Hematología práctica en Atención Primaria de Salud

Interconsulta no presencial

Manejo en Atención Primaria de procesos hematológicos frecuentes

Interpretación del hemograma

JM Arguiñano, FEA Hematología CHN

Interconsulta no presencial

Interconsulta no presencial

• Disponible para todos los centros de atención primaria

• Desarrollada para problemas clínicos en los que se requiera una opinión de hematólogo. NO en problemas de coagulación

• Mejor en los casos en los que no es preciso ver al paciente (valoración de análisis)

• Tendencia a usarla como triaje

Interconsulta no presencial

• Compromiso de responderlas en 48 – 72h

• La respuesta queda registrada en la Historia Clínica Informatizada (a diferencia de correos electrónicos o llamadas telefónicas)

• Se emite siempre un dictamen

– Alta del enfermo

– Valoración futura tras otras pruebas o tras el paso del tiempo

– Remisión a consulta presencial: consulta general u hospital de día

Hematología práctica en Atención Primaria de Salud

Manejo en Atención Primaria de procesos hematológicos frecuentes

Procesos frecuentes

• Adenopatías

• Citopenias

• Sospechas de hemopatías malignas

• Manejo en atención primaria de los pacientes en tratamiento por neoplasias hematológicas

Adenopatías

• La causa más frecuente es reactiva, especialmente en pacientes jóvenes

• Hacer una historia exhaustiva para encontrar posibles causas: infecciones, extracciones dentarias, enfermedades autoinmunes

• Intentar establecer el tiempo de evolución

• Explorar los territorios ganglionares: submaxilar, laterocervical, supraclavicular, axilar e inguinal. Palpar hígado y bazo. Faringe y boca

Adenopatías (II) • Ver si es única, múltiple, dolorosa, simétricas • Las inguinales no suelen ser patológicas, las

axilares sí • Analítica:

– Si es de larga evolución: hemograma, perfil bq, VSG, PCR, serologías de VIH si riesgo, LDH

– Si es de corta evolución: hemograma, perfil bq, VSG, PCR, LDH, serologías de toxoplasma, CMV, VEB, VIH

• NO tratarlas con antibiótico ni con corticoides (a no ser que haya una infección subyacente) ya que dificulta la interpretación de la biopsia

• No mandar a consulta de cirugía CSM

Adenopatías (III)

• Ecografía de tejidos blandos – Sirve para diferenciar de abscesos, quistes y para

confirmar que es ganglio

– Según las características ecográficas puede sugerir si es reactiva o no

• PAAF – Es accesible y fácil, muy útil para descartar

malignidad; no requiere retirar la anticoagulación

– No permite hacer diagnóstico definitivo (biopsia)

– En cabeza y cuello, mejor hacer PAAF de inicio

Citopenias

• Valorar

– Evolución a lo largo del tiempo

– Repercusión clinica

– Posibles causas de fácil identificación

– Importancia

• Más desarrollado en la interpretación del hemograma

Sospecha de hemopatías malignas

• Sospechar en casos de: – Adenopatías

– Leucocitosis no reactivas

– Citopenias, especialmente si son progresivas y/o múltiples

– Fiebre, infecciones que son recurrentes o que responden mal al tratamiento

• No hay una clínica específica que permita el diagnóstico en la mayoría de los casos

• Recordar que muchas veces el diagnóstico no implica tratamiento inmediato

Pacientes en tratamiento

• En general se atienden igual que al resto de pacientes (ej: control de glucemia)

• Los tratamientos antineoplásicos actuales van más allá de la quimioterapia clásica

• En general los pacientes en tratamiento tienen un seguimiento programado

• En ocasiones se les da instrucciones en los informes de alta ó de atención ambulatoria

Neoplasias hematológicas

Leucemia aguda mieloblástica

Leucemia aguda linfoblástica

Síndromes mieloproliferativos crónicos Policitemia Vera Leucemia mieloide crónica Trombocitemia esencial Mielofibrosis

Linfomas B Linfomas T/NK

Mieloma

Linfoma Hd

LLC

Leucemias agudas

• No siempre cursan con leucocitosis, pero sí son constantes las citopenias

• Los candidatos a tratamiento intensivo se manejan ingresados

• En pacientes mayores se usan fármacos similares a los síndromes mielodisplásicos, que permiten manejo ambulatorio

• Gran susceptibilidad de infecciones

Síndromes mielodisplásicos

• Enfermedades de la médula, con daño genético adquirido

• Variada expresividad y gravedad

– Bajo riesgo:

• El problema son las citopenias, especialmente la anemia

• El tratamiento intenta estimular la hematopoyesis

– Alto riesgo

• El problema es la transformación a leucemia aguda

• El tratamiento intenta retrasar/evitar la transformación; hipometilantes: toxicidad cutánea

Síndromes mieloproliferativos crónicos

• Policitemia vera, Trombocitemia esencial, Mielofibrosis idiopática. Marcadores moleculares

• El principal problema es el riesgo de trombosis y el objetivo del tratamiento es prevenirlo

• Casi todos reciben tratamiento antiagregante-anticoagulante y muchos tratamiento citorreductor, generalmente hidroxicarbamida (Hydrea)

• Requieren control exhaustivo de los factores de riesgo cardiovascular: HTA, colesterol

• La policitemia vera puede requerir sangrías

• La hydrea puede provocar úlceras cutáneas

Leucemia mieloide crónica

• Tratamiento dirigido con inhibidores de tirosin kinasa

• Control del efecto de la enfermedad mediante tests moleculares

• Cada fármaco tiene un perfil de efectos secundarios diferente y se intenta adecuar a cada tipo de paciente

• Los principales problemas vienen del cumplimiento y de las interacciones (cuidado al prescribir otros fármacos)

Linfomas no Hodgkin

• Según su comportamiento clínico se pueden dividir en tres grupos:

– Muy agresivos: como una leucemia aguda

– Agresivos: de rápido crecimiento pero curables

– Indolentes: de crecimiento lento, sensibles al tratamiento pero incurables

• A la quimioterapia se añaden anticuerpos monoclonales

• Linfoma de Hodgkin: también curable

Leucemia linfática crónica

• Muy frecuente, la mayoría de los casos no requieren tratamiento (existen criterios de tratamiento)

• Principal sospecha en el caso de linfocitosis progresiva

• La cifra de leucocitos puede ser muy elevada sin que suponga perjuicio para el paciente

• Si se trata con fludarabina, induce una inmunodeficiencia duradera y acusada

Mieloma

• Cuadro clínico peculiar, con cuatro síntomas clave: anemia, hiercalcemia, insuficiencia renal y lesiones óseas

• Incurable, no siempre se trata (criterios)

• Siempre precedido por una gammapatía monoclonal de significado incierto, mucho más frecuente pero de poca agresividad

• Tratamientos modernos además de la quimioterapia

Tratamientos actuales

• Quimioterapia clásica: el problema fundamental son las citopenias y especialmente la neutropenia febril

• Se metabolizan con rapidez

• Nuevos tratamientos dirigidos con toxicidad variada

– Inhibidores de tirosin kinasa: derrame pleural

– Inhibidores del proteosoma: neuropatía, reactivación de herpes zóster

– Inmunomoduladores: trombosis

– Anticuerpos monoclonales: neuropatía

– Hipometilantes: toxicidad intestinal, cutánea

Tratamientos futuros

• Tendencia al manejo ambulatorio de los pacientes

• Monitorización molecular

• Tratamientos crónicos/prolongados

• Toxicidades peculiares que requieren conocimiento específico

• Son caríííííííísimos

Tratamiento de soporte

• Con la quimioterapia ambulatoria habitualmente hay pocas complicaciones

• Los antieméticos (ondansetron, granisetron), se proporcionan en el hospital ó se remite a prestaciones

• Muchos llevan antibióticos, antifúngicos y antivirales como profilaxis

• Factores de crecimiento de administración sc (sólo de diagnóstico hospitalario)

Problemas frecuentes: vacunas • Las vacunas especiales que precisan se les

administran en el medio hospitalario (p ej para esplenectomía ó postrasplante)

• Vacuna de la gripe

– En general, los enfermos con neoplasias hematológicas deben recibirla. No los pacientes en tratamiento con inmunoglobulinas intravenosas

– El problema puede ser la falta de eficacia, rara la toxicidad

– Si están en tratamiento se suele esperar entre ciclos de quimioterapia o al final

– En raras ocasiones contraindicada: sólo si gran inmunosupresión, debido a la posibilidad de complicaciones graves

Problemas frecuentes: infecciones

• El problema más grave a identificar es la neutropenia febril (38º y menos de 500 neutrófilos)

– Posibilidad de evolución rápida

– Necesidad de exploraciones complementarias inmediatas

– En caso de sospecha, referir al hospital

• En general, más frecuencia de infecciones debido al tratamiento y a la propia enfermedad

• En pacientes sin tratamiento reciente, tratar como el resto de pacientes

• Dar siempre la opción de volver si no mejoran

Problemas frecuentes: infecciones

• En algunos casos es frecuente la reactivación de herpes zóster

– Tratar siempre de manera precoz e intensiva; se puede utilizar tratamiento vía oral

– Si no evoluciona bien en 24 – 48h, remitir para tratamiento intravenoso

Hematología práctica en Atención Primaria de Salud

Enfoque diagnóstico del recuento celular sanguineo

Interpretación del hemograma

• Parámetros informados y su jerarquía de relevancia y fiabilidad

– Hemoglobina,

– Hematíes, VCM, Leucocitos, ADE

– Plaquetas

– Fórmula leucocitaria

– Hematocrito, CHCM, HCM

Hb

Eri

VCM

CHCM

HCM

ADE

Neu

Leu

Lin

Eos

Mon

Bas

Plaq

Hto

Interpretación del hemograma • Fundamental el desarrollo evolutivo de las

alteraciones:

– Desde cuándo ocurren

– Si son progresivas u oscilantes

• Si coinciden con otros fenómenos (causa o consecuencia)

• La inmensa mayoría de los cambios son reactivos

• Las alteraciones tienen valor por sí mismas o como indicativas de enfermedades

Criterios de normalidad/alarmas

• Es un criterio meramente estadístico, y no funcional. Sólo indican dónde están la mayoría de los valores. No tienen en cuenta todos los valores antropométricos, de raza…(las personas de raza negra tienen menos neutrófilos)

• Lo que importa es la repercusión funcional de las alteraciones: – Si tiene disnea

– Si presenta infecciones/fiebre

– Si sangra

Causas de las alteraciones

• La mayoría de las alteraciones el hemograma son secundarias a problemas no hematológicos

• Fundamental seguir el patrón evolutivo de la alteración y del resto de parámetros

• Las causas de alteraciones pueden ser múltiples, mezclarse o compensarse, cambiar a lo largo del tiempo

Serie roja: Anemia

• Clasificar inicialmente según VCM

– Microcítica

• Déficit de hierro: el ADE elevado, el VCM fluctúa

• Talasemia: ADE bajo, el VCM es estable

– Macrocítica

• Fármacos: Hydrea (generalmente sin anemia)

• Deficitaria: cobalamina, folato

• Hepatopatías

• Hemólisis, por incremento de reticulocitos

• Mielodisplasia, ojo si el VCM va en aumento

Anemia

• Normocítica: más frecuente

– Anemia de trastorno crónico: muy prevalente

– Insuficiencia renal

– Mielodisplasia

– Sangrado no crónico

• Con frecuencia concurren varios factores y los casos no son puros del todo

• Estudio: MSP, reticulocitos, TAD, haptoglobina, Fe, ferritina, sat transferrina, folato, B12, proteinograma, eritropoyetina

Macrocitosis sin anemia

• Causas similares a la anemia macrocítica

• Fármacos: Hydrea

• Hepatopatías

• Hemólisis, por incremento de reticulocitos

• Mielodisplasia, ojo si el VCM va en aumento

• Esplenectomía

• Asociada al envejecimiento?

Poliglobulia

• Es difícil saber a partir de qué hematocrito deben hacerse los estudios

• Frecuente por hipoxemia crónica. Es un mecanismo compensador y no siempre hay que corregirlo

• Policitemia Vera: puede haber trombocitosis y leucocitosis

• A veces puede frenarse por ferropenia (diferenciar de la poliglobulia microcítica)

Alteraciones de los leucocitos

• Valorar las alteraciones en la cifra global, y también las subpoblaciones afectadas

• No valorar según los porcentajes sino los valores absolutos; los porcentajes son interdepedientes

• Así encontramos neutrofilia, neutropenia, linfocitosis, monocitosis, eosinofilia como las alteraciones más frecuentes

Neutrofilia

• Lo más frecuente es la secundaria a infecciones o inflamación

• Se da mucho en fumadores, sin otra causa

• Esplenectomizados, con linfocitosis

• Tratamiento corticoideo

• Todos los síndromes mieloproliferativos, especialmente leucemia mieloide crónica

• Valorar la evolución, si es o no progresiva y la cifra

Neutropenia

• Muy frecuente. Deberíamos revisar los límites de la normalidad

• Las personas de raza negra tienen otros valores de referencia más bajos

• Habitual en mujeres, de forma crónica y sin relación con autoinmunidad. Ver si suben con las infecciones

• Hepatopatías, incluso esteatosis

• Mielodisplasia

• Infecciones virales agudas: CMV, VEB, VIH, Toxoplasma

• Algunos fármacos

Linfocitosis

• Poco frecuente: linfocitosis infecciosa aguda

• Dos grandes grupos:

• Infecciones: presencia de linfocitos estimulados en infecciones virales

• Neoplásicas: síndromes linfoproliferativos crónicos: Leucemia linfática crónica, LLGG

• Otros: esplenectomía, enfermedades autoinmunes

Monocitosis

• Muy importante comprobar que se trata realmente de una monocitosis (morfología)

• Si es aguda indica infección o recuperación de neutropenia previa

• De forma crónica

– Reactiva a procesos de todo tipo: infecciosos, inflamatorios

– Neoplásica: Síndrome mielodisplásico, generalmente progresiva

Eosinofilia

• El 99% de las eosinofilias son reactivas, pero no siempre encontramos la causa

• Enfermedades alérgicas

• Reacciones a fármacos

• Infecciones: parasitosis

• Para que sea sugestivo de malignidad la cifra absoluta de eosinófilos debe ser superior a 1500/mm3 de forma sostenida

Trombocitosis

• Causas fundamentales de trombocitosis secundaria:

• Trombosis

• Hemorragia (Crónica?)

• Infección ó inflamación

• Esplenectomía

• Ferropenia

• Primaria: enfermedades mieloproliferativas: trombocitemia esencial y policitemia vera

Trombopenia

• Muy frecuente como causa de consulta

• Recordar que lo importante es la repercusión clínica y no la cifra en sí

• Siempre se debe comprobar la cifra al microscopio óptico si es muy baja

• El nivel entre 100 000 y 150 000 podría no ser patológico

• Existen causas constitucionales no bien diagnosticadas, congénitas

Trombopenia

• Muchas causas graves en el ámbito hospitalario; otras: – Gestación

– Hepatopatías

– Otras causas de hiperesplenismo

– Fármacos, alcohol

– Enfermedades autoinmunes

– Infecciones: VIH, VHC

– Enfermedades hematológicas: aplasias, leucemias de todo tipo

Enfoque del estudio en citopenias

• Tiene repercusión funcional

• Es progresiva u oscilante

• Tiene una causa aparente, calendario de inicio y fin

• Si es única o múltiple. Las múltiples no implica que sean más graves o que tengan un origen hematológico en todos los casos, pero debe prestarse más atención

• Valor en sí mismo o como indicativo de otros trastornos