guat mala p ia tri a -...

GUATEMALA PEDIA TRICA Órgano Oficial de la Asociación Pediátrica de Guatemala

Fundada en 1945

Editores Dr. Rolando Cerezo (INCAP) Dr. Edgar Beltetón (Centro Pediátrico de Guatemala) Dr. Luiz Ruiz (Facultad de Medicina, USAC) Consejo Editorial Dr. Francisco Chew (MSPAS) Dr. Carlos Grazioso (Hospital General

San Juan de Dios) Dr. Mario Mejía, Hospital Regional de

Quetzaltenango Dr. Willy Menéndez , Hospital Regional

de Escuintla Dr. Adib Rodríguez (Hospital Roosevelt) Dr. Carlos Sánchez (Hospital Roosevelt) Dr. Miguel Angel Soto , Hospital

Regional de Antigua

Editores Internacionales Dr. Gerardo Cabrera-Meza (Texas Children´s Hospital, Baylor College of Medicine) Dr. Andrew Colin (Universidad de Miami) Dr. Oscar Herrera (Asociación Chilena de Pediatría) Dr. Roberto Sosa (All Children´s Hospital, Johns Hopkins Medicine) Dr. Fernando Stain (Texas Children´s Hospital, Baylor College of Medicine)

P1

Editorial Semiología, el diagnóstico clínico olvidado.

P2

Artí culos de Revisio n Límite de viabilidad fetal: Un problema moral, ético,

legal y de responsabilidad profesional.

Cerezo R.

P7

Artí culos Originales Correlación entre la medición de bilirrubinas

transcutáneas y séricas en neonatos de término con

ictericia.

Soberanis SM, Herrera R.

P14 Bronquiectasias: Un hallazgo importante en la

bronquitis bacteriana prolongada en pediatría.

Beltetón E, Aquino LE, Arriola M, Polanco MT, Vásquez CF,

Cal F.

P17 Seguimiento clínico de neonatos con enterocolitis

necrosante.

Barrientos NL, Paniagua I, Meneses LF.

Casos Clí nicos

P26 Encefaliomielitis diseminada aguda.

Orellana M, López M, González C.

P30 Nefroma megaloblástico congénito.

Sánchez C, Guerra BD.

Guat Pediatr (5ª época) ISSN: 0017-5064 Vol 2(1) 2016

Asociación Pediátrica de Guatemala – ASOPED 12 calle 1-25 zona 10, Edificio Géminis 10 Guatemala, Guatemala, C.A.

Revista “Guatemala Pediátrica” Órgano Oficial de la Asociación Pediátrica de Guatemala 5a. Época: enero, febrero, marzo y abril. Volumen 2, Número 1 Año: 2016 ISSN: 0017-5064

La revista “Guatemala Pediátrica”, órgano oficial de la Asociación Pediátrica de Guatemala fundada en 1961, tiene como objetivo principal servir como medio de divulgación a los profesionales de la salud del país, de su producción intelectual actualizada y originada en la asistencia, docencia e investigación en el cuidado de la niñez guatemalteca. La revista dedica especial atención a los resultados de proyectos de investigación o revisión desarrollada por docentes, estudiantes y profesionales a nivel nacional e internacional en temas referentes a la salud de la niñez en sus diferentes etapas de su vida (recién nacidos, infantes, niñas, niños y adolescentes),.

La revista “Guatemala Pediátrica” es propiedad y está controlada exclusivamente por la Asociación Pediátrica de Guatemala (ASOPED). Se publican actualmente tres fascículos al año. Todos los derechos son reservados. Todas las publicaciones como los anuncios no implican necesariamente la postura de la ASOPED, sino de los propios autores. Los Editores y el Consejo Editorial no asumen ninguna responsabilidad por daños o perjuicios a personas debido a productos de exposiciones, negligencias u otras ideas contenidas en este material. La ASOPED no efectúa pruebas en los productos, por tanto, no puede aseverar su eficacia y seguridad.

CONSIDERACIONES GENERALES “Guatemala Pediátrica” publica trabajos originales de investigación, artículos de revisión y casos clínicos sobre cualquier campo de la pediatría. Los trabajos enviados para publicación a la revista “Guatemala Pediátrica” deberán ajustarse a las normas publicadas en cada edición. Se devolverán aquellos que no cumplen los requisitos establecidos. Todos los trabajos serán críticamente revisados al menos por dos especialistas y por los editores de “Guatemala Pediátrica”, los cuales decidirán sobre su publicación. Solamente seran considerados los artículos que NO hayan sido, total o parcialmente publicados en otras revistas guatemaltecas o extranjeras.

Guatemala Pediátrica Vol 2(1) 2016 1

Asociación Pediátrica de Guatemala

Junta Directiva 2016-2177

Dr. Luis Ernesto Zamora

PRESIDENTE

Dr. Jairo Arturo Ixcot VICEPRESIDENTE

Dr. Guillermo Lorenzana

TESORERO

Dra. Cinthya Judith Castillo SECRETARIA

Dra. Sara Martitza Orellana

VOCAL I

Dra. Verónica Alicia Gómez VOCAL II

Dr. José Napoleón Castillo

VOCAL III

EDITORIAL Debemos preguntarnos ¿cuántos pediatras actualmente, diagnostican, tratan y dan seguimiento a sus pequeños pacientes, sin recurrir a laboratorios, radiografías u otros exámenes más sofisticados? Hace algún tiempo nuestros maestros el Dr. Gustavo Castañeda y Dr. Carlos Cosich, pioneros de la docencia pediátrica en Guatemala, nos enseñaron lo que en aquel tiempo se llamaba “Semiología”. ¿Será que los pediatras actuales conocen la palabra o es que ya pasó a la historia? “La semiología es parte de la medicina que estudia los síntomas de las enfermedades, los cuales constituyen el instrumento de trabajo que permite apreciar la situación clínica de un enfermo y establecer un diagnostico”. El objetivo de la semiología es llegar a conocer las manifestaciones de la enfermedad para, finalmente llegar a un diagnóstico y establecer el tratamiento adecuado, encaminado a resolver las manifestaciones objetivas o físicas de la enfermedad. No estamos en contra de la tecnología actualizada y basada en evidencia científica, pero el proceso que conduce a un diagnostico se inicia con la información que se obtiene mediante la historia clínica y luego el examen físico. Posteriormente se ordena mentalmente la información hasta quedar en condiciones de plantear las hipótesis diagnósticas más probables. Si se plantean varias hipótesis diagnósticas que no pueden diferenciarse solamente con el examen físico y la entrevista médica, se tendrá que recurrir a otras alternativas diagnósticas o de laboratorio. Es importante que el pediatra actual y el que se está formando conozca primero las herramientas que proporciona la semiología y sea capaz de hacer diagnósticos precisos sin recurrir primero al laboratorio. Esto no solo ahorra tiempo al paciente, sino recursos económicos, y usted como pediatra, quedará más satisfecho de haber realizado un diagnóstico, tratamiento y seguimiento adecuado a sus pacientes, y sus pacientes sabrán apreciar sus conocimientos en beneficio de sus hijos y de su bolsillo.

Revisión: Límite de viabilidad fetal.


Límite de viabilidad fetal: un problema moral, ético, legal y de responsabilidad profesional

Limits of fetal viability: A moral, ethical, legal and professional liability problem Dr. Rolando Cerezo Mulet1

Resumen Las consideraciones maternas, fetales y neonatales en relación con el manejo de los límites de viabilidad se han tornado complejos. El artículo es una revisión de lo publicado y pretende hacer consciencia en los profesionales que manejan recién nacidos sobre las consideraciones éticas y legales con las que se pueden afrontar, al comparar nuestros recursos y datos epidemiológicos con poblaciones mejor desarrolladas. The maternal, fetal and neonatal considerations in relation to the management of the limits of viability have become complex. The article is a review of what has been published and intends to make awareness in the professionals who manage newborns on the ethical and legal considerations that can afford, to compare our resources and epidemiological data with better developed populations.

Es difícil conocer en Latinoamérica, debido a la capacidad de generar datos estadísticos, la verdadera situación, no solamente del manejo, sino de la sobrevida de recién nacidos menores de 1000 g al nacer o con edades gestacionales por debajo de las 28 semanas. Entre el alto riesgo perinatal se han considerado tres etapas de mortalidad fetal: la temprana es el aborto, la intermedia de 20 a 27 semanas y la tardía por arriba de 28 semanas, concepto difundido ampliamente en Latinoamérica en donde se ha considerado, hasta hace unos pocos años, mortalidad perinatal de las 28 semanas de gestación, o cuando el feto alcanza los 1000 g de peso, hasta los 7 días postnatales, o sea que incluye la mortalidad neonatal precoz. Sin embargo, este concepto ha cambiado debido a los límites de viabilidad que han alcanzado los países desarrollados y se propone que la mortalidad fetal se considere desde las 22 semanas de gestación. Por lo tanto, quedarían dos etapas, el aborto cuando sucede antes de las 22 semanas y la muerte fetal, cuando es después de las 22 semanas (1). De estas consideraciones surge la primer pregunta ¿cuántos países en Latinoamérica, o cuántos centros o intensivos neonatales tienen una sobrevida mayor del 20% de la semana 22 a la semana 28 de gestación? Por otro lado, si hubiera algunos sobrevivientes en países como Cuba, Uruguay, Costa Rica o Chile ¿Cuántos de estos recién nacidos desarrollarán enfermedad pulmonar crónica, alteraciones severas cerebrales o daño inminente neurológico? El problema está en definir nuestras posibilidades de acuerdo a nuestros recursos, pero ¿es legal, moral o ético no ofrecer reanimación o cuidados intensivos agresivos a los recién nacidos menores de 1000 g al nacer? Esta es una pregunta que cada uno debe responder de acuerdo a sus condiciones o sus alcances tecnológicos disponibles.

1 Pediatra, Neonatólogo



Médicos e investigadores de diferentes centros de atención perinatal y neonatal continúan explorando el complejo mundo de la viabilidad fetal, intentando salvarlos, incluso por abajo del su límite de viabilidad. El énfasis ha sido enfocado en estudiar los órganos más afectados en los recién nacidos prematuros como pulmón, riñón y cerebro. El pulmón, después del vital desarrollo oral, son los más esenciales en determinar viabilidad y supervivencia infantil. Aproximadamente 0,4-0,5% de todos los nacimientos ocurren antes o durante las 27 semanas de gestación, de estos, más del 40% fallecen durante el período neonatal. Los que nacen entre las 20 y 21 semanas de gestación no sobreviven, a pesar de los cuidados esenciales y reanimación (2) Breborwicz GH del Departamento de Perinatología y Ginecología de la Escuela Universitaria de Ciencias Médicas en Polonia (3), refiere que de acuerdo al Diccionario Enciclopédico no condensado de la lengua inglesa, Websters, “un feto viable se refiere a alcanzar tal estado de desarrollo que sea capaz de vivir, bajo condiciones normales, fuera del útero”. La viabilidad existe como una función de capacidades biomédicas y tecnológicas, las cuales son diferentes en varias condiciones asociadas a disponibilidad y recursos en diferentes partes del mundo. En consecuencia, actualmente está definida mundialmente la edad gestacional de viabilidad en las 22 semanas de edad gestacional, antes la viabilidad es prácticamente imposible (4). La viabilidad no es una propiedad intrínseca del feto debido a que la viabilidad debe ser entendida en términos de factores biológicos y tecnológicos y no es una virtud fetal ninguno de ellos para poder existir fuera del útero, y por lo tanto, lograr un estado independiente. Es más, estos dos factores no existen como una función de la autonomía de la embarazada. Cuando un feto es viable debido a la disponibilidad del apoyo de tecnologías requeridas, o sea cuando tiene la madurez suficiente para poder sobrevivir en el período neonatal y posteriormente lograr un estado independiente, cuando se le presenta al médico, el feto es un paciente y éste tiene la responsabilidad de hacer todo por él. Existe al momento una gran variabilidad en los índices de sobrevida de recién nacidos menores o iguales a 27 semanas o menores de 1,000 gramos al nacer, con variaciones que van desde 6% a 72% (5). Existen múltiples razones por estas variaciones entre las cuales se incluyen factores no modificables (por ejemplo, sexo, peso, nacimiento único), o factores modificables (por ejemplo, intención de intervenir, administración de corticosteroides prenatales, intervenciones de apoyo vital en el nacimiento), así como diseño del estudio y forma de presentación de los informes (por ejemplo, datos de un solo centro, centros regionales o nacionales; definición de mortalidad; inclusión de todos nacidos vivos o inclusión de aquellos de recién nacidos reanimados o sólo aquellos admitidos en una UCIN). Otros factores que podrían afectar la supervivencia son las prácticas locales y protocolos de manejo y seguridad de la Unidad de Cuidados Intensivos después de nacer. Se conocen diferentes consideraciones con respecto a la viabilidad fetal, en las que se incluyen aspectos éticos, sociales y puramente médicos: Aspectos éticos: Hay una razón imperiosa conceptual y clínica para rechazar a “Primum no nocere” como el principio primario de la ética perinatal, prácticamente todas las intervenciones médicas incluyen el riesgo inevitable de daño, por ejemplo, la amniocentesis. Si estos fueran los principios primarios de la ética perinatal (o Medicina Materno Fetal), prácticamente todo medicamento perinatal sería poco ético. Aspectos sociales: Los enormes adelantos en el desarrollo de la medicina perinatal y neonatal ponen en evidencia, por una parte, una alta calidad de atención esperada y



exigida, tanto por los profesionales de salud como por los pacientes, pero por otro lado, los recursos disponibles para responder a las expectativas y las exigencias están convirtiéndose en cada vez más difíciles. Aspectos médicos: durante el período preconcepcional las acciones más importantes son la salud y nutrición, educación, análisis de pérdidas obstétricas previas y prevención de anomalías congénitas. El embarazo presenta además diferentes problemas que pueden influir de forma significativa en la viabilidad fetal, por lo tanto, el manejo apropiado de esos problemas puede mejorar los resultados perinatales, entre otros, la prevención de la prematuridad y el Peso Bajo al Nacer, lo cual se constituye en la meta más importante de la medicina materno fetal contemporánea. Desde 1985, Campbell AV (6) nos hace ver que la viabilidad del feto juega un papel significativo en las discusiones de la legislación del aborto, pero el uso de viabilidad como un criterio representa un compromiso que es conceptualmente poco claro y fracasa para satisfacer cualquier lado en su debate. Tanto desde el punto de vista conservador como liberal la discusión del aborto sin tener en cuenta el desarrollo fetal es moralmente irrelevante. Se nos refiere que existen diferentes posibilidades para mejorar la viabilidad fetal y los más importantes son: organización del cuidado perinatal, introducción de nuevas tecnologías en medicina perinatal, terapia intensiva fetal y detección temprana de las dificultades fetales. Nivel tres o cuatro de atención perinatal, transporte in útero, introducción y promoción de nuevos métodos y continuar la educación al personal, son características de la organización moderna de la medicina materno fetal. Ecocardiografía, Doppler de color, monografía #D, diagnóstico prenatal (cordocentesis, análisis de células fetales en sangre materna, etc), oximetría fetal de pulso y el monitoreo continuo de los signos vitales, son algunos de los métodos que deben ser utilizados en los niveles superiores de este cuidado (7,8). Con todo esto, los avances en el cuidado perinatal han mejorado las posibilidades de sobrevida de recién nacidos con pesos extremadamente bajos al nacer (<800 g) y edad gestacional < 26 semanas, sin embargo, en la revisión hecha por Hack M y Fanaroff AA (9). En la Tabla 1 se muestran los resultados para los años 90s.

Tabla 1. Supervivencia y resultados en recién nacidos con pesos extremadamente bajos al nacer y edad gestacional menor de 26 semanas.

Edad Gestacional (semanas)

Sobrevivientes

(%)

Enfermedad pulmonar

crónica (%)

USG cerebral severamente anormal (%)

Alteración neurológica severa (%)

23 24 25

2 – 35

17 – 62 35 – 72

57 – 86 33 – 89 16 – 71

10 – 83 9 – 64 7 – 22

34

22 – 45 12 – 35

Los autores concluyeron que con los métodos actuales de cuidado, los límites de viabilidad podrán ser mejorados, sin embargo, el costo continuo de la morbilidad neonatal y minusvalía neurológica grave seguirían siendo de gran preocupación.



En un estudio de supervivencia dentro de los límites de viabilidad a mediados de los 90s, El-Metwally D y cols. (10) reportan porcentajes de supervivencia incluyendo muerte fetal de 1.8% a las 22 semanas, 34% a las 23 semanas, 49% a las 24 semanas y 76% a las 25 semanas. El estudio no reporta complicaciones, pero concluyen que la información provee un aviso pronóstico para las familias, cuando la madre inicia su parto entre las 22 y 25 semanas de gestación. Una reciente revisión sistemática, evaluó la deficiencia a largo plazo del neurodesarrollo en niños supervivientes entre 4-8 años de edad, nacidos entre las 22 y 25 semanas de gestación. El riesgo de deterioro mental moderado a severo disminuyó 6% (intervalo de confianza IC 95, 1.7 -10.3) para cada semana ganada en edad gestacional (11). El límite de viabilidad también provoca dilemas, decisiones no solo en los profesionales encargados de la madre y/o los recién nacidos, sino también en los encargados de tomar las decisiones. Campbell DE y Fleischman AR (12), informan que tomar las decisiones acerca de los tratamientos de los neonatos en el límite de viabilidad es un proceso complejo que involucra a los médicos, otros profesionales de la salud y las familias. Los padres y las familias traen creencias personales, ideológicas, culturales y religiosas que dentro de su relación con los profesionales de la salud, pueden volverse conflictivos en relación a la percepción profesional con el cuidado médico adecuado y los intereses del paciente. Un tema que sigue siendo polémico es si es apropiado prestar cuidados intensivos y maniobras de reanimación a los recién nacidos con peso extremadamente bajo al nacer. La toma de decisiones cuando se ha establecido un mal pronóstico puede facilitarse por recomendaciones basadas en consenso y procedimientos rigurosos (13,14). En la mayoría de situaciones el cuidado intensivo es proporcionado inmediatamente al nacimiento y la decisión de continuar o retirarse puede generalmente ser difícil, principalmente cuando se tienen complicaciones neurológicas que inducen a deficiencias severas a largo plazo. En cada caso, una política ética enfocada a dar lo mejor para cada recién nacido estaría justificada, aunque quizá no sea aceptable en la mayoría de los países la adopción de políticas de restricción de acceso a los cuidados intensivos basadas en la edad gestacional o peso al nacimiento (15). Verlato G y cols. (16) explican que los problemas relacionados al cuidado intensivo de recién nacidos extremadamente prematuros (< o = 25 semanas de edad gestacional) y el riesgo de discapacidad ha sido extensamente debatido. El Comité de Bioética del Departamento de Pediatría del Hospital Universitario de Papua, ha organizado e iniciado un grupo multidiciplinario para desarrollar guías que ayuden al personal a enfrentar los problemas relacionados con la prematuridad, analizando el límite de vitalidad, supervivencia, resultados y aspectos éticos. Ellos sugieren lo siguiente: a las 22 semanas de edad gestacional únicamente cuidado de apoyo y consuelo; a las 23 semanas, en la presencia de signos vitales detectables, intubación inmediata, apoyo respiratorio y revaloración de las condiciones neonatales; a las 24 semanas, proveer intubación, apoyo ventilatorio y reanimación cardiopulmonar. Pero, podemos transpolar esta información a la realidad de nuestros países ¿cuáles son los límites para reanimación y cuidado intensivo neonatal? ¿Es correcto utilizar técnicas y tratamientos elevadamente costosos para estos neonatos en el límite de posibilidad de supervivencia? ¿Qué es lo justificable para el neonato, la familia, la sociedad? Y ¿cómo la



legislación interfiere con este proceso de iniciar, parar o continuar el cuidado intensivo? Estas son algunas de las preguntas que todavía debemos resolver (17). NOTA: El autor Dr. Rolando Cerezo declara que no ha tenido relaciones financieras pertinentes a este artículo. Este artículo no contiene una discusión sobre el uso de investigaciones no aprobadas de algún producto comercial.

BIBLIOGRAFÍA

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Research Network. Pediátrics 2010;126:443-56. 6. Campbell AV. Viability and the moral status of the fetus. Ciba Found Symp. 1985;115:228-43. 7. Cooke RW. Improved outcome for infants at the limits of viability. Eur J Pediatr. 1996 Aug;155(8):665-7. 8. Daftary AS, Tuladhar R, Patole SK, Whitehall JS. Neonatal management at limits of viability: hypothesis

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Semin Neonatol. 2000 May;5(2):89-106. 10. El-Metwally D, Vohr B, Tucker R. Survival and neonatal morbidity at the limits of viability in the mid

1990s: 22 to 25 weeks. J Pediatr. 2000 Nov;137(5):616-22. 11. Moore GP, Lemyre B, Barrowman N, Daboval T. Neurodevelopmental outcomes at 4 to 8 years of children

born at 22 to 25 weeks´gestational age, a meta-analysis. JAMA Pediatr 2013;167:967-74. 12. Campbell DE, Fleischman AR. Limits of viability: dilemmas, decisions, and decision makers. Am J Perinatol.

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http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=pubmed&cmd=Search&term=%22Breborowicz+GH%22%5BAuthor%5D

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=pubmed&cmd=Search&term=%22Chervenak+FA%22%5BAuthor%5D

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=pubmed&cmd=Search&term=%22McCullough+LB%22%5BAuthor%5D

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=pubmed&cmd=Search&term=%22Campbell+AV%22%5BAuthor%5D

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=pubmed&cmd=Search&term=%22Cooke+RW%22%5BAuthor%5D

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=pubmed&cmd=Search&term=%22Daftary+AS%22%5BAuthor%5D

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=pubmed&cmd=Search&term=%22Tuladhar+R%22%5BAuthor%5D

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=pubmed&cmd=Search&term=%22Patole+SK%22%5BAuthor%5D

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=pubmed&cmd=Search&term=%22Whitehall+JS%22%5BAuthor%5D

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=pubmed&cmd=Search&term=%22Hack+M%22%5BAuthor%5D

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=pubmed&cmd=Search&term=%22Fanaroff+AA%22%5BAuthor%5D

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=pubmed&cmd=Search&term=%22El%2DMetwally+D%22%5BAuthor%5D

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=pubmed&cmd=Search&term=%22Vohr+B%22%5BAuthor%5D

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=pubmed&cmd=Search&term=%22Tucker+R%22%5BAuthor%5D

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=pubmed&cmd=Search&term=%22Campbell+DE%22%5BAuthor%5D

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=pubmed&cmd=Search&term=%22Fleischman+AR%22%5BAuthor%5D

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=pubmed&cmd=Search&term=%22Van+Reempts+PJ%22%5BAuthor%5D

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=pubmed&cmd=Search&term=%22Van+Acker+KJ%22%5BAuthor%5D

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=pubmed&cmd=Search&term=%22Wilder+MA%22%5BAuthor%5D

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=pubmed&cmd=Search&term=%22Desfrere+L%22%5BAuthor%5D

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=pubmed&cmd=Search&term=%22Tsatsaris+V%22%5BAuthor%5D

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=pubmed&cmd=Search&term=%22Sanchez+L%22%5BAuthor%5D

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=pubmed&cmd=Search&term=%22Verlato+G%22%5BAuthor%5D

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=pubmed&cmd=Search&term=%22Gobber+D%22%5BAuthor%5D

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=pubmed&cmd=Search&term=%22Drago+D%22%5BAuthor%5D

Artículo: Bilirrubina sérica y transcutánea

Guatemala Pediátrica Vol 2 (1) 2016

Correlación entre la medición de bilirrubina transcutánea y sérica en neonatos de término con ictericia CORRELATION BETWEEN THE MEASUREMENT OF SERUM AND TRANSCUTANEOUS BILIRUBIN IN TERM NEONATES WITH JAUNDICE

Dra. Sindy Méndez1, Dr. Ricardo Herrera2 Unidad de Cuidado Intensivo Neonatal, Hospital de Ginecología y Obstetricia del Instituto Guatemalteco de Seguridad Social (IGSS).

Resumen A nivel mundial la hiperbilirrubinemia sigue siendo un importante problema en las unidades de cuidado neonatal. El 60% al 70% de recién nacidos la presentan y representa el 25% de reingreso en el los hospitales del Seguro Social en el periodo neonatal inmediato. El alta precoz de los embarazos de bajo riesgo y los altos índices de ocupación de los servicios de neonatología, hace necesaria una evaluación rápida y segura de la condición clínica del Recién Nacido. Actualmente existe en la práctica clínica diaria un método no invasivo rápido e inocuo de determinación de los niveles de bilirrubina, utilizando un medidor transcutáneo. Objetivo: conocer la correlación entre medición de la bilirrubina transcutánea y medición de bilirrubina sérica en recién nacidos con ictericia. Diseño: ensayo clínico, efectuado en 67 pacientes ingresados al servicio de alojamiento conjunto, de febrero a diciembre de 2012. Se obtuvo en total una muestra de 67 pacientes, 34 de sexo femenino y 33 de sexo masculino. Mediante el estadístico de prueba Chi2, se analizaron las variables bilirrubina transcutáneo/bilirrubina sérica en mg/dl y sexo, con un alfa 0.05 y se determinó que si el valor obtenido era mayor a 3.841 (X2 critico), se rechazarían las hipótesis nulas y una correlación de Pearson con un alfa de 0.01 Resultados: se obtuvo una muestra de 67 pacientes, 51 % sexo femenino y 49 % sexo masculino, la diferencia obtenida de bilirrubina transcutánea y la sérica en el sexo femenino fue de 1.16 y en el sexo masculino 0.69, con una confiabilidad del 99 se obtiene una correlación de Pearson de 0.87 al comparar las bilirrubinas séricas y las transcutánea en general, en el sexo masculino es de 0.81 y en el femenino 0.87 Conclusiones: Según lo analizado, los valores de bilirrubina sérica y transcutánea (mg/dl), tiene una correlación significativa de 0.87, por lo que se considera un método diagnóstico adecuado. Sin embargo, deberá ampliarse la muestra de estudio para tener mejores resultados. Palabras clave: hiperbilirrubinemia, medidor transcutáneo, bilirrubina sérica.

Abstract To level world the hyperbilirubinemia continues being an important problem in the neonatal units care. 60% to 70% of newborns presented it and represents 25 of re-entry in the hospitals of the Social Security in the immediate neonatal period. Early discharge of low-risk pregnancies and high rates of occupation of neonatal services, evaluates required fast and safe the clinical condition of the newborn. There is currently a method in daily clinical practice non-invasive, rapid, and safe determination of bilirubin levels, using a transcutaneous meter. Objective: to know the correlation between measurement of transcutaneous bilirubin and measurement of serum bilirubin in neonates with jaundice. Design: test clinically in 67 patients admitted to the service of rooming-in, from February to December 2012. A sample of 67 patients: 34 of female and male 33 was obtained in total. Through the statistical of test Chi2, is analyzed them variable bilirubin transcutaneous serum in mg/dl and sex, with an alpha 0.05 and is determined that if the value retrieved was higher to 3.841 (X 2 critical), is would reject the hypothesis and a correlation of Pearson with an alpha of 0.01 Results: a sample of 67 patients, 51 female and 49 male sex, the difference of Transcutaneous bilirubin was obtained and the serum in females was 1.16 and sex male 0.69, with a reliability of 99 Gets a correlation of 0.87 Pearson to compare the serum bilirubin and the stimulation in general, in males is 0.81 and the female 0.87.

1 Pediatra. 2 Pediatra, Neonatólogo, Jefe de Servicio de Unidad de Cuidado Intensivo Neonatal.

7



Conclusions: the values of serum and transcutaneous bilirubin (mg/dl), has a significant correlation of 0.87, for what is considered an appropriate diagnostic method. However, should expand the study to have best results. Key words: hyperbilirubinemia, transcutaneous meter, serum bilirubin.

Introducción

La ictericia en el recién nacido, suele ser un proceso fisiológico, generalmente benigno y autolimitado. Constituye uno de los fenómenos clínicos más frecuente durante el periodo neonatal y es la causa más común de reingreso a las unidades de cuidados de recién nacidos durante las primeras dos semanas de vida para someterlos a fototerapia y, en algunas ocasiones, para tratamiento con exanguinotransfusión(1).

Aproximadamente el 60% a 70% de los recién nacidos a término y 80% o más de los pretérmino se muestran clínicamente ictéricos. Un reconocimiento temprano y la instauración de una terapia adecuada resulta primordial en el pronóstico y evitar una de las complicaciones más graves y con secuelas neurológicas, la encefalopatía hiperbilirrubinemica. Los procedimientos diagnósticos tienden a diferenciar las ictericias fisiológicas de las ictericias no fisiológicas. Este enfoque incluye recabar correctamente los antecedentes familiares, los del embarazo y parto, el estado y características del recién nacido, las horas de aparición de la ictericia, el ritmo de ascenso de las bilirrubinas, la edad gestacional y las patologías agregadas, lo cual debe complementarse con exámenes de laboratorio (bilirrubinas séricas).(2)

Tomando en consideración el alto índice ocupacional y la corta estancia hospitalaria (24- 48 horas), es necesario contar con un método rápido y seguro, para la medición de la bilirrubina en el recién nacido. Actualmente el hospital de Gineco-Obstetricia del Instituto Guatemalteco de Seguridad Social (IGSS), cuenta con un bilirrubinómetro trnascutaneo (BT) “JM-103 Dräger”, que permite llevar el seguimiento, de una manera fácil, rápida y seguro porque

disminuye las extracciones frecuentes de sangre.

Dentro del análisis documental se observan algunos estudios realizados en Chile que no aconsejan el uso rutinario del bilirrubinómetro, sin embargo no descartan que en el futuro se use de manera habitual. Otros estudios en Venezuela (5) refieren que mediante esta técnica se reduce el número de determinaciones séricas de bilirrubina, asociado a la reducción de riesgos, molestias y dolor, relacionado con la obtención de muestras de sangre.

Estudios realizados en España demuestran que existen una excelente correlación entre BT con las concentraciones séricas de bilirrubinas, aunque algunos datos aún se encuentran en discusión (3,4). En Bogotá Colombia en el año 2011 se realiza un estudio que correlaciona las mediciones séricas con las del BT encontrando una adecuada correlación.

Es por eso que tomando en cuenta la magnitud de la patología y teniendo a la mano este método no invasivo, se realizó el presente estudio analítico descriptivo, en el servicio de Alojamiento Conjunto del Instituto Guatemalteco de Seguridad Social (IGSS), Hospital de Gineco-Obstetricia (HGO). Se incluyeron en el estudio a todos los recién nacidos de término que presentaron ictericia clínica significativa, con menos de 48 horas de vida, en el período comprendido del 01 de enero 2012 al 31 de mayo del 2,013. Se seleccionaron aquellos que llenaron los criterios de inclusión.

Objetivos General

Correlacionar la medición del valor de bilirrubina transcutánea y la bilirrubina sérica en recién nacidos con ictericia.

8



Específicos

1. Analizar la validez y utilidad clínica en nuestro medio del medidor de bilirrubina transcutánea.

2. Establecer un protocolo en base al valor medido obtenido por el bilirrubinómetro transcutáneo y la bilirrubina sérica.

Diseño La investigación se desarrolló por medio de un ensayo clínico.

Unidad primaria: todos los recién nacidos (as) hospitalizados en el servicio de alojamiento conjunto del HGO, en el período comprendido entre el uno de enero al 31 de diciembre de 2,012

Unidad de análisis: se utilizaron los datos clínicos, informes de laboratorio, y valores obtenidos por el BT.

Unidad de Información: expediente clínico de los recién nacidos (as) que cumplieron con los criterios de inclusión.

Muestra: 67 recién nacidos que cumplieron criterios de inclusión. Conociendo que en el HGO del IGSS la morbilidad por hiperbilirrubinemia anual es de 804 pacientes (6), utilizando una confiabilidad del 95%. Por

medio de la siguiente formula se obtuvo la muestra:

N = Total de la población (804) (6)

Z2 = 1.962 (si la seguridad es del 95%)

p = proporción esperada (en este caso 5% = 0.05)

q = 1 – p (en este caso 1-0.05 = 0.95)

d = precisión (en este caso deseamos un 5 %)

Criterios de inclusión: recién nacidos de ambos sexos con las siguientes características:

- Edad gestacional > 37 y < 42 semanas.

- De hasta 48 horas de vida.

- Con ictericia clínica. Criterios de Exclusión: recién

nacidos de ambos sexos con las siguientes características:

- Peso < 2500 o > 3500 gramos.

- Edad gestacional <37 semanas o >41 semanas.

- Comorbilidad asociada.

Resultados

Las Tablas 1 y 2 muestran la distribución por edad gestacional y sexo de los 67 recién nacidos evaluados. La mayor población se ubicó en edades

gestacionales comprendidas entre 40 y 41 semanas. No hubo diferencia en cuanto al sexo. Se obtuvo una muestra homogénea de 67 pacientes, de los cuales 50.7 % corresponde a sexo femenino y 49.3% al sexo masculino.

9



Tabla 1. Distribución por Edad Gestacional

Tabla 2. Distribucion por sexo

Fuente: Boleta de recolección de datos

La Tabla 3 muestra la comparación entre los valores obtenidos de bilirrubina sérica con los valores de bilirrubinas transcutáneas en ambos sexos.

SEXO FRECUENCIA

%

Femenino 34

50.7

Masculino 33

49.3

TOTAL 67

100

Edad Gestacional (semanas) Frecuencia %

37 4 5.9

38 10 14.9

39 8 11.9

40 25 37.3

41 20 29.8

Total 67 100

10



Tabla 3. Comparación de los valores de bilirrubina sérica (BS) y

bilirrubina transcutánea (BT) en ambos sexos

MASCULINO FEMENINO

BS BT BS BT

15.8 13.9 12.8 14.0

10.6 10.6 13.4 15.2

15.2 13.1 10.2 10.0

14.68 14.0 10.8 13.2

13.0 13.9 18.3 18.0

10.8 13.0 11.4 13.3

11.8 12.9 19.0 15.6

10.3 10.0 5.8 8.6

10.0 12.6 10.5 11.8

11.5 12.4 6.5 8.6

15.8 17.4 8.7 9.3

14.1 16.0 6.4 9.3

14.7 13.0 14.5 13.2

8.4 8.6 11.1 13.8

13.2 14.0 11.0 11.2

6.8 11.5 11.8 11.9

12.3 11.4 13.3 13.7

8.2 8.9 17.3 18.0

13.9 14.5 16.7 18.0

8.31 11 20.7 18.0

6.9 7.6 13.0 13.6

7.94 9.6 9.8 11.9

14.7 15.8 10.9 11.3

16.5 15.6 10.9 11.6

12.1 14.1 8.9 12.8

12.0 15.0 11.8 14.4

16.2 14.1 15.7 18.3

11.1 12.0 8.2 10.7

15.2 14.5 12.2 13.5

10.0 11.2 12.2 13.5

13.6 14.8 11.0 13.0

10.8 10.6 15.3 14.5

12.6 14.2 11.8 13.5

Fuente: boleta de recolección de datos

Puede observarse en la Tabla 4 La media de los valores de BT y BS en el sexo femenino fue de 13.35 y 12.19 mg/dl respectivamente, con una diferencia entre ambas de 1.16mg/dl. La media de los valores de BT y BS en el sexo masculino

fue de 12.78 y 12.09 mg/dl respectivamente con una diferencia entre ambas de 0.69 mg/dl.

11



Tabla 4. Media y diferencia de los valores bilirrubina transcutanea y bilirrubina sérica

obtenida en mg/dl.

Sexo Bilirrubinas transcutánea

Bilirrubinas séricas Diferencia

Femenino 13.35 12.19 1.16

Masculino 12.78 12.09 0.69

Total 26.13 24.28 0.9

Se realizó una correlación de Pearson en ambos sexos concluyendo que con una

confiabilidad del 99%, se encontró una correlación de 0.87 (Gráfica 1).

Gráfica 1. Correlacion de Pearson de los valores bilirrubina transcutánea y bilirrubina

sérica obtenida en mg/dl.


Discusión

Este es el primer estudio publicado en el Instituto Guatemalteco de seguridad Social, que correlaciona la bilirrubina transcutánea con la bilirrubina sérica. Existe un estudio realizado en el Hospital

General San Juan de Dios en el año de 1993, pero en pacientes que ya habían recibido fototerapia.

Es conocida la utilidad del BT, la cual varía según la población y su raza, debido a los cambios en la coloración de la piel. Por este motivo, muchos autores,

12



recomiendan que cada institución desarrolle su propia curva de correlación con el bilirrubinómetro específico que utilicen, y con la técnica de bilirrubina sérica central manejada en el laboratorio clínico, lo cual se cumplió con la muestra del estudio (67 pacientes).

Una de las ventajas del estudio, constituye el hecho de que la prueba se realizó en el entorno clínico real de pacientes recién nacidos quienes pudieran ser candidatos a fototerapia, dentro de las primeras 48 horas de vida post natal, ya que a quienes se debe evaluar de una manera rápida y confiable antes del alta hospitalaria o determinar si es necesario tratamiento con fototerapia o exanguinotransfusión. Se incluyó en el estudio con una muestra de pacientes a término. Se utilizó un bilirrubinómetro con tecnología de punta, lo que garantiza el mejor desempeño posible en el momento actual.

Se realizó una metodología uniforme, para la realización de la medición, esto permitió comparar las dos mediciones. Al comparar los valores de la bilirrubina sérica y la bilirrubina transcutánea, mediante el estadístico Chi 2 se concluye que la medición por el BT no es exactamente igual al valor medido por las bilirrubinas séricas, sin embargo la diferencia entre las dos medición es muy pequeña no variando en más de 1 mg/dl, dato que es significativo al realizar la correlación de Pearson con una confiabilidad 99, encontrado una correlación de 0.87 entre el valor medido de bilirrubinas transcutánea y bilirrubinas séricas. Esto implica que las mediciones transcutánea se correlacionaron bien con el valor de la bilirrubina sanguínea, y que estas pueden ser utilizadas como método de tamizaje, en sus valores originales, para la evaluación inicial de los recién nacidos sin factores de riesgo asociados. Con las mediciones de bilirrubinometría transcutánea del estudio, se pudo haber detectado la mayoría de los pacientes que requirieron fototerapia.

En resumen, los resultados obtenidas en el estudio, son comparables a otras publicados, no encontrando diferencias

entre la bilirrubina sérica por lo que consideramos que estos datos son aceptables para la práctica clínica diaria. Los resultados proporcionan un paso importante en la determinación del desempeño del BT como un método no invasivo equivalente al de la toma de muestra sanguínea. Sin embargo, nuestro estudio tiene la limitación de la muestra y la presencia de un solo BT en la institución. Sería ideal realizar estudios multicéntricos, que incluyan pacientes de diferentes áreas geográficas del país y de diferentes razas.

Referencias

1. Melton K, Akinbi H. Neonatal jaundice. Strategies to reduce bilirrubin-induced complications. Postgraduate Medicine 2000, 106(6): 167-178.

2. Failache O. Ictericia. Neonatal. Arch Pediatr Urug 2002, 73(3): 143-145.

3. Gramajo AM., Tesis Morbi-Mortalidad neonatal Estudio descriptivo retrospectivo realizado en la Unidad de Cuidados Intensivos Neonatales del Hospital de Gineco-Obstetricia del Instituto Guatemalteco de Seguridad Social, del 1 de Enero de 1,999 al 31 de Diciembre del 2,000.

4. Pierog, S.H., Ferrara, A. Medical Care of the Sick Newborn. 2 Nd Edition. Saint . Louis. Edit. Mosby. 1976. 368 págs.

5. Robertson A, Kazmierczak S, Vos P. Improved transcutaneous bilirubinometry: comparison of SpectR(X) BiliCheck and Minolta Jaundice Meter JM-102 for estimating total serum bilirubin in a normal newborn population. J Perinatol 2002;22:12-4

NOTA: Los autores Dra. Soberanis y Dr. Herrera

declara que no ha tenido relaciones financieras

pertinentes a este artículo. Este artículo no

contiene una discusión sobre el uso de

investigaciones no aprobadas de algún producto

comercial.

13

Artículo: Bronquiectasias en Pediatría

14 Guatemala Pediátrica Vol 2 (1) 2016

Bronquiectasias: Un hallazgo importante en la bronquitis bacteriana prolongada en pediatría BRONCHIECTASIS: AN IMPORTANT FINDING IN PROLONGED BACTERIAL BRONCHITIS IN CHILDREN

Dr. Edgar Beltetón1, Dra. Luz Aquino2, Dra. Mónica Arriola2, Dr. Marco Tulio Polanco3, Dr. Carlos Vásquez2, Faustino Cal4. Hospital Herrera Llerandi, Departamento de Pediatría

Introducción Es un concepto definido el hablar sobre Bronquitis Bacteriana Prolongada en pediatría, la cual está íntimamente relacionada con tos húmeda crónica y reconocida actualmente como la causa más común de tos crónica en niños. La bronquiectasia es una patología propia del bronquio conocida más frecuentemente en el entorno de la neumología en el paciente adulto y se hizo muy popular en pediatría con la enfermedad de fibrosis quística pulmonar, hallazgo relativamente frecuente. Por definición, bronquiectasia es la alteración de la anatomía bronquial (vías aéreas de conducción), por procesos inflamatorios crónicos resultando en inhabilidad para un aclaramiento mucociliar adecuado, tos crónica, producción aumentada de esputo, infección recurrente que produce la existencia de mayor daño e inflamación a las vías aéreas. El objetivo del presente trabajo es reconocer la existencia de bronquitis bacteriana prolongada en pacientes que fueron hospitalizados en la Unidad de Pediatría del Hospital Herrera Llerandi de la ciudad de Guatemala, durante los años 2015 hasta julio 2016.

Diseño Estudio retrospectivo llevado a cabo revisando las historias clínicas de 24 pacientes con el diagnóstico de bronquitis bacteriana prolongada. A 11 pacientes se les realizó TAC pulmonar de alta resolución. Criterios de diagnóstico clínico para bronquitis bacteriana: Presencia de tos crónica húmeda mayor de 4 semanas. Ausencia de síntomas o signos de otro origen causante de la tos crónica. Tos que se resuelve en 2 o 4 semanas después del uso apropiado de antibióticos orales

(usualmente amoxicilina-ácido clavulánico).

1 Pediatra Intensivista 2 Pediatra 3 Radiólogo 4 Técnico de tomografía



Resultados

La tabla 1 muestra que de los 24 pacientes estudiados con diagnóstico clínico de bronquitis bacteriana prolongada, a 11 (46%) se les realizó TAC, de los cuales 9 (82%) fueron reportados como bronquiectasias pulmonares. Tabla 1. Total de pacientes y diagnóstico de bronquiectasias pulmonares

Frecuencia Porcentaje Total de pacientes con diagnóstico clínico de bronquitis bacteriana prolongada

24

100%

Total de TAC realizadas 11 46% TAC con reporte de bronquiectasia pulmonar

9

82%

TAC: Tomografía Axial Computarizada

Tabla 2. Hallazgos radiográficos y de TAC de bronquiectasias

Hallazgos radiográficos Hallazgos de tomografía de alta resolución

Aumento de marcas intersticiales Engrosamiento de las paredes bronquiales Sobredistensión pulmonar

Diámetro de bronquio mayor en relación a vaso sanguíneo adyacente (signo del anillo “signet ring”)

Marcas en “riel de tren” Extensión de las marcas aéreas hasta la

periferia. Opacidades centro lobulillares y tapones

mucosos (“árbol en floración”) Patrón de perfusión en mosaico Atrapamientos aéreos focales (se visualizan

mejor en imágenes en espiración)

Figura 1. Bronquiectasias con engrosamiento peribronquial en pacientes con bronquitis bacteriana prolongada



Conclusiones Debemos sospechar la presencia de bronquiectasias en pacientes cuya evolución se vuelve

crónica en el proceso de la bronquitis bacteriana prolongada. Indudablemente que el pronóstico del paciente con bronquiectasias será totalmente diferente, por lo que el médico tiene que considerar un manejo distinto, con el objetivo de lograr una mejor calidad de vida, tanto para el paciente como para su familia.

Referencias 1. Karem E. Non CF Bronchectasia. Presentación realizada en el CIPP XV, Nápoles, Italia julio de

2016. 2. Chung AB, Upham JW, Masters IB, et al. Protracted bacterial bronchiitis: The last decade and

the road ahead. Pediatric Pulmonology. 2016 (51):225-242. 3. Weinberger M, Fischer A. Differential diagnosis of chronic cough in children. Allergy Asthma

Proc. 2014(35):65-103. 4. Brower KS, Del Vecchio MT, Aronoff SC. The etiologies of non CF bronchiectasis in childhood: A

systematic review of 989 subjects. BMC Pediatrics 2014 (14):299. NOTA: Los autores de este artículo declaran que no ha tenido relaciones financieras pertinentes a este artículo.

Este artículo no contiene una discusión sobre el uso de investigaciones no aprobadas de algún producto comercial.

CURIOSIDADES La primera epidemia documentada de tos ferina ocurrió en París en 1578, según

describió Guillaume De Baillou, considerado el primer epidemiólogo moderno. No

obstante, parece ser que la “quinta” haciendo referencia, probablemente, al sonido

emitido con la tos y a la periodicidad cada 5 horas con la que se producían los

paroxismos. Aunque también podría ser debido al elevado número de accesos de tos

continuados que se pueden dar, hasta 5 o más en una misma espiración.

Precisamente respecto a la denominación de la tos ferina es curioso que resulta diferente

en distintos idiomas, así en inglés se conoce como “whooping cough”, haciendo referencia

Whoop al sonido de la inspiración tras los accesos de tos, y en francés como “coqueluche”,

mientras en China se conoce como “tos de los 100 días”.

El descubridor de la bacteria productora de la tos ferina, al cuál ésta debe su nombre, fue

un belga llamado Jules Jean Baptiste Vicent Bordet, También a este científico se le

concedió el Premio Novel de Medicina y Fisiología en 1919 por sus trabajos en el marco

del desarrollo de la inmunidad.

Picazo JJ, Delgado A. Las vacunas de los niños: Guía para padres. Ed. FEI, Madrid 2004

Artículo: Enterocolitis necrosante

Guatemala Pedátrica Vol 2 (1) 2016 17

SEGUIMIENTO CLÍNICO DE NEONATOS CON

ENTEROCOLITIS NECROSANTE

CLINICAL FOLOW-UP IN NEWBORN INFANTS WITH NECROTIZING

ENTEROCOLITIS

Dra. Natalia Barrientos1, Dr. Irving Paniagua1, Dr. Luis Felipe Meneses1

Departamento de Neonatología, Hospital Roosevelt, Facultad de Ciencias Médicas, Universidad de San Carlos de

Guatemala (USAC).

Resumen La enterocolitis necrosante (ECN) es la urgencia gastrointestinal más frecuente en lactantes pretérmino. En el Hospital Roosevelt la mortalidad secundaria a la misma fue del 40% en el año 2009. Según literatura internacional, de los pacientes que sobreviven, aproximadamente 25% presentarán secuelas de larga duración como retraso en el neurodesarrollo y desnutrición; sin embargo en Guatemala no se tienen datos al respecto. Objetivo: dar seguimiento clínico a los neonatos con esta patología para conocer sus secuelas y estado clínico al egreso del hospital. Diseño: el estudio incluyó a 52 pacientes que representan la totalidad de pacientes con ECN ingresados de los cuales el 44% falleció con un promedio de 36 días de vida al fallecimiento, siendo la principal causa el choque séptico. La edad gestacional promedio fue 36 semanas por Ballard. Los principales factores de riesgo encontrados fueron bajo peso al nacer, cateterismo umbilical y prematurez. Resultados: El grado de ECN encontrado más comúnmente fue el IA y los que más se asociaron a fallecimientos fueron tanto este último como el IIIA. De los pacientes que requirieron tratamiento quirúrgico el 86% falleció. A pesar de que la lactancia materna es considerada un factor protector para ECN el 70% de los fallecidos fue alimentado con leche humana y el restante nunca recibió alimentación dentro del hospital. Al relacionar la mortalidad con el volumen de leche ingerida el 48% de los pacientes recibió de 11 a 20 ml/kg/día y el 26% de volúmenes mayores a 21 ml/kg/día pero de este grupo el 58% falleció. Se logró dar seguimiento al 90% de los pacientes que sobrevivieron, de los cuales sólo 3% de ellos requirió reingreso hospitalario; el 27% de los pacientes presentó un estado nutricional normal en su última cita de seguimiento, el resto mostró algún grado de desnutrición. La circunferencia cefálica 8% presentó alguna anomalía de las cuales se encontraron desde el nacimiento y el 26% de los pacientes presentó algún test de Denver II de resultado dudoso durante su seguimiento, las áreas con mayor porcentaje de fallos fueron las de motor fino y personal – social (ambas con el 50%). Conclusiones: Se considera que las secuelas clínicas más importantes en pacientes con ECN fueron las nutricionales y de desarrollo por lo tanto el seguimiento debe hacer énfasis en esta variable. Palabras clave: enterocolits necrosante, seguimiento clínico, estado nutricional, neurodesarrollo.

Abstract Necrotizing enterocolitis (NEC) is the most common gastrointestinal emergency in premature infants , Roosevelt hospital mortality due to it was 40% in 2009. According to international literature of patients who survive approximately 25 % present long-term sequelae such as neurodevelopmental delay and malnutrition, but in Guatemala there are no data in this regard. Objetive: the primary objective of this clinical study was to follow the infants with this condition for their consequences and clinical status after discharge from the hospital.

1 Pediatra, Neonatólogo: [email protected]

mailto:[email protected]



Design: the study included all patients with NEC admitted being them 52, of which 44 % died with an average days of life at death of 36, being the main cause septic shock. The mean gestational age was 36 weeks by Ballard. The main risk factors found were low birth weight, prematurity, umbilical catheterization. Results: the degree of NEC most commonly found was the AI and more deaths were associated with both it and the IIIA. Of the patients who required surgical treatment, 86% died. Although breastfeeding is considered a protective factor for ECN 70% of deaths were fed human milk and the remaining never received enteral alimentation within the hospital. By linking mortality with the volume of milk ingested 48% of patients received 11-20 ml / kg / day and 26% of volumes greater than 21 ml / kg / day but in the latter group , 58 % died. It was possible to follow up 90 % of the patients who survived, of which only 3% of them required hospital readmission , only 27 % of patients had a normal nutritional status at its last meeting follow-up , the rest showed some degree of malnutrition . In relation to head circumference 8% showed an abnormality of which were found at birth and 26% of patients had a Denver II test during follow with doubtful result , the areas with the highest percentage of failure were the fine motor and personal - social (both with 50%). Conclusions: it therefore considers that the most important clinical sequelae in patients with NEC were the nutritional and developmental, monitoring therefore should emphasize this variable. Key words: Necrotizing Enterocolits, clinical monitoring, nutritional status, neurodevelopment

Introducción

La enterocolitis necrosante es una de las enfermedades más severas del prematuro que ocasiona una mortalidad del 20 al 50% (1,2). En el Hospital Roosevelt la mortalidad es del 40% para el año 2009 (3) muchos de los que sobreviven presentan riesgo de desnutrición, trastornos del crecimiento, complicaciones gastrointestinales, retraso del desarrollo y reingresos (4-6). En el Hospital Roosevelt aunque se tienen estadísticas al respecto de los pacientes ingresados con ECN, no existe información sobre las complicaciones presentadas por la población atendida a pesar de ser una institución hospitalaria de referencia nacional.

En el estudio se evaluó la totalidad de pacientes con ECN ingresados desde noviembre del año 2010 hasta enero del año 2012 a la unidad de Neonatología del Hospital Roosevelt (n=52), se logró dar seguimiento al 90% de los pacientes que sobrevivieron.

Detectar y prevenir las principales complicaciones de los pacientes con ECN tiene importantes implicaciones en su seguimiento, esto a su vez permite mejorar su calidad de vida lo cual finalmente se refleja en su familia, productividad, rendimiento y economía tanto personales,

familiares como para el país. El principal objetivo del estudio fue determinar la evolución clínica de los neonatos con ECN mediante seguimiento en la Clínica de Niño Sano durante el año 2011.

Diseño

Tipo y diseño de la investigación: Estudio descriptivo longitudinal. Población de estudio: Neonatos con diagnóstico de ECN durante el año 2011, ingresados a la Unidad de Neonatología a quienes se les dió seguimiento por la Consulta Externa de Niño Sano durante el mismo año. Unidad de análisis: - Registros clínicos en donde se

describe los datos requeridos para completar el estudio

- Neonatos que asisten a seguimiento Criterios de inclusión: Todo niño ingresado a la Unidad de Neonatología por ECN Criterios de exclusión: Se tomó la totalidad de pacientes Técnica, procedimientos e instrumentos a utilizar en la recolección de datos: - Búsqueda activa de pacientes con

diagnóstico de ECN ingresados en la Unidad de Neonatología. En dicho servicio se tomaron los datos iniciales requeridos en el instrumento de recolección de datos, y se concertaron

18



las fechas para citas de seguimiento en Niño Sano. En caso de fallecimiento del paciente se tomaron todos los datos requeridos en el instrumento de recolección de datos según encontrados en el registro clínico.

- Se llevó vigilancia de reingresos en el hospital Roosevelt (Unidad de Neonatología), en cuyo caso se tomaron los datos requeridos en el instrumento respectivo.

- En la Consulta Externa de la Clínica de Niño Sano se realizaron controles del paciente cada dos meses o según el periodo de las citas concertadas, durante un año. Se evaluaron en cada visita los parámetros registrados en el instrumento de relevancia para la investigación, incluyendo los datos necesarios respecto al examen físico, diagnóstico nutricional y resultados del Test de Denver II.

- Posteriormente se tabularon datos y se resumieron resultados y conclusiones al respecto

Procesamiento de datos: Los datos obtenidos en el estudio se incluyeron en una hoja electrónica en Microsoft Excel para hacer una base de datos que

posteriormente se analizó estadísticamente según los objetivos planteados.

Resultados

En el estudio realizado se incluyeron la totalidad de neonatos con diagnóstico de ECN ingresados en la unidad de Neonatología del Hospital Roosevelt los cuales sumaron en total 52 pacientes. El promedio de edad gestacional al nacer fue 36 semanas, el 65% menor de 37 semanas y el 35% fueron recién nacidos a término. En cuanto al peso 88% tuvieron de bajo peso al nacer; sólo el 12% pesó más de 2500 gramos. El 4% pesó < de 1000 gramos, el 48% de 1000 a 1500 gramos y el 36% entre 1501 y 2500 gramos. En relación a la mortalidad, el 50% de los pacientes menores a 1000 gramos al nacer falleció, dentro del grupo de neonatos con peso entre 1000 a 1500 gramos la mortalidad fue del 60%. El 36% falleció dentro del grupo de 1501 a 2500 gramos y de aquellos mayores a 2500 gramos ninguno falleció.

Gráfica 1. Factores de riesgo en pacientes con ECN, Hospital Roosevelt, Año 2011

Fuente: Boleta de recolección de datos.

0 10 20 30 40 50 60

FACTORES DE RIESGO

Prematurez

Policitemia

Asfixia perinatal

Cateterismo umbilical

Cadiopatía

BPN

SDR

Otros



Gráfica 2. Porcentaje de mortalidad según factor de riesgo en pacientes con ECN

Fuente: Boleta de recolección de datos.

El promedio de días transcurrido desde el nacimiento al inicio de alimentación enteral fue 4.2 días. Del total de infantes solamente a 3 se les ofreció como inicio de alimentación una fórmula láctea, a la población restante se le administró leche materna siendo esta proveniente del banco de leche del Hospital Roosevelt. Ninguno de los pacientes a los cuales se les inicio alimentación con fórmula láctea falleció. A pesar de que la lactancia materna es considerada un factor protector para la ECN el 70% de los fallecidos fue alimentado con lactancia materna y el restante nunca recibió alimentación dentro del hospital.

Al relacionar la mortalidad con el volumen de tomas se estableció que el 48% de los pacientes recibió de 11 a 20 ml/kg de leche, y el 26% tomas mayores a 21 ml/kg/día de este último grupo el 58% falleció. El número de tomas fue el mismo para todos los pacientes según los horarios del personal de enfermería del Hospital Roosevelt; solamente en dos de los niños el inicio de alimentación fue a libre demanda pues la iniciaron en casa.

El promedio de volumen de leche administrado al inicio de alimentación fue 15.8 ml/Kg/día; en el grupo de neonatos que fallecieron el promedio fue 17.8 ml/Kg/día y en los que sobrevivieron alcanzó 14.8 ml/Kg/día.

0 20 40 60 80 100 120

Prematurez

Policitemia

Asfixia perinatal

Cateterismo umbilical

Cadiopatía

BPN

SDR

Otros



Gráfica 3. Relación entre resultados de hemocultivos y mortalidad en pacientes con ECN,

Hospital Roosevelt, año 2011


Gráfica 4. Distribución de neonatos según grado de ECN según escala de Bell


0 5 10 15 20 25 30

Esteril

Acinetobacter baumani

Staphylococo haemolyticus

Staphylococo epidermidis

Klebsiella pneumoniae

Burkordelia cepacia

Staphylococo hominis

Escherichia coli

Staphylococo warneri

Pseudomona aeuruginosa

Enterococus faecalis

Candida albicans

Staphylococo aureus

Vivos

Fallecidos

44%

4%19%

8%

15%10%

IA

IB

IIA

IIB

IIIA

IIIB



Gráfica 5. Mortalidad según grado de ECN según escala de Bell


El 13% de los pacientes requirió tratamiento quirúrgico, de los cuales el 86% falleció. Los tratamientos quirúrgicos en el 50% representaron ostomías secundarias a perforación, en 30% de los casos se realizó cierre primario de la perforación y el 20% restante solamente requirió lavado de cavidad abdominal. Se administró nutrición parenteral un promedio de 9 días; 14 pacientes (35%) presentaron complicaciones.

El 44% de los pacientes falleció y la edad promedio al momento del fallecimiento fue 36 días. Las causas de mortalidad fueron 87% choque séptico, posteriormente neumonía aspirativa 5% seguido en igual porcentaje 4% tanto choque cardiogénico como hemorragia pulmonar.

Se le dió seguimiento al 90% de los pacientes que sobrevivieron, es decir a 26 neonatos, sólo uno de ellos requirió ingreso hospitalario a los 6 meses de vida a centro privado con diagnóstico de neumonía según lo referido por los padres.

En el primer control de seguimiento el 92% de los pacientes presentó circunferencia cefálica normal, 4% presentaron microcefalia y 4% macrocefalia secundaria esta última a hidrocefalia que requirió colocación de válvula de derivación ventrículo peritoneal. En relación al Test de Denver el 73% resultó normal, el 27 % dió resultado dudoso, dentro de los cuales se encuentran los pacientes con anomalías en el perímetro cefálico. El 50% de los fallos en el test se encontraron en el área motora fina y el 50% restante en el área personal – social. El promedio de edad al realizar este primer control fue a los dos meses de vida. Durante el seguimiento de casos solamente 2 de ellos presentaron síntomas gastrointestinales que las madres refirieron como intolerancia a lactosa según el tratamiento proporcionado por su médico de cabecera, ninguno de los dos fue diagnosticado con esta patología en el Hospital Roosevelt.

29%

14%

7%

29%

21% IA

IIA

IIB

IIIA

IIIB



Gráfico 6: Estado nutricional en el primer control de seguimiento en Clínica de Niño Sano, año 2011


Gráfico 7. Estado nutricional en el último control de seguimiento en Clínica

de Niño Sano, año 2011


En el último control la edad promedio fue 9 meses de vida; en este examen la circunferencia cefálica se encontró con los mismos hallazgos que en el primero; en relación al test de Denver sólo el 15% presentó resultado dudoso y el restante porcentaje se situó dentro de límites normales. Dentro de los pacientes con resultado dudoso los fallos se encontraron 50% en motor fino y personal social, el

50% restante combinaron los fallos en motor grueso y motor fino.

Discusión

En el estudio se incluyeron pacientes ingresados a la Unidad de Neonatología del Hospital Roosevelt con diagnóstico de ECN. Con esta estrategia se lograron captar a 52 pacientes que representa la totalidad de

15%

19%19%4%

19%

8%

4%4%

8% Normal

DPC aguda y crónicaleveDPC crónica leve

DPC aguda leve ycrónica severaDPC crónicamoderadaDPC aguda leve ycrónica moderadaSobrepeso

27%

8%

34%

11%

4%4% 4%

8% Normal

DPC aguda y crónica leve

DPC crónica leve

DPC crónica moderada

DPC aguda leve y crónicamoderada

23



pacientes con dicho diagnóstico, de estos el 44% falleció y del 56% que sobrevivió se le logró dar seguimiento al 90% el 10% restante no quiso participar en el seguimiento principalmente por motivos de difícil acceso geográfico.

En relación a la edad gestacional se encontró que la patología fue más frecuente en los pacientes prematuros; el 65% fue menor de 37 semanas y el promedio general de edad gestacional fue de 36 semanas concordando con hallazgos de una gran diversidad de estudios que concluyen en que a mayor edad gestacional menor prevalencia de ECN, los pacientes mayores de 37 semanas se asociaban a otros factores de riesgo especialmente relacionándose a bajo peso al nacer (8-10).

De los pacientes alimentados con fórmula láctea (6%) ninguno falleció, sin embargo el 70% de los pacientes que murieron fueron manejados con leche materna; a pesar de que en varios estudios este ha sido un factor protector, en el muestreo no se puede efectuar una adecuada comparación entre los que recibieron leche de bote y los alimentados con leche materna por la pequeña muestra que tomó formula artificial. En relación al volumen de líquido ingerido el promedio fue de 15.8 ml/kg/día, el cual fue mayor en los neonatos que fallecieron (17.8 ml/kg/día) que en los que sobrevivieron (14.8 ml/kg/día) a pesar de que a los primeros su inicio se retrasó más. Al estadificar a los pacientes según grado de ECN por estadios de Bell, el 44% corresponde al grado IA, en frecuencia le sigue el IIA y IIIA respectivamente, la mortalidad por lo tanto se distribuye principalmente en pacientes con grado IA y IIIA con iguales porcentajes (29%), siguiendo el IIIB con 21%. Estos datos llaman la atención pues por gravedad el grado IIIA y IIIB corresponden a una mayor mortalidad, pero el IA no debería poseer tanto grado de mortalidad, se asocia en este caso a mayor número de casos y otros factores de

morbilidad que asociados provocaron el fallecimiento principalmente el inicio de choque séptico no necesariamente secundario al cuadro de ECN.

El 13% de los pacientes requirieron tratamiento quirúrgico, falleciendo el 86% de estos pacientes, lo cual concuerda con la literatura internacional al respecto, y asociándose los fallecimientos a grados IIIA o IIIB de ECN con la consecuente inestabilidad hemodinámica al ingresar a cirugía lo cual eleva a su vez la mortalidad. Dentro de la cirugía se encontraron perforaciones en el 80% de los casos lo cual concuerda con las gravedades de los cuadros clínicos.

Al evaluar el estado nutricional de los pacientes en su primer control, se encontró que solo el 15% de los pacientes presentó un estado nutricional normal, el 85% restante presentó algún grado de malnutrición, dentro de los cuales predominó la desnutrición crónica leve, variando en diversidad de formas de desnutrición incluyendo el sobrepeso. El promedio de edad a este primer control fue de 2 meses. En este control se evaluó también circunferencia cefálica la cual fue normal en el 92% de los pacientes exceptuando 8% de los pacientes que presentaron microcefalia 4% y macrocefalia 4%, estos mismos hallazgos se dieron en el último control a pesar del tratamiento quirúrgico en uno de ellos, quienes ya se encuentran en seguimiento especial.

Al evaluar en los pacientes el test de Denver se encontró normal solo en el 73% el restante 27% presentó resultados dudosos ninguno anormal; esto concuerda con lo evaluado en varios estudios siendo el neurodesarrollo una de las áreas de más repercusión en la ECN pues esta se asocia a otras patologías como prematurez y bajo peso al nacer con sus repercusiones asociadas. En el último control de seguimiento que en promedio se dio a los 9 meses de vida, el 27% de los pacientes

24



llegaron a estado nutricional normal, sin embargo la mayoría de los pacientes presentó algún grado de desnutrición siendo el más común la DPC crónica leve (34%); aunque aún en promedio no se había alcanzado el año de edad los pacientes aún no han alcanzado lo esperado para su edad, ya sea como tal secundario a su patología al nacer como secundario a inadecuada alimentación o falta de recursos económicos (a esta edad ya se ha iniciado la ablactación). En lo relacionado a la circunferencia cefálica no se encontraron cambios del primer control. Y en relación al test de Denver las estadísticas mejoraron y sólo el 15% presentaron resultado dudoso en comparación con el 27% del primer control; quienes fueron enviados para mayor estudio. El área motora fina fue la más afectada en todos los fallos desde el primero hasta el último control. La principal causa de morbilidad al egreso de los pacientes con ECN es la desnutrición en alguno de sus espectros y aspectos del neurodesarrollo por lo cual estas deben ser las áreas de mayor énfasis en el seguimiento. Referencias

1. Berseth CL, Abrams SA. “Entidades gastrointestinales especiales”. Taeusch HW, Ballard RA. Tratado de Neonatología de Avery. Harcourt, 7 ed. España, 2000; 965 – 9.

2. Jimenez F, De las Cuevas Teran. “Enterocolitis necrotizante neonatal”. Bol Pediatr, 2006; 46 (1): 172–8.

3. “Estadística año 2009”. Departamento de Registro y Estadística. Hospital Roosevelt.

4. Boccaccio C, Loidi C, Rodriguez D, Garrahan J, Bouzas L, Aspres N, et al. “Guía de seguimiento del recién nacido de riesgo”. Ministerio de la Salud de la Nación Argentina; 2001: 113-8.

5. Arnold M, Moore M, Sidler D, Kirsten G.” Long-term outcomes in surgically managed necrotizing enterocolitis in a developing country”. Pediatr Surg Int, 2010; 26: 355 – 360.

6. Jimenez F, De las Cuevas Teran. “Enterocolitis necrotizante neonatal”. Bol Pediatr, 2006; 46 (1): 172–8.

7. Contador M, Moya F. “Enterocolitis necrotizante neonatal: Etiopatiogenia y prevención”. Red Chil Pediatr 1996; 67 (4): 176 – 182.

8. Evennett N, Alexander N, Petrov M, Pierro A, Eaton S. “A sistematic review of serologic tests in the diagnosis of necrotizing enterocolitis”. J Pediatr Surg 2009; 44: 2192- 2201.

9. Diniz N, Miyushi H. “Advances in necrotizing enterocolitis”. J Pediatr 2005; 81 (1): 16 – 22.

10. Holman RC, Stoll BJ, Curns AT, et al. “Necrotising enterocolitis hospitalisations among neonates in the United States”. Pediatr Perinat Epidemiol 2006;20:498-506.

NOTA: Los autores de este artículo declaran que no

ha tenido relaciones financieras pertinentes a este

artículo. Este artículo no contiene una discusión

sobre el uso de investigaciones no aprobadas de

algún producto comercial.

CASO CLÍNICO


ENCEFALOMIELITIS DISEMINADA AGUDA

ACUTE DISSEMINATED ENCEFALIOMIELITIS

Dra. Maritza Orellana1, Dr. Mario López2, Dra. Celeste González3

Pediatría. Hospital General de Enfermedades, Instituto Guatemalteco de Seguridad Social (IGSS).

Resumen

Se presenta el caso de un paciente quien inicia con cuadro agudo de debilidad progresiva, afebril, considerando inicialmente lesión de neurona inferior, clínicamente no compatible, se inicial tratamiento empírico para infección de Sistema Nervioso Central (SNC), hasta que se descarta el mismo. Vacunado hacia un mes y diez días, clínicamente de lesión de neurona motora superior se realiza Resonancia Magnética con imágenes compatibles con Encefalomielitis Diseminada Aguda (EMDA), se inician inmunoglobulinas con evolución satisfactoria.

This case is a patient who starts with acute signs of progressive weakness, afebrile, whereas initially injury clinically not compatible with bottom neuron. Is initial treatment empirical for infection of Central Nervous System (CNS), until is ruled out the same. Vaccinated a month and ten days, clinically upper motor neurone central lesion is MRI compatible with acute disseminated encephalomyelitis (DAEN) images. Start immunoglobulins treatment with satisfactory evolution.

Reporte de caso Paciente masculino de 6 años 6 meses, residentes de Santa Isabel, Villa Nueva, producto de cuarta gesta, sin antecedentes de importancia perinatales, con crecimiento y desarrollo adecuados para la edad, cursa preparatoria con adecuada relación con sus compañeros. La inmunización cuenta con BCG al nacer, OPV y Pentavalente tres dosis, SPR al año de vida, primer refuerzo DPT y OPV a los 18 meses de vida. Con el antecedente medico de un ingreso hospitalario a los 2 meses por cuatro días por neumonía ameritando oxígeno, varicela a los 6 años 4 meses con tratamiento sintomático con diclofenaco. Ingresa referido de hospital nacional con historia de debilidad de miembros inferiores de 3 días de evolución, habiendo iniciado 4 días con dolor de miembro inferior derecho con tratamiento sintomático, pero este se incrementa por lo que consulta a médico particular presentando un episodio convulsivo, refiriendo tratamiento intramuscular desconocido; por presentar debilidad progresiva y afección de la marcha. Consulta a Hospital Nacional de donde trasladan al Seguro Social. A su ingreso paciente consciente, orientado con peso 18. 2 Kg, talla 115 cm, FC 92 lpm, FR 26 rpm, T 37 C, P/A 96/72 mmHg, normocéfalo, pupilas isocóricas fotorreactivas, mucosas húmedas, cardiopulmonar y abdomen normal, signo de Kerning positivo, con fuerza muscular 3/5 en cuatro miembros, reflejos osteotendinosos en miembros superiores e inferiores 5/5, reflejo nauseoso, deglución presente. Hemograma de ingreso leucocitos 8,970 10x3/uL, neutrófilos 63.1%, linfocitos 26.7%, Hb 13.7 g/dl, Hct 41.5%, plaquetas 425,000, V/S 8 mm/hr, tiempos de coagulación normales, PCR 0.3 mg/dl, glucosa 114 mg/L, BUN 6 mg/dl, creatinina 0.3 mg/dl, Na 141 mmol/L, K 3.9 mmol/L, magnesio 1.9 mmol/L, fosforo 5.2 mmol/L, y se tomaron pruebas virales como Epstein Barr, TORCH pendientes en ese momento de evaluar. Ingresa inicialmente con diagnóstico de polirradiculoneuropatia desmielinizante; encontrando en servicio hipertonía, dolor, pronación de miembros superiores y clonus inagotable en miembros inferiores, signo de Kerning positivo.

1 Jefe de Servicio Unidad de Pediatría 2 Neurólogo Pediatra 3 Pediatra

CASO CLÍNICO


Se inicia tratamiento antibiótico y dexametasona previa considerando Meningitis, que se omite al obtener cultivo negativo. Se realizó tomografía axial computarizada (Figura 1) evaluada por neurología la cual muestra disminución de espacio subaracnoideas anterior, disminución y del uncu hacia la convexidad, discreta disminución de la densidad de la sustancia blanca de predominio posterior diseminado.

Posteriormente se evalúa el análisis de líquido cefalorraquídeo el cual fue reportado con glóbulos blancos 0/mm3, glóbulos rojos 1/mm3, glucosa 60 mg/dl, proteínas 24 mg/dl; se entrevista nuevamente a la madre indicando antecedente familiar viral respiratorio hacia 15 días sin afectar a paciente, y vacunación con segundo refuerzo OPV y DPT hacia 1 mes 10 días. Se realiza RMI (Figura 2) con gadolinio que muestra en secuencia múltiples áreas de hiperdensidades difusas confluentes de localización subcortical y de predominio periventricular posterior. Se inicia tratamiento con Inmunoglobulinas a 1 gramo/kg por dos dosis cada 24 horas, y control en 72 horas de líquido cefalorraquídeo el cual con proteínas en 34 mg/dl, glucosa 50 mg/dl.

Paciente evoluciona adecuadamente y progresivamente luego 48 horas de tratamiento, con aumento de la fuerza muscular, signo de Kerning negativo, disminución del clonus. Inició fisioterapia. Se obtuvo posteriormente el resultado de Epstein Barr (EBV) el cual fue positivo iniciando terapia con Aciclovir.

Figura 2: Resonancia magnética con gadolinio demostrando hiperdensidades en múltiples áreas subcorticales, de predominio peri ventricular posterior.

Figura 1: Tomografía axial computarizada tomada 24 horas posteriores al ingreso, donde se observa disminución de la densidad de la sustancia blanca, predominando a nivel posterior.

CASO CLÍNICO


La EMDA, descrita por primera vez en 1724, asociada a vacuna antirrábica en monos. Es un síndrome inflamatorio autoinmune desmielinizante del sistema nervioso central (SNC), precedido por una infección predominante viral o inespecífica, que afecta predominantemente la sustancia blanca supra e infratentorial y medula y con menor frecuencia la sustancia gris cortical y profunda. De todos los pacientes el 5% cuenta con el antecedente postvacunal un mes previo a la enfermedad y el 93% refieren un evento infecciosos previo en los siguientes 21 días, habitualmente esta enfermedad es de forma monofásica; se presenta a cualquier edad, predominando en niños de 5 a 8 años, con un discreto predominio en el sexo masculino, con distribución estacional en invierno y primavera, la incidencia real es difícil de establecer pero se considera actualmente de 0.4/100 000 habitantes menores de 20 años. El cuadro clínico ha sido descrito por ser de inicio agudo o subagudo, polisintomático, poco específico y variable, con hiperreflexia, hipertonía, convulsiones. Puede presentar afección periférica. Ocasionalmente EMDA puede tener un inicio sutil con irritabilidad inespecífica, cefalea, somnolencia de con signos de coma y decorticación. La patología de la enfermedad es la sensibilización de los linfocitos contra el tejido encefálico desencadenado por una reacción cruzada entre antígenos infecciosos, inmunización y antígenos cerebrales, produciendo una respuesta inflamatoria directa que compromete la sustancia blanca. Los cambios en el líquido cefalorraquídeo son ligeros: la presión de apertura es normal o levemente elevada, se puede observar pleiocitosis predominantemente mononuclear, con recuentos celulares menores a 200/mm3; se ha observado en algunos casos linfocitos atípicos y las proteínas pueden ser normales. Se realiza la exclusión a través de criterios propuestos por expertos del “International Pediatric MS Study Group”, que son: EMDA: primer evento con múltiples síntomas de encefalopatía, con inicio agudo o subagudo, mostrando lesiones hiperintensas focales o multifocales que afectan la sustancia blanca del SNC, sin evidencia de lesiones previas; incluyendo además recaídas en los primeros 3 meses y si se presenta entre las 4 semanas del tratamiento con esteroides, considerándolo en este caso “EMDA dependiente de esteroides o Pseudo recaída de EMDA”. EMDA Recurrente: nuevo evento desmielinizante, después de 3 meses del cuadro inicial y tiene 4 semanas después de haber completado el tratamiento con esteroides, iniciando y afectando las mismas áreas clínicas y por imágenes al cuadro inicial. EMDA Multifásico: refiriéndose a múltiples eventos incluyendo encefalopatía y déficits multifocales, pero afectando diferentes áreas del SNC en IMR y al examen físico; presentándose después de 3 meses del cuadro inicial y 4 semanas después de terminado el tratamiento con esteroides. El diagnóstico se realiza en base a la clínica y la confirmación del proceso desmielinizante a través estudios de resonancia magnética, ya que no existe una prueba diagnóstica definitiva. Se describen cuatro patrones en la IMR: 1) EMDA con lesiones menores de 5 mm; 2) EMDA con lesiones largas, confluentes, o tumefactas

Figura 3: Paciente con recuperación de fuerza muscular iniciando fisioterapia, aun leve dificultad a la marcha.

CASO CLÍNICO


frecuentemente con edema perilesional con efecto de masa; 3) EMDA con afección talámica simétrica y 4) encefalomielitis hemorrágica aguda (EMHA). El manejo y tratamiento no está estandarizado, se utilizan inmunosupresores no específicos como esteroides (el más utilizado) inmunoglobulinas (sola o combinada con esteroides), plasmaféresis (reportada en caso de fallo terapéutico con esteroides) y se han descrito otros tratamientos con Interferón beta o acetato de glatiramer utilizado en las fases agudas de la enfermedad, en adultos se han improvisado para casos resistentes a metilprednisolona el uso de citostáticos, que no han sido descritos en el campo pediátrico. El pronóstico para estos pacientes en nuestra era, se describe que el 50 al 70% (aproximadamente dos tercios de los pacientes) experimenta una recuperación completa relacionado al daño neurológico evaluado en IMR.

Discusión

La EMAD puede ser provocada por cualquier desencadenante infeccioso que sensibilice al sistema inmunitario del huésped, creando una reacción cruzada, en contra del mismo huésped; dentro del espectro etiológico se encuentra el VEB que es un herpes virus relacionado a una gran variedad de enfermedades, en este caso su papel se centra en que muestra neurotropismo directo y es un agente implicado en la meningoencefalitis.

También se ha encontrado que la infección por EBV puede producir trastornos neurológicos para infecciosos, los más comunes reportados son el síndrome de Guillain-Barré, cerebelitis aguda y en menor frecuencia casos con EMAD, como el caso de este niño. El VEB tiene un antígeno de la cápside (Epstein-Barr nuclear antigen [EBNA]) que comparte un pentapéptido con la proteína básica de mielina, de esta forma se produce la sensibilización contra el tejido encefálico desencadenado por una reacción cruzada entre antígenos infecciosos, inmunización y antígenos cerebrales, produciendo una respuesta inflamatoria directa que compromete la sustancia blanca, produciendo desmielinización del sistema nervioso.

Es importante hacer mención que el antecedente de cursar con varicela a los 6 años 5 meses, la colocación de la vacuna de DPT a los 6 años 4 meses de edad y la infección por Epstein Barr, fueron precipitantes en la etiología del cuadro de nuestro paciente. El paciente fue tratado con inmunoglobulinas con adecuada evolución y posteriormente se trató la causa que desencadeno la enfermedad.

Referencias

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2. López, Mirta; Mellado, Patricio. Enfermedades desmielinizantes Agudas del Sistema nervioso central. Escuela de medicina. Pontificia Universidad Católica de Chile. Vol XXV.

3. Tenembaum, Silvia; Chitnis Tanuja; Ness Jayne; Hahn Jin. Acute disseminated encephalomyelitis. International Pediatrics MS Study Group, 2007, S23-S36.

4. Venkateswaran, Sunita; Banwell Brenda. Pediatric Multiple Esclerosis. Departemet of paediatrics, Hospital for sick children, University of Toronto. Volume 16, Number 2, march 2010.

5. Feigin RD, Cherry JD, Demmler GJ, Kaplan SL. Textbook of Pediatric Infectios Diseases. 5ª. Edición. Impreso por Elsevier Sciencie. Estados Unidos de América, 2004.

6. Mandell G. H. Bennett J.E. Dolin R. Enferemedades Infecciosas Principios y Practica. Sexta Edicion. Elsevier.

NOTA: Los autores de este artículo declaran que no ha tenido relaciones financieras pertinentes a este artículo. Este artículo

no contiene una discusión sobre el uso de investigaciones no aprobadas de algún producto comercial.

CASO CLÍNICO


Nefroma Mesoblástico Celular Congénito CELLULAR CONGENITAL MESOBLASTIC NEPHROMA

Dr. Carlos Sánchez1, Dr. Bryam Guerra2

Servicio de Infantes A, Departamento de Pediatría, Hospital Roosevelt.

Presentación de caso

Datos Generales: masculino, 20 días de edad con fecha de nacimiento 31 de marzo de 2016 Originario

de Santa Lucia, Quiché. Fecha de Ingreso: 22 de abril de 2016

Motivo de Consulta: Referido para estudio de distensión abdominal y vómitos.

Historia de la Enfermedad Actual: Madre refiere que recién nacido es producto de parto por cesárea por antecedente de cesárea anterior, ninguna complicación perinatal. Defeca meconio espeso al nacer, al tercer día de vida inicia con distensión abdominal, vómitos de aspecto biliar. Consultó a Centro de Salud donde le prescribieron antibióticos por infección. Madre indica que presenta vómitos biliares después de mamar, que en ocasiones son de aspecto lácteo; la distensión abdominal ha persistido pero defeca adecuadamente. Consulta a clínica privada donde realizan USG encontrando masa sugestiva de nefroblástoma por lo que lo refieren para su estudio.

Antecedentes:

- Maternos: madre de 22 años, grávida 2, cesáreas 2, hijos vivos 2, no antecedentes de abortos. - Prenatal: parto por cesárea, indicada por cesárea anterior, atendido por médico en Hospital

Regional de Quiché, llanto espontaneo con peso al nacer 7 lb 14 oz. - Alimentado con lactancia materna exclusiva. - Niega antecedentes familiares, y complicaciones en embarazo y parto. - Vacunación: al nacer BCG, Hepatitis B. Perfil Social: cuentan con todos los servicios básicos en hogar, vivienda con 5 ambientes, conviven 4 personas, no mascotas. Revisión por Sistemas: niega otra sintomatología.

Examen físico Signos Vitales: FC: 140 lpm, FR: 36 rpm, Temperatura 37°C, P/A 96/60. Antropometría: Peso 3.7 kg,

Talla 57 cm, CC 37cm

Adecuaciones: P/T: <3 T/E: 0 a 2

1 Pediatra, Jefe de Servicio del Departamento de Pediatría. 2 Pediatra.

CASO CLÍNICO


Alerta, afebril, deshidratado, mucosas semihumedad, abdomen globoso, distendido, circunferencia

abdominal 38.5 cm, presencia de ruidos gastrointestinales, se palpa masa en cuadrante superior

derecho de 9x4 cm, con matidez a la percusión.

Laboratorios

WBC 11.9 K/ul MCV 94 Fl Neutrofilos % 22.2 MCH 33.6 Pg Linfocitos % 63.3 PLT 559 K/ul Linfocitos 7.59 mm3 TP 11 Monocitos % 11.4 TPT 24.8 Monocitos 1.3 INR 1.03 Hb 13.1 g/dl Ht 36.9%

Glucosa 67.9 Na 144 TGO 31

BUN 10.3 K 4.84 TGP 9.7 Creatinina 0.41 Ca 10.5 GGT 109 BB total 5.23 P 6.07 LDH 540 BB directa 0.4 Ac. úrico 2.9 FA 142 BB indirecta

4.78 Amilasa 7 Proteínas 5.7

CPK 82 Lipasa 11 Albúmina 4.0

pH 7.47 sO2 91.5 pCO2 21.6 Sodio 140 pO2 52.3 Potasio 3.7 HCO3 19.1 Calcio 1.12 EB -5.8 Cloro 101 Lactato 5.1

Estudio de imágenes

USG Abdomen: (23/4/16, 12:45)

CASO CLÍNICO


Páncreas no evaluable al momento del estudio. Se evidencia masa heterogénea de componentes sólidos y quísticos de forma redondeada, bordes regulares, lisos y definidos, de gran tamaño, midiendo aproximadamente 103x80x77mm, con volumen de 338 cc, localizada a nivel de CSD y CID, causando comprensión de órganos adyacentes, la cual no presenta captación tras la aplicación de Doppler color. Dicha masa respeta aparentemente los segmentos hepáticos II, III, IVa, IVb, VII y VIII, sin embargo, no presenta una adecuada interfase con el hígado en sus segmentos V y VI, por lo que no se descarta que se origine a partir de dicho órgano. El riñón derecho se es evaluable al momento del estudio, por lo que no es posible excluir que la masa sea de origen renal; se sugiere correlacionar con T.

Seguimiento - 24/4/16 a 18:00 Ingresa a Infantes. - 25/4/16 Se inicia dieta en servicio a base de lactancia materna y se solicitan estudios: PCR: 0.80, - Urocultivo: esteril. - 26/4/2016: Resultado de AFP 888.14 (VR: 0 -10.0 ng/mL). - 28/4/2016: paciente es llevado a TAC abdominal.

Diagnostico: Masa Renal Derecha - 3/5/15 Caso presentado a cirugía pediátrica.

- 6/5/2016 Registro Operatorio:

Operación practicada: LPE + nefrectomía derecha + drenaje de Jackson-pratt + CVC.

CASO CLÍNICO


Hallazgos: Masa renal derecha de componente mixto de +/- 15x15 cm, no involucra hígado ni glándula suprarrenal. Resto de órganos intraabdominales normales, riñón izquierdo se palpa y se observa de tamaño y características normales.

Macroscópica: En riñón derecho se aprecia tumoración donde no se visualiza parénquima renal normal, que mide 11 X 11 cm con un peso de 12 oz. El uréter de 7.5 X 0.5 cm. Al corte el parénquima está completamente sustituido por tumoración blanquecina, homogénea, firme con áreas de hemorragia y necrosis. Hay áreas de degeneración quística. Se realiza múltiples cortes por cada centímetro y aparte corte de uréter.

Microscópica: Los cortes histológicos corresponden a neoplasia de células fusiformes marcadamente celulares con mitosis abundante (de 3 a 5 mitosis por campo) hay focos de necrosis y eritropoyesis extra medular. Se observa áreas de restos nefroblásticos sin

CASO CLÍNICO


atipia. El uréter es de características normales sin infiltración neoplasica.

Diagnostico Nefroma Mesoblástico Celular Congénito.

- 6/5/2016, 15:11hrs: Paciente estable Signos vitales: FC: 132 lpm, FR: 22 rpm, Sat: 98-99% (con O2 50%), glasgow 15 puntos. Tratamiento con Cefazolina.

Laboratorios:

WBC 13.9 K/ul Monocitos 1.04 Neutrófilos % 76.9 Hb 13.8 g/dL Neutrófilos 10.7 mm3 Ht 38.9 % Linfocitos % 14.6 MCV 87 FI Linfocitos 2.03 mm3 MCH 30.9 Pg Monocitos % 1.04 PLT 455 K/ul

mg/dL U/L Glucosa 64 TGO 70.6 Creatinina 0.38 TGP 21.1 BUN 9.9 LDH 607 Ácido úrico 2.4 Amilasa 17 Sodio 142 Lipasa 30 Potasio 4.1 CPK 2333 Calcio 7.7 CK MB 128 Fósforo 4.3 FA 95

- 7/5/2016, 8:00hrs. Estable, afebril, con adecuado patrón respiratorio, abdomen blando , con ruidos presentes en frecuencia e intensidad normal, HOP limpia sin secreciones, resultados de laboratorios los cuales electrolitos dentro de límites normales, con TFG 45.7, hemograma sin alteraciones, llama la atención CPK elevada 2333, por lo que se aumenta soluciones a 120cc/kg/día, y se solicitara control en pm.

- 7/5/2016, 17:45hrs: Llamado a evaluar paciente que presenta cianosis y movimientos tónico clónicos por lo que se toma GSV y GMT (LOW) se pasa carga de volumen a 20cc/kg y se indica dextrosa 10%.

16:25 18:00 23:00 16.25 18:00 23:00

pH 7.31 A/7.31 7.36 Lactato 2.9 ---- ---- pCO2 34.3 23 35 sO2 44 98 70 pO2 25 128 62 Sodio 133 135 135

CASO CLÍNICO


HCO3 18 14.4 19.5 Potasio 6.9 5.5 4.5 EB -8 -12 -5 Calcio 1.04 1.2 0.8

Paciente fallece el 8/06/2016 a la 1:00 am luego de 3 paros cardio respiratorios.

El nefroma mesoblástico congénito (NMC), hamartoma renal fetal, hamartoma leiomiomatoso o

mesenquimal es un tumor renal raro, aunque es el más frecuente en el recién nacido, seguido en

frecuencia por el tumor de Wilms en el primer año de vida, se han publicado casos en adultos. La

presentación clínica más habitual es la de masa renal detectada en la exploración, también están

descritas hematuria, vómitos, hipertensión pulmonar y fallo cardíaco. Afecta más frecuente el riñón

derecho y todos son unilaterales. El diagnóstico se realiza por pruebas de imagen en los seis primeros

meses de vida. El tratamiento es la nefrectomía. Aunque se considera una lesión benigna, se han

descrito recurrencias locales e incluso metástasis a distancia. En la actualidad se considera el tumor

renal congénito más frecuente, de comportamiento benigno y pronóstico excelente.

Referencias

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NOTA: Los autores de este artículo declaran que no ha tenido relaciones financieras pertinentes a este artículo. Este artículo

no contiene una discusión sobre el uso de investigaciones no aprobadas de algún producto comercial.

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