guía clínica del dx y tx de craneofaringioma

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Gua clnica del diagnstico y tratamiento delcraneofaringioma y otras lesiones paraselaresCONCEPCIN PRAMO FERNNDEZ, ANTONIO PIC ALFONSO,CARLOS DEL POZO PIC, CSAR VARELA DA COSTA, TOMSLUCAS MORANTE, MIGUEL CATAL BAUSET, ALBERTOGILSANZ PERAL, IRENE HALPERIN RAVINOVICH, BASILIOMORENO ESTEBAN, GABRIEL OBIOLS ALFONSO, ELENATORRES VELA, FREDERIC TORTOSA HENZI, SUSAN WEBBYOUDALE, ANA ZUGASTI MURILLO Y CARLES VILLABONAARTERO (COORDINADOR)

Grupo de Trabajo de Neuroendocrinologa de la SociedadEspaola de Endocrinologa y Nutricin

El craneofaringioma es un tumor, con frecuencia qustico, habitualmentesupraselar, que deriva de restos de clulas embrionarias de la bolsa deRathke. Si bien es un tumor benigno, tiene un comportamiento agresivocon frecuentes secuelas neurolgicas y endocrinas. Presenta dos picos deaparicin: en la edad infantil y en adultos aosos. La clnica depende de lalocalizacin, el tamao, el potencial de crecimiento y la edad depresentacin. Clnicamente suele aparecer como una combinacin designos y sntomas de hipertensin intracraneal, alteraciones visuales,deficiencias hormonales y disfuncin hipotalmica. Si la lesin esintraselar la clnica puede remedar a la de un adenoma hipofisario. Las tcnicas de neuroimagen, especialmente la resonancia magntica,permiten caracterizar la lesin. La apariencia vara dependiendo de laproporcin del componente slido y qustico, de las posiblescalcificaciones y de la composicin de un eventual quiste. Antes delabordaje teraputico debe efectuarse una completa evaluacinendocrinolgica y oftalmolgica.Las opciones teraputicas incluyen ciruga, radioterapia y unacombinacin de ambas. La extensin ptima de la ciruga es motivo decontroversia. Actualmente se prefiere una aproximacin msconservadora que combina una ciruga menos agresiva con radioterapia.La radioterapia sin ciruga nicamente es aplicable a los pacientes contumores muy pequeos. Otras aproximaciones incluyen: aspiracinintermitente mediante puncin esterotxica, colocacin de un reservorio,esclerosis de las paredes del quiste mediante frmacos, o irradiacininterna con radioistopos.Las lesiones paraselares son lesiones de muy baja prevalencia y puedenser, entre otros tumores, aneurismas, quistes o granulomas. Las tcnicasde neuroimagen, tanto la tomografa computarizada como la resonanciamagntica, son tiles para precisar las caractersticas de la lesin.

Palabras clave: Craneofaringioma. Lesin paraselar. Tumores hipotlamo-hipofisarios.

Documentos de losGrupos de Trabajo

CLINICAL PRACTICE GUIDELINE FORTHE DIAGNOSIS AND TREATMENTOF CRANIOPHARYNGIOMA ANDOTHER PARASELLAR LESIONS

Craniopharyngiomas are often cystictumors, usually suprasellar, resulting fromembryonic cell remnants of Rathkespouch. Although benign, these tumors canbe aggressive and frequently haveneurological and endocrinologicalsequelae. Craniopharyngiomas usuallydevelop in children or in the elderly.Symptoms depend on localization, size,potential for growth, and age of onset.Clinically, craniopharyngiomas usuallymanifest with a combination of symptomsand signs of intracranial hypertension,visual alterations, hormone deficiencies,and hypothalamic dysfunction. Intracellularlesions can mimic pituitary adenoma.Neuroimaging techniques, especiallymagnetic resonance imaging, allow theselesions to be characterized. Theirappearance varies depending on theproportion of solid and cystic components,on the possible calcifications, and on thecomposition of an eventual cyst. Completeendocrinological and ophthalmologicalevaluation should be performed beforeestablishing the therapeutic approach. Thetherapeutic options include surgery,radiotherapy, and a combination of both.The optimal extension of surgery iscontroversial. Currently, a conservativeapproach combining less aggressivesurgery with radiotherapy is preferred.Radiotherapy without surgery is onlyapplicable in patients with very smalltumors. Other approaches includeintermittent aspiration by stereotacticpuncture, placement of a reservoir, cysticwall sclerosis through drugs, or internalradiation with radioisotopes.Parasellar lesions have a very lowprevalence and can consist of cysticaneurysms or granulomas, among othertumors. Neuroimaging techniques, bothcomputed tomography and MRI, are usefulfor characterizing the lesion.

Key words: Craniopharyngioma. Parasellar lesion.Hypothalamic-pituitary tumors.

Correspondencia: Dr. C. Villabona Artero.Servei dEndocrinologia i Nutrici. Hospital Universitari de Bellvitge.Feixa Llarga, s/n. 08907 LHospitalet de Llobregat. Barcelona. Espaa.Correo electrnico: [email protected]

Manuscrito recibido el 24-10-2006 y aceptado para su publicacin el 13-11-2006.

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CRANEOFARINGIOMA

Introduccin

El craneofaringioma es un tumor qustico o qusti-co-slido, habitualmente supraselar, que deriva de re-manentes de clulas embrionarias de la bolsa de Rath-ke1. Aunque de naturaleza histolgica benigna, tieneun comportamiento localmente invasivo, por lo que seasocia a menudo a un pronstico desfavorable con fre-cuentes secuelas neurolgicas y endocrinas. Su abor-daje teraputico es actualmente objeto de controver-sia. Tambin se denomina tumor del ducto hipofisarioo adamantinoma.

Epidemiologa

Los craneofaringiomas representan del 1 al 3% detodos los tumores cerebrales primarios, con una inci-dencia aproximada de 0,5 a 2 casos por milln de ha-bitantes/ao y sin diferencias entre sexos2. Aunquepueden aparecer a cualquier edad, su incidencia tieneuna distribucin bimodal. El mayor pico se produceen nios entre 5 y 14 aos. Durante la infancia consti-tuye del 5 al 10% de todos tumores intracraneales yentre ellos es el tercer tipo ms frecuente despus delos gliomas y meduloblastomas3. Un segundo pico de incidencia ocurre en adultos entre los 55 y 65 aos.

El craneofaringioma adamantinoso se presenta entodas las edades, desde el perodo fetal y en recin na-cidos hasta la vejez tarda, pero es ms frecuente ennios y adolescentes. En contraste, el craneofaringio-ma escamoso-papilar aparece casi exclusivamente enadultos4,5.

Caractersticas histopatolgicas

El craneofaringioma es un tumor disontognico, quese origina por transformacin neoplsica a partir derestos embrionarios de clulas epiteliales ectodrmi-cas de la bolsa de Rathke y del ducto craneofarngeo,creciendo lentamente desde el nacimiento, extendin-dose dorsalmente hacia el diencfalo.

Se han descrito 3 variantes histolgicas1,6,7:

Quistes epiteliales mucoides, con clulas colum-nares ciliadas secretoras de moco.

Variante adamantinomatosa, llamada as debido aque contiene nidos de clulas epiteliales que se ase-mejan al esmalte de un diente maduro (diferenciacinameloblstica, tambin observada en un tumor seoraro el adamantinoma). Contiene reas de epitelio es-camoso y las calcificaciones son frecuentes. Partes deltumor a menudo degeneran y la reaccin queratnicadespierta una intensa actividad inflamatoria; es carac-terstica la presencia clulas gigantes. Se presenta entodas las edades pero es ms frecuente en nios y ado-lescentes.

Variante escamosa-papilar (epitelioma escamoso).Est compuesta nicamente por islotes de epitelio es-camoso con degeneracin qustica, sin ningn compo-

nente adamantinomatoso. A diferencia de la varianteanterior, se caracteriza por la falta de calcificacin. Seobserva casi exclusivamente en adultos y su compor-tamiento es menos agresivo.

La mayora de los craneofaringiomas son qusticos oparcialmente qusticos y slo una minora son exclusi-vamente slidos. Lo ms frecuente es que se presentencomo una masa supraselar qustica, calcificada, con osin extensin intraselar. Otras veces aparece como unamasa selar/supraselar y raramente como una masa ex-clusivamente intraselar. Se han descrito casos aisladosde localizacin en el tercer ventrculo o en el quiasma8.Varan en tamao, desde pequeas masas slidas biencircunscritas hasta grandes quistes que invaden la sillaturca y que se extienden fuera de la regin selar encualquier direccin, desplazando y comprimiendo lasestructuras cerebrales vecinas (craneofaringiomas qus-ticos gigantes). Los quistes estn rellenos de un fluidoviscoso de color pardusco, rico en lpidos y cristales decolesterol. Son frecuentes las calcificaciones.

Aunque histolgicamente son tumores benignos, sucomportamiento biolgico es agresivo, tienden a inva-dir e infiltrar estructuras contiguas como el hipotla-mo, el tercer ventrculo, la va ptica y los vasos delpolgono de Willis. Con frecuencia se produce gliosisque, combinada con una reaccin inflamatoria peritu-moral intensa, hace que el tumor est muy adherido a las estructuras cerebrales adyacentes, factor que difi-culta su completa reseccin y facilita su recurren-cia9,10.

Clnica

La clnica con la que se manifiestan los craneofarin-giomas depende de su localizacin, tamao, potencialde crecimiento y la edad.

Por su carcter expansivo e invasivo, estos tumorespueden afectar el sistema hipotlamo-hipofisario, lasvas pticas, el sistema ventricular y el parnquima, ylos vasos cerebrales. La sintomatologa clnica en elmomento del diagnstico depender del compromisode estas estructuras. Por tanto, clnicamente suele pre-sentarse como una combinacin de signos y sntomasde hipertensin intracraneal, alteraciones visuales, de-ficiencias hormonales y disfuncin hipotalmica11. Sila lesin es intraselar, la clnica puede remedar a la deun adenoma hipofisario.

En la infancia la presentacin ms frecuente es enforma de cefalea, nuseas, vmitos y signos de hiper-tensin endocraneal. Las alteraciones visuales, tantola disminucin de la agudeza visual como los defectoscampimtricos, son tambin muy frecuentes, pero adiferencia de los adultos suelen diagnosticarse mstarde, y muchas veces en una fase irreversible. La dis-funcin endocrina ms comn, y que ocurre en msdel 90 % de los nios, es el retraso de crecimiento, yasea por deficiencia de GH o por hipotiroidismo cen-tral. Un 20% se manifiesta con retraso puberal y ms

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del 20% con diabetes inspida. Es de resear que deforma inexplicada algunos nios con craneofaringio-ma tras la ciruga evolucionan hacia una obesidad lla-mativa y, paradjicamente, consiguen crecimientonormal a pesar de sufrir panhipopituitarismo comple-to.

En la edad adulta, ms del 80% se diagnostica alpresentar alteraciones visuales (deficiencias campim-tricas, edema o atrofia de papila). Cuando el tumorafecta el seno cavernoso puede aparecer oftalmoplejapor lesin del III, IV y VI pares craneales. La cefaleasuele acompaar a estos sntomas en ms del 50% delos casos8.

La mayora de los adultos en la evaluacin inicialpresentan varias deficiencias hormonales. El dficitms comn, en aproximadamente el 90%, es el de go-nadotropinas, manifestado como disfuncin erctil enel varn y amenorrea en la mujer. El hipotiroidismo yla deficiencia de GH se encuentra en alrededor del40% de los casos y la insuficiencia suprarrenal en el25%9,11-13.

Las concentraciones sricas de prolactina se en-cuentran moderadamente elevadas en cerca de la mi-tad de los pacientes, lo que evidencia la compresindel tallo hipofisario por el tumor. Los craneofaringio-mas producen efectos variados sobre la secrecin deADH (vasopresina). La diabetes inspida aparece en el10 al 20% de los pacientes preoperatoriamente, a dife-rencia de los adenomas hipofisarios en los que su pre-sencia es rara. Ocasionalmente, puede presentarse hi-ponatremia por secrecin inapropiada de ADH14.

Adems, los craneofaringiomas, independientemen-te de su disfuncin endocrina, pueden ocasionar snto-mas generalizados que se relacionan con la afectacin

del hipotlamo, los lbulos frontales, las reas estrio-capsulotalmicas, el sistema lmbico, e incluso la fosaposterior. Puede aparecer obesidad, somnolencia, hipoe hipertermia, alteraciones del comportamiento, de-presin, epilepsia, sordera, disfuncin cognitiva y re-duccin manifiesta de su calidad de vida15,16.

Diagnstico

Tcnicas de imagen

El diagnstico de sospecha del craneofaringioma sebasa en estudios de imagen; la resonancia magntica(RM) de la regin selar es la modalidad de eleccin,especialmente para determinar la extensin del tumor,su relacin con las estructuras cerebrales adyacentes ydetectar caractersticas especiales que, aunque no es-pecficas, son sugestivas de un craneofaringioma, yque incluyen, adems de su localizacin, la presenciade calcificaciones y quistes17,18 (fig. 1).

La apariencia de los craneofaringiomas en la RMvara dependiendo de la proporcin de componenteslido y qustico, la mayor o menor cuanta de calcifi-caciones y la composicin de un eventual quiste.

Las porciones slidas tpicamente son isointensas ohipointensas en T1 e hiperintensas en T2, pero puedentener una apariencia moteada por la presencia de pe-queas calcificaciones. Los craneofaringiomas predo-minantemente slidos son raros (18-27%).

Los quistes presentan hiperseal en T1, lo que indi-ca su alto contenido proteinceo o hemorrgico. Lapresencia de al menos un quiste se obseva en ms del75% de los pacientes con craneofaringioma.

La calcificacin tumoral, que puede apreciarse me-jor en la tomografa computarizada (TC), es particu-


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Fig. 1. Craneofaringioma. Resonancia magntica. A: T1, sincontraste. Seccin sagital. Masa de seal heterognea que cre-ce desde el tallo hipofisario en el suelo del III ventrculo ocu-pando su mitad anterior. Se observa gran desplazamiento delas vas pticas. B: T1, con contraste. Seccin sagital. Se apre-cia captacin heterognea de la tumoracin. C: T1, con con-traste. Seccin coronal. Masa con seal y captacin heterog-nea que crece desde el tallo hipofisario ocupando parcialmenteel III ventrculo. D: T2. Seccin coronal. Masa que ocupa el IIIventrculo, con reas de hiperseal homognea probablementequsticas y zonas heterogneas slidas. E: T1, con contraste.Seccin axial. Masa con captacin heterognea y con una zonalateral qustica que ocupa parcialmente el III ventrculo.

A B C

D E

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larmente frecuente. Aparece en cerca del 90% de losnios y en el 40-60% de los adultos. Una calcificacinsupraselar en un nio es altamente sugestiva del diag-nstico de craneofaringioma.

Aunque la presencia de calcificaciones o de edemaen la va ptica puede ser de ayuda en el diagnsticodiferencial, no es especfica, y la distincin entre cra-neofaringioma y otros tumores paraselares puede serdifcil si slo nos basamos en datos radiolgicos19.

De especial inters es diferenciar el craneofaringio-ma de otras lesiones qusticas de la regin selar, comoel quiste de la bolsa de Rathke o el quiste aracnoideo,de curso benigno y la mayora de las veces no subsi-diarias de tratamiento agresivo. La presencia de calci-ficaciones, hipopituitarismo y alteraciones de la me-moria orientan al diagnstico de craneofaringioma20,21.

Evaluacin endocrinolgica

Ms del 80% de los pacientes con craneofaringiomase presenta con varias deficiencias hormonales, por loque es obligado un estudio endocrinolgico prequirr-gico que incluya la evaluacin de las funciones ante-riores y posterior hipofisarias8.

Salvo en el caso del eje adrenal o somatotropo, quepueden precisar pruebas de estmulo para su confirma-cin, el resto de los ejes pueden valorarse con deter-minaciones hormonales basales.

El dficit de gonadotropinas se diagnostica sobre la base de concentraciones inapropiadamente bajas de FSHy LH, combinados con concentraciones bajas de testos-terona en el varn adulto y oligoamenorrea en mujeradulta.

El dficit de TSH se diagnostica por concentracio-nes bajas o inapropiadamente normales de TSH aso-ciadas a concentraciones disminuidas de L-T4.

La diabetes inspida se sospecha cuando la diuresises mayor de 3 l/24 h, con osmolalidad urinaria menorde 300 mOsm/kg.

Evaluacin oftalmolgica

Es obligada una exploracin oftalmolgica comple-ta que incluya agudeza visual, funduscopia y especial-mente campimetra para valorar la presencia de com-presin de la va ptica, presente en el diagnstico enms del 50% de los pacientes1,9.

Sin embargo, en algunos pacientes en los que el co-mienzo de los sntomas es tardo y que son evaluadosinicialmente por RM una tcnica de imagen que nodetecta fcilmente calcificaciones, el diagnstico slopuede establecerse histolgicamente20.

Tratamiento

Las opciones teraputicas para pacientes con craneo-faringiomas incluyen ciruga, radioterapia y una com-binacin de ambas. Mientras la extensin ptima de laciruga es motivo de controversia, la radioterapia sinciruga nicamente es aplicable a pacientes con tumo-

res muy pequeos. La reseccin quirrgica completacomenz a ser posible a partir del desarrollo de tcni-cas microquirrgicas en la dcada de los aos sesenta,reportndose resultados de recuperacin parcial deagudeza visual en casi el 90% de los pacientes y recu-peracin completa en hasta un tercio de los mismos.Sin embargo, el entusiasmo inicial se redujo con la ex-periencia continuada debido a que:

Muchos craneofaringiomas son predominante-mente qusticos, lo que dificulta su reseccin comple-ta.

Mltiples series que recogen pacientes, habitual-mente nios, en los que se intent una reseccin com-pleta, reportan una tasa de morbilidad y mortalidad dehasta el 20%, una tasa de recidivas entre el 20 y el50% y secuelas neurolgicas, endocrinas y oftalmol-gicas frecuentes.

Por lo tanto, actualmente muchos neurocirujanosson partidarios de una aproximacin ms conservado-ra al tratamiento del craneofaringioma que combinaciruga menos agresiva con radioterapia.

Ciruga agresiva

Los defensores de esta postura recomiendan la ciru-ga radical dirigida a la reseccin completa del tumorcomo tratamiento de primera eleccin. Parece que laposibilidad de cura es mayor con menor riesgo de re-cidiva21,22, pero a costa de una mayor incidencia demorbilidad y mortalidad. Con frecuencia, este tipo de ciruga precisa un abordaje mediante craneotoma.En este caso, la radioterapia nicamente se adminis-trara en caso de recidiva.

Se considera reseccin completa cuando el cirujanoest convencido de que ha conseguido sta y la RM,tras la ciruga, no muestra evidencia de tumor resi-dual. Habitualmente no se consigue en ms del 50%de los pacientes21,22. Cuando es viable un abordajetransesfenoidal la posibilidad de reseccin completaes significativamente mayor. Por el contrario, la resec-cin completa es mucho menos probable cuando se trata de una recidiva, habitualmente inferior al 20%21,22. Los principales factores que limitan la reseccin com-pleta son:

Adherencia del tumor a las estructuras adyacentes. Calcificacin de ms del 10% de la masa tumoral. Tamao del tumor.

Las tasas de morbilidad son aproximadamente: 13%tras ciruga transcraneal primaria, 6% tras cirugatransesfenoidal primaria y 16% tras ciruga de enfer-medad recurrente22. La mortalidad se sita, aproxima-damente, entre el 2 y el 3% de forma global, aunqueprcticamente se debe a la ciruga transcraneal.

La recurrencia tras la reseccin completa del tumores aproximadamente del 10%, y es muy inferior cuan


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do la va de abordaje es transesfenoidal. La tasa acu-mulada de supervivencia libre de recidiva cuando la re-seccin es completa se ha estimado en 87% a los 5 aos y el 81% a los 10 aos. Por el contrario, cuandola reseccin es parcial o subtotal, es mucho menor, pro-gresando la enfermedad en cerca de un 70% de los pa-cientes si no se administra radioterapia. La tasa globalde supervivencia a 10 aos se ha estimado en el 90%.

Los resultados funcionales dependen del tipo de ci-ruga. Cuando la va de abordaje es transcraneal, lossignos de compresin quiasmtica suelen regresarcompletamente en un tercio de los pacientes y mejoraren otro tercio, y empeoran en un 15%. Cuando la vade abordaje es transesfenoidal, la compresin quias-mtica se resuelve completamente en el 47% y par-cialmente en el 40% adicional, con escaso o ningnriesgo de deterioro respecto a la situacin basal.

Evaluacin de la funcin endocrina tras la ciruga

La evaluacin endocrinolgica debe realizarse in-mediatamente y a los 3 meses de la ciruga. La diabe-tes inspida es la deficiencia endocrina que con msfrecuencia se asocia a la ciruga; el porcentaje total depacientes con diabetes inspida tras ciruga aumentade 16 al 66% tras la ciruga transcraneal, y de 23 al69% tras la transesfenoidal.

La ciruga transcraneal se asocia tambin a un au-mento de la frecuencia de afectacin del eje cortico-tropo con insuficiencia adrenal (del 23 al 59%), deleje tiroideo (del 19 al 38%) y de panhipopituitarismo(del 11 al 35%).

En comparacin, la ciruga transesfenoidal se asociaa menos dao adenohipofisario; la compresin de vasdopaminrgicas puede mejorar y resolverse la hiper-prolactinemia.

Consecuentemente, es necesario prestar atencindiaria a la diuresis y a las concentraciones de sodioplasmtico durante el postoperatorio inmediato. Tam-bin puede determinarse la concentracin de T4 libre,gonadotropinas, estradiol o testosterona, prolactina, eIGF-1, aun cuando la evaluacin definitiva deberpracticarse unos meses despus de la ciruga. Las con-centraciones sricas de cortisol y ACTH deben eva-luarse una vez estabilizado el paciente y tras 24 h deretirada de la hidrocortisona que el paciente ha debidorecibir durante el acto quirrgico y en los das poste-riores. De forma orientativa, concentraciones sricasde cortisol inferiores a 6 mg/dl son altamente sospe-chosas de insuficiencia suprarrenal23. Tras esta deter-minacin hormonal se deber reinstaurar el tratamien-to con hidrocortisona hasta que se lleve a cabo laevaluacin definitiva. De igual forma, concentracionessricas de T4 libre inferiores a 0,6 ng/dl son sospecho-sas de afectacin del eje tiroideo e indican, por tanto,tambin la necesidad de sustitucin con levotiroxina.

A los 2 o 3 meses de la ciruga, es obligado haceruna revaluacin hipofisaria completa, tanto morfolgi-

ca (RM) como funcional: prueba de la hipoglucemia-insulnica, salvo contraindicacin, para la evaluacindel eje suprarrenal y somatotropo; en caso de estarcontraindicada, se puede sustituir por una prueba di-nmica de ACTH (1 g)23 ms una prueba alternativade estimulacin de GH, como la prueba de glucagn24,y nueva determinacin de la concentracin de hormo-nas basales: T4 libre, LH, FSH, testosterona/estradiol,prolactina e IGF-1. Procede en este momento la susti-tucin con esteroides sexuales en funcin de la edad yel sexo del paciente. Por el contrario, la sustitucincon GH debe demorarse hasta confirmar al menos du-rante 2 aos la ausencia de recidiva en los casos de re-seccin completa o de reseccin parcial que hayan re-cibido radioterapia. Los casos de reseccin parcial queno han recibido radioterapia no deberan tratarse conGH.

La cadencia del seguimiento clnico, bioqumico yradiolgico posterior depender de las caractersti-cas de cada paciente, pero es aconsejable durante losprimeros 10 aos disponer de al menos una tcnicade imagen anual en los casos de reseccin completay, ms frecuentemente, en los casos de reseccinparcial.

Radioterapia

El grado de recidiva a los 5 aos, cuando la resec-cin del craneofaringioma es subtotal, es del 50% sino se administra radioterapia25. La radioterapia tras laciruga reduce mucho (entre 2 y 5 veces, segn las se-ries) el riesgo de recurrencia local, pero tiene pocoimpacto sobre la tasa total de supervivencia25. Un me-taanlisis de 12 series publicadas despus de 1988 re-coge un porcentaje promedio de recidiva tras la resec-cin subtotal ms radioterapia del 9%26.

Sobre la base de estos resultados, algunos autoresrecomiendan la reseccin subtotal ms radioterapiacomo una alternativa aceptable a la reseccin total22,basados en los riesgos importantes de la ciruga radi-cal y la eficacia de la radioterapia27. Aunque no existemayor problema para sustituir los dficit endocrinosprovocados por la ciruga agresiva, se ha observadoque los dficit psicosociales asociados a sta constitu-yen un factor limitante de la calidad de vida de primerorden cuando los nios se convierten en adultos28. Eneste sentido, se debe evitar siempre que sea posibledaar quirrgicamente el hipotlamo. Por eso algunosautores defienden la reseccin quirrgica segura se-guida de irradiacin tras la ciruga.

Los pacientes pueden deteriorarse de forma agudadurante la radioterapia. Esto es debido, habitualmente,a un aumento del componente qustico del tumor o ahidrocefalia, ms que a progresin tumoral. Es impor-tante reconocer esta situacin de forma precoz ya queel adecuado tratamiento quirrgico debe permitir fina-lizar el tratamiento con radioterapia.

Las dosis de radiacin entre 54 y 55 Gy proporcio-nan garanta de control local del tumor, con menor


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grado de recurrencia que cuando se utilizan dosis infe-riores a 54 Gy29 y menor incidencia de secuelas endo-crinas, neurolgicas y vasculares inducidas por la ra-diacin que cuando se utilizan dosis de ms de 61 Gyy menor incidencia de aparicin de un segundo tumorcerebral maligno (habitualmente gliomas).

Otras aproximaciones teraputicas

Con frecuencia, los sntomas neurooftalmolgicosrecurrentes son debidos a la reacumulacin de lquidoen los componentes qusticos del tumor. La aspiracinintermitente mediante puncin esterotxica o coloca-cin de un reservorio30, la esclerosis de las paredesdel quiste mediante frmacos quimioterpicos (bleo-micina) o la irradiacin interna con radioistopos(itrio-90, renio-196 o P-32)31,32 pueden ser una alter-nativa a la reintervencin quirrgica o a la radiote-rapia. Los resultados descritos son similares a los dela microciruga cuando se utilizan como alternativa asta como tratamiento primario de pacientes con quis-tes aislados. Se ha descrito que la radiacin intracavi-taria deteriora menos la funcin hipofisaria y psicoso-cial a largo plazo que otros tratamientos. Por eso se harecomendado este tratamiento cuando el 50% o msdel tumor es qustico y cuando el nmero de quisteses menor de 3, aunque el riesgo de deterioro visual esimportante33,34.

Indicadores pronsticos

Los craneofaringiomas se expanden, daan las es-tructuras adyacentes y tienen tendencia a recurrir in-cluso tras una reseccin completa. Las recidivas sue-len ser locales, mientras que su difusin a travs dellquido cefalorraqudeo o las metstasis a distanciason muy poco frecuentes. La recidiva es uno de losfactores pronsticos negativos ms importantes de es-tos tumores. El crecimiento de stos es muy variable.Algunos pacientes permanecen libres de sntomas sintratamiento adicional, mientras que en otros el tumorcontina progresando pese a un tratamiento agresivo.Es difcil predecir el comportamiento del tumor en elmomento del diagnstico, pero algunas variables cl-nicas y patolgicas correlacionan con el prons-tico35,36:

Ausencia de calcificacin, especialmente en adul-tos.

La extensin de la reseccin tumoral. Cuanto ma-yor es sta, menor probabilidad de recidivas.

En nios, la presencia de hidrocefalia, sucesos ad-versos durante el acto quirrgico y la corta edad. Laextensin de la reseccin y la administracin o no deradioterapia se relacionan menos con la enfermedadrecurrente.

En adultos est aumentado el riesgo de mortalidadcardiovascular y cerebrovascular. Esto puede estar enrelacin con una sustitucin hormonal inadecuada.

La importancia pronstica del tipo de tumor esms controvertida. Parece que las variantes predomi-nantemente slidas de tumores papilares escamososno calcificados, que suelen presentarse en adultos, po-seen un pronstico ms favorable que la variedad cl-sica adamantinomatosa, pero no todas las series coin-ciden al respecto.

Manejo de la enfermedad recurrente local

La reseccin quirrgica es posible en el 40 al 70%de los casos. Sin embargo, la tasa de curacin es bajay el riesgo de morbilidad, elevado37. Por el contrario,la radioterapia, especialmente la radiociruga estereo-txica o la radioterapia esterotxica, puede proporcio-nar un buen grado de control local con baja incidenciade complicaciones38.

Recomendaciones (fig. 2)8,39

1. La mejor aproximacin teraputica con la menormorbilidad a largo plazo y la mayor supervivenciaconsiste en una reseccin casi total del tumor por unneurocirujano experto, salvaguardando el hipotlamo,las cartidas y las vas visuales, seguido de radiotera-pia fraccionada.

2. Ante recurrencias, depende de la naturaleza de s-tas y su relacin con los sntomas del paciente:

Si los sntomas se deben a un quiste grande y ni-co, puede estar indicado el drenaje del quiste mediantepuncin y el uso ocasional de radioistopos.

Si los sntomas se deben a un aumento del tamaodel tumor, estara indicada la reintervencin quirrgica.

LESIONES PARASELARES

Son lesiones de prevalencia muy baja. Escasean losestudios sistemticos de cada una de ellas, aunque,dada su rareza, no es difcil encontrar publicacionesde casos aislados. Entre otros, pueden ser tumores,aneurismas, traumatismos, inflamaciones o granulo-mas. La mayora de las veces, el clnico las diagnosti-ca basndose en el informe anatomopatolgico de uncaso quirrgico. Las pruebas funcionales hipofisariasno ayudan al diagnstico diferencial. ste puede al-canzarse, en ocasiones, por el contexto clnico o porTC, RM y otras tcnicas de imagen40. La gammagrafacon el istopo 99Tc (V)-DMSA puede llegar a ser tilpara diferenciar lesiones paraselares de los adenomashipofisarios41.

La TC es particularmente til para identificar cam-bios seos y calcificaciones intra y perilesionales. LaRM es la tcnica de eleccin por su gran sensibilidady alta resolucin espacial que permite separar el tejidonormal del patolgico, definiendo sus componentesslidos, qusticos, hemorrgicos o lipdicos40. La arte-riografa por sustraccin digital ayuda en lesiones vas-culares y tumores muy vascularizados.


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La clasificacin de la lesiones paraselares basada ensu topografa (supraselar o lateroselar) es til, puespuede tener repercusin sintomtica. En las lesionessupraselares son ms frecuentes la clnica hipotalmi-ca y la disfuncin hormonal por interferencia con eltallo hipofisario. Las lateroselares pueden expresarsepor sntomas neurolgicos relativos a la afectacin dela va ptica, el seno cavernoso o el polgono de Wi-llis. Por eso se propone la clasificacin modificada deRuscalleda40 que se muestra en tabla 1.

Lesiones paraselares de mayor inters40

Meningioma

As como el craniofaringioma es el tumor supraselarms frecuente, los meningiomas son los tumores intra-craneales ms frecuentes y una gran mayora se originaen los alrededores de la silla turca (clivus esfenoidal,tubrculo selar, alas mayores y menores del esfenoideso pared del seno esfenoidal). En la RM son isointensoscon la materia gris en T1 y T2. Los que crecen en lasalas del esfenoides pueden producir en la TC, osteoden-sidad en el punto de origen. Los que se originan en elclivus esfenoidal producen una ampolla patognomnicaen la parte anterior del seno esfenoidal. Debido a sugran vascularizacin, el realce por contraste es rpido,llamativo y, habitualmente, homogneo (fig. 3).Aneurismas y fstulas arteriovenosas

Son las lesiones ms frecuentes del seno cavernoso,que es la localizacin ms comn de los aneurismas

intracraneales gigantes. Su rotura es causa habitual dehemorragia subaracnoidea. Se identifican muy bienpor RM, especialmente en T1 WI y T2 WI. La causams frecuente de fstula AV es el traumatismo. Su cl-nica habitual es la trada exoftalmos, quemosis y soplointracraneal. Adems de la RM, la arteriografa confir-ma el diagnstico y da informacin importante sobrelas caractersticas del flujo.Sndrome de Tolosa-Hunt

Es un proceso inflamatorio intrnseco y unilateraldel seno cavernoso, con arteritis del sifn carotdeo.Se manifiesta por oftalmopleja dolorosa que respondebien a esteroides. La RM suele mostrar discreta asi-metra de los senos cavernosos.

Schwannomas

Siguen el trayecto del nervio trigmino, extendin-dose por su porcin cisternal e invadiendo o infiltran-do el seno cavernoso. Son masas slidas. Las peque-as dan en la RM un realce homogneo al contraste.


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Tratamiento individualizado

RecurrenciaRecurrencia

Ciruga de rescate

Recurrencia

Biopsia/aspiracinb/radioterapia

Aspiracina/ciruga

Sgnos o sntomasde compresin

No sgnos ni sntomasde compresin

Sospecha radiolgica de craneofaringioma

Recurrencia Tejido residual

Ciruga de rescatec/radioterapia

Fig. 2. Algoritmo del manejo del tratamiento del craneofaringio-ma. aSi tumor predominantemente qustico. bSi la recurrencia pro-duce sntomas/signos compresivos. cRadiociruga, radioterapia in-traqustica o bleomicina. Modificado de Karavitaki et al39.

TABLA 1. Clasificacin de las lesiones paraselares (no adenoma hipofisario), segn su topografa y frecuencia

SupraselaresMs frecuentes

CraneofaringiomaGlioma pticoGlioma hipotalmicoGerminomaAstrocitomaMetstasisAneurismas/fstulas arteriovenosas

Menos frecuentesQuiste de RatkheQuiste aracnoideoCoristomaGranuloma idiopticoTuberculosisSarcoidosisHistiocitosisDermoideHamartoma del tuber cinereum

LateroselaresMs frecuentes

MeningiomaSchwannomaTraumatismo

Menos frecuentesSndrome de Tolosa-HuntAneurisma intracavernosoCordomaCarcinoma nasofarngeoMetstasis de la base del crneoLinfoma

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En las ms grandes, el aumento por contraste tiene uncaracterstico aspecto atigrado.

Cordoma y condrosarcoma

Aunque tienen distinta velocidad de crecimiento, suaspecto morfolgico es tan similar que no permite dis-tinguirlos. Se originan en el clivus esfenoidal y se ex-tienden en sentido lateroselar. En la RM tienen unprolongado tiempo de relajacin en T1 y T2 e intensorealce por contraste. La TC puede apreciar destruccinsea y un patrn de calcificacin intratumoral.

Hamartoma hipotalmico

Son focos ectpicos de sustancia gris que se origi-nan en el tuber cinereum o los cuerpos mamilares.Son redondeados. Su comportamiento en la TC y laRM es el de la sustancia gris.

Coristoma

Tambin llamados pituicitoma, tumor de clulasgranulares o miocitoma. Son benignos y de crecimien-to lento. Se originan en la neurohipfisis o el infund-bulo. En la RM, los coristomas, realzan rpido y muyhomogneamente. Su diagnstico diferencial es conmetstasis.

Glioma quiasmtico e hipotalmico

Son 2 variedades diferentes de gliomas. Los glio-mas quiasmticos son neoplasias de bajo grado, indo-lentes, no invasivas y tienden a infiltrar la va ptica.Ocurren principalmente en nios y adultos jvenes ypueden asociarse a neurofibromatosis tipo I. Los glio-mas hipotalmicos son agresivos, invasivos y suelenpresentarse en el adulto. En los gliomas quiasmticos

el engrosamiento de la va ptica y la seal isointensaen la RM son casi patognomnicos. Los gliomas hipo-talmicos muestran mayor dishomogenidad.

Germinoma

Usualmente se originan en regin epifisaria, aunqueprogresan por la pared ependimaria de los ventrculos y,con frecuencia, aparecen como masas supraselares. Sondifciles de distinguir de cualquier otra masa intracrane-al y, en la RM, presentan tiempos de relajacin alarga-dos en T1 y T2 y realce homogneo con contraste.

Tumor epidermoide y dermoide

Son quistes de inclusin, anomalas del desarrollo,que ocupan posicin supraselar. Pueden ser mltiples.Los epidermoides incluyen elementos ectodrmicos.Ms de la mitad de ellos se origina en la cisterna cere-belo-pontina y luego se extienden a las cisternas pon-tina y supraselar. Muy pocos aparecen exclusivamenteen la cisterna supraselar. En la TC y RM sin contrastedan un aspecto lobulado en forma de madreperla, deconsistencia similar a la del lquido cefalorraqudeo.Los dermoides incluyen adems grasa drmica y semanifiestan en la RM con seales similares a la grasa(alta seal en T1 WI).Histiocitosis

Es un trastorno multisistmico que afecta a la piel,el hueso, la rbita, el pulmn y el sistema nerviosocentral. La proliferacin de histiocitos en regin su-praselar suele manifestarse como diabetes inspida. Enla proyeccin sagital de la RM es caracterstica la de-saparicin de la alta seal de la hipfisis posterior y elengrosamiento del tallo hipofisario.


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Fig. 3. Meningioma originado en el tubrculo selar. A: corte sagital enT1 con gadolinio. B: corte sagital en T2 sin contraste.A

B

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Sarcoidosis

Esta enfermedad granulomatosa de causa descono-cida rara vez afecta a las meninges de la base del cr-neo; la TC y la RM muestran un engrosamiento me-nngeo con frecuente patrn nodular.

Tuberculosis

Como en la sarcoidosis, la afectacin en TC y RMde la tuberculosis se debe a inflamacin menngea. Lameningitis tuberculosa frecuentemente involucra lapared de las grandes arterias, causando arteritis e in-fartos cerebrales. La fibrosis que determina esta me-ningitis es causa habitual de hidrocefalia.

El comportamiento morfolgico de las diferentes le-siones paraselares39 se detalla en la tabla 2.

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TABLA 2. Comportamiento morfolgico de las lesiones paraselares3

Lesin Hallazgos de la TC y la RM

Meningioma En la TC lesin isodensa o discretamente hiperdensa con aumento homogneo tras contraste. En la RM isointensa en T1 y T2 con aumento homogneo tras contraste.Hiperostosis adyacente

Aneurismas y fstulas arteriovenosas En la TC, imagen densa con aumento tras contraste. En la RM seal de flujo de sangre con hiperintensidad en T1

Hamartoma Masa pedunculada isointensa en TC y RM, que no realza con contrasteGlioma En RM, imagen isointensa o hipointensa, bien separada de la glndula hipfisis, que no

realza con contrasteGerminoma En TC, masa hiperintensa con frecuente calcificacin y realce grande y homogneo con

contraste. En RM isointensa en T1 e iso o hiperintensa en T2 con gran realce al contrasteEpidermoide En TC, masa lobulada con densidad similar al lquido cefalorraqudeo. En RM,

comportamiento similar al lquido cefalorraqudeoDermoide En la TC, masa redonda o lobulada de baja densidad que no realza con contraste y exhibe

frecuente edema perilesional. En RM alta seal en T1Histiocitosis Lesiones con gran realce al contraste en la TC que muestran en la RM reas de enorme

realce tras la administracin de gadolinioSarcoidosis En TC, lesin isodensa que realza con contraste. En RM, manifestaciones variables,

usualmente hiperintensas en T2Tuberculosis En TC, lesin que realza con contraste, pero con necrosis central hipodensa.

En la RM con gadolinio, hiperintensidad circundante en T1. En T2 el tejido circundante se hace hipointenso y el centro necrtico hiperintenso

Quistes de la bolsa de Rathke En TC, imagen hipodensa y homognea que no realza con contraste. En RM, pueden verse realces de ndulos proteinceos en el interior de la lesin

RM: resonancia magntica; TC: tomografa computarizada.

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guía clínica del dx y tx de craneofaringioma

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