscópico digestivo fue normal. La eco-cardiografía urgente mostró un ventrículo izquierdo con ligera hipertrofia y dilatado, función sistólica ligeramente deprimida (fracción de eyección: 51-55%); aorta gravemente dilatada, eje lon-gitudinal de 6,05 cm, en apical diámetro de 6,81 cm con imagen borrosa en eje longitudinal, posible flap intimal.Tras realizar una arteriografía aórtica, que confirmó el cuadro de insuficiencia aórti-ca aguda, y una coronariografía programada, el enfermo fue inter-venido un mes después. Se le realizó cirugía abierta convencional (operación de Bono-Bentall) que incluyó la sustitución de la válvu-la aórtica por una válvula protésica mecánica. El postoperatorio trascurrió sin incidencias y fue dado de alta anticoagulado con ace-nocumarol, 10 mg de simvastatina/24 h y dos antihipertensivos (to-rasemida 5 mg/24 h y candesartan 8 mg/12 h).

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Un aneurisma de aorta es una dilatación de la aorta superior a 3 cm, producido por un debilitamiento o una destrucción de la pa-red arterial. Según su localización, los aneurismas aórticos pueden ser torácicos o abdominales (más frecuente). La aorta torácica des-cendente es la ubicación más frecuente de un aneurisma torácico, seguida por el segmento ascendente y, por último, el arco1,2.

Los aneurismas aórticos constituyen una importante causa de mor-talidad. Representan la decimotercera causa de muerte en los Estados Unidos, presentándose con más frecuencia en varones entre los 50 y los 70 años3. Lo habitual es que los pacientes se encuentren asinto-máticos, y cuando aparecen los síntomas, suele ser por alguna com-plicación (rotura o disección) o que la misma va a ser inminente. En un estudio realizado en Suecia sobre 14.229 casos de enfermedad de la aorta torácica (aneurisma y disección), entre 1987 y 2002, se ob-servó una incidencia en varones de 16,3 por 100.000/año y de 9,1 por 100.000/año en mujeres. La mortalidad en las intervenciones de ur-gencia fue de 16%, relacionándose sobre todo con la edad avanzada4.

Los principales factores de riesgo asociados a los aneurismas aórticos son el tabaquismo, la edad, el sexo masculino, la hiperten-sión arterial y la dislipidemia5.

Las principales causas de aneurismas torácicos ascendentes son la necrosis quística de la media, los síndromes de Marfan y Ehler-Dan-los, las espondiloartropatías y, como causas menos frecuentes, ate-rosclerosis, infecciones y sífilis1,2. Los síntomas habituales en la aor-ta ascendente son dolor torácico, en cuello y/o espalda; congestión de cabeza, cuello y/o brazos; insuficiencia cardíaca por insuficiencia aórtica y compresión de vena cava superior1,2. El único tratamiento efectivo es la sustitución del aneurisma por una prótesis (indicación: diámetro de la aorta mayor de 6 cm o un crecimiento superior a 1 cm/año). Esto puede realizarse mediante tratamiento quirúrgico convencional o por tratamiento endovascular. Además, por ser la aterosclerosis una causa implicada en los aneurismas, a estos pacien-tes se les debe iniciar tratamiento con antiagregantes y estatinas, además del control de los distintos factores de riesgo vascular.

José Luis Rodríguez Díaz y Jesús Manuel Hernández LópezMedicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud de Santa Amalia. Badajoz. España.

Bibliografía1. Dzau VJ, Creager MA. Enfermedades de la aorta. En: Kasper DL, Fauci

AS, Longo DL, Braunwald E, Hauser SL, Jameson JL, editores. Harri-son. Principios de Medicina Interna. 16.a ed. Chile: McGraw-Hill Inter- americana; 2005. p. 1637-9.

2. Las enfermedades cardiovasculares. Aneurisma de aorta torácica [citado 20/08/2008]. Disponible en: http://www.healthsystem.virginia.edu/uva-health/adult_cardiac_sp/thoracic.cfm

3. Patel HJ, Deeb GB. Ascending and arch aorta pathology, natural history, and treatment. Circulation. 2008;118:188-95.

4. Olsson C, Thelin S, Sthale E, Ekbom A, Granath F. Thoracic aortic aneu-rysm and dissection: increasing prevalence and improved outcomes re-ported in a nationwide population-based study of more than 14.000 cases from 1987 to 2002. Circulation. 2006;114:2611-8.

5. Monaco M, Di Tommaso L, Oliviero U, lannelli G, Stassano P. A rapidly expanding descending thoracic aortic aneurysm: An unusual complica-tion. J Card Surg. 2008;23:254-65.

Pica: a propósito de un casoSr. Director:

Presentamos el caso de una mujer de 35 años, sin antecedentes de interés, que acudió a nuestra consulta de atención primaria (tras ser vista en atención continuada, donde le aconsejaron que fuera vista urgentemente por su médico de cabecera) por nerviosismo, insomnio, irritabilidad, etc., que relacionaba con supuesto mobbing laboral. Era dependienta en una tienda de confección, en la que tra-bajaba desde hacía poco tiempo y donde, según refería, era tratada de forma discriminatoria por sus jefes. Asociaba una exagerada ob-sesión por su peso (pérdida de 10 kg) a pesar de estar delgada, con una ingesta compulsiva e incontrolable de yeso de molduras (según la paciente, el yeso que prefería era el que procedía de las paredes y molduras de la tienda donde estaba empleada); además, contaba metrorragias intensas de unos 4-5 meses de evolución. No refería ideación autolítica y contaba con escaso apoyo en el ámbito fami-liar (convivía con un varón separado y dos hijos menores, de una relación anterior).

Al ser preguntada por la causa de su ingesta, respondía que le era muy difícil controlar el impulso por comer yeso, y que además le gustaba el sabor que tenía.

Se realizó analítica de sangre con los siguientes resultados: he-moglobina (Hg) 10,1, hematocrito (Ht) 32,9%, volumen corpuscu-lar medio (VCM) 78 fl, hemoglobina corpuscular media (HCM)

Figura 1. Radiografía de tórax: proyección posteroanterior: cardio-megalia a expensas de cavidades izquierdas y ensanchamiento me-diastínico.

Figura 2. Tomografía computarizada de tórax con contraste. Aneu-risma de 6,5 cm de diámetro en aorta ascendente.