Hallazgos inesperados en la Neuroimagen Actualización del conocimiento sobre

Malformación de Chiari 1

Dr. Alfredo Cerisola - Dr. Emilio Turcatti Cátedra de Neuropediatría

Facultad de Medicina, UDELAR Uruguay

Hallazgos inesperados en Neuroimagen

• ¿Son frecuentes los hallazgos inesperados o incidentales en las neuroimágenes en pediatría (no relacionados con el motivo original por el cual fueron solicitadas)?

• ¿Cuáles son los hallazgos clínicos inesperados más frecuentemente observados en las RM?

• ¿Cuál es la importancia clínica de estos hallazgos inesperados?

• ¿Los neuroimagenólogos deben informar todos los hallazgos clínicos inesperados?

• ¿Cuál es el impacto psicológico en el paciente y/o en sus padres de un hallazgo inesperado sin relevancia clínica?

Malformación de Chiari tipo 1

• ¿Cuáles son los síntomas de Chiari 1 en la edad

pediátrica?

• ¿Es sencillo en la clínica neurológica pediátrica atribuir

los síntomas al Chiari 1?

• ¿Cuál es la frecuencia en la cual el Chiari 1

es un hallazgo inesperado o incidental?

• ¿Qué ocurre en la evolución con esos pacientes con

Chiari 1 cuando no se realiza tratamiento quirúrgico?

• En los EE.UU, las RM solicitadas entre 1996 y 2010 se han

multiplicado x 4 (10% de incremento anual)

• Este aumento puede ser debido a múltiples factores, incluyendo:

– mayor disponibilidad,

– demandas explícitas generadas por el paciente, o

– como ejercicio de medicina “defensiva” por parte del médico.

• Dilatación de los espacios subaracnoideos

• Quiste de los plexos coroideos

• Quiste de la cisura coroidea

• Quistes aracnoideos (2%)

• Quistes de la pineal (2 – 4%)

• Lipoma del filum terminale

• Quistes perineurales de Tarlov

• Lesiones vasculares incidentales (MAV, angioma cavernoso, anomalía del desarrollo venoso, telangiectasias)

• Alteraciones a nivel de la hipófisis

• Malformación de Chiari tipo 1 (3%)

• Siringomielia

• Tumores encefálicos incidentales

Además se incluyen:

• Focos de hiperintensidad en la sustancia blanca (inespecíficos/ gliosis)

• Leucomalacia periventricular

• Aumento de los espacios perivasculares de Virchow-Robin

• Dilatación ventricular

• Heterotopías de sustancia gris

• Displasia cortical

• Esclerosis hipocampal, malrotación hipocampal

• Variante de Dandy-Walker

Prevalencia de hallazgos incidentales en RM

Estudio prospectivo para determinar, en 436 niños entre 0 – 18 años con síntomas clínicos, la prevalencia de:

• Estudios normales: 155 (35,5%)

• Hallazgos incidentales (H.I.): 163 (37,4%)

• Hallazgos patológicos: 118 (27,1%) [46/118 asociaban H.I.]

Total de H.I. = 163 + 46 =

209 (47,9%)

Hallazgos incidentales múltiples

Caso clínico:

• 16 años, sexo femenino

• Parálisis facial derecha y parestesias (“tingling feeling”) en el lado derecho de su lengua.

• TC: 1) Quiste pineal parcialmente calcificado

• RM: 1) Quiste pineal +

• 2) Lesión en hipófisis

• 3) Chiari I

• 4) Sinusitis maxilar izquierda.

• Objetivo: Determinar el tipo de cefaleas y la frecuencia y el significado clínico de las alteraciones en la resonancia magnética.

• 449 pacientes entre 2 y 18 años.

Clasificación de los tipos

de alteraciones en la RM:

1) Alteraciones encefálicas relevantes para la cefalea tales como tumor o hidrocefalia

2) Alteraciones encefálicas incidentales con potencial significado clínico tales como Malformación de Chiari, Quistes aracnoideos, Quistes de la pineal y lesiones inflamatorias

3) Anormalidades encefálicas incidentales sin significado clínico tales como hiperintensidades de sustancia blanca, gliosis sutil, leucomalacia periventricular, imágenes de infartos o microsangrados.

4) Alteraciones extra-cerebrales relevantes para las cefaleas tales como sinusitis que pueden ser consideradas relevantes si un ORL realiza diagnóstico de sinusitis.

5) Alteraciones extra-cerebrales incidentales tales como engrosamiento de la mucosa o retención líquida en los senos faciales o en la mastoides

Alteraciones en RM: 68 (21%)

En ninguno de los 3 pacientes con Chiari I la cefalea se atribuyó al Chiari

Malformación de Chiari tipo 1

• ¿Cuáles son los síntomas de Chiari 1 en la edad

pediátrica?

• ¿Es sencillo en la clínica neurológica pediátrica atribuir

los síntomas al Chiari 1?

• ¿Cuál es la frecuencia en la cual el Chiari 1

es un hallazgo inesperado o incidental?

• ¿Qué ocurre en la evolución con esos pacientes con

Chiari 1 cuando no se realiza tratamiento quirúrgico?

C1M is defined by caudal displacement of one of the cerebellar tonsils (>5 mm)

[or both tonsils (3–5 mm)]

below the virtual line connecting the basion with the opisthion of the foramen of magnum on sagittal brain or cervical spine magnetic resonance imaging (MRI)

¿Cuáles son los síntomas de Chiari 1 en la edad pediátrica?

¿Cuándo podemos atribuir una cefalea a Chiari 1?

¿Cuál es la frecuencia en la cual el Chiari 1 es un hallazgo inesperado o incidental?

¿Qué ocurre en la evolución con esos pacientes

con Chiari 1 cuando no se realiza cirugía?

5248 RM de cráneo o columna

Años 1997 – 1998 North California

51 (1%) Chiari 1

32 (63%) sintomáticos 28 (55%): cefaleas 6 (12%): dolor cervical … 6 (12%): siringomielia

19 (37%) asintomáticos (“incidentales”)

Seguimiento x = 6,4 años (DE = 4,1 años)

3 (6%) occipitales 2 (4%) ↑ Valsalva

Ninguna “nueva” siringomielia

4/19 (21%) + síntomas neurológicos

8/51 Cirugía

124/178 Chiari 1 (0,9 – 19,8 años)

x = 7 años

Seguimiento: x = 2,8 años [1,0 – 8,6 años]

Ninguno agregó déficits NRL

Descenso amigdalino: x = 8,35 mm [5 – 22 mm] Siringomielia al diagnóstico: 7 pacientes • Ningún paciente (con RM de control) desarrolló nueva siringomielia Síntomas: 81/124 \ \ 43/124: hallazgo incidental (seguro) • 67 con síntomas que no eran típicos de Chiari I (tampoco en evolución) • 14 con síntomas típicos (6 mejoraron, 4 estables, 4 empeoraron)

• 9 con síntomas no severos o no frecuentes • 5 con síntomas por los que se les recomendó cirugía (no aceptaron)

Cohorte histórica

52 pacientes Chiari 1

Seguimiento previsto = 5 años – 7 años

Ninguno agregó signos NRL 3 pacientes fueron intervenidos quirúrgicamente por síntomas neurológicos.

El descenso amigdalino evolucionó: • Estable en 26 (50%) pacientes • Cambió > 2 mm en 26 (50%)

• Se redujo en 20 (en 6 se resolvió) • Aumentó en 6

Los cambios variaron entre -19 y +7 mm Ninguno desarrolló siringomielia En los pacientes con RM que presentaron aumento del descenso amigdalino, esto no implicó decisión de cirugía.

N = 95 9 m – 18 años

N = 25: cirugía decompresiva de fosa posterior (24/25 con síntomas)

N = 70: Tratamiento conservador

• 48/70 con síntomas

• 22/70 sin síntomas

18/24 (75%) mejoraron los síntomas

20: mejoraron los síntomas 45: sin cambios clínicos 5: peoría de los síntomas

Seguimiento clínico: x = 66,3 meses [1,2 – 106,5 meses] imagenológico: x = 44,8 m [1,2 – 196,6 meses]

Siringomielia: 14/16 pacientes mejoraron o resolvieron la siringomielia 1 desarrolló nueva siringomielia

Siringomielia: 2 pac. con siringomielia no mejoraron 3 pac. desarrollaron siringomielia

University of Virginia 2004 - 2013

23/95 (24%): incidentales

Conclusiones – 1ª parte

• Tenemos escasa información sobre la historia natural del Chiari 1 en la edad pediátrica

• En muchos casos, atribuir los síntomas al Chiari 1 puede ser difícil.

• La correlación entre la magnitud del descenso amigdalino y las manifestaciones clínicas no está bien definida.

• Los criterios para decidir tratamiento quirúrgico vs. conservador deben continuar revisándose.

• La definición de Chiari 1 basada solo en la magnitud del descenso amigdalino puede explicar algunas de estas dificultades.

Muchas gracias por su atención

A continuación … Dr Emilio Turcatti

Chiari 1

Nuevas técnicas para avanzar en su real importancia a partir del hallazgo

neuroimagenológico