flebología 2018;44:21-30 · la mano se desarrolla entre la 4ta y 8va semana de gestación...

21Revista FLEBOLOGÍA, Órgano Oficial de la Sociedad Argentina de Flebología y Linfología - Año 44 / Nº 2 / Noviembre de 2018

Caso Clínico

Malformación congénita de la mano

Antonio Storniolo,1 Emiliano Tapia

1 Kinesiólogo.

Centro de Flebología Güemes. Santiago del Estero, Argentina.

Flebología 2018;44:21-30

ResumenSe describe un cuadro clínico de una malfor-mación congénita de un niño, que presenta en el tercer y cuarto dedo de la mano derecha una deformidad evidente, lo que representa un seve-ro impedimento a realizar diferentes actividades. Debido a que esta es una patología relativamen-te infrecuente, creo que esta presentación puede ayudar a los flebologos a pensar en la existencia.

Palabras claves. Malformación congénita, de-formidad, patología.

Congenital malformation of the handSummary

A clinical picture of a congenital malformation of a child is described, presenting on the third and fourth finger of the right hand an evident de-formity, which represents a severe impediment to perform different activities, because this is a relatively infrequent pathology and I think this presentation can help phlebologist think about existence.

Key words. Congenital malformation, deformity, pathology.

Correspondencia: Antonio StornioloCorreo electrónico: [email protected]

Malformazione congenita della manoResumo

Viene descritto un quadro clínico di una mal-formazione congénita di un bambino, che pre-senta sul terzo e quarto dito della mano destra un’evidente deformità, che rappresenta un grave impedimento per svolgere diverse attività, per-ché questa è una patología relativamente rara e Penso che questa presentazione possa aiutare i flebologi a pensare all’esistenza.

Palavras chave. Malformazione congénita, defor-mità, patología.

Introducción

Las alteraciones congénitas afectan entre el 1% y 2% de todos los recién nacidos vivos, los cambios efectuados de la mano se observan en un 10% de estos.

Se estima que la existencia actual de malforma-ciones de la mano es de 2 a 3 casos por cada 1000 nacidos vivos.

La mano se desarrolla entre la 4ta y 8va semana de gestación embrionaria.

Estas patologías producen un impacto psicológi-co significativo en los padres e hijos, por lo cual el tratamiento debe ser multidisciplinario y enfocado en mejorar las partes funcional y estética.

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Malformación congénita de la mano Antonio Storniolo y col

Material y métodos

Descripción de un caso clínico y revisión de la literatura de las diferentes patologías que producen deformación de la mano, considerando las relacio-nes congénitas como también las diferentes enfer-medades asociadas.

Caso clínico

Nombre: …………….Fecha de nacimiento: 10/2003Fecha de consulta: 08/02/2017Motivo de consulta: paciente que ingresa por

consultorio externo de cirugía vascular por tumora-ción en el 3er y 4to dedo región próxima, más tumor en región palmar de 3 por 2 cm de diámetro, de aspecto blando, indoloro, temperatura conservada sin cambios evidentes. Figuras 1A y 1B.

Figura 1A

Figura 1B



Diagnóstico presuntivo: - Angiodisplasia (FAV).- Malformación congénita de la mano.- Linfedema congénito (Enfermedad de Milroy).

Estudios realizados:Doppler venoso y arterialInforme:• Flujo venoso normal.• Pulsos distales del miembro superior presentes.

Tac de mano y muñecaInforme:Fecha: 06/10/2005• Huesos del carpo y metacarpo no evidencian al-

teraciones.• En la región palmar de la mano derecha se evi-

dencia formación nodular heterogénea de 23 mm.

RMN de mano y muñeca sin gadolinioInforme:Fecha: 20/12/2005• Señal ósea normal.• Tendones de músculos flexores y extensores nor-

males.• No se observa patología en el túnel carpiano a

nivel de la palma de la mano, en el tercer y cuar-to espacio interdigitales evidencia un aspecto edematoso y seudonodular de la grasa subcutá-nea en contacto con la vaina del tendón flexor superficial del dedo anular, de aspecto inespe-cífico, que puede corresponder a un pequeño angioma. Figuras 2A y 2B.

Figura 2A



LaboratorioInforme:• Normal

Figura 2B

Figura 3BFigura 3A

Rx de mano y antebrazoInforme:Fecha: 15/02/2017• No se observan alteraciones óseas.• Estudio compatible con la normalidad.



Ecografía de partes blandasInforme:Fecha: 24/04/2017• A nivel de la porción distal del antebrazo se ob-

serva aumento marcado del diámetro del nervio mediano, a nivel de la mano y dedos. Engrosa-miento del t.c.s. en los territorios inervados por dicho nervio.

Ecodoppler venoso y arterialInforme:Fecha: 01/02/2017Figuras 4A, 4B y 4C.

Venas• Permeables sin incompetencia y sin signo de trom-

bosis. A nivel de la palma de la mano, en corre-lación con el examen físico, se identifica imagen seudonodular con el espesor del t.c.s. levemente ecogénica de aproximación con sutiles estructuras tubulares anecoicas en una extensión de 5 por 11 mm, con bajo flujo, debido a la falta de señal en la misma en relación con MAV conocida.

Arterias • Se registra flujo en los segmentos vasculares axilar,

humeral, cefálico basílico y radio cúbito palmar.

Figura 4C

Figura 4B

Figura 4A



Angioresonancia de miembro superiorInforme:Fecha: 03/02/2017 • No se logran identificar lesiones a nivel de los

tejidos blandos del antebrazo y mano.• Las articulaciones no evidencian patología ni del

codo ni de la mano.

• Tendones normales.• No se logran identificar imágenes que sugieran

fístulas o malformaciones vasculares a nivel del antebrazo o de la mano. Figuras 5A, 5B y 5C.

Figura 5B

Figura 5A



Arteriografía de miembro superiorInforme:Fecha: 08/03/2016• Se evidencian los lechos arteriales con las for-

maciones del arco palmar sin alteraciones en su calibre ni morfología; no se observa MAV a nivel de la mano. Figura 6

Figura 5C

Figura 6



Centellograma de conductos linfáticosInforme:Fecha: 06/03/2017• En las imágenes secuenciales dinámicas se obser-

va una progresión del trazado por ambos miem-

bros superiores de aspecto normal, con visuali-zación de ganglios axilares en forma bilateral y simultánea.

• El estudio no impresiona como patología linfáti-ca activa en brazo derecho. Figuras 7A, 7B y 7C.

Figura 7B

Figura 7A



Figura 8A

Figura 7C

Tratamientos

Fisiátrico:- Drenaje linfático.- Magnetoterapia.

- Estimulación electrofisiológica.- Ejercicios linfoquinéticos.- Vendajes multicapas.Figuras 8A, 8B y 8C.



Figura 8B

Figura 8C

Farmacológico:- Linfoquinéticos.

Resultados

El resultado general y promedio de malformacio-nes es del 1 y 2% de la población total, siendo el 10% la deformidad de la mano.

Conclusión

La terapéutica en general de la deformidad de la mano se basa en un 80% en tratamientos fisiátricos y en un 20% en tratamiento quirúrgico.

Las terapéuticas primarias actuales en el trata-miento están basadas en el drenaje linfático manual, estimulación fisiátrica y en medidas de vendajes multicapas o mangas.

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