HERNIA DIAFRAGMATICA

CONGENITA (HDC)LEONARDO SOLÍS PARRA

DEFINICIÓN “Es una discontinuidad en el desarrollo del diafragma que permite el paso de vísceras abdominales a la cavidad torácica.”Aunque es corregible quirúrgicamente, en el útero la herniación de vísceras da como resultado hipoplasia pulmonar e hipertensión pulmonar, que a menudo son fatales.

EMBRIOLOGÍASe produce en el periodo critico del desarrollo pulmonar ( 3 semana después de la fecundación – 16 semanas de gestación)La presión de los órganos de la cavidad abdominal da como resultado:• Ramificación bronquiolar disminuida.• Perdida de la masa pulmonar (hipoplasia)• Exceso de vascularización con hipertensión pulmonar • Alteración del sistema tenso activo • Hipoplasia de estructuras cardiacas ipsilaterales

PATOGENÍA No esta claramente establecida.Teorías:• Fracaso en el cierre pleuroperitoneal durante las semanas 4 a 10

después de la fecundación.• Disparadores genéticos: Se han reportado casos familiares

autosómicos dominantes y recesivos y patrones de herencia ligados al cromosoma X. ( la mayoría de casos no tienen vinculo familiar identificable). • Disparadores ambientales: Déficit de vitamina A, después de la

exposición a talidomida, anticonvulsivos , quinina.

ANATOMÍA Formado por 2 hemidiafragmas En el medio una aponeurosis llamada centro tendinoso.Aberturas: Hiato aórtico (aorta, ácigos hemiacigos y conducto torácico T12) Hiato esofágico( esófago y troncos vagales T10) Orificio de la cava ( cava y n frénico T8)Insersiones: • La apófisis xifoides del esternón.• Los bordes costales de la pared

torácica.• Los extremos de

la undécima y duodécima costilla.• Ligamentos que se extienden por la

pared abdominal posterior.• Las vértebras lumbares mediante dos

pilares, el derecho en el cuerpo de L1-L4 y el izquierdo en L1-L3.

Inervación: inervado por los nervios frénicos, el cual surge de las ramas ventrales de las raíces cervicales C3, C4 y C5 inervación motora. Y sensitiva del centroNervios intercostales T5-T11 y subcostales T12 inervación sensitiva periférica Irrigacion: arteria diafragmática inferior y la arteria diafragmática superior, las arterias intercostales, la arteria musculodiafragmática y las arterias pericardiofrénicas.

ANATOMÍA • En 95% de los casos el defecto es

pastero lateral. ( Hernia de Bochdalek) Puede ser anterior retro esternal o peri esternal ( Hernia de morgagni), raramente central.

• Generalmente ocurre al lado izquierdo 80-85%, poco frecuente bilateral. Del lado izquierdo a menudo involucra el estomago e intestino, del lado derecho hígado e intestino.

• Produce una alteración pulmonar ipsi o bilateral.

TIPOS 1. Eventración diafragmática: Elevación de una porción del diafragma que

esta adelgazada debido a que la musculatura esta incompleta, se forma un saco con órganos en su contenido que se desplaza a la cavidad torácica.

2. Agenesia diafragmática: Es la forma mas extrema de HDC es la ausencia de un hemidiafragma.

1. Posterolateral2. Retroesternal

EPIDEMIOLOGIA • Prevalencia 1-4 por 10.000 nacidos.• Incidencia relativamente mayor en varones• No parece asociarse con la edad materna

Diagnostico prenatalSe basa en el ultrasonido, tiene una alta sensibilidad.

HDC izquierda hay una masa heterogénea en el tórax a menudo con desviación del mediastino a la derecha. El estomago puede identificarse al lado o detrás del corazón.

HDC derecha masa (hígado) y desplazamiento a la izquierda del corazón.

Anomalías asociadas 1. Aislado 50-70% casos2. Forma parte de un síndrome 30-50% se asocia a otras

malformaciones estructurales, anomalías cromosómicas. Las anomalías cromosómica mas frecuentes son trisomías 18,13, 21, monosomia X. Las anomalías asociadas aparecen mas frecuentemente en HDC bilateral y bebes nacidos muertos con defectos y del tubo neural y cardiaco.

Diagnostico diferencial 1. Malformación congénita quística adenomatoide (CCAM)2. El secuestro broncopulmonar (BPS)3. Malformación del intestino anterior broncopulmonar4. Quiste bronco génico5. Atresia bronquial6. Quistes entéricos7. Teratomas

Diagnostico diferencial • El sello distintivo es la visualización en la ecografía del estomago lleno

de liquido justo detrás de la aurícula izquierda, ausencia de estomago por debajo del diafragma y desplazamiento del mediastino a la derecha (HDC izquierda mas frecuente) .• La HDC derecha es mas difícil de diagnosticas porque el hígado puede

confundirse con la ecogenisidad del pulmón o confundirse con un CCAM o BPS .

FACTORES PRONOSTICOS • El pronostico es peor cuando hay otras anomalías asociadas.• La herniación del hígado es el mejor predictor de supervivencia

posnatal, la ausencia de herniación aumenta la supervivencia. (RM mejor herramienta para descartarla).• Volumen pulmonar fetal, la supervivencia posnatal es pobre cuando el

volumen pulmonar es menor del 30% del esperado. • Área del pulmón / circunferencia de la cabeza un índice < o = 1 tiene

una mortalidad >90%, índice > o = 1,4 una supervivencia del 100%

MANEJO OBSTETRICO

1. ECOGRAFIA2. RM para descartar hernia de

hígado y medir volúmenes pulmonares

3. Estudios genéticos fetales.

SEGUIMIENTO E INTERVENCIONES • Pruebas sin estrés 2 veces por semana y perfil biofísico sem 33 a 34.Prueba sin estrés: “mide la frecuencia cardíaca fetal en respuesta a los movimientos del feto. En general, la frecuencia cardíaca de un feto sano aumenta cuando este se mueve.”• Ultrasonido sem 28, 30,32,34,35 para evaluar crecimiento fetal y

volúmenes de liquido amniótico.• Betametasona para estimular crecimiento fetal si hay retraso del

crecimiento y oligoamnios. Corticoesteroide.

Perfil biofísico• El índice de líquido amniótico• El movimiento fetal• El tono muscular y postura del feto• Los movimientos respiratorios fetales, otro indicador de bienestar

fetal• Determinación de la actividad o reactividad cardíaca fetal, también

conocida como una prueba de reactividad fetal, en el que la aceleración de la frecuencia cardíaca fetal se comparan, en el tiempo, con los movimientos fetales a ver si correlacionan.

Casos severos de HDC (manejo prenatal) Oclusión traqueal fetoscopica: es un procedimiento de investigación para el tratamiento de aislados severa hernia diafragmática congénita. Se obstruye la salida normal de líquido pulmonar durante el desarrollo pulmonar, lo que resulta en aumento de la presión transpulmonar y pulmones llenos de líquido, lo que puede prevenir el desarrollo anormal del parénquima pulmonar y la vasculatura pulmonar. Inducción de factores de crecimiento

TIPO DE ESTUDIO: Revisión de tema METODO: estudios seleccionada fue de 11 artículos; entre los cuales, 4 son estudios prospectivos, 1 es una revisión de tema, 1 es un reporte de caso y 5 son revisiones sistemáticasRESULTADOS: Los resultados de la mayoría de los estudios analizados concuerdan con una mejoría sustancial de la supervivencia y pronóstico postparto de los neonatos cuando se les hizo tratamiento fetoscópico prenatal; los porcentajes de supervivencia oscilan entre 36,6% y 73%.CONCLUSIONES: se puede plantear la hipótesis de que la Oclusión Traqueal Fetoscópica es el camino ideal para alcanzar un desarrollo pulmonar compatible con la vida y que no requiera someter al neonato a otros tratamientos invasivos postnatales más que la corrección quirúrgica de la hernia.

Manejo quirúrgico: (posnatal) 1. Intubación traqueal temprana y asistencia

respiratoria con volúmenes pequeños. 2. Pacientes con síntomas leves sin HTA pulmonar

pueden ir a cirugía 48 a 72 h de nacidos.3. Hipoplasia pulmonar leve e HTA pulmonar

reversible son llevados a cx luego de resolver la HTA pulmonar de 5 a 10 días.

4. La cx consiste en la reducción de las vísceras abdominales herniadas y el cierre del diafragma con suturas o dependiendo del tamaño colocación de un parche o colgajo abdominal.

TIPO DE ESTUDIO: retrospectivo descriptivo pacientes que fueron intervenidos desde 1998 a 2006 de patología diagragmática congénita con CMI METODO: estudiando: tipo de lesión, vía de abordaje, técnica quirúrgica, complicaciones posquirúrgicas, estancia hospitalaria, resultado final y tiempo de seguimiento.

RESULTADOS: 11 pacientes (rango de edad 2 días- 6 años y 6 meses) 6 pacientes con hernia posterolateral (36,4%), 4 con hernia retroesternal (54,5%) y 1 caso de relajación diafragmática congénita (9%). vía laparoscópica en 8 ocasiones (72,7%) y por vía toracoscópica en 3 (27,3%) Cuatro pacientes presentaron complicaciones (36,3%): en dos pacientes intervenidos por laparoscopia se reconvirtió a laparotomía por dificultades técnicas y dos pacientes presentaron recidiva de la hernia, que también fue reparada mediante CMI. Actualmente el 100% de los pacientes está asintomático con un tiempo de seguimiento medio de 1 año y 8 meses (rango de 3 meses a 2 años)CONCLUSIONES: . La CMI es una opción terapéutica válida para la reparación de la PDC. E

MINS • Ha mostrando una recuperación más rápida,

menor morbilidad y una hospitalización más corta• Técnica quirúrgica laparoscópica: px de cubito

supino cirujano situado a los pies del paciente y primer ayudante a la izquierda de este. • Se coloca un trocar de 5 mm transumbilical que

forma un neumoperitoneo y se introduce una óptica de 30°.• Posteriormente se introducen 2 trocares

restantes de 3,5 a 5 mm según la edad del paciente. En hipocondrio derecho e izquierdo

Instrumento de cirugía, que consiste en un punzón con punta de tres aristas cortantes, revestido de una cánula que deja al descubierto dicha punta. Sirve para hacer punciones Y proporcionar un puerto de acceso durante la cirugía.

MINS • La reparación de la hernia se lleva a cabo mediante una sutura

primaria con material irreabsorbible 2/0

Técnica quirúrgica toracoscopica: • Paciente de cubito supino, lateralizado 45°, cirujano localizado a

la cabecera del niño y primer ayudante ala izquierda • Trocar de 5 mm en 4 espacio intercostal con línea media

clavicular. Se insufló el tórax con dióxido de carbono a una presión de 6-8 mmHg.

• Se colocaron 3 puertos de 3,5 mm: en el 6º espacio intercostal línea axilar anterior y posterior para realizar la sutura y otro en el 8º espacio intercostal línea axilar media para facilitar la sutura.

• sutura primaria con material irreabsorbible de 2/0 en un paciente y en el otro caso tapando el defecto con un parche de silastic

MINS • Anatómicamente todos los pacientes deben tener el estómago y el hígado en

la cavidad abdominal.• Fisiológicamente los pacientes tendrían que estar ventilados con presiones

inspiratorias positivas menores de 20 mmHg y no deberían mostrar signos de hipertensión pulmonar en el momento de la intervención.• La reparación de la hernia posterolateral en el neonato por toracoscopia

frente a la laparoscopia ofrece las ventajas de: una mejor visualización del defecto, una reducción de las vísceras más sencilla gracias al neumotórax artificial, y la pared torácica ayuda a sujetar los trócares.• Las hernias retroesternales y las hernias posterolaterales en niños mayores

pueden ser abordadas de manera más eficiente por vía laparoscópica